1. Клинический разбор больного
мужчины, 62 лет с
сочетанием порока
аортального клапана и
хронического миелолейкоза
Лошкарев Ю.В.
Меринова В.В.
2. Жалобы при поступлении:
На одышку в покое, усиливающуюся в
положении лежа и при
незначительной физической нагрузке
Отеки голеней и стоп
Общую слабость
3. Анамнез заболевания (1):
В 2001 году впервые был выявлен двустворчатый
аортальный клапан, по поводу чего пациент
консультирован кардиохирургом (от предложенного
оперативного лечения отказался)
Более 20 лет страдает артериальной гипертензией с
максимальными цифрами АД 200/120 мм. рт. ст.,
адаптирован к цифрам АД 130/80 мм. рт ст. Постоянно
получает гипотензивную терапию с положительным
эффектом
Неоднократные госпитализации в стационар в связи с
высокими цифрами АД и признаками недостаточности
кровообращения
Перенесенные заболевания: ОИМ (1998 г.), ОНМК
(1998 г., 2000 г.)
4. Анамнез заболевания (2):
В 2008 году при очередной госпитализации был выявлен
уровень лейкоцитов 66 х 109 /л, проведена стернальная
пункция и с подозрением на хронический миелолейкоз
пациент был направлен к гематологу
Клетки Норма, содержание клеток в % Результат
Бластные клетки 0.1-1.1 1
Нейтроф. миелоциты 6.9-12.2 29
Нейтроф. метамиелоциты 8.0-14.9 8
Нейтроф. палочкоядерные 12.8-23.7 22
Нейтроф. сегментоядерные 13.1-24.1 20
Эозиноф. метамиелоциты 0.5-5.8 1
Лимфоциты 4.4-13.7 1
Нормобласты базофильные 1.4-4.6 4
Нормобласты полихроматофильн. 8.9-16.9 12
Нормобласты оксифильные 0.8-5.6 1
Мегакариобласты 0.0-0.6 1
Соотношение лейко/эритро 2.1/1-4.5/1 4/1
5. Анамнез заболевания (2):
Обследование у гематолога: при FISH-исследовании 200
интерфазных ядер с ДНК зондом
Кариотип 46XY, t(9:22)(q34 q11)
Было исследовано 200 интерфазных ядер с ДНК-
зондом
Филадельфийская хромосома выявлена в 100
метафаз костного мозга
Химерный ген BCR/ARL в 93% интерфазных ядер
Установлен диагноз хронического миелолейкоза
Назначен гливек (400 мг в сутки), который пациент
принимает по настоящее время
В настоящее время в общем анализе крови уровень
лейкоцитов колеблется в пределах 10х109 /л
6. Анамнез заболевания (3):
Настоящее ухудшение за 2-3 недели до
госпитализации, когда стала нарастать
одышка, появились отеки голеней и стоп,
снизилась толерантность к физической
нагрузке
Пациент для обследования и лечения
31.08.09 в плановом порядке
госпитализирован в 26 терапевтическое
отделение 4 ГКБ
7. Анамнез жизни:
Курильщик, стаж курения 50 лет, со слов
пациента в течение последних 4 лет не курит
В течение длительного времени пациент
работал на постройке полигонов и
обслуживании ракетных войск, находился на
полигонах во время испытаний
Аллергологический анамнез не отягощен
8. Настоящее состояние (4.08.09):
Состояние средней тяжести
Сознание ясное
Положение активное (на фоне проводимого
лечения пациент первую ночь спит лежа)
Кожные покровы и слизистые обычной окраски,
влажные
Телосложение правильное. Повышенного питания
Лимфатические узлы не увеличены,
безболезненные
Температура тела 36,7 0 С
9. Настоящее состояние (2):
Система органов дыхания
ЧДД 20 в мин
При пальпации: ослабление голосового
дрожания в нижних отделах с обеих сторон
При перкуссии: над легкими ясный легочный
звук, притупление перкуторного звука в
нижних отделах с обеих сторон
При аускультации: в легких дыхание
везикулярное, ослабление везикулярного
дыхания в нижних отделах с обеих сторон
10. Настоящее состояние (3):
Система органов кровообращения
АД 135/80 мм. рт. ст.
Границы сердца
– Правая: по правому краю грудины
– Верхняя: на уровне III ребра
– Левая: по передней подмышечной линии
Аускультация: ЧСС 80 уд в мин. Ритм
неправильный за счет экстрасистолии. Тоны
сердца глухие. На верхушке выслушивается
мягкий систолический шум, на аорте и в точке
Боткина-Эрба выслушивается систолический шум
с проведением на сосуды шеи
11. Настоящее состояние (4):
Система органов пищеварения:
Язык влажный, налета нет
Живот увеличен в размерах за счет
подкожно-жировой клетчатки, при
пальпации мягкий, безболезненный
Печень +2 см из-под края реберной дуги
12. Настоящее состояние (5):
Селезенка не пальпируется
Симптом поколачивания отрицателен с
обеих сторон
Физиологические отправления (со слов
пациента): мочеиспускание свободное, стул
оформленный, 1 раз в день, примесей
крови, слизи нет
17. Рентгенография органов грудной клетки
(31.08.2009) -1
В плевральных полостях с обеих сторон выпот:
справа наддиафрагмально с затеканием в
междолевую щель, слева в пределах синусов.
Легочный рисунок усилен преимущественно за
счет сосудистого компонента, сгущен в нижних
отделах с обеих сторон. Корни расширены,
неструктурны. Сердце увеличено влево за счет
дуги левого желудочка. Аорта уплотнена.
Заключение: застой в малом круге
кровообращения. Двусторонний гидроторакс.
Двусторонняя застойная пневмония.
18. По данным суточного
мониторирования АД у пациента
выявлена преимущественно
диастолическая АГ в дневные часы.
Суточный ритм АД не нарушен.
(мониторирование проводилось на
гипотензивной терапии)
19. УЗИ органов брюшной полости
(02.09.09):
Заключение: гепатомегалия (правая доля
15,8 см, левая доля 9,2 см), диффузные
изменения поджелудочной железы
20. ЭХО-КГ (02.09.09):
АО 3,9 см, амплитуда раскрытия АК 1,1 см, площадь
отверстия АК 0,8 см2, ЛП 57 мм (138 мл), ТМЖП 1,2
см, ТЗСЛЖ 1,3 см, КДР 6,5 см, КСР 5,3 см, ФВ 40% ПЖ
3,0 см.
Регургитация на митральном клапане 2 степени. 2-
створчатый аортальный клапан, створки уплотнены,
утолщены, регургитация 2 степени, скорость потока
4,46 м/с, ΔPav 79,7 мм.рт. ст, количественная оценка
тяжести стеноза по ΔР максимальная – выраженная
(61-90, 0,74-0,5)
Заключение: двустворчатый аортальный клапан,
выраженный аортальный стеноз. Аортальная,
митральная недостаточность. Увеличение левых
отделов сердца.
21.
22.
23. Диагностическая концепция:
Основной:
ВПС: двустворчатый аортальный клапан,
критический стеноз аортального клапана
Осложнения:
Относительная недостаточность митрального
клапана 2 ст. НК IIБ, NYHA III. Двусторонний
гидроторакс. Застойная очаговая пневмония в
нижних долях обоих легких.
Сопутствующий:
Артериальная гипертензия III степени, III стадии,
IV-ой категории риска
Хронический миелолейкоз
25. Лечение (1)
Рекомендовано Противопоказано Назначено
данному
пациенту
Диуретики (ХСН, Нет Лазикс 40 мг, в/
АГ) в
иАПФ (ХСН, АГ) Противопоказано Эналаприл 5 мг
при АС 2 р/д
β-блокаторы (ХСН, Противопоказаны Не назначали
АГ) при АС
Сердечные Противопоказаны Не назначали
гликозиды (ХСН) при АС
26. Лечение (2)
Рекомендовано Противопоказано Назначено
данному пациенту
Нитраты (ХСН, Противопоказаны Назначено
легочная при АС Кардикет 20 мг
гипертензия) 1 раз в день
Блокаторы Ca2+ Не показано Верапамил 80
каналов пациентам с ХСН мг 3 р/д
Антиагреганты/ Нет Аспирин 125
антикоагулянты мг/сут
Гепарин 5 тыс.
Ед 4 р/д
27. Лечение (3)
Рекомендовано Противопоказано Назначено
данному пациенту
Антибиотики Пенициллины, Цефасим 1
цефалоспорины, г 2 р/д, в/м
тетрациклины при
лейкозах могут вызвать
кожную реакцию
Левомицетин токсичен в
отношении ККМ
Противоопухолев Может вызывать: ХСН, АГ, Гливек 400
ый препарат плевральный выпот, мг в сутки
инфильтраты в легких
28. На фоне лечения:
Состояние пациента несколько улучшилось,
однако:
• Сохранялась одышка,
• сердцебиение,
• нарушения ритма,
• артериальная гипертензия
29. Консультация кардиохирурга (03.09.09)
С учетом критического стеноза на
аортальном клапане, прогрессирования
сердечной недостаточности и
неэффективности консервативной терапии
пациенту по жизненным показаниям
показано проведение операции:
протезирование аортального клапана в
условиях ИК
30. Оперативное лечение
Выявлен ДМПП При ревизии аортального клапана:
(растяжение лимба клапан трёхстворчатый, створки
овального окна и открытие грубо деформированы, спаяны по
заслонки) длиной 2,5 см. комиссурам. Кальциноз 3 степени.
Дефект ушит.
Выполнена рестриктивная аннулопластика
опорным кольцом Medtronic Duran 29.
Выполнено протезирование аортального
клапана биологическим протезом Medtronic
Mosaic 29.
31. Состояние после операции
• Состояние пациента после операции
улучшилось. Жалоб на одышку, общую
слабость не предъявляет. Отеки сошли.
• На ЭхоКГ от 12.10.09 г. отмечено улучшение
сократительной способности миокарда ЛЖ, ФВ 48%,
КДО 190 мл, ЛП 5.9х4.9 см. Митральный клапан:
пиковый градиент 7.9 мм рт. ст., регургитация 0-1 ст.,
площадь эффективного отверстии 1.96 см кВ.
Аортальный клапан: регургитации нет, функция
протеза не нарушена. В полости перикарда жидкости
нет.
32. Противоопухолевые препараты
и операция
По рекомендации гематолога прием
гливека был отменен на 2 недели после
операции так как он подавляет
репаративные процессы.
В настоящее время прием гливека
возобновлен в прежних дозировках и с
прежней частотой
33. Лечение на амбулаторном этапе(1)
Рекомендации по образу жизни и контролю:
2. Наблюдение кардиолога и гематолога по месту
жительства
3. Исключение нагрузок на плечевой пояс на 3 месяца
4. Регулярные умеренные физические нагрузки(ходьба)
5. Диета с ограничением жиров животного
происхождения и соли
6. Контроль АД, пульса, водного баланса, веса,
температуры тела, МНО(целевое значение от 2 до 3)
7. Анализы крови мочи, ЭКГ, ЭхоКГ через 3 месяца
34. Лечение на амбулаторном этапе(2)
Медикаментозная терапия:
2. Варфарин 2.5 мг 2 т. утром до еды в течение 3-х месяцев
3. Конкор 5 мг ½ т. 2 раза в сутки утром и вечером
4. Аллапинин 25 мг 1 т. 3 раза в сутки до еды
5. Верошпирон 50 мг 1 т. утром после еды
6. Гипотиазид 25 мг 1 т. утром до еды до 1.11.09 г.
7. Калий нормин 1 т. 2 раза в сутки после еды до 1.11.09 г.
8. Диклофенак 100 мг 1 свеча на ночь до 1.11.09 г.
9. Омез 20 мг 2 раза в сутки во время еды до 1.11.09 г.
