El síndrome urémico hemolítico (HUS) se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y falla renal aguda. Es causado comúnmente por la toxina Shiga producida por Escherichia coli, la cual causa una reacción inflamatoria que conduce a microtrombosis y daño endotelial, especialmente en los riñones.

1. SÍNDROME URÉMICO
HEMOLÍTICO
M.M.C. Roberto Plascencia González
Escuela Militar de Graduados de
Sanidad
Residencia de Pediatría

2. • Tríada
– Anemia hemolítica microangiopática
– Trombocitopenia
– Falla renal aguda
• Causa más común de IRA en pediatría
• Asociada a diarrea (D+ HUS) / No asociada a
diarrea (D- HUS)
• D+ HUS: 7 meses a 6 años edad
• Sin predilección para D- HUS

3. PATOFISIOLOGÍA
• (D+ HUS) clásica precedida por colitis
• Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC)
• Colitis facilita la absorción sistémica de la toxina
(Stx) y lipopolisacáridos (LPS)
• Shiga toxin 1 (Stx1); Shiga toxin 2 (Stx2)
• Globotriaosilceramida (Gb3), molécula receptora
de glicolípidos de células endoteliales
– intestino
– riñón (predominancia glomérulos capilares)

4. • Liberación de sustancias agregadoras de
plaquetas y vasoactivas
• Microtrombosis
• Coagulopatía vascular localizada
• Disminución de FG
• Hemólisis microangiopática, peroxidación
lipídica

5. • Trombocitopenia
– Aumento destrucción
– Incremento consumo
– Secuestro en bazo e hígado
– Agregación intrarenal
– Proceso de agregación afectado
• Agentes anti-agregantes plaquetarios (PGI2)
• Agentes agregantes plaquetarios (TXA2)
• Multímeros de vWF (largos)

6. • Neutrófilos activados (elastasa) produciendo
radicales libres
• Monocitos, citocinas (IL-1, TNF)
• S. pneumoniae
– Neuraminidasa
– Antígeno T (Thomsen-Friedenreich antigen) en
eritrocitos, plaquetas y glomérulo
– Inmunoglobulina anti-T (IgM)