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*Cistoadenoma seroso
*Neoplasias muci
nosas quísticas
*Neoplasia sólid
a seudopapilar
*Carcinoma de celular acinares
*Adenocarcinoma duct
al infiltrante
*Carcinoma adenoescamoso.
*Neoplasias mucinosas papilares
intraductales (NMPI)
Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa
quística
Neoplasias mucinosas
papilares
intraductales (NMPI)
Neoplasia sólida
Pseudopapilar
células cúbicas cargadas de
Glucógeno (centroacinares)
epitelio cilíndrico productor
de mucina con estroma similar al
ovárico
-Tumores intraductales
productores de mucina.
-Carecen del estroma ovárico
-Afectan a un conducto pancreático de
mayor calibre.
-Componentes macizos y
quísticos (hemorrágicos)
-De gran tamaño
25% de todas las neoplasias
quísticas del páncreas
50% de las neoplasias quísticas
pancreáticas
2-7% de los tumores pancreáticos raro
++ mujeres +++ mujeres ++ hombres +++ mujeres jovenes
séptima década de la vida 5ta década de la vida 6ta década de la vida. 2da deada de la vida
Masas abdominales palpables,
asintomáticas
masas indoloras de lento
Crecimiento( a veces dolor abdomi
nal, masa abdominal, pérdida de pe
so)
Sintomas secundarios a la obstrucción du
ctal de moco: (sugestivos de pancreatitis
crónica clásic): dolor epigástrico crónico,
episodios repetidos de pancreatitis aguda
,esteatorrea.
Acidtomatica
No relación con ca
infiltrante
Si relación con carcinoma
infiltrante.
Es de 67-100% maligna la variante que
afecta al conducto principal
Bajo grado de malignidad
cuerpo/cola cuerpo o en la cola del
páncreas
cabeza del páncreas. Difuso
10-20% son multifocales
cuerpo/cola (64%
Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
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quísticos (hemorrágicos)
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crónica clásic): dolor epigástrico crónico,
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infiltrante
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infiltrante.
Es de 67-100% maligna la variante que
afecta al conducto principal
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Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
Todas estas lesiones deben ser resecadas
Proliferativas no
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Macroscópicamente
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difusa o segmentaria
2.-(branch duct type, BDT)
macro o microquística
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pancreatectomía parcial (Whipple) o pancreatectomía total ???
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Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa
quística
Neoplasias mucinosas
papilares
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Neoplasia sólida
Pseudopapilar
células cúbicas cargadas de
Glucógeno (centroacinares)
epitelio cilíndrico productor
de mucina con estroma similar al
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Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
Bajo grado de
malignidad
Tras su resección
se observan
largas
supervivencias
Pancreatectomía
distal
15% de los casos presenta un
comportamiento clínico muy agresivo
Invasión de tejidos peripancreáticos,
recurrencia local o metástasis a distancia
Adenocarcinoma ductal infiltrante
75% de todos los tumores malignos primarios no
endocrinos
Tumores firmes, mal defi nidos y de color blanco
amarillento obstruyen y dilatan el conducto biliar común y
el conducto pancreático principal. infiltran los espacios
vasculares, linfáticos
y perineurales
tejido tumoral presenta infiltración de glándulas de
diferentes formas y tamaños rodeadas de tejido fibroso
reactivo
y muy denso. Las células epiteliales algunas veces forman
papilas y estructuras cribiformes que contienen mucina.
65% en la cabeza o en el cuello, 15% se produce en el
cuerpo y cola de la glándula, y 20% se encuentra en forma
difusa
K-ras, p16 y p53.
metástasis a hígado en más de 80% de los casos, al
peritoneo en 60%, pulmón y pleura entre 50 y 70%, y en
las glándulas suprarrenales en 25 por ciento.
1.-Primeras etapas: acortamiento telomeros/Mutaciones K-RAS
2.-Etapas intermedias: Inactivacion del gen supresor tumoral
P16
3.-Ultima etapa: mutaciones en genes supresores de tumores
La acumulación de multiples mutaciones resulta mas importante
que su sucesión en un orden especifico.
ME: sitio primario de
emaciación tisular
(ganglio de Virchow)
(nódulos de la
hermana María José)
Signo de
Trousseau
Ictericia de larga evolución
Dolor en hipocondrio
derecho
Fiebre
cuadro de colangitis secundaria a
las obstrucción por tumor.
BH:
Linfopenia (desnutrición)
Glucosa elevada
QS:
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PERFIL HEPATICO:
Cifras altas de bilirrubinas, con predominio de la bilirrubina directa
Fosfatasa alcalina y la gamma-glutamil transpeptidasa elevadas.
Transaminasas pueden ser normales o un poco elevadas.
Albumina baja (Mayor tiempo de evolucion)
PRUEBAS DE COAGULACION:
alteradas por deficiencia de vit. K
MARCADORES TUMORALES:
CA 19-9 (70 a 80% y una especifi cidad de 80 a 90% para su diagnóstico)
US ABD. Para el estudio del paciente
con ictericia obstructiva Detecta en
menor grado lesiones en la cabeza y el
cuerpo del Páncreas a comparación de
otras lesiones en la región.
(TAC)
proporciona imágenes que
permiten realizar tanto el
diagnóstico como la estadificación
preoperatoria de los tumores
pancreáticos.
Extensión a vasos sanguíneos y la
actividad metastásica y la venosa
para ganglios linfáticos
Colangiorresonancia
magnética. Vesícula
aumentada de tamaño con
dilatación del conducto biliar
por cáncer de la cabeza del
páncreas.
(TEP) no es un estudio que se realice
en forma rutinaria en los pacientes con
CP. Quizá por su baja disponibilidad y
su alto costo. Sin embargo, no se
puede negar su valor en la detección de
actividad metastásica hepática,
ganglionar y peritoneal.
Colangio-
pancreatografía
retrógrada
endoscópica
(CPRE)
Colangiografía
percutánea
transhepática
(CPTH)
Laparoscopia. Arteriografía
CEPRE sobre la TAC es que detecta lesiones de
menor tamaño y además es capaz de realizar una biopsia
por
aspiración de la lesión.
Porcentaje de éxito es de 90 a 98%
Eficacia, en términos de obtención de una muestra para
biopsia analizable, varía de 80 a 95%.
EUS: bloqueos del plexo celiaco como tratamiento paliativo del dolor y la inyección de sustancias
antitumorales en el tumor primario
Se divide a los
pacientes en tres
grupos:
1-Tumor localizado y
potencialmente resecable
2-Tumor localmente avanzado
quirúrgicamente irresecable sin
metástasis demostrables
3-Cualquiera de los anteriores
con actividad metastásica
demostrada.
Enfermedad potencialmente resecable.
Tumor que no invade a la arteria mesentérica superior
(SMA) o al tronco celiaco, o a la confluencia de la vena
mesentérica superior (SMV) con la vena porta y sin
evidencia de enfermedad metastásica a distancia.
15 a 20% de los pacientes tienen una enfermedad
resecable al momento del diagnóstico.
Whipple
El procedimiento quirúrgico se divide en tres tiempos:
evaluación de la resección, resección y reconstrucción.
La pancreatectomía total es el procedimiento que
menos se realiza para el tratamiento del CP. Es el de
mayor mortalidad, con 8.3% sin que existan diferencias
significativas por género, edad o volumen.
1.Pieza quirúrgica de Whipple clásico
2.Pieza quirúrgica de Whipple con preservación de píloro.
La morbilidad posterior al procedimiento de Whipple todavía es
muy elevada (30 a 50%). El diagnóstico temprano y el manejo
adecuado de las complicaciones posoperatorias es importante para
mejorar los resultados de la cirugía. La complicación más común
después de la PD es el vaciamiento gástrico retardado
(6 a 23%), seguido de la fístula pancreática (14%), infección y abscesos
intraabdominales.
(T1, N0, M0) Sobrevida a cinco años es de
20%.
Rara vez se presentan con enfermedad en estadio temprano
Síntomas
Dolor
abdominal
VómitoIctericia
PATOLOGIA
Unico,grande, solido, blando,cápsula fibrosa, a veces
pesudoquistes y áreas de hemorragia.
Por lo general son bien circunscritos sin preferencia
en su localización y en período avanzado aparece
mal delimitado, ya que se extiende por los tejidos y
órganos vecinos
Celularidad acinar y escamoide.
US: masa homogénea bien circunscrita, hipoecoica,
hipovascular en el DC y a veces con calcificaciones
Diferencial:
 neuroblastoma
 tumor de Wilms
Es una entidad que comparte características clínicas y morfológicas de pancreatitis
aguda y crónica.
forma de presentación ictericia indolora por crecimiento de la cabeza del páncreas
(63%), dolor abdominal (35%), diabetes mellitus (50%), baja de peso y, más
raramente, pancreatitis aguda.
El compromiso pancreático focal, más común en la cabeza del páncreas,
típicamente aparece en la TAC como una masa, que junto al hallazgo de estenosis
difusas o largas de los ductos pancreáticos es sugerente de PAI3-6,15. Asimismo,
los hallazgos a la RM incluyen masa focal o crecimiento difuso de la glándula con
hiperintensidad en secuencias T2 y halo periférico hipointenso.
En el diagnóstico diferencial entre PAI y PC, la ausencia de calcificaciones y el
diámetro normal o disminuido del conducto pancreático sugieren PAI.
Doctor José María Moreno Resina
AVANCES EN CÁNCER DE PÁNCREAS, DEL LABORATORIO A
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Tumores pancreáticos

  • 1.
  • 2. *Cistoadenoma seroso *Neoplasias muci nosas quísticas *Neoplasia sólid a seudopapilar *Carcinoma de celular acinares *Adenocarcinoma duct al infiltrante *Carcinoma adenoescamoso. *Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI)
  • 3. Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa quística Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI) Neoplasia sólida Pseudopapilar células cúbicas cargadas de Glucógeno (centroacinares) epitelio cilíndrico productor de mucina con estroma similar al ovárico -Tumores intraductales productores de mucina. -Carecen del estroma ovárico -Afectan a un conducto pancreático de mayor calibre. -Componentes macizos y quísticos (hemorrágicos) -De gran tamaño 25% de todas las neoplasias quísticas del páncreas 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas 2-7% de los tumores pancreáticos raro ++ mujeres +++ mujeres ++ hombres +++ mujeres jovenes séptima década de la vida 5ta década de la vida 6ta década de la vida. 2da deada de la vida Masas abdominales palpables, asintomáticas masas indoloras de lento Crecimiento( a veces dolor abdomi nal, masa abdominal, pérdida de pe so) Sintomas secundarios a la obstrucción du ctal de moco: (sugestivos de pancreatitis crónica clásic): dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de pancreatitis aguda ,esteatorrea. Acidtomatica No relación con ca infiltrante Si relación con carcinoma infiltrante. Es de 67-100% maligna la variante que afecta al conducto principal Bajo grado de malignidad cuerpo/cola cuerpo o en la cola del páncreas cabeza del páncreas. Difuso 10-20% son multifocales cuerpo/cola (64% Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
  • 4.
  • 5. Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa quística Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI) Neoplasia sólida Pseudopapilar células cúbicas cargadas de Glucógeno (centroacinares) epitelio cilíndrico productor de mucina con estroma similar al ovárico -Tumores intraductales productores de mucina. -Carecen del estroma ovárico -Afectan a un conducto pancreático de mayor calibre. -Componentes macizos y quísticos (hemorrágicos) -De gran tamaño 25% de todas las neoplasias quísticas del páncreas 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas 2-7% de los tumores pancreáticos raro ++ mujeres +++ mujeres ++ hombres +++ mujeres jovenes séptima década de la vida 5ta década de la vida 6ta década de la vida. 2da deada de la vida Masas abdominales palpables, asintomáticas masas indoloras de lento Crecimiento( a veces dolor abdo minal, masa abdominal, pérdida de peso) Sintomas secundarios a la obstrucción du ctal de moco: (sugestivos de pancreatitis crónica clásic): dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de pancreatitis aguda ,esteatorrea. Acidtomatica No relación con ca infiltrante Si relación con carcinoma infiltrante. Es de 67-100% maligna la variante que afecta al conducto principal Bajo grado de malignidad cuerpo/cola cuerpo o en la cola del páncreas cabeza del páncreas. Difuso 10-20% son multifocales cuerpo/cola (64% Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
  • 6. Todas estas lesiones deben ser resecadas Proliferativas no invasivas (30%) Cistoadenocarcinoma (5%) Cistoadenoma mucinoso (65%)
  • 7. Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa quística Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI) Neoplasia sólida Pseudopapilar células cúbicas cargadas de Glucógeno (centroacinares) epitelio cilíndrico productor de mucina con estroma similar al ovárico -Tumores intraductales productores de mucina. -Carecen del estroma ovárico -Afectan a un conducto pancreático de mayor calibre. -Componentes macizos y quísticos (hemorrágicos) -De gran tamaño 25% de todas las neoplasias quísticas del páncreas 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas 2-7% de los tumores pancreáticos raro ++ mujeres +++ mujeres ++ hombres +++ mujeres jovenes séptima década de la vida 5ta década de la vida 6ta década de la vida. 2da deada de la vida Masas abdominales palpables, asintomáticas masas indoloras de lento Crecimiento( a veces dolor abdomi nal, masa abdominal, pérdida de pe so) Sintomas secundarios a la obstrucció n ductal de moco: (sugestivos de panc reatitis crónica clásic): dolor epigástri co crónico, episodios repetidos de pancreatitis ag uda,esteatorrea. Acidtomatica No relación con ca infiltrante Si relación con carcinoma infiltrante. Es de 67-100% maligna la variante que afecta al conducto principal Bajo grado de malignidad cuerpo/cola cuerpo o en la cola del páncreas cabeza del páncreas. Difuso 10-20% son multifocales cuerpo/cola (64% Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
  • 8. Macroscópicamente 1.-(main duct type, MDT) difusa o segmentaria 2.-(branch duct type, BDT) macro o microquística 3.-Tipo mixto
  • 9.
  • 10. pancreatectomía parcial (Whipple) o pancreatectomía total ??? recurrencia tumoral por páncreas remanente insuficiencia pancreática endocrina y exocrina
  • 11. Cistoadenoma seroso Neoplasia mucinosa quística Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI) Neoplasia sólida Pseudopapilar células cúbicas cargadas de Glucógeno (centroacinares) epitelio cilíndrico productor de mucina con estroma similar al ovárico -Tumores intraductales productores de mucina. -Carecen del estroma ovárico -Afectan a un conducto pancreático de mayor calibre. -Componentes macizos y quísticos (hemorrágicos) -De gran tamaño 25% de todas las neoplasias quísticas del páncreas 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas 2-7% de los tumores pancreáticos raro ++ mujeres +++ mujeres ++ hombres +++ mujeres jovenes séptima década de la vida 5ta década de la vida 6ta década de la vida. 2da deada de la vida Masas abdominales palpables, asintomáticas masas indoloras de lento Crecimiento( a veces dolor abdomi nal, masa abdominal, pérdida de pe so) Sintomas secundarios a la obstrucción du ctal de moco: (sugestivos de pancreatitis crónica clásic): dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de pancreatitis aguda ,esteatorrea. Acidtomatica No relación con ca infiltrante Si relación con carcinoma infiltrante. Es de 67-100% maligna la variante que afecta al conducto principal Bajo grado de malignidad cuerpo/cola cuerpo o en la cola del páncreas cabeza del páncreas. Difuso 10-20% son multifocales cuerpo/cola (64% Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura, Juan Ángel Fernández. Servicio Cirugía I. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Cir Esp 2003;73(5):297-308
  • 12.
  • 13. Bajo grado de malignidad Tras su resección se observan largas supervivencias Pancreatectomía distal 15% de los casos presenta un comportamiento clínico muy agresivo Invasión de tejidos peripancreáticos, recurrencia local o metástasis a distancia
  • 14. Adenocarcinoma ductal infiltrante 75% de todos los tumores malignos primarios no endocrinos Tumores firmes, mal defi nidos y de color blanco amarillento obstruyen y dilatan el conducto biliar común y el conducto pancreático principal. infiltran los espacios vasculares, linfáticos y perineurales tejido tumoral presenta infiltración de glándulas de diferentes formas y tamaños rodeadas de tejido fibroso reactivo y muy denso. Las células epiteliales algunas veces forman papilas y estructuras cribiformes que contienen mucina. 65% en la cabeza o en el cuello, 15% se produce en el cuerpo y cola de la glándula, y 20% se encuentra en forma difusa K-ras, p16 y p53. metástasis a hígado en más de 80% de los casos, al peritoneo en 60%, pulmón y pleura entre 50 y 70%, y en las glándulas suprarrenales en 25 por ciento. 1.-Primeras etapas: acortamiento telomeros/Mutaciones K-RAS 2.-Etapas intermedias: Inactivacion del gen supresor tumoral P16 3.-Ultima etapa: mutaciones en genes supresores de tumores La acumulación de multiples mutaciones resulta mas importante que su sucesión en un orden especifico.
  • 15.
  • 16. ME: sitio primario de emaciación tisular (ganglio de Virchow) (nódulos de la hermana María José) Signo de Trousseau
  • 17. Ictericia de larga evolución Dolor en hipocondrio derecho Fiebre cuadro de colangitis secundaria a las obstrucción por tumor.
  • 18. BH: Linfopenia (desnutrición) Glucosa elevada QS: Urea y creatinina ( IRA por acumulación de bilirrubina) PERFIL HEPATICO: Cifras altas de bilirrubinas, con predominio de la bilirrubina directa Fosfatasa alcalina y la gamma-glutamil transpeptidasa elevadas. Transaminasas pueden ser normales o un poco elevadas. Albumina baja (Mayor tiempo de evolucion) PRUEBAS DE COAGULACION: alteradas por deficiencia de vit. K MARCADORES TUMORALES: CA 19-9 (70 a 80% y una especifi cidad de 80 a 90% para su diagnóstico)
  • 19. US ABD. Para el estudio del paciente con ictericia obstructiva Detecta en menor grado lesiones en la cabeza y el cuerpo del Páncreas a comparación de otras lesiones en la región. (TAC) proporciona imágenes que permiten realizar tanto el diagnóstico como la estadificación preoperatoria de los tumores pancreáticos. Extensión a vasos sanguíneos y la actividad metastásica y la venosa para ganglios linfáticos Colangiorresonancia magnética. Vesícula aumentada de tamaño con dilatación del conducto biliar por cáncer de la cabeza del páncreas. (TEP) no es un estudio que se realice en forma rutinaria en los pacientes con CP. Quizá por su baja disponibilidad y su alto costo. Sin embargo, no se puede negar su valor en la detección de actividad metastásica hepática, ganglionar y peritoneal.
  • 20. Colangio- pancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Colangiografía percutánea transhepática (CPTH) Laparoscopia. Arteriografía CEPRE sobre la TAC es que detecta lesiones de menor tamaño y además es capaz de realizar una biopsia por aspiración de la lesión. Porcentaje de éxito es de 90 a 98% Eficacia, en términos de obtención de una muestra para biopsia analizable, varía de 80 a 95%. EUS: bloqueos del plexo celiaco como tratamiento paliativo del dolor y la inyección de sustancias antitumorales en el tumor primario
  • 21. Se divide a los pacientes en tres grupos: 1-Tumor localizado y potencialmente resecable 2-Tumor localmente avanzado quirúrgicamente irresecable sin metástasis demostrables 3-Cualquiera de los anteriores con actividad metastásica demostrada. Enfermedad potencialmente resecable. Tumor que no invade a la arteria mesentérica superior (SMA) o al tronco celiaco, o a la confluencia de la vena mesentérica superior (SMV) con la vena porta y sin evidencia de enfermedad metastásica a distancia. 15 a 20% de los pacientes tienen una enfermedad resecable al momento del diagnóstico. Whipple
  • 22. El procedimiento quirúrgico se divide en tres tiempos: evaluación de la resección, resección y reconstrucción. La pancreatectomía total es el procedimiento que menos se realiza para el tratamiento del CP. Es el de mayor mortalidad, con 8.3% sin que existan diferencias significativas por género, edad o volumen. 1.Pieza quirúrgica de Whipple clásico 2.Pieza quirúrgica de Whipple con preservación de píloro.
  • 23. La morbilidad posterior al procedimiento de Whipple todavía es muy elevada (30 a 50%). El diagnóstico temprano y el manejo adecuado de las complicaciones posoperatorias es importante para mejorar los resultados de la cirugía. La complicación más común después de la PD es el vaciamiento gástrico retardado (6 a 23%), seguido de la fístula pancreática (14%), infección y abscesos intraabdominales.
  • 24. (T1, N0, M0) Sobrevida a cinco años es de 20%.
  • 25. Rara vez se presentan con enfermedad en estadio temprano Síntomas Dolor abdominal VómitoIctericia PATOLOGIA Unico,grande, solido, blando,cápsula fibrosa, a veces pesudoquistes y áreas de hemorragia. Por lo general son bien circunscritos sin preferencia en su localización y en período avanzado aparece mal delimitado, ya que se extiende por los tejidos y órganos vecinos Celularidad acinar y escamoide. US: masa homogénea bien circunscrita, hipoecoica, hipovascular en el DC y a veces con calcificaciones Diferencial:  neuroblastoma  tumor de Wilms
  • 26. Es una entidad que comparte características clínicas y morfológicas de pancreatitis aguda y crónica. forma de presentación ictericia indolora por crecimiento de la cabeza del páncreas (63%), dolor abdominal (35%), diabetes mellitus (50%), baja de peso y, más raramente, pancreatitis aguda. El compromiso pancreático focal, más común en la cabeza del páncreas, típicamente aparece en la TAC como una masa, que junto al hallazgo de estenosis difusas o largas de los ductos pancreáticos es sugerente de PAI3-6,15. Asimismo, los hallazgos a la RM incluyen masa focal o crecimiento difuso de la glándula con hiperintensidad en secuencias T2 y halo periférico hipointenso. En el diagnóstico diferencial entre PAI y PC, la ausencia de calcificaciones y el diámetro normal o disminuido del conducto pancreático sugieren PAI.
  • 27.
  • 28. Doctor José María Moreno Resina AVANCES EN CÁNCER DE PÁNCREAS, DEL LABORATORIO A LA CLÍNICA

Notes de l'éditeur

  1. Tan sólo el 5-15% de los quistes pancreáticos son neoplásicos y las neoplasias quísticas constituyen menos del 5% de todas las neoplasias pancreáticas. Mientras algunas son absolutamente benignas, como el cistoadenoma seroso, otras, como las neoplasias mucinosas quísticas, pueden ser benignas o malignas.
  2. Al igual queocurre en las neoplasias mucinosas quísticas, las NMPI benignas se distinguen de las malignas por la falta de infi ltración tisular.
  3. Cistoadenoma seroso. A. Corte transversal a través de un cistoadenoma seroso. No queda más que un delgado reborde de parénquima pancreático normal. Los quistes son relativamente pequeños y contienen un líquido transparente de color pajizo. son tumores polilobulados formados por múltiples quistes (más de 6, translúcidos y de menos de 2 cm de diámetro cada uno de ellos), que le dan una apariencia típica “en panal de abejas” o “en esponja” con calcificaciones centrales. B. Los quistes están revestidos por un epitelio cúbico sin atipias. -La apariencia de estos tumores en la TAC o la RMN depende del tamaño de los quistes así como de la cantidad de tejido estromal existente14. Si los quistes son muy pequeños y el contenido estromal grande, el tumor tendrá un aspecto sólido; de hecho, el gran problema diagnóstico radica en su diferenciación respecto de masas sólidas y no respecto de otros tumores quísticos15. En caso de tumores con quistes de gran tamaño, la apariencia radiológica será similar a la de las lesiones quísticas mucinosas. -Histológicamente se caracteriza por la presencia de una monocapa de células cuboideas ricas en glucógeno PAS+ que tapizan la superficie del quiste, por lo que estos tumores ocasionalmente se denominan cistoadenomas ricos en glucógeno. El estroma quístico es fibroso, muy vascularizado y ocasionalmente calcificado3,16.Se describen tres variantes tumorales: a) el cistoadenoma seroso clásico o microquístico, el más frecuente (60%) y el que hemos descrito hasta ahora; b) la variante oligoquística o macroquística (30%), y c) la variante asociada a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (10%). se han descrito 10 casos de degeneración maligna en la literatura. -Tratamiento: su tratamiento deba consistir únicamente en la observación periódica, y la cirugía sólo está indicada en caso de síntomas o imposibilidad de diagnóstico diferencial con otras formas tumorales. En este último caso, el tratamiento consistirá en la resección pancreática y no en la enucleación, dada la alta tasa de complicaciones, y en particular de fístulas, de esta última técnica.
  4. Al igual queocurre en las neoplasias mucinosas quísticas, las NMPI benignas se distinguen de las malignas por la falta de infi ltración tisular.
  5. Cistoadenoma mucinoso pancreático. A. Corte transversal a través de un quiste multiloculado mucinoso en la cola del páncreas. Los quistes son grandes y están llenos de una mucina pegajosa. B. Los quistes están revestidos de un epitelio mucinoso cilíndrico, y se advierte un denso estroma «ovárico». Se trata de tumores grandes, de más de 5 cm de diámetro. Son tumores multiloculares, de bordes bien definidos y superficie lisa, compuestos por varios quistes (normalmente menos de 6 de más de 2 cm de diámetro cada uno) rellenos de mucina. Suelen presentar en su interior septos y proyecciones papilares, observándose ocasionalmente calcificaciones periféricas a modo de “cáscara de huevo” Al igual que las serosas no comunican con el conducto pancreático. Micro: a) el cistoadenoma mucinoso (65%), que es una lesión benigna sin atipias epiteliales; b) las neoplasias quísticas mucinosas proliferativas no invasivas (30%), que presentan diferentes grados de displasia e incluso carcinoma in situ, y c) el cistoadenocarcinoma mucinoso invasivo (5%), que es un tumor maligno de mal pronóstico. Este último se supone originado desde una neoplasia quística mucinosa benigna. A favor de este origen está la observación de que tumores quísticos mucinosos observados por largos períodos de tiempo acaban malignizándose. El manejo de estas lesiones es menos controvertido que en el caso del cistoadenoma seroso, pues, debido a su potencial maligno, todas estas lesiones deben ser resecadas6, recomendándose como procedimiento de elección la resección pancreática parcial (pancreatectomía distal o Whipple).
  6. Al igual queocurre en las neoplasias mucinosas quísticas, las NMPI benignas se distinguen de las malignas por la falta de infi ltración tisular.
  7. La NIPM se localiza con mayor frecuencia en la cabeza y proceso uncinado, aunque puede afectar difusamente la glándula pancreática. Macroscópicamente es posible diferenciar tres tipos de NIPM a) la que afecta predominantemente al conducto pancreático principal (main duct type, MDT), bien de forma difusa o segmentaria 37; b) la que afecta a ramas secundarias (branch duct type, BDT), de forma macro o microquística14,52, y c) la que afecta tanto al ducto principal como a las ramas secundarias (tipo mixto). La variante MDT es la más frecuente (75%) y se localiza en la cabeza de páncreas, aunque debido a la producción de moco genera una importante dilatación ductal corporocaudal retrógrada . En el 67-100% de los casos es maligna53-56. Por contra, la variante BDT suele localizarse a nivel del proceso uncinado, afecta a pacientes más jóvenes y no genera grandes dilataciones ductales sino que da lugar a una imagen de “bronquiectasias” o “racimo de uvas” muy característica. Aproximadamente el 0-47% de los casos son malignos. La ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) permite identificar las características típicas de este tumor, definidas por la tríada: a) dilatación quística del conducto pancreático; b) mucina intraductal o intraquística, y c) papila abombada por donde mana abundante moco. Sin embargo, la propia mucina puede impedir una correcta delineación ductal, por lo que cada vez son usadas con mayor frecuencia la ecografía endoscópica (EE) y la colangiografía-RMN (RMN-C), pues permiten una adecuada visualización del sistema ductal pancreático con escasa invasividad. La ERCP debe quedar reservada para pacientes con hallazgos dudosos en la RMN-C o en caso de necesidad de tomar biopsias transpapilares. Microscopico: esta lesión se caracteriza por la proliferación intraductal, a modo de papilas, de células productoras de moco que no poseen estroma ovárico y que dan lugar a la dilatación quística del sistema ductal pancreático. En base al predominio del componente mucinoso o papilar se diferencian dos tipostumorales. Se calcula que el 30-60% de las NIPM son malignas en el momento de su diagnóstico, mientras que el resto presenta diferentes grados de displasia, lo que confirma su potencial premaligno. A diferencia del adenocarcinoma ductal de páncreas, las NIPM presentan una baja incidencia de mutaciones en k-ras y p53.
  8. El manejo de este tipo de neoplasias es muy controvertido, y debe centrarse en tres aspectos fundamentales (tabla 2): a) diagnóstico de NIPM, lo que implica su diagnósticodiferencial y la indicación de cirugía; b) determinación del grado de extensión intraductal de la enfermedad, lo que permitirá ajustar el tamaño de la resección pancreática a efectuar, y c) caracterización del grado de malignidad del tumor (invasivo/no-invasivo), imprescindible a la hora de establecer un pronóstico e, incluso, aplicar tratamientos adyuvantes postoperatorios. La resección quirúrgica: a) éste es el único tratamiento con potencial curativo, dado que se trata de una enfermedad premaligna y no existen modalidades terapéuticas alternativas, y b) se desconoce la historia natural de la NIPM no tratada. La dificultad recae en saber: cuanto resecar?? pancreatectomía parcial (Whipple) o pancreatectomía total Pancreatectomia total : insuficiencia pancreática endocrina y exocrina Pancreatectomia parcial: recurrencia tumoral por páncreas remanente
  9. Al igual queocurre en las neoplasias mucinosas quísticas, las NMPI benignas se distinguen de las malignas por la falta de infi ltración tisular.
  10. Los tumores pueden localizarse a cualquier nivel en la glándula pancreática, aunque se presentan con más frecuencia en el cuerpo/cola (64%). En la TAC se describen como masas grandes bien definidas de cápsula gruesa muy vascularizada (fig. 4). Macro: Son blandos y bien delimitados, con degeneración hemorrágica quística en el interior. Histológicamente se caracterizan por a) la mezcla de áreas sólidas con seudoquistes y estructuras seudopapilares y hemorrágicas; b) la presencia de una delicada red microvascular que forma seudorrosetas que se suelen acompañar de estroma mixoide o hialinizado, y c) la presencia de células eosinófilas PAS+ o “espumosas”, que poseen un perfil inmunohistoquímico mixto mesenquimal, endocrino y epitelial El tratamiento de elección es la resección, normalmente una pancreatectomía distal21. Este tumor está considerado como de bajo grado de malignidad, y tras su resección se observan largas supervivencias. En un 15% de los casos presenta un comportamiento clínico muy agresivo, con invasión de tejidos peripancreáticos, recurrencia local o metástasis a distancia. Sin embargo, incluso en estos casos, el pronóstico es excelente.
  11. La creencia de que el tumor primario utiliza gran parte de los nutrientes exógenos produciendo inanición en el paciente sería una realidad si la carga tumoral excediera 40% del peso corporal; sin embargo, la carga tumoral más grande rara vez sobrepasa 0.5%. Puede ocurrir caquexia por cáncer sin metástasis hepáticas y con una carga tumoral tan baja como de 0.01% del peso corporal y puede no presentarse en tumores mayores y con actividad metastásica. El tratamiento contra el tumor constituye la base para la corrección de la desnutrición en el paciente con cáncer pancreático. Los estudios ponen de manifi esto que el músculo esquelético es un sitio primario de emaciación tisular y se demuestra aumento en la concentración de lactato, glucagón y cortisol, así como aumento de la resistencia a la insulina. También se relaciona con caquexia por cáncer a las citocinas, entre las que se encuentra el factor de necrosis tumoral e IL6. Las hormonas que producen las células insulares peritumorales como el glucagón, la somatostatina y la amilina infl uyen negativamente en el metabolismo de los carbohidratos. La amilina, además de producir anorexia en el paciente, inhibe la captación de glucosa y la producción de glucagón en el músculo estriado -La trombofl ebitis migratoria, que se conoce como signo de Trousseau, afecta a 10% de los pacientes y se atribuye a la producción de factores que estimulan la agregación plaquetaria y de factores procoagulantes por parte del tumor o de los productos de su necrosis.
  12. En algunos casos en los que el diagnóstico se retrasa por alguna causa, el paciente puede acudir al servicio de urgencias refi riendo ictericia de larga evolución, dolor en hipocondrio derecho y fi ebre. Esto debe ser considerado como un cuadro de colangitis secundaria a la obstrucción por el tumor y la descompresión de los conductos biliares es necesaria, ya sea por vía endoscópica o percutánea.
  13. Dentro de los estudios invasivos que se utilizan se encuentra la endoscopia, el ultrasonido endoscópico (EUS), la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), la colangiografía percutánea transhepática (CPTH), la arteriografía y la laparoscopia. La ventaja del EUS sobre la TAC es que detecta lesiones de menor tamaño y además es capaz de realizar una biopsia por aspiración de la lesión. En la actualidad se le considera un método ideal para la obtención de tejido para estudio citológico. El porcentaje de éxito es de 90 a 98%, y su efi cacia, en términos de obtención de una muestra para biopsia analizable, varía de 80 a 95%. Para el diagnóstico de carcinoma de páncreas la sensibilidad del EUS con toma de biopsia varía de 75 a 90%, y la especifi cidad va de 82 a 100%. Otra utilidad del EUS es la aplicación de bloqueos del plexo celiaco como tratamiento paliativo del dolor y la inyección de sustancias antitumorales en el tumor primario.
  14. Evaluacion de la resección:S e toma una muestra de ganglios retroperitoneales intercavo-aórticos y se envían a estudio histopatológico transoperatorio. Se diseca el hilio hepático para identifi car la arteria hepática común y la arteria gastroduodenal que se diseca corta y liga. En la mayoría de los casos se prefi ere preservar el píloro, conservando 4 cm de duodeno proximal para la anastomosis. Reseccion: Se corta el colédoco por arriba del conducto cístico. se liberan también los primeros 15 cm del yeyuno, se corta entre pinzas y se retira la pieza del campo quirúrgico. En este momento se da por terminado el segundo tiempo de la cirugía y se envía la pieza a estudio transoperatorio de bordes para corroborar que hayan quedado libres de tumor. Reconstruccion: imagen 1-se realiza la derivación gástrica. Si se realizó el Whipple clásico por lo general se efectúa una derivación gastroyeyunal. Imagen 2- Si se preservó el píloro. se realiza una duodenoyeyunal anastomosis
  15. cápsula fibrosa y a veces seudoquistes y áreas de hemorragia.
  16. (papilitis autoinmune) que podrían contribuir al diagnóstico a través de la biopsia endoscópica de la papila