1. Sistema Complemento – Via Alternativa
Associada a Imunidade Inata.
Ativada por: Vírus, Bactérias,
Componentes Bacterianos(LPS),
Fungos
ACELERA A ATIVAÇÃO DA VIA ALTERNATIVA

2. Sistema Complemento – Via Alternativa
C3
H2OH2O H2O
H2OH2O
H2O
C3i
Hidrólise expontânea por água( tick-over)

3. Sistema Complemento – Via Alternativa
C3i C3iB
Fator B
BC3iC3i

4. C3i C3iB C3iBb
Fator B Fator D
Ba
Bb BaC3iC3i
Fator D
Sistema Complemento – Via Alternativa

5. C3iBb
C3 convertase
C3
C3
C3 C3
C3
C3a
C3b
C3a
C3b
C3a
C3iBb
C5 convertase
C3b

6. C3iBb
C5 convertase
C3b
C5
C5
C5
C5
C5
C5
C5b
C5a
C5b
C5b
C5b
C5b
C5a
C5a
C5a

7. Formação do Complexo da Ataque à
Membrana(CAM).
Após a clivagem de C5

8. Formação do Complexo de Ataque à Membrana
(CAM)

12. Via das Lectinas (MBL e Ficolinas)
Ausência de MBL – Maior suscetibilidade a infecções na infância

13. Via da Amplificação - Fase sólida
C3b
C5 convertase
Opsonina
Ligação à membrana
(não própria)
Via da Amplificação
Via Clássica
Via Alternativa

14. Via da Amplificação - Fase sólida
C3b Ligação à membrana não própria
C3b* C3b*B C3b*Bb
Fator B Fator D Properdina
C3b*BbP
C3 C3a
C3b

15. Funções Biológicas
Ajuda na promoção de respostas imunes humorais
A interação dos derivados do C3 com seus receptores (CR2) é
importante para promover as respostas das células B aos
antígenos protéicos, através da apresentação às células B dos
antígenos ligados aos complexos imunes das células dendríticas
e pela diminuição do limiar de ativação dessa célula.

16. Funções Biológicas
Citólise - A ativação do complemento leva a polimerização de
alguns componentes na membrana celular, que podem resultar
em formação de poros(C9), induzindo a bactéria a uma morte por
lise osmótica (C5b6789n)

17. Funções Biológicas
Opsonização - Alguns componentes do complemento (como o
C3b e C4b) possuem receptores em certos leucócitos. Ao se
ligar nesses receptores, ocorre uma estimulação na capacidade
fagocitária dessas células

18. Funções Biológicas
Ativação da inflamação - Durante a cascata do complemento,
são formados pequenos peptídeos (anafilatoxinas) que induzem
a liberação de mediadores dos mastócitos que causam respostas
inflamatórias características da anafilaxia Ex: C3a, C4a e C5a.

19. Funções Biológicas
Clearance dos imune-complexos - Além de interferir com a
formação de imunocomplexos, o complemento pode, por meio
dos fagócitos mononucleares, promover a eliminação dos já
existentes na circulação. Esta função é mediada pelo CR1 nos
eritrócitos humanos.

20. Receptores para as Proteínas do
Sistema Complemento
CR1
CR2
CR3
CR4
Receptores para C3a e C4a
Receptores para C5a

21. Mecanismos Reguladores
Sem uma regulação adequada da cascata do
complemento, poderiam acontecer alguns fenômenos
deletérios
1-Consumo exagerado dos componentes do
complemento.
2 - Inativação inapropriada .

22. C1esterase(inibidor de C1)
bloqueia as atividades proteolíticas do C1r e C1s; impede a
ativação espontânea de C1.

23. Fator I:
Cliva e inativa C3b e C4b, usando como co-fatores fator H, C4bp
Fator H: Acelera o decaimento da C3 convertase da via
amplificação; co-fator para a degradação de C3b mediada pelo
fator I. Liga ao C3b deslocando o Bb
Proteína ligadora de C4: Acelera o decaimento da C3 convertase
da via clássica; co-fator para a degradação do C4b mediada pelo
fator I.
Liga ao C4b deslocando C2a.

24. Inativador da Anafilatoxina: Remove resíduos terminais de
arginina e inativa as anafilatoxinas, C5a,C4a,C3a.
•DAF (fator acelerador do decaimento funcional):Compete com o
fator B pela ligação do C3b, pode deslocar o Bb de uma
corvertase que acabou de se formar.
Desloca C2a de C4b

25. Proteína S (Vitronectina) e SP 40-40:Inativa o complexo
C5b67.
MACIF (CD59): Inibe a lise de células próprias e bloqueia a
ligação de C9 a C8

26. 1-Defeitos na ativação de C3 – aumento das infecções
piogênicas
2-Defeitos no CAM - Suscetibilidade a infecções por espécies de
Neisseria.
3-Defeitos no inibidor de C1 – Edema angioneurótico hereditário
Inibe fator XIIa e calicreína
4 -CD59 e DAF não funcionais- Hemoglobinúria paroxística
noturna
Lise intravascular das hemácias.
DEFEITOS NO SISTEMA COMPLEMENTO

27. Edema Angioneurótico Hereditário