Glomerulopatías mas comunes
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En esta ocasión aprovechamos para dejar una breve revisión de las glomerulopatías más comúnes, con un enfoque simple, analizando principalmente los aspectos morfológicos y de fisiopatología, teniendo siempre en cuenta la biopsia renal. Una introducción al campo de las glomerulopatías.
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Glomerulopatías mas comunes
- 1. Glomerulopatías DR. LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS HOSPITAL GENERAL MORELIA, MEX
- 2. Glomerulopatías •Lesión renal en distintas enfermedades •Sitio principal de daño (primaria) •Parte de un cuadro sistémico (secundaria) Daño glomerular
- 3. Glomerulopatías •Proteinuria asintomática •Síndrome nefrótico •Hematuria asintomática •Sindrome nefrítico (agudo) •Sindrome nefrítico rápidamente progresivo •Enfermedad renal crónica •Enfermedad renal terminal Espectro clínico
- 4. Síndrome nefrótico Proteinuria >3.5 g/día PROTEINURIA •Hipoalbumineria, edema, hiperlipidemia, lipidura •Primario o secundario •Glomeruloesclerosis diabética, forma más común de Sx Nefrótico secundario (Amiloidosis, LES) •Etiología de acuerdo a edad
- 6. Síndrome nefrítico (Glomerulonefritis), enfermedad inflamatoria HEMATURIA • Proteinuria y disminución de filtración glomerular • Elevación de azoados, edema e hipertensión Glomerulonefritis • Infiltración por Leucocitos • Hiperplasia de cél. Glomerulares • Necrosis
- 7. Síndrome nefrítico Rojos, verdes y de dulce Curso pasajero y reversible Rapidamente progresiva y solo mejora con Tx agresivo Curso crónico y persistente hacia ERC
- 8. La realidad… •Existen formas mixtas •Síndromes de sobreposición Todas las enfermedades glomerulares •La biopsia renal provee en la mayoría de los casos un diagnóstico definitivo •Datos clínicos y de laboratorio indispensables Al igual que en muchas cosas…
- 9. Patogénesis Inflamación Causada por mecanismos inmunológicos •Formación in situ de inmunocomplejos •Depósito de inmunocomplejos circulantes •ANCA’s Anticuerpos Anticitoplasma neutrófilos
- 10. Formación de inmunocomplejos in situ •se unen a antígenos intrínsecos o extrínsecos Anticuerpos circulantes •Epitope : Cadena a4 colágeno 4 •Inmunocomplejos •Atracción leucocitos •Activa complemento Ej. Anti-GBM (Glomerular Basement membrane) •Podocitos •Phospholipasa A2 Receptor Ej. Glomerulopatía membranosa primaria
- 12. Inmunocomplejos Circulantes Depósito, invita a la inflamación Procesos infecciosos • Escapan fagocitosis
- 14. ANCAS Anti-Neutrophil cytoplasm antibodies Anticuerpos principalmente contra mieloperoxidasa •Adhesión a endotelio capilar •Principalmente capilar glomerular •Liberación de citocinas Neutrófilos activados
- 16. La diferencia… todos inician respuesta inflamatoria
- 17. Aquí no hay
- 18. Patología •Historia natural y tratamiento Glomerulopatías específicas •Microscopía de luz •Inmunofluorescencia •Microscopía electrónica •Clínica •Laboratorio Estudio integral •Hipercelularidad extracapilar y endocapilar, leucocitos, necrosis •Formación de medias lunas (curso agresivo), no son específicas Cambios
- 20. Barrera de filtración glomerular
- 21. Membrana Basal glomerular Lamina rara externa Lamina densa Lamina rara interna
- 23. PAS Biopsia renal Membrana basal
- 24. Glomerulopatías específicas Glomerulopatía Cambios mínimos Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Glomerulonefritis membranoproliferativa Glomerulopatía membranosa Nefropatía por IgA Otras…
- 25. Enfermedad de cambios mínimos Pérdida de pedicelos en podocitos Etiología desconocida •Inmunológica ¿? Tx esteroides •Asoc. Linf. Hodgkin (Disfunción Linfocitos T) •Pérdida de polianiones en MBG •Aumento permeabilidad
- 26. Enfermedad de cambios mínimos Pérdida de pedicelos en podocitos • ME : Perdida de pedicelos de podocitos • Hipoalbuminea, • Aumento de Lipoproteina (compensatorio) • Hiperlipidemia • Se acumulan en túbulos (cilindros hialinos) Glomerulo NORMAL
- 27. Enfermedad de cambios mínimos Pérdida de pedicelos en podocitos
- 28. Enfermedad de cambios mínimos Pérdida de pedicelos en podocitos
- 29. Enfermedad de cambios mínimos Pérdida de pedicelos en podocitos
- 30. Enf. Cambios mínimos Síndrome nefrótico primario
- 31. Enf. Cambios mínimos •Proteinuria remite tras 8 semanas •Si se retiran hay recaidas intermitentes hasta 10 años después del Dx Tratamiento con esteroide •Hiperazoemia = Dx incorrecto •Glomeruloesclerosis focal y segmentaria mal muestreada Resistencia al Tx = Diagnóstico incorrecto
- 32. FSGS – Focal Segmental GlomeruloSclerosis ¿? Sclerosis-hialinosis: Consolidación, aumento de matríz colagenosa Focal = Afecta a algunos glomérulos Segmentaria = Afecta a partes del glomérulo (NO de forma global)
- 36. Etiología- Patología molecular • Distintas respuestas a Tx • Diferente pronóstico Un grupo heterogéneo de enfermedades • Daño final a podocitos Multifactorial
- 38. Patología •Colapso capilar focal •Acumulo de matriz y aumento ligero células Número variable de glomérulos muestran •Aspecto cristalino (hialinosis) •Adhesiones a la cápsula de Bowman Exudado de proteínas y lípidos del plasma
- 39. Algunas variantes histológicas… • Pac. Obesos, afecta a partes perihiliares del glomérulo y más glomérulos profundos Perihilar • Podocitos hiperplásicos e hipertróficos en segmentos de esclerosis (HIV) Colapsante • Cuando daña a región donde nace túbulo proximal Lesión en la punta • Con células cargadas de lípido Variante celular
- 40. FSGS Perihilar
- 41. Microscopía electrónica Engrosamiento y rugosidad de membranas basales Acumulación de material electro denso Pérdida y fusión de procesos de podocitos
- 42. FSGS
- 43. Clínica Focal segmental glomerusclerosis • 30% Adultos • 10% Niños Síndrome nefrótico primario • Síndrome nefrótico e hipertensión Inicio lento de proteinuria • enfermedad renal terminal curso progresivo
- 44. FSGS Relacionada a obesidad •Curso más lento e indolente Relacionada a HIV •Curso rápido y agresivo
- 46. Notación musical •5 LÍNEAS Y4 espacios Actualmente PENTAGRAMA •Cantos gregorianos EDAD MEDIA •Una sola línea para marcar el tono Se origina •Tetragrama Guido D’Arezza Siglo X, XI
- 47. Notación musical •Ugolino de Forlí •(Italia, Vivaldi, Scarlatti) •INVENCIÓN DEL PENTAGRAMA Siglo XV
- 48. Glomerulopatía MEMBRANOSA= engrosamiento disfuso de MBG Causa común de Sx nefrótico en adultos •ZONA SUBEPITELIAL DE CAPILAR GLOMERULAR DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
- 49. Glomerulopatía MEMBRANOSA= engrosamiento difuso de MBG Inmunocomplejos •Entre podocitos y membrana basal Formación in situ o depósito Autoanticuerpos •Receptor transmembrana de podocitos PLA2R
- 51. Glomerulopatía MEMBRANOSA Patología • NORMOCELULAR Pared Capilar más gruesa • PICOS en la membrana basal • Disminución del lumen capilar Tinción de Plata • Material electrodenso pared capilar Microscopía electrónica
- 61. Etapas
- 64. Glomerulopatía membranosa La más frecuente de las glomerulopatías primarias del adulto •POR MUCHO, LAS glomerulopatías secundarias son más frecuente (en especial la secundaria a diabetes)
- 65. Glomerulopatía membranosa 25% remiten (a lo largo de 20 años) Supervivencia a 10 años 65% •Tratamiento controversial •Esteroides e inmunosupresores
- 66. Glomerulopatía diabética Vasculopatía sistémica •Aumento generalizado de síntesis de membrana basal – ESTADO METABÓLICO ANORMAL
- 67. Glomerulopatía diabética Cambios histológicos difusos y globales Crecimiento glomerular Engrosamiento de membrana basal Aumento matríz mesangial
- 68. Glomerulopatía diabética Cambios histológicos difusos y globales Nódulos de Kimmelstiel- Wilson
- 71. Glomerulopatía diabética •Engrosamiento de lámina densa ME •Atrapamiento difuso de IgG, albumina, fibrinógeno, proteínas del plasma Inmunofluorescencía
- 73. Glomerulopatía diabética PRIMERA CAUSA DE IRC •1/3 DE Todos los casos •Inicia como microalbuminuria •Glomeruloesclerosis diabética •Enfermedad renal terminal
- 74. Amiloidosis Glomerulopatía Tipo AA y Tipo AL • Apariencia histólogica y ultraestructural similar Depósito de distintos polipeptidos • SAA, se acumula en procesos inflamatorios crónicos Proteína AA • Cadenas ligeras kappa ó lambda de células plasmáticas neoplásicas Proteína AL
- 75. Amiloidosis renal Depósitos de material eosinófilos amorfo MESANGIO Y CAPILAR •Tinción de Rojo Congo = Color verde- amarillo al verse con luz polarizada •Obliteración capilar •ME: Amiloide, fibrillas NO ramificadas, 10 nm de diámetro
- 79. Rojo congo sin y con luz polarizada
- 81. El secreto… Amilodosis vs Glomerulopatía diabética Amiloidosis •PAS negativo •Rojo congo positivo Diabética •PAS positivo •Rojo congo negativo
- 82. Nefritis hereditaria Síndrome de Alport Causa de hematuria micro- macroscópica • Descrita en 1927 por Arthur Cecil Alport (médico ingles) Descubierta en 1902 • Hematuria y sordera • Se presenta en edad escolar Síndrome
- 83. Nefritis hereditaria Enfermedad de Alport Mutación colágeno tipo 4 •Cadena 5a •Riesgo de rechazo en transplante Glomérulo •Mesangio hipercelular •Sclerosis focal-difusa •ME: Engrosamiento irregular de MBG, con pérdida de la lámina densa
- 87. Síndrome de Alport •Membrana basal engrosada •Ausencia de anti-GMB, inmunofluorescencia Dx •Cadena alfa(5) Colágeno tipo 4 (COL4A5) •Otras COL4A4, COL4A3 Mapeado en cromosoma Xq22 •Mujeres daño menor •Formas dominante y autosómica •Biopsia renal Daño renal progresivo
- 88. Glomerulonefritis Post-Infecciosa Posterior a infección por streptococcus B hemolítico, o por Staphylococcus Se puede producir posterior •Faringoamigdalitis post-estrepto •Absceso por Staph •Endocarditis •Hepatitis viral •Malaria DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS •Antígeno bacteriano + Anticuerpo
- 89. Glomerulonefritis post-infecciosa Fisiopatología Depósito de inmunocomplejo • Hipocomplementemía Activación complemento • Hipercelularidad – Infiltración por neutrófilos Glomerulonefritis difusa proliferativa
- 90. Glomerulonefritis post-Infecciosa ¿En qué casos pensarla? Síndrome nefrítico de inicio rápido •Hoy, menos frecuente que en los tiempos de antaño •AÚN ASÍ, en niños sigue siendo una causa presente de enfermedad renal •Oliguria, hematuria, edema, e hipertensión Casos RAROS •Insuficiencia renal crónica
- 91. Glomerulonefritis Post-Infecciosa Patología Crecimiento glomerular Hipercelularidad •Proliferación mesangial •Proliferación endotelial •Neutrófilos y monocitos Edema intersticial Los cambios pueden remitir después de meses
- 92. This is a normal glomerulus by light microscopy. The glomerular capillary loops are thin and delicate. Endothelial and mesangial cells are normal in number. The surrounding tubules are normal. Life is good
- 96. ME
- 100. Les miserables Victor Hugo • Publicada 1862 Novela histórica francesa Considera de las mejores novelas del siglo XIX • Culmina 1832 con la Rebelión de Junio • Describe la interacción de distintos personajes La novela comienza en 1815
- 101. Jean Valjean Exconvicto Narra su redención Pólitica, Moral, filosofía, amor Adaptada a cine, televisión, teatro
- 102. Glomerulonefritis membranoproliferativa Enfermedad crónica de inmunocomplejos Membranoproliferativa TIPO 1 • Engrosamiento de membrana basal (Membrano) • Glomerulo hipercelular (proliferativa) Patogénesis • Depósito de inmunocomplejo en zona Mesangial y subendotelial
- 103. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1 Histopatología Glomerulonefritis lobular (Lobulación) Engrosamiento Membrana • Plata – Dobles contornos Hipercelularidad • Monocitos, Macrófagos, cél. endotelial ME • Mismos cambios, duplicación de membranas basales
- 106. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1 Duplicación de membrana basal
- 107. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1 Inmunoglobulinas y complemento
- 108. Glomerulonefritis Membranoproliferativa TIPO 1 Niños y adultos jóvenes Sx Nefrítico y nefrótico 50% IRC en 10 años Diferencial, Post-Ifecciosa, Lupus
- 109. Glomerulonefritis Membranoproliferativa TIPO 2 ENFERMEDAD DE LOS DEPÓSITOS DENSOS SOLO COMPLEMENTO •NO HAY Ig •Factor nefrotóxico desconocido que estabiliza el complemento •Menos frecuente •Pronóstico similar
- 111. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ó Rapidamente progresiva •Si se asocia a hemorragia pulmonar SX GOODPASTUR •HLA-DRB1 Glomerulonefritis agresiva •Tx Inmunosupresor agresivo •Plasmaferesis •Trasplante renal Falla renal rápida, Sx nefrítico
- 113. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Patología •Tinción linear IgG (autoanticuerpos) •90% Glomerulonefritis de semilunas (crescentic) •Necrosis fibrinoide •ME: Rupturas de Membrana basal
- 114. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating epithelial cells. Crescentic glomerulonephritis is known as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) because this disease is very progressive. RPGN is a description, not a specific disease. There are multiple causes for RPGN, and in this case it is due to SLE. Note in the lower left glomerulus that the capillary loops are markedly thickened (the so- called "wire loop" lesion of lupus nephritis).
- 115. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
- 116. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating epithelial cells. Crescentic glomerulonephritis is known as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) because this disease is very progressive. RPGN is a description, not a specific disease. There are multiple causes for RPGN, and in this case it is due to SLE. Note in the lower left glomerulus that the capillary loops are markedly thickened (the so-called "wire loop" lesion of lupus nephritis).
- 117. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
- 118. Glomerulonefritis anti MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
- 119. Nefropatía por IgA Enfermedad de Berger • Acumulación de Inmunocomplejos con IgA • IgA aberrante • Se exacerba con infecciones GI o respiratorias Mecanismo desconocido • Galactolización anormal • Disminuye su unión a receptores • Disminuye su depuración del la sangre • Acumulación en mesangio Cadena IgA1
- 120. Nefropatía por IgA Patología INMUNOFLUORESCENCÍA •IgA (mayor o igual a IgG) Histología • Continuo de cambios histológicos • Sin cambios • Hipercelularidad mesangial • Glomerulonefritis proliferativa • Esclerosis crónica
- 121. Nefropatía por IgA Patología This is IgA nephropathy (Berger disease). The IgA is deposited mainly within the mesangium, which then increases mesangial cellularity as shown at the arrow. Patients with IgA nephropathy usually present with hematuria (nephritic syndrome). Most cases are idiopathic. Some cases occur when there is defective clearance of IgA with liver disease. Some cases occur in patients with celiac diseas
- 122. Nefropatía por IgA IgA This immunofluorescence pattern demonstrates positivity with antibody to IgA. Note that the pattern is that of mesangial deposition in the glomerulus. This is IgA nephropathy. Some of these patients progress slowly to chronic renal failure.
- 124. Nefropatía por IgA 40% Hematuria macroscópica 10% síndrome nefrótico 10% Falla renal aguda
- 125. Nefropatía por IgA y la púrpura de Henoch-Schonlein •PÚRPURA, ARTRITIS, DOLOR ABDOMINAL •VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA • Afección Renal Púrpura de Henoch-Schonlein •IgA (Detectable en sangre) •Acumulación de IgA Misma fisiopatología
- 127. Nefropatía-Glomerulopatía Lúpica Disregulación e hiperactividad de células B • Producción de autoanticuerpos (nucleares) • Inmunocomplejos SUBEPITELIALES Patogénesis • Defecto en apoptosis y eliminación de restos nucleares (AUTOANTICUERPOS) • DEPOSITO SUBEPITELIAL Y MESANGIAL • ACTIVACIÓN COMPLEMENTO
- 129. Nefropatía lúpica
- 130. Nefropatía lúpica
- 131. Glomerular disease with systemic lupus erythematosus (SLE) is common, and lupus nephritis can have many morphologic manifestations as seen on renal biopsy. In general, the more immune complex deposition and the more cellular proliferation, the worse the disease. In this case, there is extensive immune complex deposition in the thickened glomerular capillary loops, giving a so- called wire loop appearance