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Neurologia Neurologia Presentation Transcript

  • SECCIÓN 12 NEUROLOGÍAA. Urbano-Márquez, R. Estruch Riba, A. Alfaro Giner, J. Berciano Blanco, F. Bermejo Pareja, F. Cardellach López, J. Casademont Pou, P. Fernández Viladrich, J.M.a Gatell Artigas, J.M. Grau Junyent, F. Graus Ribas, F. Gudiol Munté, J.M. Miró Meda, A. Rosich Pla, G. Rufí Rigau, J. Santamaría Cano, E. Tolosa Sarró, J. Valls Solé y J.J. Zarranz Imirizaldu Salir Retroceder Continuar
  • Generalidades A. Urbano-Márquez y R. Estruch Riba titud los cuadros neurológicos previos de paresias, trastor-Estudio clínico del paciente nos sensitivos o diplopías, para poder descartar o sugerir una enfermedad a brotes como la esclerosis múltiple. Tam-con sintomatología neurológica bién se preguntará acerca de enfermedades generales con posible repercusión sobre el sistema nervioso, como cardio- patías embolígenas, arteriosclerosis, hipertensión arterial, En neurología, los pasos del diagnóstico presentan varia- diabetes mellitus o discrasias sanguíneas. Finalmente, debeciones respecto a las otras áreas médicas, debidas funda- preguntarse por el parto y el período neonatal, en busca dementalmente a que en ella existe una perfecta correlación un posible sufrimiento fetal, convulsiones febriles y enferme-entre los síntomas y signos del paciente y las estructuras ana- dades propias de la infancia (sarampión, varicela, parotidi-tómicas dañadas, y a que el establecimiento del diagnóstico tis), de gran utilidad diagnóstica en pacientes con epilepsiatopográfico de la lesión constituye un gran avance en el re- o encefalitis.conocimiento de la etiología de la enfermedad. Por todoello, creemos de gran interés describir lo más detalladamen-te posible algunos aspectos de la anamnesis y exploración fí- Principales motivos de consulta en neurologíasica en neurología.Anamnesis Cefalalgia La cefalalgia constituye el motivo más frecuente de con- La historia clínica de los pacientes neurológicos no es una sulta médica, pero sólo el 1% de los enfermos que consultantarea fácil y, con frecuencia, la realización de una anamnesis presenta una cefalea grave que obliga a realizar exploracio-neurológica correcta presenta muchas más dificultades que nes complementarias. Por lo general, sólo con una anamne-la práctica de una adecuada exploración física. En ocasiones sis adecuada el clínico podrá realizar una orientación diag-no es posible llevar a cabo la historia clínica con el propio nóstica inicial que le permita conocer la gravedad opaciente, bien por su estado mental (demenciación, trastor- trivialidad de la cefalea y, en caso de ser necesario, orientarno de conciencia), bien por la naturaleza de la enfermedad las exploraciones que llevarán al diagnóstico definitivo.que padece (epilepsia, síncope). En estos casos, la anamne- Debe interrogarse minuciosamente la forma de inicio, locali-sis debe realizarse con la colaboración de los familiares, ami- zación, irradiación, carácter y duración del dolor, así comogos o personas con las que conviva el enfermo, con las limi- las maniobras que lo agravan o alivian. El dato más valorabletaciones y posibilidades de error que entraña. Otras veces los es la cronopatología de la cefalalgia. Las cefaleas agudas enpacientes refieren sintomatología vaga y de difícil cataloga- personas sin historia previa de dolor de cabeza son graves yción (“mareos”, dolores mal precisados), que oscurecen la obligan a descartar hemorragia, tumor o meningitis. La croni-verdadera naturaleza del problema que aqueja. El clínico de- cidad o recurrencia de una cefalalgia suele orientar hacia unaberá recoger el relato espontáneo del enfermo y, después, etiología vascular o psicógena. Los datos como intensidadsin sugestionarlo, dirigir un interrogatorio adecuado que le del dolor y su relación con los movimientos de la cabeza tie-permita precisar el síntoma guía que indique el camino a se- nen poco valor discriminativo, mientras que la alteración delguir para llegar al diagnóstico. sueño, el carácter paroxístico o el aumento del dolor con la Una vez recogida la historia clínica, es muy importante tos o la maniobra de Valsalva sugieren un cuadro de hiper-realizar una historia familiar detallada. Siempre hay que pre- tensión endocraneal. En los casos de cefalea de origen intra-guntar por la existencia de familiares con migraña, epilepsia, craneal es importante valorar la edad, el sexo y la sintomato-neuropatía periférica, miopatía, demencia, ataxia o trastor- logía acompañante como forma de aura, lagrimeo, fiebre onos cerebelosos y, en caso de sospecha de enfermedad here- focalidad neurológica (migraña común, clásica o acumina-ditaria, realizar un árbol genealógico completo. da, meningitis, encefalitis, tumores, abscesos o hematomas). Seguidamente hay que indagar los antecedentes persona- En las cefaleas extracraneales hay que valorar la existenciales, fisiológicos y patológicos del paciente. Se interrogará so- de trastornos de la visión o molestias oculares, enfermedadbre su hábito tabáquico, relacionado con las enfermedades ótica o dolores y crujidos de las vértebras cervicales (cefalal-cerebrovasculares, la ingesta de alcohol (polineuropatía, en- gias de origen ocular, otorrinolaringológico o cervical). Tam-cefalopatía de Wernicke, miopatía) y el consumo de medica- bién debe preguntarse acerca de la ingesta de fármacosmentos (fenotiazinas, butirofenonas, anovulatorios, isoniazi- vasoactivos, exposiciones a gas ciudad o monóxido de car-da, vincristina) por su relación con gran número de procesos bono, procesos infecciosos, hipertensión arterial o trastornosneurológicos (parkinsonismos, discinesia tardía, trombosis, pulmonares capaces de explicar un cuadro de cefalea. Final-polineuritis). Debe recogerse, también, la historia laboral, en mente, debe realizarse una valoración psíquica del pacientela que se indagará sobre posibles contactos con tóxicos in- en busca de datos de depresión para detectar una cefaleadustriales, como monóxido de carbono, plomo y mercurio. psicógena.Al valorar el ambiente social, debe preguntarse por la ali-mentación del paciente para descartar cuadros de desnutri-ción o déficit vitamínicos, y al consultar sobre el hábito se- Pérdida aguda de concienciaxual, se indagarán los posibles contactos con personas con Otro motivo común de consulta en neurología es la pérdi-riesgo de padecer lúes (prostitutas) o SIDA (homosexuales, da transitoria de la conciencia, de inicio y recuperación rápi-toxicómanos, hemofílicos e individuos con gran promiscui- dos. En la tabla 12.1 se refieren las etiologías más comunes.dad). Las causas más frecuentes son los traumatismos craneoence- Al preguntar sobre los antecedentes patológicos de los en- fálicos, por lo que siempre deben investigarse en primer lu-fermos neurológicos es muy importante delimitar con exac- gar. Las otras causas principales son las afecciones cardio- 1335
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.1. Causas más frecuentes de pérdida aguda TABLA 12.2. Etiología más común de los trastornos convulsivos de conciencia Epilepsia idiopática Traumatismos craneoencefálicos Alcoholismo Enfermedad cerebrovascular Cardiopatías Procesos expansivos intracraneales Bloqueos cardíacos (síndrome de Stokes-Adams, síndrome Convulsiones febriles del seno carotídeo) Traumatismos Arritmias cardíacas (taquicardia ventricular, fibrilación Infecciones ventricular, etc.) Meningitis Cardiopatías con reducción del volumen sistólico (estenosis Encefalitis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, mixoma auricular, Abscesos infarto agudo de miocardio, etc.) Trastornos metabólicos Hipoglucemia Causas circulatorias periféricas Cuadros hiperosmolares Crisis vasovagales Hipercalcemia o hipocalcemia Ataques de tos o broncospasmo prolongado Coma hepático Síncope posmiccional Insuficiencia renal Hipersensibilidad del seno carotídeo Porfiria Ortostatismo y disautonomías Enfermedades degenerativas cerebrales Causas generales y metabólicas Encefalopatía hipertensiva Accidentes vasculares cerebrales transitorios Intoxicaciones medicamentosas Hipoglucemia Atropina Epilepsia Isoniazida Hemorragias masivas Anfetamina Hiperventilación respiratoria forzada Síndromes de abstinencia Enfermedad de Addison Alcohol Feocromocitoma Barbitúricos Síndrome carcinoide Diazepóxidos Causas psíquicas Histeria y duración y horario de las crisis. También debe preguntarse por los fenómenos poscríticos, forma de recuperación delvasculares, la epilepsia, la hipoglucemia y los trastornos psi- ataque y la existencia o no de causas desencadenantes,quiátricos. La etiología cardiovascular (síncope) es apoyada como estrés, luces intermitentes, ruidos, alteraciones del sue-por una instauración brusca del cuadro con caída al suelo ño, ingesta de alcohol e influencia de los períodos menstrua-o la existencia de palidez u otra sintomatología vegetativa, les. Hay que interrogar, asimismo, sobre la existencia o no deantecedentes de cardiopatías previas y manifestaciones de otros tipos de crisis, tratamientos que hubiera recibido el pa-insuficiencia cardíaca o embolia pulmonar. Las crisis epilép- ciente y máximo intervalo entre las crisis con tratamiento oticas suelen presentarse como pérdidas bruscas del conoci- sin éste.miento, precedidas de aura, acompañadas de convulsiones El siguiente punto que ha de plantearse es si se trata detonicoclónicas, liberación de esfínteres y mordedura de len- una crisis convulsiva secundaria o sintomática y, por lo tan-gua. Para lograr esta diferenciación debe preguntarse sobre to, tributaria de tratamiento etiológico, o si el paciente pade-la existencia de aura (sintomatología visual, auditiva o psí- ce una epilepsia idiopática. En este planteamiento resulta dequica) y sobre la fase poscrítica (rapidez de recuperación de gran ayuda la valoración de la edad del paciente, los antece-la conciencia, estado de obnubilación poscrítico, etc.). En dentes familiares y patológicos, así como las enfermedadescaso de duda, la medida de la presión arterial durante la cri- asociadas que el paciente pueda presentar. Las causas mássis, así como la práctica de un ECG y/o un EEG durante aqué- frecuentes de epilepsia secundaria se hallan referidas en lalla, pueden proporcionarnos el diagnóstico. tabla 12.2. También hay que indagar acerca de la relación entre lascrisis y la bipedestación, especialmente en pacientes con es-tancias prolongadas en cama, varicosidades o polineuropa- Pérdida de fuerza musculartías, y sobre la administración de tratamientos con fármacos En primer lugar deben obtenerse datos sobre la distribu-antihipertensivos, fenotiazinas, antidepresivos o litio. Otra ción e intensidad de la pérdida de fuerza muscular, de modocausa frecuente de pérdida aguda de conciencia en perso- que puedan precisarse el nivel y el grado de la lesión. Es im-nas ancianas son las isquemias agudas del territorio vertebro- portante delimitar si la pérdida de fuerza afecta una extremi-basilar, por lo que debe descartarse la existencia de síntomas dad (monoplejía o monoparesia), un hemicuerpo (hemiple-de vasculopatía periférica y de espondiloartrosis cervical. jía o hemiparesia), las extremidades inferiores (paraplejía oOtra posible causa de pérdida aguda de conciencia es la hi- paraparesia) o si se trata de una pérdida de fuerza global depoglucemia, que debe sospecharse en los casos en que ésta las cuatro extremidades (cuadriplejía o cuadriparesia). Tam-se acompañe de sudación fría y/o en pacientes alcohólicos o bién es preciso averiguar si la afección es predominantemen-diabéticos tratados con hipoglucemiantes orales o insulina. te proximal (cinturas escapular y pelviana) o distal (antebra- Una última causa de pérdida aguda de conciencia es la zos, manos, piernas y pies). Asimismo, se preguntará por lahisteria. En general, estos pacientes suelen presentar las pér- posible afección de los pares craneales. Se interrogará pordidas de conocimiento en situaciones de gran componente la existencia de ptosis palpebral, diplopía, dificultad para laemocional, siempre ante otras personas y nunca se lastiman masticación, desviación de la comisura bucal, disartria y dis-al caer. fagia. Finalmente, se debe valorar la afección de los múscu- los respiratorios y la existencia de disnea o dificultad para la expectoración. Debe preguntarse, también, la forma de ini-Trastornos convulsivos cio del cuadro, si se relaciona con ejercicios previos (miaste- Una historia de trastornos convulsivos repetidos es la for- nia grave), la presencia de manifestaciones neurológicasma más común de presentación de la epilepsia. Debe inte- asociadas (pérdida muscular, flaccidez o rigidez, fascicula-rrogarse sobre forma de comienzo, aparición de fenómenos ciones y trastornos sensitivos), así como la existencia de trau-motores, sensitivos, sensoriales, verbales y vegetativos, pérdi- matismos, enfermedad cardiovascular, neoplasias o ingestada de conciencia, caída al suelo, existencia de automatismos de tóxicos o medicamentos.1336
  • GENERALIDADESDolor y parestesias TABLA 12.3. Características de los vértigos centrales y periféricos Vértigos Los pacientes con trastornos sensitivos acuden al médicopor dolor, parestesias, disestesias o heridas y quemaduras fre- Periféricos Centralescuentes. Las parestesias son sensaciones subjetivas anorma- Historia clínicales que el paciente nota sin que haya habido un estímulo Vértigo Intenso y paroxístico Menos acusado,previo. Las disestesias son alteraciones de la sensibilidad que continuo,el paciente percibe cuando se estimula un área cutánea de- atípicoterminada. Las analgesias y anestesias son difícilmente detec- Sintomatología vegetativa +++ +tables por los pacientes, salvo cuando afectan las manos, Hipoacusia y otros +++ –que motivan frecuentes heridas y quemaduras en dichas zo- síntomas coclearesnas. Ante un paciente con trastornos sensitivos, el problema Alteraciones de pares – ++del clínico es poder asegurar la organicidad de la lesión, ya craneales (diplopía, disartria)que en la actualidad no se dispone de ninguna prueba obje-tiva de valoración de la sensibilidad. Una vez convencidos Exploración físicade la organicidad del cuadro, debe valorarse la gravedad de Nistagmo Horizontal, Vertical, múltiplelos síntomas del paciente. En general, las parestesias que no oblicuo-rotatoriopersisten no se deben a una lesión neurológica y suelen ser Prueba de Romberg + +secundarias a presiones traumáticas del nervio al adoptar de- Alteración de la marcha + +terminadas posturas. Cuando las parestesias persisten, aun- Pruebas de coordinación – +que no se halle lesión, el paciente debe ser explorado en Prueba de Bárány Los brazos se Los brazos desplazan en el se desplazanprofundidad. plano horizontal hacia el lado Ante un individuo que padece un trastorno sensitivo es ne- hacia el lado del del componentecesario determinar la forma de inicio del cuadro, su localiza- componente lento rápido delción y persistencia, la irradiación, el carácter y la intensidad del nistagmo nistagmo.de la molestia. Debe valorarse, asimismo, si las molestias A veces seaparecen en determinadas posiciones, al realizar determina- elevandos movimientos, al cargar pesos, o si empeoran con la tos y Audiograma + –la maniobra de Valsalva, como ocurre clásicamente en las Electronistagmografíaradiculalgias causadas por afectación ósea (aplastamientos Prueba calórica + –vertebrales, hernia discal, etc.). En función de la localización Nistagmo posicional + (latencia corta, + (latencia dedel trastorno debe precisarse el área cutánea afecta, para po- no fatigable) 15-30 segder delimitar si la lesión corresponde al área inervada por un fatigable)nervio periférico, una raíz raquídea o un plexo. Asimismo, Nistagmo optocinético Normal Patológicodebe averiguarse si el trastorno afecta las cuatro extremida- y reflejodes (polineuropatía), un hemicuerpo (lesión cortical o sub- de seguimientocortical) o determinados dermatomas de tórax o abdomen(lesión medular). También hay que considerar la posibilidadde que se trate de episodios convulsivos de naturaleza sensi- etc.), así como la existencia de una historia de traumatismos,tiva. Debe preguntarse por otra sintomatología acompañan- situaciones de hiperventilación, posiciones determinadas dete, como trastornos de la marcha, déficit motores, alteracio- la cabeza, infecciones víricas, lúes, cardiopatías, manifesta-nes de la coordinación y trastornos disautónomos (úlceras ciones clínicas de isquemia vertebrobasilar y tratamientoscutáneas, dishidrosis, hipotensión, etc.). Estos trastornos apa- previos con salicilatos, aminoglucósidos y anticonvulsionan-recen cuando, además del déficit sensitivo, hay lesión de las tes.fibras motoras y vegetativas, como ocurre con frecuencia enlos diferentes tipos de polineuropatías, dado que en los ner-vios periféricos las fibras sensitivas, motoras y autónomas dis- Trastornos visualescurren muy próximas entre sí. Debe preguntarse siempre por Los trastornos visuales de etiología neurológica más fre-la existencia de manifestaciones clínicas de diabetes melli- cuentes son las alteraciones de los campos visuales y las pa-tus, ingesta de alcohol u otros tóxicos, tratamientos recibi- rálisis oculares y de la mirada conjugada. Los pacientes quedos, déficit de nutrición, traumatismos o manifestaciones de padecen estos trastornos suelen presentar pérdida de la agu-insuficiencia renal, neoplasia o vasculitis sistémica que justi- deza visual, diplopía, estrabismo, incapacidad para leer ofiquen un cuadro de polineuropatía. reconocer objetos y personas o caída de un párpado. Los pa- cientes con alteraciones del campo visual acuden al faculta- tivo por la presencia de escotomas, es decir, manchas oscu-Vértigos ras en su campo visual que les dificulta la visión o por El paciente con vértigo refiere la sensación, generalmente imposibilidad de ver objetos situados en determinadas locali-rotatoria, de desplazamiento del cuerpo (vértigo subjetivo) o zaciones. En otras ocasiones, el paciente refiere sólo dificul-de los objetos fijos de su alrededor (vértigo objetivo). En un tad para leer, al no poder distinguir la palabra siguiente o elprimer momento, debe intentar catalogarse el vértigo como inicio de la nueva línea. En estos casos se debe preguntar sicentral o periférico. En la tabla 12.3 se detallan las caracterís- la afección ocular es unilateral o bilateral y se intentará deli-ticas de los vértigos centrales y periféricos. Se debe interro- mitar el grado de agudeza visual, indagando sobre su capaci-gar acerca de la forma de inicio del cuadro, el tipo de vérti- dad para leer (visión cercana) o para identificar objetos dis-go, la existencia de síntomas asociados (náuseas, vómitos, tantes (visión lejana). A continuación, debe precisarse elsudación, hipotensión) y los factores que lo alivian o empeo- tipo de alteración del campo visual. Aunque siempre deberan, sobre todo la posición de la cabeza y la situación con realizarse una campimetría manual o automática para deli-ojos abiertos o cerrados. Asimismo, debe realizarse una his- mitar el patrón de alteración, una anamnesis detallada pue-toria otorrinolaringológica completa (infecciones óticas, oto- de proporcionar suficiente información para llevar a caborrea, intervenciones quirúrgicas, etc.) y averiguar si existe una orientación inicial del nivel de la lesión. Así, se debeotra sintomatología, como acufenos, hipoacusia o nistagmo. preguntar al paciente si presenta dificultades para identificarEn un intento de precisar la posible etiología del vértigo, hay objetos situados en el centro del campo visual (escotomaque preguntar por la existencia de manifestaciones neuroló- central o centrocecal), en la mitad superior del campo (es-gicas acompañantes (paresia facial, anestesia de hemicara, cotoma altitudinal), a ambos lados (hemianopsia bitempo- 1337
  • NEUROLOGÍAral) o en el lado derecho o izquierdo (hemianopsia homó- de delirio es el abandono de la ingesta alcohólica en los pa-nima). cientes enólicos, con aparición, a los 2 o 3 días, de delirium Los enfermos con parálisis oculares manifiestan diplopía o tremens.estrabismos y hay que precisar si la diplopía es horizontalo vertical, delimitar la dirección en que ésta es máxima yprecisar si es mayor al mirar en la proximidad (parálisis del Trastornos del movimientoaductor) o a la lejanía (parálisis del abductor). También se Ante cualquier paciente que acude por movimientos anó-comprobará hacia dónde ladea la cabeza para evitar la di- malos, debe precisarse si se trata de una convulsión o de unaplopía y si existe ptosis palpebral. discinesia. Las convulsiones se distinguen por su carácter pa- Los pacientes con parálisis de la mirada conjugada refie- roxístico e inducen a pensar que el paciente se encuentraren imposibilidad de mirar en determinadas direcciones. Los afecto de una epilepsia. Las discinesias son movimientospacientes con lesiones frontales son incapaces de mirar en anómalos, involuntarios, que aparecen generalmente en re-cualquier dirección. En caso de parálisis supranuclear, el poso, aumentan con el movimiento y desaparecen con elenfermo no puede mirar hacia arriba, al igual que en el sín- sueño. Sólo existe un grupo especial de discinesias que pre-drome Parinaud (parálisis de la verticalidad). Finalmente, senta un carácter paroxístico y que incluye la distonía paro-cuando la afección se localiza en la mirada lateral, debe sos- xística y la coreoatetosis cinesigénica paroxística.pecharse una oftalmoplejía internuclear. En el caso de que un paciente presente discinesia, debe precisarse si se trata de temblor, corea, atetosis, mioclonías, balismos, distonías, tics u otros movimientos análogos.Alteración de la conciencia Temblor. Se caracteriza por la presencia de movimientos Ante un paciente con un trastorno de conciencia siempre rítmicos y oscilantes. En estos casos hay que precisar, conhay que establecer la forma de inicio del cuadro y si la ins- ayuda del interrogatorio, el tipo de temblor (fino o grosero),tauración fue brusca o lenta y progresiva. Se debe preguntar su localización, las circunstancias en que aparece (reposo,también sobre la posibilidad de traumatismos craneoencefá- postura o movimiento), las situaciones en las que disminuyelicos e historia neurológica previa de cefalea, epilepsia o fo- (ingesta de alcohol, tratamiento, etc.) así como los antece-calidad neurológica. Hay que precisar la ingesta de alcohol u dentes familiares y los síntomas neurológicos asociados (aci-otros tóxicos, así como la posible ingesta de fármacos de for- nesia, rigidez, ataxia, etc.).ma accidental o con fines suicidas. También es importante Corea. Los enfermos presentan movimientos breves, irre-consultar sobre las enfermedades previas del paciente y des- gulares y rápidos, que afectan grandes grupos musculares.cartar antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arte- En estos pacientes hay que precisar los antecedentes familia-rial, vasculopatías y cardiopatías, procesos febriles y diátesis res y la sintomatología asociada (hepatopatía, embarazo, fie-hemorrágica. Finalmente, se debe preguntar por los antece- bre reumática, enfermedad cardiovascular, etc.).dentes psiquiátricos que puedan sugerir un coma histérico o Atetosis. La atetosis se caracteriza por movimientos con-la ingesta de algún tóxico o fármaco con fines suicidas. Las tinuos y lentos sobre todo de los dedos de las manos y lacausas más frecuentes de coma son la intoxicación etílica lengua. El conocimiento de los antecedentes familiares delaguda, los traumatismos craneales, los accidentes vasculares paciente, la existencia de trastornos neonatales (hipoxia ecerebrales, las intoxicaciones agudas por fármacos, las hipo- ictericia) y las manifestaciones neurológicas asociadas (co-glucemias y las meningitis bacterianas. rea, distonías, hemiplejía, insuficiencia hepática, etc.) pue- den ser de gran ayuda en la orientación inicial del cuadro. Mioclonías. Son contracciones musculares bruscas e irre-Deterioro de las facultades intelectuales gulares que suelen desencadenarse por un estímulo senso- Otro motivo común de consulta en neurología, sobre todo rial. En los pacientes con mioclonías hay que preguntar poren personas de edad avanzada, es la pérdida de facultades los estímulos que desencadenan el cuadro (luces, movi-intelectuales. En general, los pacientes o sus familiares con- mientos, etc.) y precisar las manifestaciones clínicas asocia-sultan por trastornos de la memoria o por desorientación das (epilepsia, demencia, retraso mental, trastornos cerebe-temporospacial. El paciente olvida encargos o hechos re- losos, nefropatía, cardiopatía o neumopatía grave).cientes importantes o se pierde al realizar un recorrido habi- Balismos. Se trata de movimientos involuntarios de una ex-tual e, incluso, en su propio domicilio. No obstante, estos tremidad, generalmente de carácter violento.casos suelen ser avanzados. En las primeras fases de la enfer- Distonías. Las distonías se presentan como contraccionesmedad se comprueba una pérdida de la eficacia laboral, el bruscas de los músculos agonistas y antagonistas y determi-paciente presenta mayor dificultad para resolver problemas nan una actitud persistente de un movimiento. Los espasmoscomplicados y aumenta el número de sus errores. Asimismo, de torsión son un tipo de distonía que aparecen de formase comprueba una mayor repetitividad de las preguntas y brusca y que se diferencian de la corea por ser continuos yuna mayor dependencia de calendarios y libros de notas. En de naturaleza diferente.fases posteriores aparecen alteraciones conductuales, que Tics. Los tics son movimientos involuntarios, espontáneos,son detectadas por la familia; así, el paciente olvida que aca- limitados a una parte del cuerpo, que se presentan de formaba de comer, no realiza encargos, etc. En las fases finales, el brusca con intervalos irregulares y que recuerdan gestos ha-enfermo es incapaz de valerse por sí mismo, olvida su biogra- bituales del organismo. Los tics pueden controlarse volunta-fía y presenta cuadros evidentes de afasia, apraxia y agnosia. riamente por un corto espacio de tiempo, pero después dePara poder objetivar el deterioro de las funciones intelectua- este esfuerzo reaparecen de manera intensa y frecuente.les es útil realizar un examen de la función mental. Siempre Cuando estos movimientos se limitan a la cabeza y el cuelloes importante precisar el tiempo de evolución del proceso, y aparecen en un paciente que toma o ha tomado en los últi-para lo cual se deben buscar los primeros síntomas de dete- mos 3 meses fármacos antipsicóticos, se denomina “discine-rioro del paciente. Cuando la afección de las funciones supe- sia tardía”.riores persiste más de 3 meses, es posible hablar de un pa-ciente con demencia. Los delirios son estados confusionales, de inicio agudo y Otros trastornos neurológicosgeneralmente transitorios, que se caracterizan por una im- Otros posibles motivos de consulta son los trastornos delportante desorientación con agitación, excitación, ilusiones lenguaje y las alteraciones de la marcha. Los pacientes cony alucinaciones. En la mayoría de los casos, se trata de cua- trastornos del lenguaje pueden acudir por mutismo, afonía,dros reversibles, de 2 o 3 días de duración. Por lo general es- disartria y afasia. Los pacientes con alteraciones de la mar-tán relacionados con procesos infecciosos, fiebre, intoxica- cha suelen presentar otra sintomatología neurológica asocia-ciones o alteraciones metabólicas. La causa más frecuente da que puede orientar hacia su diagnóstico. No obstante, en1338
  • GENERALIDADESTABLA 12.4. Clasificación etiológica de los trastornos de la marcha las meningitis, pero también pueden verse en caso de hiper- tensión endocraneal y artrosis cervical. Marcha hemipléjica Accidentes vasculares cerebrales Signo de Kernig. Se coloca al paciente con la cadera y la Tumor cerebral rodilla flexionadas 90°. A continuación se intenta extender Absceso cerebral la rodilla completamente. En caso de meningitis o de una Esclerosis múltiple radiculopatía, el paciente refiere dolor en la parte posterior del muslo y no es posible realizar la maniobra. Marcha paraparética Signo de Brudzinski. Con el paciente en decúbito supino Traumatismos medulares se procede a flexionar el cuello. En caso de irritación menín- Paraplejía espástica familiar gea, el paciente flexionará de forma inconsciente ambas ro- Mielosis funicular Latirismo dillas. Tumores medulares Infartos y hemorragias medulares Exploración de los pares craneales Esclerosis múltiple A continuación debe procederse a examinar los 12 pares Marcha hipocinética craneales. Enfermedad de Parkinson Parálisis supranuclear progresiva I par craneal Atrofia olivopontocerebelosa El nervio olfatorio debe explorarse utilizando menta, café, Marcha cerebelosa limón y/o asa fétida. Infarto o hemorragia cerebelosos Tumor cerebeloso II par craneal Degeneración cerebelosa alcohólica El nervio óptico se explora mediante los exámenes de agu- Atrofia cerebelosa paraneoplásica deza visual, perimetría manual y fondo de ojo. Atrofia cerebelosa tardía de Marie-Foix-Alajouanine La valoración de la agudeza visual se realiza mediante las pruebas específicas para visión cercana y lejana, pero el clí- Marcha por ataxia sensorial Tabes dorsal nico puede obtener una valoración global de la agudeza vi- Mielosis funicular sual del paciente solicitando de éste que cuente los dedos de Diabetes mellitus la mano a la distancia de 1 m, o que lea el periódico a la dis- Alcoholismo tancia habitual. Enfermedad de Friedreich La perimetría manual permite valorar el campo visual. El explorador coloca su cara frente a la del paciente y mueve Marcha vestibular un lápiz desde el exterior hacia el interior del campo visual. Enfermedad cerebrovascular Deben explorarse separadamente los cuatro cuadrantes de Neuritis vestibular Síndrome de Ménière ambos ojos y anotar cuándo el paciente y el explorador ob- Neurinoma del acústico servan el lápiz. El propio campo visual del explorador sirve Tumor del tronco cerebral como patrón de normalidad. Esclerosis múltiple El examen del fondo de ojo debe realizarse con un oftal- moscopio apropiado sin dilatar farmacológicamente las pu- Marcha de las coreas pilas del paciente. Durante esta exploración se valoran el co- lor y la forma del disco óptico, la claridad de sus bordes y la Marcha de la distonía muscular deformante profundidad de la fosita fisiológica. Por último, se solicita al Marcha de las miopatías paciente que mire la luz del oftalmoscopio y se examina la Distrofias musculares mácula en busca de cambios degenerativos, pigmentación, Miopatías toxicometabólicas alteraciones de la vascularización y hemorragias. Esta técni- Miopatías inflamatorias ca de examen del fondo de ojo debería practicarse de forma sistemática a todos los pacientes, neurológicos o no. III, IV y VI pares cranealesocasiones, el trastorno de la marcha es tan característico que Los pares craneales III (ocular común), IV (patético) y VIel diagnóstico es obvio, como, por ejemplo, en la enferme- (ocular externo) son los responsables de la motilidad oculardad de Parkinson. Las enfermedades que cursan con trastor- extrínseca e intrínseca y suelen explorarse juntos.no de la marcha se detallan en la tabla 12.4. Motilidad ocular extrínseca. Los seis músculos que contro- lan los movimientos del globo ocular se distribuyen en tres pares, y los dos músculos de cada par actúan de forma an- tagonista (fig. 12.1). Así, los rectos externo e interno abdu-Exploración neurológica cen y aducen el ojo, respectivamente. La función de los músculos rectos y oblicuos varía según la posición del glo- La exploración neurológica debe considerarse la última bo ocular. Así, los oblicuos mayor y menor actúan comoparte de la exploración física general del paciente, ya que depresores o elevadores del globo ocular cuando éste estámuchas alteraciones neurológicas son manifestaciones o en aducción, y los rectos inferior y superior realizan estascomplicaciones de una enfermedad sistémica. funciones cuando el ojo está en abducción. Para explorar la motilidad extrínseca se solicita al paciente que mire una luz o un objeto que se desplace en las cuatro direccionesSignos meníngeos cardinales, según se detalla en la figura 12.1. Cuando para Se aconseja practicar tres pruebas para descartar un cua- realizar esta maniobra se utiliza una linterna que enfocadro con irritación meníngea: ambos ojos, es posible observar el reflejo en ambas cór- Examen de la rigidez de la nuca. Se colocan ambas manos neas; si existe una alteración en los movimientos ocularesdebajo del occipucio y se procede a flexionar el cuello hasta se puede observar una asimetría en este reflejo. En caso deque la barbilla choque con el esternón. En caso de existir irri- diplopía se comprobará si ésta es monocular o biocular,tación de las meninges, además de la dificultad para realizar tapando alternativamente ambos ojos, y la posición en lala maniobra, el paciente refiere dolor y espasmos de los mús- cual la diplopía es máxima, ya que este dato puede indicarculos del cuello. Estos signos se observan clásicamente en el músculo afecto. Durante estas maniobras es posible valo- 1339
  • NEUROLOGÍA Recto superior Oblicuo menor Oblicuo menor Recto superior Abductores Abductores Aductores Recto Recto Recto Recto externo interno interno externo Recto inferior Oblicuo mayor Oblicuo mayor Recto inferiorFig. 12.1. Acción de los distintos músculos oculares.rar si existe nistagmo y si éste es unilateral, horizontal, verti- VII par cranealcal o rotatorio. El facial o VII par debe explorarse valorando posibles asi- Finalmente, se deben valorar el tamaño de la hendidura metrías de la cara cuando el paciente habla o sonríe; asimis-palpebral y la existencia o no de proptosis. El examen de mo, se le indica que frunza la frente, cierre los ojos o muestreuna ptosis palpebral se realiza mejor con el paciente senta- los dientes. Para completar el estudio del VII par debería ex-do. Las ptosis palpebrales pueden deberse a lesiones de las plorarse también el gusto de los dos tercios anteriores de lavías simpáticas (síndrome de Horner), parálisis del III par o lengua, así como comprobar la producción de lágrimas y sa-afecciones primarias musculares, como miastenia grave. liva. Hay que recordar que debido a la inervación cruzada Motilidad ocular intrínseca. La motilidad intrínseca se ex- de la porción superior de la cara (control bilateral), en las le-plora valorando el tamaño pupilar y los reflejos fotomotor, siones centrales del nervio facial el paciente conserva el fa-consensual, de conjugación y de convergencia. cial superior (frente y ojos) y no el inferior (labios y mejilla). 1. Tamaño pupilar. Hay que anotar el tamaño en milíme- En las lesiones periféricas del nervio facial se afectan portros de ambas pupilas y valorar los grados de desigualdad o igual las porciones superior e inferior.irregularidad. Una ligera asimetría no tiene mayor importan- Otros signos de exploración del facial son los siguientes:cia, pero una anisocoria evidente puede ser el primer signo Signo de Chvostek. Al percutir sobre el nervio facial en lade compresión del III par. glándula parótida se produce una contracción de los múscu- 2. Reflejos fotomotor y consensual. Para explorar la reac- los de la cara. Se observa en casos de hipocalcemia o hipo-ción de las pupilas a la luz se solicita al paciente que mire magnesemia.una fuente de luz (lámpara o linterna) y se comprueba la Reflejo de parpadeo a la amenaza. La aproximación brus-contracción de la pupila del ojo iluminado (reflejo fotomo- ca de una mano a los ojos del paciente produce el cierre in-tor) y del ojo contralateral (reflejo consensual). mediato de ambos párpados. 3. Conjugación de la mirada. El paciente debe seguir con Fenómeno de Bell. Al cerrar los ojos, los globos oculares sela mirada una luz que se dirija hacia arriba, hacia abajo, a la dirigen hacia arriba. En caso de parálisis facial, el párpadoderecha y a la izquierda. Debe valorarse la sincronía de am- no se cierra y puede observarse este fenómeno.bos ojos durante la exploración. La falta de conjugación la-teral de la mirada indica lesión de la cintilla óptica, y la im- VIII par cranealposibilidad de dirigir los ojos hacia arriba (parálisis de la El VIII par tiene dos porciones, acústica y vestibular, queverticalidad), lesiones de la protuberancia o de la comisura deben explorarse por separado.blanca posterior. Componente acústico. Para valorar el componente acústi- 4. Reflejo de acomodación y convergencia. Se examina co se exploran la agudeza auditiva y la conducción aérea yobservando la pupila cuando la vista cambia de un objeto ósea del sonido.distante (dedo del examinador situado a cierta distancia) a La agudeza auditiva es correcta si el paciente oye el tictacotro cercano (dedo del examinador a unos centímetros). de un reloj de pulsera o el roce de los dedos del examina- dor.V par craneal Las conducciones aérea y ósea del sonido se estudian con El V par o trigémino tiene una función sensitiva y otra mo- ayuda de un diapasón de 256 Hz, mediante las pruebas detora, que deben explorarse separadamente. Rinne y de Weber. Parte sensitiva. La exploración sensitiva del trigémino En la maniobra de Rinne, la vibración del diapasón colo-debe realizarse valorando la sensibilidad de sus tres ramas fa- cado frente al pabellón auricular (conducción aérea) debeciales de abajo arriba y comparativamente de ambos lados. ser más fuerte y duradera que la vibración del diapasón colo-No debe olvidarse el reflejo corneal, que se explora tocando cado sobre la apófisis mastoides (conducción ósea).suavemente la córnea (no la conjuntiva) del paciente con un En la maniobra de Weber, se coloca el diapasón en el vérti-bastoncillo de algodón. La hipostesia corneal es sugestiva de ce o en el centro de la frente del paciente y se comprueba lalesión orgánica pontocerebelosa o del tronco cerebral. resonancia de la vibración en ambos oídos. En condiciones Parte motora. Para explorar la porción motora del V par, el normales, la resonancia debe ser la misma en ambos oídos.paciente debe apretar un objeto entre los dientes (masete- En las sorderas de transmisión, la prueba de Rinne es ne-ros) o abrir la boca contra resistencia (pterigoideos). Segui- gativa, y en la prueba de Weber, la vibración resonará másdamente debe practicarse la exploración del reflejo masete- en el lado afecto. En las sorderas de percepción, el pacientero. Ésta se realiza solicitando al enfermo que mantenga la presenta alteración de la conducción aérea y ósea del soni-boca entreabierta mientras el explorador percute sobre el do, pero la relación entre ambas parece normal (prueba depulgar apoyado en el mentón del paciente. Una exaltación Rinne positiva patológica), es decir, el paciente oye menos,de este reflejo indicaría lesión bilateral de la motoneurona pero percibe mejor la vibración aérea del diapasón (conduc-superior por encima del núcleo del V par. ción aérea) que la vibración de éste colocado sobre la apófi-1340
  • GENERALIDADESsis mastoides (conducción ósea). En la prueba de Weber, tie- Valoración de la fuerza muscularne la impresión de que resuena el lado sano. Se valora en primer lugar la fuerza muscular de las cuatro Componente vestibular. La exploración del componente extremidades. En caso de hallar una pérdida de fuerza glo-vestibular del VIII par es difícil y se realiza valorando la exis- bal de una extremidad, hay que dilucidar si ésta es proximaltencia de nistagmo y mediante la prueba de Bárány. o distal, ya que este dato puede orientar hacia una etiología El nistagmo es una oscilación involuntaria, rítmica y conju- miopática o neuropática. Si se sospecha una debilidad mus-gada de los globos oculares, en la que los ojos del paciente cular de etiología neurógena, hay que diferenciar si se debese desplazan espontáneamente en una dirección para des- a una lesión de la primera motoneurona (pérdida de fuerzapués volver a su posición inicial y, a continuación, repetir el al efectuar movimientos) o de la segunda motoneurona (pa-ciclo. Por lo general, el nistagmo tiene una fase rápida y otra resia de uno o más músculos).lenta (nistagmo en resorte), pero en ocasiones los ojos se Extremidad superior. Como estudio global del sistema mo-mueven a igual velocidad en ambas direcciones (nistagmo tor de la extremidad superior, deben valorarse: abducción ypendular). El nistagmo se define por el sentido en que late flexión del brazo (deltoides), flexión y extensión del codo(sacudida rápida), por su dirección (horizontal, rotatorio o (bíceps y tríceps), flexión y extensión del carpo (palmares ymultidireccional), por su frecuencia y por su amplitud, y se- radiales) y presión de los dedos (flexores de los dedos). Unagún aparezca con la mirada en desviación lateral (nistagmo maniobra que puede resultar útil es la de Barré, en la que semenor), en posición central (nistagmo medio) o en todas las solicita al paciente que, con los ojos cerrados, mantenga losdirecciones de la mirada (nistagmo mayor). brazos extendidos hacia delante, mientras se comprueba si La prueba de Bárány consiste en colocar al paciente senta- existe o no claudicación (caída) de una de las dos extremi-do con los ojos cerrados y ambos brazos extendidos en ángu- dades. No obstante, esta maniobra sólo es capaz de detectarlo recto frente a las manos del explorador y valorar las des- pérdidas de fuerza importantes, por lo que en caso de sospe-viaciones de los brazos a derecha e izquierda. Cuando los cha de lesión piramidal y maniobra de Barré normal, haybrazos del paciente se desplazan hacia un lado y el compo- que valorar la fuerza del movimiento de los músculos exten-nente rápido del nistagmo a la mirada lateral hacia el otro, sores de la extremidad, principalmente la extensión del codoexiste un síndrome armónico. Este síndrome suele deberse a y la dorsiflexión del carpo y de los dedos.una lesión vestibular, por lo general ótica. Cuando los brazos En caso de hallar paresias de uno o más músculos, hayse desplazan hacia el mismo lado del componente rápido que descartar una lesión radicular o de los nervios periféri-del nistagmo, el síndrome vestibular es disarmónico, y la cos, para lo cual se debe llevar a cabo una exploración de lacausa, central. fuerza de cada músculo de la extremidad, que permite cono- cer con cierta precisión la topografía de la lesión.IX y X pares craneales Extremidad inferior. Como estudio global de esta extremi- Estos pares suelen explorarse al mismo tiempo. Deben ex- dad, es aconsejable explorar la flexión del muslo (psoasilía-plorarse con la boca abierta para poder observar la faringe y co), la extensión y flexión de la rodilla (cuádriceps e isquio-comprobar si los pilares se contraen simultáneamente al to- tibiales, bíceps, semitendinoso y semimembranoso) y loscar la faringe con un depresor y si esta maniobra produce movimientos del pie: flexión dorsal (músculo tibial anterior ynáuseas (reflejo nauseoso). A continuación, se solicita al pa- extensores de los dedos), flexión plantar (músculos gemelosciente que diga “e” y se observa si la elevación de la úvula es y sóleo), abducción (tibial posterior) y aducción (peroneos).simétrica. Ello indica indemnidad de los pares IX y X. En Las maniobras de Mingazzini y Barré pueden ser útiles comocaso de lesión, la úvula se desvía hacia el lado sano. Tam- valoración global de la extremidad, aunque con las mismasbién deben valorarse la fonación y la existencia de disartria, limitaciones que sus homólogas en la extremidad superior.tos o salivación. En la primera, con el paciente en decúbito supino, se le soli- cita que mantenga las piernas elevadas, permaneciendo conXI par craneal las caderas flexionadas y las rodillas en ángulo recto. En la Para explorar el nervio espinal o accesorio pueden reali- maniobra de Barré de la extremidad inferior, con el pacientezarse dos maniobras. en decúbito prono se le solicita que mantenga las rodillas fle- 1. El paciente gira la cabeza contra la mano del observa- xionadas hasta 80°. Se valora el descenso o caída de la pier-dor, mientras éste, con la otra mano, palpa el músculo ester- na del lado afecto.nocleidomastoideo. En caso de sospechar una lesión piramidal, deben valorar- 2. El paciente eleva o encoge los hombros contra una re- se la fuerza del movimiento de los músculos flexores de lasistencia (trapecios). extremidad (flexión de cadera, rodilla y dedo gordo). Si se halla o se sospecha la lesión de uno o más músculos, debeXII par craneal también realizarse una exploración minuciosa de todos los Para explorar el hipogloso se solicita al paciente que pro- músculos de la extremidad.truya la lengua y que la movilice en todas las direcciones.Deben valorarse atrofias, fasciculaciones y pérdidas de fuer-za, que originan una desviación de la lengua hacia el lado Exploración de los reflejosde la lesión. Básicamente, los reflejos se dividen en dos grandes gru- pos: 1. Los reflejos musculares o profundos, monosegmenta-Exploración de la motilidad voluntaria rios, que constituyen el denominado reflejo miotático o de A continuación expondremos los apartados de inspección extensión.y examen de la fuerza muscular. La exploración del tono, la 2. Los reflejos superficiales o cutáneos, que son reflejos decoordinación y la marcha se exponen más adelante en este vías largas y representan reacciones de defensa o de retirada.capítulo. Reflejos muscularesInspección Para la obtención de estos reflejos hay que colocar al pa- Deben valorarse cuidadosamente las cinturas escapular y ciente en una posición idónea para su exploración y percutirpelviana y las extremidades superiores e inferiores para de- con el martillo de reflejos sobre diferentes tendones, lo quetectar atrofias, hipertrofias, contracturas y deformidades. En originará una contracción del músculo efector.caso de observarse cierto grado de atrofia, hay que diferen- En la exploración neurológica deben valorarse siempre losciar si se trata de una atrofia localizada o si forma parte de principales reflejos musculares:un proceso sistémico capaz de cursar con atrofia generaliza- Reflejo bicipital. Se coloca al paciente con el antebrazo se-da (desnutrición, caquexia, etc.). miflexionado y supinado y se le sujeta el codo con la mano. 1341
  • NEUROLOGÍADebe percutirse sobre el pulgar del explorador que se hallacolocado sobre el tendón del bíceps (nivel CV). Reflejo tricipital. Se coloca al paciente con el antebrazo se-miflexionado y se percute el tendón del tríceps por encima Adel olécranon, con lo que se obtiene una extensión del ante-brazo (nivel CVII). Reflejo estilorradial. Colocando al paciente con el antebra-zo semiflexionado, se percute sobre la apófisis estiloides delradio, con lo que se obtiene una contracción del músculosupinador largo con la consiguiente flexión del codo (ni- Bvel CVI). Reflejo rotuliano. Con el paciente sentado en decúbito dor-sal y la pierna relajada, se percute sobre el tendón rotuliano.Debe comprobarse una contracción del cuádriceps con ex-tensión de la pierna (nivel LIII-LIV). Reflejo aquíleo. Con el paciente en decúbito supino, senta- Cdo o arrodillado en el extremo de la cama o mesa de explo-ración se percute el tendón de Aquiles, con lo que se obtie-nen una contracción del tríceps crural y una flexión plantardel pie (nivel SI). Si durante la maniobra el explorador reali-za una flexión dorsal del pie del paciente, ésta se facilita. DReflejos superficiales Entre los diferentes reflejos superficiales, creemos que sonde exploración obligatoria los siguientes: Reflejo corneal. Se roza la córnea lateral con un algodón y Fig. 12.2. Tipos de hipertonía. A. Tono normal. B. Espasticidad.se comprueba la oclusión de los párpados. C. Plasticidad. D. Rigidez en rueda dentada. Reflejos cutaneoabdominales. Con el paciente en decúbitosupino, se pasa la punta de un alfiler por la parte lateral de lapared abdominal. En circunstancias normales se observa llo). Se considera expresión de una lesión de las vías pirami-la contracción de la pared abdominal, con desplazamiento dales (fig. 12.2 B).del ombligo hacia el lado examinado. La rigidez consiste en el aumento de la resistencia a los Reflejo anal. Con ayuda de una mecha de algodón, se ex- movimientos pasivos por contracción de músculos flexores ycitan los márgenes del ano y se comprueba una contracción extensores. Cuando esta resistencia está presente durantedel esfínter (nivel SV). todo el recorrido del movimiento, se denomina plasticidad Reflejo cutaneoplantar. Es, sin duda alguna, el reflejo su- (fig. 12.2 C). Cuando se detectan “pausas” en la resistencia,perficial más importante de la exploración neurológica. Su se designa fenómeno de la rueda dentada (fig. 12.2 D). Estosexploración se realiza pasando lentamente la punta de un al- fenómenos son propios de alteraciones del sistema extrapira-filer u otro objeto puntiagudo por la parte externa de la plan- midal.ta del pie, de atrás hacia delante. En circunstancias norma-les se observa una flexión de todos los dedos del pie (nivel Disminución del tono muscular: hipotoníaSI-SII). La inversión del reflejo determina la aparición del sig- En estos casos, el músculo ofrece una resistencia a la mo-no de Babinski, es decir, la extensión del dedo gordo y, vilización inferior a la normal. Las causas más frecuentes deeventualmente, la abducción de los demás dedos. Este signo hipotonía son las alteraciones cerebelosas, que pueden po-puede considerarse patognomónico de afección del haz pira- nerse de manifiesto durante la maniobra de Stewart-Holmes.midal. Para realizar esta maniobra se pide al paciente que flexione En ocasiones este signo es de difícil interpretación, ya que el codo, mientras el explorador impide este movimiento conun reflejo de retirada puede simularlo. En caso de duda, y su mano. Tras unos segundos en esta situación, el exploradorsiempre para complementación, pueden realizarse otras ma- suelta bruscamente. En condiciones normales, el pacienteniobras que pretenden buscar el mismo signo, como el pin- puede controlar el movimiento del antebrazo. Sin embargo,zamiento hasta originar dolor del tendón de Aquiles (manio- en caso de lesión cerebelosa, la mano del paciente se pro-bra de Schaeffer), la fricción lenta y fuerte de la cara interna yecta hacia atrás por falta de freno de los músculos antago-de la tibia (maniobra de Oppenheim) y presión sobre los nistas (“signo del rebote”).músculos de la pantorrilla (maniobra de Gordon). Exploración de la coordinaciónExploración del tono muscular La coordinación es una actividad refleja de integración mediante la cual los movimientos voluntarios pueden reali- El tono muscular es el estado fisiológico básico de con- zarse de forma unida, precisa y armónica. Esta función detracción de los músculos (fig. 12.2 A). Para su valoración es coordinación se realiza básicamente en el cerebelo con lanecesario que el paciente se halle relajado y que el explora- ayuda de las vías de sensibilidad profunda (propioceptivas ydor posea una adecuada técnica y experiencia. Éste debe cinestésicas) y de los centros vestibulares y ópticos. La fal-realizar movimientos pasivos, no rítmicos, de las distintas ar- ta de esta función de coordinación es lo que se denominaticulaciones del paciente y valorar si existe o no resistencia ataxia.al movimiento y sus características. La exploración de la coordinación se realiza básicamente mediante las siguientes pruebas:Aumentos del tono muscular: hipertonía Cuando el tono muscular está aumentado, se habla de hi- Examen de la coordinación estática: prueba de Rombergpertonía, cuadro en el que se distinguen la espasticidad y la Se solicita al paciente que se mantenga en posición de fir-rigidez. mes con los talones juntos y los ojos primero abiertos y des- Existe espasticidad en un músculo cuando, al iniciar el pués cerrados durante 30 seg. Un individuo normal apenasmovimiento, el explorador nota la aparición de una resisten- se moverá. La prueba de Romberg es positiva cuando el en-cia que decrece rápidamente (fenómeno de navaja de bolsi- fermo puede permanecer de pie con los ojos abiertos pero se1342
  • GENERALIDADEScae cuando los cierra. Ello indica una lesión de la sensibili- carpofalángicas y metatarsofalángicas; el paciente debe se-dad propioceptiva y/o una alteración vestibular. En caso de ñalar la posición en que queda ésta.afección exclusivamente cerebelosa, el paciente tendrá pro- Prueba de Romberg con los ojos cerrados. Descrita con an-blemas para mantenerse en esta posición tanto con los ojos terioridad, se halla alterada en los pacientes con trastornosabiertos como cerrados. de la sensibilidad profunda o propioceptiva.Examen de la coordinación dinámica Exploración de la estereognosia Éste se realiza mediante las siguientes pruebas: Prueba dedo-nariz. Se coloca al paciente en decúbito supi- La estereognosia es la facultad de reconocer la forma, elno o sentado y se le solicita que, tras extender el brazo, to- tamaño, el peso y la textura de un objeto por palpación, sinque su nariz con la punta del dedo índice, con más o menos verlo. Para su exploración se solicita al paciente que identifi-rapidez. La maniobra se realiza con ambas extremidades y que monedas u otros objetos sin verlos ni oírlos. Para podercon los ojos cerrados y abiertos. hablar de estereoagnosia, es decir, la pérdida de dicha facul- Prueba talón-rodilla. Con el paciente en decúbito supino, tad, debe permanecer indemne el resto de sensibilidades, yase le solicita que, tras colocar el talón sobre la rodilla de la que la estereoagnosia es, por definición, de origen cortical.otra extremidad, lo haga resbalar hacia abajo, sobre la cresta Tanto la profundidad superficial como la profunda se alte-tibial. Esta maniobra se realiza con los ojos abiertos y cerra- ran en caso de lesiones del nervio periférico (polineuropatía,dos y con ambas extremidades. En ambas pruebas deben va- mononeuritis, etc.), raíces raquídeas, cordones medulares,lorarse el temblor durante el movimiento, la dismetría y la tronco cerebral, tálamo, radiaciones talamocorticales y cor-discronometría. teza cerebral. Dependiendo de las áreas lesionadas y del tipo Movimientos rápidos alternantes. Se solicita al paciente de sensibilidad alterada, es posible localizar el lugar de la le-que haga girar rápida y simultáneamente ambas manos en sión.un sentido y otro (prueba de las marionetas). El paciente ce-rebeloso no puede realizar estos movimientos en el ladoafecto (adiadococinesia). Exploración de la marcha Examen de la sinergia del movimiento. Con el paciente en El clínico solicitará al paciente que se levante de una silla,bipedestación, se le solicita que se incline lo máximo posible camine lentamente en línea recta y vuelva al punto de parti-hacia atrás. El individuo normal levanta la punta de los pies da. Mientras lo hace, se debe examinar la simetría del movi-o los talones para mantener el equilibrio. El paciente con asi- miento de las extremidades, posibles desviaciones del reco-nergia no realiza este movimiento y se cae. En otra prueba, rrido y los movimientos asociados, como el balanceo de loscon el paciente en decúbito supino y los brazos extendidos brazos. A continuación le indicará que repita el recorrido va-hacia delante, se le indica que realice un esfuerzo para sen- rias veces con los ojos cerrados, para valorar una posibletarse en la cama. El individuo normal levanta los talones de “marcha en estrella”. Posteriormente solicitará al pacientela cama; el asinérgico no lo hace. que camine de puntillas, después apoyándose en los talones y, por último, en tándem, es decir, colocando un pie delante del otro, siguiendo una línea recta.Exploración de la sensibilidad Tras examinar al paciente, se intentará etiquetar las alte- La exploración de la sensibilidad es difícil y requiere gran raciones de la marcha según las siguientes posibilidades (ta-experiencia y cuidado para valorar adecuadamente las posi- bla 12.4):bles alteraciones, pues fácilmente se producen errores de in- Marcha hemipléjica. Los pacientes hemipléjicos marchanterpretación que pueden conducir a falsos diagnósticos. Es con el brazo afecto flexionado y la pierna extendida. La hi-muy útil valorar las diferencias entre ambos hemicuerpos y pertonía en extensión de la extremidad inferior les impideentre las extremidades superiores e inferiores. Deben valorar- doblar la rodilla, por lo que la pierna tiene que realizar unse tanto los déficit (hipostesias) como las exaltaciones de la movimiento en semicircunferencia hacia fuera como un se-sensibilidad (hiperestesias) e intentar dibujar un mapa de ta- gador con su guadaña.les alteraciones. Marcha paraparética. Los pacientes afectos de una parapa- resia caminan con notable dificultad, a pequeños pasos,Sensibilidad superficial arrastrando los pies y con oscilaciones del tronco (marcha Comprende la sensibilidad táctil, dolorosa y térmica. espástica). En caso de mayor afección, los pacientes mantie- Sensibilidad táctil. Debe explorarse con ayuda de un algo- nen las caderas en aducción y algo flexionadas, las rodillasdón o trozo de papel, que se desliza por la superficie cutá- flexionadas y los pies tienden al equinismo. Por ello, al an-nea. El paciente debe indicar si nota o no el roce. dar, las rodillas chocan entre sí y pueden llegar a cruzarse Sensibilidad dolorosa. Se explora puncionando la piel del (marcha en tijera).paciente con la punta de un alfiler hasta que aquél refiere Marcha parkinsoniana. Los pacientes afectos de enferme-aparición de dolor. Se debe interrogar sobre las áreas de ma- dad de Parkinson mantienen una actitud general de flexión,yor o menor intensidad de dolor y las zonas en las que cam- con la cabeza, los brazos y las piernas algo flexionados; per-bia su intensidad. manecen en pie inmóviles, sin movimientos de las piernas y Sensibilidad térmica. Se explora con ayuda de dos tubos sin parpadear. Presentan dificultad para iniciar la marchade ensayo, uno con agua fría (0 °C) y otro con agua caliente (tartamudeo de la marcha), caminan lentamente, a peque-(50 °C), que se colocan alternativamente sobre la superficie ños pasos y con el cuerpo proyectado hacia delante, acele-cutánea. Se debe preguntar al paciente si nota la diferencia ran progresivamente y tienen dificultades para detenerseentre un tubo y otro, anotando los errores y aciertos. (marcha festineante). Durante la marcha hay pérdida de los movimientos asociados; los brazos se mantienen inmóviles ySensibilidad profunda sin balancearse. Para su valoración es suficiente con explorar las sensibili- Marcha cerebelosa. El paciente con trastornos cerebelososdades vibratorias y posicionales o artrocinéticas. se mantiene en bipedestación con los pies más separados de Sensibilidad vibratoria. Se explora con ayuda de un diapa- lo normal, ampliando la base de sustentación, y presenta pe-són de 128 Hz que, después de hacerlo vibrar, se coloca so- queñas oscilaciones del tronco (titubeo), tanto con los ojosbre los salientes óseos (maléolos, crestas tibiales, etc.). En abiertos como cerrados. Anda cuidadosamente, con pasoscircunstancias normales, el paciente debe percibir un extra- de diferente longitud y no sigue una línea recta. Al andar si-ño cosquilleo. gue una línea en zigzag con los pies separados (marcha de Sensibilidad posicional o artrocinética. Se explora movien- ebrio) y, en caso de lesión de un hemisferio cerebeloso, condo pasivamente una articulación, frecuentemente las meta- una lateropulsión hacia el lado afecto. 1343
  • NEUROLOGÍA Marcha con ataxia sensorial. En caso de lesión de la con- varse a cabo la historia clínica del paciente o si es necesarioducción de la sensibilidad propioceptiva por lesión de ner- recurrir a sus familiares y amigos. En caso de que se sospe-vio periférico, raíz dorsal, cordón posterior o medial, el pa- che una alteración del nivel de conciencia, será necesariociente no es consciente de la posición de sus extremidades y realizar una serie de maniobras exploratorias que permitanpresenta dificultad para mantenerse en pie y al andar. Per- conocer en primer lugar el grado o nivel de la alteración y,manece en pie con los pies separados. Si se le solicita que a continuación, intentar realizar un diagnóstico etiológicojunte los pies y cierre los ojos, el paciente se balancea y se (véase Coma y otros trastornos de la conciencia).cae (signo de Romberg). Al andar lo hace lanzando los pies,por lo que la marcha es taloneante (marcha de tabético) y Reacciones emocionalesempeora al cerrar los ojos. Hay que valorar el estado de ánimo y el tono afectivo del Marcha vestibular. El paciente con una lesión vestibular se paciente para detectar posibles trastornos psiquiátricos,inclina hacia un lado (lateropulsión) cuando anda y golpea dado que numerosas enfermedades cerebrales orgánicas (es-con el hombro el borde de las puertas al traspasarlas. Si se le clerosis múltiple, tumores frontales, etc.) cursan con cam-indica que camine en una dirección y vuelva sobre sus pasos bios de personalidad y alteraciones de las respuestas afec-hacia atrás con los ojos cerrados, se desvía en una dirección tivas del paciente. No existen técnicas específicas que permi-determinada (marcha en estrella). tan obtener este tipo de información, y su consecución de- Marcha de la corea. Los pacientes con corea presentan penderá de la habilidad del explorador en la valoración demovimientos rápidos y continuos de la cara, el tronco y las las respuestas emocionales del paciente a lo largo de la histo-piernas, por lo que, al andar, parece que “bailen”. ria y de la exploración física. Marcha de la distonía muscular deformante. Uno de los pri-meros síntomas que presentan estos pacientes es una alte- Examen de la función mentalración de la marcha por inversión de un pie. Los pacientes Una valoración global de la función intelectual puede rea-andan sobre la parte lateral del pie y, si la enfermedad pro- lizarse durante la recogida de datos y la exploración física,gresa, se añaden otras alteraciones, como elevación de un en función del nivel previo de inteligencia del paciente (lo-hombro o cadera, espasmos del tronco, tortícolis, escoliosis gros escolares, trabajo, lecturas, etc.). La valoración de laso lordosis, hasta que finalmente la marcha es imposible. funciones específicas debe hacerse con ayuda de una serie Marcha de la distrofia muscular. En caso de distrofia mus- de pruebas mentales de fácil realización y que se detalla acular, la debilidad muscular del tronco y de la cintura pelvia- continuación.na origina una marcha característica. Cuando se solicita al Examen de la memoria. 1. Memoria inmediata. Puede valo-paciente que se levante de la silla o del suelo, trepa sobre sus rarse solicitando al paciente que retenga un número de de-extremidades y se apoya con las manos en sus rodillas para terminadas cifras. Se empieza por números de tres cifras y sepoder levantarse (signo de Gowers). Estos pacientes andan va aumentando hasta llegar al límite del paciente. Tambiéncon los pies separados y balancean el tronco para suplir la es posible citarle tres números y tres ciudades y, a los 3 min,debilidad de los músculos glúteos (marcha del pato). Presen- pedirle que los repita.tan también hiperlordosis lumbar y protrusión del abdomen 2. Memoria reciente. Se pregunta al paciente sobre las co-por debilidad de los músculos paravertebrales y abdomi- midas o actividades del día anterior y se solicita que especifi-nales. que datos concretos sobre ellas. Marcha polineurítica. La afección de los nervios periféricos 3. Recuerdos. Se le pregunta al paciente por hechos espe-ocasiona una pérdida de fuerza distal de las extremidades y cíficos verificables por otras personas.el pie cae (pie equino). Al no poder flexionar dorsalmente el Información general. Se formulan preguntas de informa-pie, se ven obligados a levantar mucho la extremidad para ción general (política, geografía, historia, etc.). Es típico pre-no rozar la punta del pie (marcha en estepaje). guntar por el presidente y los ministros del país. Marcha histérica. En estos casos, las alteraciones de la Cálculo. Se solicita al paciente que realice operacionesmarcha suelen deberse a parálisis histérica de una o ambas aritméticas sencillas (suma, resta o multiplicación). Se le sue-piernas. La marcha suele ser complicada y no corresponde a le pedir que reste de 7 en 7 a partir de 100.ningún trastorno específico, por lo que puede reconocerse Similitudes. Se explora la capacidad de establecer similitu-fácilmente. Los pacientes histéricos suelen caerse en presen- des y diferencias sutiles para valorar la capacidad de abstraercia de un observador, que pueda cogerlos, o cuando hay ob- las características importantes de objetos y seres. Por ejem-jetos suaves que amortigüen la caída. plo, se pregunta la similitud entre libro, maestro y periódico. Abstracciones. Se deben valorar las tareas intelectualesBibliografía especial abstractas de acuerdo con el nivel intelectual o educacionalLANDAU WM. Strategy, tactics and accuracy in neurological evalua- del paciente (“El buey solo, bien se lame”, “Quien tiene la tion. Ann Neurol 1990; 27: 86-87. casa de vidrio, no tire piedras al vecino”).Miembros de los Departamentos de Neurología, Fisiología y Biofísi- ca, Clínica Mayo y Fundación Mayo para la Educación Médica e Contenido del pensamiento Investigación. Examen Clínico Neurológico, 3.a ed. México, La Hay que valorar las experiencias previas del paciente y las Prensa Médica Mexicana, 1984. interpretaciones que éste les ha dado. Es difícil establecerSWANSON PD. Signs and symptoms in neurology. Filadelfia, JB Lippin- parámetros objetivos de valoración, pero hay que considerar cott, 1984. los rodeos en las respuestas, los silencios, la persistencia o re- petición de algunos temas, etc. De este modo, se debe valo-Exploración de la función mental rar de un modo global el estado de ánimo, las preocupacio- nes y las quejas somáticas, las ideas fijas o delirantes, las Durante la obtención de la historia clínica y al practicar la alucinaciones y las ilusiones del paciente.exploración física neurológica, el clínico tiene oportunidadde iniciar una valoración somera de la función mental del Ejecución de actos complejospaciente y saber si existe un defecto orgánico o psíquico que En este apartado debe examinarse la capacidad de conce-requiera el empleo de pruebas más específicas. A continua- bir, formular y ejecutar algunos actos volitivos complejos, in-ción se resumen las pruebas básicas del examen de la fun- tencionales y adiestrados para poder detectar la presenciación mental del paciente. de apraxias. Clásicamente, las apraxias se clasifican en moto- ras, ideatorias e ideomotoras. La apraxia motora implica unaNivel de conciencia dificultad para la realización de actos complejos y suele En la primera aproximación al paciente es fácil percatarse acompañarse de pérdida de fuerza. En la apraxia ideatoria, eldel nivel de conciencia y valorar hasta qué punto puede lle- paciente carece de plan básico para realizar actos comple-1344
  • GENERALIDADESjos, aunque es capaz de ejecutar fácilmente movimientos localización de la lesión (sistema piramidal o extrapiramidal,sencillos. La apraxia ideomotora es una apraxia mixta, mo- cerebelo, motoneurona inferior, unión neuromuscular y múscu-tora e ideatoria, por lo que están alterados ambos compo- los utilizados en la articulación de la palabra). Para comple-nentes. tar el estudio puede indicarse al paciente que lea un párrafo Para la detección de posibles apraxias puede observarse de prosa simple que contenga todas las consonantes y voca-la ejecución de los movimientos del paciente a lo largo de la les del castellano. Asimismo, deben examinarse la fonación,exploración física neurológica cuando se le solicitan distin- solicitando al paciente que pronuncie la palabra “ah” tan lar-tas acciones como: “saque la lengua”, “enseñe los dientes”, ga, clara y nítida como le sea posible, y la diadococinesiaetc. No obstante, existen pruebas más específicas que pue- oral, haciendo repetir al paciente diferentes sílabas, comoden ampliarse o modificarse según los casos. En un primer “tu-tu-tu...”, “pu-pu-pu...”.instante se solicita al paciente, mediante gestos y palabras, En las afasias, el trastorno neurológico se localiza en el he-que se toque la nariz, beba agua de un vaso o encienda una misferio cerebral dominante. En caso de que el paciente pre-cerilla. Seguidamente, se van complicando las órdenes: “cie- sente una alteración del lenguaje espontáneo hay que valo-rre los ojos”, “señale su nariz y su barba”, “ponga el lápiz en rar si éste tiene una afasia fluente o no. En la afasia fluente,el vaso y deme la caja de cerillas”, etc. Durante estas pruebas las palabras están bien articuladas y fluyen con facilidad,hay que valorar si el paciente es incapaz de realizar determi- pero el lenguaje es incoherente en forma de “jerigonza” (co-nados actos (apraxia motora) o, por el contrario, aparece lección de palabras sin relación ni significado) o plagado deconfuso y es incapaz de cumplir ciertas órdenes (apraxia ide- términos incorrectos denominados “parafasias” (sustituciónatoria). de palabras por otras, parafasia verbal, o letras por otras, pa- Para detectar apraxias más específicas, como las de cons- rafasia literal). Esta afasia se denomina también sensorial,trucción, se puede solicitar al paciente que copie algunas fi- posterior, receptora o de Wernicke. La afasia no fluente se ca-guras geométricas o dibuje la esfera de un reloj. La apraxia racteriza por un lenguaje pobre y telegráfico, con escasas pa-del vestir se explora solicitando al paciente que se ponga labras mal articuladas y pronunciadas con un considerableuna camisa o bata. esfuerzo (afasia motora, anterior, de expresión o de Broca). De cualquier forma, hay que puntualizar que existen afasiasPercepciones sensoriales complejas globales en las que convergen las dos alteraciones. Las percepciones sensoriales permiten reconocer e inter- Nominación. Para su valoración se muestran al pacientepretar aquello que es percibido por los sentidos. La incapaci- diferentes objetos y se le pide que los nombre. En ocasiones,dad para reconocer objetos familiares percibidos por los sen- el paciente identifica el objeto, por ejemplo un peine, pero altidos se denomina agnosia. nombrarlo dice “sirve para el pelo”. Es una afasia nominal y Pueden desarrollarse agnosias con respecto a cualquiera puede darse, en mayor o menor grado, tanto en la afasia mo-de los sentidos. Así, pueden existir agnosias visuales, auditi- tora como en la sensorial.vas, estereognosias (incapacidad para reconocer los objetos Comprensión del lenguaje hablado. Para su evaluación de-por el tacto), etc. En la anosognosia hay una falta de recono- ben plantearse preguntas sencillas como: “¿Qué día es Navi-cimiento, o una negación de una enfermedad. También exis- dad?”, “¿Por qué letra empieza el alfabeto?”, “¿Qué se poneten otros tipos de agnosias, como las corporales, en las cua- la gente en la cabeza?”.les no se reconoce una parte del cuerpo (manos, pies, ojos, Repetición del lenguaje hablado. Se explora solicitando aletc.) o todo el cuerpo (autotopagnosia). paciente que repita frases difíciles desde el punto de vista fo- Para la exploración de las agnosias se pueden realizar las nético o sintáctico (p. ej.: “La petición de la instancia ha sidosiguientes pruebas: transmitida al inspector”). Relación numérica. Se solicita al paciente que realice una La repetición y la comprensión del lenguaje se hallan rela-serie de operaciones aritméticas sencillas como 2 + 7, 14 – 13, tivamente intactas en las afasias motoras, y alteradas en las12 × 15, etc. de Wernicke. Examen del esquema corporal. Primero se solicita al pa- Lectura. Para explorar la lectura se muestra al pacienteciente que señale algunas partes de su cuerpo (“Enséñeme una tarjeta rotulada y se le pide que señale una a una dife-sus manos”, etc.). Después, el examinador señala otras partes rentes letras. A continuación se presenta una lista de pala-de su cuerpo y el paciente debe identificarlas. Finalmente, se bras aisladas, después frases y, finalmente, se le entrega unindican actos más complejos como: “Tóquese la oreja iz- párrafo impreso y se le pide que lo lea en silencio, lo memo-quierda con el pulgar derecho”, etc. rice tanto como le sea posible y lo repita. Las alteraciones Estudio de la revisualización. Se solicita al paciente que di- graves de la lectura, con imposibilidad para el reconocimien-buje una casa, escriba una palabra determinada con los ojos to de letras o palabras, se denomina alexia o agnosia visualcerrados y que describa un objeto conocido, por ejemplo, un verbal.coche. Escritura. Para explorar la escritura se solicita al paciente que copie, escriba al dictado y, finalmente, exprese median-Examen del lenguaje y del habla motora te la escritura una palabra deseada o una frase simple. La pa- El lenguaje está integrado por la formación, comprensión, ragrafia es la equivocación de una palabra en su totalidad olectura y escritura de la palabra, por lo que para evaluar sus en parte. La agrafia es la incapacidad para copiar o escribirposibles alteraciones es imprescindible valorar los siguientes al dictado y tiene el mismo valor que la afasia motora.puntos: a) habla espontánea; b) nominación; c) compren-sión del lenguaje hablado; d) repetición del lenguaje habla-do; e) lectura, y f) escritura. Exploración del sistema nervioso autónomo Habla espontánea. Al valorar el habla espontánea es posi- A continuación se detallan las diferentes pruebas que pue-ble descubrir si el paciente presenta una alteración de la ca- den realizarse en el estudio de una disautonomía.pacidad del habla en forma de mutismo, afonía, disartria oafasia. Pruebas cardiovasculares El mutismo y la afonía se identifican fácilmente. En el mu- Las pruebas cardiovasculares constituyen uno de los pro-tismo existe ausencia total de expresión oral, acompañada a cedimientos más simples y eficaces para establecer el diag-menudo de incapacidad para escribir. En la afonía, el pa- nóstico de neuropatía autónoma.ciente es capaz de susurrar palabras y su articulación es co- Modificaciones de la presión arterial inducidas por el ortos-rrecta. En la disartria existe una lesión de los procesos neuro- tatismo activo. En condiciones normales, cuando un indivi-musculares requeridos para el acto de hablar y el paciente duo alcanza la posición vertical se observa una reducción depresenta un habla vacilante, lenta y suave o bien explosiva y 10 mmHg en la presión sistólica y un aumento de la presiónbradicinética. Sus características están determinadas por la diastólica de 10 mmHg. El pulso aumenta en 5-10 lat/min. 1345
  • NEUROLOGÍALos pacientes con hipotensión ortostática presentan una caí- Otras pruebasda de 20 mmHg o más de la presión sistólica y no se observa Existen pruebas específicas para comprobar alteracionesaumento de la presión diastólica, que incluso puede dismi- en la motilidad gastrointestinal, la vejiga urinaria y la funciónnuir. sexual. La función esofágica se explora mediante esofagome- Variaciones del intervalo R-R durante la respiración profun- tría y estudio de las ondas esofágicas espontáneas, tras la in-da. Con el paciente en decúbito, se realiza un registro elec- gesta y la administración de fármacos colinérgicos. El trac-trocardiográfico mientras efectúa de forma sucesiva y duran- to gastrointestinal se estudia mediante la práctica de tránsitote un minuto inspiraciones y espiraciones voluntarias máxi- gastrointestinal y un enema opaco. Deben observarse losmas, a un ritmo de 6 respiraciones/min. La suma de los inter- tiempos de tránsito y la cantidad de ondas peristálticas. Convalos R-R máximos de cada período inspiratorio, dividido un cistometrograma puede medirse la presión dentro de lapor la suma de los intervalos R-R mínimos de cada período vejiga urinaria antes y después de la administración de líqui-respiratorio se denomina índice R (valores normales: 1,17- do. La erección del pene puede estudiarse por la medida de1,20). Los pacientes con disautonomías presentan valores in- los cambios de diámetro durante el sueño.feriores a 1,16. Maniobra de Valsalva. Con el paciente en posición de anti-Trendelenburg y, tras una inspiración normal, se le solicita Exploraciones complementarias en neurologíaque sople durante 15 seg manteniendo una presión compro-bada manométricamente de 40 mmHg. Durante la maniobra En numerosos casos, para poder confirmar la topografíay en los 30 seg posteriores debe efectuarse un registro conti- de la lesión neurológica y/o intentar establecer su diagnósti-nuo de ECG. El índice de Valsalva (índice V) se calcula divi- co etiológico es necesaria la práctica de algunas exploracio-diendo el espacio R-R máximo post-Valsalva por el R-R míni- nes complementarias.mo durante la maniobra. Los valores normales del índice Vvarían entre 1,26 y 1,34 en los varones y 1,12 y 1,19 en las mu-jeres. Los valores inferiores a 1,26 y 1,12 se consideran pato- Examen del líquido cefalorraquídeológicos. Para poder extraer cierta cantidad de LCR para su análisis Variaciones del intervalo R-R inducidas por el ortostatismo hay que practicar una punción hasta llegar al espacio sub-activo. Con el paciente en decúbito, se practica un registro aracnoideo. Las vías de extracción del LCR son fundamental-de ECG durante 30 seg y luego se le solicita que se incorpore. mente dos: las punciones lumbar y cisternal. A continuaciónMientras efectúa la maniobra de incorporación y durante se detallan los principales exámenes del LCR:60 seg más se continúa realizando el registro electrocardio-gráfico. La relación 30:15 se calcula dividiendo el máximo in- Medida de la presióntervalo R-R alrededor del latido 30 y el mínimo intervalo del Para determinar la presión del LCR se utiliza un manóme-latido 15. Un índice inferior a 0,90 indica la existencia de una tro especial adosado a la aguja de punción y se compruebataquicardización ortostática normal. la altura de la columna de LCR. La presión normal en la re- Otras pruebas de estudio de las reacciones vasomotoras. gión lumbar y en decúbito lateral es de 10-20 cmH2O. UnaUna de las más conocidas es la prueba de inmersión de las presión superior a 20 cmH2O define un síndrome hipertensi-manos en agua fría. La introducción de las manos del pa- vo, una inferior a 7 cmH2O, un síndrome hipotensivo.ciente en un recipiente de agua a temperatura de 0 °C (aguacon hielo) durante 60 seg provoca una vasoconstricción, con Determinación de la permeabilidad del espacio subaracnoideoaumento de la presión arterial sistólica de 15-20 mmHg y de La permeabilidad de dicho espacio se comprueba me-la diastólica de 10-15 mmHg. Se puede también determinar diante dos maniobras, la de Queckenstedt y la de compre-la temperatura cutánea como índice de la función vasomoto- sión abdominal. En la primera, la compresión de una o lasra. Cuando una zona de la piel se expone a diferentes estí- dos yugulares provoca un aumento brusco de la presiónmulos, en caso de dilatación de los vasos cutáneos hay un intracraneal e intraspinal, con lo que se produce un incre-aumento de la temperatura y en caso de vasoconstricción, mento de la altura de la columna de líquido. Al dejar deun descenso. Es una prueba útil para determinar áreas cutá- comprimir, disminuye la altura de la columna. En casoneas afectas por una neuropatía autónoma, ya que los pa- de permeabilidad del espacio subaracnoideo, tanto el ascen-cientes afectos de disautonomía presentan resultados que se so como el descenso se producen con rapidez. En caso deapartan de la reacción orgánica normal. bloqueo parcial, tales variaciones son más lentas y faltan del todo si hay bloqueo total. En la maniobra de compresión ab-Pruebas de estudio de la sudación dominal, son comprimidas las venas abdominales en las que Estas pruebas estudian la función de las glándulas sudorí- desembocan las intrarraquídeas y se consigue el mismo efec-paras que depende de la integridad del sistema simpático. to que con la anterior.Una alteración de la sudación de un paciente evidencia unalesión de la vía simpática desde el hipotálamo hasta la piel. Examen fisicoquímico y citológicoLa presencia o no de sudación en un individuo puede poner- Deben valorarse especialmente las siguientes caracterís-se de manifiesto con la aplicación sobre la piel de sustancias ticas:colorantes (almidón y yodo) que cambian de tonalidad conla humedad. La producción de sudor puede cuantificarse Características físicas. Básicamente debe valorarse el as-mediante el peso del sudor absorbido en un papel de filtro de pecto del LCR, que normalmente es de “agua de roca”, peropeso conocido. También puede objetivarse la presencia en situaciones patológicas puede adquirir otras tonalidades.de sudación mediante la medida de la resistencia galvánica de Claro. Propio de las meningitis de líquido claro (meningi-la piel con un galvanómetro cutáneo. tis tuberculosa, etc.) y otros procesos patológicos del SNC como enfermedades desmielinizantes, tumores, poliomieli-Estudio de la función lagrimal tis, etc. El lagrimeo puede cuantificarse mediante la prueba de Xantocrómico. Esta tonalidad del LCR se debe a una altera-Schirmer, consistente en la colocación de un papel de filtro ción de la hemoglobina e indica la existencia de una hemo-de 25 × 5 mm en el fondo del saco conjuntival inferior. En rragia previa. También puede observarse en casos de icteri-condiciones normales, a los 5 min tienen que observarse cia o de bloqueo medular.unos 15 mm de papel humedecido. Los valores inferiores a Turbio. Indica generalmente una meningitis purulenta.10 mm indican alteración de la secreción lagrimal. No debe Hemorrágico. El hallazgo de un LCR hemorrágico traduceolvidarse que existen otros cuadros de xerostomía en los que una hemorragia del SNC (hemorragia subaracnoidea o he-también esta prueba es patológica. matoma cerebral abierto al espacio subaracnoideo), una vez1346
  • GENERALIDADESdescartado que la sangre sea debida al traumatismo de la nosindesaminasa (ADA) sugerirían una meningitis tuberculo-punción (aclaramiento del LCR a medida que fluye por sa. El examen del citocentrifugado del LCR resulta de gran uti-la aguja y coagulación espontánea del líquido en el tubo). lidad en el diagnóstico de las leptomeningitis carcinomatosa y linfomatosa, y se exige un mínimo de cinco estudios negati-Características químicas. Glucorraquia. Los valores de glu- vos para descartar estas afecciones.cosa normales en el LCR oscilan entre 50 y 80 mg/100 mL, La práctica de una punción lumbar será obligada siempreaproximadamente la mitad de las cifras de glucemia. En que se sospechen procesos infecciosos, neoplasias de lascaso de hipoglucemia o meningitis purulenta o fímica suele meninges, cuadros de polineuropatías agudas, síndromes deobservarse hipoglucorraquia y en los casos de diabetes o me- compresión medular o encefalomielitis. Aunque no existeningitis víricas, hiperglucorraquias. contraindicación absoluta para practicar esta técnica, se des- Proteinorraquia. Los valores de proteínas normales en el criben algunas situaciones que obligan a adoptar ciertas pre-LCR varían entre 15 y 30 mg/100 mL, de las cuales el 70% cauciones como son los casos de hipertensión intracraneal yes albúmina y el resto corresponde a globulinas. Un aumen- trastornos de la coagulación.to ligero de las proteínas es inespecífico, ya que la mayoríade procesos que afectan al SNC pueden elevar las pro-teínas. Pueden observarse hiperproteinorraquias notables Estudio radiográfico del cráneo y de la columna vertebral(200 mg/100 mL) en meningitis supuradas, tuberculosas oluéticas, hemorragias cerebrales, bloqueos espinales y sín- Estudio radiográfico del cráneodrome de Guillain-Barré. El estudio radiográfico del cráneo puede comprender un estudio global (radiografía simple posteroanterior, inclinadaExamen citológico. Pleocitosis. El número normal es de 0 a y laterolateral, derecha-izquierda e izquierda-derecha) y pro-8 células/µL, casi todas ellas linfocitos. En la meningitis yecciones especiales (tomografías frontales y horizontalestuberculosa, la encefalitis, la neurolúes y los tumores cere- del cráneo, proyección tempororbitaria, transorbitaria simé-brales o medulares puede observarse una ligera pleocitosis trica, etc.). La radiografía simple de cráneo puede ser de(10-30 elementos/µL). En enfermedades con una agresión gran rentabilidad dada la facilidad con que puede realizarse.meníngea más grave, como en las meningitis purulentas y Durante este examen debe valorarse: a) fracturas y fisuraslinfocitarias benignas, se aprecia una pleocitosis más acen- óseas, particularmente después de traumatismos craneoen-tuada (100-500 elementos/µL o superior). En caso de hallarse cefálicos; b) existencia y situación de las calcificacionesmás de 50.000 elementos/µL debe sospecharse la existencia intracraneales, tanto fisiológicas (glándula pineal, hoz del ce-de un absceso parameníngeo abierto al espacio subarac- rebro, plexos coroideos y tienda del cerebelo), como pato-noideo. lógicas (hematomas intracerebrales, abscesos cerebrales, tu- Tipo celular. Además del número de células, es importante berculosis, hidatidosis, cisticercosis o facomatosis); c) altera-valorar el tipo celular. La presencia de neutrófilos debe suge- ciones de la silla turca, como descalcificación del suelo yrir una meningitis purulenta; los linfocitos orientan hacia una dorsosellar en casos de hipertensión intracraneal o aumentomeningitis tuberculosa, luética, linfocitaria benigna, leptospi- de tamaño en caso de tumores de la región sellar; d) altera-rótica o neoplásica; los eosinófilos, a una parasitosis (cisti- ciones óseas sospechosas de existencia de un proceso ex-cercosis cerebral) o una enfermedad de Hodgkin, y la pre- pansivo, como las compresiones localizadas o erosiones oca-sencia de blastos o células atípicas, a una etiología sionadas por la invasión de un tumor situado en la superficieneoplásica del proceso. del cerebro (meningiomas) o alteraciones del conducto au- ditivo interno (neurinoma del acústico); e) impresiones digi-Otros exámenes. En función de las manifestaciones clínicas tiformes, pequeños relieves óseos de la tabla interna produci-del paciente y de la sospecha diagnóstica, pueden realizarse das normalmente por las circunvoluciones en la escama delotros exámenes del LCR que en múltiples ocasiones permi- temporal y en el techo de la órbita, cuya exageración sugiereten establecer el diagnóstico etiológico del proceso. En los hipertensión intracraneal; f) surcos vasculares, que aparecencasos de sospecha de una meningitis infecciosa, el diagnósti- de forma variable y suelen deberse a la arteria meníngea me-co se lleva a cabo por el resultado de los exámenes bacterio- dia o sus ramas, cuyas alteraciones sugieren una hiperten-lógicos y serológicos. La tinción de Gram está particularmen- sión intracraneal y, más raramente, una hipertrofia de las ve-te indicada para el estudio de un síndrome meníngeo con llosidades de Pacchioni, y g) malformaciones de la charnelaLCR purulento y puede orientar el diagnóstico en más del cervicoccipital (impresión basilar, malformación del occipi-80% de las meningitis supuradas. La tinción de Ziehl-Neelsen, tal, odontoides, atlas, etc.).aunque raras veces resulta positiva en la meningitis tubercu- El estudio radiográfico craneal está particularmente indi-losa, debe practicarse en todos los casos de meningitis de lí- cado en los traumatismos craneoencefálicos, en los tumoresquido claro. La tinción de tinta china debe practicarse en los de la silla turca y del conducto auditivo externo (neurinomacasos de meningitis fúngica. Resulta positiva entre el 30 y el del acústico) y en algunos tumores cerebrales (meningiomas50% de los casos de meningitis criptocócica. Los cultivos en y astrocitomas).medios ordinarios y especiales (Sabouraud, Löwenstein) sonde gran utilidad en la confirmación diagnóstica de las me- Estudio radiográfico de la columna vertebralningitis infecciosas. Finalmente, el examen en campo oscuro El interés del estudio radiológico de la columna vertebralpara observación de espiroquetas puede resultar de utilidad en neurología se funda principalmente en las relaciones to-en el diagnóstico de la neurolúes, al igual que las pruebas de pográficas existentes entre el conducto raquídeo, la médulaVDRL y FTA del LCR, cuyas positividades definen una neuro- espinal y la salida de las raíces a través de los agujeros delúes en actividad. En la actualidad existen pruebas serológi- conjunción intervertebrales.cas de diagnóstico rápido que en ocasiones permiten efec- El estudio radiológico de la columna vertebral debe in-tuar el diagnóstico etiológico del proceso. Así, resultan útiles cluir: a) estudio morfológico, que comprende una radiogra-las pruebas de contrainmunoelectroforesis para estudio de fía anteroposterior de conjunto y localizada, una radiografíala meningitis neumocócica y por Haemophilus influenzae, la de perfil para examen de cuerpos y discos vertebrales y dosaglutinación para el Cryptococcus neoformans y la aglutina- oblicuas (derecha e izquierda) para estudio de los canalesción con partículas de látex para la meningitis tuberculosa. de conjunción y articulaciones interapofisarias; b) explora-La determinación de los cloruros en el LCR resulta de poca ción funcional, en la que deben realizarse placas de colum-utilidad práctica en la clínica diaria, aunque clásicamente se na vertebral en diferentes posiciones para valorar la posibleseñala que en la meningitis tuberculosa es donde más des- repercusión funcional de microtraumatismos o compresio-ciende la cifra de cloruros del LCR (<100 mEq/L). Algunos nes intermitentes sobre el contenido radiculomedular, yautores han señalado que los valores altos de la enzima ade- c) medidas de los diámetros del canal raquídeo para la obje- 1347
  • NEUROLOGÍAtivación de un ensanchamiento que permita sospechar la su etiología. Así, en las hidrocefalias obstructivas, la TC pue-existencia de un tumor raquídeo o de una disminución que de detectar el nivel de la obstrucción y su causa (quistes, tu-permita el diagnóstico de una estenosis del canal raquídeo, mores, etc.). Por otra parte, la TC unida a la administracióncongénita o adquirida. intratecal de metrizamida permite un estudio del flujo del El estudio radiográfico del raquis está particularmente in- LCR, fundamental en el diagnóstico de las hidrocefalias nor-dicado en caso de traumatismos para valorar fracturas y motensivas.luxaciones, síndromes medulares (transversos, hemimedula- Enfermedades demenciantes. En los casos de demencia, lares o centromedulares), radiculopatía, malformaciones seg- TC puede detectar atrofia cerebral y contribuir a descartar al-mentarias cervicales (cuello corto, implantación baja del gunas causas de demencia reversibles (tumores, hematomas,cuello, etc.) o crurales (sospecha de espina bífida) y siempre abscesos, hidrocefalia normotensiva). Asimismo, la TC pue-que se sospeche afectación vertebral (osteomielitis, metásta- de ser de gran ayuda para efectuar el diagnóstico de enfer-sis, etc.) con lesiones medulares secundarias. medades como la demencia multiinfártica o la corea de Huntington. Enfermedades inflamatorias intracraneales. Aunque no pa-Tomografía computarizada tognomónicas, las imágenes que la TC ofrece en estas situa- La tomografía computarizada (TC) es el método neurorra- ciones pueden ser de gran ayuda diagnóstica. Las enferme-diológico complementario de mayor utilización y ha llegado dades desmielinizantes dan imágenes difusas e hipodensas.a ser el primer examen diagnóstico que se realiza después de Los abscesos cerebrales ocasionan imágenes parenquimato-la historia y la exploración física en la mayoría de los pacien- sas con efecto de masa y un anillo circundante que captates con síntomas o signos neurológicos. Dada la facilidad de gran cantidad de contraste en el espacio subaracnoideo. Losrealización, la precisión diagnóstica y la ausencia de riesgo empiemas subdurales se presentan como colecciones extra-ha desplazado totalmente a la neumoencefalografía, la ven- cerebrales, con efecto de masa y anillo grueso alrededor,triculografía y la gammagrafía cerebral y ha reducido enor- con captación de gran cantidad de contraste. La encefalitismemente el número de arteriografías que se realizan. Ade- herpética determina áreas de baja densidad con edema peri-más, la utilización de la TC con la inyección de metrizamida lesional junto a pequeñas zonas aisladas de hemorragia loca-al espacio subaracnoideo ha reducido la práctica de las cis- lizadas en la parte inferior de los lóbulos frontal y temporal.ternografías isotópicas en el estudio de las alteraciones delflujo del LCR. Generalmente, la TC se lleva a cabo con con-traste intravenoso y sin éste, ya que la sustancia de contraste Tomografía computarizada espinalaumenta los coeficientes de atenuación de las zonas patoló- En los últimos años, el progreso en la técnica de la TC hagicas y permite su identificación con mayor precisión. permitido la obtención de imágenes de mayor resolución, En la actualidad, la práctica de una TC craneal está indica- por lo que se ha podido aplicar esta técnica en el estudio deda en el estudio de la mayoría de las entidades neurológicas, las enfermedades de la médula espinal. En la actualidad sepero no parece tan eficaz en el diagnóstico de aneurismas y realizan tres tipos de exploraciones:alteraciones dinámicas del LCR. Concretamente, la TC cra- TC medular simple. Se procesa igual que la TC craneal.neal está indicada sobre todo en las siguientes situaciones: Esta exploración permite valorar vértebras, conducto y con- Traumatismos craneales. En estos casos, la TC puede resul- tenido.tar útil para detectar hematomas (intradurales, epidurales o TC tras perfusión intravenosa de contraste. Explora la pre-subdurales), hemorragias subaracnoideas, zonas de contu- sencia de lesiones vertebrales o intrarraquídeas hipervascula-sión cerebral, hidrocefalia, presencia de aire intracraneal rizadas (tumor hipervascularizado y malformación vascular).(neumoencéfalo) o cuerpos extraños, y también fracturas o Mielografía computarizada con metrizamida. Se inyectafisuras óseas. metrizamida en el espacio subaracnoideo por vía lumbar o Accidentes vasculares cerebrales (AVC) establecidos. La TC cisternal y se realiza un estudio tomográfico de la migracióncraneal en estos casos debe practicarse de forma obligatoria de metrizamida. Esta exploración permite el estudio de lossiempre que el paciente vaya a ser tratado con anticoagulan- bloqueos espinales y de las enfermedades medulares y radi-tes (heparina o dicumarínicos) para descartar con absoluta culares (véase Mielografía).seguridad una hemorragia cerebral. Por otra parte, opcional- La TC medular es una exploración obligada en el estudiomente, puede practicarse ante cualquier AVC agudo, ya que de tumores espinales, hematomielias, siringomielias y absce-esta técnica permite diferenciar con gran precisión los infar- sos epidurales y subdurales, y su aplicación es optativa en eltos de las hemorragias cerebrales, y también resulta muy útil estudio de hernias discales, valoraciones del tamaño del ca-en el diagnóstico de las hemorragias subaracnoideas. nal vertebral (síndrome del canal estrecho, compresiones Tumores cerebrales. La TC es una técnica de gran preci- medulares, síndromes de la cola de caballo) y en la diferen-sión para detectar los tumores encefálicos, definir su locali- ciación entre lesiones intraespinales y extraespinales.zación y extensión y orientar si éstos son primarios o metastá-sicos. La presencia de imágenes “únicas” sugiere tumoresprimarios y las imágenes “múltiples” suelen corresponder a Resonancia magnéticametástasis. Debe valorarse la densidad de la masa tumoral, La resonancia magnética (RM) es una exploración que seque normalmente es hiperdensa, aunque en ocasiones pue- basa en la capacidad de algunos núcleos atómicos para ab-de ser hipodensa. Esta densidad aumenta de manera anor- sorber energía de radiofrecuencia cuando son sometidos almal con la administración de contraste, sobre todo en los tu- efecto de un campo magnético. Permite la obtención de imá-mores metastásicos. Otros hallazgos que deben valorarse son genes tomográficas y un análisis espectrométrico in vivo. Lasla presencia o no de calcificaciones (gliomas), edema perile- técnicas tomográficas de la RM han superado la fase experi-sional, más frecuente en glioblastomas o tumores metastási- mental y han demostrado su utilidad clínica al poder realizarcos, efecto de masa y compresión de estructuras vecinas cortes tomográficos de 1-3 mm de grosor en las tres dimen-(glioblastomas), y lesiones óseas acompañantes (meningio- siones del espacio, al contrario de la TC, cuyos cortes son demas). 10 mm y sólo en dos dimensiones. Esto ha permitido una me- Exploración posquirúrgica. En los pacientes postoperados, jor calidad de imagen y un estudio de alta resolución de losla TC permite detectar precozmente las complicaciones de la distintos órganos de la economía. Otras ventajas de la RM so-cirugía (hemorragia, edema, hidrocefalia, etc.) y sirve como bre la TC es que no utiliza radiaciones ionizantes y que losreferencia para comparar con controles posteriores. vasos sanguíneos pueden visualizarse directamente sin nece- Hidrocefalia. La TC permite efectuar el diagnóstico de hi- sidad de contraste. Posee los inconvenientes del largo tiem-drocefalia al mostrar la dilatación ventricular y la oblitera- po requerido para la obtención de las imágenes y el alto cos-ción de los surcos cerebrales. Asimismo, aporta datos sobre te de la exploración. Además, existe el problema de tener1348
  • GENERALIDADESque excluir a los pacientes portadores de marcapasos, clips por un radioisótopo introducido en el organismo por inyec-de aneurismas y otros objetos extraños intracorpóreos. ción o inhalación. Principalmente se utiliza para la obten- La RM es más sensible que la TC en la demostración de los ción de imágenes representativas de la perfusión cerebral.accidentes vasculares agudos, particularmente los infartos is- Los trazadores más utilizados son el 99Tc-hexametil-propilen-quémicos del tronco cerebral o el cerebelo. Durante las pri- aminoxima y el 123I-anfetamina. Estos trazadores son altamen-meras 24 h es capaz de identificar el 82% de las lesiones is- te lipofílicos y atraviesan fácilmente la barrera hematoence-quémicas, en comparación con el 58% de la TC, aunque fálica. Se trata de una técnica más sencilla y económica quepara ser fiable es necesario que hayan transcurrido más de la PET, pero tiene el problema de que las estimaciones del8 h desde el accidente. La administración de gadolinio per- metabolismo cerebral a partir del flujo sanguíneo pueden re-mite destacar las características de los infartos cerebrales. sultar engañosas cuando no hay acoplamiento entre flujo yTranscurridas 48 h, la RM y la TC son igualmente eficaces en metabolismo, como ocurre en los AVC.la detección de infartos de los hemisferios cerebrales, pero la La SPECT resulta útil en el estudio de enfermedades queRM sigue siendo una técnica más sensible para detectar las cursan con anomalías del flujo sanguíneo cerebral, aparte delesiones del tronco y del cerebelo. Para la detección de he- los AVC, aunque siempre se aconseja la práctica junto conmorragias, la técnica de elección debe ser la TC. otras técnicas de neuroimagen como la TC y la RM. Dado el En las neoplasias, la RM con gadolinio es la técnica de acoplamiento entre metabolismo y flujo sanguíneo, la SPECTelección en el diagnóstico de los tumores intracraneales: pri- permite obtener información indirecta acerca del metabolis-marios, metastásicos, intracerebrales y extracerebrales. La mo cerebral en procesos como: demencia, epilepsia, esqui-RM es más sensible que la TC con doble dosis de contraste zofrenia, traumatismos craneales, enfermedad de Hunting-en el diagnóstico de las metástasis y los tumores de la fosa ton, parkinsonismos y otros. Asimismo, esta técnica permiteposterior. Asimismo, la RM es más adecuada para detectar estudiar la distribución, densidad y ocupación de receptoreslos tumores extracerebrales, como meningiomas, neurinoma del SNC, principalmente los dopaminérgicos D2, de gran utili-del acústico y otros tumores del ángulo pontocerebeloso, dad para diferenciar los enfermos parkinsonianos que res-adenomas pituitarios y otros tumores sellares. En la esclerosis ponderán a la L-DOPA y para predecir la respuesta terapéuti-múltiple, la RM constituye en la actualidad uno de los princi- ca a los neurolépticos de los pacientes esquizofrénicos. Con 201pales elementos para su diagnóstico. Las lesiones de la mieli- Tl como trazador, es posible diferenciar entre radionecro-na aparecen brillantes e hiperdensas tanto en la sustancia sis y recidiva tumoral en pacientes intervenidos de neopla-blanca cerebral como en la médula espinal. Además, las le- sias cerebrales.siones activas o placas agudas captan gadolinio. En las infec-ciones, la RM es la técnica de elección en el diagnóstico pre-coz de las encefalitis por herpes simple. En el SIDA, la RM Arteriografía cerebralresulta de gran utilidad en el diagnóstico de toxoplasmosis, La arteriografía cerebral es una exploración neurorradioló-linfoma, leucoencefalopatía multifocal progresiva y otras en- gica que permite la exploración del árbol vascular cerebralcefalitis víricas. En la epilepsia, la RM permite excluir los ca- mediante la inyección de contraste en el sistema sanguíneo.sos secundarios a alteraciones estructurales y es muy útil en Pueden explorarse dos territorios, el carotídeo y el vertebral.el estudio de los pacientes con epilepsia parcial idiopática al Aunque la aparición de la TC craneal ha reducido el nú-permitir localizar con precisión el foco epiléptico. mero de indicaciones de la arteriografía cerebral, todavía es Respecto a la columna vertebral y la médula espinal, la obligada su práctica en: a) aneurismas y malformacionesRM ha permitido prácticamente la desaparición de la mielo- arteriovenosas (fístulas arteriovenosas congénitas, angiorreti-grafía. En la actualidad es la técnica diagnóstica de elección culomas, hemangioblastomas, angiomas cavernosos, etc.);en los casos de siringomielia, procesos inflamatorios o des- b) tumores cerebrales en los que pueda estar indicada unamielinizantes, tumores, infartos, abscesos epidurales, malfor- intervención quirúrgica, y c) accidentes isquémicos cerebra-maciones espinales y estenosis del canal vertebral. Por otra les (transitorios, acuminados o repetidos) cuya causa puedaparte, la RM tiene la misma sensibilidad que la TC y la mielo- tratarse mediante cirugía (estenosis carotídeas bajas, placasgrafía en el estudio de hernias discales lumbares o cervi- de ateroma ulceradas, etc.). También puede ser útil, aunquecales. su indicación es optativa, en el estudio diagnóstico de lesio- nes traumáticas intracraneales (contusiones, hematomas, etc.) y lesiones arteriales oclusivas (accidentes isquémicosTomografía por emisión de positrones establecidos). La tomografía por emisión de positrones (PET) es un méto-do experimental de exploración neurorradiológica, que muyprobablemente tendrá aplicación en la práctica clínica. Arteriografía medular Esta técnica se basa en la medición local de las concentra- Esta técnica permite el estudio de la estructura vascularciones de emisión de positrones del cerebro después de la medular y puede utilizarse de forma optativa en el estudio deadministración de un radioisótopo emisor de positrones los procesos vasculares medulares, sobre todo los cuadroscomo el oxígeno o la F18-2-desoxiglucosa. La determinación de claudicación medular, las malformaciones vascularesde la cantidad de positrones emitidos permite reconstruir (angiomas cirsoides, aneurismas, etc.) y los tumores medula-imágenes tridimensionales sobre la distribución del isótopo res que puedan tratarse mediante cirugía.en el cerebro, con una resolución de casi 1 cm. La utiliza-ción de O2, CO2 o F18-2-desoxiglucosa convenientemente tra-tados permite, asimismo, medir la captación de oxígeno ce- Angiografía digital intravenosa de sustracciónrebral, el flujo sanguíneo y la utilización de glucosa. Hasta la Esta técnica permite la visualización de los vasos sanguí-actualidad, la PET ha demostrado ser útil en el estudio de los neos, arterias y venas, con una nitidez de imagen semejantepacientes con enfermedad cerebrovascular, epilepsia y co- a la arteriografía. La base teórica de la angiografía digital in-rea de Huntington. En los pacientes con AVC, la PET puede travenosa de sustracción (DIVAS) consiste en la anulacióndistinguir las zonas encefálicas viables de las no viables e de las imágenes idénticas y de signo contrario (positivo-nega-identifica las zonas isquémicas recientes con mayor preci- tivo radiográfico) cuando se superponen. De este modo sesión y rapidez que la TC y la RM. logra la desaparición de las estructuras óseas y la obtención de la imagen vascular más nítida y clara. Es condición indis- pensable que el paciente permanezca inmóvil durante la ex-Tomografía computarizada de emisión de fotón único ploración. Esta técnica, también denominada SPECT, permite recons- En la actualidad se pueden realizar dos tipos de DIVAS, latruir las imágenes del cerebro a partir de los fotones emitidos venosa y la arterial. La DIVAS venosa permite visualizar los 1349
  • NEUROLOGÍAvasos después de la inyección del contraste positivo en una o ácido dietilenotriaminopentacético (DTAP) marcado convena periférica. Se utiliza para el estudio de la aorta y los va- indio-111] en el espacio subaracnoideo y posterior compro-sos supraórticos, pero no para los vasos craneales, ya que bación de su difusión a cisternas basales y espacio subarac-una cierta falta de nitidez de las imágenes impide la valora- noideo cerebral, mediante la obtención de imágenes seria-ción de los vasos de pequeño tamaño. Estas limitaciones se das. Durante este estudio deben valorarse los retrasos de lahan subsanado con la aplicación de la DIVAS arterial, que migración y absorción del trazador y la captación o no de ac-permite una gran nitidez de imagen, pero, al igual que la ar- tividad ventricular. Su realización es obligada en la hidroce-teriografía convencional, exige la punción de la arteria o el falia normotensiva, ya que ofrece un patrón característico,cateterismo de los troncos supraórticos. No obstante, esta con una reducción del aclaramiento del trazador y una acti-técnica presenta ciertas ventajas sobre la arteriografía con- vidad ventricular persistente. Con todo, la TC con la inyec-vencional, ya que se realiza en menos tiempo, necesita me- ción intratecal de metrizamida y la prueba de perfusión sali-nos proyecciones y utiliza menor cantidad de contraste. En na han reducido la práctica de esta exploración en elel momento actual, las indicaciones de la DIVAS arterial son estudio de dicha enfermedad. También es de gran utilidad,las mismas que las de la arteriografía convencional. aunque su indicación es optativa, en el estudio de las hidro- cefalias, obstructivas o no, los bloqueos espinales y el estu- dio de la funcionalidad de los shunts ventriculares.Pruebas neurovasculares no invasivas Durante los últimos años se han desarrollado numerososmétodos no invasivos de estudio de la afección carotídea. Bá- Mielografíasicamente, estas pruebas pueden dividirse en directas e indi- Es un método neurorradiológico que permite la visualiza-rectas. Las pruebas directas estudian los cambios anatómicos ción de las estructuras del canal raquídeo mediante la intro-y fisiológicos hasta la bifurcación aórtica e incluyen la fono- ducción de un medio de contraste en el espacio subaracnoi-angiografía carotídea, la ecografía modo B, la ecografía con deo, balanceo del paciente y obtención de diferentes placasDoppler (eco-Doppler) y la DIVAS. Las pruebas indirectas radiográficas. Puede utilizarse gas o contrastes positivos, re-pueden dar información sobre las alteraciones hemodinámi- absorbibles (metrizamida) o no (lipiodol).cas del tramo arterial carotídeo y la arterias cefálicas e inclu- Aunque la práctica de mielografías con metrizamida hayen la oftalmodinamometría, la oculopletismografía y la eco- eliminado los cuadros de aracnoiditis secundarias a contras-grafía direccional con Doppler de los vasos periorbitarios. tes no hidrosolubles, la introducción de la RM ha determina- Las pruebas no invasivas de estudio de las lesiones carotí- do prácticamente su desaparición como técnica diagnóstica.deas resultan poco útiles, ya que no detectan las placas ulce- En ausencia de RM, la mielografía es útil en el estudio de losradas no estenóticas y no pueden distinguir las estenosis ca- procesos compresivos de la médula o las raíces, en el estre-rotídeas graves de las completas, dato este último de gran chamiento del canal vertebral y en los síndromes malformati-importancia porque en los vasos ocluidos no está indicada la vos de la médula.endarterectomía terapéutica. De todas ellas, la más útil esla ecografía con Doppler (Doppler transcraneal), que permi-te medir el flujo sanguíneo de las grandes arterias intracranea- Electroencefalogramales. Esta técnica ha demostrado su eficacia clínica en la de- Las alteraciones del EEG son relativamente inespecíficas,tección de estenosis graves (superior al 65%) en las arterias por lo que esta exploración ha sido desplazada por otras téc-intracraneales mayores, en la valoración de los patrones y de nicas de neuroimagen (TC, RM, etc.) en el estudio de la ma-la extensión de la circulación colateral en pacientes con es- yoría de las afecciones del SNC, excepto en el caso de lastenosis u oclusiones de estas arterias, en la detección de mal- epilepsias, en las que el EEG constituye la exploración bási-formaciones arteriovenosas y en la evaluación de la vaso- ca. La principal indicación del EEG es, pues, el estudio de losconstricción de las arterias cerebrales de cualquier etiología, pacientes con epilepsia o con sospecha de ésta. Casi todosprincipalmente después de una hemorragia subaracnoidea. los pacientes afectos de epilepsia presentan descargas deLas principales indicaciones de las pruebas no invasivas son puntas, ondas o puntas-ondas de mayor o menor duraciónel diagnóstico de pacientes en los que está contraindicada la que destacan sobre el resto del trazado y pueden ser loca-arteriografía o la cirugía y en el estudio de los soplos carotí- lizadas o generalizadas según el punto de partida de la des-deos asintomáticos, en los que la práctica de la arteriografía carga. Cuando el EEG se practica fuera de la crisis y paradebería realizarse en función de los resultados de las prue- aumentar la sensibilidad del estudio pueden realizarse ma-bas no invasivas. niobras especiales, como hiperventilación durante 3 min, es- timulación luminosa intermitente o la práctica del trazado durante el sueño y al despertar. A pesar de esto debe recono-Gammagrafía cerebral cerse que el 10-15% de los pacientes epilépticos tienen un La gammagrafía cerebral es una prueba isotópica que se trazado electroencefalográfico normal durante las intercrisis.basa en la capacidad de algunos radioisótopos para acumu- Es obligado, asimismo, el estudio del EEG en el diagnósti-larse o localizarse en las zonas cerebrales con alteraciones co y seguimiento de los pacientes en coma. La observaciónestructurales. Ello se debe a que estas lesiones cerebrales de un enlentecimiento del trazado puede sugerir sufrimientorompen la barrera hematoencefálica y permiten la entrada neuronal y demuestra la organicidad del coma. Además, ladel radioisótopo. No existe indicación obligatoria alguna de aparición de determinadas ondas electroencefalográficasla gammagrafía cerebral y sólo tendría una indicación optati- puede orientar sobre la etiología del proceso, como es elva en el estudio de los tumores cerebrales y, en particular, de caso de la encefalopatía hepática, la intoxicación barbitúri-los meningiomas, tumores que presentan unas características ca, la panencefalitis esclerosante subaguda y la enfermedadgammagráficas especiales, y en las neoplasias del vértice ce- de Creutzfeldt-Jakob. También resulta muy útil el EEG en elrebral, que en ocasiones no se detectan con la TC. En ausen- diagnóstico de muerte cerebral. La presencia de un trazadocia de TC o RM, la gammagrafía cerebral puede ser una prue- plano indica que la actividad eléctrica cerebral es inferior aba útil en el estudio de los tumores cerebrales, AVC y masas 2 mV o está ausente. Aunque estos signos pueden hallarseinflamatorias. excepcionalmente en casos de intoxicación barbitúrica, is- quemia o hipotermia reversibles, la persistencia de un traza- do plano durante más de 6 h indica lesión cerebral irreversi-Cisternografía isotópica ble y puede considerarse al paciente en “muerte cerebral”. Esta prueba permite el estudio del flujo y la distribución El EEG también es de utilidad en el estudio de algunas en-anatómica del LCR. La técnica consiste en la inyección de fermedades cerebrales, aunque su indicación debe conside-un trazador [albúmina marcada con yodo radiactivo (RISA) rarse como optativa. En más del 90% de los casos de tumor,1350
  • GENERALIDADES TABLA 12.5. Principales características electrofisiológicas de los patrones miopático y neuropático Características electrofisiológicas Neuropatía Miopatía Reposo Fibrilación, ondas lentas Silencio eléctrico o algún o fasciculación elemento de fibrilación Actividad aislada de unidades Duración Aumentada Acortada motoras (PUM) Amplitud Aumentada Disminuida Polifasia Aumentada Aumentada Patrón de máximo esfuerzo Interferencia Disminuida Aumentada Amplitud media Normal o aumentada Disminuida Neurografía Velocidad de conducción Normal o disminuida Normal Neurografía motora Amplitud del potencial evocado Normal o disminuida Normal o disminuidaPUM: potenciales de unidad motora.absceso o hematoma cerebral se observan ondas delta de var potenciales espontáneos anormales, como las fibrilacio-forma focal o localizada. También puede ser útil como prue- nes y las fasciculaciones. Las fibrilaciones representan con-ba adicional en el estudio de los pacientes con enfermedad tracciones de fibras musculares aisladas que provienen de lacerebrovascular, traumatismos craneoencefálicos, demencia- contracción de las fibras musculares desnervadas y que seción, hipoglucemia e hipotiroidismo. excitan al contacto con sustancias colinérgicas circulantes a las que se han hecho extremadamente sensibles. Las fascicu- laciones representan contracciones espontáneas de los múscu-Potenciales evocados los correspondientes a una unidad motora, grupo de fibras Los potenciales evocados de tipo visual se estudian me- musculares inervadas por una misma fibra nerviosa. Estasdiante la estimulación eléctrica de ambas retinas y recogien- contracciones pueden llegar a verse como serpenteos bajo lado los potenciales positivos en la zona occipital. En circuns- piel. En el EMG, las fasciculaciones aparecen como ondas detancias normales se observa una onda trifásica con un pico amplitud y duración superiores a las de las fibrilaciones. Ge-positivo a los 95-115 mseg de latencia (p100). Se exploran neralmente se deben a irritación o desnervación de las uni-ambos ojos independientemente y se mide el tiempo de la- dades motoras por lesión de la motoneurona del asta ante-tencia, la duración y la amplitud de la respuesta. Es una téc- rior medular, como se observa en la esclerosis lateralnica muy sensible para detectar alteraciones desmielinizan- amiotrófica y la atrofia muscular espinal progresiva. En lastes del nervio óptico, como ocurre en la esclerosis múltiple, enfermedades musculares como las distrofias, la destruccióncompresiones del nervio y neuropatías tóxicas o metabó- de algunas fibras reduce el número de fibras de la unidadlicas. motora, por lo que los potenciales de unidad motora (PUM) Para realizar el estudio de los potenciales evocados de tipo presentan una duración acortada y una amplitud disminuidaauditivo se produce un estímulo en forma de “clic” y se reco- junto a gran polifasia (PUM con más de cuatro fases). En losgen los potenciales positivos en el vértice cerebral. Estos po- casos de desnervación y posterior reinervación, el númerotenciales se registran como 7 ondas dentro de los primeros de fibras musculares inervadas por una misma fibra nerviosa10 mseg después de aplicar el estímulo. El primer potencial está muy aumentado, por lo que en el EMG se aprecian PUMestá generado por el nervio auditivo, y las siguientes ondas de mayor duración y amplitud, y también gran polifasia.identifican diferentes pasos del estímulo auditivo desde el La práctica del EMG es obligada en el estudio de pacientesnervio a los núcleos auditivos. Se altera en caso de lesiones afectos de una posible miopatía y para la valoración de losdesmielinizantes, destructivas o compresivas de las vías audi- temblores, ya que puede precisar su frecuencia y característi-tivas del tronco cerebral, por lo que es útil en el estudio de cas.esclerosis múltiple, lesiones vasculares, mielinólisis centro- El estudio neurográfico resulta de gran utilidad para anali-pontina y neurinoma del acústico, trastornos en los que es- zar las alteraciones del nervio periférico y poder discernir sitán siempre alterados. También son útiles para objetivar las la lesión es principalmente axonal o mielínica. Los nerviospérdidas auditivas. que se han de estudiar dependen de la sintomatología clíni- Para el estudio de los potenciales evocados de tipo somato- ca, pero las áreas más comúnmente estudiadas son el VIIsensitivo se estimulan eléctricamente los nervios mediano o par, las fibras del plexo braquial, y los nervios mediano, cubi-ciático poplíteo externo y se recoge el potencial evocado en tal, radial, ciático, poplíteo externo o peroneo, ciático poplí-columna vertebral o cuero cabelludo. Es una técnica que teo interno, tibial posterior y sural.permite medir la velocidad de conducción de los estímulos a Mediante el análisis de los potenciales evocados y la velo-través de los cordones posteriores medulares, por lo que es cidad de conducción nerviosa puede precisarse si la lesiónútil en el estudio de las lesiones desmielinizantes, nutriciona- del nervio periférico es axonal (potenciales evocados deles, compresivas o destructivas que alteren las vías sensitivas baja amplitud y velocidad de conducción disminuida de for-de médula espinal, tronco cerebral, tálamo y corteza. Una de ma proporcional a la reducción de dicha amplitud) o mielí-sus principales indicaciones es que permite el estudio objeti- nica (potenciales evocados de amplitud normal y velocidadvo de la sensibilidad de los pacientes y también resulta útil de conducción muy disminuida). Su práctica es obligada enpara estudiar a los enfermos comatosos y valorar las lesiones el estudio de la topografía de las lesiones del nervio periféri-neuronales durante las intervenciones de neurocirugía. co, ya que permite precisar si la lesión es medular, radicular, troncular, plexular o del trayecto del nervio periférico. Asi- mismo, es obligada su utilización en el estudio de las polirra-Estudio electrofisiológico neuromuscular diculoneuritis para delimitar si la lesión es mielínica, axonal Este estudio incluye el electromiograma, la neurografía o neuronal.(velocidad de conducción sensitiva y motora), la reflexolo- También resulta útil para localizar áreas concretas de le-gía (reflejo H y onda F) y las pruebas especiales como la esti- sión de los nervios periféricos como ocurre en las neuropa-mulación repetitiva a baja y alta frecuencia y el electromio- tías por atrapamiento, por ejemplo, el síndrome del túnel car-grama de detección bajo compresión isquémica. piano. Otras pruebas electrofisiológicas neuromusculares de Mediante el electromiograma (EMG) es posible definir dos utilidad en la práctica clínica son el estudio del reflejo H ypatrones, miopático y neuropático, cuyas principales ca- onda F, la prueba de estímulo-detección de baja y alta fre-racterísticas se detallan en la tabla 12.5. En caso de desnerva- cuencia y la realización del EMG bajo compresión isqué-ción, cuando el músculo se halla en reposo se pueden obser- mica. 1351
  • NEUROLOGÍABiopsia muscular KENT DL, LARSON EB. Magnetic resonance imaging of the brain and the spine. Is clinical efficacy established after the first decade? La obtención de tejido muscular puede realizarse mediante Ann Intern Med 1988; 108: 402-424.biopsias quirúrgicas a cielo abierto o con ayuda de agujas depunción especiales como la aguja de Bergström. El múscu-lo que se ha de biopsiar debe escogerse en función de loshallazgos clínicos y electromiográficos; en general se efectúala biopsia de los músculos de las cinturas escapular (deltoi-des o bíceps braquial) o pelviana (vasto lateral o recto ante- Cefalalgiasrior del cuádriceps) para estudio de miopatías, y del tibial an-terior o del gastrocnemio en las neuropatías, ya que en el El término cefalalgia incluye cualquier molestia dolorosamismo acto operatorio puede obtenerse también una mues- localizada en la cabeza, pero en la práctica clínica se hablatra histológica del nervio sural. La principal indicación de la de cefalalgias para referirse a las molestias dolorosas en labiopsia muscular es el estudio de cualquier tipo de miopatía bóveda craneal. Algunos autores diferencian cefalalgia (do-sospechada por la clínica o la exploración electrofisiológica lor de cabeza) y cefalea (sensación de pesadez, tensión omuscular. Puede realizarse, asimismo, en circunstancias es- pinchazos en el cráneo). La cefalea es una cefalalgia leve,peciales, como en el caso de pacientes con enfermedades pero de mayor duración.por depósito (glucogenosis), vasculitis (panarteritis nudosa) La cefalalgia es una afección muy común y constituye elo granulomatosis (sarcoidosis). motivo de consulta más frecuente en neurología. Más del 50% de la población general admite haber presentado una cefalalgia importante en algún momento de su vida, y de és-Biopsia de nervio periférico tos, el 10-20% consultó a un médico por este motivo. Dado que el tejido nervioso no se regenera, la obtención La clasificación más práctica desde un punto de vista clí-de una muestra de un nervio de un paciente implica la apari- nico distingue las cefalalgias en cuatro grupos (tabla 12.6):ción de un déficit nervioso determinado. Para minimizar este a) cefalalgias intraencefálicas; b) cefalalgias extraencefáli-problema, la biopsia suele llevarse a cabo en los nervios su- cas; c) cefalalgias asociadas a enfermedades generales, y d)ral o radial superficial, que son nervios sensitivos de un tama- cefaleas psicógenas o tensionales. Dentro de las cefalalgiasño suficiente para permitir su estudio. Sólo sería obligada la intraencefálicas se diferencian las cefalalgias vasculares depráctica de una biopsia de nervio periférico cuando se sos- las que no lo son. Las cefalalgias vasculares, hemicraneales opecha neuritis o polineuritis de etiología tratable como es el migrañosas incluyen la migraña vulgar o común, la migrañacaso de las vasculitis, sarcoidosis o lepra. De forma optativa, oftálmica, la migraña acompañada y la cefalalgia acuminadala biopsia de nervio periférico puede ser de utilidad diagnós- de Horton. Entre las cefalalgias intraencefálicas hay que con-tica o pronóstica en los siguientes casos: a) para diferenciar siderar las secundarias a tumores, hemorragias o trombosisentre neuropatía axonal y desmielinizante; b) para demostra- cerebrales o meningitis. Las cefalalgias craneales extraencefá-ción de infiltración nerviosa por mieloma, carcinoma o ami- licas incluyen los cuadros secundarios a: a) afecciones ocu-loidosis, y c) para el estudio de neuropatías hipertróficas lares (iritis, coroiditis, panoftalmitis, glaucoma, estrabismo,congénitas, leucodistrofias y enfermedades por depósito de astigmatismo); b) afecciones otorrinolaringológicas (otitis,lípidos. mastoiditis, sinusitis, rinitis); c) afecciones de las estructuras craneocervicales (contusiones, enfermedad de Paget, cervi- coartrosis, odontalgias), y d) neuralgias craneales (trigémino,Biopsia cerebral glosofaríngeo, pterigopalatina). Además, existe un gran nú- Dada la agresividad de la técnica de obtención de lasmuestras de tejido cerebral, sólo debe practicarse en los ca-sos de sospecha de enfermedad potencialmente curable, TABLA 12.6. Clasificación de las cefalalgiastransmisible o cuando sea necesario conocer con absolutaseguridad el diagnóstico por necesidades pronósticas y pre- Cefalalgias de origen intraencefálicovia autorización del propio paciente. Por todo ello, la prácti- Vascularesca de una biopsia cerebral sólo es aconsejable en los casos Migraña clásica Migraña comúnde estudio de una masa cerebral (tumor, absceso, etc.), sos- Migraña acompañadapecha de afectación del SNC por enfermedad de Whipple y Cefalea acuminada de Hortonen las encefalitis infecciosas que no pueden ser diagnostica- No vascularesdas por otros métodos, como la encefalitis herpética, la leu- Meningitis-encefalitiscoencefalitis multifocal progresiva, la enfermedad de Creutz- Tumores primarios o metastásicosfeldt-Jakob y las encefalitis en pacientes inmunodeprimidos Abscesos primarios(encefalitis por toxoplasma, hongos, etc.). Hemorragias o trombosis Pospunción lumbar Seudotumor cerebralBibliografía especial PostraumáticaANÓNIMO. Assessment: Positron emission tomography. Neurology 1991; 41: 163-167. Cefalalgias de origen craneal extraencefálicoANÓNIMO. Practice parameters: Lumbar puncture (summary state- Afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etc.) ment). Neurology 1993; 43: 625-627. Afecciones otorrinolaringológicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.)BLESA R. Nuevas tecnologías en el diagnóstico de las enfermedades Cefalalgias de origen óseo craneocervical (enfermedad de Paget, del sistema nervioso central. MTA Medicina Interna 1993; 11: 139- cervicoartrosis, etc.) 169. Neuralgias (trigémino, glosofaríngeo, etc.)CASCINO GD, RING SR, KING PJL, BROWN RH, CHIAPPA KH. Evoked poten- Arteritis tials in motor system diseases. Neurology 1988; 38: 231-238.HARING HP, RÖTZER HK, REINDL H, BEREK K, KAMPFL A, PFAUSLER B et al. Cefalalgias asociadas a enfermedades generales Time course of cerebral blood flow velocity in central nervous sys- Procesos infecciosos tem infections. A transcranial Doppler Sonography Study. Arch Hipertensión arterial Neurol 1993; 50: 98-101. Insuficiencia respiratoria crónicaHUANG HK. Advances in medical imaging. Ann Intern Med 1990; 112: Tratamientos con vasodilatadores 203-220. Intoxicaciones por monóxido de carbono o gas ciudadHULETTE C, EARL NL, CRAIN BJ. Evaluation of cerebral biopsies for the diagnosis of dementia. Arch Neurol 1992; 49: 28-31. Cefaleas psicógenas o tensionales1352
  • GENERALIDADESmero de enfermedades generales en cuyo curso se presentan cientes jóvenes (10-30 años) suelen presentar cefaleas de ori-cefalalgias. Entre ellas hay que considerar las enfermedades gen vascular, mientras que las que ocurren en individuos ma-infecciosas y, especialmente, las de etiología vírica, la hiper- yores de 60 años obligan a descartar otros procesos, comotensión, la insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica, la una arteritis de la temporal, una proliferación cerebral o, in-policitemia vera, las intoxicaciones crónicas por monóxido cluso, una cefalalgia vascular. Clásicamente, se señala quede carbono, la sobreingesta aguda de alcohol (resaca), la in- las mujeres tienen mayor predisposición a presentar mi-gesta de vasodilatadores (nitritos), etc. grañas comunes, mientras que los varones padecen con ma- yor frecuencia cefaleas acuminadas de Horton. La existenciaFisiopatología. La cefalalgia aparece como resultado de la de antecedentes familiares de cefalea recurrente orientaráinflamación o distorsión (tracción o compresión) de las es- hacia una migraña clásica o común, ya que éstos se hallantructuras encefálicas sensibles al dolor. Las más importantes en el 70% de los pacientes que padecen esta enfermedad.y de mayor significado en la etiología de las cefalalgias son: Asimismo, en cuanto a los antecedentes patológicos, debea) piel, tejido subcutáneo, músculos, arterias y periostio del valorarse la existencia de traumatismos previos (cefalea pos-cráneo; b) ojos, oídos, senos y cavidad nasal; c) senos veno- traumática), ingesta de anovulatorios (trombosis cerebrales),sos intracraneales y sus venas tributarias; d) algunas partes medicamentos vasodilatadores, lesiones oculares u otorrino-de la duramadre de la base del cráneo y las arterias de la du- laringológicas o práctica de una punción lumbar (cefalearamadre y la piamadre, y e) trigémino, glosofaríngeo, vago y pospunción lumbar).los tres primeros nervios craneales. La estructura ósea, las A continuación deben valorarse las características del do-partes de la duramadre de la convexidad del cráneo, el pa- lor. En general, el tipo de dolor es de poca ayuda en el diag-rénquima cerebral y los plexos coroideos son insensibles al nóstico diferencial de las cefalalgias, aunque un dolor pul-dolor. De todo ello se deduce que los mecanismos que pro- sátil hará pensar en una cefalea vascular. Los datos de locali-ducen dolor en las cefalalgias son: a) tracción o dilatación zación e irradiación del dolor, aunque no poseen valor diag-de las arterias intracraneales o extracraneales; b) tracción o nóstico, pueden ser de gran utilidad clínica. Las cefaleas he-desplazamiento de las venas intracraneales; c) compresión, micraneales sugieren una migraña clásica, aunque, entracción o inflamación de los nervios craneales o espinales; ocasiones, una tumoración cerebral puede presentarse así.d) espasmo de los músculos cervicales, y e) irritación menín- Las cefaleas referidas a la órbita ocular pueden deberse a mi-gea y aumento de la presión intracraneal. graña común, cefalea acuminada de Horton, neuralgia del En las cefalalgias migrañosas, el dolor aparece por dilata- trigémino, sinusitis o glaucoma; las frontales se asocian ación de la arteria temporal o sus ramas con edema periarte- cefaleas psicógenas, arteritis de la temporal o tumores supra-riolar y estimulación de las estructuras sensibles que rodean tentoriales; las temporales se relacionan con problemas óti-estas arterias. En la arteritis de Horton, las trombosis arteria- cos y las occipitales aparecen en las hemorragias subarac-les y la hipertensión arterial, las cefalalgias tienen mecanis- noideas, meningitis, artropatía cervical y tumores de la fosamos similares. También los dolores provocados por alcohol, posterior. Respecto a la duración del dolor y la evolución delnitritos e insuficiencia respiratoria hipercápnica se deben a cuadro, en las cefaleas por lesiones expansivas intracranea-la vasodilatación cerebral que se produce. Las masas intra- les el dolor, paroxístico en su inicio, va aumentando de fre-craneales suelen provocar cefalea por tracción, deformación cuencia e intensidad hasta hacerse constante. Las cefaleaso desplazamiento de los vasos sanguíneos intracraneales y, vasculares suelen presentarse en brotes, con períodos de in-en las fases finales, por hipertensión intracraneal. La cefalal- tercrisis en los que el paciente se halla asintomático. En losgia secundaria a las meningitis se atribuye a aumento de la casos de masas expansivas intracraneales, la cefalalgia suelepresión intracraneal, dilatación e inflamación de los vasos aumentar con la tos, la maniobra de Valsalva y los cambiosmeníngeos e irritación de las terminaciones nerviosas de las de posición de la cabeza. Asimismo, este dolor suele desper-meninges y raíces raquídeas. La cefalea pospunción lumbar tar al paciente por la noche; este dato, aunque típico, no esse debe a hipopresión del LCR. Las cefaleas de origen ocu- específico, ya que también puede observarse en otras cefa-lar se localizan en la órbita, la frente o la sien y suelen apare- lalgias, como la hipertensiva o la cefalea acuminada de Hor-cer después de un trabajo visual prolongado. En la hiperme- ton. La cefalea tensional aumenta a lo largo del día y llega atropía y el astigmatismo, la cefalea se produce por contrac- su máxima expresión por la noche. La migraña clásica y lación sostenida de la musculatura extraocular. En las uveítis y común suelen desaparecer cuando el paciente consigue dor-el glaucoma se invoca el aumento de la presión intraocular mir.como causa de la cefalalgia. En las cefalalgias por infeccio- La sintomatología que acompaña al dolor puede ayudarnes o bloqueo de los senos paranasales, el dolor aparece por en el diagnóstico de la enfermedad. Así, la presencia de unaumento de presión en los senos e irritación de sus paredes. aura visual en forma de escotoma centelleante, minutos an-Las cefalalgias que acompañan a las alteraciones osteoarti- tes del inicio del cuadro, define a la migraña clásica. El lagri-culares vertebrales se deben a enfermedades propias de liga- meo y la rubicundez facial ipsolateral son diagnósticos dementos, músculos o espacios apofisarios. cefalea acuminada de Horton. Los datos de depresión (in- somnio, anorexia, tristeza, etc.) revisten gran importanciaDiagnóstico. Probablemente en ninguna situación clínica para efectuar el diagnóstico de cefalea psicógena. La presen-sea tan importante realizar una anamnesis minuciosa y una cia de fiebre obliga a descartar un cuadro de meningitis, en-exploración física detallada para poder orientar el diagnós- cefalitis o arteritis de la temporal y la existencia de focalidadtico de una cefalalgia o, al menos, dilucidar si se trata de neurológica, una lesión expansiva intracraneal, migrañauna afección trivial o, por el contrario, el enfermo padece una acompañada o meningoencefalitis. La pérdida de agudezaenfermedad grave que precise ingreso en un centro hospita- visual hará sospechar una arteritis de la temporal. Asimismo,lario. Al realizar la historia clínica deben valorarse: la forma existe una amplísima lista de afecciones extraencefálicasde inicio, la edad, los antecedentes familiares y personales, que cursan con cefalalgia más o menos acusada. Por su fre-las características del dolor y la sintomatología y enfermeda- cuencia destacan: procesos infecciosos, generalmente dedes acompañantes. En un primer momento hay que precisar etiología vírica, hipertensión arterial, insuficiencia respirato-si el paciente presenta una cefalea aguda o si se trata de un ria crónica, sobre todo hipercápnica, e intoxicaciones porenfermo con antecedentes de cefaleas crónicas o recurrentes. monóxido de carbono o gas ciudad.Las cefaleas agudas e intensas en pacientes sin historia pre- Al realizar la exploración física de estos pacientes hay quevia revisten especial importancia, ya que obligan a descartar valorar especialmente la presión arterial, los signos menín-enfermedades graves como una hemorragia subaracnoidea geos y la presencia de focalidad neurológica. La hipertensióno un proceso expansivo intracraneal. Las cefaleas crónicas o arterial suele asociarse a cefaleas de difícil caracterización;recurrentes suelen ser de origen vascular (migrañas) o psicó- sin embargo, es importante recordar que los cuadros neuro-genas. Respecto a la edad de inicio de las cefalalgias, los pa- lógicos que aumentan la presión intracraneal pueden ocasio- 1353
  • NEUROLOGÍAnar hipertensiones reactivas, por lo que antes de atribuir la vulatorios, los golpes craneales repetidos (migraña del futbo-cefalea a la hipertensión arterial, debe valorarse clínicamen- lista) o los cambios barométricos bruscos. Entre las crisis, elte al paciente. La presencia de signos meníngeos obliga a paciente migrañoso permanece totalmente asintomático. Du-descartar una meningitis o una hemorragia subaracnoidea, rante años, cuando la medicina psicosomática se hallaba enaunque en muchas ocasiones este hallazgo se deba a una ar- boga, se creía que estos pacientes tenían una personalidadtropatía cervical subyacente. Como ya se ha señalado, la pre- especial. Son personas ambiciosas, meticulosas, perfeccio-sencia de focalidad neurológica debe sugerir una lesión ex- nistas y con ideas rígidas.pansiva intracraneal, una meningoencefalitis o una migrañaacompañada. Otras maniobras importantes son la ausculta- Cuadro clínico. El 30-60% de los pacientes presentan mani-ción y la palpación del cráneo. La auscultación de un soplo festaciones prodrómicas que anuncian las crisis. Algunos en-en el cráneo debe sugerir una malformación arteriovenosa. fermos se notan irritables y sin apetito; otros, depresivos y fa-En la arteritis de Horton es característica la palpación de tigados. Entonces, bruscamente, el paciente nota flashesunas arterias temporales engrosadas y sin pulso. En la sinusi- luminosos (fotopsias) o escotomas centelleantes, es decir, fi-tis, es típica la palpación dolorosa de las áreas cutáneas ad- guras luminosas de bordes dentados que recorren el campoyacentes al seno inflamado. visual (teicopsias). Estos cuadros suelen ser bilaterales y ho- A continuación, debe practicarse a todos los pacientes un mónimos señalando el origen cortical de estas alteraciones.examen del fondo del ojo. Este examen, a menudo olvidado Otras posibles manifestaciones neurológicas menos comu-al realizar una exploración neurológica, es de gran importan- nes son parestesias en labios, cara o manos, paresias moto-cia en el estudio de los pacientes con cefalalgias y su omi- ras, afasias, acufenos o trastornos de la marcha. Este cuadrosión puede llevar a cometer gravísimos errores. Debe buscar- prodrómico suele durar de 5 a 15 min y cede a medida quese con intención la existencia de papiledema, que sugiere va instaurándose la cefalalgia. Sin embargo, otras veces coin-hipertensión intracraneal (lesión expansiva intracraneal, seu- cide con la cefalea y, más raras veces, con su final. Aunquedotumor cerebral) o la presencia de hemorragias retinianas de sintomatología variable, este cuadro tiende a mantenerse(hipertensión arterial, hemorragia subaracnoidea). constante en las diferentes crisis de un mismo enfermo. La En general, con una anamnesis y una exploración física cefalalgia se inicia de modo solapado y va aumentando deadecuadas, el clínico puede formarse una idea sobre la etio- intensidad lentamente. Suele llegar al acmé a los 60 min dellogía de las cefaleas y rara vez es necesario practicar otras inicio y obliga al paciente a acostarse y protegerse de la luz yexploraciones. No obstante, en ocasiones hay que confirmar el ruido, que le resultan terriblemente molestos. Si consiguelas hipótesis diagnósticas con ayuda de exploraciones, como dormirse, habitualmente cede la crisis, que suele durar entreTC, punción lumbar u otras. La TC craneal debe practicarse una hora y varios días. También suele acompañarse de ina-sin dilación ante la sospecha de cualquier tipo de lesión ex- petencia, náuseas y vómitos. El dolor tiende a localizarse enpansiva intracraneal (tumor, absceso o hematoma) o en los un lado (hemicraneal), pero también puede ser frontal, tem-casos de cefaleas agudas cuyo diagnóstico no sea evidente, poral o generalizado. Es característico su carácter pulsátil,en las postraumáticas y en aquellas con focalidad neurológi- sincrónico con el ritmo cardíaco.ca. La punción lumbar se practicará siempre después del Formas clínicas. Existen varias formas clínicas de migraña:examen del fondo de ojo, en los casos de cefaleas agudas Migraña clásica o típica. Se presenta con la característicacon fiebre para descartar una meningitis y cuando existe sos- tríada de alteraciones neurológicas (aura), cefalalgia y fenó-pecha de una hemorragia subaracnoidea. En los casos de menos vasomotores (náuseas, vómitos, fotofobia, etc.). Sucefalalgia de etiología craneal extraencefálica deben practi- cuadro clínico es el descrito anteriormente.carse: a) una exploración oftalmológica para descartar tras- Migraña atípica o común. No existen los fenómenos pro-tornos de refracción o glaucoma; b) una exploración otorri- drómicos (escotoma centelleante, aura visual) antes de ini-nolaringológica para descartar sinusitis (maxilar, frontal o ciarse el cuadro de cefalalgia. Esta forma se ve con una fre-etnoidal) u otitis; c) una radiografía de columna cervical cuencia 2 veces superior a la migraña típica.para descartar una espondilosis cervical, y d) una radiografía Migraña oftalmopléjica. En esta forma, durante la fase pro-de cráneo para descartar afecciones óseas localizadas en los drómica se producen parálisis transitorias de los músculoshuesos del cráneo como la enfermedad de Paget. oculomotores. La más frecuente es la paresia del III par con ptosis palpebral. También puede haber paresia del VI par. En algunos casos, la paresia puede persistir días o semanas, unaCefaleas vasculares o migrañosas vez que se ha resuelto la clínica de dolor craneal. Ante estas formas hay que ser cauto en el diagnóstico, ya que en ocasio- nes este cuadro clínico se debe a un aneurisma de la caróti-Migraña hemicraneal o jaqueca da interna o a una fístula arteriovenosa del seno cavernoso. La migraña es una enfermedad familiar caracterizada por Migraña acompañada. Este tipo de migraña cursa con sín-presentar episodios paroxísticos de cefalalgia pulsátil, gene- tomas de irritación o déficit cortical durante la fase prodró-ralmente localizada en un hemicráneo y acompañada de hi- mica. Así, pueden verse cuadros de hemiparesias, afasias operestesia sensorial generalizada, náuseas y vómitos. Se trata hemiplejías que preceden, acompañan e, incluso, persistende una cefalalgia muy frecuente que afecta al 3-5% de la po- después del cuadro de cefalalgia. Algunos autores creen queblación general, prevalencia que aumenta al 15% si se consi- este cuadro sería responsable de un elevado porcentaje dederan sólo las mujeres en edad reproductiva. Es 2 veces más hemiplejías repetidas en mujeres jóvenes.frecuente en mujeres que en varones y en el 60-80% de los ca- Migraña complicada. En casos raros, las migrañas puedensos se puede recoger una historia familiar de este trastorno. dejar como secuela un déficit neurológico permanente, La migraña se presenta de forma paroxística con una fre- como un defecto residual en el campo visual o una hemiple-cuencia variable. El cuadro suele iniciarse en la infancia o la jía. De hecho, se trata de accidentes vasculares que compli-juventud y su frecuencia tiende a disminuir al aumentar la can una migraña y se ha atribuido a alteraciones de la agre-edad del paciente. Las mujeres suelen presentarlo en el pe- gación plaquetaria, edema de la pared arterial o estados deríodo premenstrual y se ha relacionado más con la caída del hipercoagulabilidad sanguínea que causarían una oclusiónpico de estrógenos que con el aumento de niveles de proges- arterial. De este modo se explican las imágenes de infartosterona. De hecho, los ataques suelen cesar durante el emba- cerebrales observadas en la TC o la RM craneales practica-razo. Algunos pacientes relacionan sus crisis con la ingesta das a pacientes migrañosas jóvenes.de ciertos alimentos, como chocolate, grasas, naranjas, toma-tes o cebollas. Otros desencadenantes del cuadro son el abu- Patogenia. Las manifestaciones clínicas de los cuadros deso de alcohol, la fatiga, los viajes, las noches de insomnio o migraña se explican por dos fenómenos. El primero es un va-de estudio o el estrés, los excesos sexuales, la ingesta de ano- sospasmo paroxístico de los vasos intracraneales (arteria1354
  • GENERALIDADEScarótida interna y sus ramas) que sería responsable de los tricción (pródromos) pueden ser útiles los fármacos vasodila-cuadros prodrómicos (alteraciones visuales, hemiplejías, pa- tadores (nitritos, antagonistas del calcio). Los casos instaura-resias de los pares craneales). El segundo fenómeno, que se dos y con cefalea leve pueden resolverse con una dosis deproduce a continuación, es una vasodilatación dolorosa en ácido acetilsalicílico, paracetamol o codeína. Los casos másel territorio de la arteria carótida externa. Parece que la base graves requieren la administración de tartrato de ergotamina,vascular de la migraña está bien demostrada, pero queda por que puede administrarse por vía sublingual, oral o rectal, aexplicar el porqué del paroxismo del cuadro. Algunos auto- dosis de 2 mg, que puede repetirse cada 30 min hasta que seres creen que la vasoconstricción de ciertos vasos, con la haya resuelto el cuadro o hasta un máximo de 8 mg. Tambiénsubsiguiente vasodilatación reactiva, se debe a la liberación puede administrarse por vía subcutánea o intramuscular a do-de sustancias como noradrenalina, adrenalina y serotoni- sis de 0,25-0,5 mg. En general, este fármaco suele utilizarse enna, de gran poder vasoconstrictor. De hecho, los antagonis- combinación con cafeína por vía oral o rectal. Cuando la er-tas de la serotonina (metisergida, ciproheptadina) previenen gotamina se administra de forma precoz, es efectiva en máslos ataques, y la reserpina, que reduce el nivel de serotonina del 75% de los casos. Debería evitarse en pacientes gestantesen las plaquetas y el cerebro, provoca ataques de migraña en o con enfermedades vasculares por el peligro de provocar unpacientes susceptibles. Se postula que la serotonina liberada espasmo arterial prolongado. Nunca deben sobrepasarse lasde las plaquetas y del tejido cerebral es absorbida por la pa- dosis de 6 mg/día o 12 mg/semana de ergotamina. Tambiénred de las arterias y, en asociación con bradicininas e his- resultan útiles la codeína y la meperidina.taminas, aumenta la sensibilidad de la pared del vaso. No Recientemente se ha comunicado la eficacia del nuevoobstante, esta teoría no explica totalmente la naturaleza pa- agonista de la 5-hidroxitriptamina, el sumatriptán, para dete-roxística del cuadro ni su unilateralidad. ner las crisis de migraña; se administra a dosis de 6 mg por El estudio de pacientes con crisis de migraña realizado vía subcutánea, que puede repetirse a la hora, 100 mg por víacon SPECT ha permitido demostrar en la migraña clásica una oral o 20 mg por vía intranasal, repetibles a los 15 min, peroonda de oligohemia o hipoperfusión, que se inicia en el área tiene los inconvenientes de su elevado coste y que está con-occipital y se propaga como una “mancha de aceite” sin rela- traindicado en hipertensos y cardiópatas.ción con ningún orden de territorios arteriales. Pasada la En los casos de estado migrañoso, es decir, de crisis de mi-onda de oligohemia, se inicia una fase de hiperperfusión, graña que se mantienen ininterrumpidamente durante másque se prolonga más allá de la fase de dolor. Una teoría, de- de 3 días, se aconsejan: a) hidratación parenteral y antieméti-nominada central, considera que estos cambios del flujo san- cos (metoclopramida); b) analgésicos y sedantes por vía pa-guíneo cerebral se deben a un proceso de depresión meta- renteral; c) oxigenoterapia a altas dosis; d) dihidroergotami-bólica ligado a cambios en los principales iones cerebrales na a dosis de 1 mg por vía intravenosa, que puede repetirse(potasio, sodio, cloro y calcio). La puesta en marcha de este cada 8 h; e) glucocorticoides a dosis altas, y f) si no hay me-proceso se ha relacionado, a su vez, con una disfunción de joría, clorpromazina, a dosis de 25 mg por vía intramuscularlas neuronas serotoninérgicas del tronco cerebral. En este o 7-30 mg por vía intravenosa lenta.mismo sentido, se ha comprobado que la estimulación de lasregiones de la sustancia gris periacueductal produce sínto-mas clínicos muy similares a la migraña, con fotosensibilidad Cefalea acumulada (cluster headache)y dolor hemicraneal pulsátil. De este modo, sería una deses-tabilización del sistema serotoninérgico, centrado en el nú- Este tipo de cefalea vascular también se conoce por cefa-cleo dorsal del rafe, la que pondría en marcha un proceso de lea histamínica de Horton, eritroprosopalgia de Bing, migra-depresión metabólica y oligohemia cerebral, con predomi- ña roja o acumulada (de cluster = racimo, cúmulo).nio en el territorio occipital, que posteriormente se extende- Se trata de un cuadro de cefalalgia recurrente, de predo-ría a otras áreas cerebrales. Así, se empieza a entender la mi- minio nocturno, que tiende a presentarse varios días segui-graña como una activación de los núcleos serotoninérgicos dos durante un período de 2 a 8 semanas (cluster), despuésdel tronco, cuya estabilización mejora los síntomas. Los blo- del cual el paciente permanece asintomático durante variosqueadores beta actuarían como depresores sobre los recep- meses o años. El cuadro se caracteriza por ataques de cefa-tores específicos y sobre la activación noradrenérgica, de for- lalgia hemicraneal, con predominio en las zonas frontotem-ma similar al sueño fisiológico, de efecto terapéutico bien poral y retrocular, acompañada de rinorrea unilateral, la-conocido. Los antagonistas del calcio actuarían inhibiendo grimeo, enrojecimiento y sudación de la hemicara. En oca-los desplazamientos iónicos de la depresión progresiva. Por siones se observan también náuseas, vómitos, miosis y ptosis.último, los fármacos antiserotonínicos y ergóticos ejercerían El episodio suele durar entre 10 min y 2 h y nunca sobrepasasu efecto sobre receptores periféricos y centrales. las 5-6 h. Tiende a presentarse de noche o cuando el enfer- mo se halla en decúbito. El carácter del dolor es continuo eTratamiento. Cabe distinguir dos tipos de tratamiento: el intenso, raras veces pulsátil. Suele predominar en los varo-profiláctico y la terapéutica de las crisis. nes, con una proporción de 6/1 sobre las mujeres; aparece En los pacientes con crisis repetidas de migraña debe ini- en la edad adulta y no se recogen antecedentes familiares deciarse un tratamiento profiláctico. Se ha de aconsejar una la enfermedad. Algunos pacientes tienden a presentar estosvida ordenada y metódica, evitando trasnochar, las sobrecar- cuadros en primavera y otoño (ritmo estacional). En ocasio-gas psíquicas, el alcohol y los factores desencadenantes, si nes, la ingesta de alcohol durante un período asintomáticoexisten. Tampoco se aconseja la ingesta de anovulatorios o puede desencadenar el cuadro. El mismo efecto se producereserpina, ya que pueden inducir ataques de migraña. tras la inyección intravenosa de 0,1 mg de histamina, y por En migrañas frecuentes (más de un episodio por semana), ello se ha considerado clásicamente que la enfermedad apa-para prevenir las crisis deben indicarse tratamientos con: rece por la liberación espontánea de dicha sustancia. El tra-a) propranolol a dosis ascendentes hasta 240 mg/día; b) me- tamiento es semejante al de la migraña, recordando que estetisergida, a dosis de 2-6 mg/día durante semanas o meses; la cuadro suele remitir espontáneamente al cabo de algúnaparición de fibrosis retroperitoneal secundaria a este fárma- tiempo.co puede evitarse interrumpiendo la medicación 3 o 4 sema-nas cada 5 meses; c) clonidina, 0,05 mg, 3 veces al día, yd) ACTH (40 U/día) o prednisona (45 mg/día, durante 3 o Cefaleas no migrañosas4 semanas). También han resultado eficaces en la disminu-ción de la frecuencia y la gravedad de las crisis los antagonis- Cefalea tensionaltas del calcio (verapamilo, nifedipino y nerdipino). El tratamiento de las crisis debe iniciarse lo antes posible Las cefaleas por tensiones psicógenas, también denomina-para poder dominar el cuadro. Durante la fase de vasocons- das musculares o vasomotoras, son la causa más frecuente 1355
  • NEUROLOGÍAde cefalalgia. Se atribuyen a una contracción sostenida de cefalalgia que aparece con los cambios de posición de la ca-los músculos de la cabeza y del cuello, que provoca una is- beza en los casos de tumores intraventriculares, especial-quemia en el interior del músculo contraído. Aunque el cua- mente los quistes coroideos del III ventrículo, que bloqueandro puede aparecer a cualquier edad, es raro que se inicie el acueducto de Silvio y causan una hidrocefalia obstructiva.después de los 40 años. Los pacientes definen su dolor de ca- También es característico que el dolor aumente con las ma-beza con multitud de adjetivos, aunque predomina la sensa- niobras que elevan la presión intracraneal como la de Valsal-ción de tensión o de contracción en banda. Se trata, en gene- va, la tos y la defecación. La valoración de la sintomatologíaral, de una cefalea continua bilateral, raras veces paroxística, neurológica asociada resulta de gran ayuda para orientar alocalizada sobre todo en la zona occipital o la nuca. El dolor los pacientes con un tumor cerebral. Los signos y síntomasaparece hacia el atardecer y aumenta de manera progresiva. neurológicos de estos pacientes dependen del tipo y de la lo-El paciente suele acostarse con el dolor y se despierta sin calización de la neoplasia. Los tumores más comunes son losél. El cuadro puede recidivar al día siguiente. Es raro que se gliomas, pero éstos suelen ocasionar más trastornos convulsi-acompañe de náuseas y vómitos. En la exploración, la palpa- vos que cefalalgias. Los gliomas multiformes crecen rápida-ción de los músculos del cuello puede ser ligeramente dolo- mente y producen cefalalgias acompañadas de trastornos derosa. En ocasiones, el cuadro se asocia a otras causas de ce- la personalidad o alteraciones motoras, sensitivas, visuales ofalalgias, sobre todo a espondiloartrosis cervical. La mayoría del habla, que empeoran de manera progresiva; los casosde estos cuadros son psicógenos y se atribuyen a estrés o an- más avanzados, además, originan un cuadro de hipertensiónsiedad. De hecho, suelen presentarse en pacientes con estrés intracraneal con hipertensión arterial, bradicardia, papilede-o angustia familiar o laboral. En los enfermos que no refieren ma y parálisis del VI par.estos desencadenantes hay que descartar un cuadro de de- En los abscesos cerebrales, la sintomatología observada espresión subyacente, especialmente en los casos de cefaleas semejante a la descrita en los tumores encefálicos. En estostensionales rebeldes al tratamiento. En general, el cuadro casos, la presencia de fiebre o los antecedentes de infeccio-cede con la ingesta de un analgésico y un tranquilizante o se- nes óticas o paranasales previas pueden sugerir el cuadro.dante. Los hematomas subdurales crónicos suelen originar cuadros de cefalalgias acompañados de trastornos de la conciencia. Deben sospecharse en pacientes alcohólicos, en tratamientoCefalea hipertensiva con anticoagulantes, con atrofia cerebral o con traumatis- Aproximadamente, del 50% de los pacientes hipertensos mos previos.que refieren cefalalgias, muchos de ellos presentan en reali- Los aneurismas de las arterias cerebrales y las malforma-dad cuadros de migraña o cefalea tensional. No obstante, un ciones arteriovenosas pueden ocasionar dos tipos de cefalal-porcentaje no despreciable refiere historia de cefalea duran- gias. En caso de rotura de un aneurisma craneal y hemorra-te cierto tiempo antes del diagnóstico de hipertensión. Este gia subaracnoidea se produce un cuadro de cefalea brusca,cuadro se relaciona directamente con un cuadro de hiper- generalmente de predominio occipital, acompañado de tras-tensión de cierto grado de evolución, objetivable al demos- torno de la conciencia y signos de irritación meníngea. Entrar una retinopatía hipertensiva de grado II o III. los casos asociados a hemorragias intracerebrales secunda- Estos pacientes presentan el antecedente de dolor locali- rias, pueden aparecer, además, signos de focalidad neuroló-zado en occipucio, constante o ligeramente pulsátil, que los gica. Con frecuencia, esta rotura del aneurisma ocurre en si-despierta por la mañana. Este cuadro cede al cabo de una tuaciones de estrés o de sobresfuerzo físico. Por otro lado,hora de haberse levantado, pero puede reaparecer si el los aneurismas, al igual que las malformaciones arterioveno-enfermo vuelve a acostarse. En casos de encefalopatía hiper- sas, pueden provocar cuadros de cefalalgias crónicas, pulsá-tensiva, los pacientes refieren cefalalgia aguda como mani- tiles y unilaterales, en el mismo lado en que se localiza lafestación principal, única o acompañada de otra sintomato- afección vascular. Otras causas menos frecuentes de cefalal-logía neurológica (obnubilación, focalidad, etc.). En los gias son las arteritis de los vasos cerebrales. En la arteritiscasos con hipertensiones arteriales paroxísticas, en general temporal, la cefalalgia se localiza en las zonas temporal osecundarias a feocromocitoma, los enfermos presentan cefa- frontotemporal y suele ser unilateral.leas graves junto a un cuadro de ansiedad, palpitaciones o El síndrome del seudotumor cerebral suele presentarse connerviosismo. cefalalgia, pérdida de la agudeza visual y papiledema. Las cefalalgias son con frecuencia bifrontales y presentan las ca- racterísticas de los cuadros de hipertensión intracraneal. EsteCefalalgias por lesiones ocupantes del espacio cerebral cuadro ocurre por lo general en mujeres jóvenes y obesas La cefalalgia es la manifestación clínica inicial del 30-40% con trastornos menstruales. También se observa en casos dede los casos de tumores cerebrales, y más del 90% de éstos abandono del tratamiento con glucocorticoides, en la hiper-cursan con cefalea a lo largo de su evolución. El diagnóstico vitaminosis A o en el tratamiento con tetraciclinas.puede ser, en ocasiones, difícil, ya que no existe un patrón tí-pico de dolor. La mayoría de los pacientes refieren cefalalgialigera o moderada, sorda o punzante, que empeora con fre-cuencia por las mañanas al levantarse. En la mayoría de loscasos, la cefalea es intermitente y va aumentando progresiva-mente en intensidad y frecuencia hasta llegar a ser continua.Los pacientes la localizan sobre todo en las regiones frontal Bibliografía especialu occipital y en ocasiones pueden referir dolor unilateral en CADY RK, DEXTER J, SARGENT JD, MARKLEY H, OSTERHAUS JT, WEBSTER CJ.el lado del tumor. Para poder identificar las cefalalgias tumo- Efficacy of subcutaneous sumatriptan in repeated episodes of mi-rales resulta útil valorar la edad de inicio, las variaciones del graine. Neurology 1993; 43: 1.363-1.368.dolor con el sueño, los cambios posturales y las maniobras CAPLAN LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology 1991;que aumentan la presión intracraneal, junto al análisis de la 41: 55-61.sintomatología neurológica acompañante. FOGAN I. Treatment of cluster headache: A double-blind comparison El inicio de un cuadro de cefalalgia en la edad adulta su- of oxygen vs air inhalation. Arch Neurol 1985; 42: 362-363. FORSYTH PA, POSNER JB. Headaches in patients with brain tumours: Agiere esta posibilidad. Deben valorarse tanto los pacientes study of 111 patients. Neurology 1993; 43: 1.678-1.680.que refieren un cambio de intensidad o duración de una ce- SILBERSTEIN SD. Advances in understanding the pathophysiology offalalgia previa como los que presentan ésta por primera vez. headache. Neurology 1992; 42 (supl 2): 6-10.Es característico que las cefalalgias por tumores cerebrales ZIEGLER D, HURWITZ A, PRESKORN S, HASSANEIN R, SEIM J. Propranolol anddespierten a los pacientes por la noche y varíen de intensi- amitriptyline in prophylaxis of migraine. Arch Neurol 1993; 50:dad con los cambios posturales. En este sentido, es típica la 825-830.1356
  • GENERALIDADES Estas parálisis musculares por lesión de la primera moto-Síndrome de pérdida de fuerza neurona afectan principalmente grupos musculares y no músculos aislados y nunca se afectan todos los músculos demuscular un lado corporal, ya que hay zonas como la cara, las mandí- bulas, la faringe, la laringe, el cuello, el tórax y el abdomen que tienen inervación bilateral. Las parálisis de la primera El síndrome clínico de pérdida o disminución de la capa- motoneurona nunca permanecen completas durante muchocidad de contracción muscular puede estar causado por la tiempo, ya que siempre se recupera cierto movimiento resi-lesión de las siguientes estructuras anatómicas: corteza moto- dual, al contrario de lo que ocurre en las lesiones de la se-ra, haces corticospinales descendentes, núcleos motores del gunda motoneurona. En la primera fase, inmediatamentetronco encefálico y médula espinal, nervios craneales y espi- después de la instauración de la lesión, se observan flacci-nales, unión neuromuscular y músculo esquelético. El clíni- dez, hipotonía e hiporreflexia en las extremidades afectas,co, basándose en los datos obtenidos de la anamnesis y la sobre todo en las lesiones de localización medular (shockexploración física, debe discernir en cuál de dichas estructu- medular). Sin embargo, a los pocos días o semanas se esta-ras se localiza la lesión responsable de la pérdida de fuerza blece un cuadro de espasticidad muscular, hiperreflexia ymuscular, la presencia o la ausencia de atrofia, fasciculacio- aumento del área reflexógena. La espasticidad afecta sobrenes o convulsiones, la alteración de los reflejos osteotendino- todo los músculos antigravitatorios, flexores de los brazos ysos, la presencia de reflejos patológicos y la asociación de al- extensores de las piernas; al intentar vencerla se produce elteraciones sensitivas (tabla 12.7). “fenómeno de la navaja” (resistencia al iniciar el movimien- Lesiones de la primera motoneurona. Las lesiones de la to), aunque también puede aparecer rigidez “plástica” (la re-corteza motora o del haz corticospinal ocasionan un cuadro sistencia se mantiene a lo largo de todo el movimiento). Elde pérdida de fuerza muscular por lesión de la primera mo- estado de hiperreflexia se manifiesta por una exaltación detoneurona, que se acompaña de poca o nula atrofia mus- los reflejos osteotendinosos con aumento de su área reflexó-cular, espasticidad muscular, reflejos osteotendinosos exal- gena. También se observa la abolición de los reflejos cuta-tados de las extremidades afectas, reflejos superficiales neomusculares, como los cutaneoabdominales y el cremas-(abdominal, cremastérico) abolidos en el lado de la lesión y térico, junto a la aparición de reflejos espinales nociceptivos,signo de Babinski en la pierna afecta (tabla 12.7). La distribu- de los cuales el más conocido es el signo de Babinski.ción de la pérdida de fuerza varía según la altura de la le- Otra manifestación de este estado de espasticidad es elsión. Las lesiones corticales motoras originan un cuadro de clono, contracción muscular involuntaria y rítmica que sedebilidad muscular localizada en la parte de la cara o de la produce con una frecuencia de 5-7 Hz, en respuesta a un es-extremidad opuesta al lado de la lesión, dando lugar a mo- tiramiento brusco de dicho músculo. La relajación muscularnoparesia o monoplejía, dependiendo de si se afecta la zona del paciente facilita la aparición del clono. Por lo generalcortical responsable de la motilidad de la cara, el brazo o este reflejo se explora en las zonas aquílea y rotuliana de lala pierna. Pueden acompañarse de trastornos sensitivos en la extremidad inferior. Otro fenómeno que puede observarsemisma zona y/o convulsiones focales o generalizadas. Las le- en la parálisis de la primera motoneurona es la aparición desiones del haz corticospinal localizadas a un nivel superior a sincinesias, es decir, la activación de los músculos paraliza-la decusación piramidal provocan un cuadro de hemiparesia dos como parte de ciertos movimientos automáticos. Poro hemiplejía contralateral. Si la lesión se localiza en la cápsu- ejemplo, durante la masticación, un paciente puede presen-la interna o en la base de la protuberancia, la sintomatología tar movimientos bruscos del brazo paralizado. Todos estoses puramente motora. Cuando se afecta el mesencéfalo, la fenómenos que aparecen en este tipo de parálisis se deben ahemiplejía contralateral puede acompañarse de una lesión una interrupción de las vías inhibitorias descendentes de ladel III par ipsolateral a la lesión (síndrome de Weber). Las le- corteza cerebral, junto a un mantenimiento de la actividadsiones amplias del mesencéfalo causan cuadros de tetraple- de las influencias facilitadoras de estos fenómenos.jía. La lesión de la protuberancia produce una hemiplejía Lesiones de la motoneurona del asta anterior. Cuando secontralateral, con parálisis facial o del abductor lateral del destruyen las motoneuronas del asta anterior de la médulaojo por lesión de los núcleos de los pares VII o VI, respectiva- (segunda motoneurona) o las fibras motoras que de ellas sur-mente. gen, desaparece todo movimiento voluntario, postural o re- Cuando las lesiones se sitúan en el bulbo pueden ocasio- flejo. El músculo pierde contextura (parálisis fláccida), elnar cuadros de hemiplejía contralateral acompañados de pa- tono disminuye o desaparece (hipotonía o atonía), la masarálisis ipsolateral de la lengua (lesión del XII par) y pérdida muscular se reduce en un 20-30% de su volumen inicial ende la sensibilidad vibratoria y propioceptiva (lesión del lem- los siguientes 3 meses (atrofia) y puede observarse clínica-nisco medial). Cuando la lesión se localiza en la médula se mente la contracción de grupos de fibras musculares (fas-observa parálisis ipsolateral de los músculos inervados por fi- ciculaciones). Hay también abolición de reflejos osteotendi-bras provenientes de los segmentos medulares inferiores de nosos con conservación de los reflejos cutaneomucosos (re-la lesión; asimismo, dado que en la médula las estructuras es- flejo plantar en flexión). Los signos y síntomas de la lesión detán muy próximas, suele acompañarse de alteraciones sensi- la segunda motoneurona varían según su localización. La le-tivas por debajo de la lesión. Si ésta es cervical, la parálisis sión de los núcleos o de los pares craneales ocasiona paresiamotora afecta las cuatro extremidades (cuadriplejía o tetra- de los pares involucrados, con sintomatología motora o sen-plejía), y si ésta es torácica, las dos piernas (paraplejía). sitiva según su naturaleza. En la médula espinal pueden pro-TABLA 12.7. Localización anatómica de la lesión responsable de un cuadro de pérdida de fuerza muscular según las manifestaciones clínicas Motoneurona Alteraciones Reflejos Signo de Atrofia Fasciculaciones Convulsiones Tono lesionada sensitivas osteotendinosos Babinski Corteza motora 1.a – – – + ↑ ↑ + Cápsula interna 1.a – – – – ↑ ↑ + Tronco cerebral 1.a – – Pueden estar presentes – ↑ ↑ + Médula espinal 1.a – – Pueden estar presentes – ↑ ↑ + Motoneuronas 2.a + + – – ↓ ↓ – espinales Raíces espinales 2.a + + Generalmente presentes – ↓ ↓ – Nervios periféricos 2.a + – Generalmente presentes – ↓ ↓ – Músculo – + – – – N N – 1357
  • NEUROLOGÍAducirse dos tipos de lesión. Cuando ésta afecta sólo las moto- TABLA 12.8. Causas de monoparesia o monoplejíaneuronas espinales, aparecen cuadros de alteraciones pura- Monoplejía sin atrofia muscularmente motoras (esclerosis lateral amiotrófica o poliomieli- Lesión de la corteza cerebral (trombosis, embolia, hemorragia,tis). Cuando la lesión afecta las motoneuronas y estructuras tumor, absceso)adyacentes (tumores, hemorragias, etc.), se producen cua- Esclerosis múltipledros con sintomatología motora y sensitiva. Los nervios peri- Lesión medular ocupante de espacio (tumor, hematoma)féricos contienen fibras motoras, sensitivas y autónomas, deahí que su afectación ocasione sintomatología motora, sensi- Monoplejía con atrofia musculartiva y disautónoma. No obstante, existen cuadros en los que Traumatismo obstétrico del plexo braquialpredominan los síntomas motores (síndrome de Guillain-Ba- Poliomielitis Siringomieliarré) y, en otros, los sensitivos (polineuritis diabética). Esclerosis lateral amiotrófica En algunas enfermedades con pérdida de fuerza muscular, Tumor medularcomo la miastenia grave, la alteración se localiza en la unión Mielitisneuromuscular, generalmente por un bloqueo de los recep- Esclerosis múltipletores de la acetilcolina en la placa motora. En estos casos, la Síndrome de Pancoastsintomatología es puramente motora con pérdida de fuerza Radioterapiafluctuante, relacionada con el ejercicio y no asociada a alte- Lesiones plexulares por diabetes mellitusraciones sensitivas (véase más adelante). Finalmente, hayque considerar los síndromes de pérdida de fuerza muscularpor lesión primaria del músculo esquelético, es decir, lasmiopatías. En general, se trata de cuadros clínicos, heredita- En niños de edad inferior a 5 años, una monoplejía suelerios (distrofias musculares) o no, que cursan con debilidad ser secundaria a un traumatismo obstétrico, sobre todo si lamuscular progresiva, simétrica y de predominio en las cintu- lesión es de la extremidad superior. También es posible queras escapular o pelviana. sea secundaria a una poliomielitis, aunque esta causa es cada vez más rara en la actualidad, tras las eficientes campa-Diagnóstico. Ante un cuadro de pérdida de fuerza muscu- ñas de vacunación. Las causas de monoplejía en personaslar, el clínico debe plantearse en primer lugar si existe o no adultas son múltiples, destacando por su frecuencia los AVC,una base orgánica de dicha pérdida. Esta valoración es en la esclerosis múltiple, los tumores encefálicos o medulares, laocasiones difícil y no pueden darse reglas generales al res- mielitis y las lesiones del nervio periférico. En cuanto a la for-pecto. Con todo, resulta de gran ayuda valorar la topografía ma de inicio, la aparición de una monoplejía aguda suele re-de la pérdida de fuerza, los momentos en que aparece o de- lacionarse con AVC, esclerosis múltiple, traumatismos consaparece el déficit y si éste tiene correspondencia con las le- compresión o sección de una raíz o nervio periférico. Unasiones de determinadas estructuras anatómicas neurológicas. monoparesia de instauración subaguda o crónica suele ob-Así, por ejemplo, las pérdidas de fuerza generalizadas suelen servarse en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, sirin-estar causadas por enfermedades sistémicas o ser de origen gomielia, lesiones ocupantes de espacio cerebral o medularpsíquico (neurosis, depresiones). El siguiente paso es escla- y lesiones tóxicas o inflamatorias del nervio periférico.recer si la pérdida de fuerza se debe a una afección de la Al valorar la topografía de las monoplejías que afectan lapropia fibra muscular (miopatía) o a una lesión de la prime- extremidad superior, si la parálisis es proximal hay que sospe-ra o la segunda neurona de las vías nerviosas motoras que char una lesión del plexo braquial superior (CV-CVI) o lesio-inervan estos músculos (neuropatía). Las miopatías cursan nes medulares a este nivel. Si la pérdida de fuerza es distal, elcon cuadros de pérdida de fuerza muscular, por lo general si- abanico de posibilidades es más amplio y puede tratarse demétricos, que afectan las cinturas escapular y/o pelviana y lesiones corticales periféricas, medulares a nivel CVIII-DI, radi-pueden acompañarse de dolor espontáneo o fusión de las culares, plexulares bajas (CVIII-DI) o lesiones de los nerviosmasas musculares; la exploración del sistema nervioso es periféricos. En la tabla 12.8 se detallan las principales causasnormal. Las neuropatías por lesión de la primera motoneuro- de monoplejía en función del nivel de la lesión. En el caso dena cursan con cuadros de paresia o parálisis de las cuatro ex- parálisis de la extremidad inferior, hay que precisar la alturatremidades, de un hemicuerpo o de dos extremidades simé- de la lesión mediante la integración de todos los datos obte-tricas, en función del nivel de la lesión. La pérdida de fuerza nidos en la anamnesis y la exploración física (dolores radicu-se centra en los músculos distales de la extremidad y se lares, alteraciones de la silla de montar, lesión de los esfínte-acompaña de hipertonía, hiperreflexia y signo de Babinski. res, músculos afectos, reflejos osteotendinosos y reflejoLas lesiones de la segunda motoneurona del asta anterior se anal).acompañan de atrofia muscular, hipotonía, hiporreflexia y En cuanto a los antecedentes previos, debe tenerse pre-fasciculaciones. La lesión de las raíces y de los nervios perifé- sente la existencia de AVC transitorios, traumatismos (luxa-ricos cursa con un cuadro semejante al descrito, pero la mus- ciones o fracturas vertebrales, sección de un nervio periféri-culatura afecta es más distal y suelen existir trastornos de la co, tracciones del plexo braquial), o de situaciones quesensibilidad. favorezcan la compresión de los nervios periféricos (parálisis Sin embargo, a efectos prácticos, es útil clasificar las pérdi- radial del sábado por la noche), así como la coexistencia dedas de la fuerza muscular en: a) monoplejía o monoparesia, tóxicos (saturnismo), neoplasias (pulmonares en el síndro-caracterizada por la pérdida de fuerza, total o parcial, limita- me de Pancoast), enfermedades febriles (polirradiculoneuri-da a una extremidad; b) hemiplejía o hemiparesia, pérdida tis y poliomielitis) o síntomas oculares (esclerosis múltiple).de fuerza total o parcial que afecta un hemicuerpo, es decir, Entre las manifestaciones clínicas acompañantes, mere-la hemicara, el brazo y la pierna; c) paraplejía o paraparesia, cen especial consideración el estado de la masa muscular ypérdida de fuerza, total o parcial, limitada a las extremidades la existencia o no de trastornos sensitivos. Las monoparesiasinferiores, y d) cuadriplejía o cuadriparesia, pérdida de fuerza sin atrofia muscular o con atrofia mínima por desuso suelenque afecta las cuatro extremidades. deberse a una lesión cortical de la cápsula interna, del tron- co cerebral o de los cordones medulares (lesión de la prime- ra motoneurona). Por el contrario, las que se acompañan deMonoplejía atrofia muscular intensa suelen ser secundarias a una lesión de la segunda motoneurona (médula espinal, raíces o ner- Al valorar un cuadro de monoplejía hay que tener en vios periféricos).cuenta la edad de aparición, la existencia de antecedentes Las manifestaciones sensitivas suelen acompañar a las le-neurológicos previos, la forma de inicio y las manifestacio- siones de la segunda neurona y pueden ser útiles para locali-nes clínicas asociadas. zar el nivel de la lesión (medular, raíz nerviosa o nervio peri-1358
  • GENERALIDADESférico). En caso de monoplejía y dolor, debe pensarse en TABLA 12.9. Causas de hemiplejía o hemiparesiauna afección radicular (traumatismo o compresión de las raí- Enfermedad cerebrovascularces) o del nervio periférico. En caso de analgesia, la causa Trombosismás probable es un tumor medular (ependimoma), siringo- Hemorragiamielia o hematomielia. Cardiopatía embolígena Otros síntomas extraneurológicos que se han de valorar Infarto agudo de miocardioson la existencia de dolor abdominal, las lesiones cutáneas o Estenosis mitralen mucosas (saturnismo, porfiria), los trastornos de la visión, Fibrilación auricularlas úlceras cutáneas (diabetes mellitus), la hemoptisis y la Prolapso de la válvula mitralpresencia de adenopatías (tumor pulmonar). Endocarditis infecciosa Traumatismos craneoencefálicos Siempre que sea posible se practicará un estudio electrofi- Tumores cerebrales, primarios o metastásicossiológico neuromuscular. La velocidad de conducción nervio- Vasculitissa y el EMG permiten diferenciar si la lesión es de la primera Arteritis de Hortono de la segunda motoneurona y, en este último caso, precisar Enfermedad de Takayasula altura de la lesión (medular, radicular, del plexo o nervio Panarteritis nudosaperiférico). Un estudio radiográfico y tomográfico de la co- Lupus eritematoso sistémicolumna vertebral, al nivel correspondiente a la lesión, permite Granulomatosis de Wegener y otrasobjetivar la existencia de alteraciones que justifiquen las Absceso cerebral Hemorragia subaracnoidealesiones medulares, radiculares o del plexo. Dependiendo Hematoma epidural o subduralde la afección objetivada, puede ser necesaria la práctica de Esclerosis múltipleuna mielografía o de una RM medular. Siempre que exista Meningitis tuberculosauna lesión baja del plexo braquial hay que realizar radiogra- Neurolúesfías de tórax en proyecciones anteroposterior, lateral e hiper- Migraña acompañadalordótica, así como una TC pulmonar para descartar un tu- Encefalitis herpéticamor del surco superior. Por último, ante la sospecha, por la Hipertensión arterialhistoria clínica o la exploración, de que la monoplejía pueda Discrasias sanguíneas Anovulatoriosser secundaria a una lesión ocupante de espacio, encefálicao medular, debe practicarse una TC o una RM de la zonadonde se sospeche se halla localizada la lesión. melanoma, linfoma) o endocarditis trombótica no bacteria- na con posterior embolización cerebral (páncreas, pulmón,Hemiplejía próstata). 5. Aunque excepcionalmente, las arteritis con afectación Todo paciente con hemiparesia o hemiplejía tiene siem- de arterias de mediano y gran calibre (arteritis de Horton, Ta-pre una lesión de la primera motoneurona, generalmente de kayasu, panarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico, gra-localización cortical o subcortical y, raras veces, en el tronco nulomatosis de Wegener, etc.) cursan con cuadros de hemi-cerebral o la médula cervical. En la anamnesis y la explora- plejía.ción física de estos pacientes reviste especial interés valorar 6. Algunas infecciones, como la tuberculosis y la lúes, sonla edad, la forma de inicio del cuadro, los antecedentes pato- capaces de causar cuadros de meningoencefalitis con lesiónlógicos y las enfermedades asociadas (tabla 12.9). Las hemi- vascular. En los pacientes con infección por HIV hay que des-paresias en personas mayores de 60 años suelen deberse a cartar siempre una toxoplasmosis o un linfoma cerebral (véa-afectación cerebrovascular por ateromatosis. Si el paciente se el capítulo de Complicaciones neurológicas del SIDA).tiene una edad inferior a 45 años, deben descartarse otras en- 7. Finalmente, siempre que no se haya aclarado la etiolo-fermedades, como lúes, panarteritis nudosa, tuberculosis, es- gía del proceso, hay que preguntar por la presencia de otrasclerosis múltiple, tumores y cardiopatías embolizantes. Las entidades, como enfermedades desmielinizantes crónicashemiparesias o hemiplejías agudas aparecen clásicamente (esclerosis múltiple), migraña acompañada, bronquiectasiasen los AVC, aunque de forma excepcional pueden observar- (absceso cerebral), hipertensión arterial, discrasias sanguí-se en casos de tumores cerebrales o traumatismos craneoen- neas (hematomas) e ingesta de anovulatorios (trombosis ce-cefálicos. Las formas subagudas o crónicas suelen observarse rebrales).en las lesiones expansivas intracraneales (tumor, absceso, Ciertos síntomas, cuando aparecen acompañando al cua-hematoma) o en cuadros cerebrovasculares progresivos, por dro de hemiparesia o hemiplejía, son muy útiles para estable-lo general con empeoramiento en brotes. La esclerosis múlti- cer la localización de la lesión. Así: a) la presencia de con-ple y la encefalitis herpética pueden causar cuadros de hemi- vulsiones, afasia de comprensión o de expresión sin disartriaparesia y hemiplejía, tanto agudos como subagudos. o estereoagnosia sugiere la presencia de una lesión cortical o La existencia de procesos patológicos, tanto si éstos están subcortical; b) la parálisis del nervio facial de tipo central einactivos (antecedentes) como si se hallan en actividad (en- ipsolateral a la hemiparesia también orienta hacia una lesiónfermedades acompañantes), puede ser de gran ayuda en la cortical o subcortical (cápsula interna); c) la paresia de unorientación del enfermo. De esta forma: par craneal del lado contrario a las extremidades afectas de- 1. Una cardiopatía embolígena es capaz de emitir émbolos fine una hemiplejía alterna, y la lesión se localiza en el troncoresponsables del cuadro neurológico; en este sentido se pre- cerebral; en función de los pares craneales afectos se defi-guntará al paciente y se explorará en busca de datos clínicos nen diferentes síndromes neurológicos (Weber, Millard-Gu-de infarto agudo de miocardio, prolapso de la válvula mitral, bler, Avellis, Jackson) cuya identificación permite precisarestenosis mitral, fibrilación auricular, mixoma auricular, en- con exactitud el lugar de la lesión; d) un trastorno sensitivodocarditis infecciosa y endocarditis no bacteriana. que abarque al hemicuerpo afecto sugiere una lesión corti- 2. La existencia de datos clínicos de arteriosclerosis, como cal amplia o de la cápsula interna, y e) una hemiplejía contrastornos circulatorios en otros territorios (extremidades) o pérdida de sensibilidad táctil y vibratoria del lado afecto y dede factores de riesgo de aquélla (tabaquismo, hipertensión la sensibilidad térmica y dolorosa contralateral orienta haciaarterial, diabetes mellitus y obesidad), apoyarán la etiología un síndrome de hemisección medular (síndrome de Brown-cerebrovascular del proceso. Séquard) que debe atribuirse a una lesión de la médula cer- 3. Los traumatismos craneales previos pueden originar cua- vical por traumatismo, isquemia o hemorragia.dros de hematomas o contusiones cerebrales con hemiplejía. Por su frecuencia es importante descartar en estos pacien- 4. La presencia de enfermedades neoplásicas puede suge- tes la existencia de trastornos cardiocirculatorios. Así, serir la existencia de metástasis cerebrales (pulmón, mama, debe preguntar acerca de dolor torácico, disnea, palpitacio- 1359
  • NEUROLOGÍAnes o síncopes que orienten hacia una cardiopatía, o sobre cordonales cursan con trastornos motores, más o menos si-la existencia de claudicación intermitente, dolor en reposo métricos (paraparesias, cuadriparesias), por lesión de los ha-de las extremidades, episodios de drop attacks o cuadros de ces piramidales, y/o trastornos sensitivos por afectación deisquemia cerebral transitoria, que orienten hacia una etiolo- los haces de Goll y Burdach.gía vascular del proceso. Asimismo, debe dedicarse especial Ante todo caso de paraparesia o paraplejía hay que deli-atención a la exploración del sistema cardiocirculatorio y, en mitar con la mayor precisión posible si se trata de un cuadroparticular, de las arterias carótidas, para detectar soplos y asi- de inicio agudo, subagudo o crónico. Cuando el inicio esmetrías del latido que sugieran estenosis u obliteraciones agudo hay que sospechar en primer lugar un cuadro decompletas de estas arterias, y del corazón para descartar val- shock medular, compresión por traumatismos, aplastamien-vulopatías, endocarditis, trastornos del ritmo e insuficiencia tos vertebrales, hemorragia o infarto medulares, un abscesocardíaca. epidural o una mielitis transversa aguda. Los cuadros sub- La exploración complementaria más sensible en el estudio agudos o crónicos suelen ser, por lo general, secundarios ade una hemiparesia es la TC craneal o medular en función de espondilosis cervical, tumores medulares, enfermedades he-la altura sospechada de la lesión. Debería practicarse en redodegenerativas, esclerosis múltiple, aracnoiditis, siringo-todos los cuadros de hemiplejía en pacientes menores de mielia y, por último, degeneración combinada subaguda.80 años y en aquellos de edad superior a la indicada que pre- Con frecuencia los pacientes con paraparesias tienen ante-sentan un accidente vascular progresivo y, por lo tanto, tribu- cedentes familiares de la enfermedad (ataxia de Friedreich,tario de tratamiento anticoagulante. heredoataxia espinocerebelosa de Pierre-Marie, enferme- Cuando la TC es negativa o no diagnóstica, se aconseja dad de Strümpell-Lorrain, amiotrofia espinal de Kugelberg-realizar una RM, que es una exploración más sensible en Welander, etc.); de ahí la importancia de realizar una his-el diagnóstico de determinadas enfermedades neurológicas toria familiar completa de los pacientes afectos de estos sín-(véase más adelante). También cabe efectuar una punción dromes.lumbar. Un LCR de aspecto hemorrágico sugiere la existen- Asimismo, ante un paciente con paraplejía o paraparesiacia de una hemorragia cerebral o subaracnoidea. La hiper- se debe valorar la existencia de: a) traumatismos espinalesproteinorraquia no resulta de gran valor diagnóstico, dado recientes (fracturas, luxaciones, tumores y hernias discalesque numerosas causas de hemiplejía cursan con ella. De to- vertebrales); b) antecedentes neurológicos previos, ya quedos modos, una hiperproteinorraquia asegura la organicidad una historia de cuadros neurológicos que evolucionan endel cuadro y sugiere la práctica de otras exploraciones com- brotes, una neuritis retrobulbar o un nistagmo orientarán ha-plementarias en los casos sin diagnóstico. De mayor utilidad cia una esclerosis múltiple; c) antecedentes próximos de va-puede resultar la práctica de una inmunoelectroforesis de las cunaciones o infecciones víricas, como sarampión, varicela,proteínas del LCR para llegar al diagnóstico de esclerosis parotiditis o mononucleosis infecciosa, que orientarán haciamúltiple. La existencia de hematíes en un LCR sin aspecto una mielitis transversa; d) otros antecedentes patológicos,hemorrágico puede sugerir una trombosis o embolia cere- como infecciones del tipo de la tuberculosis o la lúes, quebral y, más raramente, una encefalitis herpética. pueden ser responsables de lesiones neurológicas. La apari- ción de un síndrome medular en un paciente con una neo- plasia debe hacer pensar en cuadros de leptomeningitisParaplejía linfomatosa o carcinomatosa, metástasis vertebrales con pos- terior lesión compresiva medular o la existencia de un cua- La presencia de paraplejía o paraparesia indica la pérdida dro paraneoplásico (mielitis necrótica subaguda). El ante-de fuerza de ambas extremidades inferiores. Los cuadros cedente de desnutrición orienta hacia el latirismo, y la exis-capaces de causar paraparesia pueden localizarse a nivel tencia de anemia megaloblástica o aquilia gástrica, a mielo-medular, radicular, plexular, del nervio periférico y, más ra- sis funicular. En los pacientes con infección por HIV o conramente, cortical. En la tabla 12.10 se especifican las enfer- factores de riesgo de padecerla debe sospecharse una mielo-medades capaces de originar paraparesia en función de la patía vacuolar.topografía de la lesión. Seguidamente deben valorarse las manifestaciones clíni- Las paraparesias más frecuentes son las de origen medu- cas del paciente. Si la pérdida de fuerza se acompaña de hi-lar. Al ser la médula espinal un órgano de reflejos y de con- pertonía y espasticidad, existe una lesión de la primera neu-ducción, las lesiones medulares originan síntomas segmen- rona en el haz piramidal cruzado. Si la alteración motora setarios, que dependen del nivel en el que se localizan, y acompaña de hipotonía, flaccidez, amiotrofia y fasciculacio-síntomas cordonales, resultantes de la afección de los cordo- nes, se halla lesionada el asta anterior medular. Otros pacien-nes medulares. Los síntomas segmentarios más característi- tes pueden presentar dolores radiculares, es decir dolores encos son la presencia de un nivel sensitivo, que indica la altu- tórax o abdomen, que se irradian en cinturón o hemicintu-ra de la lesión medular, y dolores radiculares. Los síndromes rón y que se exacerban con la tos y la maniobra de Valsalva. La causa más frecuente de este tipo de dolor es la compre- sión de las raíces espinales (síndrome de compresión medu- lar). En ocasiones, los pacientes pueden referir también pér- TABLA 12.10. Causas de paraplejía en función de la topografía didas de la sensibilidad al dolor o al calor en determinadas de la lesión zonas cutáneas, y cuando se afectan las manos presentan Lesión medular gran número de heridas y quemaduras. Este cuadro se asocia Síndrome de compresión medular a lesiones ependimarias o periependimarias, generalmente Traumatismos medulares por siringomielia, tumores intramedulares y hematomielias. Infarto o hemorragia medular En otras ocasiones, los pacientes refieren también dificultad Mielitis en la coordinación de los movimientos, problemas en el Ataxia de Friedreich y otras degeneraciones espinales hereditarias mantenimiento del equilibrio y alteración de la marcha, tras- Esclerosis múltiple Degeneración combinada subaguda tornos que empeoran enormemente cuando el paciente se Mielopatía espondilopática halla a oscuras o cierra los ojos. En estos casos existe un tras- Tumores medulares torno de la sensibilidad protopática, debido a la afectación Siringomielia de los cordones posteriores medulares, como en la tabes dor- Mielopatía vacuolar sal, o bien de los haces espinocerebelosos directo y cruzado, como en las heredoataxias de Friedreich y espinocerebelosa Lesión cortical (rara) de Pierre-Marie. Meningioma de la línea media Al realizar la exploración neurológica se debe buscar de Embolismos cerebrales múltiples forma concienzuda la existencia de un nivel sensitivo, que1360
  • GENERALIDADESindique la metámera lesionada. En segundo lugar, hay que que descartar fracturas y luxaciones vertebrales, hernias dis-intentar delimitar los cordones medulares lesionados. La cales, metástasis e infecciones vertebrales. También es obli-existencia de un nivel sensitivo completo, es decir, con afec- gada la práctica de un estudio radiográfico de la columnatación de todos los tipos de sensibilidad, orienta el cuadro lumbar en los síndromes de la cola de caballo y del epiconohacia una compresión medular por lesiones extradurales o medular para valorar el tamaño del canal vertebral a este ni-intradurales extramedulares. Excepcionalmente puede en- vel. Asimismo, hay que practicar un estudio de la columnacontrarse esta alteración en lesiones intramedulares, como cervical y de la charnela occipitoatloidea si se sospechanmielitis transversa, hematomielias o heridas por bala. Un ni- malformaciones, como la de Arnold-Chiari, síndrome delvel sensitivo incompleto suele observarse en casos de disocia- cuello corto, platibasia, etc.ción termoalgésica de la sensibilidad y sugiere la existencia La práctica de una mielografía con contraste hidrosolublede un tumor medular primitivo (ependimomas), siringomie- (metrizamida) debería ser obligada en caso de síndrome delia o hematomielia con hematoma intramedular. Los niveles compresión medular, ya que, por un lado, indica la alturamotores son secundarios a lesiones del asta motora de un de- exacta del bloqueo medular y, por otro, puede orientar sobreterminado segmento medular. Además de la poliomielitis, la etiología del proceso, aunque cada vez más esta explora-puede observarse en las amiotrofias espinales, la esclerosis ción es sustituida por la RM medular. La mielografía deberíalateral amiotrófica y la isquemia medular por obliteración llevarse a cabo en los pacientes con mielodisplasia y disra-parcial de la arteria espinal anterior. Estos cuadros cursan fias espinales lumbares, puesto que permite valorar alteracio-con paraparesia o no, según el nivel de la lesión. nes de los sacos durales sacros (megacaudas, etc.) y lipomas En caso de alteración motora, hay que precisar si la pérdi- asociados. Aunque no es obligada su práctica en las herniasda de fuerza es homolateral o bilateral, simétrica o no y si se discales, la mielografía puede aportar imágenes característi-acompaña de alteraciones sensitivas o de la coordinación. cas. La TC medular está indicada ante la sospecha de siringo-Las lesiones motoras simétricas puras se observan en el lati- mielia, hematomielia, tumores y abscesos epidurales. Puederismo, paraplejía espástica familiar de Strümpell-Lorrain, resultar útil en casos de compresión medular y hernias disca-amiotrofias espinales, esclerosis lateral amiotrófica, mielopa- les y siempre que se sospeche un síndrome del canal verte-tía vacuolar asociada a la infección por HIV e isquemia por bral estrecho. La RM también es muy útil, pues permite unaobliteración de la arteria espinal anterior. Cuando además mayor definición de lesiones medulares.de la pérdida de fuerza muscular se hallan otros síntomas Otras exploraciones posibles incluyen: a) estudio analíticoneurológicos asociados, debe pensarse en espondiloartrosis sanguíneo, en general de poca utilidad, pero que en algunoscervical, mielosis funicular, esclerosis en placas, tumores me- casos puede orientar el diagnóstico, como en la mielosis fu-dulares, etc. En los casos de paraparesia y trastornos en silla nicular (anemia megaloblástica), la neurolúes (serología lué-de montar en un paciente con infección por HIV deberá des- tica positiva) o la infección por HIV; b) gammagrafía óseacartarse una infección por citomegalovirus. vertebral, que puede aportar datos cuando se sospecha una En muchas ocasiones, la exploración física general del pa- enfermedad ósea y el estudio radiográfico es normal, y c) ar-ciente puede aportar datos de interés en el diagnóstico del teriografía medular, que debe practicarse ante la sospecha desíndrome medular. Así, el hallazgo de una neoplasia (tumor angiomas o malformaciones vasculares medulares y en casoepitelial o linfoma) orienta hacia la invasión vertebral o de de claudicación medular de origen vascular.las leptomeninges por el tumor o un proceso paraneoplási-co. Asimismo, la presencia de un pie cavo bilateral sugiere eldiagnóstico de ataxia de Friedreich, heredoataxia espinoce- Tetraparesia o pérdida de fuerza generalizadarebelosa de Pierre-Marie o paraplejía espástica familiar deStrümpell-Lorrain. Las deformidades en los pies y los trastor- La pérdida de fuerza de las cuatro extremidades puede de-nos tróficos en las extremidades inferiores orientan hacia berse a enfermedades sistémicas, neuromusculares o psi-una disrafia espinal. quiátricas. Es importante determinar, en primer lugar, si la pérdida de fuerza muscular es real y atribuible a una enfer-Exploraciones complementarias. A todo paciente con un medad orgánica, sistémica o neuromuscular. En este sentidosíndrome medular hay que practicarle una punción lumbar deben descartarse los cuadros secundarios a neurosis o histe-con estudio del LCR (estudio de la presión, características fí- ria, así como las falsas pérdidas de fuerza características desicas y bioquímicas y maniobras de estudio de la permeabili- los pacientes con hipertonía muscular o cuadros polimiálgi-dad del espacio subaracnoideo). En primer lugar hay que cos. Seguidamente, el clínico, mediante la anamnesis, inten-explorar la existencia de bloqueo medular. La maniobra prin- tará delimitar la forma de inicio, la edad de aparición, la to-cipal para este diagnóstico es la de Queckenstedt. El líquido pografía de la pérdida de fuerza, sus características, loses xantocrómico y contiene gran cantidad de proteínas, con antecedentes, si los hubiera, y las manifestaciones clínicasun recuento celular normal (disociación albuminocitológi- asociadas.ca). En casos extremos puede observarse el fenómeno de En ocasiones, la pérdida de fuerza generalizada es secun-Froin (coagulación espontánea del LCR). El estudio analítico daria a una enfermedad sistémica de etiología neoplásica,del LCR debe realizarse ante cualquier caso de síndrome me- endocrina (enfermedades de Cushing y de Addison, hipoti-dular, aunque en numerosas ocasiones no tiene gran rentabi- roidismo e hipertiroidismo), inmunológica (lupus eritemato-lidad diagnóstica. La glucorraquia es baja en las infecciones so sistémico, panarteritis nudosa, arteritis de la temporal) obacterianas, lúes y tuberculosis. Las proteínas aparecen ele- asociada a desnutrición, cirrosis hepática e insuficiencia car-vadas en gran número de procesos, con bloqueo medular o díaca, respiratoria o renal crónica. Los cuadros de pérdidasin él, por lo que son poco útiles en el diagnóstico diferen- de fuerza proximal suelen ser secundarios a una enfermedadcial de estos síndromes. Las gammaglobulinas pueden hallar- miopática (tabla 12.11) y, excepcionalmente, a amiotrofiase elevadas en la esclerosis múltiple, la neurolúes y la tuber- diabética o a formas especiales de atrofias espinales (Kugel-culosis. En los casos de invasiones neoplásicas de las berg-Welander). La pérdida de fuerza que afecta la parte dis-meninges medulares, el estudio del número y tipo de células, tal se observa sobre todo en la polineuritis crónica (diabetes,tras centrifugación del LCR, puede confirmar el diagnóstico. alcoholismo, porfiria o enfermedad de Charcot-Marie-Tooth), Dada la elevada prevalencia de síndromes medulares se- el síndrome de Guillain-Barré, la espondilosis cervical, la es-cundarios a lesiones óseas, es importante realizar un estudio clerosis lateral amiotrófica, la distrofia miotónica y la miopa-morfológico y funcional de la columna vertebral en los pa- tía de Welander.cientes con afectación medular. Es obligada su práctica en Las formas de inicio agudo se observan en el síndrome delos síndromes medulares segmentarios y cordonales asocia- Guillain-Barré u otras formas de polirradiculoneuritis agudados y, sobre todo, en el síndrome de compresión medular y (porfiria, difteria, panarteritis nudosa), en la polimiositis agu-de interrupción medular aguda completa. En estos casos hay da, en la rabdomiólisis (alcohólica), en las miopatías hipo- 1361
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.11. Causas de pérdida de fuerza generalizada miopatía hereditaria (parálisis periódica familiar, distrofia muscular) o neuropatía hereditaria (enfermedad de Kugel- Neoplasias (especialmente las secretoras de ACTH) berg-Welander o de Charcot-Marie-Tooth). Insuficiencia respiratoria crónica Insuficiencia cardíaca crónica La exploración física neurológica permite descubrir si la Cirrosis hepática pérdida de fuerza es secundaria o no a una lesión de la pri- Insuficiencia renal crónica mera o la segunda motoneuronas. Como ya se ha comenta- Malabsorción intestinal do, la afectación de la primera neurona orienta hacia una te- Diabetes mellitus traplejía de origen troncular (mielinólisis pontina central, Enfermedades inmunológicas (lupus, panarteritis, arteritis siringobulbia) o medular (lesión expansiva, fractura o luxa- temporal) ción de las vértebras cervicales). Los cuadros que cursan Endocrinopatías con lesión de la segunda neurona sugieren un síndrome de Hipotiroidismo e hipertiroidismo Enfermedad de Addison Guillain-Barré o una polineuritis crónica. Si el paciente pre- Enfermedad de Cushing senta signos de lesión de la segunda motoneurona en ex- Hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo tremidades superiores y de la primera motoneurona en las Desnutrición inferiores, hay que descartar una esclerosis lateral amiotrófi- Miopatías ca, una espondilosis cervical y compresiones medulares cer- Tóxicas vicales. Como ya se ha indicado, la exploración física gene- Metabólicas ral deberá ir encaminada a la búsqueda de una enfermedad Inflamatorias sistémica capaz de producir el cuadro. Distrofias musculares Síndromes miasténicos Ante todo paciente con pérdida de fuerza muscular gene- Neuropatías ralizada debe practicarse un estudio analítico básico, que in- Atrofias espinales cluya velocidad de sedimentación globular, hemograma, glu- Polineuritis crónicas cemia, pruebas renales y hepáticas, determinación de las Síndrome de Guillain-Barré hormonas periféricas (T3, T4, TSH, ACTH y cortisol), creatinci- Esclerosis lateral amiotrófica nasa y pruebas inmunológicas (anticuerpos antitisulares). Si la exploración física revela una lesión predominante de la se- gunda motoneurona, deben practicarse: a) estudio radiográ-potasémicas y en las formas generalizadas de miastenia gra- fico de la columna cervical; b) EMG y velocidad de conduc-ve (poco frecuente). Las formas crónicas suelen deberse a las ción nerviosa; c) punción lumbar para detectar el bloqueoenfermedades ya comentadas que afectan al paciente de for- medular y, sobre todo, para valorar la cifra de proteínas y lama sistémica y, en ocasiones, a enfermedades musculares y existencia de células atípicas en el examen del LCR, y d) unaneurológicas (polineuritis crónica, espondilosis cervical, es- TC o RM centrada en el nivel en el que se sospeche la lesiónclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Kugelberg-Welan- medular. Si tras la anamnesis y la exploración física se sospe-der y lesiones expansivas o vasculares del tronco cerebral o cha una lesión de la primera motoneurona, deben practicar-la médula cervical). se: a) estudio radiográfico de la columna cervical; b) TC o La pérdida de fuerza puede tener también un carácter epi- RM craneal y/o medular, para descartar un proceso expansi-sódico. De esta forma, los síndromes miasténicos cursan con vo o isquémico de tronco cerebral o médula cervical; c) pun-pérdida de fuerza después de ejercicios intensos y se recupe- ción lumbar y estudio del LCR, con especial atención a laran en el reposo. En estos casos, la práctica de la prueba del cifra de proteinorraquia, y d) en casos seleccionados, mielo-edrofonio es de gran ayuda diagnóstica. Si la pérdida de fuer- grafía con contraste hidrosoluble.za se acentúa con la ingesta de hidratos de carbono o des-pués de un ejercicio prolongado, hay que pensar en una pará-lisis periódica familiar por hipopotasemia o hiperpotasemia. Bibliografía especialCuando los cuadros de pérdida de fuerza se relacionan con MCHARDY K. Weakness. Br Med J 1984; 288: 1.591-1.594.grandes ingestas de alcohol debe considerarse un cuadro de ROLAND PE. Organization of motor control by the normal humanmiopatía alcohólica aguda con posibilidad de insuficiencia brain. Hum Neurobiol 1984; 2: 205-216.renal por eliminación urinaria de mioglobina. En cuanto a la edad del paciente, merece señalarse que elinicio del cuadro en un niño menor de 10 años debe hacerpensar en atrofia espinal congénita, distrofia muscular, mio-patía mitocondrial, polimiositis infantil, parálisis periódica fa-miliar o glucogenosis. En los pacientes adultos y ancianos, el Coma y otros trastornosabanico de posibilidades es mucho mayor e incluye la mayo-ría de las enfermedades referidas en este apartado. de la conciencia Ya se ha comentado que las enfermedades que afectan deforma sistémica al paciente cursan con debilidad muscular Son síndromes clínicos derivados de la alteración de lageneralizada. En estos casos es interesante descartar las ma- conciencia que motivan una incapacidad de respuesta a es-nifestaciones de una neoplasia oculta, una enfermedad au- tímulos externos o a necesidades internas. Se entiende portoinmune o una endocrinopatía. Con el objetivo de valorar la conciencia la capacidad de conocimiento de uno mismo yexistencia de una miopatía, se debe preguntar al paciente si del ambiente que lo rodea. El paciente consciente se hallala pérdida de fuerza se acompaña de mialgias, contracturas, despierto y posee la capacidad de pensar con claridad y ra-mioglobinuria u oliguria. Si hay parestesias, radiculalgias o pidez. El grado de conciencia puede fluctuar a lo largo deltrastornos de la conciencia, debe sospecharse una etiología día desde un estado de hipervigilancia o concentración pro-neurológica. funda hasta estados de relativa inatención o somnolencia. Entre los antecedentes hay que descartar algunas sustan- De igual manera, el grado de afectación de la conciencia decias tóxicas o medicamentosas que pueden originar cuadros los enfermos neurológicos puede ser muy variable, desdede pérdida de fuerza generalizada. Se debe preguntar al pa- una ligera confusión hasta un coma profundo. En caso deciente sobre la ingesta de alcohol (miopatía y polineuropa- afectación ligera (confusión), el enfermo es incapaz de pen-tía), glucocorticoides (miopatía corticoide), bloqueadores sar con la claridad y rapidez habituales, su pensamiento esbeta, diuréticos, carbenoxolona (miopatía hipopotasémica), en ocasiones incoherente y puede presentar alternancia devincristina, isoniazida o difenilhidantoínas (polineuropatía). períodos de irritabilidad o excitabilidad con otros de ligeraAsimismo, hay que valorar la existencia de cuadros pareci- somnolencia. Cuando el grado de alteración progresa (som-dos en los familiares, ya que su presencia orienta hacia una nolencia), el paciente se halla semidormido, pero presenta1362
  • GENERALIDADESun rápido despertar y movimientos de defensa ante estímu- TABLA 12.12. Causas neurológicas de comalos dolorosos. Asimismo, es incapaz de realizar órdenes sen-cillas, el habla se limita a pocas palabras o frases cortas, no Lesiones supratentoriales Hemorragia cerebralse da cuenta de lo que ocurre a su alrededor y generalmente Infarto cerebral extensopresenta incontinencia de esfínteres. Hematoma subdural El estadio siguiente es el estupor, en el cual las actividades Hematoma epiduralmental y física se hallan reducidas al mínimo. El paciente se Tumor cerebraldespierta sólo con estímulos vigorosos o repetitivos y las res- Absceso cerebralpuestas son lentas e incoherentes. Si el cuadro progresa, sellega al coma; en este estadio el enfermo parece dormido, es Lesiones infratentorialesincapaz de sentir o despertarse, aunque contesta con res- Hemorragia cerebelosa o protuberancial Tumorpuestas primitivas a los estímulos nociceptivos. En los esta- Infartodos de coma más profundos no se obtiene ningún tipo de Absceso cerebelosorespuesta al dolor y los reflejos corneal, pupilar, faríngeo yosteotendinosos pueden llegar a desaparecer. Lesiones neurológicas difusas Por último, si el trastorno progresa se llega a un estado en Meningitisel que no existe signo alguno de actividad de la corteza cere- Encefalitisbral ni del tronco encefálico. La respiración sólo puede ser Epilepsia (estado epiléptico)mantenida por métodos artificiales. Es el denominado comadépassé o muerte cerebral (véase más adelante).Fisiopatología y etiología. La conciencia depende básica- TABLA 12.13. Causas toxicometabólicas de comamente de dos componentes: el estado propio de la concien- Metabólicascia y el de vigilia. El estado de conciencia está determinado Hipoglucemiapor la integración de todos los impulsos sensoriales que per- Cetoacidosis diabéticamiten la comprensión de uno mismo y del ambiente. Sus me- Coma hiperosmolarcanismos se localizan en la corteza cerebral. El estado de vi- Uremiagilia representa un estado más primitivo de respuesta y se Encefalopatía hepáticalocaliza en la formación reticular ascendente del tronco ce- Hiponatremiarebral. Las prolongaciones de esta formación se distribuyen Mixedemadifusamente sobre la corteza cerebral y activan el sistema de Hipercalcemia e hipocalcemiaconciencia cortical. Dados estos componentes de la con- Hipóxicasciencia, el coma puede aparecer por los siguientes mecanis- Insuficiencia cardíaca congestivamos: Insuficiencia respiratoria crónica Lesión cortical difusa bilateral. Provoca un coma por afec- Anemia intensatación del estado de conciencia con indemnidad de la for- Encefalopatía hipertensivamación reticular ascendente. Esta circunstancia se da princi-palmente en casos de anoxia y/o isquemia difusa cerebral. Tóxicas Lesión del tronco cerebral. Produce una alteración del esta- Metales pesados Monóxido de carbonodo de vigilia por afectación de la formación reticular as- Fármacos (barbitúricos, opiáceos)cendente. La lesión del tronco cerebral puede ser primaria Alcohol(hemorragia o infarto) o secundaria (tumores del lóbulotemporal o cerebelo que originan una hernia transtentorial o Físicascerebelosa). Hipotermia Combinación de lesión cortical bilateral y del tronco cere- Golpe de calorbral. Se observa en casos de encefalopatía metabólica e into-xicaciones. Carenciales Encefalopatía de Wernicke En las tablas 12.12 y 12.13 se refieren las distintas etiologíasdel coma. Como puede observarse, las diversas causas decoma pueden dividirse en dos grandes grupos: toxicometa-bólicas y neurológicas, cuyos mecanismos de producción de lámicos, tumores, abscesos, traumatismos) y b) los comascoma difieren enormemente. En algunas enfermedades me- por lesiones infratentoriales (infarto del tronco, hemorragiatabólicas, el trastorno de la conciencia aparece por inter- pontina, hemorragia, tumor o abscesos cerebelosos, etc.). Enferencia directa del mecanismo de las células de la corteza las lesiones supratentoriales, el coma se debe a la afectacióncerebral. Tal es el caso de los comas por hipoxemia, hipoglu- de áreas extensas de la corteza (hemorragias masivas, AVCcemia, hiperosmolaridad o hiposmolaridad, alcalosis, hipo- bilaterales, etc.) o a lesiones que causan compresión o isque-potasemia, hiperamoniemia y déficit vitamínicos. En otras mia de las estructuras del tronco cerebral mediante una her-enfermedades, el coma aparece por acumulación de toxinas niación del uncus o un síndrome central con desplazamientoendógenas, como cuerpos cetónicos (diabetes mellitus), de- hacia abajo y compresión bilateral.rivados fenólicos y aminoácidos aromáticos (uremia), amo-nio (encefalopatía hepática) o desconocidos (enfermedades Historia clínica. A pesar de la imposibilidad de realizar lainfecciosas). En los casos de intoxicación por barbitúricos, historia clínica en un paciente en coma, la anamnesis siguebromuros, fenitoína, alcohol y glutetimida, los trastornos de siendo el elemento fundamental en el diagnóstico de los co-la conciencia se deben a una alteración física de las mem- mas. Hay que recoger toda la información posible de familia-branas neuronales. El alcohol metílico, el etilenglicol y el pa- res o testigos y, a veces, del propio enfermo cuando existenraldehído producen un cuadro de acidosis metabólica. La intervalos lúcidos. Es importante precisar la forma de inicioepilepsia ocasiona coma por despolarización brusca de las del cuadro, el antecedente de traumatismos craneales re-estructuras centrales, y los traumatismos craneales con con- cientes, la sintomatología neurológica previa, la ingesta democión cerebral, por aumento brusco de la presión dentro alcohol o de fármacos y cualquier otra sintomatología acom-de la calota craneal. pañante. La forma de inicio puede ser brusca (hemorragia, Al analizar las causas neurológicas es posible establecer embolias cerebrales, intoxicaciones, etc.) o progresiva (tu-también dos subgrupos: a) los comas por lesiones supraten- mores, trombosis cerebral, meningoencefalitis, encefalopatíatoriales (hematomas intracerebrales, infartos cerebrales o ta- hepática, encefalopatía urémica). La existencia de traumatis- 1363
  • NEUROLOGÍAmos craneoencefálicos recientes puede sugerir un hemato- puede, en ocasiones, dar la clave diagnóstica: olor vino-ma epidural o una confusión cerebral. Un traumatismo anti- so (coma etílico), a manzanas (coma diabético), urinosoguo orienta hacia un hematoma subdural crónico. Si existe (coma urémico), foetor hepático (coma hepático).sintomatología neurológica previa es muy posible que haya La inspección de la piel puede ser también de gran ayudaun proceso neurológico de base que justifique dicha sinto- diagnóstica. Hay que valorar los hallazgos de cianosis (insu-matología y la alteración de la conciencia. El antecedente re- ficiencia cardíaca o respiratoria, etc.), estigmas de hepato-ciente de cefalea puede orientar hacia una masa expansiva patía e ictericia (coma hepático), coloración rojo-cerezaintracraneal (tumor, hematoma, absceso); el de epilepsia en (intoxicación por CO), palidez (hemorragia interna), mela-un coma poscrítico, y la existencia de focalidad neurológica nodermia (enfermedad de Addison), coloración urinosa (in-motora o sensitiva lleva a pensar en una enfermedad cere- suficiencia renal) y signos de venopunción (drogadictos).brovascular, una leucoencefalitis multifocal progresiva o pro- Asimismo, debe prestarse especial cuidado en la exploracióncesos expansivos intracraneales. La sobreingesta de alcohol del aparato cardiocirculatorio (insuficiencia cardíaca, arrit-es la causa más frecuente de coma y éste puede obedecer a mias, soplos, vasculopatía periférica) por su relación condistintos mecanismos, en especial hipoglucemia y déficit de causas cerebrovasculares o anóxicas del coma, así como latiamina. Si el paciente presenta datos de adicción a heroína exploración del aparato respiratorio (insuficiencia respirato-u otras drogas, el coma puede deberse a sobredosis. Debe ria, bronquiectasias, etc.) cuya afectación orienta hacia unavalorarse también la ingesta de fármacos sedantes o hipnóti- etiología anóxica del coma o hacia la existencia de abscesoscos, por lo que reviste gran importancia indagar sobre el ha- cerebrales.llazgo de frascos vacíos junto al paciente en coma. Con la exploración neurológica se intenta distinguir los co- Asimismo, es importante conocer la existencia de enfer- mas de origen neurológico de los de origen metabólico. Paramedades asociadas. Así, debe interrogarse sobre los antece- ello hay que realizar un diagnóstico topográfico de las estruc-dentes patológicos del paciente y, en concreto, por la histo- turas afectas. Si los hallazgos patológicos se pueden justificarria de diabetes insulinodependiente o no (hipoglucemia, por lesiones de estructuras cerebrales anatómicamente veci-coma hiperosmolar), hipertensión arterial (hemorragias cere- nas, se pensará en un coma de origen neurológico. Por elbrales, encefalopatía hipertensiva), vasculopatías y cardiopa- contrario, si las lesiones demostradas no guardan una rela-tías (enfermedad cerebrovascular), procesos febriles (menin- ción de proximidad anatómica, se debe pensar en un comagoencefalitis, abscesos) y diátesis hemorrágica (hemorragia metabólico, ya que en éste se deprimen las zonas cerebralescerebral). En caso de trastornos psiquiátricos se debe pensar más sensibles a la perturbación metabólica. El siguiente pasoen un coma metabólico por ingesta de alguna sustancia o es delimitar si la causa del coma neurológico es supratento-fármaco con fines suicidas y, en ocasiones, en un coma his- rial, infratentorial o mixta. En este sentido pueden resultar detérico. gran utilidad la exploración del patrón de respiración, el ta- maño y la reactividad de las pupilas, los movimientos ocula-Exploración física. En muchos casos, y especialmente en res y los reflejos oculovestibulares, cuyos hallazgos permitenlos comas de origen metabólico, la exploración física gene- definir si se trata de una lesión infratentorial o supratentorialral proporciona datos que permiten orientar o confirmar la (tabla 12.12).etiología del cuadro. Hay que valorar especialmente: presión A continuación se exponen los datos sobresalientes de laarterial, frecuencia cardíaca, temperatura, ritmo y profundi- exploración neurológica del enfermo comatoso:dad de la respiración, olor del aliento e inspección de la piel. Observación del paciente. La postura adoptada por el pa-Un aumento en la presión arterial orienta hacia una hemorra- ciente suele ser natural en los comas superficiales; por elgia cerebral, una encefalopatía hipertensiva o una nefropatía contrario, en los comas profundos, el paciente permanececon coma urémico. La hipotensión arterial puede aparecer con los ojos abiertos y la mandíbula caída. La posición de laen multitud de procesos, como diabetes mellitus, alcoholis- cabeza, los ojos y las extremidades y la presencia de movi-mo, intoxicación barbitúrica, hemorragia interna, infarto de mientos espontáneos o convulsiones, pueden aportar tam-miocardio, sepsis por gramnegativos y enfermedad de Addi- bién valiosa información, como se comenta en los apartadosson. La existencia de bradicardia debe sugerir una hiperten- siguientes.sión intracraneal o bloqueo auriculoventricular. La taquicar- Gradación del nivel de conciencia. El nivel de concienciadia, con frecuencia cardíaca superior a los 140 lat/min, puede variar desde un ligero estado de obnubilación hasta elsugiere la existencia de un ritmo cardíaco ectópico con insu- coma profundo. Para mayor comodidad de la nomenclaturaficiencia vascular cerebral. Ante un paciente comatoso y fe- se han definido los siguientes grados de coma: confusión,bril se pensará en una infección (neumonía, meningitis bac- somnolencia, estupor y coma ligero o profundo (véase ante-teriana) o en una lesión de los centros reguladores de la riormente).temperatura. Las hipotermias se observan en casos de coma Signos meníngeos. La flexión del cuello no debe realizarseetílico o barbitúrico, en la hipoglucemia, en el mixedema y en los pacientes traumáticos en los que se sospecha fracturaen la insuficiencia cardiocirculatoria. En este punto hay que de la columna cervical. La existencia de rigidez de nuca o derecordar que, en los cuadros de hipotermia por frío, los pa- signos de Kernig y Brudzinski orienta hacia una meningitiscientes también pueden presentar alteraciones de la con- bacteriana o una hemorragia subaracnoidea.ciencia. Pupilas. La exploración de las pupilas es fundamental en La respiración de Kussmaul, aunque puede deberse a le- la valoración del paciente con trastornos de conciencia.siones pontomesencefálicas, es clásica en la diabetes melli- Unas pupilas simétricas, reactivas y de 2-2,5 mm de diámetrotus y en la acidosis urémica. La respiración de Cheyne-Stokes excluyen casi con seguridad una lesión mesencefálica. Porse observa en casos de afectación de ambos hemisferios o otra parte, los comas metabólicos no alteran los reflejos pupi-ganglios basales y en los comas metabólicos o tóxicos. La lares y, de los originados por fármacos, sólo se alteran en losrespiración apnéusica suele ser secundaria a una lesión pro- comas por glutetimida, atropina y opiáceos. La reactividadtuberancial baja por infarto o hemorragia. La respiración atá- pupilar depende tanto de la afectación parasimpática (com-xica de Biot aparece en las lesiones bulbares, al igual que la presión del III par por herniación del uncus o por rotura derespiración voluntaria por pérdida de automatismo de la res- un aneurisma de la carótida interna), que origina una midria-piración (síndrome de Ondine). La respiración superficial e sis, como de la afectación simpática (lesión hipotalámica,irregular se produce por depresión del centro respiratorio, se- medular lateral o del ganglio estrellado) que provoca miosis,cundario a causas tóxicas exógenas. El paciente presenta hi- ptosis y enoftalmos (síndrome de Claude-Bernard-Horner).perventilación en la acidosis metabólica, en la insuficiencia Las lesiones protuberanciales ocasionan pupilas mióticasrespiratoria, en la encefalopatía hepática o en caso de esti- que responden débilmente a la luz. Las lesiones mesencefáli-mulación por fármacos analgésicos. Debe examinarse el olor cas y del III par producen pupilas dilatadas (4-5 mm) yde la respiración. El examen objetivo del aliento del paciente arreactivas.1364
  • GENERALIDADES Posición ocular y movimientos oculares. En primer lugar Estudios analíticos. Antes de iniciar cualquier medida tera-hay que examinar la posición de la cabeza y de los ojos. Los péutica, a todo paciente hay que extraerle sangre para reali-pacientes con lesiones supratentoriales miran hacia el lado zar un estudio analítico básico que incluya hemograma, glu-contrario de sus extremidades paréticas, es decir, “miran la cemia, funcionalismos hepático y renal, medición de laslesión”. Los pacientes que miran sus extremidades paréticas concentraciones de sodio, potasio y calcio, osmolaridad, ga-presentan lesiones localizadas en la protuberancia (infraten- sometría arterial y equilibrio ácido-básico, que permitirátorial). Una desviación de los ojos hacia abajo y dentro (sín- diagnosticar o excluir un gran número de causas metabóli-drome de Parinaud) indica una lesión talámica o mesen- cas de coma (diabetes mellitus, hipoglucemia, coma urémi-cefálica. El siguiente paso debe ser la exploración de los co, encefalopatía hepática, coma por diselectrolitemia, etc.).movimientos oculares mediante los reflejos oculocefálicos Siempre que exista sospecha clínica de coma exógeno y en(“ojos de muñeca”) y oculovestibulares. Para explorar los re- todos los casos de coma sin diagnóstico evidente debe prac-flejos oculocefálicos se mueve bruscamente la cabeza y se ticarse un estudio toxicológico de sangre, orina y jugo gástri-observan los movimientos de los ojos. En las personas sanas, co. Es aconsejable determinar la presencia de alcoholemia,los ojos no se mueven. En los pacientes en coma, los ojos se barbitúricos, benzodiazepinas, antidepresivos tricíclicos, fe-mueven conjugadamente en dirección contraria al movi- notiazinas y opiáceos.miento. La conservación de este reflejo indica integridad delas conexiones oculomotoras con los sistemas vestibular y Exploraciones complementarias. Con las exploracionespropioceptivo y, por lo tanto, excluye lesión del tronco cere- referidas suele diagnosticarse la mayoría de los comas. Nobral. De igual forma, esta maniobra puede valorar la existen- obstante, en caso de dudas sobre el diagnóstico o para con-cia de paresias de los pares craneales oculares. Los reflejos firmar éste pueden resultar útiles las siguientes exploracionesoculovestibulares se exploran mediante la irrigación del con- complementarias.ducto auditivo externo con 30-100 mL de agua fría, mante- Radiografía de cráneo. Su práctica es obligada en caso deniendo la cabeza levantada unos 30°. Esta irrigación con traumatismo craneal con posible fractura ósea y optativaagua fría provoca un nistagmo con un componente rápido cuando se sospeche neoplasia cerebral.en dirección contraria al lado estimulado. Irrigando ambos TC o RM craneal. Su práctica es aconsejable en todos losoídos con agua fría con la cabeza fijada a 30° se consigue un pacientes en coma de etiología no diagnosticada y obligato-movimiento conjugado vertical de ambos ojos. Este reflejo se ria cuando se sospecha una causa neurológica (AVC, tumoraltera en caso de lesiones del tronco cerebral o de los pares cerebral, absceso, hematoma epidural o subdural y hemorra-craneales implicados y su normalidad indica indemnidad gia subaracnoidea). Con todo, una TC normal no excluyedel tronco cerebral. una lesión anatómica, ya que ésta debe tener un diámetro Las intoxicaciones por barbitúricos y fenitoína son las úni- superior a 0,5 cm para ser detectada por dicha técnica, quecas capaces de abolir estos movimientos oculares, pero las puede ser negativa en infartos pequeños, encefalitis y hema-reacciones pupilares se mantienen intactas. toma subdural isodenso. En estos casos resulta de mayor uti- Exploración del sistema motor. En la exploración del siste- lidad la RM cerebral.ma motor es muy importante observar detenidamente al pa- Electroencefalograma. El EEG puede ser de gran utilidadciente para valorar los posibles movimientos espontáneos y para distinguir a los pacientes psiquiátricos y es obligada sula postura que adoptan las extremidades de forma espontá- práctica debido a su elevada rentabilidad ante la sospechanea y tras la estimulación. Los movimientos espontáneos diagnóstica de epilepsia, coma hepático, encefalitis herpéti-pueden ser convulsivos o mioclónicos e indican indemni- ca e intoxicación barbitúrica. En los casos restantes, si biendad del sistema motor. La presencia de movimientos espon- no representa una gran ayuda diagnóstica, puede dar unatáneos focales debe interpretarse como signo de focalidad idea sobre la gravedad del coma.neurológica, al igual que la ausencia de movimiento de una Punción lumbar y examen del LCR. La punción lumbarextremidad. Los movimientos generalizados son sugestivos debe efectuarse siempre después de la TC, debido al riesgode enfermedad metabólica. Las posturas que adoptan las ex- de enclavar a un paciente en coma por una lesión supraten-tremidades pueden suministrar valiosa información sobre la torial. Su práctica es obligada en caso de sospecha de me-gravedad del coma y el nivel de la lesión. Se ha indicado an- ningitis bacteriana, hemorragia subaracnoidea o encefalitisteriormente que una postura natural indica poca gravedad. vírica. Es optativa en caso de sospecha de hemorragia cere-Por el contrario, la presencia de una postura de descerebra- bral, AVC, absceso cerebral, empiema subdural y trombofle-ción (mandíbula contraída, cuello retraído, brazos y piernas bitis del seno cavernoso, cuando la TC o la RM no hayan pro-extendidos y en rotación interna) indica compresión del porcionado el diagnóstico.mesencéfalo por los lóbulos temporales (herniación trans-tentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o Tratamiento. El coma y los trastornos de la conciencia sonexistencia de algún trastorno metabólico, como hipogluce- situaciones médicas graves que a menudo acaban con lamia o hipoxia. La postura de descorticación (brazos flexiona- muerte del paciente. Por ello, todos estos cuadros debendos, en abducción y rotación externa, y piernas extendidas) considerarse urgencias médicas graves y estos pacientes de-indica lesiones altas que afectan la sustancia blanca cere- ben ser trasladados a centros médicos especializados. El clí-bral, la cápsula interna o el tálamo. Una postura en diagonal, nico, en un primer momento, debe realizar una serie de ma-con flexión de un brazo y extensión del brazo y de la pierna niobras iniciales encaminadas a mantener las funcionescontrarios, indica lesión supratentorial. Para valorar los posi- vitales y evitar una mayor lesión neurológica y, paralelamen-bles déficit motores de las extremidades puede comprobar- te, reunir la información necesaria para poder diagnosticar yse la velocidad de caída de éstas, después de haber sido tratar específicamente al paciente.levantadas unos 50 cm de la cama. Aunque de difícil valora- Las maniobras iniciales que siempre deben realizarse son:ción, las extremidades paréticas caen de forma más rápida y 1. Comprobar el estado de las vías aéreas y valorar la nece-pesada que las extremidades indemnes. Finalmente, deben sidad de iniciar oxigenoterapia o de intubación y ventilaciónvalorarse reflejos como el de prensión (grasping), el rascar- mecánica del paciente. Siempre es conveniente colocar alse la nariz tras la estimulación del vestíbulo nasal, el coger enfermo en posición lateral para evitar que las secreciones yobjetos, etc., cuya existencia indicaría indemnidad del siste- los posibles vómitos puedan penetrar en el árbol traqueo-ma motor. bronquial. Ante todo paciente en coma es obligada la práctica de un 2. Valorar el estado hemodinámico en busca de un cua-examen del fondo de ojo. La presencia de edema de papila dro de hipotensión o shock y si está presente, tratarlo, de for-obliga a descartar hipertensión intracraneal. La existencia de ma conveniente.hemorragias retinianas debe hacer pensar en hipertensión ar- 3. Colocación de una vía sanguínea, preferentemente cen-terial y en hemorragia subaracnoidea. tral, que permita extraer sangre para la realización de los es- 1365
  • NEUROLOGÍAtudios analíticos, sobre todo de la glucemia, los tóxicos, el a respuestas posturales primitivas o movimientos reflejos deionograma y las pruebas renales y hepáticas. También debe las piernas. El EEG, que en su inicio puede ser isoeléctrico,realizarse una gasometría arterial para valorar el grado de hi- se aproxima a la normalidad e incluso muestra ritmos alfa ypoxemia y los posibles trastornos ácido-básicos. Asimismo, los patrones de sueño.dada la reversibilidad inmediata de los cuadros de hipoglu-cemia, se aconseja realizar un estudio semicuantitativo inme-diato de la glucemia del paciente con ayuda de tiras de Muerte cerebralpapel reactivas. En los pacientes alcohólicos, una vez descar-tada la hipoglucemia, se aconseja administrar vitamina B1 in- Con los procesos de la medicina actual, cada día se obser-travenosa ante la posibilidad de un déficit de tiamina. En van con mayor frecuencia casos de pacientes en coma pro-caso de sospecha de sobredosis de opiáceos, pueden admi- fundo por una lesión cerebral irreversible, a los que se lesnistrarse 0,5 mg de naloxona por vía intravenosa. mantienen artificialmente sus funciones respiratorias. Este 4. En los comas debidos a intoxicación por fármacos hip- cuadro se conoce con los nombres de coma dépassé, comanóticos o sedantes puede procederse a la aspiración gástrica irreversible o muerte cerebral. Se considera que un pacientecon un doble tubo y al lavado con suero fisiológico. No debe está muerto si su cerebro lo está, pero, como se ha indicado,practicarse esta medida en caso de ingesta de productos en ocasiones, la muerte cerebral precede al cese de las fun-cáusticos, por el peligro de perforación, o de intoxicación ciones cardíaca y respiratoria, con los consiguientes proble-por estricnina o fármacos analépticos, por la posibilidad de mas médicos, éticos y legales.convulsiones o arritmias cardíacas. En los enfermos en coma El diagnóstico de muerte cerebral puede establecerse antenunca deben administrarse fármacos eméticos. los siguientes hallazgos: a) ausencia de las funciones cere- 5. En los comas de causa neurológica debe comprobarse brales; b) ausencia de funciones del tronco, incluida la respi-la existencia o no de hipertensión intracraneal (manifesta- ración espontánea, y c) estado irreversible. El estado de au-ciones clínicas, colocación de un electrodo de medida de la sencia de las funciones cerebrales se juzga por la falta depresión intracraneal, etc.). Si existe hipertensión deben ad- movimientos espontáneos o de respuesta motora o verbal aministrarse 50 g de manitol en solución al 20% por vía intra- estímulos visuales, auditivos o cutáneos. Los reflejos espina-venosa, en 10-20 min. Los glucocorticoides son también úti- les pueden permanecer presentes. El EEG resulta de granles para el control de la presión intracraneal. ayuda; así, se considera que dos EEG con silencio eléctrico 6. Por último, en caso de que el paciente pueda moverse, cerebral practicados con 6 h de intervalo establecen el diag-deben colocarse barandillas junto a la cama para evitar su nóstico de muerte cerebral. No obstante, en casos excepcio-caída. Las restantes medidas terapéuticas dependen de la nales de hipotermia o intoxicación por hipnóticos o sedantescausa específica del coma y se detallarán al tratar las enfer- se han dado casos de reversibilidad del cuadro, tras mostrarmedades específicas. EEG planos. Se considera ausencia de las funciones del tronco si los re- flejos pupilares, corneales, oculocefálicos, oculofaríngeos oSeudocoma, mutismo acinético y estado traqueales están ausentes y no hay respuestas de descerebra-vegetativo persistente ción a estímulos dolorosos ni respiración espontánea. Una nueva exploración a las 6 h confirmará el carácter irreversi- ble del cuadro. En casos de intoxicaciones por fármacos hip- Los estados de coma deben diferenciarse de otros síndro- nóticos o sedantes se requiere un período de observación demes neurológicos que pueden confundirse con él y que obe- 72 h para asegurar la irreversibilidad del cuadro. En casosdecen a la afectación de las vías corticospinales (síndrome dudosos, la demostración del cese de la circulación cerebralde desaferenciación o seudocoma) o de las vías corticorreti- mediante la práctica de una arteriografía permite asegurar elculares (mutismo acinético). En el síndrome de desaferen- diagnóstico de muerte cerebral.ciación, seudocoma o locked-in syndrome, el paciente es ple-namente consciente de sí mismo y de lo que ocurre a su Bibliografía especialalrededor, pero no puede llegar a comunicarse por imposibi- AICHNER F, FELBER S, BIRBAMER G, LUZ G, JUDMAIER W, SCHMUTZHARD E.lidad de realizar cualquier acto motor. Este síndrome se ob- Magnetic resonance: A noninvasive approach to metabolism, cir-serva en casos de lesiones de la base protuberancial, que res- culation and morphology in human brain death. Ann Neurol 1992;petan las vías sensitivas aferentes, pero interrumpen las vías 32: 507-511.corticobulbares y corticospinales. También puede aparecer ANA COMMITEE on ETHICAL AFFAIRS. Persistent vegetative state: report ofen algunos casos de neuropatías motoras graves (síndrome the American Neurological Association Commitee on Ethical Af-de Guillain-Barré, etc.). fairs. Ann Neurol 1993; 33: 386-390. CHIA LG. Locked-in syndrome with bilateral ventral midbrain infarcts. Este síndrome debe diferenciarse del mutismo acinético, Neurology 1991; 41: 445-446.término con el que se designa un cuadro de inmovilidad si- CHILDS NL, MERCER WN, CHILDS HW. Accuracy of diagnosis of persis-lenciosa, aparentemente vigil, pero sin ningún tipo de res- tent vegetative state. Neurology 1993; 43: 1.465-1.467.puesta. Se mantienen las reacciones de despertar y de orien- PLUM F, POSNER JB. Diagnosis of stupor and coma, 3a ed. Filadelfia, FAtación e incluso cierto grado de movilidad ocular, en tanto Davis 1980.que los signos de actividad mental se hallan totalmente au-sentes. Se observa en casos de lesiones mediales de los lóbu-los frontales, hidrocefalia comunicante y lesiones de la for-mación reticular del diencéfalo posterior y zonas vecinas. Enestos casos, la lesión destruye las vías de integración cortico- Síndromes sensitivosrreticulares, pero respeta las corticospinales. Estos dos síndromes neurológicos anteriores deben distin- Los síndromes sensitivos se deben a la alteración de laguirse también del estado vegetativo persistente. Este cuadro sensibilidad por lesión de las vías o los centros sensitivos.se observa en algunos pacientes, tras 2 o 3 semanas de estar Pueden estar causados por lesiones del nervio periférico, desumidos en un coma profundo. Dichos enfermos inician una las raíces espinales, de la médula espinal, del tronco cere-apertura de ojos espontánea o como respuesta a estímulos bral, del tálamo, de las radiaciones subcorticales y de la cor-dolorosos y movimientos oculares de un lado a otro, como si teza.siguieran objetos o personas, dando la sensación de recono- Las alteraciones sensitivas son un motivo frecuente decimiento. Sin embargo, el paciente permanece sin habla y no consulta clínica, cuyo diagnóstico resulta a menudo difícil.muestra signos de reconocimiento de lo que ocurre a su alre- El principal problema deriva de que las quejas de los pacien-dedor o de sus necesidades internas. Su reactividad se limita tes son totalmente subjetivas y los médicos no poseen prue-1366
  • GENERALIDADESbas objetivas que ayuden en el estudio de las alteraciones Los trastornos sensitivos tronculares son frecuentes en lassensitivas. De hecho, la exploración de la sensibilidad es la lesiones medulares dorsales de la esclerosis múltiple, en la si-parte más difícil del examen neurológico, ya que el médico ringomielia, en el herpes zoster y en las neurofibromatosis.tiene que ser capaz de interpretar los signos y síntomas de La presencia de una banda de dolor sugiere afectación radi-acuerdo con los principios anatómicos y fisiológicos de la cular, generalmente por lesión ósea de la columna vertebralsensibilidad. dorsal. La afectación de todo un hemicuerpo, incluida la cara,Diagnóstico. En primer lugar el clínico debe plantearse la or- debe sugerir un trastorno vascular encefálico, una migrañaganicidad o no de las alteraciones que refiere el paciente. En acompañada o tumores de la corteza cerebral. Cuando no seocasiones, a pesar de una anamnesis adecuada y una explo- afecta la cara, la lesión puede estar localizada en el troncoración clínica minuciosa es difícil asegurar la ausencia de or- cerebral o en la médula espinal (infarto, hemorragia, esclero-ganicidad del proceso. En este sentido es importante tener en sis múltiple o tumores).cuenta los siguientes puntos: a) los niveles sensitivos suelen Cuando el paciente presenta un trastorno sensitivo quepresentar una banda de sensibilidad alterada entre las zonas afecta toda la superficie corporal, incluida la cara, hay que pen-normales y las patológicas; en los casos no orgánicos la transi- sar en un cuadro histérico y, excepcionalmente, en una sirin-ción es brusca; b) las pérdidas de sensibilidad de origen histé- gobulbia. En caso de estar respetada la cara debe buscarserico no siguen la distribución metamérica correspondiente a una lesión medular cervical por esclerosis múltiple, espondi-los dermatomas; c) los trastornos sensitivos orgánicos suelen losis cervical o tumores medulares.ser simétricos y afectan todos los tipos de sensibilidad y no El tipo de alteración sensitiva puede ser útil en la orienta-tienen por qué acompañarse de lesiones tróficas o alteracio- ción diagnóstica de algunos casos. Así, los dolores lancinan-nes de los reflejos, y d) los cuadros de parestesias pasajeras tes del tronco hacia las piernas sugieren lesión de los nervioscon exploración normal no deben preocupar en exceso al periféricos o cordones medulares, como se observa en la neu-médico. Por el contrario, los cuadros de parestesias recurren- rolúes, en la degeneración combinada subaguda de la médu-tes, aunque la exploración física neurológica sea normal, la y en la espondilosis vertebral o esclerosis múltiple. La au-obligan a la realización de exploraciones complementarias sencia de sensibilidad epicrítica y propioceptiva con pre-en busca de una base orgánica de la afección. servación de la sensibilidad térmica y dolorosa (disociación En la anamnesis de los pacientes se debe valorar: a) la tabética), junto a un cuadro de ataxia, se observa en la tabesexistencia de antecedentes neurológicos que sugieran una dorsal, en la diabetes y en los tumores de la cola de caballo.enfermedad en brotes, como la esclerosis múltiple; b) la in- La analgesia y la disminución de la sensibilidad térmica congesta de tóxicos o medicamentos (polineuropatía enólica o sensibilidad táctil epicrítica y vibratoria normal (disociaciónmedicamentosa) así como la presencia de déficit vitamíni- siringomiélica) orientan hacia lesiones centromedulares comocos (degeneración combinada subaguda de la médula); en la siringomielia, el ependimoma o la hematomielia.c) traumatismos previos que justifiquen una afección nervio- Las alteraciones sensitivas puras son raras. Generalmentesa secundaria a lesiones óseas o traumatismos directos sobre éstas se acompañan de otros trastornos neurológicos, bienel SNC o el SNP, y d) antecedentes familiares de enfermeda- por tratarse de una enfermedad con distintos focos de lesióndes como la de Von Recklinghausen. (p. ej., esclerosis múltiple), bien por lesión de otras vías ner- En la anamnesis de los pacientes con trastornos sensitivos viosas motoras o autónomas, que se hallan en la proximidadorgánicos resulta útil valorar la forma de inicio, el curso de la de las vías sensitivas. La asociación de trastornos sensitivosenfermedad y la topografía de las lesiones. Las formas de ini- con alteraciones motoras, disautónomas o ataxias orienta ha-cio agudo orientan hacia una compresión nerviosa, un trau- cia enfermedades concretas que se exponen en otros aparta-matismo o una lesión vascular. Es de gran utilidad diagnósti- dos del capítulo.ca delimitar con precisión la topografía de las alteraciones La existencia de otras manifestaciones clínicas asociadassensitivas de los pacientes. En un primer momento hay que no neurológicas puede, en ocasiones, proporcionar la claveprecisar si las alteraciones sensitivas se limitan a una zona o del diagnóstico, como en el caso de lesiones cutáneas (her-región corporal (cara, tronco, extremidades superiores o infe- pes zoster), neoplasias (infiltración, metástasis encefálicas oriores), a un hemicuerpo o a toda la superficie corporal. medulares, compresión medular, polineuropatía o mielopa- En este contexto conviene destacar algunos aspectos espe- tía paraneoplásica), lesiones de columna vertebral (artrosis,ciales. La afectación facial bilateral sugiere sarcoidosis, lupus fracturas, luxaciones), diabetes mellitus (degeneración com-eritematoso sistémico (LES), esclerosis múltiple, linfoma o le- binada subaguda, polineuropatía), insuficiencia renal (poli-sión bulbar del tipo de siringobulbia. En caso de afectación neuropatía), panarteritis nudosa u otros tipos de vasculitishemifacial, hay que sospechar una neuralgia del trigémino, (polineuropatía).sarcoidosis, LES o un aneurisma de la carótida interna. Los Las exploraciones complementarias que hay que realizartrastornos sensitivos en ambos brazos inducen a pensar en la ante un paciente afecto de un síndrome sensitivo dependensiringomielia cervical, un tumor medular, una esclerosis múl- en gran manera de los datos obtenidos en la anamnesis y latiple o una lesión radicular por costilla cervical bilateral. Las exploración física. Por consiguiente, las indicaciones que selesiones localizadas en un solo brazo pueden afectar una pueden realizar son generales y se basan en criterios topográ-raíz (neuralgia braquial, espondilosis cervical, herpes zos- ficos de la lesión. Si ésta se localiza en un nervio periféricoter), el nervio periférico (traumatismo, saturnismo, etc.) o deben llevarse a cabo un EMG y un estudio de la velocidadtodo el brazo (lesión vascular de la corteza cerebral o la mé- de conducción nerviosa; si se trata de una radiculalgia o le-dula cervical, esclerosis múltiple). sión de los plexos, hay que efectuar una radiografía de la co- Los trastornos sensitivos de ambas extremidades inferiores lumna vertebral y una mielografía. Si la lesión asienta en lossuelen deberse a tumores, traumatismos, hematomas medu- cordones medulares se llevan a cabo un estudio del LCR, mie-lares o esclerosis múltiple. En caso de que la lesión afecte lografía, TC y RM medular. Ante la sospecha de lesión deltoda la extremidad hay que buscar lesiones medulares dorsa- tronco cerebral, tálamo, corteza y radiaciones subcorticales,les o del hemisferio cortical. Si la afección es principalmente las exploraciones más sensibles son la TC y la RM craneal. Fi-radicular se buscarán una hernia discal, un herpes zoster, nalmente, ante una sospecha fundada de histeria hay queneoplasias de la pelvis o lesiones de la cola de caballo. efectuar una valoración psiquiátrica.Cuando el trastorno sensitivo se localiza en la parte distal deambas extremidades hay que descartar un cuadro de poli-neuritis o un traumatismo. Principales síndromes sensitivos La lesión en guantes y calcetines sugiere la existencia deun síndrome neurítico generalmente por polineuritis (véase Las lesiones de las diferentes estructuras nerviosas quemás adelante). componen el sistema sensitivo originan distintos patrones de 1367
  • NEUROLOGÍAdéficit sensitivos en función de la estructura afecta. Así, la to-pografía de la pérdida sensitiva puede sugerir el área del sis- (CIV) IVtema nervioso lesionado. CV VMononeuropatías CVI VI Cuando existe lesión de un solo nervio periférico, la sinto- CVII VIImatología varía según el tipo de nervio afecto (sensitivo, mo- 8 1tor o mixto), su área de distribución y el lugar de la lesión. CVIII 3 7 ILos síntomas generales de las lesiones de un tronco o nervio 4 DIperiférico incluyen: a) deficiencias sensitivas en el área de 12 5inervación, generalmente con afectación por igual de las dis- 15tintas sensibilidades; sin embargo, las zonas de anestesia sue- 9len ser de mayor tamaño que las de analgesia y en la perife- 2ria de las áreas alteradas suele existir un borde hiperestésico 6probablemente debido a un intento de reinervación colate- 10 11ral de las neuronas vecinas; b) déficit motores, del tipo de la 14 16parálisis fláccida, con atrofia de los músculos afectos, y c) al- 13teración de la sudación y trastornos vasomotores en la zonade distribución sensitiva. La diferenciación con respecto alas lesiones radiculares o de plexo dependen de la distribu- Fig. 12.3. Representación esquemática del plexo braquial. Nótenseción de las deficiencias sensitivas y motoras. Las causas más los tres estrechamientos (1, 2 y 3). 1: espacio escalénico; 2: pasajefrecuentes son los traumatismos, las compresiones crónicas costoclavicular; 3: inserción del pectoral menor en la apófisis coracoi- des; 4: arteria subclavia; 5: vena subclavia; 6: costilla; 7: clavícula;(p. ej., síndrome del túnel carpiano), la isquemia y los tumo- 8: apófisis coracoides; 9: músculo pectoral menor; 10: arteria axilar;res. Los nervios más comúnmente afectos son el cubital, el 11: vena axilar; 12: nervio musculocutáneo; 13: nervio mediano;radial, el mediano y el ciático poplíteo externo. 14: nervio radial; 15: nervio circunflejo; 16: nervio cubital y otros.Polineuropatías coast), lesiones por radioterapia y amiotrofia neurálgica del En estos casos existe una afectación generalmente simétri- hombro. Desde el punto de vista anatómico, se distinguenca de varios nervios periféricos. Este cuadro suele cursar con dos tipos de plexopatías braquiales, la superior o síndromealteraciones sensitivas en la parte distal de las cuatro extre- de Duchenne-Erb y la inferior o síndrome de Déjerine-Klump-midades (distribución en guantes y calcetines), acompaña- ke. La más frecuente es la lesión del plexo braquial superiordas de abolición de los reflejos osteotendinosos y déficit mo- (CV-CVI), que causa parálisis de los músculos abductores ytores distales. rotadores externos del hombro y flexores del brazo. Los refle- jos bicipital y estilorradial están abolidos. Sus causas princi- pales son los traumatismos y las parálisis obstétricas. En lasRadiculopatías parálisis inferiores (CVIII y DI) se afectan los músculos de la Cada raíz espinal está formada por axones motores proce- mano y los flexores de los dedos, con alteración de la sensi-dentes del asta anterior medular y axones sensitivos de los bilidad del borde cubital de mano y antebrazo y síndromeganglios espinales, por lo que la sintomatología de las radicu- de Claude-Bernard-Horner. Las lesiones pueden ser debidaslopatías suele ser mixta, sensitiva y motora. a traumatismos o tumores del surco pulmonar superior. Las Cuando se afecta una sola raíz aparecen dolores irradia- lesiones de los plexos lumbar y sacro siempre dan lugar a al-dos y/o parestesias en el dermatoma correspondiente, déficit teraciones sensitivas, dolores irradiados, pérdida de reflejos,segmentario de la sensibilidad, abolición o disminución de parálisis fláccida y alteraciones vegetativas. Las causas máslos reflejos correspondientes al segmento afecto y paresia y comunes son los tumores y las metástasis en el espacio retro-atrofia de los músculos inervados por dicha raíz. Las causas peritoneal, los hematomas retroperitoneales, los abscesos, lamás comunes de radiculopatías únicas son las hernias disca- diabetes mellitus, la isquemia por arteriosclerosis de las arte-les, los traumatismos de la columna vertebral, el herpes zos- rias pélvicas y la radioterapia.ter y los tumores primarios (neurinomas) o metastásicos. Cuando se afectan varias raíces espinales, la sintomatolo-gía depende del número y de la distribución de las raíces Síndrome cordonal posteriorafectas; entre sus causas hay que considerar el síndrome de Este síndrome es el resultado de la lesión de los cordonesGuillain-Barré, los traumatismos con fracturas vertebrales y posteriores y cursa con una pérdida homolateral de la sensi-los tumores de la médula o del canal medular (lipomas, quis- bilidad táctil epicrítica y propioceptiva (vibratoria, artrociné-tes desmoides y ependimomas) y las metástasis leptomenín- tica y de presión) que da lugar a una ataxia de las extremi-geas de otros tumores (sobre todo, linfomas y carcinomas in- dades inferiores. Pueden acompañar al cuadro descargasdiferenciados pulmonares). dolorosas proyectadas en todo un segmento corporal y tam- bién cuadros de retención urinaria por vejiga átona. La causa más frecuente de este síndrome es la tabes dorsal, por loPlexopatías que, al hallarse una alteración de la sensibilidad táctil con En estos casos, tanto la sintomatología como la localiza- conservación de la sensibilidad térmica y dolorosa, se hablación de los síntomas dependen del plexo afecto. Los plexos de disociación tabética de la sensibilidad. No obstante, exis-braquial, lumbar y sacro son los que se afectan con mayor ten otras causas que pueden originar este síndrome, como lafrecuencia. El plexo braquial está constituido por la unión de diabetes mellitus.las raíces anteriores y posteriores de CV y DI que inervan elhombro y la extremidad superior (fig. 12.3). Las lesiones delplexo braquial ocasionan síntomas clínicos mixtos, sensitivos Síndrome tabéticoy motores, en la extremidad superior, generalmente secunda- Es un síndrome radicular que aparece al lesionarse las raí-rios a traumatismos (tracciones del brazo), compresiones en ces posteriores de los segmentos lumbar y sacro de la médula.los estrechamientos anatómicos de la abertura torácica supe- Este síndrome está causado generalmente por la neurolúes,rior (costoclavicular, espacio escalénico y costilla cervical), aunque también puede ser debido a diabetes mellitus o a tu-compresiones externas, tumores (sarcomas, tumor de Pan- mores de la cola de caballo (cauda equina). Al lesionarse las1368
  • GENERALIDADESfibras propioceptivas se produce pérdida de la sensibilidad ar- las neuronas motoras periféricas (asta anterior). En menortrocinética y vibratoria de las extremidades inferiores con rela- grado también se afectan los cordones anterolaterales, contiva preservación de la sensibilidad táctil y dolorosa. En la ex- lesión de los haces espinotalámicos laterales y corticospina-ploración física suele hallarse una marcha taloneante, que les. Semiológicamente se caracteriza por parálisis motora,empeora al cerrar los ojos, hipotonía muscular y arreflexia. debida a la afectación del asta anterior y de los haces corti- cospinales, alteración de las sensibilidades térmica y doloro- sa y conservación de la táctil y propioceptiva.Síndrome de sección medular completa Cuando se produce una lesión transversal completa de lamédula se produce la abolición de todas las sensibilidades Síndromes sensitivos del tronco cerebralpor debajo del nivel que corresponde a la lesión. A veces Las lesiones localizadas en el bulbo cerebral producen al-esta alteración de la sensibilidad se halla delimitada, en la teraciones sensitivas cruzadas, es decir, pérdida de sensibi-parte superior, por una zona hiperalgésica. Acompaña al lidad en la hemicara ipsilateral y en el hemicuerpo contra-cuadro una parálisis motora, fláccida e hipotónica en un ini- lateral. El más conocido es el síndrome de Wallenberg,cio y espástica después, abolición de los reflejos osteotendi- causado por la oclusión de la arteria cerebelosa posteroinfe-nosos, cutaneoplantares y cutaneoabdominales, alteraciones rior, que provoca un infarto lateral del bulbo. Clínicamentevegetativas y retención de orina y heces. En la exploración se manifiesta por hipostesia facial con anestesia de la cór-física es característico el hallazgo de un nivel sensitivo al nea, síndrome cerebeloso, síndrome de Claude-Bernard-Hor-detectar una zona con abolición de la sensibilidad táctil, tér- ner y parálisis del velo del paladar, de la hemifaringe y de lamica y dolorosa, uno o dos segmentos por debajo del nivel hemilaringe, todo ello en el lado de la lesión. En el ladode la lesión. Los síndromes de sección medular completa de opuesto hay hemianestesia disociada de tipo siringomiélico,aparición aguda (shock medular) suelen tener un origen que respeta la cara. En las lesiones tronculares más altastraumático (fractura o luxación vertebral). Las formas sub- (bulbares superiores, protuberancia y mesencéfalo), las alte-agudas o crónicas se deben por lo general a traumatismos, raciones sensitivas abarcan el hemicuerpo contralateral y setumores, hematomas o abscesos epidurales, procesos vascu- asocian a parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelosa ylares (angiomas espinales, hematomas intramedulares) o parálisis motoras.mielitis postinfecciosas o en el curso de enfermedades des-mielinizantes (esclerosis múltiple). Síndromes sensitivos por lesión talámica Las lesiones del núcleo ventral posterolateral del tálamoSíndrome de hemisección medular originan pérdida o disminución de todas las sensibilidades(síndrome de Brown-Séquard) en la mitad corporal contraria a la lesión, siendo la sensibili- dad artrocinética la más afectada. Estos trastornos suelen En este síndrome, la lesión se localiza en una mitad de la acompañarse de hemiparesia, alteraciones emocionales y al-médula espinal. Conociendo la anatomía de las vías medula- gunas veces de dolores de localización imprecisa en el hemi-res es fácil deducir la sintomatología que presentará el pa- cuerpo contralateral (dolor talámico). Las causas etiológicasciente. En el lado de la lesión se observan paresias de tipo es- más frecuentes de este cuadro son los infartos o hemorragiaspástico con hiperreflexia y signos piramidales (lesión del haz talámicas y, más raras veces, tumores de esta localización.piramidal), supresión de la sensibilidad vibratoria, posicionaly discriminatoria táctil (lesión del cordón posterior) y trastor-nos vasomotores y tróficos (lesión del asta lateral), con con- Síndromes sensitivos por lesiones corticalesservación de la sensibilidad térmica y dolorosa. Por el contra- o subcorticalesrio, en el otro lado de la lesión hay abolición de la sensibili-dad térmica y dolorosa (lesión del haz espinotalámico late- Las lesiones subcorticales suelen provocar déficit sensiti-ral), ya que las fibras que las transportan se decusan al entrar vos extensos en el lado opuesto del cuerpo. En la cápsula in-en la médula y ascienden por el lado opuesto. A la altura de terna, el cuadro es similar al de hemianestesia total observa-la lesión, en el mismo lado que está, hay una banda de anes- do en las lesiones talámicas. En las lesiones superiores, latesia total (raíz lesionada) y, por encima, otra de hiperestesia cara, el brazo o las piernas pueden afectarse de modo distin-(raíz irritada). Este síndrome suele estar causado por heridas to según el área involucrada. En las lesiones corticales se ob-penetrantes, hematomielia unilateral y, más raramente, por serva, además, el fenómeno de inatención sensorial o de ex-procesos tumorales o inflamatorios. tinción, según el cual, al aplicar dos estímulos simultáneos en áreas corporales simétricas, el paciente sólo percibe el del lado sano o, si se toca la cara y una extremidad del ladoSíndrome siringomiélico afecto, el paciente sólo percibe el estímulo facial, mientras Este síndrome está producido por una lesión medular cen- que si los estímulos se aplican por separado, el paciente estral que ocasiona la sección de las fibras que conducen la capaz de reconocerlos todos.sensibilidad térmica y dolorosa cuando cruzan por la comi-sura anterior. En estas lesiones se observa la abolición unila-teral o bilateral de las sensibilidades en los segmentos afec-tos, con conservación de la sensibilidad táctil epicrítica ypropioceptiva (disociación siringomiélica de la sensibili- Bibliografía especialdad). La causa más común de este síndrome es la siringomie- BASSETTI C, BOGOUSSLAVSKY J, REGLI F. Sensory syndromes in parietallia, pero también puede verse en tumores intramedulares, stroke. Neurology 1993; 43: 1.942-1.949.traumatismos o hemorragias. Cuando la lesión progresa pue- BERTELSMANN FW, HEIMANS JJ, WEBER EJM, VAN DER VEEN FA, SCHOUTENde afectarse la sustancia gris del asta anterior, lo cual origina JA. Thermal discrimination thresholds in normal subjects and inamiotrofias segmentarias, o la sustancia blanca, con afecta- patients with diabetic neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatryción de los haces corticospinal y espinotalámico y de la co- 1985; 48: 686-690.lumna posterior. NATHAN PW, SMITH MC, COOK AW. Sensory effects in man of lesions in the posterior columns and of some other afferent pathways. Brain 1986; 189: 1.003-1.041.Síndrome de la arteria espinal anterior SHEPHERD DJ. Sensory disturbances. Br Med J 1984; 288: 1.147-1.149. SCHMAHANN J, LEIFER D. Parietal pseudothalamic pain syndrome. Clini- La oclusión de la arteria espinal anterior ocasiona un infar- cal features and anatomic correlates. Arch Neurol 1992; 49: 1.032-to de la zona medular anterior, donde se hallan localizadas 1.037. 1369
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.14. Etiología de los deliriosDelirios, cuadros confusionales Enfermedades médicas o quirúrgicasagudos y demencias Fiebre tifoidea Neumonía Sepsis Fiebre reumática Los delirios son la causa más frecuente de estado confu- Tirotoxicosissional; aproximadamente el 10% de los enfermos hospitaliza- Postoperatoriosdos presentan algún cuadro de este tipo durante su estancia Estados poscomicialesen el hospital. Cuando se consideran hospitales geriátricos,el porcentaje de pacientes que desarrolla cuadros confusio- Enfermedades neurológicas Lesiones vasculares o neoplásicas de los lóbulos temporalnales durante su ingreso puede llegar al 40%. o parietal No obstante, la definición de estos estados mentales pato- Traumatismos cranealeslógicos es difícil, ya que, al no conocer con exactitud la fisio- Meningitis purulenta o tuberculosapatología de las alteraciones mentales, aquélla debe basarse Hemorragia subaracnoideaen las manifestaciones clínicas, con la dificultad de precisión Encefalitis víricasque ello implica. Además, algunos términos se han utilizadopara describir situaciones clínicas semejantes y cuyo signifi- Intoxicaciones o estados de abstinenciacado es totalmente diferente. Se habla de confusión cuando Abstinencia alcohólica, barbitúrica o de sedantes Intoxicación por escopolamina, atropina, anfetamina, bromuro,un paciente presenta incapacidad para pensar con la rapidez digital, diazepam, flurazepam, metildopa, propranolol,y claridad habituales, y puede acompañarse de desorienta- antidepresivos tricíclicosción, dificultad de atención y concentración y disminuciónde la percepción con ilusiones visuales y auditivas. Estoscuadros de confusión, tan frecuentes en la práctica clínica,pueden deberse a tres causas principales. La confusión es el mente suele recuperarse por completo. Este cuadro clínicoelemento esencial de los delirios, en cuyo caso se acompaña puede variar mucho de un paciente a otro e, incluso, en unde importantes alteraciones de la percepción, excitabilidad, mismo enfermo cada día o de una hora a otra. En un pacien-agitación, ilusiones y alucinaciones. En otro grupo de enfer- te puede observarse el síndrome completo, mientras quemedades, la confusión se debe a una disminución de la con- otro puede presentar uno o dos síntomas.ciencia y, en caso de progresar, ocasiona cuadros de estupor El EEG de los pacientes con delirio suele mostrar un enlen-y coma, por lo que se trata en el apartado Coma y otros tras- tecimiento en proporción con el grado de afección de latornos de la conciencia. En otros pacientes, el estado confu- conciencia, trazado que vuelve rápidamente a la normalidadsional se debe a una alteración global de la función intelec- al resolverse el cuadro. No obstante, algunos pacientes mues-tual con incapacidad para aprender, recordar, calcular, tran una actividad beta rápida y, en otros casos, el EEG pue-razonar, etc., síndrome demenciante que estudiaremos más de ser normal.adelante. En el estudio anatomopatológico de los pacientes falleci- dos en delirium tremens no existen cambios significativos. En los casos de delirio asociado a encefalitis, meningoencefali-Delirio tis vírica, enfermedad de Wernicke, traumatismo o encefa- lomalacia embólica, las lesiones histológicas tienden a loca- Los delirios son cuadros confusionales especiales, agudos lizarse en el mesencéfalo, el hipotálamo y los lóbulos tempo-en su inicio y transitorios en su naturaleza, caracterizados rales, donde se hallan los sistemas reticular activador y lím-por una gran desorientación en presencia de un estado de bico.alerta y de conciencia conservados y, en ocasiones, exalta- Dado que algunas causas de delirio ponen en peligro lados. Asimismo, el cuadro de delirio cursa con agitación, ex- vida del paciente (hipoglucemia o hiperglucemia, alteracio-citación, sueños vívidos e imaginación. Este cuadro puede nes electrolíticas, hipoxemia, hipoperfusión) o causan unaaparecer en el curso de numerosos procesos neurológicos, lesión cerebral permanente (encefalopatía de Wernicke), espero casi siempre presenta un síndrome clínico común. El deseable efectuar el diagnóstico durante la fase prodrómicaejemplo más clásico es el delirium tremens, que presentan los del delirio, es decir, cuando se inician la dificultad de con-pacientes alcohólicos 2 o 3 días después de abandonar la in- centración, la irritabilidad, el insomnio y las alucinaciones.gesta de alcohol. Estos pacientes tienen dificultad para la En este sentido se debe recordar que las personas ancianas,concentración, presentan desorientación temporospacial, los drogadictos, los alcohólicos y los pacientes con lesionesirritabilidad, temblor y pérdida de apetito. El 30% desarrolla neurológicas de cualquier tipo son los que desarrollan conconvulsiones tonicoclónicas, y el resto presenta sueños terro- mayor facilidad los cuadros de delirio.ríficos y alucinaciones táctiles, visuales y auditivas junto a un En la tabla 12.14 se detallan las distintas causas de delirio.cuadro de inatención, excitación, incapacidad para percibir Entre ellas, las más frecuentes son las que acompañan a loslos elementos que lo rodean o de reconocer a sus familiares estados de abstinencia, intoxicación exógena y estados post-o a los facultativos que lo atienden. El habla se vuelve inco- convulsivos. El delirio más conocido es el que aparece tras laherente, repetitiva, farfulleante y difícil de entender. El pa- abstinencia alcohólica (delirium tremens), que también pue-ciente está agitado, irritable, intranquilo y suda profusamen- de observarse en caso de abstinencia barbitúrica o de otroste. Las pupilas están dilatadas y las conjuntivas enrojecidas. fármacos sedantes después de un período de intoxicaciónEl pulso es rápido y la temperatura del cuerpo se eleva, con crónica por dichas sustancias. Las intoxicaciones por cafeí-aparición, a veces, de fiebre. Son precisamente estas mani- na, ergotamina, bromuros, escopolamina, anfetamina y atro-festaciones de hiperactividad del sistema autónomo las que pina también pueden ocasionar cuadros de este tipo.distinguen el delirio de otros estados confusionales. Durante Numerosas enfermedades médicas e intervenciones qui-la exploración neurológica pueden ponerse de manifiesto la rúrgicas pueden ser también responsables de delirios en losliberación de reflejos primitivos (reflejos de succión y pren- pacientes que las padecen. Entre ellas merecen destacarse lasión) y, con menor frecuencia, algún signo de afectación pi- fiebre tifoidea, las neumonías, los cuadros de septicemia, enramidal. Estos síntomas empiezan a disminuir a los 2 o 3 especial los de etiología estreptocócica, la fiebre reumática ydías, aunque en casos excepcionales pueden persistir varias la tirotoxicosis. Por último, hay que señalar los delirios aso-semanas. El paciente consigue entonces dormir, hecho que ciados a enfermedades neurológicas, como meningitis y en-sólo lograba durante cortos períodos de tiempo durante la cefalitis, las hemorragias subaracnoideas, los traumatismosfase aguda. Presenta algunos intervalos lúcidos y posterior- craneales y las enfermedades vasculares, neoplásicas o de1370
  • GENERALIDADESotra etiología que afectan los lóbulos temporales y la parte la posible toma de barbitúricos, sedantes u otros fármacosalta del mesencéfalo. (atropina, escopolamina, bromuros, etc.) para detectar sín- dromes de abstinencia en personas con intoxicación alcohó- lica crónica o por fármacos o, al contrario, cuadros de into-Otros cuadros confusionales agudos xicaciones agudas. Debe preguntarse también por otras enfermedades médicas, principalmente febriles (neumonía, Como ya se ha indicado, los cuadros de delirio deben dife- septicemia, fiebre tifoidea) o neoplásicas, o si el paciente harenciarse de otros cuadros confusionales agudos. Uno de és- sido sometido a una intervención quirúrgica. Por último, setos es el que presentan los pacientes con afectación neuroló- preguntará sobre traumatismos craneales recientes o sobregica previa cuando tienen otras enfermedades médicas sintomatología neurológica previa o asociada al cuadro. Enagudas o son intervenidos quirúrgicamente. En general se la exploración física debe buscarse intencionadamente latrata de personas ancianas afectas de demencia senil que su- presencia de signos meníngeos o de focalidad neurológicafren un cuadro confusional asociado a un proceso febril, que orienten hacia una etiología neurológica del cuadro. Asi-traumatismo craneal, intervención quirúrgica, insuficiencia mismo, hay que valorar los estigmas de hepatopatía crónicacardíaca o respiratoria, anemia o trastorno electrolítico. Tam- y el fetor enólico, ya que el alcoholismo es la causa más fre-bién se observa en otras enfermedades cerebrales de etiolo- cuente de delirio.gía vascular, neoplásica o desmielinizante. Cuando se resuel- Las exploraciones complementarias deben solicitarse ba-ve esta complicación médica o quirúrgica, el paciente suele sándose en los datos obtenidos en la historia clínica y laretornar a su estado basal. El cuadro clínico de estos pacien- exploración física. Dado que la mayoría de los cuadros con-tes es el propio de cualquier cuadro confusional agudo y su fusionales son de etiología exógena, siempre debe conside-gravedad puede ser muy variable. rarse la búsqueda de focos infecciosos (radiografía de tórax, Otros tipos de cuadros confusionales son aquellos en los hemocultivo y urinocultivo) y un examen sanguíneo toxico-que existe depresión de todas las funciones cerebrales, pero lógico (barbitúricos, sedantes, bromuros, atropina, etc.). Sien especial de los sistemas de alerta y vigilancia y de la acti- se sospecha un cuadro de etiología neurológica, debe practi-vidad psicomotora. En realidad se trata de cuadros que cau- carse una TC craneal o una punción lumbar según la orienta-san una ligera alteración de la conciencia y que, si progre- ción diagnóstica inicial.san, evolucionan a estadios de estupor o coma. En estos El tratamiento específico de los cuadros confusionales de-cuadros, las reacciones del paciente son lentas e indecisas, pende de su diagnóstico. No obstante, puede darse una serielas respuestas son sencillas, utilizando monosílabos o frases de consejos generales útiles para la mayoría de los cuadroscortas, por lo que es difícil mantener una conversación. Asi- confusionales. En primer lugar hay que considerar el cuida-mismo, estos pacientes se hallan más o menos desorientados do personal del paciente. Si éste se halla agitado, es conve-en el tiempo y el espacio, malinterpretan palabras y confun- niente que permanezca una persona (familiar o enfermera)den personas e, incluso, pueden llegar a dormirse durante junto a él para evitar que pueda lesionarse. Es también reco-las consultas. En los casos más avanzados, los cuadros evolu- mendable evitar que se caigan de la cama y se lesionen, me-cionan a estupor y finalmente a coma. Al contrario del deli- diante la colocación de barandillas apropiadas.rio, en el cual los cambios electroencefalográficos son míni- Debe interrumpirse todo tipo de medicación que puedamos, el EEG es casi siempre patológico en las formas graves. ser responsable del estado confusional. Para sedar al pacien-Se observan ondas lentas de alto voltaje y de frecuencia de 2- te pueden administrarse fármacos tranquilizantes (clordiaze-4 ciclos/seg (delta) o de 5-7 ciclos/seg (theta). Con frecuen- póxido, diazepam, etc.). Debe tenerse en cuenta que se tratacia presentan también alteraciones de la percepción con ilu- de cuadros transitorios y reversibles, siempre y cuando reci-siones y/o alucinaciones. Como ya se ha indicado, estos ban el tratamiento médico adecuado.cuadros se observan en pacientes con una afección neuroló-gica de base asociada a enfermedades médicas (metabo-lopatías, infecciones, insuficiencia cardíaca congestiva), in- Demenciatoxicaciones por opiáceos, barbitúricos, bromuros o trihe-xifenidilo o después de intervenciones quirúrgicas. También La demencia es un síndrome clínico de carácter orgánicose observan en casos de meningitis, encefalitis, enfermedad caracterizado por un deterioro progresivo y global de las fa-cerebrovascular, tumor o absceso cerebral y hematoma sub- cultades intelectuales, con preservación del nivel de con-dural. ciencia. Para diferenciarla de algunos estados confusionales agudos, ciertos autores exigen una evolución superior aDiagnóstico. Ante todo cuadro confusional agudo, el primer 3 meses.paso es reconocer que el paciente está realmente confuso. La mayor longevidad de la población general ha condicio-En la mayoría de los casos, este diagnóstico es obvio, pero nado un gran aumento de la prevalencia de demencia. Enen formas menores puede ser necesario realizar un cuidado- la actualidad, el 10% de la población europea mayor deso examen de la función mental para detectarlo. También 65 años presenta algún signo de demencia y esta proporciónhay que considerar que algunas enfermedades psiquiátricas, alcanza a más del 20% de las personas mayores de 80 años.como la esquizofrenia y la psicosis maníaco-depresiva, pue- Los primeros síntomas de las demencias son tan sutilesden presentar sus primeras manifestaciones clínicas en el que raras veces pueden ser identificados como tales. El pa-curso de una enfermedad médica aguda o después de una ciente sufre un ligero trastorno de la memoria, difícilmenteintervención quirúrgica o un parto. diferenciable de la fatiga o el aburrimiento. Suelen ser los A continuación se debe intentar catalogar el cuadro con- compañeros de trabajo o la familia quienes refieren una pér-fusional. En este sentido, al realizar la historia clínica a los fa- dida de la eficacia laboral, un mayor número de errores ymiliares hay que precisar si se trata de una persona previa- una mayor dependencia de libros de notas y anotacionesmente sana o, por el contrario, de un paciente afecto de una (demencia leve). En una fase posterior, el paciente tiene difi-enfermedad neurológica (demencia senil, enfermedad cere- cultad para mantener sus relaciones sociales, olvida los nom-brovascular, neoplasia cerebral, etc.) que se ha complicado bres propios, citas o conversaciones previas, repite varias ve-con una enfermedad médica o quirúrgica. La edad suele re- ces la misma pregunta y no retiene las respuestas. Asimismo,sultar de gran ayuda. Las personas ancianas, lógicamente, es incapaz de mantener una conversación sobre un proble-suelen padecer otras alteraciones neurológicas y desarrollan ma y no comprende todos los aspectos de las situacionescuadros confusionales agudos asociados a ellas, mientras complejas. A veces los problemas banales le crean gravesque los adultos jóvenes presentan con mayor facilidad cua- quebraderos de cabeza y es incapaz de cumplir encargosdros de delirio. A continuación se debe preguntar con preci- que requieran varios estadios. El paciente está cada vez mássión sobre la ingesta alcohólica del paciente, así como por desorientado, no cumple encargos sencillos y llega a perder- 1371
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.15. Causas reversibles e irreversibles de demencia TABLA 12.17. Escalas para el diagnóstico de la demencia vascular Demencias potencialmente reversibles Puntos Sin sintomatología neurológica asociada Pelagra Historia previa de ictus 4 Intoxicación medicamentosa crónica Déficit focal motor 2 Síndrome paraneoplásico Atrofia focal en la TC cerebral 2 Con sintomatología neurológica asociada Hipertensión arterial 1 Enfermedades metabólicas Comienzo súbito 1 Enfermedades relacionadas con el abuso de alcohol etílico Signos piramidales 1 Degeneración hepatolenticular Foco lento en EEG 1 Traumatismos Hidrocefalia normotensiva Puntuación: 3 puntos o menos = demencia primaria; 6 puntos o Tumoraciones intracraneales más = demencia arteriopática; 4 o 5 puntos = demencias mixtas Infecciones del SNC Intoxicación por metales Demencias irreversibles conversación con él. Los movimientos son lentos y dificulto- Sin sintomatología neurológica asociada sos y la marcha es característica, a pequeños pasos. Al inten- Enfermedad de Alzheimer tar movilizar pasivamente las piernas del paciente, éste ofre- Enfermedad de Pick ce gran resistencia y, en estadios más avanzados, hay una Con sintomatología neurológica asociada Corea de Huntington liberación de los reflejos de succión, prensión, chupeteo, ho- Infecciones por virus lentos ciqueo, cierre de los párpados por percusión en la zona in- Leucodistrofias terciliar, mandibular, corneomandibular y reflejos palmo- Lipoidosis mentoniano y podicomentoniano. La presencia de estos Epilepsia mioclónica reflejos indica una lesión cerebral orgánica y excluye trastor- Degeneración olivopontocerebelosa nos psiquiátricos, como la depresión endógena. Síndrome de Hallervorden-Spatz La mayoría de las alteraciones del intelecto y de la con- En ocasiones con sintomatología neurológica asociada ducta que presentan los pacientes dementes son consecuen- Demencias arteriopáticas cia directa de la pérdida neuronal de la masa encefálica. Etiología. En la tabla 12.15 se detallan las diferentes causasse al realizar recorridos habituales (demencia moderada). de demencias, clasificadas en reversibles e irreversibles, enCada día que pasa olvida los hechos sucedidos, presenta ma- función de si la enfermedad responsable es tratable o no.yor indiferencia por las costumbres sociales, es menos capaz Esta forma de clasificar las demencias tiene gran interésde valerse por sí mismo e inicia trastornos del lenguaje. En práctico, ya que ante todo caso de demencia la actitud delesta fase puede presentar cambios bruscos de humor, inesta- médico debe ser la de descartar con la máxima seguridadbilidad emocional e incluso episodios de auténtica paranoia. cualquier etiología reversible del cuadro, puesto que un tra-En las fases finales, hay una pérdida total de todas las faculta- tamiento adecuado solucionaría el problema del paciente.des intelectuales; los pacientes no reconocen a sus familia- En la tabla 12.16 se refieren las demencias por orden de fre-res y son incapaces de vestirse, comer o andar (demencia cuencia. La enfermedad de Alzheimer es la causa más fre-grave). cuente de demencia. Suele aparecer de forma insidiosa a Durante esta evolución, la asociación de una enfermedad partir de la edad media de la vida. En esta enfermedad existefebril, intoxicación o alteración metabólica provoca un esta- una lesión cerebral generalizada y en la TC craneal se obser-do confusional e, incluso, la aparición de un cuadro de estu- va un aumento del tamaño de las circunvoluciones cerebra-por o coma. Finalmente los enfermos quedan recluidos en les y una gran dilatación ventricular. La enfermedad de Pickcama y suelen fallecer por neumonía u otra infección inter- es otro trastorno degenerativo cerebral, más raro que la en-currente. El curso de la enfermedad suele variar entre 5 y 10 fermedad de Alzheimer. Se caracteriza por una atrofia cere-años. bral más focal que se localiza principalmente en las regiones La exploración física de los enfermos dementes suele ser frontotemporales. La demencia arteriopática o demencia mul-de gran importancia diagnóstica, tanto del síndrome como de tiinfarto es la segunda causa más frecuente de demencia y sela posible causa responsable. Durante las primeras fases, los observa en pacientes afectos de una enfermedad cerebrovas-pacientes presentan un aspecto descuidado, y su aseo, pei- cular secundaria a hipertensión crónica y/o arteriosclerosis,nado o vestido son deficientes. Cuando se le formulan pre- de ahí que estos enfermos refieran a menudo cuadros pre-guntas, el enfermo está ausente y es difícil mantener una vios de AVC. Dado que en muchas ocasiones es difícil su dis- tinción clínica de la enfermedad de Alzheimer, algunos auto- res han confeccionado una tabla de signos y síntomas con TABLA 12.16. Causas más frecuentes de demencia diferentes puntuaciones (tabla 12.17). La suma de 6 puntos o Enfermedad de Alzheimer más sería diagnóstica de demencia arteriopática. Le sigue en Demencia arteriopática orden de frecuencia la demencia secundaria a hidrocefalia Demencia por alcoholismo normotensiva. La gran dilatación ventricular provoca com- Tumores intracraneales presión de las fibras mielínicas periventriculares que des- Hidrocefalia normotensiva cienden de la corteza cerebral. Clásicamente, esta entidad se Corea de Huntington identifica por la existencia de trastornos de la marcha, incon- Intoxicación crónica por fármacos tinencia de esfínteres y deterioro intelectual. Dado que esta Otras causas sintomatología se puede corregir mediante la colocación de Encefalopatía hepática Anemia perniciosa una derivación ventriculoperitoneal, es conveniente descar- Hipotiroidismo e hipertiroidismo tarla en todos los pacientes dementes. Los tumores cerebrales Enfermedad de Parkinson son responsables del 5% de los casos de demencia, en parti- Neurolúes cular los que afectan el cuerpo calloso y los lóbulos tempo- Síndrome de Cushing ral y frontal. En algunos de estos casos, la sintomatología de Esclerosis lateral amiotrófica deterioro intelectual precede a la clínica de cefalea, convul- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob siones o signos de focalidad neurológica. Los hematomas Esclerosis múltiple subdurales crónicos cursan con pocos síntomas que orienten Demencia asociada al HIV el cuadro. Una historia de demencia y cefalea en un pacien-1372
  • GENERALIDADESte alcohólico, tratado con anticoagulantes y con traumatis- en la parte posterior del hemisferio dominante. En el lóbulomos craneales previos, permite sospecharlos. La corea de parietal no dominante se ubican la capacidad de dibujar,Huntington es responsable del 3% de los casos de demencia. construir figuras, etc. Así, las manifestaciones clínicas de lasSe trata de una enfermedad hereditaria de transmisión auto- distintas enfermedades demenciantes dependen, por unsómica dominante, que se inicia en la edad adulta y se ca- lado, de la extensión de la lesión, es decir, de la cantidad deracteriza clínicamente por la asociación de demencia y co- masa cerebral lesionada y, por otro, de la localización espe-rea. Otra enfermedad hereditaria responsable de cuadros de cífica de la lesión. En las enfermedades de Alzheimer y dedemencia es la degeneración hepatolenticular o enfermedad Pick la lesión fundamental es, al parecer, la pérdida neuro-de Wilson, causada por el depósito de cobre en los hepatoci- nal en las áreas de asociación con cambios secundarios entos, el cerebro y otros tejidos como la córnea y el riñón. Esta la sustancia blanca. En otras enfermedades, como la coreaenfermedad se caracteriza por la asociación de cirrosis hepá- de Huntington, se observa una degeneración neuronal simi-tica, demencia, rigidez y temblor. Las intoxicaciones crónicas lar en las neuronas de los núcleos caudado, putamen y otrospor fármacos hipnóticos y sedantes son responsables del 3% ganglios basales. En la demencia multiinfarto, ésta se produ-de las demencias. Pueden sospecharse cuando la demencia ce como consecuencia de múltiples infartos de tálamo, gan-es de inicio agudo, intensidad fluctuante o se acompaña de glios basales, tronco cerebral y áreas motora, sensitiva, visua-somnolencia, habla lenta arrastrando las palabras, ataxia, les y de asociación de la corteza cerebral. En el caso de latemblor o nistagmo. Por último, existe una gran variedad de hidrocefalia normotensiva, el principal mecanismo de lesiónenfermedades capaces de provocar cuadros de demencia, responsable de la demencia es la compresión de la sustanciaque de manera individual tienen una reducida prevalencia, blanca cerebral. Los hematomas subdurales crónicos unilate-pero que consideradas globalmente son responsables del rales o bilaterales parecen tener el mismo efecto.10% de los casos. Su importancia clínica deriva de que mu- En la sífilis, la criptococosis y las encefalitis víricas, la basechas de ellas son enfermedades tratables y, por lo tanto, de la demencia es la inflamación crónica cerebral que origi-reversibles. Entre ellas hay que mencionar: a) los déficit de vi- na la destrucción de algunas neuronas y altera la función detamina B12, que casi siempre se acompañan de anemia ma- las restantes. Finalmente, hay múltiples cuadros metabólicoscrocítica y cuadros de degeneración combinada subaguda (hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipopituitarismo) o tó-medular, y la pelagra, producida por un déficit de niacina, xicos (intoxicaciones crónicas por hipnóticos o sedantes,que se caracteriza por la asociación de demencia, diarrea y plomo, monóxido de carbono, etc.) en los que la demenciadermatitis; b) las endocrinopatías, en especial, el hipotiroi- se debe a alteración del metabolismo neuronal.dismo, el hipopituitarismo y el hiperparatiroidismo; c) la sífi-lis, en su forma de parálisis general progresiva; d) la meningi- Diagnóstico. El primer paso ante un enfermo demenciadotis crónica de etiología infecciosa (hongos y tuberculosis) o consiste en asegurar que sufre un verdadero deterioro inte-neoplásica; e) las metabolopatías (encefalopatía hepática lectual global. Por lo tanto, se debe descartar que el trastor-crónica, uremia, hipoglucemias repetidas), y f) las intoxica- no afecte únicamente la memoria o el habla. Un pacienteciones por monóxido de carbono, plomo, mercurio o manga- con una afasia de comprensión grave, debida a una lesiónneso. Asimismo, debe considerarse la demencia asociada a de la parte posterior del hemisferio izquierdo, puede parecerla infección por HIV. Otras causas poco frecuentes de de- un demente ya que no comprende el significado de las pala-mencia difícilmente reversibles incluyen las infecciones por bras. Por ello, el examen de los pacientes afectos de una de-virus del SNC, en general virus lentos que se caracterizan mencia debe completarse con pruebas neuropsicológicas.por un largo período de incubación y que son responsables Con estas pruebas es posible asegurar el diagnóstico y tam-de cinco enfermedades neurológicas; Kuru, enfermedad de bién cuantificar el déficit de los pacientes en el momento,Creutzfeldt-Jakob, leucoencefalitis multifocal progresiva, pa- dato de gran utilidad al realizar su seguimiento. Pueden lle-nencefalitis esclerosante subaguda y encefalitis rubeólica varse a cabo varios cuestionarios o escalas conductuales,progresiva. En España, la más importante es la enfermedad como el Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS), el Wechs-de Creutzfeldt-Jakob, que cursa con alteraciones cerebelo- ler Memory Scale, Rorschach y Deitan. El mini-mental test quesas, mioclonías y finalmente demencia. El EEG es caracterís- se expone en la tabla 12.18 es un cuestionario sencillo y detico al mostrar un enlentecimiento difuso y ondas trifásicas gran utilidad práctica. El mayor problema de las demenciasde alto voltaje. Otras posibles causas son: epilepsia, enferme- es su diferenciación de determinadas enfermedades psiquiá-dad de Parkinson, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amio- tricas y, especialmente, de la depresión, para lo cual sueletrófica, degeneración olivopontocerebelosa, leucodistrofias, ser necesaria una valoración exhaustiva y combinada del pa-lipoidosis y síndrome de Hallervorden-Spatz. Los pacientes ciente y su entorno. Aunque el diagnóstico etiológico de de-alcohólicos presentan con elevada frecuencia (5-10%) cua- mencias es anatomopatológico, el planteamiento más prácti-dros demenciales, entre los que merecen destacarse el sín- co y acertado es descartar con absoluta seguridad todas lasdrome de Wernicke-Korsakoff, debido a un déficit de tiamina enfermedades reversibles o que pueden beneficiarse de tra-(vitamina B1), y la enfermedad de Marchiafava-Bignami, ca- tamiento (tabla 12.15).racterizada por una desmielinización simétrica del cuerpo En primer lugar hay que preguntar sobre el inicio y el cur-calloso. En otros casos, la etiología de los cuadros demencia- so de la enfermedad y valorar el tiempo de aparición de la al-les de los alcohólicos puede ser muy variable (efecto tóxico teración mental. Los casos de instauración reciente (menosdel alcohol, hematomas subdurales, hipoglucemias, infeccio- de 3 meses) plantean problemas de diagnóstico con los esta-nes, etc.). dos confusionales y orientan hacia cuadros de demencia potencialmente reversibles (infecciones del SNC, masas ex-Anatomía y fisiopatología. No se han conseguido identifi- pansivas intracraneales, intoxicaciones, enfermedades meta-car con exactitud las áreas cerebrales responsables de las al- bólicas, etc.). Un inicio brusco del cuadro junto a un dete-teraciones intelectuales que presentan los pacientes demen- rioro episódico orientará hacia una demencia multiinfarto,tes. Esto se debe, principalmente, a que presentan lesiones mientras que un empeoramiento progresivo y de largo tiem-cerebrales difusas y complejas, difíciles de localizar y cuanti- po de evolución debe sugerir una enfermedad degenerativaficar. La alteración de la memoria se debe a una lesión ex- cerebral, siendo la más frecuente la enfermedad de Alzhei-tensa de la masa encefálica. Las lesiones en los lóbulos tem- mer.porales y el diencéfalo parecen ser responsables de la A continuación hay que valorar la edad del paciente. Aun-pérdida de la memoria de fijación (inmediata). Los trastor- que no de forma categórica, una demencia en un niño me-nos del lenguaje aparecen cuando se hallan lesiones del he- nor de 10 años debe orientar al clínico hacia una panence-misferio dominante y concretamente en las zonas perisilvia- falitis esclerosante subaguda o una encefalitis rubeólicanas de los lóbulos frontal, parietal y temporal. La pérdida de progresiva. En los adultos jóvenes (10-25 años) dementes de-la capacidad de lectura y cálculo se relaciona con lesiones ben descartarse la enfermedad de Wilson, la corea de Hun- 1373
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.18. Prueba de estudio de una demencia TABLA 12.19. Tipos de demencia (mini-mental test) Tipos de demencia Paradigma Puntuación Demencia cortical Enfermedad de Alzheimer máxima Principales signos clínicos Orientación Trastorno de la memoria ¿Qué año, estación, fecha, día de la semana 5 Afasia y mes es? Apraxia ¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? 5 Agnosia Rememoración Demencia subcortical Enfermedad de Parkinson Nombre tres objetos (1 seg cada uno) y pregúntelos 3 Principales signos clínicos Parálisis supranuclear después al paciente (repetir los objetos otras Alteración de la memoria (olvidos) progresiva veces hasta que los aprenda) Enlentecimiento del proceso de pensamiento Atención y cálculo Alteración de la personalidad Debe deletrear al revés una palabra de 5 letras 5 Apatía o depresión (p. ej., lápiz) o enumerar los 7 primeros números Inhabilidad para la utilización (deteniéndolo en el 5) del conocimiento adquirido Ausencia o irrelevancia Repetición de alteraciones Pregunte los tres objetos nombrados antes 3 afasoapraxoagnósicas Lenguaje Señale un lápiz. El paciente debe nombrar 2 ese objeto También puede ser útil intentar identificar los cuadros de de- El paciente debe repetir palabras sencillas como: 1 mencia con afección predominante del lóbulo frontal (pérdi- “no”, “siempre”, “cuando”, o “pero” Dé al enfermo las siguientes órdenes da de las inhibiciones sociales, moria frontal, etc.) ya que su- (dé tres indicaciones): gieren una parálisis general progresiva o una enfermedad de “Tome un papel con la mano derecha” 3 Pick. “Doble el papel por la mitad” Por último, hay que recordar que la demencia puede ser “Ponga el papel en el suelo” una manifestación de diferentes enfermedades sistémicas El paciente debe leer y ejecutar: “Cierre los ojos” 1 como lúes (parálisis general progresiva), neoplasias (metás- El enfermo debe escribir una frase a su gusto 1 tasis cerebrales, encefalitis límbica), enfermedades tiroideas (que tenga sentido) (hipotiroidismo), hepatopatías (encefalopatía hepática), insu- El paciente debe copiar, con ángulos 1 ficiencia renal (encefalopatía urémica), diabetes (hipogluce- y cuadrángulos de intersección, dos pentágonos dibujados mias repetidas), hiperparatiroidismo (hipercalcemia), etc. Los datos obtenidos en una exploración neurológica cui- Total 30 dadosa revisten gran interés, ya que la existencia de determi- nados signos neurológicos asociados puede orientar hacia determinadas etiologías (tabla 12.15). La existencia de focali- dad neurológica motora va en favor de demencia multiinfar-tington y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En las perso- to, lesiones expansivas intracraneales, parálisis general pro-nas mayores de 65 años debe pensarse en la enfermedad de gresiva y degeneración combinada subaguda medular. LosAlzheimer o una demencia multiinfártica. Las demencias pares craneales pueden alterarse y provocar oftalmoplejía ex-aparecidas entre estas edades no tienen una misma causa terna y nistagmo (enfermedad de Wernicke), parálisis de laetiológica. También hay que considerar la procedencia geo- mirada conjugada (parálisis supranuclear progresiva), altera-gráfica del paciente, ya que puede orientar sobre la etiología ciones pupilares (parálisis general progresiva), o seudopará-del proceso. Así, en un paciente de las islas Marianas habrá lisis bulbar (demencia multiinfártica). También es posibleque sospechar un complejo Parkinson-demencia, en uno de encontrar sintomatología extrapiramidal en forma de coreaNueva Guinea, la enfermedad del Kuru, y en los procedentes (corea de Huntington, enfermedad de Wilson, etc.), temblorde Venezuela o California, infecciones por arbovirus. (enfermedad de Parkinson, intoxicaciones por metales, etc.) Asimismo, es importante detallar si en la familia ha habi- o alteración de la marcha (hidrocefalia normotensiva, intoxi-do otros casos de demencia y precisar el tipo de heren- caciones por metales).cia: autosómica dominante en la enfermedad de Huntington, Aunque con menor trascendencia que los hallazgos neu-autosómica recesiva en la enfermedad de Wilson y autosómi- rológicos, la exploración extraneurológica puede orientar enca dominante con escasa penetración en la enfermedad de el diagnóstico etiológico del paciente. Así, debe valorarse laAlzheimer. presencia de alteraciones cutáneas: dermatitis (pelagra), pa- Entre los antecedentes patológicos merece especial valo- lidez (déficit de vitamina B12), piel áspera y seca, mixedemaración la existencia de traumatismos previos (hematoma sub- pretibial (hipotiroidismo), estigmas de hepatopatía (encefa-dural crónico, demencia pugilística), hipertensión arterial y lopatía hepática, enfermedad de Wilson) o existencia deAVC previos (demencia multiinfártica). Respecto a los antece- neoplasias (metástasis cerebrales, encefalitis límbica).dentes ambientales y sociales, debe preguntarse también Las exploraciones complementarias que deben llevarse acon detalle sobre la ingesta de sustancias tóxicas como alco- cabo obligatoriamente a todo paciente demenciado inclu-hol o ciertos medicamentos (barbitúricos, bromuros, paral- yen analítica sanguínea, EEG, TC o RM craneales y estudiodehído y anticonvulsionantes) así como la existencia de con- del LCR. A todo paciente que presente una demencia se letacto con metales pesados (plomo, mercurio, arsénico, debe realizar un estudio analítico sanguíneo que incluya he-manganeso y talio), ya que muchos de ellos originan cua- mograma, glucemia, funcionalismo renal y hepático, calcio,dros de demenciación. fósforo, TSH, T3, T4 y serología luética. La práctica de un EEG Aunque el deterioro de las funciones intelectuales en los permite comprobar la organicidad del trastorno del pacientedementes es global, un análisis detallado de la función men- al hallarse, generalmente, un enlentecimiento difuso de latal del paciente puede orientar hacia una demencia cortical actividad bioeléctrica cerebral. Asimismo, en ocasiones, estao subcortical. Este hecho tiene relativa importancia, puesto técnica puede ser útil en el diagnóstico del proceso (encefa-que según sea de un tipo u otro orientará hacia determina- lopatía hepática, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, panence-das enfermedades causantes de la demencia (tabla 12.19). falitis esclerosante subaguda) y para detectar lesiones foca-1374
  • GENERALIDADESles cerebrales (tumores, hematoma y abscesos). La TC o la cerebelar los que se encargan de la integración de los movi-RM craneales, resultan de gran valor diagnóstico en el estu- mientos automáticos y posturales necesarios para la realiza-dio de un cuadro de demencia. Deben realizarse sin dilación ción de los movimientos.en todos los casos de demencia de instauración reciente Las lesiones del sistema estriadopalidonigral suelen in-(menos de un año), en caso de sospecha de lesión expansi- cluirse dentro del término general de lesiones extrapiramida-va intracraneal o hidrocefalia y en los pacientes con focali- les y provocan síntomas negativos (déficit funcionales prima-dad neurológica motora. En el estudio de una demencia, y rios), como la acinesia y la pérdida de los reflejos posturales,siempre que no existan contraindicaciones formales, puede y síntomas positivos o efectos liberadores secundarios, queser útil la práctica de una punción lumbar. En el LCR obteni- incluyen la rigidez y los movimientos involuntarios (temblor,do deben valorarse la serología luética (parálisis general pro- coreas, atetosis, distonía, tics y balismos). Las lesiones del ce-gresiva) y la presencia de hiperproteinorraquia (parálisis ge- rebelo ocasionan un síndrome cerebeloso, que se manifiestaneral progresiva, esclerosis múltiple, neoplasias, etc.) y clínicamente por alteraciones de la estática, la marcha y elefectuarse citología tras centrifugación (leptomeningitis car- movimiento voluntario, que son homolaterales con respectocinomatosa o linfomatosa, etc.). a la lesión y no disminuyen con el control visual. En caso de negatividad de las pruebas anteriores y ante lasospecha clínica de diagnósticos etiológicos específicos pue- Fisiología y farmacología de los ganglios basales. Aun-den practicarse: estudio farmacológico de tóxicos en sangre que los estudios fisiológicos de estimulación y destrucción dey orina; niveles séricos de vitamina B12 y ácido fólico; deter- los ganglios basales han aportado poca luz sobre su funciona-minación de cobre en sangre, orina y tejido hepático; de- miento, los clínicos han ido descubriendo a lo largo de lasterminación de vitamina B1 y actividad transcetolasa eritro- tres últimas décadas importantes consideraciones farmacoló-citaria (enfermedad de Wernicke); cisternografía isotópica gicas sobre el papel de los ganglios basales en la patogeniao prueba de infusión salina (hidrocefalia normotensiva), de enfermedades como la de Parkinson u otros síndromes ex-y biopsia cerebral, que debe practicarse sólo en los casos trapiramidales. Hay múltiples sustancias sintetizadas y alma-no diagnosticados con sospecha de una enfermedad poten- cenadas en las terminaciones presinápticas que son liberadascialmente curable, como en los excepcionales casos de la al espacio sináptico como respuesta a determinados estímu-enfermedad de Whipple, ante el diagnóstico de enfermeda- los y se combinan con receptores específicos de la célulades potencialmente transmisibles (enfermedad de Creutz- postsináptica. Las principales sustancias neurotransmisorasfeldt-Jakob) o cuando sea necesario conocer el diagnóstico de los ganglios basales son la acetilcolina, la dopamina, eletiológico con absoluta seguridad por necesidades pronósti- ácido gammaminobutírico (GABA) y la serotonina. La nora-cas, a petición del paciente. drenalina es liberada en concentraciones muy bajas y su fun- ción en estos ganglios no se conoce con precisión. ExistenBibliografía especial también otras sustancias biológicamente activas como la sus-BARRY PP, MOSKOWITZ MA. The diagnosis of reversible dementia in the tancia P, las encefalinas, la colecistocinina y la somatostatina. elderly. A critical review. Arch Intern Med 1988; 148: 1.914-1.918. La acetilcolina, al igual que las enzimas responsables de suEVORY JP. Organic brain syndromes: Delirium, dementia, depression. síntesis y degradación, la colina-acetilasa y la acetilcolineste- Ann Intern Med 1981; 95: 212. rasa, se encuentra en altas concentraciones en los núcleosFLICKER C, FERRIS SH, REISBERG B. Mild cognitive impairment in the el- caudado y putamen, donde es sintetizada por las células de derly. Predictors of dementia. Neurology 1991; 41: 1.006-1.009. Golgi tipo 2 y tiene un efecto inhibidor sobre estas neuronas.JORM AF, FRATIGLIONI L, WINBLAD B. Differential diagnosis in dementia. La dopamina, sustancia precursora de la noradrenalina, se Principal components analysis of clinical data from a population survey. Arch Neurol 1993; 50: 72-77. encuentra en elevadas concentraciones en la sustancia ne-RABINS PV. Does reversible dementia exist and is it reversible? Arch gra, donde es sintetizada por las neuronas de la porción Intern Med 1988; 148: 1.905. compacta, y en el complejo estriado, donde se localiza enTATEMICHI TK, DESMOND DW, PAIK M, FIGUEROA M, GROPEN TI, STERN Y et las terminaciones sinápticas de las fibras nigrales. La porción al. Clinical determinants of dementia related to stroke. Ann Neu- de las fibras estriadonigrales localizadas en la porción com- rol 1993; 33: 568-575. pacta contienen también la enzima glutámico-descarboxila-TROHMAN RG, CASTELLANOS D, CASTELLANOS A, KESSLER KM. Amiodarone- sa, que interviene en la síntesis del GABA. En la enfermedad induced delirium. Ann Intern Med 1988; 198: 68-69. de Parkinson la concentración de dopamina se halla muy re- ducida tanto en la sustancia negra como en el complejo es- triado, al igual que el contenido de ácido homovanílico, me- tabolito final de la dopamina. Además, la reducción de estasTrastornos del movimiento sustancias se correlaciona con el grado de pérdida neuronal de la sustancia negra, que se observa en los estudios anato-y de la postura mopatológicos de los pacientes con enfermedad de Parkin- son. Hay fármacos como la reserpina, las fenotiazinas y las butirofenonas que inducen síndromes parkinsonianos. La re- Los trastornos del movimiento aparecen por alteración del serpina produce una disminución de dopamina en el com-tono muscular, de la coordinación o de la regulación de la plejo estriado. Las fenotiazinas y el haloperidol causan unactividad muscular voluntaria. Esta alteración de la actividad bloqueo de los receptores de la dopamina en dicho comple-motora automática, estática y postural se produce por lesio- jo. Por el contrario, la administración de L-DOPA, precursornes en dos localizaciones: a) sistema estriadopalidonigral de la dopamina, mejora la sintomatología de la enferme-(ganglios basales), cuyas alteraciones originan fundamental- dad de Parkinson.mente trastornos del movimiento, y b) cerebelo y vías cere- Dadas estas actividades farmacológicas de la acetilcolinabelosas, cuya afectación ocasiona trastornos de la marcha. y de la dopamina, se ha señalado la existencia de un equili- La organización de los movimientos coordinados depende brio en el complejo estriado entre los mecanismos activado-de la integración de la información recogida a todos los nive- res colinérgicos y los inhibidores dopaminérgicos. En la en-les del sistema nervioso. Los receptores propioceptivos de ar- fermedad de Parkinson, el descenso de dopamina determinaticulaciones, tendones y músculos esqueléticos recogen la un predominio de la actividad de la acetilcolina y con elloinformación sobre la posición de las distintas partes corpora- aparece la sintomatología de la enfermedad. Por esta razón,les y la remiten al tronco cerebral, el cerebelo, los ganglios los fármacos colinérgicos empeoran la clínica del Parkinson,basales y la corteza, para que, una vez procesada, pueda dar- y los fármacos anticolinérgicos la mejoran. Por el contrario,se la respuesta motora adecuada. El sistema corticospinal es en la enfermedad de Huntington existe una pérdida de neu-el responsable del poder, de la velocidad y de la precisión ronas de los núcleos caudado y putamen, acompañada dede los movimientos, pero son los sistemas extrapiramidal y una depleción de acetilcolina y GABA con preservación del 1375
  • NEUROLOGÍA Corteza cerebral Glutamato (+) Dopamina (–) Acetilcolina (+) GABA (–) Sustancia P (+) Complejo estriado Serotonina Encefalinas Núcleos del rafe Sustancia P (+) GABA (–) Porción Porción Sustancia negra compacta reticularFig. 12.4. Esquema que representa los principales neurotransmisores que actúan en la función de los ganglios basales. GABA: ácido gammami-nobutírico. +: efecto estimulante; –: efecto inhibidor.contenido dopaminérgico. La corea propia de esta entidad A continuación se analizan con detalle cada uno de estoses consecuencia del exceso de dopamina del complejo es- movimientos.triado y, por la misma razón, el tratamiento con bloqueado-res de la dopamina, como el haloperidol, mejora la sintoma-tología. Temblor El GABA se halla en elevadas concentraciones en la sus-tancia negra, el complejo estriado y el globo pálido, donde El temblor puede definirse como la oscilación rítmica,probablemente tiene una función inhibidora. Esta sustancia más o menos regular, de una parte del cuerpo respecto a unse ha relacionado con la corea de Huntington, las convulsio- punto fijo. Se identifica mejor en la parte distal de las extre-nes dependientes de la vitamina B6 y otras enfermedades midades, dedos y muñecas, aunque también puede obser-neurológicas. En la figura 12.4 se esquematizan los neuro- varse en párpados, lengua, cara, cuello y piernas. Se conside-transmisores y los mecanismos a través de los que actúan so- ra que es debido a la contracción de los músculos agonistasbre los ganglios basales. y antagonistas. Existen multitud de causas de temblor (tabla 12.20), e incluso se ha definido un temblor fisiológico. Se tra-Clasificación de los movimientos anormales. En primer ta de un temblor normal de 8-10 Hz de frecuencia, que se ob-lugar se definirán los movimientos anormales, que se expon- serva en todos los músculos y persiste durante la locomocióndrán más adelante. Las convulsiones, fasciculaciones o mio- e incluso durante el sueño. Los temblores patológicos suelencimias, que son también movimientos anormales, se tratan tener una frecuencia inferior, de 4-7 Hz, predominan en unen otros capítulos de este libro. grupo determinado de músculos y desaparecen durante el Temblor. Consiste en movimientos rítmicos oscilantes sueño, excepto en algunos casos de hipertiroidismo.como resultado de la concentración alternante de grupos En la práctica clínica, estos temblores pueden ser identifi-musculares opuestos (temblor parkinsoniano) o de la con- cados mediante la observación clínica y diagnosticados me-tracción simultánea de agonistas y antagonistas (temblor diante una anamnesis dirigida, pero en muchas ocasionesesencial). puede ser necesaria la práctica de un estudio electromiográ- Coreas. Son movimientos involuntarios, arrítmicos y rápi- fico para su exacta definición.dos que implican a grandes grupos musculares, especialmen- Durante el interrogatorio y la exploración de un pacientete de las cinturas escapular y pélvica. con temblor es posible obtener una serie de datos que pue- Atetosis. Son movimientos involuntarios, arrítmicos, más den ser de gran ayuda diagnóstica. En primer lugar, hay quelentos que las coreas, que afectan sobre todo los dedos de determinar las circunstancias en que aparece o mejora ellas manos y la lengua. Causan imposibilidad de mantener los temblor, es decir, si es de reposo, postural o intencional. Losdedos, la lengua o el grupo muscular afecto en una posición temblores que aparecen cuando una extremidad se mantie-determinada. ne en reposo son temblores parkinsonianos, ya en el contex- Balismo. Consiste en movimientos rápidos y violentos de to de una propia enfermedad de Parkinson, o bien porque eluna extremidad. paciente está ingiriendo fármacos como haloperidol, fenotia- Mioclonías. Son contracciones musculares bruscas e irre- zinas o tetrabenazina. Los temblores que aparecen cuandogulares en ritmo y amplitud, que suelen desencadenarse por una extremidad está realizando un movimiento determinadoun estímulo sensorial. (intencional) suelen estar causados por lesiones cerebelosas Distonías o espasmos musculares. Se producen por au- de etiología vascular, esclerosis múltiple o tumoral. Los tem-mento del tono muscular y afectan tanto los músculos ago- blores que aparecen cuando la extremidad adopta una pos-nistas como los antagonistas, ocasionando una actitud persis- tura determinada pueden constituir una exageración deltente y extrema de un movimiento. temblor fisiológico normal (ansiedad, tirotoxicosis, alcoholis- Tics. Son movimientos estereotipados y repetidos, habitua- mo, hipoglucemia), estar causados por la ingesta de fárma-les del organismo, que se desencadenan en situaciones de cos (litio, imipramina o amitriptilina), por una enfermedadtensión y que pueden suprimirse voluntariamente. metabólica (asterixis o flapping tremor) o representar temblo-1376
  • GENERALIDADES TABLA 12.20. Causas de temblor según las circunstancias tensión emocional aumenta la amplitud del temblor. Una for- de aparición ma común de presentación de este temblor es mediante la flexión-extensión de los dedos, en combinación con la aduc- Temblor de reposo ción-abducción del pulgar, dando la clásica imagen de “con- Enfermedad de Parkinson tar monedas”. Otra forma es la pronación-supinación de la Haloperidol Fenotiazinas mano y el antebrazo. Cuando se afectan las piernas se produ- Tetrabenazina ce un movimiento de flexión-extensión, y al afectarse la man- Parkinson postencefalítico díbula o los labios aparecen movimientos de abrir y cerrar la boca o protrusión de los labios, respectivamente. En la ma- Temblor postural yoría de las ocasiones, el temblor es una manifestación más Temblor esencial benigno de la enfermedad de Parkinson y entonces suele acompañar- Ansiedad se de otras manifestaciones de la enfermedad (acinesia, rigi- Tirotoxicosis dez, facies en máscara, etc.). En estos casos el temblor mejo- Alcoholismo Hipoglucemia ra mediante el tratamiento con derivados fenotiazínicos y Ingesta de fármacos (litio, glucocorticoides, imipramina, anticolinérgicos, y menos con la administración de L-DOPA. amitriptilina) La estereotaxia de los núcleos ventrolaterales del tálamo re- Metabolopatía suelve los temblores contralaterales. En algunos casos de de- generación hepatocerebral (enfermedad de Wilson) puede Temblor intencional observarse este tipo de temblor. Esclerosis múltiple Los temblores posturales son finos, se observan cuando las Lesiones vasculares del cerebelo extremidades o el tronco se mantienen en una posición de- Tumores del tronco o del cerebelo Enfermedad de Wilson terminada y desaparecen cuando los músculos se hallan re- lajados. Preferentemente, este temblor se observa cuando los brazos están estirados o las muñecas se hallan dorsiflexiona- das. El EMG se caracteriza por la presencia de descargas sin-res esenciales benignos. Existe un tipo de temblor que apare- crónicas y simultáneas de las motoneuronas alfa de los mús-ce en reposo y también al realizar movimientos, denomina- culos agonistas y antagonistas, al contrario del temblordo “temblor rubral”, que se observa en los pacientes con parkinsoniano, en el que las descargas de agonistas y antago-enfermedad de Wilson, esclerosis múltiple o afectación vas- nistas son alternantes. Aunque puede observarse en algunoscular encefálica. En la tabla 12.21 se resumen la característi- individuos normales, casi siempre indica la presencia de unacas de los diferentes tipos de temblor y sus etiologías. lesión neurológica. Los temblores de reposo, también denominados estáticos, Existe una gran variedad de temblores posturales. En algu-tienen como paradigma el temblor parkinsoniano. Es un tem- nos casos, este temblor parece ser una exageración del tem-blor grosero, rítmico, con una frecuencia de 3-7 Hz, y en el blor normal o fisiológico, como ocurre en el hipertiroidismo,EMG se comprueba la existencia de una actividad alternante la intoxicación por litio o la abstinencia alcohólica o barbitú-entre los músculos agonistas y antagonistas. Afecta principal- rica. En estos casos, el temblor se atribuye a una estimula-mente la parte distal de las extremidades y es más evidente ción de los receptores betadrenérgicos musculares por unen los dedos, aunque también pueden estar involucrados los aumento de las catecolaminas circulantes. Este tipo de tem-pies, la mandíbula, los labios y la lengua. Este temblor apare- blor postural se observa en los casos de temblor esencial be-ce de forma característica cuando la extremidad se halla en nigno, enfermedad hereditaria que se transmite de forma au-reposo y desaparece o disminuye cuando el paciente realiza tosómica dominante. Este temblor suele iniciarse en la edadun movimiento con esta extremidad, datos que lo diferen- adulta y, a medida que el paciente envejece, aumenta encian de los temblores posturales y de los intencionales. La amplitud y disminuye en frecuencia. El temblor senil, es de- TABLA 12.21. Principales características de los distintos tipos de temblor Temblor postural Temblor postural Temblor Temblor combinado Temblor arrítmico rítmico intencional (“rubral”) de reposo Frecuencia Alta (7-10 Hz) Intermedia (5-7 Hz) 4-6 Hz 4-6 Hz 3-7 Hz Características Generalizado Generalizado Empeora claramente Empieza con el Alternancia rítmica Aumenta al adoptar Descargas rítmicas con el movimiento movimiento y persiste entre agonistas determinadas alternantes entre Temblor atáxico en reposo y antagonistas posiciones agonistas y Desaparece con Presente en reposo o al realizar antagonistas el reposo de la y mejora con movimientos extremidad movimientos precisos voluntarios Enfermedades Hipertiroidismo Temblores hereditarios Esclerosis múltiple Esclerosis múltiple Enfermedad Tratamiento con Neurolúes Lesiones cerebelosas Enfermedad de Wilson de Parkinson glucocorticoides Tratamiento con Alteraciones vasculares Lesiones vasculares Enfermedad o litio glucocorticoides de Wilson Feocromocitoma Senectud Síndrome carcinoide Discinesias tardías Abstinencia alcohólica o barbitúrica Algunos temblores hereditarios Tratamiento Mejoría con Mejoría variable con No existe tratamiento No existe tratamiento Mejoría con bloqueadores beta bloqueadores beta farmacológico farmacológico anticolinérgicos y alcohol y alcohol Cirugía estereotáxica y L-DOPA Reducción con Cirugía estereotáxica diazepam y primidona 1377
  • NEUROLOGÍAcir, el cuadro de temblor que aparece tardíamente en la cos (litio, antidepresivos tricíclicos), así como en casos deedad adulta, presenta las mismas características fisiológicas y temblor esencial benigno.farmacológicas que el temblor esencial familiar o benigno, Aunque no existe una correlación exacta entre la localiza-por lo que ambas entidades no pueden separarse. Este tem- ción del temblor y su etiología, ésta puede ser orientativa delblor suele limitarse a la cabeza o las extremidades superiores diagnóstico. Los temblores generalizados (bilaterales) sueleny casi nunca afecta las piernas. Un hecho llamativo es que ser una exageración del temblor fisiológico, estar relaciona-este tipo de temblor mejora tras la ingesta de alcohol, por lo dos con la ingesta de fármacos, ser de etiología metabólica oque siempre debe interrogarse al respecto. Asimismo, el tem- de causa hereditaria (temblor esencial benigno). Los temblo-blor mejora con la administración de bloqueadores como el res unilaterales son frecuentes en las enfermedades propia-propranolol, pero se cree que estos fármacos no actúan so- mente neurológicas, como la enfermedad de Parkinson, es-bre los receptores betadrenérgicos musculares, sino a nivel clerosis múltiple, lesiones vasculares cerebrales o afectacióncentral. Desde el punto de vista electromiográfico, su fre- cerebelosa.cuencia varía entre 4 y 8 Hz, es decir, mucho más lenta que Las circunstancias que mejoran o empeoran el temblorla del temblor fisiológico. pueden representar una ayuda diagnóstica. Así, la mayoría Estos temblores posturales se observan en otras enferme- de los temblores desaparecen con el sueño, excepto el tem-dades neurológicas, como meningoencefalitis, intoxicacio- blor fisiológico y algunos casos de hipertiroidismo. El alco-nes por plomo, bismuto o bromuro y en la enfermedad de hol resuelve el temblor esencial familiar, los bloqueadoresWilson. beta mejoran los temblores secundarios a aumentos del tem- Los temblores intencionales empeoran claramente con el blor fisiológico y el esencial familiar, y los anticolinérgicos,movimiento y suelen estar causados por afectación cerebelo- los temblores parkinsonianos. A su vez, numerosos fármacossa, por lo que también se los denomina “atáxicos”. Desapare- pueden provocar cuadros de temblor. La fenotiazina, el halo-cen con el reposo de la extremidad y son máximos cuando peridol y la tetrabenazina originan temblores parkinsonia-el paciente realiza un movimiento preciso, exacto y proyec- nos, las anfetaminas, temblores finos distales, y el litio, la imi-tado, de modo que suele interferir en la actividad motora. Se pramina y la amitriptilina, temblores groseros distales.trata de temblores irregulares, más o menos rítmicos y de La existencia de familiares con historia de temblor sugiereuna frecuencia de 4-6 Hz. Invariablemente indican lesión del el diagnóstico de temblor esencial benigno o familiar, quecerebelo o de sus vías. Cuando se afectan los hemisferios presenta una herencia autosómica dominante. No obstante,cerebelosos o los pedúnculos cerebelosos superiores, el tem- hay que recordar que la enfermedad de Wilson (herencia au-blor es mayor en el lado de la lesión. Cuando se afecta el tosómica recesiva) también puede cursar con temblor y quemesencéfalo y, más concretamente, las fibras dentatorrubro- se han descrito formas familiares de enfermedad de Par-talámicas, el temblor afecta sobre todo las extremidades con- kinson.tralaterales. Este tipo de temblor se observa en la esclerosis Por último, ante un paciente con temblor hay que valorarmúltiple, la enfermedad de Wilson y en caso de lesiones vas- la existencia o no de otros síntomas neurológicos acompa-culares del mesencéfalo y subtálamo. Estos temblores no me- ñantes. La asociación de temblor, acinesia, pérdida de refle-joran con el tratamiento con bloqueadores beta. jos posturales y rigidez extrapiramidal define en la práctica El temblor histérico puede simular otros tipos de temblores los síndromes parkinsonianos (idiopático, postencefalítico oorgánicos y plantea grandes dificultades diagnósticas. Por lo medicamentoso). La asociación de temblor y ataxia orienta-general se trata de temblores compuestos, asimétricos, asin- ría hacia un temblor cerebeloso, y la presencia de cuadroscrónicos y completamente atípicos. Suelen estar limitados a neurológicos episódicos con diplopía, atrofia óptica y debili-una extremidad y, si el examinador la fija, el temblor aparece dad muscular transitoria obliga a descartar una esclerosisen otra parte del organismo. múltiple. Asimismo, se debe valorar la existencia de otra sin- La asterixis o flapping tremor es un movimiento anormal tomatología asociada, como en el caso de tirotoxicosis (ta-que se observa con frecuencia en la práctica clínica diaria quicardia, diarreas, pérdida de peso) o de alteraciones meta-y que, a pesar del nombre, difiere en sus aspectos fisiológi- bólicas, como insuficiencia respiratoria, hepática o renal quecos de los auténticos temblores. Este movimiento se debe justifiquen su aparición.a la interrupción brusca de la contracción muscular de una La principal exploración complementaria en el pacienteextremidad, por lo general el carpo, que provoca una caída afecto de temblor es el EMG, ya que permite identificar elde la mano por la gravedad o la propia elasticidad muscular. ritmo del temblor, el tiempo de contracción muscular y laA continuación, el paciente trata de corregir esta caída con sincronía o no de los músculos agonistas y antagonistas. Enuna sacudida en sentido contrario, generalmente excesiva. la tabla 12.21 se recogen las características electromiográfi-Es decir, la asterixis presenta dos componentes característi- cas de los temblores y sus posibles etiologías. Como se indi-cos, la caída de la mano y la sacudida posterior. En el EMG ca en ella, los temblores de frecuencia rápida (7-10 Hz) sue-se observa de forma característica un silencio eléctrico de len ser generalizados, intencionales, ligeramente arrítmicos y35 a 200 mseg de duración, seguido de la contracción de co- corresponden al temblor del hipertiroidismo, feocromocito-rrección. Para explorarlo debe solicitarse al paciente que ex- ma, de pacientes tratados con litio y al temblor esencial. Lostienda los brazos y flexione ambos carpos. Se puede facilitar temblores de frecuencia media (5-7 Hz) son intencionales yla aparición de la asterixis solicitando al enfermo que cierre generalizados y se observan en la parálisis general progresivalos ojos o dorsiflexionando ligeramente el carpo con la (neurolúes) y también en el temblor esencial. Los tembloresmano del examinador. Este movimiento es característico de de frecuencia baja (4-6 Hz) pueden ser intencionales (ce-las encefalopatías hepática, hipercápnica y urémica, aunque rebelosos), de reposo (parkinsonianos) o mixtos (temblortambién puede observarse en otras metabolopatías. “rubral”).Diagnóstico. Una vez establecido que el paciente presentaun temblor y definidos los momentos en que éste aparece Corea(reposo, intencional o postural), con las orientaciones diag-nósticas que dicha diferenciación implica (tabla 12.20), hay La corea, del griego “danza”, indica movimientos anorma-que valorar el tipo y la localización del temblor. Básicamen- les, involuntarios, rápidos y bruscos que afectan uno o varioste, los temblores pueden ser finos o groseros. Los finos se de- músculos del tronco, la cara y las extremidades. Aunque sue-ben a un aumento del temblor fisiológico y aparecen en ca- le afectar grandes grupos musculares, ocasionando movi-sos de ansiedad, alcoholismo, tirotoxicosis, hipoglucemia o mientos bruscos y amplios, cuando afecta las manos el mo-ingesta de anfetaminas. Los temblores groseros son típicos vimiento resultante es muy similar a la atetosis e, incluso,de enfermedad metabólica, como insuficiencia hepática, res- pueden coexistir ambos movimientos. En un principio, el pa-piratoria o renal (flapping tremor), y de la ingesta de fárma- ciente puede aprovechar estos movimientos involuntarios1378
  • GENERALIDADES TABLA 12.22. Causas de corea TABLA 12.23. Causas de atetosis Hereditarias Hipoxia neonatal Enfermedad de Huntington Querníctero Enfermedad de Wilson Enfermedad de Sydenham Ataxia-telangiectasia Enfermedad de Wilson Síndrome de Lesch-Nyhan Enfermedad de Huntington Distonía muscular deformante Secundarias Atetosis posthemipléjica Corea de Sydenham Encefalopatía hepática crónica Encefalitis Fenotiazinas Anticonvulsionantes L-DOPA Fármacos antipsicóticos Corea gravídica Policitemia vera mo, siempre hay que descartar la posibilidad de ingesta de Etiología desconocida fármacos, entre los cuales, los que más a menudo originan Corea senil coreas son los anticonvulsionantes y los antipsicóticos (feno- Corea esencial tiazinas, haloperidol). Las exploraciones complementarias que deben realizarse en los pacientes con corea están definidas por la orientación diagnóstica obtenida, siguiendo el esquema ya comentado.para algún fin, por lo que no son tan notables. Cuando la en- De todos modos, es interesante destacar las siguientes explo-fermedad avanza, la corea se sobrepone a los movimientos raciones: a) funcionalismo hepático, cupremia, cupruria, ce-voluntarios y éstos adquieren un carácter exagerado y grotes- ruloplasmina y biopsia hepática con estudio del cobre tisularco. Así, pueden llegar a interferir en la locomoción y la pos- en caso de sospecha de la enfermedad de Wilson; b) TC otura, dando lugar a una marcha de características tragicómi- RM craneales ante la sospecha de enfermedad de Hunting-cas. Acompañando estos movimientos, las extremidades se ton o afección cardiovascular, y c) antiestreptolisinas y estu-hallan hipotónicas y los reflejos, especialmente el patelar, dio analítico básico en la enfermedad de Sydenham.tienden a ser pendulares. En las coreas existe una pérdida de neuronas en los nú-cleos caudado y putamen, con disminución de la acetilcoli- Atetosisna y el GABA y preservación del contenido de dopamina.Este exceso dopaminérgico es el que causa la sintomatología La atetosis, del griego “cambiante”, es un trastorno carac-de las coreas y, por ello, mejora con bloqueadores de la do- terizado por la imposibilidad de mantener los dedos de laspamina como el haloperidol. La corea aparece con sus mani- manos o de los pies, la lengua u otra parte del cuerpo en unafestaciones típicas en la enfermedad de Sydenham y una misma posición. En su forma clásica, la atetosis afecta lasgran variedad de enfermedades asociadas al embarazo (co- manos, donde se observan movimientos de extensión-prona-rea gravídica). También se observa en la enfermedad de ción y flexión-supinación del antebrazo y flexión-extensiónHuntington, pero en este caso los movimientos son más co- de los dedos junto a aducción-abducción del pulgar. Otrosreoatetósicos. Asimismo, pueden presentar cuadros de corea movimientos característicos son: la inversión-eversión dellos pacientes tratados con haloperidol o fenitoína y, excep- pie, protrusión o retracción de los labios, giros del torso ycionalmente, los que padecen LES, al parecer como conse- cuello y abertura y cierre de los párpados. Aunque en gene-cuencia de una vasculitis de las pequeñas arteriolas que irri- ral se trata de movimientos más lentos que los coreicos, engan el complejo estriado. Infartos aislados de dicho com- muchas ocasiones es imposible distinguirlos, por lo que seplejo pueden ocasionar, también, cuadros de hemicorea. denominan coreoatetosis. La ejecución de los movimientos voluntarios no está alterada, pero el paciente puede presen-Diagnóstico. La anamnesis y la exploración física de estos tar espasmos musculares al realizarlos (“espasmos intencio-pacientes deben dirigirse a delimitar una serie de aspectos nales”).útiles en la orientación diagnóstica inicial (tabla 12.22). La Las causas de atetosis son variables (tabla 12.23). En la en-edad de aparición del cuadro, la forma de inicio y los ante- fermedad de Huntington se observa la combinación de co-cedentes familiares pueden ser de gran ayuda diagnóstica. rea y atetosis, cuadros que pueden iniciarse en la infancia,Así, una corea en un niño debe sugerir una corea de Syden- aunque en general lo hacen en la cuarta o quinta décadas.ham o una forma infantil de la corea de Huntington. La apari- Las atetosis en los recién nacidos y los primeros años de vidación de corea en un paciente entre los 15 y 20 años de edad suelen ser debidas a cuadros de hipoxia cerebral, congénitaobliga a descartar una enfermedad de Wilson, entre los 30 y o posnatal, o a querníctero. En los adultos, la atetosis puede40 años, una corea de Huntington, y, en los ancianos, una estar causada por encefalopatía hepática o intoxicación cró-corea senil o una corea vascular. Dado que estos casos nica por fenotiazinas o haloperidol. Los casos de atetosis uni-de corea aparecen de forma hereditaria, la búsqueda de an- lateral suelen observarse después de cuadros de hemiplejíatecedentes familiares es de gran ayuda en el estudio de estos (atetosis posthemipléjica).pacientes. Entre las coreas hereditarias hay que señalar la deHuntington (autosómica dominante), la enfermedad de Wil- Diagnóstico de las atetosis. Ante un cuadro de atetosis esson (autosómica recesiva), la ataxia-telangiectasia (autosó- aconsejable seguir los mismos pasos que se han referido enmica recesiva) y la enfermedad de Lesch-Nyhan (recesiva li- el estudio de una corea. De hecho, la fisiopatología de am-gada al cromosoma X). bos cuadros es similar y muchas causas son comunes. Ade- La valoración de los síntomas neurológicos asociados al más, como ya se ha señalado, algunos pacientes presentancuadro coreico puede ser de gran ayuda. En este sentido es ambos tipos de movimiento (coreoatetosis), como afectosimportante indagar la presencia de demenciación (enferme- de enfermedad de Huntington.dades de Huntington y Wilson), síntomas de insuficiencia he- Respecto a la edad, un cuadro de atetosis en recién naci-pática (enfermedad de Wilson), embarazo (corea gravídica), dos debe hacer pensar en hipoxia neonatal, querníctero ocarditis, artritis, eritema marginado y fiebre (corea de Syden- enfermedad de Sydenham, y en jóvenes de 15 a 20 años deham), carditis y trastorno de conciencia (encefalitis), enfer- edad, en la enfermedad de Wilson y en la distonía muscularmedad cardiovascular (corea de origen vascular), rubicun- deformante. En edades medias (30-40 años), la causa sueledez facial, cefalea, prurito (policitemia vera), ataxia y ser la enfermedad de Huntington. La existencia de antece-telangiectasias en conjuntivas (ataxia-telangiectasia). Asimis- dentes familiares de trastornos del movimiento debe hacer 1379
  • NEUROLOGÍApensar en la enfermedad de Huntington, la enfermedad de TABLA 12.24. Causas de mioclonías según la edad del pacienteWilson y la distonía muscular deformante. Las enfermedades Niñosa las que se asocia con mayor frecuencia la atetosis son: co- Síndrome de Westrea y distonía (distonía muscular deformante), hemiplejía Enfermedades por depósito de lípidos(atetosis hemipléjica), insuficiencia hepática (encefalopatía Poliodistrofia progresivahepática crónica y enfermedad de Wilson) y signos de paráli- Neuroblastoma cerebelososis cerebral (hipoxia cerebral). Los fármacos que con mayorfrecuencia causan atetosis son las fenotiazinas y L-DOPA. Las Adultosexploraciones complementarias que deben realizarse son bá- Encefalopatía metabólica (uremia, anoxia, etc.)sicamente las mismas que las referidas para los pacientes Encefalitis Tumores cerebelosos primitivos o metastásicoscon corea. Epilepsia mioclónica Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Intoxicación por bismuto o plataBalismo El balismo es un movimiento involuntario de una extremi-dad, generalmente de carácter violento, hecho que permitediferenciarlo de la hemicorea. bién la manifestación principal de numerosas enfermedades El balismo se debe a una alteración del núcleo subtalámi- neurológicas, como la enfermedad mioclónica esencial, lasco de Luys, en general por una lesión de la arteria que lo irri- epilepsias mioclónicas, los neuroblastomas, las enfermeda-ga, una rama cerebral posterior (trombosis o hemorragia). des por depósito de lípidos, la enfermedad de Creutzfeldt-Ja-Por esta razón, ante un paciente con balismo hay que descar- kob y la panencefalitis esclerosante subaguda.tar siempre una enfermedad cerebrovascular. Conviene re- Las mioclonías esenciales pueden aparecer a cualquiercordar que también puede observarse en los pacientes con edad, aunque predominan en la infancia. Su etiología es des-enfermedad de Sydenham y de Huntington, pero éstos pre- conocida y se han referido algunos casos hereditarios que sesentarán además corea, por lo que es fácilmente identifi- transmiten de forma autosómica dominante. Esta enferme-cable. dad se presenta como un cuadro de mioclonías de brazos, cara y cuello, que es relativamente bien tolerado por el pa- ciente y en algunas ocasiones se acompaña de ataxia y/oMioclonías temblor. En las epilepsias mioclónicas las mioclonías se de- sencadenan por gran variedad de estímulos sensoriales y Las mioclonías se definen como contracciones involunta- progresan hasta desencadenar una convulsión generalizada.rias, bruscas, de uno o más músculos del organismo, cuya in- Entre las enfermedades responsables de este cuadro hay quetensidad puede variar desde la contracción de unos pocos señalar la epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg, lasmúsculos hasta grandes movimientos del tronco o las extre- lipoidosis y la enfermedad de Lafora, en la que se observanmidades. Por lo general se trata de contracciones arrítmicas, cuerpos de inclusión (cuerpos de Lafora) en las células cere-aunque también existe una variedad rítmica. Algunas mio- brales, hepáticas, cardíacas y de otros órganos. En algunosclonías aparecen después de estímulos sensoriales reitera- casos, las mioclonías se asocian a movimientos oculares con-dos, como luces repetidas, ruidos o estímulos cutáneos, y en jugados, espontáneos multidireccionales (opsoclonía). En ni-algunos casos el cuadro de mioclonías progresa hasta gene- ños, este cuadro se ha observado en casos de neuroblasto-rar una auténtica convulsión tonicoclónica generalizada mas, y en adultos se ha descrito asociado a carcinomas(epilepsia mioclónica). Las mioclonías se deben a concen- broncógenos. En otros casos, las mioclonías se asocian atraciones musculares por descargas anormales de las moto- convulsiones, degeneración retiniana, temblor cerebral y ata-neuronas o interneuronas, por un aumento de su excitabi- xia, como en la disinergia cerebelar mioclónica de Ramsay-lidad o la abolición de los mecanismos inhibidores. La pro- Hunt.gresión del cuadro hasta la aparición de una convulsión ge- Otro grupo importante de estas enfermedades son las queneralizada se debe a un fenómeno de reclutamiento neuro- asocian mioclonías y demencia, entre las cuales las más im-nal. La localización anatómica de las lesiones responsables portantes son la panencefalitis esclerosante subaguda y lade las mioclonías es muy variable y, en general, se trata de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La primera es una encefali-cuadros con afección difusa cerebral. En los casos en que las tis causada por la infección del virus del sarampión y quelesiones se hallan más restringidas, éstas se localizan en la cursa con un EEG característico, con la presencia de comple-corteza cerebral, el núcleo dentado y la región pretectal, por jos periódicos multifásicos de gran amplitud que aparecenlo que se ha postulado que las mioclonías se deberían a una sincrónicamente con las mioclonías. La enfermedad defalta del mecanismo regulador cerebral sobre el sistema tala- Creutzfeldt-Jakob es una infección producida por un virusmocortical. lento, que se caracteriza por mioclonías difusas, demencia y Los movimientos mioclónicos pueden ser segmentarios o alteraciones de la marcha y la coordinación. En esta enfer-generalizados según se hallen localizados en una parte o en medad, el EEG suele mostrar un enlentecimiento difuso y on-todo el organismo. Las mioclonías segmentarias son poco das trifásicas intermitentes.frecuentes. Mioclonías localizadas en el tronco, los brazos olas piernas pueden ser debidas a un tumor medular o una Diagnóstico. Una vez demostrada la existencia de un cua-mielitis vírica. En otros casos de mioclonías segmentarias, és- dro de mioclonías, se debe valorar la edad del paciente, sustas son rítmicas y sincrónicas, como la palatina, caracteriza- características, las circunstancias que las provocan y la sinto-da por movimientos rítmicos de paladar, faringe, laringe, matología o enfermedades asociadas.músculos faciales, ojos o diafragma. Este cuadro suele ser se- La existencia de mioclonías en un niño puede hacer pen-cundario a lesiones de la protuberancia por esclerosis múlti- sar en una epilepsia con espasmos de saludo (síndrome deple, tumores, angiomas, traumatismos o encefalitis del tronco West), una enfermedad por depósito de lípidos, una poliodis-cerebral. Las mioclonías generalizadas son más comunes y trofia progresiva o un neuroblastoma cerebeloso. En adultos,suelen ser irregulares y asincrónicas. Sus distintas causas se el abanico de posibilidades es mayor, y las causas más fre-detallan en la tabla 12.24, en la que se han clasificado según cuentes son la encefalopatía metabólica (urémica, anóxica),la edad de inicio. Las mioclonías generalizadas agudas pue- las encefalitis, los tumores cerebelosos primitivos o metastá-den ser debidas a encefalomielitis vírica, hipoxia cerebral, sicos, la epilepsia mioclónica, la enfermedad de Creutzfeldt-encefalopatía hepática o urémica, tétanos e intoxicaciones Jakob y la intoxicación por bismuto o plata. La mayoría depor estricnina. Las mioclonías generalizadas pueden ser tam- las mioclonías son arrítmicas. Cuando son rítmicas y de loca-1380
  • GENERALIDADESlización craneal, debe pensarse en una mioclonía palatina TABLA 12.25. Causas de distonía según su localizaciónsecundaria a encefalitis, gliomas o lesiones vasculares. Si las Generalizadasmioclonías aparecen sobre todo después de estímulos senso- Distonía muscular deformanteriales (luz festoneante, sonidos profundos) y luego progresan Enfermedad de Wilsona un cuadro de epilepsia, debe pensarse en una epilepsia Enfermedad de Huntingtonmioclónica familiar de Unverricht-Lundborg. Si aparecen al Síndrome de Hallervorden-Spatzrealizar determinados movimientos (mioclonías intenciona- Ataxia-telangiectasiales), el cuadro se orienta hacia una enfermedad cerebelosa,epilepsia mioclónica o encefalopatía anóxica. Localizadas La sintomatología acompañante puede sugerir determina- Área cervical Tortícolis espasmódicodos diagnósticos: a) la coexistencia de epilepsia orientará Distonía orofacial idiopáticahacia epilepsia mioclónica familiar de Unverricht-Lundborg, Manosepilepsia mioclónica con cuerpos de Lafora o enfermedades Calambres de los escribientespor depósito lipídico con espasmos de saludo; b) la coexis- Lesiones talámicas (mano talámica)tencia de demenciación se observa en la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob, la poliodistrofia progresiva, la panencefali-tis esclerosante subaguda, las enfermedades por depósito delípidos y la intoxicación por bismuto; c) el retraso mental es adulto joven (15-20 años), una distonía muscular deformanteun dato de epilepsia con espasmos de saludo, y d) la presen- o una enfermedad de Wilson, y en un adulto de medianacia de alteraciones cerebelosas se observa en los tumores ce- edad (30-40 años), un tortícolis espasmódico, una distoníarebelosos primitivos o metastásicos, la encefalitis y la disiner- orofacial idiopática, una enfermedad de Huntington o la in-gia cerebelosa mioclónica de Ramsay-Hunt. En los casos de gesta de psicofármacos. La existencia de historia familiar deinsuficiencia renal, pacientes en diálisis o insuficiencia cardía- distonía orienta hacia la distonía muscular deformante, aun-ca o respiratoria grave se originarán mioclonías de origen que también puede existir en los pacientes con enfermedadmetabólico, y pueden verse lesiones cutáneas en los casos de Huntington, enfermedad de Wilson y seudoenferme-de mioclonías por intoxicación por sales de plata. dad de Hurler (déficit de betaglucosidasa con depósito de Las exploraciones complementarias que deben realizarse gangliósidos GM-1).estarán en función de la sospecha diagnóstica del clínico Los casos de distonía generalizada suelen deberse a disto-tras haber efectuado la historia clínica. Con todo, es aconse- nía muscular deformante, enfermedades de Wilson, Hunting-jable practicar siempre un EEG para confirmar o descartar ton, Hallervorden-Spatz y ataxia-telangiectasia. Las localiza-una epilepsia mioclónica o una enfermedad de Creutzfeldt- das en el área cervical se observan en el tortícolis espas-Jakob. A los enfermos con demencia asociada y en los que módico y en la distonía orofacial idiopática, y las localizadasse sospeche una afección cerebelosa, especialmente tumo- en las manos en los calambres de los escribientes y en lesio-ral, debe realizarse una TC o RM craneales. nes del tálamo (mano talámica). En la enfermedad de Par- kinson y en las intoxicaciones crónicas por manganeso se observa la asociación de distonía y otras manifestaciones ex-Distonía trapiramidales. Una historia de distonía y demenciación in- duce a pensar en las enfermedades de Wilson, de Hunting- La distonía es un movimiento anormal por contracción de ton o de Hallervorden-Spatz, la asociación de distonía yagonistas y antagonistas, que produce una actitud o postura ataxia, y en la enfermedad de Hallervorden-Spatz. En la ata-anormal de la cabeza, el cuello, las extremidades o el tronco xia-telangiectasia es clásica la asociación de distonía y ata-(tabla 12.25). Se diferencia de la atetosis por la duración y xia, y en la enfermedad de Hallervorden-Spatz, la asociaciónpersistencia de la posición anormal y la afectación de la a un síndrome piramidal. No hay que olvidar, por último,musculatura axial. Son características las posturas de hiper- que la ingesta de fármacos como las fenotiazinas y laflexión o hiperextensión de la mano, la inversión del pie, la L-DOPA son capaces de originar cuadros de distonías.lateralización o retroflexión de la cabeza, la torsión de la es- Las exploraciones complementarias deben ser individuali-palda o el cierre potente de los párpados, que producen mo- zadas en cada caso según la orientación diagnóstica del pa-vimientos y posturas grotescas. Los movimientos distónicos ciente.son característicos de la distonía muscular deformante, en-fermedad hereditaria que se transmite de forma autosómicadominante o recesiva según las familias. Estos movimientos Tics y otros movimientos análogosaparecen en las extremidades superiores o inferiores, en ge-neral durante la segunda década de la vida. El cuadro pro- Los tics son movimientos involuntarios de aparición brus-gresa gradualmente hasta llegar a producir posturas grotes- ca e intermitente. Estos movimientos pueden ser relativamen-cas del tronco y las extremidades. Los espasmos disminuyen te simples aunque por lo general son complejos, como sa-durante el sueño, y los movimientos voluntarios pueden lle- cudidas de cabeza, distorsiones faciales, saltos o gestosgar a estar francamente dificultados. Otras enfermedades obscenos. Los tics pueden inhibirse voluntariamente por unneurológicas y procesos que pueden cursar con movimien- corto espacio de tiempo, pero reaparecen con mayor intensi-tos distónicos son: anorexia perinatal, intoxicación por man- dad cuando el paciente distrae su atención. Desaparecenganeso, enfermedad de Wilson, encefalitis vírica, enferme- con el sueño y su intensidad puede fluctuar o mantenerse es-dad de Huntington, infartos cerebrales, síndrome de Haller- tática. Su diagnóstico es siempre clínico y no existe pruebavorden-Spatz y tratamiento con fenotiazinas. alguna que permita diferenciar los tics de otros movimientos Existen dos formas especiales de distonías, el tortícolis es- como las mioclonías o la corea. Además de los fenómenospasmódico y el calambre de los escribientes. El primero se motores, ciertas vocalizaciones, como la expresión de obsce-caracteriza por movimientos espasmódicos del cuello, gene- nidades (coprolalia) o repetición de palabras (ecolalia),ralmente en la misma dirección, que pueden ser una mani- pueden ser manifestaciones de un tic. En la tabla 12.26 se re-festación de distonía muscular deformante. Los calambres fiere la clasificación etiológica de los tics. Algunas personasde los escribientes son espasmos de los músculos de las ma- o niños sanos tienden a desarrollar ciertos manierismos per-nos, que aparecen mientras se realizan trabajos con ellas, tí- sonales, denominados “espasmos de hábito”, como guiñarpicamente al escribir. un ojo, levantar un hombro, aclararse la garganta, esnifar, movimientos que suelen persistir unas pocas semanas y desa-Diagnóstico. La presencia de distonía en un niño debe ha- parecen de forma espontánea o con ayuda de sedantes, tran-cer pensar en una enfermedad de Hallervorden-Spatz, en un quilizantes o psicoterapia. Algunos enfermos mentales tam- 1381
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.26. Clasificación etiológica de los tics boca o la lengua (masticaciones, sacar la lengua). Los movi- mientos son bruscos y paroxísticos en tres entidades: disto- Tics fisiológicos (manierismos) Personas normales nía paroxística, coreoatetosis cinesigénica paroxística e hi- Pacientes retrasados mentales perplexia. En la primera, las contracciones musculares duran entre 2 min y 4 h, se presentan unas 3 veces al día y están de- Tics patológicos sencadenadas por el cansancio, el estrés, la excitación, el al- Primarios cohol y el café. En la coreoatetosis cinesigénica paroxística Hereditarios (distonía paroxística, coreoatetosis cinesigénica los movimientos son de aparición súbita, de corta duración paroxística, enfermedad de Lesch-Nyhan) (menos de 5 min), se presentan al iniciar un movimiento y Idiopáticos (síndrome de Gilles de la Tourette) con una frecuencia de 100 veces al día. En la hiperplexia las Secundarios Postencefálico respuestas motoras son muy complejas y se desencadenan Traumatismos craneales por estímulos táctiles o verbales bruscos (sustos). Farmacológicos (estimulantes, antipsicóticos) La ingesta de fármacos es un aspecto muy importante en Intoxicación por monóxido de carbono el interrogatorio del paciente, ya que la ingesta de antipsicó- ticos, fenotiazinas o butirofenonas es esencial para efectuar el diagnóstico de discinesia tardía. Las hidantoínas y los esti- mulantes también pueden provocar tics. Por último, en labién tienen propensión a presentar tales movimientos, que valoración de estos cuadros deben buscarse datos comoprobablemente representan una prolongación de algunos traumatismos, intoxicación por monóxido de carbono, ence-movimientos rítmicos repetitivos (sacudir la cabeza), que falitis, epilepsia y corea (enfermedades de Sydenham y desuelen realizar con los movimientos normales. Este tipo de Lesch-Nyhan). En el síndrome de Gilles de la Tourette, juntotics no tiene correspondencia anatómica alguna con lesiones a los tics se observan actos compulsivos, ecolalia y brotes in-de los ganglios basales ni otras partes del cerebro. controlados de coprolalia. El síndrome de Gilles de la Tourette es el síndrome clásico Las exploraciones complementarias son poco útiles en elque asocia múltiples tics, como vocalización involuntaria de diagnóstico de estos procesos, pero se aconseja practicarinsultos, tacos y palabras soeces, junto a impulsos sexuales una analítica básica con determinación de los iones sanguí-agresivos. Este síndrome suele aparecer en la infancia en for- neos, ya que algunos cuadros de hipopotasemia o hipocalce-ma de un simple tic. Al progresar el cuadro se añaden nue- mia podrían ocasionar cuadros de tics. También la prácticavos tics al repertorio y el paciente inicia coprolalia e impul- de un EEG puede ser útil para diagnosticar un tic asociado asos compulsivos hasta completar el cuadro. Un tercio de los epilepsia o un síndrome de Gilles de la Tourette, puesto quecasos presentan familiares con la misma enfermedad, sin aparecen cambios, aunque inespecíficos.que haya podido esclarecerse el patrón de herencia. El cursoes variable. En algunos adolescentes el cuadro remite, mien- Bibliografía especialtras que en otros persiste de por vida. El tratamiento con ha- BLEXRUD MD, WINDEBANK AJ, DAUBE JR. Long-term follow-up of 121 pa-loperidol o con clonidina mejora el cuadro. Otras causas or- tients with benign fasciculations. Ann Neurol 1993; 34: 622-625.gánicas de tics incluyen los traumatismos craneales, estados HERN JEC. Tremor. Br Med J 1984; 288: 1.072-1.073.postencefalíticos, la intoxicación por monóxido de carbono HUGHES AJ, DANIEL SE, BLANKSON S, LEES A. A clinicopathologic studyy tratamientos con estimulantes o antipsicóticos. of 100 cases of Parkinson’s disease. Arch Neurol 1993; 50: 140-148. En otros procesos, como la discinesia tardía, se observan KOLLER WC. Propranolol therapy for essential tremor of the head.movimientos rápidos y repetidos, que se localizan sobre todo Neurology 1984; 34: 1.077-1.079. LOU JS, JANKOVIC J. Essential tremor: Clinical correlates in 350 patients.en la región oral (discinesia orolinguobucal) en forma de mo- Neurology 1991; 41: 234-238.vimientos constantes de la boca, la lengua y la mandíbula. MEDLOCK MD, CRUSE RS, WINEK SJ, GEISS DM, HORNDASCH RL, SCHULTZ DLTambién pueden observarse movimientos lascivos de las ex- et al. A 10-year experience with postpump chorea. Ann Neuroltremidades o movimientos distónicos de brazos, piernas o 1993; 34: 820-826.tronco. El cuadro aparece de manera característica después NYGARRD TG, MARSDEN D, FAHN S. DOPA-responsive dystonia: Long-de tratamientos prolongados con fármacos neurolépticos. El term treatment responsive and prognosis. Neurology 1991; 41: 174-término tardío indica que los movimientos pueden aparecer 181.meses después de que el paciente haya abandonado el trata- PARK S, COMO PG, CUI L, KURLAN R. The early course of the Tourette’s syndrome clinical spectrum. Neurology 1993; 43: 1.712-1.715.miento. THE TOURETTE SYNDROME CLASSIFICATION STUDY GROUP. Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol 1993; 50: 1.013-1.016.Diagnóstico de los tics y otros movimientos análogos.En la realización de la historia clínica de un paciente con untic o un movimiento análogo siempre se deben valorar laedad y el sexo, los antecedentes familiares, las característicasdel cuadro, la ingesta de fármacos y los síntomas o enferme-dades asociadas. Los tics en niños o adultos jóvenes menoresde 20 años sugieren un síndrome de Gilles de la Tourette, en- Trastornos del equilibriofermedad de Lesch-Nyhan, corea de Sydenham, distonía pa-roxística o una coreoatetosis cinesigénica paroxística. En y de la marchapersonas adultas con tales movimientos la existencia de ticsobligaría a descartar una discinesia tardía. Los varones pre- La marcha es un movimiento motor en el que se integransentan con mayor frecuencia distonía paroxística, coreoate- los sistemas motor, vestibulocerebeloso y extrapiramidal jun-tosis cinesigénica paroxística y el síndrome de Lesch-Nyhan. to a una función cerebral normal y una transmisión adecua-La discinesia tardía es más frecuente en mujeres. da de la sensibilidad propioceptiva desde las extremidades Muchos pacientes con tics o movimientos análogos pre- inferiores hasta los órganos superiores. De aquí que las lesio-sentan antecedentes familiares de distonía paroxística, co- nes de los sistemas motor (piramidal), del equilibrio y lareoatetosis cinesigénica paroxística, hiperplexia (Jumping coordinación (vestibulocerebeloso), de los movimientosFrenchmen of Maine) y enfermedad de Lesch-Nyhan. Algunos asociados (extrapiramidal) y de la sensibilidad y las funcio-pacientes con tics de origen psíquico son hijos de madres nes superiores puedan ocasionar trastornos del equilibrio ycon enfermedades afectivas reactivas. de la marcha. Muchos de los aspectos de estas alteraciones Las características de los tics pueden orientar hacia algu- se comentan con mayor profundidad en otros apartados denas enfermedades. Así, en la discinesia tardía, los movimien- este capítulo, pero aquí se hará hincapié en los factores detos se localizan en la cabeza (sacudidas de cabeza) o en la interés al efectuar el diagnóstico diferencial de tales trastor-1382
  • GENERALIDADESnos. Los tipos de marcha y su clasificación etiológica se han nos importantes, como telangiectasias en piel y conjuntivasdescrito al tratar la exploración de la marcha. (ataxia-telangiectasia), hiperpigmentación cutánea y sordera La edad de aparición de los trastornos de la marcha puede (adrenoleucodistrofia), cardiopatía (ataxia de Friedreich,ser de gran ayuda en el diagnóstico, por lo que debe interro- ataxia-telangiectasia, distonía muscular deformante) y piegarse al respecto con la mayor exactitud posible. Así, una al- cavo bilateral (heterodegeneración, paraplejía espástica fa-teración de la marcha de inicio en la edad infantil debe suge- miliar).rir parálisis cerebral infantil, distrofia muscular progresiva, Las exploraciones complementarias varían en función depolimiositis infantil, adrenoleucodistrofia, ataxia de Frie- la etiología y la topografía de la lesión sospechada por ladreich, ataxia-telangiectasia, ataxia cerebral aguda infantil, anamnesis y la exploración física. No obstante, pueden seña-síndrome de Lévy-Roussy, algunas formas de parálisis espásti- larse algunas directrices generales según la marcha del pa-ca familiar y distonía muscular deformante. El inicio en una ciente. Así, en caso de marchas hemipléjica, cerebelosa yedad avanzada, en pacientes mayores de 60 años, orienta ha- vestibular, estarán indicadas la práctica de una TC y una RMcia un estado lacunar, enfermedad cerebrovascular, síndro- cerebrales; en caso de marcha paraparética, un examen ana-me de Parkinson, tumores frontales o cerebelosos e hidroce- lítico básico de sangre y LCR, serología luética, determina-falia normotensiva. ción de vitaminas B12 y ácido fólico, radiografía de columna Muchos trastornos de la marcha están causados por enfer- vertebral y RM medular, y en caso de marcha miopática, de-medades determinadas genéticamente, por lo que en estos terminación de enzimas musculares séricas, EMG y biopsiapacientes, debe indagarse la existencia de ataxias heredita- muscular, y polineurítica, examen del LCR y estudio electro-rias (ataxia de Friedreich, síndrome de Lévy-Roussy, ataxia fisiológico neuromuscular.cerebelosa hereditaria, atrofia olivopontocerebelosa y dege-neración cerebelar parenquimatosa), ataxia-telangiectasia,adrenoleucodistrofia, paraplejía espástica familiar, polineuri-tis hereditaria, distrofias musculares (enfermedad de Du-chenne, enfermedad de Becker) y coreas (enfermedad de Trastornos de los sentidosHuntington, enfermedad de Wilson). Algunos antecedentes pueden explicar lesiones neurológi-cas que den lugar a un trastorno de la marcha. Así, los trau- Alteraciones del olfato y del gustomatismos medulares o craneales pueden ser responsables dehematomas; los AVC, de un estado lacunar o lesiones cere- Trastornos del olfatobelosas; la desnutrición, de un cuadro de latirismo o mielosisfunicular; los traumatismos obstétricos y la hipoxia neonatal, Las sensaciones del olfato se originan por el estímulo dede parálisis cerebral infantil; las neoplasias, de metástasis ce- las células receptoras situadas en la mucosa de las regionesrebrales o cerebelosas o una degeneración paraneoplásica, y superior y posterior de la cavidad nasal. Los cilindroejes dela sífilis, de un cuadro de neurolúes. También debe pregun- estas neuronas constituyen el nervio olfatorio o I par craneal,tarse acerca de la ingesta de tóxicos o fármacos que puedan que atraviesa la lámina cribosa del etmoides y establece con-justificar los trastornos. Así, debe valorarse el consumo de al- tacto con las dendritas de las neuronas de segundo ordencohol (alteración cerebelosa y polineuritis), de barbitúricos (células mitrales) del bulbo olfatorio. Los axones de estas cé-y definilhidantoínas (lesiones cerebelosas) y de fenotiazinas lulas forman la cinta olfatoria, que discurre por encima de lay butirofenonas (síndrome de Parkinson). lámina cribosa hasta el cerebro. En la parte posterior del bul- Algunos síntomas pueden orientar la etiología del cuadro. bo olfatorio se halla un grupo de células que constituye elAsí sucede con la sintomatología extrapiramidal (síndrome núcleo olfatorio anterior. Sus dendritas contactan con las fi-de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia olivo- bras de la cinta olfatoria y proyectan sus axones al núcleo ypontocerebelosa, estado lacunar), con la demencia (paráli- al bulbo olfatorios contralaterales. Al llegar al cerebro, la cin-sis supranuclear progresiva, atrofia olivopontocerebelosa, hi- ta olfatoria se divide en dos raíces, la medial y la lateral. Ladrocefalia normotensiva, tumores, estado lacunar, síndrome raíz olfatoria medial contiene fibras del núcleo olfatorio ante-de Parkinson, síndrome de Marinescu-Sjögren), con el retra- rior, las cuales pasan al lado contrario a través de la comisu-so mental (parálisis cerebral infantil, enfermedad de Little), ra anterior. Las fibras de la raíz olfatoria lateral terminan encon la ataxia (neurolúes, infartos, hematomas o tumores ce- los núcleos medial y cortical del complejo amigdalino yrebelosos, esclerosis múltiple, degeneraciones cerebelosas, en la región anterior del lóbulo piriforme (uncus y región an-polineuritis, mielosis funicular, degeneraciones espinoce- terior del hipocampo), que constituyen la corteza olfatoriarebelosas) y con signos de endocrinopatía (adrenoleucodis- primaria.trofia). Para explorar el sentido del olfato deben utilizarse peque- Como es lógico, el dato fundamental en la exploración físi- ños frascos que contengan sustancias olorosas no irritantes,ca de estos pacientes es definir con precisión el tipo de mar- como menta, café, vainilla y tabaco. Es importante explorarcha patológica. El tipo de trastorno de la marcha puede orien- cada fosa nasal por separado para poder detectar posibles al-tar sobre la etiología del proceso como en los casos de: teraciones unilaterales. Estas alteraciones pueden ser de cua-marcha hemipléjica (AVC, hematoma, tumor, absceso, escle- tro tipos: a) cuantitativas con pérdida o reducción del olfatorosis múltiple), marcha paraparética (lesiones medulares, es- (anosmia o hiposmia) o aumento (hiperosmia); b) cualita-clerosis múltiple, paraplejía espástica familiar, latirismo, mie- tivas con distorsión de los olores (disosmia o parosmia);losis funicular, traumatismos medulares), marcha hipocinética c) alucinaciones olfatorias, y d) pérdida de la capacidad de(enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, discriminación de los olores.atrofia olivopontocerebelosa), marcha cerebelosa (véase Sín- La anosmia, o pérdida del sentido del olfato, es el trastor-dromes cerebelosos), marcha por ataxia sensorial (tabla no olfatorio más común y, si es unilateral, pasa inadvertido12.4), marcha vestibular (enfermedad cerebrovascular, neuri- por el paciente. Con frecuencia se acompaña también detis vestibular, síndrome de Ménière, neurinoma del acústico, pérdida del gusto (ageusia). Este trastorno puede deberse atumores del tronco cerebral, esclerosis múltiple), marcha de causas congénitas, como el albinismo o el síndrome de Kall-las coreas (distonía muscular deformante) y marcha de las mann, que asocia anosmia congénita e hipogonadismo hipo-miopatías (distrofias musculares, miopatías tóxicas, miopa- gonadotrófico, o a alteraciones de la mucosa nasal (sinusitistías inflamatorias). Asimismo, deben explorarse los aspectos y rinitis), traumatismos craneales (sobre todo si existe fractu-neurológicos, en especial la sensibilidad de las extremidades ra de la fosa anterior), hemorragias subaracnoideas y menin-inferiores y las alteraciones cerebelosas y vestibulares. gitis crónicas. También se han observado casos de anosmia La exploración general de este tipo de pacientes puede tras una infección por el virus de la gripe, por destrucción deaportar muchos y variados datos, de los que destacan algu- las células receptoras por el propio virus. Los tumores de la 1383
  • NEUROLOGÍAparte anterior de la base del cráneo pueden causar anosmia na, antidepresivos y antitiroideos, pueden ocasionar tambiénunilateral (asintomática), en particular los meningiomas del trastornos del gusto. Las lesiones unilaterales del bulbo rarassurco olfatorio y, con menor frecuencia, los del ala menor veces provocan ageusia, porque el núcleo solitario se halladel esfenoides. Grandes aneurismas de las arterias cerebral muy alejado de las zonas de infarto. En cambio, las lesionesanterior y comunicante anterior pueden ser responsables de unilaterales del tálamo y de la corteza frontoparietal produ-un cuadro similar. cen alteraciones contralaterales del gusto. Asimismo, mu- Las disosmias o parosmias consisten en una percepción chas crisis epilépticas originadas en la corteza frontoparietalerrónea de los olores. Pueden observarse en pacientes con cursan con un aura gustatoria, aunque también las crisis un-alteraciones de la mucosa nasal (empiema y ocena), des- cinadas del lóbulo temporal cursan con sintomatología gus-pués de traumatismos del bulbo olfatorio y en pacientes tatoria. Finalmente, existe un síndrome denominado hipo-adultos con depresión, por motivos desconocidos. geusia idiopática, que cursa con pérdida del gusto asociada a Las alucinaciones olfatorias son siempre de origen central disgeusia, hiposmia y disosmia. Los pacientes afectos de estey se producen por lesiones irritativas de las regiones cerebra- síndrome refieren sensaciones gustatorias y olfatorias tanles próximas al uncus. Es relativamente frecuente que crisis desagradables (cacogeusia y cacosmia) que los conduce aepilépticas originadas en esta área comiencen con alucina- la pérdida de peso y provoca ansiedad y depresión. Algunosciones olfatorias desagradables asociadas a alteraciones de de estos pacientes presentaban déficit de cinc en la saliva yla conciencia y movimientos estereotipados anormales (cri- han mejorado con tratamientos con sulfato de cinc oral.sis uncinadas), aunque también se observa en pacientes psi-quiátricos. Finalmente, algunos enfermos pueden perder la capaci- Alteraciones de la visióndad de discriminar los olores, mientras mantienen la capa- y de los movimientos ocularescidad de detectar olores y reconocer diferentes intensidades.Este trastorno se observa en casos de lesiones de los núcleosmediales y dorsales del tálamo y tras resecciones extensas de La principal función del sistema visual es la visión. Es ob-las partes mediales y ambos lóbulos temporales. vio, pues, que los trastornos visuales sean la sintomatología más frecuente e importante cuando existen alteraciones en este sistema. Otros síntomas incluyen irritación, enrojeci-Trastornos del gusto miento y dolor oculares, fotofobia, diplopía, estrabismos y Los receptores del gusto se hallan distribuidos por la su- ptosis palpebral. Algunos de ellos se localizan estrictamenteperficie de la lengua y, en menor número, por el paladar, la en el globo ocular y su estudio y tratamiento corren a cargofaringe y la laringe. Se trata de receptores que se activan por de los oftalmólogos. Otros, como algunos trastornos de la vi-determinadas sustancias químicas en solución y transmiten sión y las alteraciones de los movimientos oculares y de lasu actividad a través de diferentes nervios sensitivos hasta el pupila, forman parte de la neuroftalmología y son los quecerebro. Estos receptores del gusto son relativamente especí- con más detalle se tratarán en este apartado.ficos y responden, básicamente, a cuatro sabores (salado,dulce, amargo y ácido). Los sabores más complejos son unacombinación de sensaciones olfatorias y gustativas. Las fi- Trastornos de la visiónbras que transmiten las sensaciones gustativas de los dos ter- Anamnesis y exploración. Estos pacientes refieren la exis-cios anteriores de la lengua discurren primero a través del tencia de visión borrosa o dificultad para ver con claridad.nervio lingual (la rama principal del nervio mandibular), Dado que esta sintomatología es muy vaga, el clínico debepero rápidamente abandonan este nervio para formar el ner- precisar si lo que el paciente presenta es una pérdida de agu-vio cuerda del tímpano, que es una rama del nervio facial o deza visual, una alteración del campo visual u otros síntomasVII par. A través de este nervio llegan al ganglio geniculado y visuales más complejos como alucinaciones visuales, discro-posteriormente a la parte inferior del núcleo solitario del bul- matopsia, prosopagnosia o agnosias visuales.bo. Las fibras del paladar pasan a través del ganglio pterigo- En los casos de pérdida de agudeza visual debe interrogar-palatino y el nervio petroso superficial para unirse al nervio se acerca de la forma de inicio del cuadro, ya que la secuen-facial a la altura del ganglio geniculado y alcanzar el núcleo cia de los hechos puede ser de gran importancia al sugerirsolitario. Es posible que algunos estímulos también se trans- determinados diagnósticos. Las pérdidas de visión agudas su-mitan a través de la rama mandibular del nervio trigémino. gieren una etiología vascular del cuadro. Los déficit crónicosLas fibras del tercio posterior de la lengua discurren por el y progresivos indicarían una compresión del nervio ópticonervio glosofaríngeo y llegan también al núcleo solitario. Fi- por un tumor. Un curso recidivante o en brotes sugiere lanalmente, las fibras de los receptores de la parte más poste- existencia de una enfermedad desmielinizante. Cuando lasrior de la lengua, la faringe y la laringe son transportadas por pérdidas de visión son transitorias, debe valorarse el tiempoel nervio vago. Las partes inferior y lateral del núcleo solita- de duración del cuadro. Así, en los papiledemas, existe vi-rio constituyen el denominado núcleo gustatorio. Las segun- sión borrosa de sólo unos segundos, la amaurosis fugaz duradas neuronas gustatorias ascienden hasta el núcleo parabra- 5-10 min, y la migraña causa una pérdida visual de 15-45 min.quial de la protuberancia y, desde allí, parecen seguir dos Debe valorarse si el trastorno de la visión es unilateral o bila-vías. Una parte asciende hasta el núcleo ventroposterome- teral, lo que permitirá localizar el proceso patológico, si afec-dial del tálamo y luego se proyecta hasta la corteza sensitiva ta la intensidad de los colores, los factores que exacerban elposrolándica, mientras que otra parte de las fibras se dirige al trastorno visual y los síntomas asociados a éste. La pérdidahipotálamo y sistema límbico, donde probablemente in- en la percepción de la intensidad de los colores es típica deteracciona con el sistema autónomo. las enfermedades que lesionan el nervio óptico. Es importan- Las personas que refieren más a menudo pérdida del gus- te interrogar si los problemas visuales aparecen a una deter-to (ageusia o hipogeusia) son los fumadores y, en especial, minada hora del día y si tienen relación con el ejercicio o lalos que fuman en pipa. Los pacientes con xerostomía, co- dosis de ciertos medicamentos, datos que pueden ayudar enmo los afectos de síndrome de Sjögren, los sometidos a irra- el diagnóstico de la miastenia grave, la esclerosis múltiple odiación de cabeza y cuello o con pandisautonomía también la toxicidad digitálica. La existencia de flashes, distorsionessuelen referir ageusia, al igual que los que padecen parálisis de imagen, micropsias (las cosas parecen de menor tamaño)del VII par (parálisis de Bell). Otras causas de ageusia son: o dolor al realizar movimientos oculares sugiere una lesiónesclerodermia, hepatitis aguda, encefalitis, hipotiroidismo, de la retina. Por último, debe preguntarse sobre la exposi-insuficiencia suprarrenal, neoplasias y déficit de vitaminas ción a determinados tóxicos, como alcohol o tabaco, la exis-B12 y A. Determinados fármacos como la penicilamina, clo- tencia de antecedentes familiares con trastornos de la visiónrambucilo, procarbazina, vincristina, vinblastina, colestirami- y la presencia de otros síntomas neurológicos.1384
  • GENERALIDADES Los pacientes con alteraciones del campo visual refieren cuadros de amaurosis fugaz en una persona mayor de 65la presencia de manchas negras (escotomas) o zonas de fal- años pueden tener el mismo origen y explicación patogénicata de visión en un campo visual. En tales casos, debe siem- que el cuadro anterior o ser secundarios a una arteritis de cé-pre delimitarse la localización de la pérdida visual. La pérdi- lulas gigantes. La oclusión de la vena central de la retina oda de visión en la zona central (escotoma central) suele de sus ramas produce una retinopatía hemorrágica con pér-deberse a lesiones de la mácula o del nervio óptico. Las pér- dida visual que puede llegar a ser muy grave.didas de visión en las partes altas o bajas del campo visual Entre las distrofias de la retina, la más importante es la reti-(escotoma altitudinal) están causadas por lesiones retinianas nitis pigmentaria, con degeneración de la capa receptorade etiología vascular, neuropatía óptica isquémica, glauco- más externa de la retina y pigmentación del epitelio sub-ma o infartos occipitales bilaterales o simétricos. Aunque ra- yacente, que conduce a una pérdida crónica de la visión,ras veces, los pacientes pueden referir dificultad para la vi- especialmente de las áreas periféricas, y puede llegar a la ce-sión de objetos situados en la zona periférica del campo guera. Otras formas incluyen los síndromes de Laurence-visual (hemianopsia heterónima), en cuyo caso la lesión se Moon-Biedl y de Kearns-Sayre y las enfermedades de Bassen-localiza en el quiasma óptico. Cuando los enfermos refieren Kornzweig y de Refsum. Entre las retinopatías tóxicas haypérdida de visión en la misma área de cada ojo (hemianop- que considerar una gran variedad de fármacos, como la clo-sia homónima) el problema se halla situado en la región re- roquina, la tioridazina y el alcohol metílico. Por último, cabetroquiasmática. citar las facomatosis, que por lo general se acompañan de tu- Por último, los pacientes pueden referir síntomas visuales mores hamartomatosos como el hemangioblastoma retinia-complejos. La existencia de alucinaciones visuales debe su- no (enfermedad de Von Hippel-Lindau), el hemangiomagerir una lesión de cualquier nivel de la vía óptica, aunque coroideo (síndrome de Sturge-Weber), el hamartoma astrocí-en general ésta se localiza en el lóbulo temporal. La discro- tico de la retina (esclerosis tuberosa) y los gliomas del nerviomatopsia es una alteración de la percepción del color con óptico (neurofibromatosis), que dependiendo de su localiza-buena agudeza visual. Junto a la forma hereditaria, de trans- ción pueden originar diferentes pérdidas visuales.misión recesiva ligada al sexo, la discromatopsia se observaen casos de neuropatía óptica bilateral o en enfermedades Trastornos de la visión de origen neurológicode la parte superior de ambos lóbulos occipitales. La agnosia Las lesiones neurológicas que cursan con trastornos de lavisual ocurre en casos de lesión del lóbulo parietal domi- visión suelen originar defectos del campo visual suficiente-nante y el paciente no puede reconocer lo que ve. Existen mente característicos para permitir localizar con relativatambién casos de lesiones en el cuerpo calloso y el lóbulo precisión la situación de la lesión responsable. Para unaoccipital dominante que cursan con alexia sin agrafia. La comprensión más exacta de estos trastornos es importanteprosopagnosia o dificultad para reconocer caras familiares analizar primero las características anatomofisiológicas dese observa en lesiones temporoccipitales derechas. las vías ópticas, para describir posteriormente los defectos es- El examen de los pacientes con pérdida visual debe in- pecíficos del campo visual (fig. 12.5).cluir valoración de la agudeza visual, valoración de la per-cepción de los colores, examen pupilar y examen oftalmos- Anatomía de las vías ópticas. Los axones de las célulascópico del fondo de ojo. Otras exploraciones que pueden ganglionares de la retina se ordenan en tres fascículos: el ma-realizarse según la afección hallada son un examen de los culopapilar, los fascículos de fibras arqueadas superior e in-campos visuales, un análisis de los potenciales evocados vi- ferior y las fibras radiales. El fascículo maculopapilar se formasuales y un examen de la función visual superior que incluya a partir de la mácula y conduce principalmente los impulsosla nominación de objetos por la vista y el tacto, la identifica- de la zona de fijación central de las imágenes, la fóvea. Su si-ción de caras, escribir una frase y leerla, leer un párrafo e in- tuación corresponde a una zona del campo visual conocidaterpretarlo, dibujar un reloj, reconocer una serie de dibujos e como zona centrocecal, que se localiza entre el punto de fi-imitar las acciones del examinador. jación y la mancha ciega. Las lesiones de este fascículo pro- ducen dos tipos de defectos del campo visual: los escotomasTrastornos de la visión de origen ocular central y centrocecal (fig. 12.6 A y B). Las fibras de las zonas Numerosas enfermedades oculares pueden producir alte- temporal superior e inferior de la retina se extienden por en-ración de la visión. Las más frecuentes son los trastornos de cima y por debajo del fascículo maculopapilar y convergenla refracción, que originan miopía en la adolescencia y pres- en los polos superior e inferior de la papila. Estas fibras for-bicia a partir de la edad media de la vida. La opacificación man los fascículos arqueados superior e inferior, denomina-de los diferentes medios refráctiles oculares (córnea, humor dos así por la trayectoria arqueada que describen. Las lesio-acuoso, cristalino y humor vítreo) puede causar problemas nes de estos haces originan defectos arqueados del campograves de visión, pero su análisis se escapa del ámbito de la visual (fig. 12.6 C). Las fibras de la retina nasal discurren se-neurología. gún un modelo radial (fibras radiales) hasta el borde nasal Las lesiones retinianas que ocasionan trastornos de la vi- de la papila. Todos estos fascículos concurren en la papilasión y que están más íntimamente relacionadas con la neuro- para formar el nervio óptico. En la zona retrobulbar se man-logía son las degeneraciones maculares, las enfermedades tiene una ordenación de las fibras según el punto de entradavasculares retinianas, las distrofias retinianas, las retinopatías de éstas en la papila. En segmentos posteriores, el fascículotóxicas y las facomatosis. La degeneración macular puede maculopapilar migra al centro del nervio óptico, las fibrasdeberse a infecciones adquiridas, como la toxoplasmosis y la nasales al perímetro externo interior y las temporales, al exte-panencefalitis esclerosante subaguda, o a enfermedades he- rior. Al llegar al quiasma óptico, las fibras retinianas nasalesreditarias por depósito, como la enfermedad de Tay-Sachs. de ambos lados se cruzan entre sí, mientras que las tempora-La degeneración macular produce una importante disminu- les no lo hacen (fig. 12.5). Las lesiones centrales del quiasmación de la visión e incluso puede originar un escotoma cen- dan lugar a una hemianopsia heterónima o bitemporaltral. La afectación vascular de la retina puede obedecer a (fig. 12.7 A). En la zona retroquiasmática se unen las fibrasdiferentes mecanismos. La disminución o pérdida de la agu- nerviosas temporales de una retina con las nasales del otrodeza visual por retinopatías hipertensivas o por diabetes me- lado para formar el tracto óptico. De esta forma, el tracto óp-llitus es un hallazgo frecuente en la práctica clínica, por lo tico derecho conduce los impulsos luminosos generados aque siempre debe investigarse su presencia en un paciente partir de imágenes situadas en los campos visuales izquier-con trastornos de visión. La embolización de la arteria cen- dos, y el conducto óptico izquierdo las imágenes correspon-tral de la retina o de alguna de sus ramas origina cuadros de dientes a los objetos situados en el campo visual derecho.pérdida brusca de la visión. En estos pacientes, el émbolo Durante este trayecto se produce una rotación de las fibras,puede proceder de una lesión ateromatosa carotídea o de lo que determina que las fibras del cuadrante superior deuna afección cardíaca capaz de desprender émbolos. Estos cada retina se sitúen en la parte interna, y las del cuadrante 1385
  • NEUROLOGÍA Temporal Nasal Temporal A B A C B C D Fig. 12.6. Distintos tipos de defecto del campo visual. A. Escotoma central con mancha ciega normal. B. Escotoma centrocecal. C. Escoto- E ma arqueado superior (defecto del haz de fibras nerviosas inferiores). D. Defecto del campo inferior respecto al meridiano horizontal (defec- to del haz de fibras nerviosas superiores). D La corteza visual primaria se localiza en la cara interna de F ambos lóbulos occipitales en la cisura interhemisférica. El ló- bulo occipital se encuentra dividido por la cisura calcarina en los labios dorsal superior y ventral inferior. El primero re- cibe la proyección de la mitad superior de ambas retinas, y A D el segundo, la proyección de las mitades inferiores. Asimis- mo, la periferia de la retina está representada en la parte más anterior de la cara profunda de la corteza visual, cerca del rodete del cuerpo calloso, mientras que la mácula está repre- B E sentada en la parte posterior, en una amplia zona de la corte- za visual que se extiende a la cara externa posterior del lóbu- lo occipital. C F Lesiones del nervio óptico. El II par craneal o nervio ópti- co está constituido por la porción de los axones de las célu- las ganglionares de la retina que se reúnen en la papila, atra- viesan la lámina cribosa, se recubren de mielina, abandonanFig. 12.5. Esquema de las vías ópticas y los distintos efectos produ- la órbita a través del agujero óptico y llegan al quiasma ópti-cidos en el campo visual por lesiones localizadas a varios niveles de co, en la fosa cerebral anterior. Posteriormente estas fibrasdichas vías. A. Ceguera completa del ojo izquierdo. B. Hemianopsiabitemporal. C. Hemianopsia homónima derecha. D y E. Cuadrantanop- pasan a formar las cintillas ópticas y llegan al cuerpo genicu-sia homónima derecha superior e inferior. F. Hemianopsia homónima lado externo. La exploración de este nervio ya se ha comen-derecha. tado en el apartado de exploración de los pares craneales e incluye el examen de la agudeza visual, del fondo de ojo, del campo visual y de los reflejos fotomotor, directo y consen- sual.inferior en la externa. Entre las fibras internas superiores y ex- Las lesiones del nervio óptico originan escotomas centra-ternas inferiores se hallan las fibras maculares centrales. les o periféricos, junto a una disminución de la agudeza vi- Los cuerpos geniculados externos se componen de seis ca- sual. El diámetro pupilar suele hallarse normal o aumentado,pas que reciben las fibras retinianas nasales cruzadas y tem- y el reflejo fotomotor, disminuido o abolido. En la explora-porales no decusadas. De estos campos geniculados exter- ción oftalmoscópica, el fondo de ojo puede ser normal, peronos parten las radiaciones ópticas cuya lesión completa si la lesión afecta principalmente la porción anterior del ner-causa una hemianopsia homónima (fig. 12.7 B). Todas estas vio óptico, se observa edema de la papila, con elevación defibras discurren por la parte externa e inferior del cuerno sus márgenes que se vuelven borrosos y pequeñas hemorra-temporal del ventrículo lateral. Las fibras más inferiores que gias a su alrededor (papilitis). Estas alteraciones se asemejancontienen las proyecciones de la retina inferior describen mucho a la estasis de papila o papiledema que se observauna trayectoria en forma de arco (arco de Meyer) y sus lesio- fundamentalmente en los casos de hipertensión intracraneal.nes causan un defecto de los cuadrantes superiores del cam- La preservación de la agudeza visual y la ausencia de dolorpo visual contralateral (cuadrantanopsia homónima superior) ocular facilitan el diagnóstico diferencial entre papilitis y pa-(fig. 12.7 C). Si las fibras superiores de la radiación óptica piledema.que contienen la proyección de la retina superior se lesio- La inflamación aguda del nervio óptico ocasiona el síndro-nan, se produce una cuadrantanopsia homónima inferior (fig. me de neuritis óptica, que cursa con disminución de la agu-12.7 D). Durante su trayecto y muy cerca de la salida del deza visual asociada a dolor ocular que empeora con el mo-cuerpo geniculado, la radiación óptica asciende un corto tre- vimiento de los ojos. El examen del fondo de ojo puede sercho por el brazo posterior de la cápsula interna, de forma normal, porque el proceso inflamatorio está por detrás de laque las lesiones vasculares de dicha cápsula producirán he- papila (neuritis retrobulbar), pero en ocasiones se observanmiplejía y hemianopsia homónima (fig. 12.7 E). datos de papilitis. El examen de los potenciales evocados vi-1386
  • GENERALIDADES A B C D EFig. 12.7. Tipos de defectos binoculares del campo visual. A. Hemianopsia heterónima o bitemporal producida por lesión central del quiasma.B. Hemianopsia homónima completa derecha por lesión de las radiaciones ópticas temporoparietales izquierdas. C. Cuadrantanopsia homónimacompleta superior derecha debida a una lesión de las radiaciones ópticas del lóbulo temporoparietal izquierdo. D. Cuadrantanopsia homónimacompleta derecha debida a una lesión de las fibras superiores de las radiaciones ópticas del lóbulo parietal izquierdo (“pastel en el suelo”). E. He-mianopsia homónima derecha no concordante debida a una lesión de los conductos ópticos anteriores.suales puede confirmar el diagnóstico. La pérdida de agude- atrofia es secundaria a lesiones retrobulbares, los bordes deza visual que suele aparecer al cabo de horas o días, empie- la papila son totalmente nítidos. Como causas de atrofia ópti-za a mejorar a las 2 o 3 semanas, y dos terceras partes de los ca deben destacarse la esclerosis múltiple, las enfermedadespacientes recuperan una agudeza visual prácticamente nor- degenerativas (atrofia óptica de Leber), las inflamacionesmal, mientras que en el tercio restante pueden quedar im- (meningitis crónica), los tumores (gliomas del nervio óptico)portantes secuelas. Aunque no existe consenso, los últimos y la atrofia secundaria a hipertensión intracraneal.estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del trata-miento con glucocorticoides en los pacientes con neuritis Defectos del campo visual. En la figura 12.6 se detallan losóptica, que favorece la recuperación de la pérdida de visión defectos de los campos visuales en función de la localiza-y permite una mejor agudeza visual a los 6 meses. ción anatómica de la lesión. Estos defectos se expresan en En aproximadamente el 35% de los casos la neuritis óptica función del campo visual dañado y no por la zona de la reti-es la primera manifestación de una esclerosis múltiple, aun- na afecta. Debe recordarse que las imágenes se proyectan enque en ocasiones los pacientes tardan incluso 10 o 15 años en la retina de forma invertida (arriba-abajo) y reversa (dere-presentar otros signos o síntomas de esta enfermedad. Otras cha-izquierda) y, por ello, las imágenes corticales son tam-causas de neuropatía óptica incluyen algunos tóxicos, como bién invertidas y reversas. Debido a la especial distribuciónla intoxicación por metanol, tabaquismo y alcoholismo (am- de las vías ópticas, los campos visuales izquierdo de cada ojobliopía alcohol-tabaco), plomo, arsénico, algunos insectici- se hallan representados en el núcleo geniculado derecho ydas y quinidina. La neurosífilis y el déficit de vitamina B12 la corteza visual del lóbulo occipital derecho. Asimismo, latambién pueden ser responsables de un cuadro similar. mitad superior del campo visual está representada por la par- Mención aparte merecen la neuropatía óptica isquémica y te más lateral del núcleo geniculado externo y por debajo dela arteritis de células gigantes. El infarto isquémico de la por- la cisura calcarina, y la mitad inferior del campo, por la parteción anterior del nervio óptico provoca una pérdida súbita más interna del núcleo geniculado y por encima de la cisurade visión, no dolorosa, generalmente unilateral y sin signos calcarina.premonitorios. El defecto visual suele ser máximo desde su Las lesiones de mácula, retina y nervios ópticos (lesionesinicio y es típicamente altitudinal (superior o inferior). El prequiasmáticas) ocasionan escotomas, es decir, áreas aisla-examen del fondo de ojo suele mostrar signos de papilitis. das del campo con visión alterada, rodeadas de áreas de vi-De forma característica, este cuadro se observa en individuos sión normal. Estos escotomas se identifican por su localiza-diabéticos o hipertensos mayores de 60 años. En ausencia de ción (central, centrocecal) o forma (arqueado). Las lesionesestos datos, el diagnóstico es francamente difícil, ya que en quiasmáticas y de las vías posteriores suelen causar cuadrosocasiones, lesiones expansivas intracraneales de las fosas an- más o menos completos de hemianopsia, alteración de la mi-terior y media pueden producir un cuadro de pérdida de vi- tad del campo visual.sión unilateral de comienzo brusco. Por otra parte, una de Las lesiones retinianas producen defectos del campo vi-las complicaciones más graves de la arteritis de células gi- sual que se corresponden con la propia zona afecta. Se tratagantes es el infarto arterítico de la porción anterior del nervio de defectos que no respetan el meridiano vertical que divideóptico. El paciente suele presentar una pérdida súbita de vi- la retina en mitades, la temporal y la nasal, y con frecuenciasión, con frecuencia total y, también, bilateral. En general, corresponden a zonas de infarto, hemorragia, inflamación oestos pacientes refieren otros síntomas, como fiebre, afec- degeneración observable con el oftalmoscopio. Las lesionesción del estado general, cefalea y, más típicamente, datos de maculares suelen producir escotomas centrales, y la retinitispolimialgia reumática. Además, la VSG es siempre muy eleva- pigmentaria, reducción concéntrica de los campos visuales.da (superior a 50 mm/h). En estos casos debe instaurarse in- Las lesiones de la papila y del nervio óptico originan cua-mediatamente un tratamiento con glucocorticoides (predni- tro patrones básicos de pérdida de campo visual: escotomasona a dosis de 60-80 mg/día) para intentar preservar la arqueado, escotoma centrocecal, reducción concéntrica yvisión del paciente. escotoma de empalme. Los escotomas arqueados se locali- Por último, las lesiones crónicas del nervio óptico suelen zan en la porción central del campo visual (fig. 12.6 C) y seconducir a la atrofia de la papila, que adquiere un color páli- deben a la afectación de las fibras arqueadas. Las causasdo. Si la atrofia se debe a papilitis o papiledema, los márge- más frecuentes son la neuropatía óptica isquémica, el glau-nes de la papila son irregulares y difíciles de diferenciar. Si la coma y la atrofia óptica secundaria a papiledema. Causas 1387
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.27. Causas de neuropatía óptica TABLA 12.28. Causas de lesión quiasmática Vasculares Adenoma hipofisario Arteriosclerosis Dilatación del III ventrículo Arteritis de células gigantes Craneofaringioma Tóxicas Meningioma Cloramfenicol, etambutol, isoniazida, estreptomicina, digital Glioma quiasmático Metanol, monóxido de carbono Aneurisma Ambliopía por alcohol-tabaco Quistes aracnoideos Plomo, mercurio, talio Síndrome de la silla turca vacía Traumáticas Esclerosis múltiple Esclerosis múltiple Aracnoiditis quiasmática Lúes Sarcoidosis Sarcoidosis Disgerminoma Lupus eritematoso sistémico Herpes zoster Diabetes mellitus Glaucoma Dependiendo de la localización, la lesión puede afectar las Tumores fibras superiores o inferiores de la radiación y producir una Gliomas cuadrantanopsia inferior o superior en la mitad del campo Carcinomatosis meníngea Compresiones extrínsecas opuesto. Así, las lesiones temporales causan una cuadran- Meningioma tanopsia homónima superior, y las del lóbulo parietal, una Adenoma hipofisario cuadrantanopsia homónima inferior. Las lesiones temporo- Craneofaringioma parietales izquierdas pueden asociarse a reconocimiento de- Aneurisma fectuoso de símbolos, alexia y agrafia, y las lesiones de la Atrofias ópticas hereditarias zona temporoparietal derecha a un deterioro del juicio de Enfermedad de Leber las relaciones espaciales, con agnosia topográfica y apraxia. La destrucción de la corteza de un lóbulo occipital produ- ce una hemianopsia homónima concordante contralateral, y se debe, con frecuencia, a una oclusión embólica de la arte-más raras pueden situarse incluso detrás del quiasma óptico, ria cerebral posterior. En los casos de lesiones bilaterales decomo meningioma del dorso de la silla turca, adenoma hipo- la corteza visual se produce una hemianopsia homónima bi-fisario o aracnoiditis opticoquiasmática. El escotoma centro- lateral que puede cursar con ceguera cortical o síndrome dececal se debe a lesión del fascículo maculopapilar y es un Anton (ceguera bilateral, negación de esta ceguera, reflejossigno específico y frecuente de enfermedad del nervio ópti- pupilares normales y lesiones corticales occipitales bilatera-co (fig. 12.6 B). Se observa tanto en procesos intrínsecos les) y una “visión en túnel”, resultado de una oclusión bilate-(desmielinización, infiltrativos o toxicometabólicos) como ral de las arterias cerebrales posteriores e infartos de ambosde naturaleza compresiva (tabla 12.27). La reducción concén- lóbulos, pero manteniéndose un islote central de visión debi-trica es un defecto menos específico y más difícil para locali- do a que la lesión afecta sólo la corteza visual por delantezar las lesiones, a menos que el defecto sea unilateral. Entre del polo posterior, es decir, respetando la visión macular.las causas que provocan este defecto hay que señalar: retini- Acompañando estos cuadros puede observarse agnosia vi-tis pigmentaria, glaucoma, atrofia óptica, neuritis luética, me- sual, alexia, prosopagnosia y/o alucinaciones visuales.ningioma de la vaina perióptica y papiledema, en cuyo casose observa también un aumento de la mancha ciega fisiológi-ca. Una “visión de túnel” puede aparecer también en la histe- Trastornos de los movimientos ocularesria y en las lesiones occipitales bilaterales (véase más adelan- Al igual que en las alteraciones de los movimientos moto-te). Por último, en caso de compresión prequiasmática res, en que las parálisis pueden ser por lesión de la primera oaparece un escotoma de empalme, en el que se observa un la segunda motoneuronas, los trastornos de los movimientosescotoma centrocecal ipsolateral, junto a cuadrantanopsia oculares pueden ocurrir por lesión de los músculos ocularestemporal superior contralateral. o los nervios craneales que los inervan (parálisis nucleares o Las lesiones quiasmáticas suelen causar defectos bitempo- infranucleares), por alteración de los mecanismos superioresrales con visión central afecta, pero de una gran variabilidad de control del movimiento de ambos ojos (parálisis supranu-en función de la posición del quiasma y de la silla turca. En cleares) o ambas (parálisis de los músculos oculares y de laalgunos casos, las lesiones pueden ser monoculares con es- mirada conjugada).cotomas arqueados y hemianopsia temporal (fig. 12.7). Losdefectos de la visión binocular pueden ser muy variables se- Parálisis supranuclearesgún los puntos de compresión del quiasma. Las compresio- La visión binocular exige el enfoque de las imágenes ennes anteriores ocasionan un escotoma de empalme (véase las fóveas retinianas de ambos ojos. Para ello es necesarioanteriormente); las internas por abajo, una cuadrantanopsia que los ojos puedan tener un movimiento sincrónico y simé-superior bitemporal o hemianopsia bitemporal; las internas trico (movimientos conjugados) en determinados momen-por arriba (craneofaringioma), una cuadrantanopsia inferior tos, y en otros, que ambos ojos se muevan en direccionesbitemporal, y las compresiones posteriores, hemianopsias bi- opuestas como sucede en los movimientos de convergenciatemporales. En la tabla 12.28 se refieren las causas más co- (movimientos disconjugados). Para que todos estos movi-munes de lesiones quiasmáticas. mientos puedan llevarse a cabo es necesario el correcto Las lesiones de la porción anterior de los tractos ópticos funcionamiento de los centros superiores de control de lacausan hemianopsia homónima no concordante (fig. 12.7), motilidad ocular, que se localizan en la protuberancia, elagudeza visual disminuida, alteración pupilar y atrofia papi- mesencéfalo, el cerebelo, los ganglios basales y los lóbuloslar. Las lesiones posteriores del tracto óptico ocasionan una frontales y occipitales. En el área 8 frontal se localiza el áreahemianopsia homónima completa. Los casos de lesión del de los movimientos conjugados voluntarios hacia el ladocuerpo geniculado son muy raros y causan una hemianopsia opuesto, así como un reflejo sacádico de ambos ojos haciahomónima sumamente discordante, es decir, la silueta del la derecha o izquierda cuando se oye un ruido fuerte o apa-defecto visual de cada ojo es muy distinta. Las lesiones de la rece un objeto raro en los campos visuales periféricos. Al mi-radiación óptica originan hemianopsias homónimas, tanto rar un objeto en movimiento se utiliza el reflejo de segui-más concordantes (defectos idénticos del campo visual de miento de ambos ojos, que permite mantener el objetoambos ojos) cuanto más cerca se hallan de la corteza visual. correctamente enfocado. Este reflejo está controlado por la1388
  • GENERALIDADEScorteza parietooccipital ipsolateral, con ayuda del cerebeloipsolateral. En caso de que aparezcan varios objetos móvilesen el campo visual, se produce una combinación de los mo-vimientos sacádicos y de seguimiento que determina la apa- Frontalrición de un nistagmo optocinético. Es clásico observar este Recto derechonistagmo en los pasajeros de un tren que ven pasar los postes internoeléctricos o cuando se miran los barrotes de un tambor querueda. Cuando la velocidad de movimiento del ojo no alcan-za a la del objeto, se producen sacudidas suplementarias. En Recto externocaso de lesiones hemisféricas cerebrales se observa una alte- III parración del movimiento de seguimiento, con aparición de va-rias sacudidas. Este tipo de alteración suele observarse aso- VI par Mesencéfalociado a una hemianopsia homónima. Si se afecta el lóbulo Núcleo IIIparietal, se comprueba una desaparición del nistagmo opto- Núcleo IVcinético del lado afecto. Para una adecuada observación de los objetos, cuando unindividuo se mueve es necesario que se produzca una estabi-lización de la imagen en la retina, gracias al reflejo oculoves- Protuberanciatibular que consigue un movimiento del ojo igual y opuestoal de la cabeza. En caso de enfermedades vestibulares, movi- Núcleo VImientos ligeros de la cabeza causan un movimiento de lasimágenes en la retina e impiden la visión. Los reflejos oculo- Formación Fascículo longitudinal reticular medialcefálicos o de “ojos de muñeca” demuestran la influencia paramedialdel sistema vestibular sobre los reflejos de los movimientosoculares. Para explorarlos se gira rápidamente la cabeza delpaciente a ambos lados, adelante y atrás, y se comprueba larotación refleja de los ojos en la dirección opuesta. En condi- Fig. 12.8. Esquema de las vías responsables de la mirada conjuga- da a la izquierda (véase explicación en el texto).ciones normales, la fijación ocular domina sobre el sistemavestibular y por ello es más difícil de explorar. En los pacien-tes inconscientes, la aparición de un movimiento reflejo ocu-locefálico indica la indemnidad del tronco cerebral, vía final arriba. En las lesiones frontales se aprecia una alteración dedel control de los movimientos conjugados oculares. Tam- los “reflejos sacádicos” (véase anteriormente), con preserva-bién pueden utilizarse estímulos calóricos, mediante la insti- ción del reflejo de seguimiento y los reflejos vestibuloocula-lación de 10-20 mL de agua fría en el conducto auditivo res. Las lesiones frontales agudas causan una desviación tóni-externo con la cabeza levantada 30°. Si se observa una des- ca de la mirada hacia el lado afecto. De manera casiviación lenta de los ojos o un nistagmo hacia el lado estimu- invariable, estas lesiones se acompañan de hemiparesia. Enlado, existe indemnidad de las vías oculógiras protuberancia- las lesiones frontales bilaterales, el paciente puede ser inca-les. Si no hay desviación de los ojos, existe una lesión paz de mover los ojos en cualquier dirección, pero retiene lavestibular o protuberancial, con indemnidad del mesencéfa- capacidad de fijación o los movimientos de seguimiento,lo. Finalmente, si hay un movimiento disconjugado de los que dependen de la corteza parietooccipital. Las causas másojos, el paciente presenta una parálisis de un par craneal o frecuentes que producen estas lesiones son infartos, hemo-una oftalmoplejía internuclear. rragias, abscesos y tumores frontales. Las lesiones del lóbulo Además de estos reflejos, existen vías supranucleares de occipital causan una alteración de los movimientos de segui-control de la mirada conjugada a la izquierda que se inician miento ipsolateral a la lesión. En caso de fatiga, alteración deen la corteza frontal derecha, descienden con la cápsula in- la conciencia y ciertos tratamientos farmacológicos se produ-terna, se decusan en la protuberancia y establecen sinapsis ce una alteración bilateral de este reflejo. Las vías de con-con la formación reticular paramedial izquierda. Desde esta ducción de los reflejos de “seguimiento” y sacádicos conver-estructura establecen conexión con el núcleo del VI par iz- gen en la unión talamomesencefálica, de ahí que una lesiónquierdo y el fascículo longitudinal medial derecho (FLM), de dicha área ocasione una alteración de ambos reflejos conque contacta con los núcleos III y IV de este lado (fig. 12.8). preservación de los reflejos oculovestibulares (síndrome deLa mirada conjugada es posible por la inervación simultánea Roth-Bielschowsky).del recto externo ipsolateral y el recto interno contralateral. Las parálisis de la mirada vertical siempre se deben a lesio-En caso de lesión del FLM se produce una pérdida de la nes bilaterales del mesencéfalo. En la zona pretectal del me-aducción ipsolateral (oftalmoplejía internuclear unilateral). sencéfalo terminan las vías de control de la mirada vertical, yOtras vías provenientes del lóbulo frontal descienden hasta las lesiones de esta región originan una alteración de la moti-el tubérculo cuadrigémino, la zona pretectal superior y la lidad voluntaria y del reflejo vertical. Las parálisis de la mira-materia gris periacueductal. Las neuronas y fibras de la mira- da hacia abajo son raras, ya que los núcleos responsables deda vertical hacia arriba se sitúan en las áreas pretectales del este movimiento son muy laterales, por lo que las lesionesmesencéfalo, en la zona de la comisura posterior. Los cen- que afectan ambos núcleos deben ser muy extensas y gene-tros de la mirada hacia abajo se localizan en la misma área. ralmente letales. Por el contrario, las lesiones del área pretec-Lesiones en esta área originan una parálisis de la verticalidad tal y de la comisura posterior producen el síndrome de Pari-(síndrome de Parinaud) o de la mirada hacia abajo. naud, que incluye parálisis de la mirada vertical hacia arriba, En los casos de parálisis de la mirada horizontal, la lesión ausencia de fenómeno de Bell, pupilas dilatadas que respon-puede localizarse en la protuberancia o en los lóbulos fron- den débilmente a la luz y nistagmo de convergencia-retrac-tal u occipital. En la protuberancia, las lesiones completas ción. En los casos de parálisis supranuclear progresiva se ob-del tegmento, punto final de las vías de la mirada horizontal, serva una limitación de los movimientos oculares, parálisisproducen una parálisis permanente de los movimientos vo- seudobulbar, disartria, hipertonía y demencia. Lo más carac-luntarios y reflejos horizontales del lado afecto. Las lesiones terístico de este síndrome es la parálisis de la mirada conju-parciales originan una paresia de estos movimientos con nis- gada. En un primer momento, sólo se halla afecta la miradatagmo. En las lesiones bilaterales, además de una parálisis bi- inferior y más tarde se produce una parálisis de todos los mo-lateral de la mirada, se observa el fenómeno del ocular bob- vimientos oculares. Debe sospecharse esta entidad en todobing, movimientos arrítmicos de los ojos con una sacudida paciente anciano que presente caídas frecuentes no explica-rápida hacia abajo seguida de una desviación lenta hacia das, acompañadas de síntomas extrapiramidales y parálisis 1389
  • NEUROLOGÍAde la mirada conjugada. La desviación oblicua de la mirada TABLA 12.30. Etiología de las parálisis del IV par(skew deviation) es una alteración de los movimientos ocula- Traumatismosres en la que se observa una desviación mantenida de un ojo Vascular (diabética)sobre el otro. Los pacientes suelen referir diplopía vertical; Neoplasiaesta alteración se produce en caso de lesión del tronco cere- Aneurismasbral o cerebelo. Síndrome del seno cavernoso PoscraneotomíaParálisis de los músculos oculares Herpes zosterEstrabismo. El estrabismo implica una mala alineación delos ejes visuales de ambos ojos. Puede estar causado por laparálisis de un músculo ocular o par craneal (estrabismo pa- TABLA 12.31. Etiología de las parálisis del VI parralítico) o por otras alteraciones de los ejes visuales secunda- Neoplasias primitivas (gliomas)rios a una lesión intrínseca del tono muscular ocular (estra- Tumores metastásicosbismo no paralítico) que suele ser de origen congénito. El Hipertensión intracranealestrabismo es concomitante cuando la relación entre los dos Aneurismasejes visuales permanece constante en todas las direcciones Afectación vascularde la mirada, y no concomitante cuando cambia. Una vez se Traumatismosha establecido la visión binocular, generalmente a los 6 me- Diabetes mellitus Tóxicosses de edad, todos los estrabismos originan un cuadro de di- Enfermedades autoinmunesplopía. Sin embargo, en algunas ocasiones, el niño puedeaprender a anular la imagen de un ojo, que después de unperíodo de tiempo llega a ser permanente (ambliopatía exa-nópsica). aislada de este par es la diabetes mellitus. Le siguen en fre- cuencia las neoplasias y los traumatismos. En la tabla 12.29Diplopía. La diplopía implica visión doble, generalmente se detallan las causas de parálisis del III par. Las parálisis delpor la captación de dos imágenes procedentes una de cada IV par imposibilitan mirar hacia abajo, sobre todo cuando elojo. En casos excepcionales pueden observarse diplopías ojo mira a la parte interna. El paciente no puede mirar haciamonoculares relacionadas con afecciones de la córnea o el el hombro contrario y refiere dificultad para leer o bajar es-cristalino y, a veces, en pacientes con hemianopsias homóni- caleras. La causa más frecuente de lesión del IV par son losmas por lesión occipital que ven múltiples imágenes (poliop- traumatismos, seguidos de la diabetes mellitus, las afeccio-sia) en el campo visual alterado. nes vasculares y las neoplasias (tabla 12.30). Es muy raro que En los casos de diplopía debe interrogarse si aparece con este par se afecte por un aneurisma. Las lesiones del VI parla mirada vertical u horizontal y en qué dirección ésta es má- determinan dificultad para el movimiento lateral del ojo. Sonxima. La dirección de la mirada cuando la separación de muchas las causas que pueden lesionar este par (ta-imágenes es máxima identifica al músculo parético. El em- bla 12.31): diabetes mellitus, sustancias tóxicas, enfermeda-peoramiento de la diplopía a lo largo del día sugiere una des autoinmunes, vasculitis, hipertensión intracraneal, trau-miastenia grave. La exploración de la motilidad ocular se ha matismos, vasculopatías y aneurismas. Junto a ellas, debenreferido en el apartado de la exploración neurológica. Una tenerse presentes las neoplasias, los gliomas en los niños yvez determinados los músculos afectos puede conocerse el los tumores metastásicos en los adultos. En caso de una oftal-par craneal lesionado. En las parálisis del III par se observan moplejía completa deben descartarse aneurismas, tumores,ptosis palpebral e imposibilidad para mirar hacia arriba, aba- miopatía ocular o proceso inflamatorio de la porción ante-jo o adentro. Sólo puede mirar hacia fuera. Cuando además rior del seno cavernoso o cisura orbitaria superior.se afecta la motilidad pupilar, debe descartarse un aneuris- Finalmente, hay que distinguir las parálisis auténticas dema de la carótida interna. Otra causa frecuente de parálisis los músculos oculares de las seudoparálisis secundarias a problemas restrictivos de la órbita ocular (oftalmopatía tiroi- dea, tumores retroculares con proptosis, fracturas orbitarias, fibrosis periorbitarias poscirugía, etc.) o miopatías, como TABLA 12.29. Etiología de las parálisis del III par miastenia grave, oftalmoplejía extensa progresiva y distrofia Interpeduncular miotónica. Enfermedad vascular Aneurisma Traumatismo Parálisis de los músculos oculares y de la mirada conjugada Meningitis En otros casos, además de la parálisis de los músculos oculares, se observa también una alteración de la mirada Seno cavernoso conjugada de ambos ojos. Esta sintomatología se asocia a le- Fístula carotidocavernosa Malformaciones arteriovenosas siones mesencefálicas o protuberanciales, generalmente de- Síndrome de Tolosa-Hunt bidas a afecciones vasculares desmielinizantes, inflamatorias Aneurisma o neoplásicas. Una lesión de la parte inferior de la protube- Tumores hipofisarios rancia cerca del VI par provoca parálisis homolateral del rec- Meningioma to lateral y fallo de la aducción del ojo contralateral. Como Carcinoma del seno esfenoidal ya se ha señalado, los núcleos del abductor contienen dos Tumor metastásico grupos de neuronas, las motoras que se proyectan sólo en el músculo recto externo ipsolateral y las neuronas internuclea- Órbita Seudotumor cerebral res abductoras que inervan el recto interno contralateral a Tumor retrocular través del FLM (fig. 12.8). Traumatismos En la lesión del FLM izquierdo, el ojo izquierdo no puede aducirse cuando el paciente mira a la derecha (oftalmoplejía Miscelánea internuclear izquierda). Cuando se lesiona el FLM derecho, Síndrome de Guillain-Barré-Fisher el ojo derecho no puede aducirse cuando se mira a la iz- Parálisis oculomotora cíclica quierda (oftalmoplejía internuclear derecha). El ojo abduci- Migraña oftalmopléjica do puede presentar también un nistagmo. En caso de lesión Arteritis de ambos FLM aparece una oftalmoplejía internuclear bilate-1390
  • GENERALIDADESral, situación que debe sospecharse cuando se halla afecta TABLA 12.32. Características de los nistagmos de origen centralsólo la aducción de ambos ojos. En algunos casos de lesio- o periféricones protuberanciales mixtas se observa oftalmoplejía internu-clear en una dirección asociada a parálisis de la mirada hori- Síntomas o signos Periférico Centralzontal en otra dirección. Un ojo permanece fijo en la línea Dirección del nistagmo Unidireccional Unidireccionalmedia en los movimientos horizontales, mientras que el otro o bidireccionalsólo puede realizar movimientos de abducción con nistagmo Nistagmo horizonal pero + –horizontal (síndrome del uno y medio de Fisher). con componente rotatorioNistagmo Nistagmo vertical – + o rotatorio puro Los nistagmos son oscilaciones involuntarias y rítmicas de Fijación visual Inhibe el nistagmo Sin inhibiciónlos ojos; pueden ser de dos tipos: pendulares, en los que las y el vértigooscilaciones mantienen la misma velocidad en ambas direc- Intensidad del vértigo +++ +ciones, o en sacudidas, donde hay movimientos alternantes Dirección del giro Hacia la fase lenta Variablecon una fase lenta y otra rápida, en dirección opuesta. Estos de los objetosnistagmos se identifican por la dirección de esta fase rápida. Dirección de la caída Hacia la fase lenta VariableNo obstante, existen numerosas oscilaciones oculares nistag- en la pruebamoides que no entran exactamente en esta definición, pero de Romberg Efecto de los giros Cambia la caída Ningún efectoque también revisten importancia clínica para localizar la le- de la cabeza en la pruebasión neurológica responsable del cuadro. de Romberg Entre estas oscilaciones nistagmoides hay que considerar Duración de los síntomas Cuadros agudos Puede ser crónicolas miocimias del oblicuo superior y del orbicular de los pár- pero recidivantespados, el flúter ocular, la opsoclonía, la dismetría ocular, el-bobbing ocular y el nistagmo voluntario. Las miocimias delmúsculo oblicuo superior causan un movimiento rotatoriomonocular intermitente de frecuencia alta y amplitud baja una desviación lenta del ojo hacia el lugar de la lesión y mo-que provoca una oscilación monocular sintomática. Los vimientos rápidos correctores hacia el lado opuesto. Como“tics” del orbicular de los párpados (miocimias del orbicular en general la lesión afecta más de un conducto semicircular,de los párpados) también causan movimientos pulsátiles de el nistagmo es rotatorio, pero siempre más horizontal quetodo el globo ocular. El flúter ocular es una oscilación de am- vertical. Se acompaña de desequilibrio, lateropulsión haciabos ojos, intermitente, de alta frecuencia y baja amplitud, el lado afecto, náuseas y vómitos. El nistagmo posicional apa-que interrumpe el proceso de fijación de las imágenes. Con- rece de forma característica con los cambios de posición.siste en una serie de sacudidas y aparece sobre todo en en- Para explorarlo se solicita al paciente sentado que se reclinefermedades cerebelosas. La opsoclonía consiste en una serie manteniendo el oído afecto hacia abajo. Se observa la apari-de sacudidas multidireccionales, de amplitud variable, irre- ción de vértigo y de nistagmo durante 10-15 seg. Al volver agulares, repetidas y caóticas. Es también un signo de lesión la posición de sentado se reproduce el cuadro, pero el nis-cerebelosa y se observa en los casos de encefalitis vírica, tagmo es en dirección opuesta. Se observa en casos de vérti-neuroblastoma o metástasis carcinomatosas en el cerebelo. go posicional y más raramente en tumores de la fosa poste-La dismetría ocular es otro signo de disfunción cerebelosa rior. El nistagmo alternante periódico consiste en un nistagmoque se produce al no poder controlar los movimientos ocula- horizontal que late durante 90 seg en una dirección y, des-res para conseguir una fijación de las imágenes y aparecen pués de un período de reposo, empieza a latir en direcciónunas sacudidas correctivas. El ocular bobbing es un movi- opuesta durante otros 90 seg. Este tipo de nistagmo se ha ob-miento rápido y arrítmico hacia abajo de los ojos, seguido de servado en casos de malformaciones de Arnold-Chiari y le-un retorno lento a la posición de partida. Es signo de lesión siones de los lóbulos floculonodulares del cerebro. El nistag-protuberancial bilateral y suele acompañarse de una altera- mo de rebote es también horizontal, late en dirección de lación de la mirada horizontal (véase anteriormente). Por últi- mirada, se fatiga y entonces puede cambiar de dirección almo, el nistagmo voluntario consiste en series de oscilaciones cambiar la mirada o refijarse en la posición primitiva. Apare-horizontales conjugadas y rápidas que pueden ser provoca- ce en las enfermedades cerebelosas. Los nistagmos de fija-das por algunas personas durante unos 30 seg. ción y mirada parética aparecen cuando el paciente fija la Entre los nistagmos verdaderos hay que considerar los fi- vista en un objeto; pueden ser horizontales o verticales segúnsiológicos y los patológicos. Ya hemos indicado anteriormen- la dirección de la mirada. En casos graves, es difícil mante-te que el nistagmo optocinético aparece en individuos norma- ner los ojos en una posición determinada. La mirada lateralles cuando observan los barrotes de un tambor cuando amplía este nistagmo y el cese de la fijación lo detiene. Serueda. Es muy difícil de inhibir voluntariamente y es útil para observa en casos de intoxicaciones (alcohol, barbitúricos, di-detectar cegueras funcionales. Es asimismo fisiológico el nis- fenilhidantoína), enfermedad de Wernicke, esclerosis múlti-tagmo vestibular, que aparece cuando se hace rotar el cuer- ple y gliomas protuberanciales. En el neurinoma del acústicopo o se irriga el conducto auditivo externo con agua fría. con compresión del tronco cerebral se observa un nistagmoFinalmente, existe un nistagmo de “punto final”, que se pro- asimétrico de fijación mayor en el lado lesionado. En algu-duce cuando se mira por el extremo del ojo y que se consi- nas lesiones del mesencéfalo con parálisis de la mirada con-dera un temblor de los músculos oculares cuando la contrac- jugada vertical (síndrome de Parinaud) se produce un nistag-ción es máxima. mo de convergencia y retracción. Al mirar hacia arriba, los Los nistagmos patológicos pueden clasificarse en pendula- ojos inician una serie de sacudidas rítmicas que hacen con-res o en sacudidas. En los primeros, la duración de las dos fa- verger la mirada y, a la par, retraen los ojos. Los nistagmos di-ses es idéntica y se observan en casos de nistagmo de ojos sociados son monoculares y aparecen por lesión del FLM. Elambliopes o en el nistagmo congénito, en el que la agudeza nistagmo se produce con el ojo en abducción. Se observa envisual es normal. En ocasiones se produce este tipo de nistag- la esclerosis múltiple y lesiones protuberanciales.mo en la esclerosis múltiple. Los restantes nistagmos verdaderos son en sacudidas ypueden dividirse en: vestibular o laberíntico, posicional, al- Alteración de las pupilasternante periódico, de rebote, de fijación y mirada parética, El examen de las pupilas incluye la valoración de su tama-de convergencia y retracción, y disociado. ño y forma, el reflejo pupilar a la luz (fotomotor) y pruebas Los nistagmos vestibulares o laberínticos (tabla 12.32) se farmacológicas. Al examinar el tamaño de la pupilas debedeben a lesión de los conductos semicirculares que causan anotarse siempre su diámetro en milímetros y la hora a la 1391
  • NEUROLOGÍA mática del esfínter del iris o glaucoma de ángulo cerrado. El antecedente de traumatismo ocular, la medición de la pre- sión ocular o el examen con lámpara de hendidura pueden facilitar el diagnóstico. También debe considerarse la posibi- lidad de que la causa de la midriasis sea farmacológica. Al- gunos pacientes niegan la instilación de fármacos en los ojos Nervio después del uso deliberado de atropina o de sustancias ci- óptico clopléjicas, y otros pueden instilarse inadvertidamente al fro- Ganglio ciliar tarse los ojos con las manos o tejidos impregnados con fár- macos o plantas que contengan alcaloides. Por lo general, la instilación con pilocarpina al 2% puede confirmar el diagnós- Tracto óptico tico. En ausencia de alteración del esfínter del iris, la falta de III par constricción después de la instilación con pilocarpina es Núcleo rojo muy sugestiva de exposición a ciclopléjicos. A continuación deben considerarse las causas neurológi- Núcleo cas de pupila dilatada. Las lesiones mesencefálicas en el sín- Núcleo de geniculado Edinger - externo drome de Parinaud originan pupilas dilatadas que respon- Westphal den menos a la luz que a la acomodación, junto a otros Tracto signos neurológicos como parálisis de la mirada vertical, nis- pretectal tagmo de convergencia-retracción y retracción del párpado. oculomotor La parálisis completa del III par causa una pupila dilatada Núcleo pretectal Comisura posterior asociada a ptosis palpebral y alteraciones de los movimien- tos oculares. En caso de hernia transtentorial del uncus tem- poral y más raramente en los aneurismas de la comunicanteFig. 12.9. Esquema del reflejo fotomotor (véase el texto). posterior, la alteración pupilar puede ser la única manifesta- ción de compresión del III par, aunque en el primer caso suele acompañarse de cambios en el nivel de conciencia. En la pupila tónica se observa disminución o ausencia del refle-que se realiza la exploración. Existen casos de anisocoria fi- jo fotomotor con una respuesta lenta a la acomodación e hi-siológica, en la que la diferencia del tamaño pupilar no exce- persensibilidad a fármacos colinérgicos débiles. La etiologíade los 2 mm y no varía con los cambios de iluminación. Ante más frecuente es el síndrome de Adie, aunque también se hauna anisocoria patológica, lo primero que hay que saber es observado en determinados casos de traumatismos, lúes, ci-cuál de las dos pupilas es la afectada. Si lo es la más dilata- rugía o procesos inflamatorios que provocan una lesión en elda, se observa una disminución del reflejo fotomotor por lo ganglio ciliar orbitario.que la diferencia de tamaño aumenta al exponer las pupilas Las pupilas de tamaño reducido (mióticas) pueden deber-a una fuente de luz. Si la pupila patológica es la de menor ta- se a causas oftalmológicas o neurológicas. Entre las causasmaño, ésta suele ser irregular y se acompaña de ptosis palpe- oftalmológicas hay que considerar la iritis, la atrofia del iris,bral. La anisocoria aumenta al disminuir la luz ambiental la miosis congénita o tratamientos prolongados con fárma-(penumbra). En los casos de alteración de la forma pupilar cos mióticos en los pacientes con glaucoma. Las lesionesdebe examinarse el ojo con lámpara de hendidura para de- protuberanciales cursan con estado de coma y pupilas punti-terminar la causa (sinequias). Tras la valoración del tamaño formes. Las pupilas de Argyll-Robertson son pequeñas, irregu-y la forma deben examinarse los reflejos fotomotor directo lares y asimétricas, con escasa o nula reactividad a la luz,(respuesta ipsolateral de la pupila a la luz) y consensual (res- pero conservando la constricción a la acomodación, y nopuesta de la pupila contralateral). El reflejo pupilar a la luz se responden a la aplicación de midriáticos. Este tipo de trastor-compone de una vía aferente y otra eferente. Al llegar a la re- no pupilar clásicamente se debe a la neurolúes, aunque setina, la luz estimula unos fotorreceptores que envían un im- desconoce con exactitud la localización de la lesión. Un tras-pulso nervioso a través del nervio óptico, el quiasma y el torno similar puede aparecer en la diabetes mellitus, la escle-conducto óptico. A la altura del ganglio geniculado externo, rosis múltiple y pinealomas, aunque en estos casos las pupi-este estímulo pasa al mesencéfalo, donde hace sinapsis con las no suelen ser irregulares y persiste la respuesta ael núcleo pretectal (fig. 12.9). Allí, después de conectar fármacos midriáticos. Por último, hay que considerar el sín-con una neurona intercalar, el estímulo pasa al núcleo de drome de Claude-Bernard-Horner, que asocia pupilas mióti-Edinger-Westphal contralateral. La vía eferente consta de dos cas, ptosis palpebral, enoftalmos y anhidrosis facial. Estas pu-neuronas que van de estos núcleos al esfínter pupilar siguien- pilas muestran una reducida dilatación con cocaína al 4%.do el III par. Asimismo deben explorarse las respuestas pupi- Las distintas causas de este síndrome se detallan más adelan-lares a la acomodación. Se solicita al paciente que mire a lo te (véase Trastornos del sistema nervioso autónomo).lejos y a continuación que mire un dedo situado a 10 cm. Alefectuar la acomodación, la pupila se constriñe y los ojos Bibliografía especialconvergen. En el caso del síndrome de Adie, la constricciónpupilar tarda unos 10-15 seg. Por último, pueden realizarse las BECK RW, CLEARY PA, ANDERSON MM, KELTNER JH, SHULTS WT, KAUFMANpruebas farmacológicas pupilares que resultan de gran ayuda DL et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med 1992; 326: 581-588.en el diagnóstico diferencial de los trastornos de la pupila. BRANDT T, DIETERICH M. Skew deviation with ocular torsion: A vestibu-Siempre se instilará el fármaco en los dos ojos. La pupila nor- lar brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurolmal se utiliza como control y no debe realizarse más de una 1993; 33: 528-534.prueba cada día. Para el estudio del sistema parasimpático se CORTELLI P, MONTAGNA P, AVONI P, SANGIORGI S, BRESOLIN N, MOGGIO M etutiliza la pilocarpina a dosis de 0,1, 0,5 y 2%, y debe medirse al. Leber’s hereditary optic neuropathy: Genetic, biochemical andla miosis pupilar. Para las pruebas simpáticas, se utiliza cocaí- phosphorous magnetic resonance spectroscopy study in an Italianna al 4%, que bloquea la recaptación de las catecolaminas family. Neurology 1991; 41: 1.211-1.215.liberadas, hidroxianfetamina al 1%, que causa la liberación DEHAENE I, LAMMENS M. Paralysis of saccades and pursuit: Clinicopa- thologic study. Neurology 1991; 41: 414-415.de las catecolaminas por las neuronas presinápticas, y fenile- JACOBS L, MUNSCHAVER FE, KABA SE. Clinical and magnetic resonancefrina al 1%, que es un agonista simpático directo. imaging in optic neuritis. Neurology 1991; 41: 15-19. Una pupila puede estar dilatada (midriática) por causas WEINER NC, NEWMAN NJ, LESSELL S, JOHNS DR, LOTT MT, WALLACE DC.oculares, farmacológicas o neurológicas. Las causas oculares Atypical Leber’s hereditary optic neuropathy with molecular con-de pupila midriática incluyen la atrofia del iris, rotura trau- firmation. Arch Neurol 1993; 50: 470-473.1392
  • GENERALIDADESTrastornos de la audición y del equilibrio La prueba de Weber se utiliza para detectar los déficit de conducción aérea. Se aplica el diapasón en la frente o en la mandíbula y se percibe el sonido en el centro de la cabeza.Hipoacusia y sordera En condiciones normales, el ruido de fondo que llega porClasificación. Las hipoacusias pueden ser totales o parciales conducción aérea enmascara la audición de un oído nor-y afectar los sonidos de alta, media o baja frecuencia. Se ha- mal. En los casos de sordera de transmisión se elimina estebla de sordera cuando hay una pérdida total o casi total de ruido de fondo, y se oye la vibración en el oído afecto. En losla capacidad auditiva, más de 85 decibelios (dB). En gene- casos de sordera de percepción es mejor la audición en elral, los pacientes más incapacitados desde el punto de vista lado sano.social son aquellos cuyo déficit es superior a 40 dB para las La prueba de Schwabach se basa en los mismos principiosfrecuencias del habla humana. Sorderas graves de sonidos fisiopatológicos que la prueba de Weber. El explorador, si-de frecuencias fuera del rango del habla humana no son per- tuado detrás del paciente, coloca alternativamente el diapa-cibidas por el paciente. són en su apófisis mastoides y en la del paciente, y se anota Clásicamente, las sorderas se clasifican en sorderas de per- el tiempo durante el cual se percibe la vibración. En los ca-cepción o sensorioneurales y sorderas de transmisión o con- sos de sordera de percepción, el explorador percibe la vibra-ducción. Las sorderas de percepción están causadas por le- ción al menos 4 seg más que el paciente. En la sordera desión de la cóclea, el nervio o las vías auditivas superiores. En transmisión, el paciente oye mejor que el explorador.ellas están afectadas la conducción tanto aérea como la Otras pruebas. Las pruebas antes descritas se realizan fácil-ósea. Las sorderas por lesión coclear pueden distinguirse de mente a la cabecera del paciente y pueden ofrecer unalas que lesionan el nervio auditivo o estructuras superiores orientación básica sobre el trastorno acústico. No obstante,en que el paciente refiere paracusias y fenómeno de recluta- muchas veces son necesarias pruebas más complejas paramiento. Este fenómeno indica un aumento intenso de la to- identificar y cuantificar mejor estos trastornos. Estas pruebasnalidad del sonido cuando se incrementa la intensidad por requieren equipos cualificados y con experiencia, por lo queencima del umbral auditivo del paciente. Así, debido al re- deben ser realizadas por especialistas.clutamiento, una persona que no puede oír los tonos norma- 1. Audiometría de tonos puros. El audiómetro produce to-les del habla humana se queja cuando se eleva el tono de nos puros de frecuencia e intensidad diferentes. El umbralvoz: “No grite, no estoy tan sordo.” Las paracusias indican de audición de una frecuencia dada indica el sonido más dé-una alteración en la discriminación de las distintas frecuen- bil de dicha frecuencia que puede ser percibido por el pa-cias. La música puede ser desagradable porque los instru- ciente. Variando la frecuencia y la intensidad de los tonos esmentos parecen desafinados. La porción de la cóclea que se posible construir un audiograma que puede compararse conafecta con mayor frecuencia es la responsable de la alta fre- los patrones normales. Con esta prueba es posible diferen-cuencia, de ahí que los pacientes con lesión coclear presen- ciar la audición de los dos oídos y detectar precozmente pér-tan mayor afección para los sonidos de alta frecuencia. didas auditivas fuera de las frecuencias del habla. Los pa- La sordera de conducción aparece cuando hay una lesión cientes con sordera de percepción suelen perder la audicióndel oído medio o el externo. La conducción ósea es normal de sonidos de alta frecuencia, mientras que las sorderas dey la aérea está francamente alterada. Estos pacientes pueden transmisión afectan sobre todo los de baja frecuencia.oír bien si se aumenta el sonido, por lo que es conveniente el 2. Prueba del índice de los incrementos cortos de la sensi-uso de amplificadores. bilidad (SISI). Se presentan al paciente tonos puros, que se van aumentando de manera progresiva 1 dB de intensidad.Pruebas de estudio. La distinción entre sorderas de trans- Los pacientes con lesiones cocleares muestran mayor capa-misión y de percepción puede realizarse fácilmente con ex- cidad para detectar incrementos mínimos del nivel del soni-ploraciones sencillas efectuadas a la cabecera del paciente. do (fenómeno de reclutamiento), mientras que en los otrosLa cuantificación del déficit y sus patrones requieren la prác- tipos de sordera no son detectados.tica de una audiometría. 3. Prueba de la caída del umbral auditivo. Se presenta al Pruebas de la voz hablada y susurrada. El explorador, si- paciente un sonido de alta frecuencia y de intensidad situa-tuado detrás del paciente para que éste no pueda ver el mo- da a nivel de su umbral, y se anota el tiempo durante el cualvimiento de los labios, empieza a hablar o susurrar palabras. percibe el sonido. Cuando un tono permanece inaudible an-Debe cambiar el tono de la voz e ir variando la intensidad, tes de transcurrir 1 min, se aumenta la intensidad hasta quealejándose del paciente. Los pacientes con reclutamiento re- el paciente oiga este sonido durante 1 min. Las personas sa-fieren un aumento importante del tono cuando en realidad nas necesitan aumentos de 5-10 dB. Los pacientes con lesio-sólo se ha sobrepasado el umbral de audición. Las sílabas nes cocleares requieren aumentos de 20 dB o más.con “s” y “f” son de alta frecuencia y las oyen peor los pa- 4. Existen otras múltiples pruebas, como la audiometría decientes con sordera de percepción. impedancia, que intentan detectar la distensibilidad del oído Prueba del reloj. Resulta útil para examinar la conducción medio y con ello trastornos de la conducción del sonido. Laaérea de alta frecuencia. Debe colocarse el reloj junto a la medida de los potenciales evocados auditivos permite el estu-oreja e ir alejándolo progresivamente, anotándose la distan- dio de la vía auditiva sin la ayuda del paciente, por lo quecia a la cual deja de oírlo. En muchos pacientes, la falta de puede resultar útil en el caso de niños o individuos con alte-audición de su propio reloj es el primer síntoma de una sor- raciones de la inteligencia o el lenguaje.dera de percepción. Prueba del diapasón. Se utiliza un diapasón de 256 Hz o Etiología. Las causas principales de sordera de conducciónuna frecuencia superior. Los de 128 Hz pueden confundir al son las obstrucciones del conducto auditivo externo por ce-paciente debido a la dificultad para distinguir entre vibra- rumen, cuerpos extraños, tumor o inflamación, traumatismosción y audición. Con esta prueba se examinan las conduc- con fractura del conducto auditivo externo, rotura del tímpa-ciones aérea y ósea. En condiciones normales, la primera es no o alteración de la cadena de huesecillos y las otitis me-mejor que la segunda, como puede comprobarse con la dias o externas. Muchas de estas causas pueden ser detecta-prueba de Rinne. Se coloca el diapasón en el peñasco y, das mediante una otoscopia. La otitis media de evolucióncuando el paciente deja de oírlo, se coloca delante del pabe- crónica puede originar la invasión del oído medio y de otrasllón auricular. En condiciones normales, se oye la vibración áreas neumatizadas del temporal por un epitelio escamosoaérea (conducción aérea) cuando la ósea ya ha cesado. Los queratinizado. Este proceso, conocido como colesteatoma,pacientes con sordera de conducción no oyen la vibración puede originar a la larga una erosión del laberinto con sínto-del diapasón colocado ante el pabellón auricular. Los pa- mas de sordera mixta, de conducción y de percepción. Nocientes con sordera de percepción oyen mejor los sonidos obstante, la sordera de conducción crónica más frecuente esaéreos que las vibraciones óseas. la otosclerosis hereditaria, que causa el 50% de las sorderas 1393
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.33. Causas más frecuentes de sordera sarse si el inicio de la hipoacusia o sordera fue agudo o lento y progresivo y si se trata de una lesión unilateral o bilateral. A Sorderas de transmisión Agudas continuación hay que determinar la evolución del trastorno Obstrucción del conducto auditivo externo y concretar si éste es continuo o fluctuante. También deben Traumatismo conocerse todos los fármacos que ha tomado el paciente en Infección (otitis externa o media) el último año y si ha sufrido traumatismos acústicos (valorar Crónicas historia laboral) o craneales. Por último, debe realizarse una Otitis media crónica o recidivante detallada historia familiar para determinar si el paciente pue- Síndromes hereditarios (otosclerosis, enfermedad de Crouzon, de presentar un trastorno auditivo hereditario. Mediante las enfermedad de Engelmann, síndrome de Treacher-Collins, pruebas exploratorias adecuadas sabremos si se trata de una osteoporosis, etc.) sordera de transmisión o de percepción (véase anteriormen- Sorderas de percepción te). Además, debe hacerse una exploración neurológica Agudas completa, con especial dedicación al estudio de los pares Lesiones del nervio acústico craneales que se hallan en proximidad anatómica con el ner- Tóxicos y medicamentos (aminoglucósidos, ácido vio auditivo. También pueden realizarse pruebas de la fun- acetilsalicílico, furosemida, quinidina, mercurio, oro, plomo, ción vestibular como la electronistagmografía (véase más arsénico) adelante) para valorar la integridad de la porción vestibular Hipotiroidismo del VIII par craneal. Para cuantificar los déficit y conocer as- Traumatismo sonoro Síndrome de Ménière pectos concretos de estos trastornos se deben hacer pruebas Esclerosis múltiple auditivas más complejas (audiometría, pruebas SISI). Tumores del ángulo pontocerebeloso Si la exploración física sugiere la existencia de un tumor Infartos de protuberancia o nervio acústico del ángulo pontocerebeloso, debe practicarse una TC o una Crónicas RM craneales para valorar la fosa posterior. Si se sospecha Síndromes hereditarios (enfermedades de Refsum, Alström, una esclerosis múltiple, junto al estudio del LCR puede prac- Alport, etc.) ticarse una RM craneal y/o un estudio de los potenciales au- Causas toxicomedicamentosas ditivos y visuales evocados. Asimismo, en caso de sospechar Hipotiroidismo Presbiacusia una meningitis bacteriana, fúngica o carcinomatosa hay que Traumatismo sonoro efectuar un estudio del LCR. En todos los casos de hipoacu- Síndrome de Ménière sia asociada a lesiones del VIII par craneal debe descartarse Tumor del ángulo pontocerebeloso una neurolúes. Síndromes congénitos (rubéola, lúes, etc.) Acufenos Los acufenos o tinnitus se definen como zumbidos, pitidos,del adulto. Otras causas de este tipo de sordera son algunas silbidos o ruidos extraños producidos por la excitación anor-enfermedades hereditarias que se clasifican según las altera- mal de la cóclea o las vías auditivas. Puede tratarse de un sín-ciones asociadas que presentan, como malformaciones de toma leve que sólo molesta por la noche o un cuadro gravelas orejas, la cara y el cuello (enfermedad de Crouzon, sín- que interfiere en la audición. Algunos acufenos son fisiológi-drome de Treacher-Collins y enfermedad de Engelmann). En- cos, como los producidos al sonarse o al ascender a determi-tre las causas de sordera de percepción hay que distinguir las nadas alturas. Ciertos autores clasifican los acufenos en obje-formas aguda y crónica (tabla 12.33). Las lesiones del nervio tivos y subjetivos. Los primeros suelen tener un carácteracústico pueden deberse a traumatismos (fracturas del crá- vibratorio y pueden ser oídos tanto por el paciente como porneo, cirugía) o infección (meningitis bacteriana o fúngica, el explorador con el uso de un estetoscopio. Suele tratarselúes terciaria, otitis medias o mastoiditis complicadas, herpes de ruidos mecánicos transmitidos al oído interno y produci-zoster y parotiditis). No son infrecuentes las neuritis tóxicas dos por alteraciones vasculares, como estenosis arterialesdel nervio acústico como las secundarias a los aminoglucósi- (soplos) o anomalías arteriovenosas, tumores glómicos, mal-dos (tobramicina, gentamicina), ácido acetilsalicílico, clo- formaciones palatinas o alteraciones de los músculos delramfenicol, furosemida, quinidina, mercurio, oro y plata. En oído medio o de la deglución. A veces es el primer síntomael síndrome de Ménière hay sordera de percepción que afec- de una hipertensión intracraneal.ta sobre todo los sonidos de baja frecuencia, generalmente Los acufenos subjetivos, generalmente no vibratorios, seunilateral. Junto a la sordera se presentan acufenos, episo- originan en el oído medio, el oído interno o el nervio auditi-dios de vértigo y sensación de plenitud en la zona del oído vo. En algunos casos, los acufenos pueden ser el síntoma deexterno. La causa patógena parece asociarse a episodios re- una anemia grave o una manifestación precoz del síndromecurrentes de hipertensión endolinfática. Otras causas inclu- de Ménière. No obstante, es más frecuente que los acufenosyen hipotiroidismo, lesiones vasculares, traumatismo acústi- se acompañen de cierto grado de sordera y tengan las mis-co, barotrauma, esclerosis múltiple, tumores del ángulo mas causas que ésta. En la tabla 12.34 se detallan las más fre-pontocerebeloso y carcinomas epidermoides del oído medio cuentes. En el oído medio, las más comunes son las otitiso la apófisis mastoides. Entre las causas de sordera crónica agudas y crónicas. En cuanto a las lesiones de la cóclea y elde percepción hay que considerar los tumores del ángulo nervio auditivo, hay que considerar las isquemias, el uso depontocerebeloso, las formas congénitas y hereditarias como ácido acetilsalicílico, quinina, nitrato de amilo o aminoglu-las enfermedades de Alström, Alport y Refsum que asocian cósidos, los traumatismos y las compresiones nerviosas.otros síntomas como retinitis pigmentaria, retraso mental o Otras causas menos frecuentes son los tumores del ángulopolineuropatía. Otras causas que deben considerarse son los pontocerebeloso y las meningitis crónicas. Lesiones más cen-tumores glómicos, tumores vasculares derivados de las célu- trales rara vez son responsables de acufenos.las paraganglionares no cromafines. La presbiacusia es una Excepto en los pacientes con depresiones importantes, losdisminución de la agudeza auditiva del oído asociada a la tratamientos de otras causas de acufenos suelen ser poco efi-edad, posiblemente por atrofia de las células ganglionares de caces. Obviamente, en caso de demostrarse su causa, éstala cóclea. Los tonos altos son los que primero se pierden y en debe ser tratada. Sin embargo, en la mayoría de los casos, yel audiograma es característica una pérdida de audición sobre todo en personas ancianas con acufenos continuos ocuando la frecuencia supera los 2.000 Hz. paroxísticos, no es posible determinar su origen. En estos ca- sos puede administrarse un tranquilizante menor y asegurarConducta frente a un paciente con alteraciones de la al paciente que la gravedad de este síntoma no se correlacio-audición. Mientras se realiza la historia clínica, debe preci- na con el grado de sordera.1394
  • GENERALIDADES TABLA 12.34. Causas más frecuentes de acufenos TABLA 12.35. Causas más frecuentes de vértigo Subjetivos Vértigos periféricos Alteraciones del oído externo o mandíbula Por lesión del laberinto o estructuras vecinas Cerumen Síndrome de Ménière Afecciones de la articulación temporomandibular Traumatismos (conmoción laberíntica) Alteraciones del oído medio Causas toxicomedicamentosas Otosclerosis Infecciones Otitis media Obstrucción del conducto auditivo externo Lesiones del oído interno o del VIII par Otitis medias Presbiacusia Vértigo posicional benigno Traumatismo sonoro Por lesión del nervio estatoacústico Traumatismos craneales Infecciones (virus neurotropos, lúes, virus de la parotiditis, Enfermedad de Ménière meningitis) Tumor del ángulo pontocerebeloso Tumoraciones (neurinoma del acústico, colesteatoma Tumor glómico meníngeo, meningioma) Lúes Causas toxicomedicamentosas Vértigos centrales Otras Bulbares y cerebelosas Fiebre Lesiones de la arteria cerebelosa posteroinferior Hipertensión Lesiones vasculares de los núcleos vestibulares Anemia Esclerosis en placas Tumores bulbares Objetivos Siringobulbia Alteraciones de la trompa de Eustaquio Suprabulbares Mioclonía palatina Conmoción cerebral Malformación vascular Síndrome frontal Soplo arterialVértigos acusia. La estimulación calórica del conducto auditivo exter- no puede demostrar que un órgano vestibular está parético, El vértigo puede definirse como una falsa sensación de ro- hecho también comprobable por electronistagmografía (véa-tación o, en un sentido más amplio, una falsa sensación de se más adelante).desplazamiento. El paciente también puede referir una sen- Los traumatismos craneales pueden ocasionar síndromessación de rotación o desplazamiento de los objetos del en- vertiginosos tanto centrales como periféricos. En algunostorno (vértigo objetivo). Generalmente, esta sensación es casos, sólo se deben a una conmoción laberíntica, forman-rotatoria, aunque también puede ser basculante o de trasla- do parte del síndrome posconfusional. En otros casos, sobreción, situaciones en las cuales puede ser difícil su identifi- todo cuando existen fracturas del temporal, la lesión vestibu-cación. lar periférica puede ser permanente y acompañarse de sorde- Los vértigos se deben a errores en la percepción de la po- ra total y parálisis del nervio facial homolateral.sición y los movimientos del paciente, o a una alteración del Las laberintitis son inflamaciones del laberinto y suelenprocesamiento de esta información en las estructuras centra- cursar con episodios de vértigo de tipo periférico. En algunosles. Los órganos encargados de recoger esta información son casos, las laberintitis pueden ser de etiología infecciosa, se-los ojos, los receptores propioceptivos de músculos y articu- cundarias a infecciones víricas o complicaciones de me-laciones, en especial del cuello y del sistema laberíntico. Los ningitis u otitis media. También existe un gran número de fár-centros encargados de procesar esta información son los nú- macos capaces de alterar el sistema vestibular. Los aminoglu-cleos vestibulares del tronco cerebral y el cerebelo. cósidos son la familia de antibióticos que con mayor fre- cuencia produce lesiones vestibulares o cocleares, que sonEtiología. La mayoría de los síndromes vertiginosos constitu- dependientes de la dosis. Asimismo, hay que tener en cuentayen procesos benignos que se resuelven, con tratamiento o el ácido acetilsalicílico, la furosemida y el ácido etacrínico,sin él, en poco tiempo, pero siempre existe la posibilidad de que también provocan cuadros dependientes de la dosis, aque se trate de un síntoma de una enfermedad neurológica menudo reversibles. El alcohol es otro tóxico capaz de pro-importante. En la tabla 12.35 se refieren las causas más fre- ducir vértigo posicional y nistagmo, en general horizontal ocuentes de vértigo. La clasificación más práctica consiste en rotatorio, con la fase rápida dirigida al laberinto afecto. Aun-dividirlos según la localización anatómica de las lesiones res- que el cuadro mejora en 48 o 72 horas, los pacientes puedenponsables. Los vértigos periféricos aparecen por lesión de los seguir teniendo sintomatología de vértigo durante meses.receptores vestibulares (laberinto) o nervio estatoacústico. Mención aparte merece el vértigo posicional, entidad ca-Los vértigos centrales acompañan a lesiones del SNC. Ambos racterizada por la aparición de episodios de vértigo con lostipos, periférico y central, configuran un síndrome caracterís- cambios bruscos de posición de la cabeza. A menudo, el pa-tico (véase más adelante). ciente relata determinadas situaciones como factores desen- Las causas más frecuentes de vértigo son las lesiones labe- cadenantes. Así, pueden presentar crisis de vértigo al echarrínticas: la más clásica es la enfermedad de Ménière, caracte- la cabeza hacia atrás o al levantarse de una silla. Se trata derizada por crisis recurrentes de vértigo, hipoacusia y acufe- un cuadro benigno, pero los síntomas pueden recidivarnos. Los cuadros de vértigo suelen tener un inicio brusco y de forma periódica durante días o meses. La exploración físi-duran desde unos minutos hasta una hora, con frecuencia ca no demuestra alteración acústica ni paresia vestibular. Elacompañados de náuseas y vómitos. Aproximadamente dos diagnóstico puede establecerse al comprobar la aparicióntercios de los pacientes, al progresar la enfermedad, presen- del cuadro al solicitar al paciente que se halla en sedesta-tan lesiones permanentes de la cóclea y laberinto que condi- ción que se eche rápidamente en la cama con la cabeza col-cionan un cuadro progresivo de sordera de percepción en gando hacia atrás y, a continuación, con la cabeza a la dere-ausencia de vértigo. Durante los ataques suele observarse un cha o a la izquierda. En caso de que el paciente se hallenistagmo horizontal, generalmente con un componente rota- afecto de un vértigo posicional benigno, se comprueba latorio, y con sacudida lenta dirigida hacia el oído afecto. En aparición de un síndrome vertiginoso con nistagmo a los 3-5la exploración física, la prueba de Romberg acostumbra ser seg de estirarse. Este nistagmo se fatiga si se repite varias ve-positiva, mientras que las de coordinación son normales. El ces la maniobra. Al pasar del decúbito a la sedestación se in-audiograma suele ser patológico, demostrativo de una hipo- vierte la dirección del vértigo y del nistagmo. Este trastorno 1395
  • NEUROLOGÍAse atribuye a una cuprolitiasis del conducto semicircular pos- go puede constituir el aura de una epilepsia, por lesiones enterior, que se mueve libremente al cambiar la cabeza de po- el lóbulo temporal o parietal inferior, cerca de la cisura sil-sición. En muchos pacientes, el vértigo posicional mejora de viana.manera espontánea después de meses o años. Un posible tra-tamiento consiste en intentar reproducir los ataques varias Conducta frente a un cuadro vertiginoso. En primer lu-veces al día y a los 3-5 días el paciente se desensibiliza. gar, conviene precisar por la anamnesis y la exploración físi- La neurosis vestibular es un síndrome agudo de crisis verti- ca que las molestias del paciente constituyen un verdaderoginosa sin alteraciones de la audición ni acufenos. Suele ob- vértigo. El reconocimiento de un vértigo no es difícil cuandoservarse en personas jóvenes después de infecciones de las el paciente refiere sensación rotatoria o de desplazamientovías respiratorias altas. El cuadro se acompaña de náuseas y en una dirección determinada, bien de su propio cuerpovómitos y obliga al paciente a permanecer inmóvil. La explo- (vértigo subjetivo), bien de los objetos (vértigo objetivo).ración física muestra una paresia vestibular unilateral (ausen- Cuando la anamnesis no es concluyente se debe intentarcia de respuesta al estímulo calórico), nistagmo con compo- descartar los seudovértigos. En muchos casos se trata denente rápido hacia el lado opuesto y normalidad de la “sensaciones vertiginosas” al mirar desde una altura, precipi-función auditiva. Es un cuadro benigno que se resuelve en cio o edificio alto, que constituyen en realidad sensacionespocos días. Otras afecciones vestibulares agudas pueden ser de miedo. En otros casos se trata de una sensación nauseosadebidas a neoplasias (neurinoma del acústico) u oclusión de o de malestar relacionada con procesos digestivos o biliares.la porción vestibular de la arteria auditiva interna. Se entien- También hay que descartar cuadros de lipotimias o síncopesde por vértigo cervical el que aparece asociado a movimien- de origen cardiovascular o neurológico en los que hay pérdi-tos de la cabeza en pacientes con artrosis o espondilosis cer- da de conocimiento y caída al suelo. Por último, muchos pa-vical. Su etiología parece estar relacionada con un trastorno cientes con trastornos psiconeuróticos (angustia o depre-en la circulación del aparato vestibular o el tronco cerebral sión) incluyen entre sus molestias el “vértigo”.por compresión de los osteófitos de las vértebras cervicales Los vértigos se clasifican en periféricos y centrales segúnsobre el sistema vertebrobasilar. Nunca se acompaña de nis- que la lesión se localice en los receptores vestibulares (utrícu-tagmo. lo, sáculo y conductos semicirculares) o el componente ves- Las causas más comunes de vértigo de origen central son tibular del nervio estatoacústico (vértigo periférico) o en lasla esclerosis múltiple, las neoplasias, los trastornos vasculares vías y en centros nerviosos del tronco cerebral o la cortezay las neuropatías que afectan los nervios craneales. La escle- (vértigo central). Debe interrogarse sobre la forma de iniciorosis múltiple se caracteriza por episodios transitorios de dé- del cuadro, la gravedad del vértigo y su evolución, síntomasficit neurológico que afecta más de un área neurológica, por asociados (náuseas, vómitos, sudación e hipotensión) y fac-lo que no debe considerarse seriamente si el paciente no tores que lo alivian o lo empeoran, sobre todo la posición depresenta ni ha presentado síntomas de afección de otras la cabeza y la situación con los ojos abiertos o cerrados.áreas del SNC. En estos casos, el vértigo se acompaña de nis- También se debe preguntar por la existencia de acufenos, hi-tagmo y otros signos neurológicos. El estudio del LCR, la TC y poacusia o nistagmo y realizar una historia otorrinolaringoló-la RM cerebrales puede darnos el diagnóstico. Una causa co- gica completa (infecciones óticas, otorrea, intervencionesmún de vértigo cerebral es la isquemia transitoria del tronco quirúrgicas). Asimismo, deben precisarse todos los fármacoscerebral por afección del territorio vertebrobasilar. En estos que ha tomado el paciente en el último año, ya que gran nú-casos, el vértigo suele asociarse a otros signos de alteración mero de ellos puede alterar la función vestibular (véase ante-del tronco cerebral, como disartria, disfagia, diplopía o alte- riormente). En la tabla 12.3 se resumen las principales carac-ración de la visión. Con todo, incluso en ausencia de otra terísticas de los vértigos centrales y periféricos. Las lesionessintomatología neurológica, si el vértigo se presenta en del laberinto o del VIII par craneal suelen originar cuadrospacientes con riesgo elevado de AVC (hipertensión, diabe- vertiginosos breves y graves, que se presentan de forma epi-tes, hiperlipemia y antecedentes cerebrovasculares o corona- sódica y se acompañan de un importante cortejo vegetativorios previos), debe tenerse en cuenta esta posibilidad en pri- con náuseas y vómitos. La sensación de rotación aumentamer lugar. En estos casos, el estudio del paciente con TC o con los movimientos de la cabeza, por lo que el pacienteRM cerebrales así como con angiografía digital o convencio- permanece acostado, inmóvil y con los ojos cerrados. Estenal, puede confirmar o descartar el diagnóstico. Los vértigos tipo de vértigo suele acompañarse también de sordera unila-también pueden ser parte de los pródromos de una crisis de teral y acufenos. Los vértigos por lesiones de los núcleos ves-migraña. Los tumores de fosa posterior y del ángulo pontoce- tibulares o del cerebelo suelen ser más ligeros, continuos yrebeloso (neurinomas acústicos temporales) pueden produ- con menos manifestaciones vegetativas. Asimismo, se aso-cir vértigo por lesión troncular. Los pacientes suelen referir cian a otras alteraciones neurológicas, como diplopía, disar-más una sensación de desequilibrio que un auténtico vérti- tria o parálisis facial. No se acompañan de alteraciones audi-go. Al mismo tiempo refieren pérdida de audición y acufe- tivas. En general, un vértigo continuo de más de 2 semanasnos. La respuesta a las pruebas calóricas está disminuida o de duración es de origen troncular o cerebeloso.abolida en el lado afecto. El estudio con TC o RM craneal, Al realizar la exploración física, es fundamental la búsque-esta última incluso de mayor fiabilidad que la TC, puede ser da de la existencia o no de nistagmo y de sus características.diagnóstico. El nistagmo causado por lesión vestibular se caracteriza por Las diferentes causas que afectan el VIII par pueden origi- un movimiento periódico de los ojos, con un componentenar vértigo, solo o acompañado de otros signos neurológi- lento en una dirección debido al reflejo oculovestibular y uncos. En este contexto deben incluirse el síndrome de Ram- componente rápido por la sacudida de corrección en la di-say-Hunt, la meningitis granulomatosa, la leptomeningitis rección opuesta. El nistagmo se define por la dirección delmetastásica y las vasculitis sistémicas. En estos casos es fun- componente rápido. Este nistagmo vestibular guarda rela-damental efectuar una adecuada valoración clínica neuroló- ción con el plano del conducto semicircular lesionado y porgica y un estudio del LCR para establecer el diagnóstico. Las ello suele tratarse de un nistagmo horizontal o vertical-rota-lesiones cerebelosas, especialmente si son de evolución rápi- torio.da y afectan la línea media con lesión del lóbulo floculono- Dado que el nistagmo puede inhibirse con la fijación vi-dular, pueden ocasionar también cuadros de vértigo intenso. sual, debe explorarse al paciente con unas lentes especialesGeneralmente se trata de lesiones del territorio de la arteria que le impidan fijar la vista (lentes de Frenzel o lentes decerebelosa posterior, aunque en ocasiones tienen origen pa- 20 dioptrías). Los nistagmos de origen periférico (laberínti-raneoplásico o degenerativo. En estos casos, junto al cuadro cos y de nervio periférico) son los que más se inhiben al fijarde vértigo existen otros datos clínicos de lesión cerebelosa. la vista. Otro hecho importante es el efecto que los giros Las lesiones corticales cerebrales no suelen ocasionar cua- de la cabeza tienen sobre el nistagmo. Los que persistan 1 o 2dros vertiginosos en los adultos. En algunos niños, el vérti- seg después de haber realizado varios movimientos bruscos1396
  • GENERALIDADEScon la cabeza se deben casi siempre a una enfermedad vesti- propia vida intelectual. Por ello, los trastornos del lenguajebular. deben interpretarse como de mayor gravedad, incluso, que Si existe historia de vértigo posicional, debe realizarse la la ceguera, la sordera o la parálisis motora. Lenguaje y hablamaniobra de Hallpike. Se coloca al paciente sentado y, con no son términos sinónimos, pero están estrechamente rela-la cabeza sujeta por el explorador, se lo obliga a estirarse rá- cionados. El lenguaje incluye la comprensión y la transmi-pidamente, primero con la cabeza cayendo hacia atrás y a sión de las ideas y sentimientos mediante sonidos, signos ocontinuación girada a la izquierda y a la derecha. En los ca- gestos debidamente ordenados según unas reglas. El hablasos de vértigo posicional benigno, al realizar estas maniobras se refiere más a los aspectos mecánicos y de articulación deaparecen vértigo y nistagmo a los 3-5 seg de adoptar el decú- la expresión verbal.bito supino. Este nistagmo se fatiga al repetir la maniobra. En Antes de analizar los diferentes trastornos del lenguaje eslos pacientes con vértigo posicional por lesión troncular no conveniente efectuar un repaso anatómico de la localizaciónse observa latencia al aparecer el nistagmo y éste no se fatiga cerebral de esta función.al repetir la prueba. Si el nistagmo o el vértigo empeoran alrealizar la maniobra de Valsalva, debe sospecharse una fístu- Anatomía de los centros del lenguaje. Los centros respon-la de la perilinfa o afectación de la charnela craneocervical. sables de la función del lenguaje se hallan localizados en El resto de exploración física debe incluir un examen de tres áreas cerebrales principales, situadas en el hemisferiolos pares craneales y de la función auditiva. Los vértigos peri- dominante. Aproximadamente el 90-95% de las personas sonféricos suelen acompañarse de sordera de percepción, y los diestras y tienen el hemisferio dominante en el lado izquier-centrales, de parálisis de otros pares craneales próximos to- do. De las personas zurdas y ambidextras, el 70% tambiénpográficamente al VIII par. También debe explorarse la fun- tiene como hemisferio dominante el izquierdo, y del 30% res-ción cerebelosa. La marcha y la prueba de Romberg pueden tante, la mitad tiene una representación adecuada del len-hallarse alteradas y ser positivas en ambos tipos de vértigos. guaje en ambos hemisferios, por lo que sólo un pequeño por-La medición de la presión en ambos brazos y la auscultación centaje de la población lo tiene en la derecha. Dos de estasde las regiones del cuello y subclavicular pueden ayudarnos áreas son receptivas, y una ejecutiva. Las dos áreas recepti-a detectar un síndrome de robo de la subclavia con insufi- vas se hallan muy relacionadas y constituyen el “área centralciencia vertebrobasilar. del lenguaje”. Cuando los signos y síntomas orientan hacia la existencia Desde el punto de vista práctico, estas áreas del lenguajede un vértigo periférico, debería explorarse la función auditi- pueden dividirse en dos, una receptiva y otra motora. Las le-va mediante una audiometría u otras pruebas equivalentes, y siones de la primera ocasionan una alteración de la com-la función vestibular mediante las pruebas calóricas y la elec- prensión del lenguaje hablado, agrafia, alexia y habla fluentetronistagmografía. Las pruebas calóricas permiten comprobar con parafasias (afasia de comprensión), es decir, el pacientela integridad de la función vestibular. Cuando se irriga el no entiende qué se le está diciendo e incluso no comprendeconducto auditivo externo con agua más caliente o fría que qué dice él mismo. En las lesiones del área motora, la com-la temperatura corporal, este cambio de temperatura se prensión está indemne y el paciente tiene dificultad para ex-transmite al laberinto y se produce una corriente de convec- presar o formular lo que quiere decir (afasia de expresión).ción en la endolinfa de los conductos semicirculares similar Existiría una afasia de conducción por lesión del fascículo ar-a la que se produce al girar la cabeza. En condiciones nor- queado con interrupción de las vías que comunican ambasmales, la persona experimenta vértigo y aparece un nistag- áreas. En este tipo de afasia, el problema principal está en lamo, con la fase rápida en dirección al oído estimulado si la repetición de las palabras. El habla espontánea es entrecorta-irrigación es caliente y al lado contrario si es fría. En los ca- da, dubitativa, con frecuentes parafasias, pero el contenidosos de lesión laberíntica, se comprueba una asimetría en la es normal y el paciente es capaz de expresarse bastante bien.respuesta de ambos oídos. Además de las estructuras centrales del lenguaje, para la La electronistagmografía permite realizar una valoración expresión del habla motora son necesarias una fonación ycuantitativa y precisa de la función vestibular. En esta prueba una articulación de la palabra adecuadas. En el acto de ha-se registran los movimientos oculares con los ojos cerrados blar, participan en perfecta coordinación los músculos respi-en respuesta a las pruebas calóricas y a los movimientos de ratorios laríngeos, faríngeos y palatinos, lengua y labios. Estasla cabeza. También pueden examinarse con esta prueba el estructuras están inervadas por los nervios vago, glosofarín-reflejo de seguimiento y el nistagmo optocinético. Con ella geo, facial y frénico. Los núcleos de estos nervios están con-pueden diferenciarse los vértigos centrales de los periféricos trolados por los haces corticomotores y son influidos por el(tabla 12.3). cerebelo y los ganglios basales. Si se sospecha una tumoración debe practicarse un estu- Desde un punto de vista anatomofisiológico, estos trastor-dio radiográfico del hueso temporal en busca de erosiones nos pueden dividirse en: a) mutismo: pérdida completa delproducidas por colesteatomas, tumores metastásicos o pri- habla; b) disfonía o afonía: alteración en la producciónmarios (carcinoma epidermoide). En caso de lesión del VIII del sonido (fonación); c) disartria o anartria: dificultad en lapar persistente hay que descartar un neurinoma del acústico articulación, y d) afasia: alteración de comprensión o expre-mediante una tomografía del conducto auditivo interno. Si sión del lenguaje como resultado de una lesión cerebral.se sospecha una tumoración del ángulo pontocerebeloso ode la fosa posterior, debe practicarse una TC o una RM cra-neales. Finalmente, en los casos de lesión vestibular o auditi- Mutismova fluctuante o progresiva, debe descartarse siempre unalúes terciaria. En los niños con vértigo es conveniente practi- El mutismo o pérdida completa del habla es una entidadcar un EEG para descartar una epilepsia temporal. rara, generalmente de base sociopatológica o psiquiátrica aunque también puede observarse en casos de mutismo aci- nético, parálisis bulbares graves o miastenia grave. Puede presentarse asociado a hemiparesia, casi siempre secundaria a lesión vascular que afecta el área de Broca o su sistema deTrastornos del lenguaje conducción. En estos casos refleja una lesión cerebral impor- tante y de difícil resolución. A veces se presenta de formay del habla motora aguda, aislada, en cuyo caso su pronóstico suele ser bueno, con resolución del cuadro en días o semanas. Excepcional- El lenguaje se considera una de las funciones más impor- mente sigue a cuadros epilépticos. Los mutismos mantenidostantes del ser humano al permitir no sólo la relación y comu- sin lesiones motoras pero con apatía, falta de atención e hi-nicación del hombre con sus semejantes, sino también la pocinesia se pueden observar en las lesiones frontales bilate- 1397
  • NEUROLOGÍArales, aunque las causas más frecuentes de este tipo de mu- nas y la polirradiculoneuritis de Guillain-Barré. Cuando setismo son los trastornos psiquiátricos. afecta el nervio facial, el paciente tiene dificultad para pro- nunciar las consonantes labiales como “b” y “m”. En la pare- sia del IX par, el habla pasa a ser nasal y aparece dificultadDisfonía para pronunciar las consonantes guturales (“g”, “k” y “q”). En las lesiones del vago, además de habla nasal, existe una al- Se define como una alteración de la fonación, es decir, en teración de la fonación por parálisis de una parte de losla producción del sonido. Las causas más frecuentes son las músculos laríngeos. En las lesiones del XII par hay una pare-laringitis agudas, los pólipos y las inflamaciones crónicas de sia lingual con la consiguiente dificultad para pronunciar laslas cuerdas vocales; raras veces se observa en la parálisis del letras “d” y “t”.X par (tumores de la base del cráneo, difteria, polirradiculitis Las lesiones crónicas del cerebelo o de sus vías puedencraneal, meningitis crónica o carcinomatosa, esclerosis late- originar una disartria atáxica, por incoordinación de losral progresiva o estado lacunar). En estos enfermos, la voz se músculos que ejecutan la articulación del lenguaje. El hablahace más ronca, baja de tono y presentan dificultad al pro- es lenta, monótona, con separación anormal de las sílabasnunciar las letras “s”, “p”, “u” y “k”. Otra causa de disfonía es de las palabras (habla escandida). Otras veces, algunas pa-la afectación de los músculos respiratorios por poliomielitis labras son pronunciadas con mayor fuerza que las demáso polineuritis aguda idiopática. (habla explosiva). Las causas más frecuentes son la esclero- Una causa excepcional de alteración de la fonación es la sis múltiple, las ataxias hereditarias, el alcoholismo, la toxi-disfonía espástica o espasmódica, en la cual al paciente, ge- cidad por ciertos fármacos (antiepilépticos) y las neopla-neralmente en la edad media de la vida, le es imposible ha- sias.blar con tranquilidad y fluidez. Cualquier intento de iniciaruna conversación provoca una contracción de toda la mus-culatura del habla, que dificulta en extremo el habla y pro- Afasias o disfasiasduce grandes deformaciones en la voz. El paciente hablacomo si lo estuvieran estrangulando. No se conoce la natura- El lenguaje permite la expresión de sentimientos, propósi-leza de esta alteración, pero en general se trata de un cuadro tos y descripciones mediante símbolos visuales o auditivosaislado y no progresivo. que los otros pueden comprender. Las palabras son sólo los Las disfonías pueden diferenciarse de la alteración de la símbolos utilizados por el hombre en esta comunicación,articulación (disartrias) solicitando al paciente que hable su- combinados según las reglas gramaticales pertinentes. Lassurrando o canturree con la boca abierta. Los disártricos no afasias se definen como la pérdida de capacidad de expre-pueden susurrar y sí canturrear. A los disfónicos les sucede sión o comprensión del lenguaje por una lesión cerebral.lo contrario. Cuando se afecta esta capacidad de comunicación, algunas funciones se alteran antes que otras, según su complejidad y nivel. Así, siempre se afecta en primer lugar la capacidad deDisartria comunicación abstracta, propósitos concretos y sentimien- tos. A medida que aumenta el grado lesional, existe una re- La disartria incluye todas las alteraciones de la articula- ducción de la capacidad de utilización de frases complejas,ción de la palabra. En las formas puras no existe alteración con errores gramaticales y expresión confusa de ideas abs-alguna de los centros corticales del lenguaje. El paciente di- tractas. En una fase posterior, se alteran la fluidez del habla ysártrico puede entender perfectamente lo que oye y es capaz las propias palabras. Después, los pacientes sólo utilizan al-de leer y escribir sin dificultad, pero no puede articular las gunas palabras y muchas veces, mal. A continuación sólo ex-palabras. Al exponer la anatomofisiología del habla se han presan emociones o sí o no. En la última fase existe incapaci-analizado los principios neurológicos básicos del acto de ha- dad total para usar símbolos del lenguaje. Teóricamente, unablar. Así, las neuronas de cada hemisferio ejercen un control lesión cerebral progresiva alteraría el lenguaje según la se-sobre los núcleos del tronco encefálico de ambos lados, y cuencia señalada. El funcionamiento de los mecanismosde estos núcleos parten los pares craneales que inervan los neuroanatómicos que permiten la escritura es más complejo,músculos responsables de la articulación de la palabra. Asi- por lo que ésta se afecta generalmente antes que la palabramismo, la coordinación de los movimientos de la articula- hablada.ción están regulados por el cerebelo y los ganglios basales. En la tabla 12.36 se detalla la clasificación de las afasias.Las disartrias pueden producirse por lesiones en cualquiera Es una clasificación que tal vez adolezca de una gran sim-de estos núcleos. Las lesiones de las vías que inervan los nú- plicidad, pero por la misma razón es muy eficaz y fácil decleos de los pares craneales implicados en la articulación entender. Las afasias se clasifican básicamente en afasiasprovocan disartria espástica, que es la forma más común de de comprensión y de expresión, según se halle alterada ladefecto de la articulación. Es producida por lesiones de los comprensión o la expresión del lenguaje. Asimismo, cadahaces corticobulbares, las cuales son siempre bilaterales, uno de estos tipos de afasia puede subclasificarse según sedado que la inervación de los núcleos de estos pares cranea- halle afecto el lenguaje hablado, el escrito o ambos. En lales es doble, proveniente de ambos hemisferios. Este cuadro práctica clínica, estos tipos de afasia suelen ocurrir de for-debe enmarcarse dentro de las parálisis seudobulbares, por-que estos pacientes, además de la disartria espástica, presen-tan disfagia, disfonía y a menudo parálisis de la lengua y de TABLA 12.36. Clasificación de las afasiaslos músculos faciales. También pueden acompañarse de unapérdida de control emocional (crisis de risa-llanto) y a veces Afasia de expresióntrastorno de la respiración (Cheyne-Stokes). Las causas más Afasia de Broca (lenguaje hablado y escrito)frecuentes de estos trastornos son los AVC, la esclerosis múl- Afasia del lenguaje hablado Afasia del lenguaje escritotiple, la atrofia cerebral y las enfermedades de las primerasmotoneuronas. Afasia de comprensión En los casos de lesión en el tronco encefálico aparece una Afasia de Wernicke (lenguaje hablado y escrito)parálisis bulbar con parálisis fláccida de los músculos de la Afasia del lenguaje habladoarticulación. Asimismo, se acompaña de atrofia y fascicula- Afasia del lenguaje escritociones en los músculos afectos y abolición del reflejo mandi-bular. Las causas más comunes en el pasado eran la polio- Afasia de conducciónmielitis y la difteria y en la actualidad son los accidentes Afasia transcorticalvasculares del tronco, las enfermedades de las motoneuro-1398
  • GENERALIDADESma paralela, ya que las lesiones cerebrales raras veces afec- escritura de los pacientes con afasias de comprensión man-tan un área pequeña. Por otra parte, existen conexiones tiene una buena caligrafía, pero está plagada de errores decon otras áreas corticales, como las visuales, auditivas y palabras o sílabas. En los pacientes con afasia de expresión,motoras, que también pueden lesionarse simultáneamente la escritura es con letra ancha, mala caligrafía y llena de bo-a la lesión de las zonas centrales del lenguaje. Las formas rrones.más comunes son las afasias de comprensión o de Wernic- Recitado de series. Por último, se solicita al paciente queke y de expresión o de Broca. En esta última, la lesión ana- recite los días de la semana, los meses del año o las letras deltómica se halla localizada en la parte posterior de la circun- alfabeto.volución frontal inferior. En la primera, la lesión se localizaen los grupos angular, supramarginal y temporal superior, Diagnóstico. Ante un paciente con un posible trastorno afá-zonas imprescindibles para procesar el lenguaje, oído y leí- sico, una vez descartada una sordera, se debe iniciar el inte-do. En el caso de que las lesiones de esta área receptiva rrogatorio teniendo en cuenta la lengua nativa del paciente ysean anteroinferiores puede aparecer una “ceguera pura de su grado de inteligencia y educación. Asimismo, hay que va-palabras escritas” o agnosia verbal visual, y si la lesión es lorar el grado de conciencia del enfermo y su grado de cola-más posterior, una “sordera pura de palabras oídas” o agno- boración. Mediante la conversación se examinan el habla es-sia verbal auditiva. pontánea, su fluencia y su comprensión. Generalmente, con una exploración adecuada del habla espontánea el clínicoExploración del paciente afásico. Al explorar a un pacien- debe ser capaz de etiquetar una afasia de comprensión o dete afásico habrá que examinar su habla espontánea, la com- expresión. Cuando la conversación no presenta alteraciones,prensión del lenguaje, repetición, nominación, lectura, escri- deben examinarse la repetición, la nominación, la lectura, latura y recitación de series. escritura y la secuencia de series. La incapacidad de lectura Habla espontánea. Hay que valorar la velocidad y el ritmo de palabras revela una agnosia verbal visual. La escrituradel habla, el esfuerzo que requiere, la pronunciación y arti- suele hallarse alterada en la mayoría de las afasias, exceptoculación de las palabras y su contenido. Si el paciente habla en la afasia de Bastian, entidad rara en la que el habla espon-de forma espontánea, relativamente normal, se trata de un tánea está alterada, mientras que la escritura permanece nor-habla fluente. En las afasias de comprensión el habla es rela- mal. En las disartrias, la escritura también suele permanecertivamente fluente, mientras que en las de expresión es no indemne. El examen de la escritura permite diferenciar lasfluente. En las afasias fluentes, las frases son largas y contie- afasias de comprensión y expresión. La repetición se encuen-nen gran número de palabras, a menudo sin mucho signifi- tra alterada en las afasias de Broca, Wernicke y global. En lascado. El paciente cambia palabras o sílabas de éstas (parafa- afasias de conducción, el paciente es incapaz de repetir,sias) o inventa palabras nuevas (neologismos). En las afasias aunque comprenda perfectamente. Por el contrario, en lano fluentes, el paciente habla despacio, menos de 50 pala- afasia transcortical se encuentra una repetición intacta, conbras por minuto, con ritmo irregular y pobre articulación. alteración de comprensión. La repetición excesiva (ecolalia)También se alteran el timbre y las inflexiones del habla. Ade- se observa en la afasia transcortical y también en la nominal,más, el paciente utiliza un elevado porcentaje de sustantivos, entidad neurológica en la cual los pacientes no pueden nom-por lo que el habla es muy telegráfica. Para diferenciar esta brar un objeto determinado, aunque son capaces de descri-afasia de expresión de las disartrias (ya comentadas) es pre- birlo o indicar su función.ciso señalar que las afasias no fluentes presentan problemas Durante la exploración física de los pacientes afásicosal inicio de la pronunciación de las palabras y siempre unas debe buscarse la presencia de otros signos neurológicos,más que otras, el lenguaje es telegráfico y la escritura está como paresias de los músculos de la articulación (faciales,tanto o más alterada que el habla. Los disártricos articulan faríngeos, palatinos), hemiplejía o hemianopsia homónima.mal todas las palabras, presentan paresias de algún músculo Si el paciente presenta una lesión de los últimos pares cra-de la articulación y en general escriben bien, si ninguna pa- neales con alteración de la articulación, debe considerarseresia se lo impide. que dicho enfermo presenta realmente una disartria (véase Comprensión. Una vez descartada la sordera, debe deter- anteriormente) o la existencia de varias lesiones a distintosminarse si el paciente entiende lo que se le dice. Primero se niveles. En caso de detectarse una hemianopsia homónima,realizan preguntas cuyas respuestas sean “sí” o “no”. Seguida- debe sospecharse la presencia de una agnosia verbal visualmente se va solicitando al paciente que cumpla órdenes asociada.cada vez más complicadas. Es típico solicitar al paciente que En todos los casos de afasia, sea cual fuere el tipo, debeseñale distintos objetos de la habitación. practicarse una TC o una RM craneal que, en general, permi- Repetición. Una parte importante de la evaluación del pa- tirá identificar su causa (AVC, tumor, absceso).ciente afásico es examinar su capacidad para repetir exacta-mente palabras habladas o escritas. En algunos casos deafección del habla o de la escritura espontánea, la repetición Afasia de expresiónde las palabras permanece inalterable. Por el contrario, en Afasia de Broca. La afasia de Broca es un trastorno afásicolas formas graves, el paciente repite cualquier cosa que oiga de la expresión hablada y escrita del lenguaje. En las formassin evidencia de comprender nada. Para examinarlo, se soli- más graves, los pacientes con este tipo de afasia pierdencita al paciente que repita dígitos, monosílabos, palabras, fra- toda capacidad para hablar en voz alta. En las formas menosses cortas y frases con gran número de conjunciones y artícu- graves, el habla del paciente es lenta y laboriosa (habla nolos. fluente), especialmente al inicio de una palabra o frase. En Nominación. También hay que valorar la capacidad de la elaboración del lenguaje, los pacientes omiten los artícu-nombrar correctamente objetos, colores, formas o partes del los y las conjunciones y utilizan gran número de sustantivoscuerpo. Es aconsejable que nombre diferentes partes de un (habla telegráfica). La comprensión de las palabras es co-objeto (cadena del reloj, punta del lápiz, etc.). rrecta, al contrario que su repetición. Asimismo, existen alte- Lectura. La exploración de la lectura implica valorar el gra- raciones en la escritura. Estos pacientes escriben con letrado de comprensión visual. Se puede entregar al paciente una grande, mala caligrafía y con abundantes borrones. Comolista de objetos y solicitarle que señale uno. Se le entregan ór- ellos son conscientes del problema, suelen hallarse desespe-denes sencillas por escrito o se pide al paciente que lea el rados y frustrados. Esta afasia se origina, al parecer, por lesio-párrafo. nes de la tercera circunvolución frontal izquierda. Como re- Escritura. Primero se le solicita que firme en un papel, he- gla general, la afasia de Broca es de etiología vascular, porcho que nos permitirá comprobar la evolución de su propia trombosis en la rama superior de la arteria cerebral media.firma. Después se le indica que describa un objeto de la ha- Otras causas son los tumores, las hemorragias hipertensivas ybitación, que escriba a un amigo o que escriba al dictado. La los hematomas postraumáticos. 1399
  • NEUROLOGÍAAfasia de comprensión letra todo lo que se les dice (ecolalia). En estos casos, la le- sión se localiza en la zona limítrofe entre los territorios de Afasia de Wernicke. Esta afasia está constituida por dos irrigación de las arterias cerebral media y posterior, y suelecomponentes: a) incapacidad de comprensión de las pala- ser debida a anoxias prolongadas por hipotensión o intoxica-bras escritas o habladas, por lesión del área receptiva corti- ciones por monóxido de carbono.cal (véase anteriormente), y b) habla articulada fluente pla-gada de parafasias y neologismos, que en ocasiones puedellegar a la jergafasia. La repetición también está afectada porlesión de la región auditiva del lenguaje, al igual que la lectu- Síndromes focales del encéfalora, presentando estos pacientes incapacidad para leer por le-sión del área visual del lenguaje. El paciente habla, gesticula Dada la gran correlación existente entre la anatomía y lay no parece ser consciente del déficit. El habla se produce fisiología del encéfalo, las lesiones de las diferentes áreassin esfuerzo y las palabras y frases están bien articuladas y neurológicas provocan la aparición de una determinada sin-entonadas; sin embargo, el habla del paciente está vacía de tomatología clínica que permite identificar la zona lesiona-contenido, no se entiende y presenta muchos errores de pa- da. A continuación se describen los síndromes clínicos cau-labras (parafasias verbales; p. ej., “el mar es rojo”) o de las sí- sados por lesiones de áreas concretas del SNC.labas (parafasias semánticas; p. ej., “la hierba es ferde”). Es-tos pacientes tienen buena caligrafía, pero la escritura estátambién llena de errores. La etiología de la afasia de Wernic- Síndromes cerebraleske suele ser vascular por trombosis de los vasos que irrigan elárea receptiva cerebral. También puede estar causada por tu- Clásicamente, el cerebro se subdivide en lóbulos frontal,mores o hemorragias. temporal, parietal y occipital. Aunque esta división tiene una La agnosia verbal auditiva o sordera pura para las palabras validez funcional limitada, las lesiones de dichos lóbulos de-es un trastorno raro caracterizado por una comprensión au- terminan la aparición de una sintomatología clínica más oditiva alterada e incapacidad para repetir lo que se le dicta al menos característica.paciente. En cambio, puede hablar y escribir correctamentey comprender el lenguaje escrito. Estos pacientes manifies-tan que no pueden oír, pero sí oyen los sonidos no verbales y Síndrome frontallas pruebas audimétricas son normales. Estos trastornos se El lóbulo frontal se subdivide en dos zonas, la anterior y ladeben a lesiones bilaterales del tercio medio de las circunvo- posterior. En la zona posterior se localizan las áreas motorasluciones temporales superiores, generalmente de etiología (4 y 6 de Brodmann), cuya lesión determina la aparición detromboembólica. paresias o parálisis en el hemicuerpo contrario a la lesión, La agnosia verbal visual, también denominada alexia sin sin alteración de los músculos laríngeos, palatinos y farín-agrafia o ceguera pura para las palabras, es otro trastorno geos, parte superior de la cara, tronco, diafragma, recto y ve-raro caracterizado por incapacidad para leer y, a menudo, jiga urinaria, cuya inervación es bilateral y se afectan poconombrar los colores. La comprensión y la expresión del len- en caso de lesiones unilaterales.guaje hablado, la escritura y la repetición están indemnes. Es Además del área motora, existe una serie de haces neuro-decir, el paciente es capaz de escribir, pero incapaz de leer nales que conectan la circunvolución frontal media, anteriorlo que escribe (alexia sin agrafia). Las autopsias de pacientes a las áreas 6 y 8 de Brodmann, con el cerebelo y cuya lesiónafectos de este trastorno han mostrado que las lesiones cere- causa un trastorno de la marcha y un cuadro de ataxia (ata-brales se localizan en la corteza visual izquierda y la sustan- xia frontal o de Bruns). También en este lóbulo se localiza elcia blanca subyacente. En algunos pacientes, la alexia se área 8 o centro del control voluntario de la mirada conjuga-acompaña de agrafia por lesión de la circunvolución angular da, cuya estimulación provoca la desviación de los ojos, lay la sustancia blanca que la rodea. En estos casos se observa cabeza y el tronco al lado opuesto, junto a la apertura de losun síndrome caracterizado por alexia, agrafia, acalculia, ag- párpados y dilatación de las pupilas. Por el contrario, las le-nosia de los dedos y partes del cuerpo, nominación alterada siones de esta área originan una desviación de los ojos haciay confusión derecha-izquierda (síndrome de Gerstmann). el lado afecto, por la influencia del hemisferio opuesto, sano. En la parte inferior de las zonas motora y premotora se locali- za el área de Broca o área del habla motora, cuya lesión pro-Afasia de conducción duce afasia de expresión. Otra manifestación de las lesiones Este tipo de afasia está causado por lesión del fascículo ar- del lóbulo frontal es la aparición de incontinencia urinaria.queado, que conecta las áreas receptivas con el área motora La parte anterior del lóbulo frontal, denominada regióncerebral. En algunos aspectos, esta afasia se asemeja a la de prefrontal (áreas 9 a 12 y 45 a 47 de Brodmann) está muy de-Wernicke. Así, los pacientes presentan una afasia fluente con sarrollada en el hombre y en ella se sitúan las funciones inte-frecuentes parafasias y alteración de la repetición, la nomina- lectuales superiores, como parte de la memoria, el juicio y elción, la lectura y la escritura. Sin embargo, no tienen proble- raciocinio y también funciones perceptivas, asociativas y eje-mas en la comprensión de lo que oyen o ven. La lesión en es- cutivas. Su lesión produce una alteración de las funcionestos casos se localiza en las áreas cortical y subcortical de la cognitiva e intelectual, con pérdida de la iniciativa y esponta-cisura inferior del lóbulo parietal y, en ocasiones, en la parte neidad, cambios de personalidad y desinhibición del com-posterior de la región temporal superior. Su etiología es casi portamiento. En los pacientes a los que se les ha practicadosiempre vascular, aunque también se han observado casos una lobectomía frontal y en aquellos con lesiones frontalesproducidos por neoplasias o traumatismos craneales. graves se observa pérdida de la iniciativa y la espontaneidad, con pereza de pensamiento, habla o acción y tolerancia a todo tipo de situaciones sin quejas. En las formas menores seAfasia transcortical denomina abulia y en las más graves mutismo acinético (véa- La característica principal que define la afasia transcorti- se el apartado en que se trata el seudocoma). En esta últimacal es la indemnidad de la repetición de las palabras. En situación, el paciente consciente, no paralítico y con capaci-todas las afasias comentadas existe una alteración de la repe- dad para hablar y moverse, permanece totalmente inmóvil ytición, que en este caso está intacta. Los pacientes permane- silencioso durante días o semanas.cen en silencio o hablan de forma fluente pero plagada de Las lesiones frontales bilaterales, y sobre todo las que afec-parafasias y, al preguntarles algo, repiten exactamente lo que tan la zona basal, originan cambios en la personalidad de losse les ha inquirido. Los pacientes no comprenden lo que se pacientes. Éstos presentan un menoscabo de la afectividad yles dice y no pueden leer ni escribir, pero repiten al pie de la de las emociones, base del comportamiento social. Asimis-1400
  • GENERALIDADESmo, cursan con pérdida de las inhibiciones aprendidas en la piz puede describir su color, forma y tamaño, pero no cono-infancia, pérdida del cuidado e higiene personales y libera- ce su función hasta que lo toca. Se habla de prosopagnosiación progresiva de los patrones de comportamiento e instin- cuando el paciente no reconoce la cara de gente conocida,tos, con tendencia a la vagancia, la degeneración moral y la agnosia artística, cuando no identifica el contenido de foto-promiscuidad sexual, estado conocido como moria frontal. grafías o pinturas, simultagnosia, cuando el paciente presen- Acompañando a este cuadro clínico, en la exploración fí- ta un fenómeno de extinción visual, y agnosia espacial cuan-sica pueden observarse fenómenos neurológicos de desinhi- do no reconoce un campo concreto, por ejemplo, la mitadbición cerebral, como automatismos de presión de la boca y derecha de su campo visual.de la mano. Los labios y las mandíbulas se cierran de forma Cuando el paciente no puede identificar los objetos por surefleja ante un contacto (hociqueo); un objeto colocado en- sonido, como un papel cuando es rasgado o el tintineo detre los labios es inmediatamente succionado (reflejo de suc- las monedas, se dice que sufre una agnosia auditiva. Si no re-ción), y en la palma de la mano, es rápidamente agarrado conoce los objetos por su tacto, pero es capaz de identificar-(reflejo de prensión o grasping). Los reflejos palmomentonia- los si los ve y oye su sonido, se encuentra afecto de una ag-no y podicomentoniano suelen ser positivos. nosia táctil. En este caso, el paciente es capaz de conocer la Las causas más frecuentes de afectación de los lóbulos forma, el tamaño y la superficie de los objetos examinados,frontales son los AVC, la enfermedad de Alzheimer y, espe- pero es incapaz de identificarlos. Cuando no reconoce, acep-cialmente, la enfermedad de Pick, la parálisis general progre- ta o identifica las partes de su propio cuerpo por examen tác-siva, los traumatismos frontales con fracturas frontobasales y til o visual sufre una agnosia de la imagen corporal. Cuandolos tumores, sobre todo meningiomas y gliomas. la lesión afecta las circunvoluciones angular y supramarginal y las partes contiguas del lóbulo occipital del hemisferio do- minante se comprueba incapacidad para reconocer y nom-Síndrome parietal brar los dedos y dificultad para la escritura, el cálculo y la El lóbulo parietal es el encargado de recibir, relacionar, distinción derecha-izquierda. Este síndrome, que en realidadanalizar y elaborar los impulsos sensoriales primarios. Las le- es una auténtica agnosia, fue descrito por GERSTMANN, que lesiones de este lóbulo pueden ser irritativas o destructivas. Las dio su nombre.primeras causan cuadros de parestesias en distintas zonas Las apraxias son alteraciones al realizar determinados mo-corporales según la localización de la lesión en la corteza. vimientos u actos motores. Clásicamente, las apraxias se divi-En algunos casos de epilepsias focales sensitivas se observa den en los siguientes tipos: apraxia motora, ideatoria, cons-una marcha “jacksoniana”, según la cual las parestesias se tructiva y del vestir.inician en una zona del cuerpo y se proyectan sucesivamen- La apraxia motora se produce como consecuencia de late a otras áreas del mismo hemicuerpo. Las lesiones destruc- pérdida de fuerza muscular secundaria a una lesión cerebral,tivas causan pérdida de la sensibilidad de una parte del cuer- por lo que se observa fundamentalmente en las lesiones delpo o alteraciones de la percepción, del análisis, de la lóbulo frontal. Al intentar utilizar la extremidad afecta, el pa-integración o interpretación de la sensibilidad. Ello origina ciente presenta alteraciones en la ejecución del movimientouna serie de manifestaciones clínicas o exploratorias que se que van más allá del simple déficit motor. Aunque difícil derefieren a continuación. identificar, cuando aparece se puede afirmar que la lesión se La estereoagnosia, o incapacidad de un paciente para halla localizada en la corteza cerebral, el área premotora yidentificar los objetos colocados en su mano, es característi- otros sistemas asociados. En la apraxia ideatoria, los pacien-ca de las lesiones parietales. Asimismo se observa una altera- tes carecen del plan básico para efectuar un determinadoción de la grafestesia, es decir, los pacientes con lesiones movimiento. Así, son capaces de realizar movimientos auto-parietales son incapaces de reconocer los números represen- máticos sencillos, pero no de llevar a cabo actos complejostados sobre la piel, traduce la incapacidad del paciente para ordenados por el examinador, como atar un nudo. Este cua-discriminar las sensaciones táctiles. También se observa im- dro sería el equivalente a la afasia de comprensión, a la cualposibilidad de localizar un estímulo o de discriminar dos pun- muchas veces acompaña. La lesión se localiza en la mitadtos táctiles muy próximos. posterior del hemisferio dominante. El fenómeno de extinción sensitiva se observa al estimular En la apraxia de construcción, los enfermos son incapacesdos puntos simétricos del cuerpo. En este caso el paciente de configurar dibujos de 2 o 3 dimensiones. Así, les es impo-sólo aprecia el estímulo en el lado sano; en cambio, si sólo sible hacer con cerillas una estrella de 5 puntas, dibujar unase estimula el lado afecto, el enfermo lo nota perfectamente. casa o un hombre. La incapacidad del paciente de vestirse,En otros casos, cuando se estimula repetidamente en un pun- abrocharse botones, etc., se debe a una lesión del lóbulo pa-to y se detiene este estímulo, el paciente puede continuar rietal no dominante y se denomina apraxia del vestir.percibiéndolo (preservación táctil). Al estimular un punto Con todo, el cuadro más frecuente de apraxia en los pa-corporal, el paciente proyecta el estímulo a otras áreas cor- cientes con lesión del lóbulo parietal es la denominada apra-porales, en especial al lado contrario; es lo que se conoce xia ideomotora, que sería el equivalente de la afasia de con-como proyección táctil. Otros signos de lesión parietal son los ducción. En este tipo de apraxia existe una desconexiónderivados de la pérdida de la imagen corporal, de los cuales entre la región cerebral en la que se elabora la idea del movi-el más llamativo es la anosognosia, o negación del enfermo miento y la región encargada de su ejecución. El pacien-de la parte del cuerpo alterada. Así, los pacientes utilizan me- te puede realizar movimientos automáticos (rascarse la na-nos esta parte corporal o la pasan completamente por alto; riz, etc.), pero es incapaz de ejecutar estos mismos gestosasí, por ejemplo, pueden llegar a aplicarse cosméticos sólo cuando se le pide específicamente que lo haga. La diferenciaen la mitad de la cara. Pueden presentar una alteración en la entre las afasias ideatorias e ideomotoras es a veces difícil,percepción del tamaño, forma y consistencia de los objetos, pero no tiene gran importancia práctica.o metamorfopsia. Las lesiones que con mayor frecuencia originan sintomato- La agnosia se define como la incapacidad para compren- logía en el lóbulo parietal suelen ser debidas a AVC en las zo-der la naturaleza, el uso o las cualidades de un objeto, en au- nas de distribución de las ramas posteriores de la arteria ce-sencia de demencia o alteración sensitiva significativa. Sería rebral media y a tumores y traumatismos en esta zona.para los lenguajes no verbales el equivalente de la afasia decomprensión. La mayoría de estos cuadros aparecen por le-sión de la circunvolución supramarginal del hemisferio do- Síndrome temporalminante. Las agnosias se dividen en cuatro grupos: visuospa- En caso de lesiones de este lóbulo se observan:ciales, auditivas, táctiles y de la imagen corporal. 1. Crisis epilépticas, a menudo de carácter psicomotor, El paciente con agnosia visuospacial no puede reconocer que incluyen movimientos automáticos, alteración de la con-objetos o personas que le son familiares. Al mostrarle un lá- ciencia, pérdida de memoria e ilusiones y alucinaciones per- 1401
  • NEUROLOGÍAceptivas. Debe tenerse en cuenta que el lóbulo temporal es TABLA 12.37. Síndromes hipotalámicos según la localizaciónla zona cerebral con menor umbral eléctrico, de ahí que mu- anatómica de la lesiónchas crisis epilépticas tengan su inicio en esta zona. Tambiénpueden producirse sensaciones anormales, sinestésicas, vi- Hipotálamo anterior Insomniosuales, auditivas, gustativas u olfativas (crisis uncinadas). De Hipertermia o hipotermiaforma esporádica, estas crisis epilépticas presentan un aura Diabetes insípidacon sintomatología de origen temporal como la referida y Síndrome de secreción inadecuada de ADHposteriormente se generalizan. Cambios endocrinos complejos (p. ej., pubertad precoz) 2. Alteraciones psicopatológicas y neuropsicológicas, que Hipodipsiase presentan en forma de alteración de la capacidad de aten-ción, trastornos del carácter con mal humor e inestabilidad, Hipotálamo mediopérdida de memoria y afasia de comprensión por lesión del Hipertermia Diabetes insípidaárea de Wernicke. Asimismo, pueden presentar fenómenos Trastornos endocrino-hipotalámicosde jamais-vu (dificultad para reconocer objetos ya vistos) Trastornos emocionaleso déjà-vu (objetos que parecen conocidos y nunca se han Alteración de la memoriavisto). Obesidad e hiperfagia 3. Trastornos neurológicos, como alteraciones homónimasdel campo visual, en especial una cuadrantanopsia superior Hipotálamo posteriory, en caso de lesiones bilaterales, anosmia y sordera cortical. Hipersomnia Las causas fundamentales de lesión del lóbulo temporal Poiquilotermia Trastornos disautónomosson los tumores, sobre todo glioblastomas y meningiomas, Pérdida de memoriatraumatismos craneoencefálicos, trastornos circulatorios y Apatíaabscesos cerebrales secundarios a otitis o fracturas del pe- Alteraciones endocrinas complejasñasco.Síndrome occipital Algunas de las manifestaciones clínicas en caso de lesión Los síndromes hipotalámicos ocurren en caso de tumoresoccipital se han descrito al tratar las alteraciones de la visión. (craneofaringioma, glioma, hamartoma, disgerminoma, linfo-A modo de resumen se puede señalar que las lesiones irritati- ma, meninigioma), AVC (infarto de la arteria basilar), hemo-vas de este lóbulo determinan la aparición de sensaciones rragia subaracnoidea, granulomas (sarcoidosis, tuberculosisópticas paroxísticas elementales (relámpagos, chispas; área e histiocitosis X), encefalitis, traumatismos y encefalopatía de17), percepciones de objetos (área 18) o alucinaciones escé- Wernicke. Las manifestaciones de estos síndromes varíannicas complejas (área 19). Este cuadro se combina con una según que la lesión afecte el hipotálamo anterior, medio odesviación conjugada de la mirada y la cabeza hacia el lado posterior (tabla 12.37). La diabetes insípida se debe a la le-opuesto y posibilidad de epilepsia secundaria. Las lesiones sión de los núcleos supraóptico-hipofisario y cursa con undestructivas de la corteza occipital originan una hemianop- déficit de secreción de ADH, responsable de la emisión desia o cuadrantanopsia homónima contralateral, con preser- grandes cantidades de orina hiposmolar y polidipsia secun-vación de la zona macular o sin ella, según el nivel de la daria. En otros casos, se produce una liberación excesiva delesión. Otras posibles manifestaciones son la desviación con- ADH que provoca la aparición del síndrome de secreciónjugada de la mirada hacia el lado lesionado (áreas 18 y 19), inadecuada de esta hormona, con gran retención de agua,la afectación de los movimientos de seguimiento de los glo- aumento de la volemia e hiposmolaridad del suero. Las lesio-bos oculares, la alexia o dislexia, la prosopagnosia, la agno- nes del hipotálamo anterior ocasionan cuadros de hiperter-sia de los colores, la agnosia verbal visual (ceguera verbal) y mia central resistente a tratamientos con fármacos antipiréti-las alucinaciones visuales. Las causas más comunes de lesio- cos, mientras que las lesiones de la parte posterior originannes del lóbulo occipital son los traumatismos, los tumores y cuadros de hipotermia o poiquilotermia a menudo asociadoslos cuadros vasculares en las zonas de distribución de la arte- a somnolencia e hipotensión. La destrucción de los núcleosria cerebral posterior o de la arteria basilar, a menudo con tuberales y del tracto tuberoinfundibular (hipotálamo me-sintomatología bilateral. dio) causa un retraso del crecimiento, generalmente asocia- do a gran obesidad (síndrome de Fröhlich). Cuando a la obesidad o el hipogonadismo se asocian retraso mental, poli-Síndromes diencefálicos dactilia y retinitis pigmentaria se habla del síndrome de Lau- rence-Moon-Biedl. En otros casos, los hamartomas de estos Las lesiones diencefálicas pueden ocasionar dos síndro- núcleos tuberales originan un cuadro de sexualidad precoz.mes por lesión del tálamo y del hipotálamo, que naturalmen- Las lesiones de la parte media del hipotálamo, donde se en-te pueden superponerse. En el síndrome talámico se observa cuentran los centros de la saciedad y del apetito, causan cua-una disminución de la sensibilidad, sobre todo de la profun- dros de afagia (lesiones laterales) o de hiperfagia (lesionesda, en el hemicuerpo contrario a la lesión, acompañada en mediales). Las alteraciones hipotalámicas pueden tambiéngeneral de hemiparesia transitoria. Asimismo, según la exten- producir trastornos emocionales y del comportamiento. Porsión de la lesión, puede asociarse una hemianopsia homóni- último, las lesiones en esta localización pueden originar alte-ma. En algunos casos se observa una disociación de la sensi- raciones de los factores de liberación hormonales responsa-bilidad, con pérdida más acusada de la sensibilidad térmica bles del control de la adenohipófisis. Estos cuadros se trata-y dolorosa: ante un contacto o de manera espontánea, los rán con mayor detalle en la sección de Endocrinología.pacientes pueden presentar sensaciones de dolor candente(hiperpatía talámica). Los dedos de las manos también pue-den afectarse, con adopción de posturas acinéticas con las Síndromes mesencefálicosarticulaciones basales flexionadas y las interfalángicas exten-didas (mano talámica). También puede haber alteración del La mayoría de las lesiones del mesencéfalo son de etiolo-gusto, movimientos atetósicos o cuadros depresivos. Las cau- gía isquémica, aunque también pueden deberse a tumoressas más frecuentes de los síndromes talámicos son los AVC primitivos, traumatismos o placas de desmielinización en elpor oclusión o hemorragia de las ramas talamogeniculadas contexto de una esclerosis múltiple. Las lesiones de las dis-de la arteria cerebral posterior, los tumores y los traumatis- tintas estructuras anatómicas mesencefálicas dan origen a di-mos craneoencefálicos. ferentes síndromes.1402
  • GENERALIDADES 1. El síndrome de Weber, secundario a una lesión en el pie En el síndrome de Wallenberg existe una lesión de los paresdel pedúnculo, cursa con una hemiplejía cruzada faciobra- V, IX, X y XI junto a lesión de los haces espinotalámicos, es-quiocrural junto a una parálisis homolateral del III par. pinocerebelosos y olivocerebelosos y de las fibras simpáti- 2. Distintos síndromes siguen a la lesión del núcleo rojo. El cas. Su sintomatología comprende parálisis del hemivelo,síndrome de Benedikt cursa con parálisis homolateral del III hemifaringe y hemilaringe, hipostesia facial con anestesiapar, ataxia cerebelosa contralateral, temblor y signos corti- de la córnea, síndrome cerebeloso y síndrome de Claude-cospinales. En el síndrome de Claude o síndrome inferior del Bernard-Horner, todos ellos homolaterales junto a hemianes-núcleo rojo de Foix, hay afectación homolateral del III par, tesia disociada (tipo siringomiélico) contralateral, respetan-ataxia cerebelosa y temblor, y en el síndrome superior del nú- do la cara.cleo rojo de Foix, movimientos anormales contralaterales y La mayoría de estos síndromes son de naturaleza vascular,signos de lesión talámica. aunque también pueden estar causados por tumores, encefa- 3. El síndrome de Parinaud, debido a una lesión de la co- litis, placas de desmielinización, anoxia o compresionesmisura blanca posterior, cursa con parálisis de la verticali- cerebrales de distintos orígenes. Excepcionalmente, la ano-dad, parálisis de la convergencia y midriasis paralítica. malía de Arnold-Chiari puede dar lugar a un cuadro de hemi- 4. Las lesiones de la sustancia reticular pueden ser causa plejía con compresión del IX par, hidrocefalia y signos cere-de alteraciones de la conciencia hasta llegar al coma o tras- belosos.tornos del sueño con hipersomnia continua y narcolepsia pa-roxística. 5. Los estados de rigidez de descerebración se deben a le- Síndromes cerebelosossiones en el mesencéfalo. Estos enfermos permanecen inmó-viles con los miembros superiores en pronación-extensión y En términos generales, las lesiones del cerebelo se mani-los inferiores en aducción-extensión. fiestan clínicamente por: a) hipotonía; b) ataxia o incoordi- 6. También pueden afectarse el FLM, las fibras simpáticas nación de los movimientos voluntarios; c) alteración deldescendentes y el núcleo del VI par que originan oftalmople- equilibrio y de la marcha, y d) cierta debilidad y fatigabili-jía internuclear (véase Trastornos de la visión), síndrome de dad musculares. La hipotonía se caracteriza por una resisten-Claude-Bernard-Horner y paresias aisladas del VI par, respec- cia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de lostivamente. músculos. En general, se acompaña de reflejos osteotendino- sos disminuidos y de tipo pendular, junto a un fenómeno de rebote en la prueba de Steward-Holmes. La alteración deSíndromes protuberanciales la coordinación de los movimientos voluntarios da lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiado- Al igual que las lesiones mesencefálicas, la mayoría de las cocinesia. En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talón-ro-lesiones protuberanciales son de etiología vascular. A conti- dilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuen-nuación se expondrán brevemente distintos síndromes protu- tran afectos, pero cuando el dedo o el talón se aproximan aberanciales. la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la ma- 1. El síndrome de Millard-Gubler origina una hemiplejía al- niobra excesivamente (hipermetría). Al final del movimien-terna con parálisis facial homolateral y paresia de las extre- to, el dedo presenta una oscilación rítmica (temblor inten-midades contralaterales. Puede asociarse una paresia del VI cional). La asinergia consiste en una descomposición delpar homolateral. La lesión se localiza en la parte anterior de movimiento en sus partes constituyentes. Todos estos trastor-la protuberancia. nos se observan mejor cuanto más rápidamente se ejecutan 2. Cuando el síndrome de Millard-Gubler se asocia a un las maniobras. La adiadococinesia o disdiadococinesia indi-síndrome cerebeloso homolateral a la lesión, se origina el ca una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimien-síndrome cerebeloprotuberancial de Babinski. En el síndrome tos alternativos rápidos (prueba de las marionetas). La altera-de Gellé se asocia el síndrome de Millard-Gubler con afecta- ción de la estática provoca inestabilidad en ortostatismo, porción auditiva. lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación (se- 3. En casos de lesiones protuberanciales extensas puede para los pies); al permanecer de pie y al andar su cuerpo pre-aparecer un síndrome de desaferenciación o locked-in que senta frecuentes oscilaciones. A diferencia de los trastornoscursa con tetraplejía y anartria (véase Seudocomas). vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha es característica y semeja la de un borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y des-Síndromes bulbares viándose hacia el lado de la lesión. Tanto los cambios en el tono muscular, como en los movimientos voluntarios, el La lesión de los distintos núcleos bulbares junto a la le- equilibrio o la marcha son homolaterales, con excepción desión de las vías motoras sensitivas, antes o después de su de- las lesiones del pedúnculo superior, y no aumentan al supri-cusación, originan distintos cuadros neurológicos, de los mir el control visual.cuales se referirán los más frecuentes. Las hemiplejías alter- Otros signos de alteración cerebelosa son las alteracionesnas bulbares se deben a lesión de los núcleos del IX, X, XI o del habla (palabra escandida, descompuesta en sílabas, “ex-XII pares craneales junto al haz piramidal del mismo lado. plosiva”) y de la escritura (titubeante, con letra anómala eTienen la particularidad de no afectar la musculatura facial. irregular), la existencia de temblor (clásicamente, intencio-También pueden observarse asociaciones de hemiplejía al- nal) y el titubeo de ojos antes de la fijación definitiva de laterna y hemianestesia directa total o disociada. El síndrome mirada.de Avellis se produce cuando se afecta el X par y cursa con Las causas más frecuentes de síndromes cerebelosos son:parálisis homolateral del velo del paladar, la cuerda vocal y intoxicaciones agudas (etanol, difenilhidantoína), atrofiasla faringe, junto a hemiplejía contralateral. En el síndrome de cerebelosas (por alcohol, difenilhidantoína, mercurio, ma-Schmidt, junto a la sintomatología del síndrome anterior, labsorción, paraproteinemias o neoplasias), AVC agudos, es-hay parálisis del esternocleidomastoideo y del trapecio, ho- clerosis múltiple, tumores metastásicos o primarios, absce-molaterales. En el síndrome de Jackson se lesionan los pares sos, enfermedades degenerativas (atrofia cerebelosa deX y XI y el haz corticospinal; cursa con un síndrome de Ave- Marie-Foix-Alajouanine, atrofia olivopontocerebelosa, en-llis, junto a parálisis homolateral de la hemilengua. El síndro- fermedad de Holmes, enfermedad de Menzel, heredoataxiame de Babinski-Nageotte se produce por lesión de la parte cerebelosa de Nonne-Marie), alteraciones metabólicas gené-dorsolateral de transición pontobulbar y cursa con hemiple- ticas (ataxia-telangiectasia, enfermedad de Hartnup, abetali-jía y hemianestesias braquiocrurales cruzadas, ataxia cere- poproteinemia, gangliosidosis GM-2) o enfermedades infec-belosa y síndrome de Claude-Bernard-Horner homolateral. ciosas (kuru, mononucleosis infecciosa). 1403
  • NEUROLOGÍABibliografía especial raciones de la sudación y de la motilidad esofágica e intesti-BARTH A, BOGOUSSLAVSKY J, REGLI F. The clinical and topographic spec- nal con frecuentes cuadros de diarreas nocturnas. También trum of cerebellar infarcts: A clinical-magnetic resonance imaging pueden presentar cuadros de retención o incontinencia uri- correlation study. Ann Neurol 1993; 33: 451-456. narias. Entre el 20 y el 40% de los diabéticos sufren impoten-BASSETTI C, BOGOUSSLAVSKY J, REGLI F. Sensory syndromes in parietal cia, cuya frecuencia aumenta con la edad y con la presencia stroke. Neurology 1993; 43: 1.942-1.949. de neuropatía periférica. Entre los alcohólicos crónicos, y so-CELESIA GG, BUSHNELL D, TOLEIKIS C, BRIGELL MG. Cortical blindness and bre todo en los que sufren una neuropatía periférica, no es residual vision: Is the “second” visual system in humans capable raro el hallazgo de hipotensión ortostática, impotencia, alte- of more than rudimentary visual perception? Neurology 1991; 41: 862-869. ración de la sudación y del tránsito intestinal, e incluso mu-LEVINE D, CALVANIO R, RINN WE. The pathogenesis of anosognomia for chos de los pacientes alcohólicos asintomáticos presentan hemiplegia. Neurology 1991; 41: 1.770-1.781. pruebas cardiovasculares de valoración del SNA alteradas.MILLER BL, CUMMINGS JL, VILLANUEVA-MEYER J, BOONE K, MEHRINGER CM, Otras causas comunes en las que se aprecian estos trastornos LESSER IM et al. Frontal lobe degeneration: Clinical, neuropsycho- son la ansiedad, la depresión y la administración de fárma- logical and SPECT characteristics. Neurology 1991; 41: 1.374-1.382. cos, en especial los anticolinérgicos y los opiáceos. Existe un cuadro secundario a la administración de neurolépticos que cursa con importantes alteraciones del SNA. Se trata del sín- drome neuroléptico maligno, que se manifiesta por hiperpi- rexia, alteración de la conciencia, rigidez muscular, ta-Trastornos del sistema nervioso quicardia, sudación, variaciones de la presión arterial e incontinencia de esfínteres.autónomo En la enfermedad de Parkinson, junto a los signos clásicos, puede haber hipotensión ortostática, aumento de la suda- ción, descenso de la salivación, retención urinaria e impo- El sistema nervioso autónomo (SNA), vegetativo o visceral, tencia. En estos casos, junto al cuadro de disautonomía, sees un conjunto de estructuras neurológicas encargadas de la observa la tríada clásica de esta enfermedad: temblor, acine-regulación de los procesos orgánicos vegetativos. Esta activi- sia y rigidez. Su relación patogénica con el síndrome de insu-dad se realiza de forma inconsciente, pero puede alterarse ficiencia autónoma idiopática de Shy-Drager es evidente. Enpor emociones, tóxicos, dolor o traumatismos que estimulen algunos casos de esclerosis múltiple o traumatismos espinalesel sistema límbico e hipotalámico y, como consecuencia, se pueden presentarse alteraciones en la sudación y en el con-altera el funcionalismo cardiovascular, gastrointestinal, etc. trol de la temperatura, incontinencia o retención urinaria e impotencia, que parecen deberse a trastornos disautónomos.Anamnesis y exploración. Existe una serie de síntomas La mononucleosis infecciosa es una enfermedad que en mu-que son característicos de las alteraciones del SNA y cuya chas de las ocasiones presenta síntomas de afección sistémi-presencia debe hacer sospechar una disautonomía. Entre ca acompañados de lesiones neuríticas y polineuríticas queellos merecen señalarse los siguientes: diarrea, principalmen- en ocasiones pueden originar trastornos disautónomos.te nocturna, sudación o trastornos vasomotores localizados Otras enfermedades pueden cursar con manifestacionesen ciertas áreas del organismo (cara, extremidades inferio- autónomas muy llamativas, como el síndrome de Guillain-Ba-res, etc.), episodios de palpitaciones rítmicas en reposo y sin rré. La insuficiencia autónoma idiopática o síndrome de Shy-causa evidente, cuadros de sensación lipotímica o síncopes Drager aparece en procesos degenerativos del SNC, predomi-coincidentes con la bipedestación (hipotensión ortostática) na en varones y su manifestación clínica principal es uno impotencia masculina. Merece señalarse que el anteceden- cuadro de hipotensión ortostática. Otros síntomas son incon-te de un paro cardiorrespiratorio en el curso de una interven- tinencia o retención urinaria, impotencia, reducción de lación quirúrgica puede ser la manifestación inicial de una di- sudación y alteración de la motilidad intestinal y de las pupi-sautonomía. las. Diferentes observaciones refieren que la insuficiencia Las exploraciones del SNA ya se han descrito en la explo- autónoma idiopática puede presentarse como una insufi-ración física neurológica. Merece recordarse que las pruebas ciencia autónoma aislada o asociada a otros trastornos neu-más fiables y menos engorrosas son las cardiovasculares. rológicos similares a los observados en la enfermedad de Parkinson o en la degeneración olivopontocerebelosa. ElEtiología. En la tabla 12.38 se recogen las causas de los tras- pronóstico es malo y los pacientes suelen fallecer a los 7-10tornos disautónomos clasificadas en función de su frecuen- años de la primera manifestación clínica. Los estudios ne-cia. La diabetes mellitus es con toda probabilidad la enferme- crópsicos de estos enfermos han demostrado alteraciones endad que con mayor frecuencia origina trastornos del SNA. distintas regiones del SNC como ganglios basales, sustanciaLos diabéticos suelen presentar hipotensión ortostática, alte- negra, cerebelo, tronco y, sobre todo, astas laterales medula- res y ganglios simpáticos. La pandisautonomía aguda o polineuropatía autónoma TABLA 12.38. Enfermedades que cursan con trastornos aguda es un síndrome que se caracteriza por la aparición, a disautónomos lo largo de días, de manifestaciones disautónomas graves, Comunes como hipotensión ortostática, anhidrosis, parálisis de los re- Ansiedad flejos pupilares, pérdida del lagrimeo y sudación, impotencia Tratamiento con fármacos anticolinérgicos y opiáceos y alteraciones de la motilidad intestinal y de la micción. En Diabetes mellitus el LCR pueden hallarse cifras de proteínas altas o normales. Alcoholismo La recuperación suele ser lenta y, a lo largo de un período de Enfermedad de Parkinson varios meses, puede llegar a ser completa. La etiología de es- Esclerosis múltiple tos casos es en muchas ocasiones desconocida, aunque se Mononucleosis infecciosa Síndrome de Guillain-Barré piensa que probablemente no son más que variantes muy se- lectivas de una polineuritis aguda que afecta exclusivamente Menos comunes el sistema autónomo. En este sentido, en dichos pacientes es Amiloidosis preciso descartar el síndrome de Guillain-Barré, la porfiria, la Tabes dorsal polineuritis, la mononucleosis infecciosa, la hepatitis vírica y Botulismo las intoxicaciones por talio y acrilamida. A veces se ha obser- Porfiria aguda intermitente vado asociada a diabetes mellitus o carcinoma pulmonar. Síndrome de Shy-Drager El síndrome de Riley-Day es otro trastorno disautónomo Disautonomía hereditaria de Riley-Day raro, transmitido de forma autosómica recesiva. Aunque clá-1404
  • GENERALIDADESsicamente se ha observado en niños judíos, también se ha TABLA 12.39. Causas de hipotensión ortostáticadescrito en pacientes de otros grupos étnicos. Cursa con hi- Hipovolemiapotensión ortostática, hipertensión arterial transitoria, suda- Síncope reflejoción excesiva, ausencia o disminución del lagrimeo, pérdida Tos, micción, hipersensibilidad del seno carotídeode control de temperatura corporal, indiferencia al dolor, Fármacosdisminución de los reflejos corneal y osteotendinosos y alte- Bloqueadores ganglionares, diuréticos, fenotiazinas, L-DOPA,ración de la motilidad esofágica. En los estudios realizados antidepresivos tricíclicos, inhibidores de lase ha podido comprobar una hiperactividad o hiperproduc- monoaminoxidasa, vincristina, isoniazidación de acetilcolina en las sinapsis neuronales autónomas. Metales Los pacientes con botulismo agudo pueden presentar, jun- Mercurio, talio Neuropatías periféricas crónicasto al cuadro de parálisis motoras agudas, midriasis, disfagia, Diabetes, alcohol, amiloidosis, porfiria, neuropatías hereditariasdisfonía y disminución de la salivación y del lagrimeo. La to- Neuropatías agudasxina botulínica bloquea la liberación de acetilcolina en las Síndrome de Guillain-Barré, mononucleosis infecciosa,uniones neuromusculares, lo que originaría este cuadro. En encefalopatía de Wernicke, carcinoma pulmonarla porfiria aguda intermitente se observan cuadros de dolor Endocrinopatíasepisódico abdominal asociados a taquicardia, hipotensión Hipotiroidismo, hipopituitarismo, enfermedad de Addison,ortostática, hipertensión o disminución de la sudación. En feocromocitoma, síndrome carcinoidelos casos de amiloidosis son bastante comunes el déficit de Otras causas Síndrome de Shy-Drager, enfermedad de Parkinson, tabessudación o la hipotensión ortostática. Aunque pueden cons- dorsal, disautonomía de Riley-Day, siringomielia,tituir el único dato neurológico existente, su frecuencia au- pandisautonomía, tétanos, botulismo, estancias prolongadasmenta con la aparición de neuropatía periférica. La tabes en camadorsal es una inflamación crónica luética de las raíces ra-quídeas y cordones posteriores medulares que, a menudo,presenta síntomas autónomos como dolor abdominal, impo-tencia, estreñimiento, incontinencia y pupila de Argyll-Ro- similares a los de la enfermedad de Parkinson o degenera-bertson. ción espinocerebelar. Este grupo se incluye dentro del sín- drome de Shy-Drager ya referido.Cuadro clínico. Aunque los cuadros disautónomos cursan Para tratar los cuadros de hipotensión ortostática se acon-normalmente con la asociación de varios signos y síntomas, seja un tratamiento preventivo con el fin de evitar que apa-no es infrecuente que en algún momento uno sea el respon- rezcan cuadros sincopales. Asimismo, se debe recomendarsable del motivo de consulta. al paciente que no se levante bruscamente de la cama ni si- Hipotensión ortostática. Los pacientes afectos de hipoten- llones. Pueden aconsejarse dietas ricas en sal, fármacos sim-sión ortostática refieren sensación de debilidad muscular, paticomiméticos o hidrocortisona.inestabilidad, visión borrosa con caída al suelo o sin ésta Trastornos de la sudación. La sudación está controlada porcuando pasan del decúbito a la sedestación o al ortostatis- diferentes sistemas neurológicos interrelacionados, que com-mo. Se considera que el sistema cardiocirculatorio es inca- prenden desde el hipotálamo, la médula espinal, los nerviospaz de realizar los cambios compensatorios fisiológicos que periféricos hasta las glándulas sudoríparas, todos ellos inter-ocurren cuando un individuo adopta la bipedestación. En la conectados por el sistema autónomo simpático. Aunque setabla 12.39 se refieren las causas de este cuadro. En los casos observa una gran variación en la cantidad de producción desecundarios a enfermedades del SNA se observa al levantar sudor entre los individuos normales, existe una serie de situa-al paciente una caída de la presión arterial sistólica superior ciones patológicas de hiperproducción (hiperhidrosis) o hi-a 20 mmHg y de la diastólica de 10-15 mmHg, sin taquicardia poproducción (anhidrosis) de sudor. En la tabla 12.40 se de-compensadora. En los casos que siguen a la reducción de tallan las causas de la sudación excesiva. La ansiedad es unavolumen, junto a la caída de presión, existe taquicardia com- de las causas más comunes. La hiperhidrosis idiopática afec-pensadora. ta en general ambas axilas y es responsable de complejos Siempre es conveniente indagar sobre la ingesta de fárma- personales que dificultan las relaciones sociales. La sudacióncos, sobre todo en los pacientes ancianos, que suelen ser gustatoria se refiere a un cuadro de hiperhidrosis relaciona-más sensibles a los efectos medicamentosos, y descartar las da con la ingesta de algunas comidas, como el chocolate opérdidas de líquidos o sangre. Las lesiones primaria o secun- el queso. Al ingerir estos productos, los pacientes presentandaria de las glándulas suprarrenales deben excluirse median- una sudación excesiva, generalmente de la cara y el cuerote la TC abdominal y determinaciones hormonales en sangre cabelludo. Esto ocurre en casos de lesiones de los axones pa-y orina. Las otras causas comunes de hipotensión ortostáticareferidas en la tabla 12.39 pueden descartarse por la anamne-sis, la exploración física o las determinaciones analíticas séri- TABLA 12.40. Causas de sudación excesiva (hiperhidrosis)cas básicas, como glucemia basal en el caso de diabetes me-llitus. Si se sospecha una amiloidosis primaria (enfermedad Ansiedad “Idiopática”, “esencial”de Andrade) o secundaria puede llevarse a cabo una inmu- Neuropatía periféricanoelectroforesis de sangre y orina con el fin de demostrar Endocrinopatíasuna banda monoclonal y practicar una biopsia rectal, grasa Hipertiroidismosubcutánea o muscular para visualizar los depósitos de ami- Feocromocitomaloide. Menopausia Existe un numeroso grupo de pacientes que sufren hipo- Fármacostensión ortostática secundaria a síncopes vasovagales. En es- Anticolinesterásicostos casos, el síncope puede producirse en situaciones de an- Pilocarpina Tranquilizantes (síndrome neuroléptico maligno)siedad o miedo, micción en bipedestación, tos irritativa o Tóxicos y metalesmaniobra de Valsalva. Con mayor frecuencia de la que se Mercuriopensaba, la hipersensibilidad del seno carotídeo es la causa Arsénicodel cuadro clínico. Acrilamida Finalmente, algunos pacientes son diagnosticados de hipo- Infeccionestensión ortostática idiopática. Estos enfermos presentan gra- Otras causasdualmente otros signos de disfunción autónoma, como im- Enfermedad de Parkinson, disautonomía de Riley-Day,potencia, anhidrosis y alteraciones intestinales o de la hipoglucemia, shock, lesiones medulares, cefalea acuminada, síndrome de Hornermicción, y algunos de ellos desarrollan signos neurológicos 1405
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.41. Causas de disminución de la sudación (anhidrosis) TABLA 12.43. Causas de alteraciones de la motilidad intestinal Congénita Seudobstrucción intestinal idiopática Displasia ectodérmica, insensibilidad al dolor Polineuropatía Neuropatía periférica Diabetes, alcoholismo, amiloidosis, porfiria, síndrome Diabetes, alcohol, neuropatías hereditarias, síndrome de Guillain-Barré de Guillain-Barré, lepra, vasculitis Fármacos tóxicos Fármacos Aumento de la motilidad Anticolinérgicos Anticolinesterásicos Otras causas Disminución de la motilidad Síndrome de Shy-Drager, hipotiroidismo, esclerosis múltiple, Anticolinérgicos, botulismo, opiáceos, vincristina síndrome de Horner, lesiones medulares, pandisautonomía Otras causas aguda, psoriasis Síndrome de Shy-Drager, esclerosis múltiple, neurofibromatosis, pandisautonomía aguda, enfermedad de Chagas, síndrome carcinoide, feocromocitoma, esclerodermia, distrofia muscular miotónica TABLA 12.42. Causas de alteración de la salivación Aumento de la salivación (sialorrea) Refleja (emocional, exposición a comida) Fármacos (anticolinesterásicos) la arteritis de la temporal, la lúes y el síndrome de Claude- Enfermedad de Parkinson* Bernard-Horner, que se caracteriza por miosis, ptosis palpe- Enfermedad de Huntington bral, enoftalmos y abolición de la sudación en la hemicara Parálisis bulbar y seudobulbar* afecta. El cuadro se debe a una alteración de las vías simpáti- Miastenia grave* cas desde el hipotálamo hasta el globo ocular, aunque en ge- Neurotoxinas neral se localiza en el ganglio cervical superior. Las causas Intoxicación por mercurio más frecuentes son tumores o inflamaciones de los ganglios simpáticos cervicales, siringomielia, tumor de Pancoast, ciru- Disminución (xerostomía) Ansiedad gía o traumatismos de la médula cervical, fracturas de la Fármacos (anticolinérgicos, fenotiazinas) base del cráneo y lesiones del seno cavernoso o de la parte Síndrome de Sjögren lateral del tronco cerebral (síndrome de Wallenberg). Existe Atrofia de las glándulas salivales una variedad hereditaria, de aparición en épocas tempranas Déficit de vitamina A de la vida, en la que el iris no se pigmenta y permanece azul Anemia perniciosa o gris moteado. Cuando la lesión se localiza en el ganglio es- Pandisautonomía trellado, por ejemplo, por compresión por un tumor del sur- Botulismo co superior pulmonar, se produce una combinación de sín-* En estos casos la sialorrea se debe a un trastorno en la deglución de la saliva. drome de Horner y parálisis de los reflejos simpáticos del brazo, con mano seca y caliente (síndrome del ganglio estre- llado).rasimpáticos del nervio auriculotemporal (parotidectomía, Entre las causas de midriasis, junto a las secundarias a loslesiones medulares, etc.) que inervan de forma anómala las tratamientos con fármacos, hay que señalar la ceguera, la mi-glándulas sudoríparas vecinas. Otras causas de hiperhidrosis graña, la arteritis de la temporal, el botulismo, las lesionesincluyen el hipertiroidismo, el feocromocitoma, la menopau- del III par y el síndrome de Holmes-Adie. Las lesiones del IIIsia, la disautonomía hereditaria y el tratamiento con fárma- par craneal pueden ser debidas a diabetes mellitus, aneuris-cos anticolinesterásicos. mas, tumores cerebrales, herniación transtentorial, síndrome La anhidrosis no es frecuente. En la tabla 12.41 se detallan de Tolosa-Hunt y meningitis tuberculosa. El síndrome de Hol-las causas más comunes. En algunas ocasiones es secundaria mes-Adie es un cuadro unilateral benigno, que predominaa enfermedades dermatológicas (psoriasis, displasias ecto- fundamentalmente en las mujeres, generalmente asintomáti-dérmicas) o irradiación corporal total. Los trastornos neuro- co, aunque el paciente puede referir visión borrosa. La pupi-lógicos en los que puede observarse comprenden la enfer- la afecta se halla dilatada y los reflejos fotomotores directo ymedad de Parkinson, la esclerosis múltiple, el síndrome de consensual están abolidos o disminuidos. Durante las manio-Shy-Drager, la pandisautonomía y el síndrome de Guillain-Ba- bras de convergencia y acomodación, la pupila dilatada re-rré. La diabetes mellitus puede originar un aumento de la su- duce su diámetro con lentitud y puede llegar a ser de menordación en extremidades superiores y disminución en las infe- tamaño que el normal. Este síndrome asocia estas alteracio-riores. En ocasiones forma parte de un síndrome poco nes pupilares y disminución o ausencia de los reflejos osteo-frecuente que cursa con insensibilidad congénita al dolor. La tendinosos.anhidrosis secundaria a la ausencia congénita de glándulas Alteraciones de la motilidad intestinal. En la tabla 12.43 sesudoríparas es también excepcional. refieren las causas de las alteraciones de la motilidad intesti- Alteraciones de la salivación. La mayoría de las enfermeda- nal. Entre ellas merece destacarse el síndrome de seudobs-des que afectan la salivación se deben a lesión primaria de trucción intestinal, que cursa con episodios recurrentes delas glándulas salivales, pero en ocasiones se observan alte- obstrucción intestinal con distensión abdominal, dolor y vó-raciones de la salivación en enfermedades generales o neu- mitos, sin que pueda demostrarse una lesión obstructiva delrológicas. En la tabla 12.42 se detallan las causas más fre- tubo digestivo. Se trata en realidad de una alteración muscu-cuentes de hiperproducción (sialorrea) o hipoproducción lar o neuronal de la motilidad intestinal. Se ha señalado(xerostomía) de saliva. La ansiedad y los tratamientos con como característica de este síndrome la presencia de un cua-fármacos anticolinérgicos son las etiologías más frecuentes dro de íleo intestinal global (intestino grueso y delgado) conde boca seca. Los inhibidores de la acetilcolinesterasa y las ruidos intestinales normales. En ocasiones, este cuadro apare-intoxicaciones por mercurio y neurotoxinas marinas produ- ce en pacientes con trastornos cardiorrespiratorios, gravecen con frecuencia sialorrea. afectación del estado general o tras tratamientos médicos (di- Alteraciones pupilares. Ante un paciente con una altera- gital), y se resuelve compensando la alteración que lo origi-ción pupilar debe descartarse en primer lugar la posibilidad nó. En otros casos, la seudobstrucción intestinal se debe a unde que ésta sea secundaria a la ingesta de determinados fár- trastorno primario del intestino e, incluso, se han referido ca-macos o a tratamientos oculares locales. En caso de miosis sos familiares. Los estudios de estos pacientes han demostra-deben excluirse opiáceos y pilocarpina, y en las midriasis, do una alteración de la inervación simpática y parasimpáticaatropínicos y cocaína. Otras causas de miosis son la diabetes de la pared intestinal. Muchos de ellos son intervenidos qui-mellitus, las hemorragias del SNC (protuberancia y tálamo), rúrgicamente de forma innecesaria, ya que la sintomatología1406
  • GENERALIDADESde seudobstrucción revierte con tratamiento médico (dieta, TABLA 12.44. Causas de disfunción sexualtetraciclinas orales, aspiración gástrica). En algunos pacientes Impotenciase observan también otros signos de disfunción autónoma, Psicógenacomo miosis, anhidrosis e hipotensión ortostática. Aparte de Polineuropatía (diabetes, alcohol, amiloidosis, déficitla seudobstrucción intestinal, existen otros cuadros que cur- de vitamina B12)san de igual modo. La pandisautonomía y las polineuropatías, Tóxicos y fármacos (barbitúricos, bloqueadores ganglionares,en particular las secundarias a alcoholismo, el síndrome de alcohol, imipramina, fenotiazinas, reserpina, anfetaminas,Guillain-Barré, la porfiria y la amiloidosis también cursan con propranolol)cuadros de alteración de la motilidad intestinal. Tumores o compresiones de la cola de caballo Trastornos de la micción. Existen múltiples causas que pro- Lesiones medulares (traumatismos, esclerosis múltiple) Enfermedades difusas cerebralesducen alteraciones de la micción, siendo las principales la Hidrocefaliaretención y la incontinencia urinarias, la micción imperiosa Endocrinopatía (síndrome de Klinefelter, hipotiroidismo,y la polaquiuria. Las lesiones cerebrales, en particular las di- acromegalia, enfermedades de Addison y Cushing,fusas y bilaterales, provocan micción imperiosa con inconti- hipogonadismo primario, lesiones hipotalamohipofisarias)nencia. Entre ellas hay que considerar las enfermedades de Otras causas (tabes dorsal, síndrome de Shy-Drager, distrofiaAlzheimer y de Parkinson, los AVC, las encefalitis y los trau- miotónica, enfermedad de Parkinson, insuficiencia vascularmatismos craneales. La hidrocefalia normotensiva es un sín- pélvica, hemocromatosis, enfermedades sistémicas, cirrosisdrome clínico que se manifiesta por pérdida de memoria, hepática, insuficiencia renal crónica, etc.)marcha atáxica e incontinencia urinaria. Disminución de la eyaculación Las enfermedades medulares causan una alteración de los Polineuropatía (diabetes)reflejos por debajo del nivel de la lesión. Durante la fase de Fármacos (antihipertensivos, guanetidina, alfametildopa,shock espinal se produce arreflexia de la vejiga, que provoca clordiazepóxido)un cuadro de retención urinaria y micciones por rebosa- Lesiones medulares (traumatismo)miento. Después de dicha fase, el tipo de alteración de la ve- Lesión de la cola de caballojiga varía según el nivel de la lesión espinal. Las lesiones cer- Síndrome de Shy-Dragervicales o torácicas ocasionan una desinhibición del reflejo Disminución del orgasmode vaciado de la vejiga y una hiperreflexia del detrusor. La Lesiones medularesaparición de esta “vejiga espástica” determina que las mic- Alteraciones sensitivas en la región genital (polineuropatía)ciones sean involuntarias, imperiosas, frecuentes y de poca Psicógenacantidad, ya que la capacidad de la vejiga es reducida. En Fármacos (alcohol, sedantes, tranquilizantes)este caso, los reflejos anal y bulbocavernoso están preserva- Síndrome de Shy-Dragerdos y un cistometrograma muestra contracciones desinhibi-das del detrusor en respuesta a pequeños volúmenes de lí-quido en la vejiga. Las lesiones de las áreas medulares lumbares bajas, cerca-nas al cono medular (epicono medular), causan un cuadro Disfunciones sexuales. Los trastornos de la función sexualde incontinencia urinaria frecuente, con un volumen resi- consisten en pérdida de la libido, imposibilidad de obtenerdual alto y contracciones del detrusor, presentes pero débi- una erección adecuada para realizar el coito (impotencia) yles. El tono del esfínter puede ser normal o bajo. alteraciones en la eyaculación. La impotencia masculina es Las lesiones que afectan el cono medular (cauda equina) un trastorno relativamente común, cuya frecuencia aumentao los nervios periféricos alteran los reflejos de control de la con la edad. Algunos autores señalan que casi la mitad de lavejiga urinaria. Como consecuencia, se producen aumento población masculina mayor de 55 años es impotente. Lasdel volumen residual y micción por rebosamiento. El múscu- causas más frecuentes son los fármacos o el alcohol, pero al-lo detrusor es arrefléctico, el esfínter incompetente y no exis- rededor del 25% de los casos son de causa psicógena. En late sensación de plenitud de la vejiga. El vaciado puede pro- tabla 12.44 se refieren las causas más frecuentes de disfun-ducirse de modo artificial mediante maniobras de presión ción sexual. Para diferenciar las causas orgánicas y las psicó-abdominal. Entre las causas capaces de originar esta sinto- genas debe valorarse la forma de inicio del cuadro, su conti-matología hay que señalar la diabetes mellitus, el síndrome nuidad o intermitencia y la existencia o no de libido. En lasde Guillain-Barré, la esclerosis múltiple, la hernia discal, los impotencias orgánicas, el cuadro se inicia de forma solapa-traumatismos y los cuadros de neuropatía periférica. da, se mantiene de forma continuada, persiste la libido y no También hay que recordar que las lesiones musculares pri- existen erecciones matinales. En los casos psicógenos, el ini-marias pueden alterar la función de la vejiga y del esfínter, cio es brusco, la sintomatología es intermitente, desaparececomo las distrofias musculares y la miastenia grave. Por últi- la libido y las erecciones matinales se mantienen.mo, hay que señalar que numerosos fármacos son capaces Entre las causas orgánicas de alteraciones de la funciónde provocar cuadros de retención urinaria (atropina, imipra- sexual hay que considerar en primer lugar el alcohol y losmina, amitriptilina, bloqueadores gangliónicos) o aumento fármacos, especialmente antihipertensivos, sedantes, tranqui-del vaciado de la vejiga (neostigmina, mestinon, diazepam, lizantes, antidepresivos, neurolépticos y cimetidina. Acto se-betanecol, fenoxibenzamina). Los tratamientos de las disfun- guido, hay que valorar los trastornos endocrinológicos queciones de vejiga dependen de la causa anatómica específica. afectan la hipófisis, el tiroides, las glándulas suprarrenales yLas infecciones urinarias intensifican todas las alteraciones las gónadas. También se deben descartar las neuropatías pe-neurógenas funcionales de la vejiga, por lo que deben ser riféricas (diabetes mellitus, alcoholismo) y las afecciones deltratadas de forma rápida y eficaz. Las alteraciones micciona- SNC como lesiones del sistema límbico, la esclerosis múltipleles de causa superior, como lesiones cerebrales o compresio- y la enfermedad de Parkinson.nes espinales extramedulares, mejoran con la administración El tratamiento de la impotencia humana depende de sude fármacos antiespásticos, como el baclofeno o los agentes causa. Retirar el fármaco responsable o iniciar tratamientobloqueadores parasimpáticos. Los cuadros de retención o in- sustitutivo en los casos secundarios a endocrinopatías puedecontinencia urinaria por lesiones espinales intramedulares resolver el cuadro. Algunas alteraciones genitales pueden serson difíciles de tratar y algunos autores han aconsejado la au- corregidas quirúrgicamente. Así, los pacientes con impoten-tocateterización de la vejiga para conseguir su vaciado com- cia de etiología neurológica o vascular pueden beneficiarsepleto. En las lesiones que cursan con parálisis fláccida ha re- de la implantación quirúrgica de una prótesis que permita lasultado útil el betanecol, que produce una contracción del erección del pene. Algunos autores han intentado en estosdetrusor por estimulación directa de los receptores colinérgi- pacientes tratamientos con testosterona en ausencia de uncos muscarínicos. déficit demostrado de esta hormona, sin mayor beneficio 1407
  • NEUROLOGÍAque el derivado del efecto placebo, pero con el riesgo carci- (ed). Signs and symptoms in neurology. Filadelfia, JB Lippincott,nogénico consiguiente. 1984: 303-313. DRORY VE, KORCZYN A. Sympathetic skin response: Age effect. Neuro- logy 1993; 43: 1.818-1.820.Bibliografía especial MURAKAMI K, SOBUE G, IWASE S, MITSUMA T, MANO T. Skin sympatheticAnónimo. The autonomic nervous system and the eye. Lancet 1985; nerve activity in acquired idiopathic generalized anhidrosis. Neu- 2: 591-592. rology 1993; 43: 1.137-1.140.BASER SM, MEER J, POLINSKY RJ, HALLETT M. Sudomotor function in au- WEISE F, MÜLLER D, KRELL D, KIELSTEN V, KOCH RD. Heart rate variability tonomic failure. Neurology 1991; 41: 1.564-1.566. in chronic alcoholics: A follow-up study. Drug Alcohol DependBIRD TD. Autonomic nervous system disfunction. En: SWANSON PD 1986; 17: 365-368. Trastornos del sueño J. Santamaría Cano y E. Tolosa Sarró A pesar de que el sueño ocupa la tercera parte de nuestra que el sueño suele dividirse en dos estadios principales: sue-existencia, su naturaleza y alteraciones han sido ignoradas ño REM y sueño no REM, que incluye los estadios I a IV.en medicina durante siglos. En los últimos 30 años y gracias Los diferentes estadios del sueño no se suceden al azar du-a la observación científica, se ha comprobado que el sueño rante la noche, sino que siguen un patrón. En un adulto jo-es una conducta heterogénea y compleja, que el 8-15% de la ven, el sueño se inicia con varios minutos de estadio I, segui-población adulta sufre algún trastorno en relación con él y do por los estadios II, III y IV. En este punto, la secuencia seque sus alteraciones pueden tener consecuencias importan- invierte, registrándose durante un tiempo los estadios III y IItes sobre la salud. Es útil, pues, conocer las características y por fin, unos 60-100 min tras el inicio del sueño, llega laclínicas de estos trastornos, su diagnóstico diferencial, eva- primera fase REM. Después de esta fase el proceso se repi-luación y tratamiento. te, alternándose 4 o 5 veces 60-90 min de sueño no REM con 15-30 min de sueño REM. En total, el 75% del sueño nocturnoSueño normal. Mecanismos fisiológicos y patrones típi- normal es no REM, y el 25%, REM. Estas proporciones varíancos. Estadios del sueño. La mayoría de datos sobre el sueño con la edad. Desde la infancia hasta la vejez se aprecia unase han obtenido mediante el registro nocturno continuo de disminución progresiva de los estadios III y IV, así como deltres variables eclectrofisiológicas: la actividad eléctrica cere- tiempo empleado en dormir.bral (electroencefalograma, EEG), los movimientos oculares Aparte de los cambios en el EEG, el EOG y el EMG, hay un(electroculograma, EOG) y la actividad muscular (electromio- cortejo de variables fisiológicas que se modifican durante elgrama, EMG). Mediante estos parámetros se pueden distin- sueño. Por ejemplo, en la fase REM, el control de la tempera-guir la vigilia del sueño y dentro de éste, varias fases diferen- tura corporal es ineficaz y se hace dependiente de la tempe-tes entre sí. Durante la vigilia, con los ojos cerrados, el EEG ratura ambiental, a diferencia del sueño no REM y la vigilia,registra una mezcla de frecuencias relativamente rápidas de que es independiente. Además, en la fase REM, la respuestabaja a moderada amplitud que se designan como beta (de 13 ventilatoria al CO2 disminuye, la presión arterial aumenta, asía 25 ciclos/seg o Hz) y alfa (de 8 a 12 Hz); el EMG (de los como el gasto cardíaco, la frecuencia respiratoria, el consu-músculos de la barbilla) muestra el mayor grado de activi- mo de oxígeno corporal, el flujo sanguíneo cortical cerebraldad tónica y el EOG registra movimientos oculares rápidos y y la actividad neuronal individual del cerebro. Estas funcio-de parpadeo. Durante el adormecimiento, los movimientos nes disminuyen al inicio del sueño y se mantienen regularesoculares se vuelven lentos y desconjugados, la actividad a lo largo de la fase no REM. Durante el sueño REM ocurrenEMG disminuye y el ritmo alfa desaparece dando paso a fre- también erecciones peneanas. En esta fase, además, se pro-cuencias más lentas (3-7 Hz) de baja amplitud y a brotes de duce la actividad onírica, los sueños, que habitualmente re-ondas de mayor voltaje sobre el centro del cráneo (ondas cordamos al despertar. Una de las características más desta-agudas del vértex). Este período se conoce como estadio 1. A cables de la fase REM es el cese de la actividad muscular delcontinuación aparecen en el EEG los husos del sueño (brotes cuerpo. Sólo el diafragma y los músculos extraoculares man-de actividad rítmica a 12-15 Hz en las áreas centrales) y los tienen parcialmente su actividad habitual. Esta parálisis de lacomplejos K (brotes de ondas lentas de 1 Hz, de amplitud musculatura estriada se debe a una inhibición de las moto-elevada e igual localización) que son los marcadores del es- neuronas por los núcleos de la formación reticular del tron-tadio II. A partir de este momento el individuo deja de res- co cerebral.ponder a órdenes sencillas y no recuerda los sucesos ocurri- Secreción hormonal y sueño. El ritmo de secreción de algu-dos en el período. Al aumentar la profundidad del sueño, es nas hormonas hipotalamohipofisarias parece estar ligado aldecir, cuando se necesitan estímulos cada vez más intensos ciclo sueño-vigilia. Por ejemplo, la hormona de crecimientopara despertar al sujeto, se registra una actividad delta lenta (hGH) y la prolactina presentan picos en sus niveles plasmá-(1-3 Hz) de amplitud elevada, primero durante el 20-50% del ticos en relación con el sueño. La hGH tiene sus niveles míni-tiempo analizado (estadio III) y luego en más del 50% (esta- mos a lo largo del día y sólo se produce un pico de secrecióndio IV). Los movimientos oculares son prácticamente inde- durante la primera hora de sueño, asociado a los estadios IIItectables y la actividad EMG, aunque presente, es menor. y IV. Los niveles plasmáticos de prolactina llegan al máximoDespués de estos cuatro estadios se produce la transición hacia la mitad o final de la noche. Sin embargo, si el sueñoal sueño REM (del inglés, rapid eye movement, movimien- nocturno normal se retrasa o adelanta, la secreción de esastos oculares rápidos), caracterizado por dichos movimientos hormonas acompaña al nuevo período de sueño. Los picosque son similares a los de la vigilia (aunque con los ojos ce- de hGH son más importantes en las edades de la vida enrrados), actividad muscular mínima o inexistente, ya que du- que el sueño lento es más abundante, como en la infancia yrante esta fase el individuo está paralizado, y el EEG interme- pubertad, y disminuyen con la edad, al igual que el sueñodio entre el de la vigilia y el estadio I, con brotes de ondas de lento. Otras hormonas, como el cortisol, la melatonina, la re-forma triangular de 3-5 Hz (ondas en diente de sierra). Las ca- nina y la aldosterona, tienen un ritmo independiente del sue-racterísticas de la fase REM son tan distintas de las del resto ño. El del cortisol es muy resistente a los cambios externos,1408
  • TRASTORNOS DEL SUEÑOcon una fase quiescente que empieza antes del inicio del existencia de conductas atípicas, como ronquidos y pausassueño y abarca dos terceras partes de él. Durante la madru- respiratorias, el número de veces y el motivo del despertargada se reinicia la secreción de cortisol, y los niveles más al- durante la noche, el estado de ánimo habitual, el horario detos se alcanzan antes de despertar. La supresión o desfase trabajo, el consumo de alcohol y fármacos hipnóticos, la pre-del horario de sueño normal durante varios días no interrum- sencia de somnolencia diurna y las horas en que es más in-pe el ritmo de secreción del cortisol. tensa, el número de siestas y accidentes de tráfico debidos a Ritmos circadianos. La repetición periódica del sueño y la la somnolencia. Un diario de los hábitos de sueño durantevigilia cada 24 h no depende sólo del exterior (el día y la no- 1 o 2 semanas completa la información. El diagnóstico clíni-che) sino que parece estar impresa en nuestro organismo, ya co debe confirmarse con la polisomnografía, si ésta es nece-que un ritmo similar (de unas 25 h) persiste después de su- saria. En ella se observa y registra el sueño del paciente me-primir todas las influencias de tiempo externas. Otras funcio- diante EEG, EOG y EMG, así como su respiración, ECG,nes biológicas en el hombre y otros seres vivos tienen varia- saturación de oxihemoglobina y movimientos de piernas.ciones rítmicas de alrededor de 24 h como, por ejemplo, lasecreción hormonal, la temperatura corporal, la excreciónurinaria de potasio, la secreción gástrica y la secreción ácida Trastornos que cursan con somnolenciarenal. El hecho de que estos ritmos duren más o menos un excesivadía hace que se conozcan como ritmos circadianos (circa: al-rededor). La temperatura corporal, por ejemplo, tiene un rit-mo circadiano muy estable de alrededor de 24 h, con un mí- Los trastornos con somnolencia excesiva tienen en comúnnimo en las primeras horas de la madrugada y elevaciones una tendencia anormal al sueño en momentos inapropiados.mantenidas el resto del día. El período de menor temperatu- La somnolencia ocurre casi siempre en situaciones con acti-ra suele estar sincronizado con la aparición del sueño noc- vidad física y alerta relativamente bajas como leer, escucharturno, pero los ritmos de la temperatura y el sueño pueden una disertación, ver la televisión o conducir un automóvil.hacerse independientes en caso de aislamiento prolongado Sólo si es muy intensa el sueño puede ocurrir al hablar, co-en condiciones libres de horario. La estructura normal del mer o durante la entrevista con el médico, por ejemplo. Ensueño, con 60-90 min de sueño no REM previos al primer pe- estos casos puede producir episodios de conducta automáti-ríodo REM, también se modifica en estas condiciones, pu- ca de segundos o minutos de duración, en los que el pacien-diendo aparecer fases REM al inicio del sueño. Hay dos mar- te realiza actos rutinarios como escribir, caminar o conducircadores de ritmo independientes: el de la temperatura y el sin tener conciencia completa de ellos. La somnolencia diur-del ciclo sueño-vigilia. Siguen al primero el ritmo de cortisol na excesiva ocasiona problemas de relación y disminucióny la tendencia al sueño REM, que es mayor en el momento del rendimiento, que pueden motivar pérdida del trabajo,de menor temperatura; siguen al segundo la secreción de fracaso escolar y mayor riesgo de accidentes de tráfico. HayhGH y prolactina y los estadios de sueño III-IV. El reloj bioló- tres causas básicas de hipersomnia diurna: la narcolepsia, elgico que controla los ciclos de sueño-vigilia se encuentra en síndrome de apneas obstructivas durante el sueño y la hiper-el núcleo supraquiasmático del hipotálamo, que tiene cone- somnia idiopática o del SNC. Las dos primeras son las res-xiones directas con la retina, lo que determina la influencia ponsables de la mayoría de los casos.del nivel de luz. El papel más importante de dicho núcleo esel de gobernar y sincronizar los ritmos del organismo con lasinfluencias exteriores. Narcolepsia No se conocen con exactitud las áreas encefálicas que Los fenómenos clínicos de la narcolepsia son un tanto sor-controlan el sueño, pero el tronco cerebral, en la protuberan- prendentes y pueden inducir a error al médico y a incom-cia y el mesencéfalo, y la región hipotalámica parecen indis- prensión familiar si no se valoran adecuadamente. En el sín-pensables para poder tener un sueño normal. drome típico, la somnolencia diurna excesiva se asocia a cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas,Clasificación y prevalencia. Los trastornos del sueño se pero la presentación más común consiste en somnolenciapueden clasificar en cuatro grandes grupos sindrómicos de excesiva y cataplejía. La enfermedad aparece sobre todo enacuerdo al síntoma principal: a) trastornos con somnolencia la segunda década y, una vez instaurada, dura toda la vida,diurna excesiva (narcolepsia, síndrome de apneas de sueño con escasas oscilaciones. Existe una tendencia familiar ene hipersomnia idiopática); b) trastornos con dificultad para un 10%-15% de los casos y ambos sexos se afectan por igual.conciliar y mantener el sueño o insomnio; c) trastornos con No es raro que los enfermos permanezcan sin diagnósticoconductas atípicas durante el sueño o parasomnias (sonam- durante años. Los ataques de somnolencia son difíciles debulismo, terrores nocturnos, pesadillas), y d) trastornos del controlar, relativamente breves (desde unos segundos a 30horario sueño/vigilia. min) y, si el paciente se duerme, tienen efecto reparador por En estudios efectuados en EE.UU. e Italia, el insomnio es el un período de tiempo hasta el siguiente ataque de somnolen-trastorno del sueño más común, con una prevalencia que va- cia. Este fenómeno no es tan claro en hipersomnias de otraría con la edad (mayor en adultos) y con el sexo (mayor en causa. La somnolencia suele ser el primer síntoma de la en-mujeres). El 20-30% de la población refiere dificultades para fermedad, seguido en pocos meses por el resto. Los ataquesdormir y el 2,6% recibe prescripción de hipnóticos. Antes de de cataplejía son episodios de debilidad muscular que apare-la edad adulta, el insomnio es muy raro. Los trastornos con cen durante la vigilia producidos sobre todo por emocionessomnolencia excesiva son menos frecuentes, afectan al 4-9% intensas como risa, cólera, miedo o sorpresa. Estos episodiosde la población adulta y se deben principalmente a apneas de debilidad pueden ser fugaces y moderados o bien tan in-del sueño. La prevalencia de narcolepsia es de 1 a 2 casos tensos que provoquen la caída del paciente. Pueden ser ge-por cada 2.000 personas. Las parasomnias son raras en adul- neralizados o afectar sólo una parte del cuerpo. El pacientetos, pero el 15% de los niños presenta alguna vez un episodio permanece consciente a lo largo del episodio aunque, side sonambulismo, el 1-6%, terrores nocturnos, y el 20%, pesa- dura más de 1 min, puede dormirse, directamente en fasedillas. REM. La parálisis del sueño consiste en episodios de incapa- cidad para moverse, de algunos minutos de duración, al ini-Evaluación y diagnóstico. La historia clínica (siempre con- cio del sueño o al despertar, a veces acompañados de unatrastada con la persona que duerme con el paciente) es sensación de zumbido o presión en los oídos y que finalizanesencial para enfocar el problema. Debe incluir la hora habi- de forma espontánea o gracias a ruidos externos o al tocar altual de acostarse y el tiempo que transcurre hasta conciliar el enfermo. La conciencia está preservada durante el episodio,sueño, las horas de sueño y el tipo de despertar matutino pero algunos pacientes pueden tener alucinaciones vívidas.(con sensación de descanso o con somnolencia y fatiga), la La parálisis del sueño se puede presentar en episodios aisla- 1409
  • NEUROLOGÍAdos sin relación con el síndrome narcoléptico, en especial La exploración física muestra con frecuencia obesidad dedurante la adolescencia. Las alucinaciones hipnagógicas son grado variable (aunque no es constante), alteraciones en lasimágenes o sensaciones vívidas que aparecen durante la vigi- vías aéreas superiores, hipertensión arterial sistémica y, enlia, sobre todo en momentos de somnolencia importante. casos graves, cianosis, disnea o cor pulmonale. La mayoría deAdemás de los cuatro síntomas clásicos descritos, los enfer- los pacientes presentan una disminución anatómica o fun-mos narcolépticos tienen un sueño nocturno de menor dura- cional del diámetro de la vía aérea superior de causas diver-ción, más fragmentado y con mayor número de movimientos sas (hipertrofia amigdalar o palatina, desviación del tabiquede piernas y apneas centrales que los controles sanos. A pe- nasal, micrognatia o retrognatia, macroglosia o rinitis estacio-sar de ello, los pacientes se despiertan descansados, a dife- nal, entre otras). Esta estrechez relativa al paso del aire serencia de otras hipersomnias. acentúa por la relajación muscular fisiológica del sueño. Es- El sueño nocturno y muchos de los ataques de somnolen- tudios endoscópicos durante los episodios de apnea mues-cia diurna se inician con una fase REM muy precoz, sin pasar tran que la obstrucción al paso del aire ocurre en la orofarin-previamente por los 60-100 min de sueño no REM. En los ata- ge. La postura del paciente al dormir (peor el decúbitoques de cataplejía y parálisis del sueño ocurre un fenómeno supino) y la ingesta de alcohol influyen en la intensidad y lasimilar. Esto sugiere una alteración de los mecanismos que duración de las apneas. En la mayoría de los casos, la explo-controlan el sueño REM en la narcolepsia. ración funcional respiratoria y la gasometría arterial diurnas La causa del síndrome narcoléptico es desconocida. Pue- son normales.de haber un factor genético cuyo modo de transmisión no se El registro polisomnográfico nocturno con monitorizaciónconoce bien, aunque es autosómico. Prácticamente el 100% respiratoria es el método diagnóstico ideal en estos pacientesde los pacientes con el síndrome típico, esporádico o fami- y muestra tres tipos básicos de alteración respiratoria. En laliar, presentan el antígeno de histocompatibilidad (HLA) apnea obstructiva, el flujo de aire cesa, mientras que los mo-DR2/DQ1, mientras que éste se halla sólo en el 10-34% de la vimientos respiratorios toracoabdominales continúan. En lapoblación general. Esta proporción tan elevada es única en- apnea central cesan tanto el flujo aéreo como los movimien-tre las más de 60 enfermedades con asociación al HLA pero, tos respiratorios. En la apnea mixta, el patrón central se conti-a diferencia de muchas de ellas, en la narcolepsia no se han núa con el obstructivo en el mismo episodio apneico. Condetectado alteraciones autoinmunes. La presencia del antíge- frecuencia, los pacientes presentan combinaciones de losno HLA/DR2/DQ1 no es suficiente para desarrollar la enfer- tres tipos, pero con predominio de las apneas obstructivas ymedad y probablemente son necesarios otros factores. mixtas. Los episodios de apnea se asocian a desaturación in- El diagnóstico de narcolepsia debe establecerse por la his- tensa de la oxihemoglobina que se acentúa en la fase REM.toria clínica. El inicio de ataques de somnolencia en la adoles- Si el enfermo presenta alguna enfermedad respiratoria decencia, con episodios de cataplejía, es muy sugestivo. La prue- base, la desaturación es más grave. Los episodios de apneaba de latencias de sueño múltiples (multiple sleep latency test, pueden llegar a repetirse durante 400 veces o más cada no-MSLT) es útil en el diagnóstico y debería practicarse antes che y asociarse a arritmias cardíacas, hipertensión arterial yde iniciar un tratamiento, que será de por vida y no exento de pulmonar y, en casos excepcionales, paro cardiorrespirato-efectos secundarios. Consiste en el registro poligráfico diurno rio. La estructura del sueño (medida por el EEG) está altera-de 5 períodos consecutivos de 20 min cada 2 h (en general de da, con una fragmentación repetida por las apneas, que nolas 10:00 a las 18:00 h) midiendo en cada uno la latencia finalizan hasta que el paciente se despierta por unos segun-de aparición de signos electroencefalográficos de sueño y si dos, a menudo sin ser consciente de ello. Los estadios máshay inicios de sueño en fase REM. Una latencia media de sue- profundos del sueño (III-IV) y los picos de secreción de hGHño menor de 5 min y, al menos, dos inicios de sueño en fase asociados están prácticamente ausentes.REM son sugestivos de narcolepsia. La tipificación HLA-DR El tratamiento del SAOS consiste en la pérdida de peso, latambién puede ser de ayuda diagnóstica. administración de presión positiva continua en la vía aérea El tratamiento de la narcolepsia es sintomático. Si el pa- (CPAP) mediante mascarilla nasal, que es la medida terapéu-ciente puede efectuar alguna siesta diurna su rendimiento tica inicial de elección, y la corrección quirúrgica de las ano-mejora. Si esto es insuficiente, el tratamiento farmacológico malías de las vías aéreas superiores, en especial de las fosasdebe dirigirse al síntoma más incapacitante, sea la somnolen- nasales y la orofaringe, una vez descartadas alteraciones hi-cia, la cataplejía o ambos. Para la somnolencia se utilizan pofaríngeas. Si esto fracasa y la gravedad del cuadro lo exigeagentes estimulantes como el metilfenidato (10-60 mg/día) cabe la posibilidad de practicar una traqueotomía perma-en 2-3 tomas, con el estómago vacío y nunca después de las nente. Otros medios de posible utilidad en algunos casos son16:00 h para no alterar el sueño nocturno. Para la cataplejía la administración transtraqueal de oxígeno o el sondaje na-se recomienda clomipramina o imipramina (60-100 mg/día sal nocturno.en 3 tomas). Otros fármacos con posible utilidad sobre lossíntomas narcolépticos son: ácido gammaminobutírico, pe-molina, modafinilo, viloxazina, fluoxetina o L-tirosina. Hipersomnia idiopática Este síndrome consiste en períodos prolongados de som- nolencia diurna sin ataques de cataplejía ni alteraciones res-Síndrome de apneas obstructivas durante el sueño piratorias. Las siestas diurnas son necesarias y largas, pero El síndrome de apneas obstructivas durante el sueño no tienen un efecto reparador como en la narcolepsia. El(SAOS) se caracteriza por la presencia de pausas frecuentes sueño nocturno es de mayor duración que el normal, y elen la respiración (apneas) inducidas por el sueño. El sínto- despertar matutino, difícil. El síndrome es familiar en un ter-ma diurno más habitual es la hipersomnia, al que pueden cio de los casos, afecta ambos sexos por igual, se inicia enasociarse disminución de memoria y rendimiento, irritabili- la adolescencia y dura toda la vida. La causa es desconoci-dad, cefaleas matutinas o impotencia. En ocasiones puede da. En estos pacientes no hay indicios de sueño en fase REMhaber insomnio. Durante el sueño, los pacientes tienen ron- ni asociación al HLA-DR2. Es obligatorio excluir un SAOS yquidos intermitentes, pausas en la respiración de 30-60 seg (a una forma parcial de éste, conocida como síndrome del au-veces hasta 2 o 3 min) con ruidos inspiratorios intensos al fi- mento de resistencia de las vías aéreas superiores, que cursanalizar la apnea y un sueño nocturno poco reparador. El con ronquidos y fragmentación del sueño repetido pero sinSAOS predomina en varones y los síntomas se inician entre apneas ni desaturación de oxihemoglobina. La diferencia-la cuarta y la sexta décadas, precedidos en muchos casos ción entre la hipersomnia idiopática y la narcolepsia plan-por un aumento de peso. Es habitual un retraso en el diag- tea dificultades cuando el único síntoma es la hipersomno-nóstico de varios años. Algunos pacientes parecen ignorar el lencia. El polisomnograma, el MSLT y la tipificación del HLAproblema y son los familiares quienes solicitan la visita al pueden ayudar a hacerlo. El tratamiento consiste en fárma-médico. cos estimulantes.1410
  • TRASTORNOS DEL SUEÑOOtras causas de hipersomnia es acertado tratar con hipnóticos a los alcohólicos con in- somnio, ya que ambas sustancias tienen tolerancia cruzada. Deben distinguirse de la hipersomnia idiopática por su di-ferente tratamiento la hipersomnia asociada a la depresión Insomnio condicionado y psicofisiológicomental, la secundaria a lesiones del SNC y la debida a altera- Factores psicológicos pueden contribuir o ser la causaciones metabólicas o endocrinas, como uremia, insuficien- esencial del insomnio. Las personas que sufren este procesocia hepática o hipotiroidismo. Otro tipo de hipersomnia de pueden entrar en un círculo en el que el intenso deseo decausa desconocida es el del síndrome de Kleine-Levin, que dormir les impide conseguirlo a pesar de intentarlo de múlti-afecta sobre todo a adolescentes varones y cursa con perío- ples maneras. Estas personas llegan a asociar la habitación odos recurrentes de días a semanas de somnolencia excesiva, la rutina anterior al sueño con el insomnio y, por ello, duer-bulimia y cambios de conducta como irritabilidad o desinhi- men mejor fuera de su entorno habitual. Su obsesión por elbición, que alternan con otros de absoluta normalidad. Du- proceso puede hacer que disminuyan de manera exageradarante los episodios, el paciente duerme por períodos prolon- actividades sociales, comidas o deportes por miedo a que lesgados, levantándose de la cama sólo para comer o evacuar. produzcan insomnio. Típicamente, estos pacientes refierenEl curso del síndrome es hacia la mejoría espontánea con los haber dormido 2-3 h menos que las determinadas en un estu-años. Los fármacos estimulantes aumentan el grado de alerta dio polisomnográfico simultáneo.pero pueden exacerbar los síntomas mentales. Enfermedades médicas (no psiquiátricas) Enfermedades como la hipertensión arterial, la insuficien-Insomnio cia cardíaca, el asma, el hipertiroidismo, las enfermedades reumáticas, la demencia, la enfermedad de Parkinson, el re- El insomnio consiste en la sensación subjetiva de no po- flujo esofágico o cualquier proceso que curse con dolor pue-der dormir cuando o cuanto se desea. Es el trastorno de sue- den asociarse a insomnio, ya sea debido a la enfermedad oño más frecuente, tiene muchas causas y varía en cuanto a bien a su tratamiento (p. ej., el propranolol en la hiperten-su gravedad y duración de un paciente a otro. La mayoría de sión arterial, ya que es un agente estimulante).los individuos con insomnio importante no buscan ayudamédica ni usan fármacos para dormir. La duración del in-somnio es la guía más importante para su evaluación y trata- Apnea de sueñomiento. El insomnio transitorio (no más de unas cuantas no- Es una causa rara de insomnio y representa el 6% de losches) o de poca duración (no más de 3 semanas) ocurre en casos referidos para evaluación polisomnográfica. El insom-personas sin historia de alteraciones del sueño. El insomnio nio debido a apneas de sueño suele ser más común en an-de larga duración (más de 3 semanas) puede asociarse a una cianos.gran variedad de enfermedades. Movimientos periódicos del sueñoInsomnio de corta duración Consisten en movimientos de dorsiflexión del pie y exten- Las causas más frecuentes son el estrés y las alteraciones sión del dedo gordo de unos segundos de duración, que seambientales, como un examen, la pérdida de un ser querido, repiten cada 20-40 seg, en especial durante las primeras ho-una hospitalización y la presencia de dolor. También puede ras del sueño. Estos movimientos pueden asociarse, si sonser inducido farmacológicamente por estimulantes (café, ni- suficientemente intensos y frecuentes, a una dificultad paracotina) o por la retirada de agentes depresores del SNC (bar- iniciar el sueño y, luego, a una fragmentación de éste, pu-bitúricos, benzodiazepinas, alcohol). diendo provocar insomnio o, en raras ocasiones, hipersom- nia. En muchos casos, sin embargo, son un hallazgo asinto- mático. Estos movimientos se presentan muy a menudo (80%Insomnio de larga duración de los casos) en el “síndrome de las piernas inquietas”, en el El insomnio crónico debe durar, por definición, al menos que existe una necesidad irresistible de mover las piernas,3 semanas. En la mayoría de los casos, la cantidad de sueño asociada a parestesias recurrentes en éstas y que se acentúanocturno perdida es mínima, la somnolencia diurna es esca- con la relajación. El tratamiento consiste en L-DOPA, bromo-sa y el rendimiento durante el día es normal. Varias son las criptina o clonazepam.causas posibles de este tipo de insomnio. Tratamiento. Medidas terapéuticas generales. Van encami-Insomnio asociado a trastornos psiquiátricos nadas a disminuir la ansiedad del paciente ante el problema El 30-60% de los pacientes con insomnio crónico tienen un y a instaurar hábitos de sueño regulares. Incluyen una buenatrastorno psiquiátrico identificable, sobre todo depresión relación médico-paciente, un horario regular para acostarsemental, trastornos de ansiedad y obsesivo-compulsivos, ata- y despertarse, evitar leer o permanecer en la cama si el sue-ques de pánico, personalidad limítrofe (borderline), abuso ño no ocurre antes de 30 min, ejercicio físico regular, psico-de fármacos y alcohol, anorexia nerviosa o trastornos adapta- terapia y restricción del sueño (basta que el paciente se limi-tivos, entre otros. Sin embargo, el insomnio no es per se un te a dormir las horas que cree que duerme). Disminuir elsíntoma de enfermedad psiquiátrica y, en ocasiones, pacien- abuso de hipnóticos y alcohol es otro objetivo importante.tes psiquiátricos pueden tener otras causas de insomnio, Uso de fármacos hipnóticos. Los fármacos más utilizadoscomo los movimientos periódicos del sueño. En la depre- son las benzodiazepinas. Hay tres tipos básicos: de acciónsión, el patrón característico consiste en un sueño de inicio corta (vida media de 2-5 h), intermedia (8-20 h) y larga (2-4normal pero con despertar precoz en la madrugada. Este pa- días). Ejemplo de cada uno, respectivamente, son el triazo-trón no es específico, ya que puede verse en otras enferme- lam, el temazepam y el flurazepam. Sus efectos secundariosdades, como la anorexia nerviosa o durante la pérdida de varían según el tipo, la dosis y la edad del paciente e inclu-peso. yen disminución del rendimiento, amnesia anterógrada, tole- rancia e insomnio de “rebote” al suspenderlos. El riesgo deInsomnio asociado a abuso de fármacos y otras sustancias abuso es pequeño, aunque existe. Las dosis habituales son Entre el 10 y el 15% de los pacientes con insomnio crónico de 0,25 mg/día de triazolam y 30 mg de temazepam o fluraze-tienen problemas de abuso de alcohol u otros agentes sedan- pam (la mitad en ancianos). Estas dosis aumentan la dura-tes. Aunque el alcohol es, al inicio, inductor del sueño, pue- ción media del sueño en unos 30 min, pero este efecto sede producir insomnio como resultado de deprivación parcial pierde al cabo de 2-3 semanas. Es por ello que las benzodia-durante la noche o de otros trastornos (gastritis, cefalea). No zepinas están indicadas sólo en el tratamiento del insomnio 1411
  • NEUROLOGÍAde corta duración. En los pacientes que a pesar del uso habi- de los 10 años y la duración media del problema es de mástual de hipnóticos siguen padeciendo insomnio, la retirada de 20 años. Los adultos suelen sufrir insomnio debido a vigi-gradual de la medicación no suele empeorarlo y, en algunos lia prolongada tras el episodio. El fenómeno puede debersecasos, lo mejora. Al iniciar la terapia se debe prever la dura- a factores orgánicos, de crecimiento, psicológicos o medica-ción del tratamiento y valorar los factores asociados como mentosos. Los niños entre los 4 y los 7 años tienen mayor ten-depresión mental con riesgo de suicidio, consumo habitual dencia a las pesadillas que el resto y los procesos febriles au-de alcohol, presencia de apneas de sueño o demencia. mentan su frecuencia. En adultos, el inicio de las pesadillas tras la adolescencia o su persistencia posterior parece aso- ciarse a trastornos psicopatológicos de intensidad moderada.Parasomnias Otra causa de pesadillas es el uso de fármacos neurolépticos o bloqueadores beta y la deprivación de barbitúricos o alco- Son conductas atípicas durante el sueño, de las que el en- hol. Los pacientes no suelen ser conscientes de la relaciónfermo pocas veces es consciente. No suelen asociarse a hi- entre el uso o la retirada de fármacos y las pesadillas, por lopersomnia ni insomnio y su mecanismo es desconocido. que se debe preguntar al respecto. En niños, las pesadillas no requieren otro tratamiento que una explicación tranquilizadora a los padres, con la esperan-Sonambulismo y terrores nocturnos za de que el proceso cederá con el crecimiento. En adultos Ambos trastornos comparten una historia familiar con fre- con pesadillas persistentes se debe hacer una evaluación psi-cuencia positiva y una tendencia a ocurrir durante el sueño quiátrica y psicoterapia.lento (estadios III-IV). Son más frecuentes en niños y adoles-centes y ocurren sobre todo durante el primer tercio de lanoche, unas 2 h después del inicio del sueño, con amnesia Trastorno de conducta asociado al sueño REMcompleta del episodio. Los procesos febriles, la deprivación Es un trastorno de sueño crónico caracterizado por la pér-de sueño y algunos fármacos hipnóticos o neurolépticos los dida intermitente de la atonía muscular típica del sueñofavorecen. El sonambulismo es más frecuente y consiste en REM, y que se asocia a conductas complejas y vigorosasepisodios en los que el individuo se levanta de la cama y como hablar, golpear, patalear o saltar de la cama, que cau-deambula durante unos minutos con expresión vacía y reac- sa lesiones repetidas del paciente. El trastorno es más fre-tividad mínima. Hay riesgo de caídas y lesiones, que aumen- cuente en varones a partir de los 60 años, no se relacionata si el sujeto no duerme en su lugar habitual. Los episodios con alteraciones psicopatológicas y ocurre con frecuenciade terror nocturno (pavor nocturnus) son más dramáticos y variable, entre una y varias veces por semana durante años.suelen iniciarse con un fuerte grito, pánico intenso inconso- El paciente presenta una amnesia completa del episodio ylable, vocalización y actividad motora importante, como gol- los estudios polisomnográficos muestran que el cuadro apa-pear la pared y deambular sin objetivo, con posibilidad de rece durante el sueño REM, hacia la mitad o el final de la no-producirse lesiones o de romper objetos. Se acompañan che. En algunos de estos pacientes se encuentran lesiones is-de intensa actividad autónoma, como piloerección, suda- quémicas en la parte dorsal de la región pontomesencefálicación, rubefacción, hipertensión, taquipnea y taquicardia. Los y, en otros, el proceso se asocia a enfermedades como nar-pacientes parecen despiertos pero no se dan cuenta de lo colepsia, atrofia olivopontocerebelosa, demencia, hemorra-que sucede a su alrededor. A diferencia de las pesadillas, los gia subaracnoidea y síndrome de Guillain-Barré. La buenapacientes no refieren al despertar ningún contenido onírico respuesta al tratamiento con clonazepam es útil para recono-elaborado. En el registro poligráfico, los episodios de sonam- cer el síndrome. Dosis de 0,5-1 mg antes de acostarse puedenbulismo y terror nocturno se inician con un despertar parcial abolir los síntomas, mientras que otros fármacos hipnóticos,durante las fases III y IV del sueño, y cursan con un patrón antiepilépticos o antidepresivos son inefectivos.polisomnográfico diferente de la vigilia o del sueño normal.En ambos procesos, el número de episodios suele disminuircon la edad. Los factores psicológicos no son importantes en Distonía paroxística nocturnalos casos típicos de la niñez o adolescencia, pero sí en la Se trata de una parasomnia cuya relación con la epilepsiaedad adulta. El tratamiento consiste en tranquilizar a los es incierta. Los pacientes presentan episodios breves (inferio-familiares con la seguridad de que el paso del tiempo por res a 1 min) de movimientos complejos de tipo distónico, co-sí solo resolverá el fenómeno. Algunas precauciones para reoatetósico o estereotipado que aparecen durante el sueñoevitar que el paciente se haga daño durante el episodio son no REM, sin otros cambios en el EEG que los asociados a unbajar la altura de la cama, quitar objetos de su trayecto o despertar breve y al artefacto en el EMG a causa del movi-cerrar con seguro ventanas y puertas peligrosas. No es acon- miento. Una vez finalizado, el paciente vuelve a dormirse sinsejable interrumpir el episodio porque puede aumentar su dificultad, aunque puede presentar cierta confusión transito-intensidad o duración. En adultos, 5-20 mg de diazepam ria. Es habitual que ocurran una o más veces por noche,de forma continuada pueden disminuir el número de episo- 20 días o más al mes, durante años. Pueden presentarse adios, aunque el riesgo de recaída al retirarlo es elevado. En cualquier edad. En ocasiones hay síntomas diurnos sugesti-niños no es recomendable el tratamiento mantenido con fár- vos de epilepsia. No hay una causa clara del proceso y se hamacos. sugerido que puede ser una forma de epilepsia originada en el lóbulo frontal. El diagnóstico sólo es posible mediante un polisomnograma con registro simultáneo en vídeo. El trata-Pesadillas miento más eficaz es la carbamazepina o el clobazam, a las Prácticamente todas las personas han tenido en alguna dosis antiepilépticas habituales.ocasión un mal sueño pero, en algunas, éstos ocurren conmayor frecuencia y se acompañan de mayor ansiedad que la “Paseos” nocturnos episódicos (episodic nocturnalhabitual. Las pesadillas se definen como sueños vívidos yemotivos asociados a ansiedad intensa y miedo, con activi- wanderings)dad autónoma moderada (taquicardia, taquipnea y diafore- Consisten en episodios de deambulación de unos minutossis). El paciente mantiene al despertar una buena memoria de duración, generalmente a las 2-4 h del inicio del sueño,del contenido del sueño. Los episodios ocurren durante el que ocurren durante el estadio II. Afectan sobre todo a ado-sueño REM pero no siempre a una hora determinada de la lescentes y adultos jóvenes varones y tienen tendencia a ocu-noche. La hora más frecuente de presentación es unas 3-5 h rrir en cúmulos, uno o varios por noche varios días al mes. Eltras el inicio del sueño. En los adultos que presentan pesadi- paciente se levanta de la cama e inicia movimientos de ex-llas de forma mantenida, éstas suelen haber empezado antes tremidades, deambulación violenta, lloriqueo, murmuración1412
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALo puede hablar sin sentido, trepar a los muebles de la habita- las 2 o 3 de la madrugada aunque el sueño es normal en can-ción, rascar e incluso arrastrar al compañero de cama, con tidad y calidad una vez se inicia. A pesar de intentarlo, noamnesia completa del episodio. El enfermo puede lastimarse pueden ajustar su horario al habitual. No debe confundirseal tropezar, tiene la mirada vacía y no responde a estímulos con el insomnio. Un tratamiento posible consiste en retrasarexternos. A diferencia de los terrores nocturnos, no existe hi- progresivamente la hora de acostarse cada día hasta volver aperactividad autónoma. El EEG simultáneo durante los epi- sincronizarlo con el ciclo habitual.sodios es inespecífico, pero son frecuentes las alteraciones Síndrome de fase de sueño adelantada. Consiste en un rit-epileptiformes intercríticas, diurnas o nocturnas. El cuadro mo circadiano en el que los pacientes, de forma estable, setambién se ha descrito en individuos sin alteraciones en el van a dormir antes de hora y se despiertan muy temprano.EEG. El diagnóstico es difícil sin practicar un polisomnogra- Pocas veces produce síntomas.ma durante el episodio. El flurazepam, el diazepam y, en al- Síndrome de ciclo de sueño-vigilia diferente de 24 h. En es-gún caso, el fenobarbital aumentan la frecuencia de los epi- tos pacientes, el sueño sobreviene cada día un poco más tar-sodios. En cambio, la carbamazepina o la difenilhidantoína de, sin poder ajustarse a un horario estable. Puede verse enproducen una remisión completa del cuadro, por lo que son personas ciegas de nacimiento. Se ha sugerido que la vitami-el tratamiento de elección. na B12, a dosis de 1,5 mg/día, puede ser beneficiosa en estos trastornos. La melatonina es otra sustancia de utilidad poten- cial.Crisis epilépticas nocturnas Las crisis epilépticas ocurren de forma preferente o exclu-sivamente durante el sueño en el 30% de los pacientes con Bibliografía especialcrisis tonicoclónicas generalizadas y en el 10% de los que BIXLER EO, VELA-BUENO A. Normal sleep: Patterns and mechanisms.presentan crisis parciales. En dichos pacientes, el EEG duran- Semin Neurol 1987; 7: 227-235.te la vigilia puede ser normal y un registro nocturno puede GEORGE CF, NICKERSON PW, HANLEY PJ, MILLAR TW, KRYGER MH. Sleepayudar en el diagnóstico. La actividad epileptiforme varía se- apnoea patients have more automobile accidents. Lancet 1987;gún el estadio del sueño y según el tipo de epilepsia. 2: 447. GILLIP JC, BYERLEY WF. The diagnosis and management of insomnia. N Engl J Med 1990; 322: 239-248.Trastornos del ciclo sueño-vigilia KRYGGER MH, ROTH T, DEMENT WC (eds). Principles and practice of sleep medicine, 2.a ed. Nueva York, WB Saunders, 1992. MAHOWALD MW, ETTINGER MG. Things that go bump during the night: El síntoma cardinal de estos trastornos es un desajuste in- The parasomnias revisited. J Clin Neurophysiol 1990; 7: 119-143.voluntario entre los períodos de vigilia y sueño del paciente MOORE-EDE MC, CZEISLER CA, RICHARDSON GS. Circadian timekeeping iny los de su entorno. Puede ser transitorio o persistente. El tran- health and disease. Part 1. Basic properties of circadian pacema-sitorio ocurre tras viajes aéreos a través de zonas de diferente kers. N Engl J Med 1983; 309: 469-476.horario o debido a cambios frecuentes en el horario de tra- PEDLEY TA, GUILLEMINAULT C. Episodic nocturnal wanderings responsi-bajo. Se sabe que las rotaciones en sentido antihorario se to- ve to anticonvulsant drug therapy. Ann Neurol 1977; 2: 30-35.leran mal y que los cambios de turno espaciados al menos SCHENCK CH, BUNDLIE SR, PATTERSON AL, MAHOWALD MW. Rapid eye mo-3 semanas entre sí mejoran el rendimiento y la satisfacción vement sleep disorder: A treatable parasomnia affecting older adults. JAMA 1987; 257: 1.786-1.789.personal y disminuyen el número de accidentes de trabajo. VALLDEORIOLA F, SANTAMARÍA J, GRAUS F, TOLOSA E. Absence of REMEl tipo persistente incluye: sleep, altered NREM sleep and supranuclear horizontal gaze palsy Síndrome de fase de sueño atrasada. En este síndrome, los caused by a lesion of the pontine tegmentum. Sleep 1993; 16: 184-pacientes, de forma mantenida, no pueden dormir antes de 188. Infecciones no víricas del sistema nervioso central F. Gudiol Munté, G. Rufí Rigau y P. Fernández Viladrich Meningitis piógenaMeningitis bacterianas Etiología y epidemiología. Se trata de una enfermedad fre- La meningitis bacteriana es la inflamación de las leptome- cuente, de origen principalmente extrahospitalario, aunqueninges, aracnoides y piamadre, y del LCR que contienen, no es raro su origen nosocomial. Ocurre en todas las edadescausada por bacterias, cualesquiera que sean su género o es- de la vida, pero su incidencia es mayor en los niños, espe-pecie. Este proceso inflamatorio afecta también el epitelio cialmente de los 6 meses a los 2 años de edad. Aunque cual-ependimario y el LCR ventricular. Las meningitis bacterianas quier especie bacteriana puede causar meningitis piógena,más frecuentes son las debidas a microrganismos piógenos, en la práctica sólo un reducido número de ellas lo hace deque ocasionan un cuadro agudo e inducen una respuesta forma habitual; algunas, como Neisseria meningitidis, Hae-neutrofílica en el LCR. mophilus influenzae y Streptococcus pneumoniae, tienen tal Otras bacterias, entre las que se encuentran Brucella spp, tropismo por el SNC que se les ha concedido la denomina-Mycobacterium tuberculosis y las espiroquetas causantes de ción conjunta de “patógenos meníngeos”. La incidencia dela sífilis, la leptospirosis y la enfermedad de Lyme, ocasionan los diversos agentes se relaciona en gran medida con la edadcon mucha menor frecuencia meningitis, que suele ser sub- y la procedencia de la población afecta, así como con facto-aguda o crónica y cursar con pleocitosis en el LCR de predo- res epidemiológicos e intervenciones médicas. En el caso deminio linfocitario. las meningitis de la comunidad en los países occidentales, la 1413
  • NEUROLOGÍA TABLA 12.45. Etiología y procedencia de 854 episodios de meningitis bacteriana en adolescentes y adultos Adquiridas en la comunidad Adquiridas en el hospital Total Etiología N.o % N.o % N.o % Neisseria meningitidis 386 59,6 0 – 386 45,2 Streptococcus pneumoniae 126 19,4 12 5,8 138 16,2 Bacilos gramnegativos* 19 2,9 56 27,2 75 8,8 Estafilococos coagulasa-negativos 0 – 58 28,2 58 6,8 Staphylococcus aureus 9 1,4 19 9,2 28 3,3 Streptococcus spp 14 2,2 12 5,8 26 3,0 Listeria monocytogenes 14 2,2 4 1,9 18 2,1 Haemophilus influenzae 7 1,1 4 1,9 11 1,3 Otras bacterias grampositivas 0 – 10 4,9 10 1,2 Otras bacterias gramnegativas 2 0,3 3 1,5 5 0,6 No filiado 71 10,9 28 13,6 99 11,6 Total 648 206 854Hospital de Bellvitge, Barcelona, 1977-1990.*Enterobacteriaceae, Pseudomonas aeruginosa y otros bacilos gramnegativos no fermentadores.distribución por orden de frecuencia es la siguiente: bacilos Una vez en el LCR, se inicia una rápida multiplicación degramnegativos (principalmente Escherichia coli K1), estrepto- los gérmenes, de carácter exponencial. Durante su multipli-cocos del grupo B y Listeria monocytogenes en el recién naci- cación, las bacterias y/o algunos de sus productos inducen lado; H. influenzae tipo b en los niños de edad comprendida liberación de citocinas, las cuales ponen en marcha un pro-entre 2 meses y 5 años; meningococos en los niños mayores, ceso inflamatorio que ocasiona el aumento de la permeabili-adolescentes y adultos jóvenes; neumococos en los adultos dad de la barrera hematoencefálica y el aflujo de leucocitosmayores de 30 años, y cualquiera de estos gérmenes en los polimorfonucleares y elementos humorales; como conse-ancianos e inmunodeficientes. Sin embargo, determinados cuencia de estos fenómenos se producen isquemia, edemafactores epidemiológicos y la profilaxis vacunal están varian- cerebral, aumento de la presión intracraneal y lesión neu-do este orden de frecuencia. Así, la meningitis meningocóci- ronal.ca ha pasado a ser la más frecuente a cualquier edad des-pués del período neonatal en los lugares con hiperendemia Cuadro clínico. Las manifestaciones clínicas se derivan dede enfermedad meningocócica, como ocurrió en España du- la propia inflamación meníngea, del foco inicial de infecciónrante la pasada década y el final de la anterior. También la y de la posible sepsis concomitante. Los elementos caracte-meningitis infantil por H. influenzae tipo b ha desaparecido rísticos del síndrome meníngeo son fiebre, cefalea, náuseas yprácticamente en los lugares en que se aplica la vacunación vómitos, rigidez de nuca y disminución del nivel de concien-sistemática con polisacárido conjugado. En el caso de la me- cia. Con frecuencia este cuadro se presenta incompleto, conningitis nosocomial, la frecuencia de los diversos agentes ausencia de uno o varios de esos elementos. La fiebre es eletiológicos puede variar según factores epidemiológicos pro- signo más frecuente, suele ir precedida de escalofríos y es su-pios de cada hospital, aunque en general predominan los ba- perior a los 39 °C. No obstante, puede faltar en pacientes an-cilos gramnegativos y los estafilococos, principalmente los cianos o inmunodeprimidos, en estado de shock o por habercoagulasa-negativos. En la tabla 12.45 se exponen la etiología recibido antitérmicos. La cefalea es también muy frecuente,de las meningitis piógenas atendidas en un hospital general de aunque en ocasiones el paciente cae en coma con rapidez yadultos de Barcelona durante los pasados 15 años. posteriormente no la refiere. Suele ser holocraneal e intensa, aunque en ocasiones comienza por una nucalgia. Los vómi-Anatomía patológica. En los pacientes fallecidos por me- tos pueden estar precedidos o acompañados de náuseas oningitis aguda se observa un exudado purulento, blanqueci- bien ser “en chorro”. La rigidez espinal puede detectarse me-no o grisáceo, sobre la corteza cerebral, más abundante en diante la simple inspección, cuando el paciente está en posi-los surcos, así como en la base del cráneo y la médula espi- ción de “gatillo”, con tendencia al opistótonos, hiperexten-nal. Las leptomeninges aparecen congestivas, con los vasos sión del cuello y extremidades inferiores en flexión. Endilatados. El encéfalo presenta en ocasiones reblandecimien- ocasiones se refiere como una sensación de rigidez o tiranteztos corticales, y, con frecuencia, tumefacción, borramiento dolorosa de la musculatura cervical o dorsal. Su signo princi-de las circunvoluciones y aumento de peso, signos todos pal es la rigidez a la flexión de la nuca; generalmente tam-ellos del edema cerebral existente. En ocasiones se encuen- bién son positivos los signos de Kernig y de Brudzinski, detra herniación transtentorial del uncus o de las amígdalas utilidad para confirmar el origen meníngeo de una rigidezcerebelosas en el agujero magno. Microscópicamente se cervical. La rigidez de nuca puede faltar en las primeras ho-aprecian infiltración de las leptomeninges por leucocitos po- ras de la enfermedad, en recién nacidos, lactantes, ancianoslimorfonucleares, así como dilatación de capilares y vénulas, y pacientes inmunodeprimidos o en estado de coma profun-en ocasiones con trombosis local. do. Por el contrario, una rigidez de nuca de origen no menín- geo puede ocurrir en procesos febriles en niños pequeñosFisiopatología. Por lo común, los gérmenes llegan por vía (meningismo), en procesos supurativos cervicales o parafa-hematógena al SNC a partir de un foco distante de infección ríngeos y en enfermedades que cursen con rigidez musculary penetran en el LCR tras su adhesión a los capilares de la ba- o de la columna cervical. Aunque el paciente puede estar to-rrera hematoencefálica, principalmente en los plexos coroi- talmente alerta, lo más frecuente es que presente algún gra-deos de los ventrículos cerebrales. Es también posible la ex- do de alteración de la función mental y/o disminución deltensión por contigüidad o desde un foco parameníngeo, nivel de conciencia, que puede oscilar desde una somnolen-bien por vía venosa retrógrada, como en el caso de una otitis cia exagerada hasta un estado de coma arreactivo, intercala-media aguda, o bien a través de una fístula anatómica peri- do con frecuentes episodios de agitación. En ocasiones, es-craneal o espinal. La implantación de los microrganismos tas anomalías pueden constituir la forma de inicio de lapuede ocurrir directamente, como en el caso de una colec- enfermedad. También hay que pensar en la posibilidad deción purulenta intracraneal que se perfora en los espacios meningitis ante el paciente alcohólico y/o cirrótico con fie-ventricular o subaracnoideo o en el de las meningitis que bre y signos de neumonía, sepsis, deprivación alcohólica ocomplican un procedimiento neuroquirúrgico. encefalopatía hepática; en estas condiciones, la afectación1414
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALmeníngea podría pasar inadvertida al atribuirse la alteración ningitis neumocócica, y tampoco constituye una indicaciónde las funciones superiores a las complicaciones de su enfer- de TC si la enfermedad es aguda. Esta exploración sólo debemedad de base. realizarse cuando las manifestaciones de irritación meníngea Entre las manifestaciones clínicas debidas a la infección sean de evolución subaguda, se encuentre edema de papilaen la puerta de entrada, es frecuente la existencia de un cata- o déficit neurológicos en la exploración o se sospeche que elrro de las vías respiratorias, que orienta hacia los gérmenes foco de infección sea una supuración dentaria, una sinusitispatógenos meníngeos clásicos. A menudo es de origen víri- crónica o, especialmente, una otomastoiditis crónica con co-co, favoreciendo la ulterior invasión sistémica por el micror- lesteatoma. En este contexto, ante un paciente con síndromeganismo causal. En ocasiones, especialmente en los niños, es meníngeo y otitis media resulta de la máxima importanciadifícil discernir el comienzo de la infección meníngea, dado discernir si la otitis es aguda o crónica. En el primer caso, elque sus manifestaciones se superponen a las de la infección paciente tendrá exclusivamente una meningitis, por lo querespiratoria; otras veces, especialmente en los adultos con deberá practicarse una punción lumbar sin demora, mien-enfermedad meningocócica, los síntomas catarrales ya han tras que en el segundo caso es muy probable que se trate decedido cuando se manifiesta la meningitis. La existencia de un absceso cerebral, por lo que estaría contraindicado prac-odinofagia, aislada o con otros síntomas catarrales, es mu- ticar dicha punción.cho más frecuente en la meningitis meningocócica (alrede- El examen del LCR constituye el estudio diagnóstico fun-dor del 40% de los casos de adolescentes y adultos) que en damental de los pacientes con meningitis bacteriana. Sus al-la causada por los restantes agentes patógenos meníngeos. teraciones confirman el diagnóstico, que es de certeza si seEn estos casos, a menudo se objetiva una faringitis e incluso observan gérmenes en la tinción de Gram. También puedeuna amigdalitis pultácea. efectuarse un diagnóstico etiológico de presunción basándo- La meningitis bacteriana constituye la complicación intra- se en los datos clínicos y epidemiológicos y en el resultadocraneal más frecuente de la otitis media aguda. En este con- de la tinción de Gram del LCR. La positividad del cultivo deltexto, el agente causal más frecuente a cualquier edad es LCR y/o del hemocultivo proporcionan el diagnóstico etioló-S. pneumoniae, y alrededor del 35% de las meningitis neumo- gico definitivo. El LCR se obtiene habitualmente del espaciocócicas del adulto tienen dicha puerta de entrada. Los pa- subaracnoideo mediante la punción lumbar y, en ocasiones,cientes con síndrome meníngeo que presentan una otitis me- de los ventrículos cerebrales a través de un catéter ventricu-dia crónica con colesteatoma tienen una alta probabilidad lar. Antes de dejarlo fluir debe medirse su presión de salida,de padecer otra complicación intracraneal concomitante, que en general está aumentada, aunque en grados variables.principalmente un absceso cerebral. También es frecuente la Una vez recogido, debe observarse su aspecto y grado deexistencia de una fístula pericraneal secundaria a un trauma- transparencia y remitirse sin demora al laboratorio. En la me-tismo facial o craneoencefálico o una intervención quirúrgi- ningitis bacteriana, el LCR es turbio, aunque puede ser claroca sobre los senos paranasales o el área otomastoidea. Si el en las primeras horas de la enfermedad y, con cierta frecuen-paciente presenta rinorrea de LCR o, aun sin ella, y existe al- cia, en la meningitis meningocócica con sepsis grave y en laguno de los antecedentes mencionados, aunque sea lejano meningitis por L. monocytogenes. Aunque en estos casos elen el tiempo, debe admitirse la existencia de una fístula peri- LCR puede ser acelular o paucicelular, lo característico escraneal y considerarse que la causa más frecuente es que exista pleocitosis importante, de 1.000-5.000 células/µL, yS. pneumoniae, sin olvidar otros gérmenes patógenos respira- en ocasiones superior. En esta pleocitosis predominan lostorios, como H. influenzae, N. meningitidis y los estreptoco- neutrófilos, que generalmente superan el 90%. En los pacien-cos. La existencia de una fístula constituye la causa más fre- tes que han recibido una antibioticoterapia eficaz, en la liste-cuente de meningitis bacteriana recurrente. Los episodios riosis o, a veces, en algún caso de meningitis por gérmenesrecidivantes de enfermedad meningocócica se deben princi- comunes que adopta un curso solapado y benigno, puedepalmente al déficit de alguno de los componentes terminales encontrarse un porcentaje sustancial de células monocelula-del complemento. En los pacientes con meningitis y neumo- res. Las proteínas están elevadas, alcanzando por lo generalnía, el microrganismo causal más frecuente es S. pneumo- niveles de 1-5 g/L. Una glucorraquia muy baja, en ocasionesniae, seguido de K. pneumoniae, otros bacilos gramnegativos indetectable, es característica de la meningitis bacteriana;y otros agentes no bacterianos. La tríada constituida por neu- sin embargo, en aproximadamente el 50% de los casos la glu-monía, endocarditis aguda y meningitis es característica de cosa es normal, por lo que la ausencia de hipoglucorraquiala sepsis neumocócica grave, que tiene muy mal pronóstico. no excluye el diagnóstico. Las alteraciones citoquímicas delLas sinusitis, agudas o crónicas, las endocarditis subagudas o LCR son similares en todas las meningitis bacterianas, aun-las fístulas cutaneospinales son otras causas poco frecuentes que tienden a ser más pronunciadas en las meningitis neu-de meningitis bacteriana del adulto. mocócicas. La positividad de la tinción de Gram del LCR va- Las manifestaciones clínicas de la sepsis se deben a la pro- ría según las diversas etiologías, los tratamientos previos ypia bacteriemia, que puede ser causa y consecuencia de la otros factores. Resulta positiva en alrededor del 25% de lasinfección meníngea. La manifestación más grave es el shock, meningitis por L. monocytogenes, en el 50-60% de las menin-que ocurre con elevada frecuencia en la enfermedad menin- gocócicas, estafilocócicas y por bacilos gramnegativos y engocócica. Las lesiones cutáneas de tipo petequial o purpúri- el 85% de las neumocócicas. El cultivo del LCR resulta final-co son características de la enfermedad meningocócica, mente positivo en el 65% de las meningitis meningocócicas yaunque en ocasiones pueden estar causadas por otros mi- en el 80-90% de las restantes etiologías. En los demás casos,crorganismos como H. influenzae, S. pneumoniae, Staphylo- la negatividad de los cultivos suele deberse a la administra-coccus aureus o enterovirus. ción previa de antibióticos. Algunos de estos casos pueden ser diagnosticados mediante la detección de antígenos cap-Diagnóstico. Junto a la anamnesis, una rápida exploración sulares en el LCR por medio de técnicas de aglutinación condel paciente confirmará el síndrome meníngeo, permitirá va- látex, coaglutinación o contrainmunoelectroforesis. No obs-lorar el nivel de conciencia y la existencia de posibles déficit tante, la rentabilidad global de estas técnicas es limitada, es-neurológicos y podrá revelar algún foco de infección que pecialmente en los adultos, en los que la meningitis por H.oriente la etiología y, en consecuencia, la conducta inmedia- influenzae es infrecuente. La positividad de los hemocultivosta que se ha de seguir. Ante un paciente con meningitis agu- varía entre el 40% en la meningitis meningocócica y el 85-da no es obligado realizar una tomografía computarizada 90% en la meningitis neumocócica.(TC) craneal previamente a la punción lumbar, ya que pue- En la meningitis bacteriana existe como regla una leucoci-de retrasar el inicio del tratamiento y no aportar datos de- tosis neutrófila con desviación a la izquierda. Un recuentoterminantes para la conducta terapéutica. La aparición de leucocitario normal o disminuido constituye un signo de malconvulsiones es relativamente frecuente en la meningitis pronóstico. Lo mismo puede decirse de la trombocitopenia,bacteriana, sobre todo en los niños y en los adultos con me- que, junto a otras alteraciones de la coagulación, se observa 1415
  • NEUROLOGÍAcon particular frecuencia en la enfermedad meningocócica. TABLA 12.46. Tratamiento antibiótico de las meningitisTambién puede hallarse hiponatremia, por reducción del so- por gérmenes piógenosdio o por síndrome de secreción inadecuada de hormonaantidiurética. Es frecuente una hipopotasemia moderada, Tratamiento Antibióticoque también se relaciona con la gravedad de la sepsis. En la Empíricoradiografía de tórax puede observarse algún foco de infec- Cualquier edad Cefotaxima 75 mg/kg/6 h i.v.ción pulmonar. Las otras exploraciones radiológicas, del (excepto recién nacidos)área otosinusal o de la base del cráneo, deben realizarse tras hasta los 65 añosla estabilización clínica del paciente. La práctica de una TC Recién nacidos, pacientes Cefotaxima 75 mg/kg/6 h i.v. +craneal estará ulteriormente indicada en los casos en los que inmunodeprimidos y mayores ampicilina 50 mg/kg/6 h i.v.la respuesta al tratamiento no sea adecuada, en los que pre- de 65 añossenten complicaciones neurológicas, cuando en los cultivosse aíslen gérmenes no habituales y en los casos que habien- Meningitis nosocomial Ceftazidima 50 mg/kg/8 h i.v. +do cursado sin lesiones cutáneas y sin foco de origen conoci- vancomicina 15 mg/kg/12 h i.v.do los cultivos resulten negativos. Específico de elecciónDiagnóstico diferencial. Cuando el LCR es turbio o puru- Neisseria meningitidis Penicilina G 50.000 UI/kg/4 hlento, con las características alteraciones citoquímicas, exis- S a la penicilina i.v.ten pocas alternativas al diagnóstico de meningitis bacteria- N. meningitidis Ceftriaxona 50 mg/kg/24 hna, aunque se han referido meningitis químicas producidas PR o R a la penicilina (dosis máxima 4 gpor contrastes radiológicos o por material procedente de un i.v. o i.m).quiste dermoide o parasitario que pueden simularla. En oca- Streptococcus pneumoniae Penicilina G 50.000 UI/kg/4 hsiones, las hemorragias subaracnoideas con fiebre también S a la penicilina i.v. S. pneumoniae Cefotaxima 50 mg/kg/6 h i.v.pueden simular una meningitis bacteriana, aunque las carac- PR a la penicilinaterísticas hemorrágicas del LCR deberían aclarar el diagnósti- S. pneumoniae Cefotaxima 75 mg/kg/6 h i.v.co. Las meningitis víricas pueden, en su comienzo, presentar R a la penicilinaun predominio de neutrófilos en el LCR; en el caso de cursar Haemophilus influenzae, Ceftriaxona 75 mg/kg/24 hademás con exantema cutáneo pueden simular una meningi- Escherichia coli o Klebsiella (dosis máxima 4 g) i.v. o i.m.tis meningocócica; no obstante, la intensidad de las manifes- pneumoniaetaciones clínicas y biológicas es menor que en la meningitis Listeria monocytogenes Ampicilina 50 mg/kg/6 h i.v. +bacteriana. También, a la inversa, la meningitis bacteriana gentamicina 5-6 mg/kg/24 h i.v. o i.m.puede presentarse con un LCR claro en el que predominen Staphylococcus aureus Cloxacilina 40 mg/kg/4 h i.v.los linfocitos. Pseudomonas aeruginosa Ceftazidima 50 mg/kg/8 h i.v. + tobramicina 5-6 mg/kg/24 hPronóstico. La meningitis bacteriana no tratada es mortal en i.v. o i.m.casi todos los casos. Sin embargo, si se trata precoz y adecua- S: sensible; PR: parcialmente resistente; R: resistente.damente, la mortalidad global es inferior al 10%. La mayoríade las muertes se deben a complicaciones derivadas de lasepsis y de la enfermedad de base de los pacientes. La morta- Tratamiento antibiótico. Dado que las defensas del hués-lidad secundaria a complicaciones neurológicas de la propia ped son poco o nada eficaces para controlar la infección, lainflamación meníngea es baja, inferior al 5%, con la excep- eliminación de los gérmenes dependerá exclusivamente delción de la meningitis neumocócica que supera el 20%, sien- tratamiento antibiótico. Para conseguirlo, es necesario alcan-do su mortalidad global de alrededor del 30%. La elevada zar en el LCR una concentración del antibiótico superior a lamortalidad de este tipo de meningitis puede evitarse median- concentración bactericida mínima (CBM) del microrganis-te la administración adecuada de un tratamiento adyuvante mo causal. Además, para lograr la rápida erradicación de lospreventivo de las complicaciones neurológicas. La mortali- gérmenes es preciso que sea unas 10 veces superior a ladad de las meningitis por bacilos gramnegativos, tradicional- CBM. Son antibióticos adecuados los que permiten alcanzarmente muy elevada, ha disminuido con las cefalosporinas de dichas concentraciones tras su administración por vía sisté-tercera generación, en particular en las meningitis que com- mica (intravenosa, intramuscular u oral), gracias a las altasplican procedimientos neuroquirúrgicos. Tras la curación de concentraciones plasmáticas alcanzables y/o a su elevadala meningitis, entre el 5 y el 20% de los pacientes presentan penetración a través de la barrera hematoencefálica. Unaalgún tipo de secuela neurológica, dependiendo de la edad alternativa a la vía sistémica consiste en salvar el obstáculoy la etiología. Así, las secuelas neurológicas son más frecuen- de la barrera mediante la instilación directa del antibióticotes en las edades extremas de la vida y en la meningitis neu- en los espacios meníngeos. Ante una meningitis bacteriana,mocócica. En todos los casos su intensidad tiende a dismi- el antibiótico debe administrarse inmediatamente, exceptonuir con el tiempo. Al cabo de un año, sólo el 5% de los cuando se considere indicado el tratamiento con dexameta-niños mayores de 2 años la presentan. En la infancia, las se- sona, en cuyo caso aquél se administrará a los 10-15 min decuelas más frecuentes son hipoacusia, sordera bilateral, re- ésta. La antibioticoterapia inicial depende del germen pató-traso mental, espasticidad y/o paresia y epilepsia. En los geno causal más probable según el contexto clínico y epide-adultos mayores, la incidencia de secuelas neurológicas se miológico y de la susceptibilidad regional de dicho germen aaproxima al 25% en la meningitis neumocócica y al 15% en los antibióticos. Posteriormente, el resultado de la tinción dela meningocócica, aunque suelen ser de gravedad leve a mo- Gram, de los cultivos y de los estudios de sensibilidad deter-derada. minará las modificaciones oportunas. Las dosis iniciales de- ben mantenerse sin modificaciones durante todo el tra-Tratamiento. La meningitis bacteriana constituye una ur- tamiento, dado que hay que contar con la reducción progre-gencia médica, dado que un retraso significativo en su trata- siva de la concentración del antibiótico en el LCR a medidamiento aumentará su morbilidad, mortalidad y secuelas neu- que disminuye la inflamación meníngea. En la tabla 12.46 serológicas. El tratamiento se dirige a eliminar el germen de los indican la antibioticoterapia empírica recomendada en Espa-espacios meníngeos lo más rápidamente posible, combatir ña, según la enfermedad de base de los pacientes, y la anti-las complicaciones neurológicas causadas por la multiplica- bioticoterapia de elección para las etiologías más frecuentes,ción bacteriana y la reacción inflamatoria consiguiente y una vez identificado el agente causal y determinada su sensi-controlar la sepsis y sus complicaciones. bilidad a los antibióticos.1416
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL La meningitis meningocócica se acompaña de un compo- lo que se logra que sus concentraciones en el LCR sean másnente septicémico en el 80-85% de los casos. La urgencia del elevadas y la toxicidad sistémica menor que con su adminis-tratamiento se debe más a la sepsis que a la propia meningi- tración en forma fraccionada. Con esta combinación, 2 sema-tis. Ante la sospecha de enfermedad meningocócica, el pa- nas de tratamiento son suficientes para curar la mayoría deciente debe recibir lo antes posible una dosis de antibiótico los casos. Si se utiliza ampicilina sola, la duración del trata-eficaz por vía intravenosa o, en su defecto, intramuscular miento deberá ser de 3 a 4 semanas. Para los pacientes alérgi-(p. ej., ceftriaxona) y luego ser trasladado con urgencia a un cos a la penicilina, el cotrimoxazol (320 mg de trimetoprima ycentro hospitalario. Esta conducta disminuirá la rentabilidad 1.600 mg de sulfametoxazol cada 6-8 h) o la vancomicinade los cultivos, pero puede salvar la vida del paciente. Hasta constituyen alternativas eficaces.hace poco tiempo, el tratamiento de elección de la enferme- La meningitis por S. aureus o estafilococos coagulasa-ne-dad meningocócica era la penicilina G, antibiótico al que vir- gativos sensibles a la meticilina deben tratarse con cloxacili-tualmente todas las cepas de N. meningitidis eran sensibles. na. En los casos graves o con absceso cerebral concomitanteSin embargo, en España, al igual que en otros países, existe se aconseja añadir rifampicina. Los casos resistentes a la me-en la actualidad una alta prevalencia de cepas cuya sensibili- ticilina pueden tratarse con vancomicina, preferiblementedad a la penicilina está disminuida, con concentraciones in- asociada a la rifampicina o al cotrimoxazol, si la cepa causalhibitorias mínimas (CIM) a la penicilina de 0,1-1 µg/mL (ce- es sensible.pas parcialmente resistentes). En ocasiones se ha aislado Tratamiento adyuvante. Consiste en la administración pre-alguna cepa totalmente resistente (CIM superior a 1 µg/mL). coz de manitol o dexametasona para disminuir la hiperten-Por ello, las cefalosporinas de tercera generación, que son sión intracraneal y la inflamación meníngea, y de fenitoínaactivas frente a todas estas cepas, han sustituido a la penicili- para prevenir las convulsiones. El manitol causa una rápi-na como tratamiento empírico de elección. En los casos con da disminución, prácticamente inmediata, de la presión in-antecedentes de reacciones a los betalactámicos, la alternati- tracraneal y su administración en el adulto puede resultarva de elección es el cloramfenicol (25 mg/kg/6 h, dosis máxi- decisiva al evitar la muerte por herniación temporal o cere-ma de 1 g/6 h), que es muy activo frente a las cepas sensibles belosa. Se administra en dosis única de 1 g/kg por vía intrave-y resistentes a la penicilina. En caso de no disponer de este nosa. La dexametasona ejerce un efecto beneficioso demos-antibiótico, otra alternativa es el aztreonam (30 mg/kg/6 h). trado en la disminución de las secuelas neurológicas,La duración del tratamiento de la meningitis meningocócica especialmente la sordera, en la meningitis infantil por H. in-es de 4 a 7 días. fluenzae y S. pneumoniae. La fenitoína se administra a la do- Las cefalosporinas de tercera generación constituyen el sis inicial de 18 mg/kg, una vez pasada la primera dosis detratamiento empírico de elección de la meningitis neumocó- antibiótico y, en su caso, de manitol y dexametasona. Estacica, dada la elevada prevalencia de cepas de S. pneumoniae dosis debe ser única durante las primeras 24 h y seguirse lue-parcial y totalmente resistentes a la penicilina (35 y 15% de go con la administración convencional de 2 mg/kg/8 h hastalos casos, respectivamente). En caso de anafilaxia a los be- la finalización del tratamiento. Es recomendable monitorizartalactámicos, el antibiótico de elección es la vancomicina su concentración plasmática.(15 mg/kg/12 h), que es uniformemente activa frente a todaslas cepas de S. pneumoniae, con independencia de su sensi- Profilaxis. La prevención de la mayoría de las meningitis debilidad a la penicilina. No obstante, dado que la penetración la comunidad equivale a la prevención de la bacteriemiade este antibiótico en el LCR es variable y en ocasiones insu- que las causa. Por ello, una medida fundamental es la vacu-ficiente, puede estar indicada la asociación de otro antibióti- nación. Así, la vacunación sistemática de los lactantes conco (p. ej., la rifampicina, 15 mg/kg/24 h). El cloramfenicol, polisacárido capsular conjugado está erradicando la menin-antaño la alternativa de elección, no puede ya administrarse gitis por H. influenzae. La prevención de la enfermedad me-de modo empírico debido a que alrededor del 35% de las ce- ningocócica se halla dificultada por la carencia de una vacu-pas de S. pneumoniae son resistentes. En la mayoría de los na eficaz frente al meningococo del serogrupo B, que causacasos, 10 días de tratamiento son suficientes para curar la in- la mayoría de los casos esporádicos y las pequeñas epide-fección meníngea y esterilizar el foco de origen. En algún mias en España. Para estos casos, la prevención se basa en lacaso de otomastoiditis aguda supurada muy evolucionada quimioprofilaxis de los contactos. La bacteriemia neumocó-puede ser necesario prolongar el tratamiento o, raras veces, cica puede prevenirse en parte mediante la administraciónproceder al drenaje quirúrgico de las cavidades óticas. Los apropiada de la vacuna polivalente de antígenos capsulares.pacientes con fístula pericraneal deben ser trasladados sin En los casos de fístula pericraneal o espinal, la reparacióndemora al servicio quirúrgico apropiado para su reparación quirúrgica del defecto anatómico es fundamental para preve-anatómica, una vez curada la meningitis. nir nuevos episodios. En estos pacientes, la vacunación anti- Las cefalosporinas de tercera generación constituyen el neumocócica no previene nuevos episodios de meningitistratamiento de elección de la meningitis por H. influenzae. El neumocócica. La mejor profilaxis de las meningitis hospitala-cloramfenicol, si la cepa causal es sensible, o el aztreonam rias de origen neuroquirúrgico consiste en las medidas deson alternativas eficaces. La duración del tratamiento es de asepsia peroperatorias y el cuidado de la herida quirúrgica.7 a 10 días. Las cefalosporinas de tercera generación han pasado a sertambién el tratamiento de elección de las meningitis por baci- Meningitis brucelarlos gramnegativos. Las causadas por enterobacterias, la mayo-ría de ellas E. coli o Klebsiella pneumoniae, deben tratarse con La afectación del SNC durante el curso de la brucelosiscefotaxima o ceftriaxona. Las causadas por bacilos gramnega- por Brucella melitensis ocurre en alrededor del 2-5% de lostivos no fermentadores, principalmente Pseudomonas aerugi- casos. Aunque cualquier estructura del SNC puede resultarnosa y Acinetobacter spp, son casi exclusivamente de origen afectada, la forma clínica más común es la meningoencefali-hospitalario y su tratamiento es más difícil ya que, con fre- tis. La afectación del SNC suele aparecer durante el curso decuencia, la antibioticoterapia por vía sistémica no basta para una brucelosis en evolución o de una recaída, pero tambiéncurar la infección y es necesario realizar una instilación local puede hacerlo de forma aguda con una meningitis o menin-de un aminoglucósido, preferiblemente por vía intraventricu- goencefalitis primaria, constituyendo la primera manifesta-lar. La duración del tratamiento de las meningitis por bacilos ción de la enfermedad. En ocasiones, las manifestacionesgramnegativos debe ser de 2 a 4 semanas. El tratamiento de neurológicas se autolimitan y cursan de modo recurrente,elección de la meningitis por L. monocytogenes es la ampicili- paralelamente a las demás manifestaciones sistémicas de lana. Sin embargo, como su combinación con gentamicina es enfermedad. El diagnóstico es fácil cuando las manifestacio-sinérgica y mejora la actividad bactericida, es aconsejable ad- nes neurológicas aparecen en un paciente con brucelosis co-ministrar ambos fármacos en forma de monodosis diaria, con nocida, pero se requiere un alto índice de sospecha cuando 1417
  • NEUROLOGÍAse presentan como una meningoencefalitis primaria, aguda o 500. El predominio de linfocitos es la regla (70-80% de ca-subaguda, o como una meningitis crónica. sos), si bien en fases iniciales puede apreciarse un predomi- La presión de salida del LCR está aumentada y su aspec- nio transitorio de polimorfonucleares. La concentración deto es claro o ligeramente opalescente. La pleocitosis del proteínas oscila entre 100 y 500 mg/dL en más de dos terciosLCR es de tipo mononuclear y suele ser moderada, entre 10 y de los casos, y la de glucosa suele ser inferior a 40 mg/dL en500 células/µL, excediendo en casos excepcionales 1.000 cé- el 75-90%.lulas/µL. Las proteínas están elevadas, en general por encima Así pues, la tríada clásica de hipercelularidad de predomi-de 1 g/dL, y la glucosa es normal o moderadamente dismi- nio linfocitario, proteínas superiores a 100 mg/dL e hipoglu-nuida. La tinción de Gram del LCR es negativa y el cultivo re- corraquia puede faltar en un número considerable de casos.sulta positivo en alrededor del 50% de los casos. Los cultivos El examen microbiológico del LCR tiene una rentabilidaddeben incubarse durante varias semanas antes de conside- limitada. La tinción de Ziehl-Neelsen es positiva entre el 10 yrarse negativos. Ante la sospecha de brucelosis es muy útil el 85% de los pacientes, y el cultivo, en el 30-65%. Se ha in-realizar la prueba de rosa de Bengala en suero y LCR, que re- tentado mejorar la sensibilidad y la rapidez del diagnósticosulta muy sensible y específica; la intensidad de la aglutina- etiológico mediante diferentes técnicas que detectan la pre-ción en el LCR puede ser inferior a la del suero, debido al sencia de antígenos, anticuerpos o secuencias de DNA de M.menor título de anticuerpos. Cualquier positividad debe con- tuberculosis en LCR (ELISA, aglutinación en látex, reacciónfirmarse mediante serología convencional. La TC craneal en cadena de la polimerasa –PCR–), pero ninguna de ellassuele ser normal, aunque puede mostrar signos de edema ce- ofrece una sensibilidad y una especificidad del 100%; porrebral, hipercaptación meníngea, hidrocefalia, o infarto o he- esta causa, así como por la mayor complejidad y falta demorragia cerebral secundarios a vasculitis. estandarización de las diferentes técnicas, se ha limitado su El tratamiento consiste en doxiciclina (100 mg/12 h), utilización como pruebas sistemáticas en laboratorios no es-rifampicina (15 mg/kg/24 h) y sulfato de estreptomicina pecializados. La determinación de la enzima adenosindesa-(30 mg/kg/24 h) durante las primeras 2 semanas, mantenien- minasa (ADA) es sencilla, rápida y posee una sensibilidaddo luego los dos primeros fármacos hasta completar un perío- del 65-100%. La prueba de la tuberculina es positiva en el 35-do mínimo de 8 semanas. En los casos con intensa disminu- 65% de los pacientes adultos y en un porcentaje superior ención del nivel de conciencia e hipertensión intracraneal, está los niños.indicada la administración precoz de dexametasona. El pro- La radiografía de tórax es anormal en el 75% de los niños ynóstico es, en general, bueno, aunque pueden quedar secue- en el 45-70% de los adultos. La presencia de un patrón miliarlas neurológicas. o de lesiones sugestivas de TBC pulmonar activa facilita el diagnóstico; el hallazgo de adenopatías mediastínicas, derra- me pleural o imágenes de TBC antigua también resulta deMeningitis tuberculosa ayuda. La TC puede mostrar la existencia de hidrocefalia, lesiones vasculares, tuberculomas y afectación de las me- La meningitis es una forma grave de enfermedad tubercu- ninges basales; la captación de contraste en las meninges ba-losa, cuya incidencia representa el 5-10% de las formas extra- sales reviste especial utilidad para el diagnóstico. La resonan-pulmonares. Sigue siendo frecuente en países en vías de de- cia magnética (RM) es todavía más sensible. En el momentosarrollo, pero es rara en países tecnológicamente avanzados. del diagnóstico es muy aconsejable realizar alguna de estasLos pacientes con infección por el HIV corren mayor riesgo dos exploraciones y repetirlas posteriormente según los ha-de sufrir esta enfermedad. llazgos iniciales y la evolución clínica. El diagnóstico diferen- cial debe plantearse con otras meningitis que cursan con lí-Patogenia. Puede ser la consecuencia de la diseminación quido claro, con predominio linfocitario, sobre todo cripto-hematógena que ocurre en la tuberculosis (TBC) posprima- cócica, brucelar, sifilítica y, más raras veces, víricas.ria o producirse en fases más tardías a partir de la reactiva-ción de un foco extrapulmonar o intracraneal. El sustrato his- Pronóstico y tratamiento. El pronóstico depende básica-tológico inicial es la inflamación granulomatosa de las mente de dos factores: la edad (las edades extremas entrañanmeninges basales; de forma secundaria se pueden producir peor pronóstico) y la situación neurológica al inicio del trata-compresión de las estructuras vasculares, con estenosis u miento. En este sentido, es útil la clasificación del British Me-oclusión de éstas, compresión de los pares craneales y altera- dical Research Council en tres estadios basada en la clínicación de la dinámica del LCR. El resultado de todo ello es la inicial: estadio I, alerta y sin déficit neurológicos; esta-aparición de edema cerebral, déficit focales como conse- dio II, obnubilación con déficit focales moderados o sin ellos,cuencia de infartos hemorrágicos o isquémicos, parálisis de y estadio III, coma o déficit graves, como hemiplejía, paraple-nervios craneales, e hidrocefalia, que puede ser comunican- jía o parálisis craneal múltiple. Los pacientes en estadio IIIte, debido a alteraciones en la reabsorción del LCR por las presentan una elevada incidencia de mortalidad y de secue-vellosidades aracnoideas, u obstructiva, debido a bloqueo las neurológicas. En series recientes, la mortalidad oscila en-intraventricular. La existencia de TBC concomitante se apre- tre el 10 y el 30%, frecuencia similar a la de secuelas neuroló-cia en el 5-10% de los casos. gicas. Entre las secuelas menos frecuentes cabe mencionar la disfunción hipotalamohipofisaria causante de síndrome deCuadro clínico. El espectro clínico es muy amplio. El inicio Cushing, obesidad, diabetes insípida e hipersomnia.suele ser insidioso; los síntomas más frecuentes son la fiebre El tratamiento debe ser precoz y basarse inicialmente eny la cefalea y, posteriormente, los de hipertensión intracra- la sospecha clínica, dada la inespecificidad de los hallazgosneal. Con el avance de la enfermedad aparecen déficit foca- clínicos y de laboratorio. La pauta de elección consiste en lales, sobre todo hemiplejía, parálisis de pares craneales, en es- administración de rifampicina e isoniacida durante 9 meses,pecial del III, el IV, el VI y el VII, convulsiones y coma. En la con la adición de pirazinamida los primeros 2 meses. El em-exploración física suelen hallarse signos de irritación menín- pleo sistemático de glucocorticoides continúa siendo motivogea, alteración de la conciencia, afectación de pares cranea- de discusión, aunque parece claramente de utilidad en losles y signos focales. La presencia de tubérculos coroideos en estadios II y III. También debe valorarse la posible utilidad deel examen del fondo de ojo se ha descrito en alrededor del una derivación del LCR.5% de los casos.Diagnóstico. La punción lumbar es fundamental para el Meningitis por espiroquetasdiagnóstico. El LCR es claro y muestra, por término medio,un recuento de células entre 100 y 500 µ/L, aunque en el 15% Las espiroquetas poseen una especial capacidad para in-de los casos puede ser inferior a 100, y en el 20% superior a vadir el SNC, y entre las principales manifestaciones clínicas1418
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALde ese neutropismo destaca la afectación meníngea o menin- na, durante la fase inmunológica de la enfermedad, y coinci-goencefalítica. El mecanismo patogénico es similar en todas diendo con la aparición de los anticuerpos específicos en elellas, de modo que tras la inoculación en la puerta de entra- suero y la desaparición de las leptospiras en el LCR, se pro-da se producen diseminación hematógena y colonización ducen las alteraciones del LCR y las manifestaciones de irri-del SNC. Esta colonización inicial puede inducir, o no, cam- tación meníngea. Las primeras consisten en una pleocitosisbios inflamatorios en el LCR o manifestaciones clínicas de moderada, de menos de 500 células/µL, inicialmente conmeningitis, los cuales pueden aparecer más tarde, cuando el predominio de neutrófilos y luego de linfocitos, con proteí-huésped desarrolla la respuesta inmunológica específica. nas normales o elevadas y glucosa normal. La meningitis clí-Posteriormente, y según cuál sea el agente causal, puede de- nica se produce entre el 5 y el 40%, según las series, y puedesarrollarse una tercera fase, que es causada por su persisten- ocurrir de entrada, sin estar precedida de las manifestacio-cia y actividad en el SNC. nes clínicas de la primera fase, simulando una meningitis pri- maria, de origen vírico o incluso, en ocasiones, bacteriana. Por tanto, ante cuadros compatibles, especialmente si estánMeningitis luética precedidos o se acompañan de mialgias, neutrofilia o alguna La afectación meníngea durante el curso de la sífilis ocu- otra manifestación compatible con la enfermedad, se deberre en dos contextos diferentes: a) en la sífilis temprana, du- interrogar acerca de antecedentes epidemiológicos de estarante la enfermedad diseminada o secundarismo, junto a las infección. El diagnóstico de certeza se establece mediantelesiones cutaneomucosas características y demás manifesta- cultivo en medios específicos del LCR y/o de la sangre obte-ciones sistémicas de esta diseminación, y b) como forma de nidos durante la primera semana de la enfermedad y me-manifestación localizada de la sífilis terciaria. diante técnicas serológicas con sueros pareados de las fases La invasión del SNC durante el secundarismo luético ocu- aguda y de convalecencia. Por lo tanto, el tratamiento es em-rre en alrededor del 40% de los casos y se acompaña habi- pírico y está determinado por la sospecha clínica. No es segu-tualmente de cefalea, algún otro síntoma de irritación menín- ro que exista un tratamiento eficaz de la meningitis por leptos-gea y anomalías del LCR, aunque puede cursar sin síntomas pirosis, dado que se trata de una manifestación de la segundaneurológicos y con un LCR citoquímicamente normal. Sólo fase de la enfermedad, de patogenia inmunológica. No obs-en el 1-2% de los casos hay manifestaciones neurológicas de- tante, puede ser prudente administrar penicilina G a dosis ele-finidas, como síndrome meníngeo o meningoencefalítico vadas (p. ej., 2 × 106 UI/6 h) por vía intravenosa durante 7 días.más o menos florido, afectación de pares craneales, acciden-te cerebral vascular, hidrocefalia o afectación de la médulaespinal o de los nervios raquídeos. Las anomalías del LCR Enfermedad de Lymeconsisten en una pleocitosis linfocitaria leve o moderada, Alrededor del 5% de los pacientes con enfermedad deelevación de las proteínas con glucosa normal o algo dismi- Lyme desarrollan síntomas y signos meníngeos durante la se-nuida. En esta fase, es posible aislar los treponemas en el gunda fase de la enfermedad, meses después de la inocula-LCR, y la VDRL es positiva en el suero y también, aunque con ción inicial. Esta meningitis puede acompañarse de afecta-alguna excepción, en el LCR. El diagnóstico se establece por ción de los nervios craneales o raquídeos y también pre-la clínica, el examen citoquímico del LCR y las pruebas sero- sentarse como una meningitis primaria, sin otra clínicalógicas. previa o acompañante. Por ello, esta enfermedad debe in- Las manifestaciones neurológicas y psiquiátricas de la sífi- cluirse en el diagnóstico diferencial de las meningitis asépti-lis terciaria reciben la denominación genérica de neurosífilis cas, procediéndose a investigar los antecedentes clínicos yy ocurren a partir de los 2 años de la primoinfección. Puede epidemiológicos pertinentes y a solicitar las determinacionespresentarse como un síndrome de meningitis aséptica, de serológicas oportunas. La VDRL en el LCR puede dar resulta-meningoencefalitis o de mielitis aparentemente primarias o dos falsamente positivos, pero las pruebas treponémicas debien en forma combinada. El diagnóstico es con frecuencia la sífilis en el suero y el LCR son negativas. El tratamientodifícil, dado que el LCR puede ser citoquímicamente normal, consiste en penicilina G a dosis elevadas por vía intravenosa,las pruebas reagínicas en él son a menudo negativas y las o ceftriaxona, 1 g/24 h por vía intravenosa o intramuscular.pruebas treponémicas, aunque pueden resultar positivas enel LCR, no diagnostican la actividad de la infección. A pesar de la frecuente invasión del SNC durante la sífilis Fiebre recurrentetemprana, con un tratamiento mediante penicilina benzatina La enfermedad febril recurrente causada por espiroquetasse consigue curar la infección en casi todos los pacientes in- del género Borrelia cursa con manifestaciones neurológicasmunocompetentes sin ulterior recidiva neurológica. Los ca- en el 8 y el 30% de los casos, según se deba a picadura de ga-sos de sífilis demostrada del SNC, temprana o tardía, deben rrapata o de piojo, respectivamente. Es frecuente la afecta-tratarse con altas dosis de penicilina G sódica por vía intrave- ción meníngea y de los pares craneales. Las alteraciones ci-nosa durante 10 días. Una posible alternativa es la ceftriaxo- toquímicas del LCR son similares a las de las otras meningitisna, a la dosis de 1 g/24 h por vía intramuscular. La frecuencia por espiroquetas. El tratamiento también es similar.y la gravedad de la sífilis del SNC están aumentadas en lospacientes afectados por HIV, y su respuesta al tratamientoconvencional disminuida, por lo que se aconseja realizaruna serología luética a todos los pacientes con anticuerposanti-HIV que muestren algún tipo de anomalía neurológica o Infecciones piógenas localizadasconductual, y viceversa, a todo paciente con diagnósticode sífilis del SNC se le debe practicar una serología frente del SNCal HIV.Leptospirosis Absceso cerebral La afectación meníngea de la leptospirosis se asemeja encierto modo a la del secundarismo luético. Durante la fase El absceso cerebral se define como un proceso supurativode leptospirosis inicial de la enfermedad, la invasión del SNC focal situado en el interior del parénquima cerebral. Su inci-es la regla, de modo que las espiroquetas pueden ser cultiva- dencia se estima en 4 casos por millón de habitantes y año.das en el LCR durante la primera semana de la enfermedad; Se presenta a todas las edades de la vida, aunque es más fre-no obstante, el examen citoquímico del LCR suele ser, en ese cuente en los adultos del sexo masculino y su incidencia al-momento, normal. Más tarde, transcurrida la primera sema- canza un pico durante la tercera década de la vida. 1419
  • NEUROLOGÍAPatogenia. Los microrganismos causales pueden llegar al Microbiología. Las bacterias anaerobias desempeñan un pa-parénquima cerebral por extensión directa desde un foco de pel muy importante en el desarrollo de esta infección. Me-infección contiguo o por vía hematógena desde un foco dis- diante una recogida, un transporte y un procesamiento ade-tante. cuados de las muestras para cultivo anaerobio, el porcentaje La otomastoiditis crónica es todavía responsable del 25% de abscesos con cultivos estériles se ha reducido a alrededorde los casos de absceso cerebral, aunque su importancia ha del 10%. En más del 60% de los casos el cultivo es polimicro-descendido de forma notable en los países desarrollados. En biano, y en el 30%, aproximadamente, es mixto, es decir,España, alrededor del 3% de los pacientes con otitis media contiene bacterias anaerobias y bacterias facultativas.crónica desarrollan esta complicación. Estos abscesos suelen De forma global, los microrganismos aislados con mayorlocalizarse en el tercio medio y la región basal del lóbulo frecuencia son los estreptococos (60%), en especial anaero-temporal, adherentes a la duramadre, sobre el techo del tím- bios y microaerófilos, a los que siguen los bacilos gramnega-pano y, con menor frecuencia, en el tercio anterior del he- tivos anaerobios (20%) y luego los aerobios y facultativosmisferio cerebeloso. Los microrganismos alcanzan el parén- (15%) y S. aureus (15%). Los distintos focos de origen de laquima por extensión directa a partir del foco ótico contiguo. infección determinan, en gran medida, las especies bacteria-El aumento de tamaño del colesteatoma puede producir una nas responsables. Los abscesos de origen ótico están produ-comunicación fistulosa entre la cavidad ótica y la intracra- cidos por una flora mixta, en la que suelen aislarse Bacteroi-neal. Sólo en ocasiones la extensión se produce por vía ve- des fragilis, Proteus mirabilis y Streptococcus spp. En los denosa retrógrada. origen sinusal predominan los estreptococos, aislándose con Las infecciones periodontales y las de los senos paranasa- mucha menor frecuencia S. aureus y especies de Haemophi-les, en especial las sinusitis crónicas, son responsables de al- lus. En los abscesos asociados a infección pulmonar o perio-rededor del 15% de los casos. La extensión ocurre por conti- dontal, así como en los de origen desconocido, predominangüidad, tras el desarrollo de una verdadera osteomielitis o también los estreptococos, que suelen asociarse a diversassiguiendo una vía venosa retrógrada. Los abscesos suelen lo- especies de Fusobacterium y de Bacteroides melaninogenicus.calizarse en la base del lóbulo frontal, excepto los secunda- Los secundarios a traumatismo o cirugía craneal están pro-rios a sinusitis esfenoidal, que tienden a localizarse en el ló- ducidos a menudo por S. aureus, aislándose con menor fre-bulo temporal. cuencia especies de Clostridium y diversos bacilos gramnega- La asociación de procesos supurativos pulmonares, como tivos causantes de infección nosocomial.empiema, bronquiectasias y absceso de pulmón, se produce La etiología de los abscesos de los pacientes inmunodepri-en menos del 10% de los casos y, en estas situaciones, las midos suele ser distinta, ya que no suelen estar causados porbacterias suelen llegar al parénquima cerebral a través del microrganismos piógenos, sino por oportunistas como Nocar-plexo venoso vertebral. dia asteroides, Toxoplasma gondii o Aspergillus spp. La asociación de absceso cerebral y cardiopatía cianóticacongénita con shunt derecha-izquierda se observa en aproxi- Cuadro clínico. Las manifestaciones clínicas del abscesomadamente el 10% de los casos. Así, una cuarta parte de los cerebral son poco uniformes puesto que abarcan las propiasabscesos cerebrales infantiles se presentan en niños con car- de un proceso infeccioso, las correspondientes a una masadiopatía congénita, sobre todo tetralogía de Fallot. Asimis- intracraneal y las derivadas del foco primario responsable.mo, en los últimos años ha aumentado el porcentaje de abs- En algunos casos de presentación aguda predomina la sin-cesos secundarios a traumatismos y a cirugía craneal, que tomatología infecciosa en forma de fiebre alta con escalo-representan algo más del 10% de los casos en la mayoría de fríos y afección del estado general, a las que en días sucesi-las series. Otro 10% de casos es secundario a un cuadro vos se añaden cefalea y síntomas neurológicos focales. Conde sepsis, a partir de focos del más diverso origen. Los absce- mayor frecuencia, la llegada de los microrganismos al pa-sos originados por vía hematógena suelen ser múltiples y rénquima cerebral es poco sintomática y el proceso se mani-pueden estar localizados en cualquier zona del encéfalo, fiesta de forma predominante como una lesión cerebral ocu-aunque muestran preferencia por el territorio de la arteria ce- pante de espacio.rebral media. La endocarditis bacteriana subaguda es una La cefalea es el síntoma más importante y se presenta encausa rara de absceso cerebral; la endocarditis aguda estafi- más de las tres cuartas partes de los enfermos; no suele res-locócica puede producirlo con mayor frecuencia, aunque es ponder al tratamiento sintomático, aumenta progresivamentemás fácil que ocasione microabscesos múltiples. En más del de intensidad y se acompaña de forma variable de los otros15% de los pacientes no se detecta foco alguno y los absce- síntomas propios de hipertensión intracraneal. En el curso desos son catalogados de criptogenéticos, aunque los datos la enfermedad se observan alteraciones de la conciencia debacteriológicos sugieren muchas veces que el origen se halla intensidad variable en alrededor de las dos terceras partesen el tracto respiratorio superior. de los casos y déficit focales y convulsiones aproximadamen- Sólo en casos excepcionales el absceso cerebral se produ- te en la mitad. La existencia de papiledema puede objetivar-ce como complicación de una meningitis bacteriana. se en alrededor del 40% y la de signos meníngeos, en el 30%. En ocasiones, el absceso se presenta clínicamente comoAnatomía patológica. La existencia de áreas isquémicas una meningitis. En estos casos se debe valorar en particular:constituye una condición necesaria para la formación de un a) si la historia clínica es de más de 72 h de evolución; b) siabsceso cerebral, dada la gran resistencia a la infección que existe edema de papila; c) si hay signos focales evidentes, yposee el parénquima cerebral intacto. La isquemia puede d) si existen antecedentes de otomastoiditis crónica, ya queproducirse por hipoxia y trombosis local, por embolización la presencia de cualquiera de estos datos sugiere un absceso.séptica o por vasculitis a partir de un foco supurado adya- La distinta localización de los abscesos condiciona algu-cente. El tejido necrótico constituye un medio óptimo para el nas peculiaridades en sus manifestaciones clínicas. Los situa-crecimiento de los microrganismos anaerobios. dos en el lóbulo temporal tienden a ser silentes y ocasionan En un absceso bien constituido se distinguen las siguientes déficit motores o sensitivos contralaterales mínimos, con pre-áreas: a) la zona central necrótica; b) una franja de tejido in- dominio facial, así como defectos en los campos visuales su-flamatorio; c) la cápsula de colágeno; d) una zona adyacente periores; si afectan el hemisferio dominante, existe afasia dede cerebritis y neoformación vascular, y e) una zona de glio- tipo amnésico nominal. La cefalea se localiza sobre la regiónsis reactiva y edema cerebral en la periferia. frontotemporal del lado correspondiente. Aunque la formación del absceso es un proceso continuo, Los abscesos cerebelosos se caracterizan por producir sín-más que secuencial, se han definido de forma arbitraria cua- drome de hipertensión intracraneal, con cefalea localizadatro estadios evolutivos: cerebritis precoz (días 1-3 ), cerebritis en la región occipital o retroauricular. Suele haber nistagmo,tardía (días 4-9), encapsulación inicial (días 10-13) y encap- vértigo, hemiataxia ipsolateral, dismetrías y signos piramida-sulación tardía, que se produce a partir de las 2 semanas. les discretos contralaterales o bilaterales. Los abscesos fron-1420
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALtales provocan con frecuencia un cambio en la personali- mayoría de las bacterias aerobias y facultativas implicadas.dad, que se manifiesta en forma de somnolencia, falta de El tratamiento debe mantenerse durante 4-6 semanas paraatención y deterioro de la función intelectual, aunque tam- evitar recaídas; la vía intravenosa puede obviarse mediantebién pueden cursar con hemiparesia, convulsiones unilatera- la utilización de metronidazol por vía oral y ceftriaxona porles y afasia de tipo motor. vía intramuscular. En los abscesos originados en las vías respiratorias, las ce-Diagnóstico. Ante la sospecha fundada de un absceso cere- falosporinas podrían sustituirse por penicilina G sódica. Enbral debe procederse a la realización de una TC. La imagen los secundarios a traumatismos o neurocirugía y en los demás característica consiste en una zona de baja densidad, ro- origen hematógeno debe añadirse cloxacilina para cubrir ladeada con frecuencia de un halo denso, que se hace más posible presencia de S. aureus. Cualquier pauta empíricaevidente tras la inyección de material de contraste. Debe debe modificarse de acuerdo con los resultados microbioló-también valorarse el grado de edema cerebral asociado, que gicos.se manifiesta como una zona hipodensa circundante, con El tratamiento quirúrgico clásico, basado en la escisiónposible desplazamiento de las estructuras ventriculares. Algu- completa de los abscesos bien encapsulados y la aspiraciónnos gliomas malignos, metástasis, infartos, hematomas y en- o el drenaje de los mal delimitados o localizados en estructu-cefalitis necrosantes pueden originar imágenes muy simila- ras profundas, ha cambiado de forma sustancial en los últi-res. La RM proporciona más información, al identificar mejor mos años. Mediante la cirugía esteroatáxica bajo control porla fase de cerebritis, el edema perilesional y la cápsula, así TC o RM es posible la aspiración del pus en prácticamentecomo el contenido del absceso, incluyendo la presencia de todos los casos, cualquiera que sea la localización del absce-sangre, por lo que puede constituir la técnica de elección so. La aspiración permite identificar los microrganismos cau-para el seguimiento evolutivo de determinados pacientes. sales y descomprimir el centro necrótico, disminuyendo el Las pruebas sistemáticas de laboratorio tienen escasa utili- efecto masa. Las TC o RM sucesivas, que se aconseja practi-dad para el diagnóstico. Los hemocultivos son positivos en el car al cabo de 1 y 3 semanas de la aspiración, deben mostrar10-20% de los casos; la presencia de bacteriemia persistente una clara disminución del tamaño del absceso; en caso con-debe hacer sospechar la existencia de flebitis craneal supura- trario, hay que proceder a nuevas aspiraciones sucesivas. Me-da. La punción lumbar está contraindicada en pacientes con diante aspiración y tratamiento antibiótico adecuado se lo-sospecha o certeza de absceso cerebral, puesto que la renta- gra la curación del 90% de los casos, con escasa morbilidadbilidad diagnóstica es baja, y el procedimiento, peligroso. La asociada. No obstante, deben ser operados cuanto antes lospresión de salida del LCR suele estar elevada y el líquido pacientes en situación neurológica grave, aquellos cuya hi-muestra pleocitosis discreta de predominio linfocitario, hi- pertensión intracraneal no se pueda controlar con manitol yperproteinorraquia moderada y glucosa normal, con tinción dexametasona y en los casos en los que el absceso haya esta-de Gram y cultivo negativos, todo ello compatible con una blecido una comunicación con el espacio subaracnoideo omeningitis reactiva. En presencia de un LCR claramente pu- con el sistema ventricular. En los abscesos múltiples o derulento hay que sospechar que se haya producido una comu- muy difícil acceso puede intentarse un tratamiento médico,nicación del absceso cerebral al espacio subaracnoideo o in- monitorizando muy estrechamente la evolución.traventricular. Siempre que sea posible se obtendrá una muestra de pusdel absceso, por punción aspirativa, para cultivo en medio Empiema subduralaerobio y anaerobio. Se procederá también al cultivo demuestras de los posibles focos responsables que pueden re- Es una supuración localizada entre la superficie interna depresentar una ayuda adicional en algunos casos. Asimismo, la duramadre y la externa de la aracnoides, habitualmentedeben practicarse estudios radiológicos adecuados de tórax, en el espacio subdural craneal y, en raras ocasiones, a nivelsenos paranasales, mastoides o arcada dentaria para investi- espinal. El término apropiado es empiema, y no absceso,gar tales focos. dado que se trata de una supuración en un espacio ya prefor- mado. El empiema subdural representa alrededor del 15% deTratamiento. El tratamiento médico inicial comprende las todas las infecciones intracraneales localizadas.medidas destinadas a disminuir la hipertensión intracranealy la antibioticoterapia adecuada a los gérmenes supuesta- Etiopatogenia. En los lactantes y durante la primera infan-mente implicados. cia, el empiema subdural suele ser una complicación evolu- El manitol se emplea en casos de gran hipertensión intra- tiva de la meningitis bacteriana y, por tanto, está producidocraneal. La dexametasona desempeña un importante papel por bacilos entéricos gramnegativos, H. influenzae y S. pneu-en la disminución del edema cerebral y se administra duran- moniae. En los adultos, alrededor de la mitad de los casoste los primeros días en la mayoría de casos; influye poco en son secundarios a infecciones de los senos paranasales; lala difusión de los antibióticos al interior del absceso y en el extensión de la infección sinusal al espacio subdural ocurreproceso de encapsulación. por contigüidad, tras el desarrollo de osteítis, o por trombo- Los objetivos de la antibioticoterapia consisten en evitar la flebitis séptica retrógrada. El segundo foco en importanciadiseminación hematógena de la infección, esterilizar la zona es la otomastoiditis crónica, cuyas vías de extensión son simi-circundante, facilitar la resolución del absceso ya aspirado o lares. Algunos casos se observan tras cirugía craneal, trauma-drenado e, incluso, lograr por sí misma la curación de algu- tismo con herida penetrante o infección de un hematomanos casos en fase de cerebritis o con abscesos múltiples. subdural previo. El empiema subdural puede presentarse si- La elección de la antibioticoterapia empírica debe reali- multáneamente con un absceso cerebral o una tromboflebi-zarse en función del posible foco de origen de la infección, tis de los senos venosos.que permite suponer cuáles serán los microrganismos causa- La localización de la supuración depende del foco de ori-les. En la mayoría de los abscesos, y especialmente en los de gen. Habitualmente se sitúa en la convexidad de los hemisfe-origen ótico, es adecuada la combinación de metronidazol, rios cerebrales y, en ocasiones, en el surco interhemisférico.500 mg/8 h, con una cefalosporina de tercera generación, Los microrganismos que se aíslan con mayor frecuencia soncomo cefotaxima, 50 mg/kg/6 h, o ceftriaxona, 75 mg/kg/24 h estreptococos, especialmente anaerobios y microaerófilos.(dosis máxima 4 g). El metronidazol es muy activo frente alas bacterias anaerobias, incluido B. fragilis, y alcanza con- Cuadro clínico. Además de los síntomas correspondientescentraciones terapéuticas en el interior del absceso. Por su al foco de origen de la infección, suele haber fiebre elevada,parte, la cefotaxima y la ceftriaxona tienen mejor penetra- cefalea intensa y generalizada y vómitos. En un intervalo queción en el SNC que otras cefalosporinas de primera o segun- oscila entre pocas horas y varios días, aparecen irritabilidad,da generación y poseen una excelente actividad frente a la somnolencia y alteraciones focales. Los empiemas de la con- 1421
  • NEUROLOGÍAvexidad producen hemiplejía contralateral y afasia, si se trata etiología precisa. Una pauta empírica adecuada es la asocia-del hemisferio dominante. En muchos casos coexisten con- ción de cloxacilina y cefotaxima. La duración del tratamien-vulsiones focales o generalizadas y, con menor frecuencia, to debe ser de 4 a 6 semanas.déficit sensitivos. Es habitual la presencia de ligeros signosmeníngeos y papiledema. En ocasiones se detecta edema or-bitario, que traduce la extensión del proceso a las venas de Tromboflebitis intracraneal supuradala órbita. El estado de conciencia puede deteriorarse con ra-pidez, entrando el paciente en estado de coma profundo. En la mayoría de los casos se debe a la extensión local deLos empiemas interhemisféricos producen una parálisis de infecciones de la región oculonasal, los senos paranasales, elpredominio distal, iniciada en la extremidad inferior con po- oído medio y las celdas mastoideas. A partir de las venassible progresión a la superior. La cara suele estar respetada. emisarias, la tromboflebitis puede producirse en las venas cor-El deterioro de conciencia es menos notable, y el curso clíni- ticales o en los senos venosos. La clínica corresponde a la deco, en general, más solapado. una sepsis sin signos neurológicos o con alteraciones de la conciencia y signos focales. En el caso de afectación de lasDiagnóstico. El diagnóstico debe plantearse en pacientes venas corticales, los signos y síntomas varían según el territo-con síndrome meníngeo de evolución subaguda y déficit rio afectado y se producen si el drenaje venoso contralateralneurológicos focales, en especial si presentan papiledema. es inadecuado. En la trombosis de los senos venosos, los ha-La punción lumbar no debe efectuarse ante la sospecha de llazgos clínicos varían también según el seno afectado. Laempiema subdural debido al peligro de enclavamiento. Las trombosis del seno cavernoso produce diplopía, edema pe-alteraciones del LCR se corresponden con las de una menin- riorbitario, fotofobia, exoftalmos, oftalmoplejía por afecta-gitis reactiva y son de poca utilidad diagnóstica. La TC y la ción de los pares craneales III, IV, V y VI, papiledema y pérdi-RM son las exploraciones de elección. La TC muestra un área da de la agudeza visual. El cuadro es de aparición brusca,periférica de baja densidad, de forma elíptica, con un rodete progresivo y puede extenderse al lado opuesto. La trombosisde densidad aumentada entre el empiema y la corteza cere- del seno longitudinal superior suele ocasionar cefalea, con-bral tras la inyección de contraste, así como un desplaza- vulsiones y paraparesia, además de hipertensión intracranealmiento ventricular secundario. La RM aporta mayor preci- y papiledema. La trombosis del seno lateral produce dolorsión en cuanto a la descripción morfológica y puede otomastoideo y, en ocasiones, afectación de los pares cra-detectar empiemas no visualizados en la TC, especialmente neales V y VI, con dolor facial y debilidad homolateral delen la base y en la fosa posterior. músculo recto externo (síndrome de Gradenigo). La evolu- ción puede complicarse por la aparición de embolias pulmo-Tratamiento. Sin un diagnóstico y tratamiento quirúrgico nares sépticas. Tanto la afectación del seno longitudinalprecoces, la hipertensión intracraneal progresa y el paciente como la del lateral pueden ocasionar una hidrocefalia comu-puede morir por herniación transtentorial del lóbulo tempo- nicante por bloqueo de la reabsorción del LCR.ral o sufrir secuelas neurológicas. Hay que prestar especial La tromboflebitis séptica suele cursar con bacteriemia. Elatención a la delimitación de la extensión del empiema y la microrganismo aislado con mayor frecuencia es el S. aureus,posible afectación bilateral e interhemisférica. El tratamiento si bien en ocasiones se aíslan distintos estreptococos y baci-quirúrgico consiste en el drenaje del pus, que suele ocasio- los gramnegativos. La infección puede ser polimicrobiana,nar una mejoría notable y rápida del paciente. El estado de sobre todo cuando se origina en una otomastoiditis crónica.conciencia en el momento de la intervención es el principal Mediante una TC puede establecerse inicialmente el diag-factor pronóstico. No es raro que ocurra una recaída tras la nóstico de trombosis de los senos venosos en muchos casos,mejoría inicial, debido a la reacumulación de pus. La clínica aunque la RM es la técnica diagnóstica de elección, puestode la recaída suele estar solapada, si bien en ocasiones se que permite identificar los vasos y la presencia de trombosmanifiesta de forma aguda en las primeras 48 h del postope- en su interior.ratorio. La práctica de TC seriadas es de gran utilidad para el El tratamiento se basa en la administración precoz de anti-tratamiento de estos casos. bióticos dirigidos contra S. aureus y estreptococos anaero- Para el control de la hipertensión intracraneal inicial pue- bios y facultativos (asociación de cloxacilina y cefotaxima),de ser necesario recurrir a manitol y dexametasona. El trata- así como en el control de la hipertensión intracraneal y demiento antibiótico constituye un complemento fundamental las convulsiones. La mortalidad global de la tromboflebitisde la cirugía. Al igual que en el absceso cerebral, la asocia- craneal séptica se sitúa alrededor del 25%. El coma profun-ción de metronidazol con una cefalosporina de tercera gene- do, las convulsiones generalizadas y la extensión bilateralración, como cefotaxima o ceftriaxona, representa una pauta del proceso constituyen signos de mal pronóstico. No se haempírica adecuada para la mayoría de los casos. El trata- demostrado que la administración de anticoagulantes pro-miento debe prolongarse, como mínimo, 4 semanas tras la duzca efecto beneficioso alguno en la evolución.intervención.Absceso epidural Infecciones fúngicas del SNC Consiste en una infección localizada entre la duramadre yel cráneo o la columna vertebral contiguas, casi siemprebien delimitada y acompañada de osteomielitis focal. Su Criptococosisetiopatogenia es similar a la del empiema subdural, con elque se asocia a menudo. Los síntomas, consistentes en cefa- La infección por Cryptococcus neoformans es la micosislea, alteraciones de la conciencia y signos focales, se instau- sistémica que afecta con mayor frecuencia el SNC; su inci-ran de forma insidiosa; la extensión al espacio subdural pro- dencia ha aumentado netamente desde la aparición delduce un aumento rápido de los signos de hipertensión SIDA, siendo una de las enfermedades que definen este sín-intracraneal. Los abscesos epidurales espinales se describen drome. La enfermedad representa una reactivación de la in-junto con las enfermedades medulares. En los abscesos cra- fección primaria y causa una meningitis crónica basal juntoneales, la TC y la RM muestran una zona hipodensa localiza- a la presencia de numerosos agregados de microrganismosda y superficial. distribuidos por el parénquima cerebral, con escasa reacción El tratamiento consiste en el drenaje quirúrgico precoz y la inflamatoria.administración de antibióticos, que deben incluir un agente En ausencia de infección por HIV, la meningitis criptocóci-antiestafilocócico hasta que se conozca con seguridad la ca se presenta casi siempre en pacientes con linfoma, leuce-1422
  • INFECCIONES NO VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALmia, tratamiento prolongado con glucocorticoides u otras si- na por contigüidad a través de la órbita y los senos adyacen-tuaciones que alteren la inmunidad celular. También puede, tes hasta el cerebro. Es muy sugestivo de este diagnóstico elen ocasiones, presentarse en pacientes con enfermedades hallazgo de una escara negra, necrótica, en el paladar o encrónicas, como diabetes mellitus o cirrosis hepática e inclu- la mucosa nasal, así como la presencia de exudado necróti-so sin enfermedad subyacente alguna. Los síntomas más fre- co en los senos afectos y la pérdida de visión cuando existecuentes son fiebre y cefalea. Existe rigidez de nuca en más afectación de la órbita.de la mitad de los casos y papiledema en alrededor de la La TC y la RM son útiles en el diagnóstico, tanto de las for-cuarta parte. Habitualmente, el cuadro se instaura de forma mas cerebrales como de las sinusales, aunque la RM propor-subaguda, a lo largo de varias semanas. En raras ocasiones ciona más información sobre los vasos sanguíneos. En los pa-puede presentarse de forma aguda, con fiebre alta y sín- cientes con inmunodepresión más grave y peor pronóstico,drome meníngeo, mientras que en otras puede ser extrema- la aspergilosis se manifiesta como una lesión heterogéneadamente indolente. Finalmente, en otros casos la forma de y mal delimitada, de crecimiento rápido, con característicaspresentación consiste en una hidrocefalia de causa descono- simultáneas de infarto y edema. En otros casos, de evolu-cida. ción menos agresiva, la lesión se halla mejor delimitada e in- El examen del LCR revela pleocitosis, con recuentos celu- cluso puede observarse un anillo tras la administración delares que no suelen sobrepasar los 150 leucocitos/µL, de los contraste.cuales más de la mitad son linfocitos, junto a hiperproteino- El diagnóstico definitivo habitualmente requiere la realiza-rraquia e hipoglucorraquia. Los criptococos se visualizan ción de una biopsia cerebral o sinusal, para visualización demediante la tinción de tinta china del LCR en aproximada- las hifas en las muestras histológicas y ulterior cultivo.mente el 50% de los casos. El cultivo del LCR es positivo en El pronóstico de esta infección es grave y la posible cura-alrededor del 75%. Cuando la presentación es aguda, con ción depende en gran medida de la recuperación del estadofrecuencia los hemocultivos son positivos. La prueba diag- de inmunodepresión. El tratamiento de elección se basa ennóstica más útil es la demostración del antígeno criptocóci- la amfotericina B, a dosis de 1 mg/kg/24 h. El itraconazol po-co mediante la aglutinación con látex; esta técnica, muy see una buena actividad in vitro y constituye la mejor alterna-sensible y específica, es positiva en más del 90% de los ca- tiva, aunque todavía se dispone de poca experiencia. En lassos en el LCR y en más del 60% cuando se determina en sue- formas rinocerebrales, igual que en la mucormicosis, la re-ro. La prueba es útil para seguir la evolución de los pacien- sección de los tejidos infectados y necróticos es una partetes, ya que la respuesta al tratamiento es satisfactoria. El esencial del tratamiento.tratamiento de elección consiste en la combinación de am-fotericina B, 0,3 mg/kg/24 h, y 5-fluorocitosina, 150 mg/kg/24h, administrada durante un período de 6 semanas. Si no es Candidiasisposible utilizar la 5-fluorocitosina por toxicidad medular, sedeben administrar dosis superiores de amfotericina B, 1 La afectación del SNC por Candida spp es poco frecuente,mg/kg/24. Otra opción, posiblemente menos eficaz pero mu- ocurre casi siempre en pacientes inmunodeprimidos y se pro-cho más cómoda y bien tolerada, consiste en la administra- duce por diseminación hematógena en el curso de una can-ción de fluconazol, a la dosis de 400 mg/24 h. Esta alternati- didiasis sistémica. La existencia de un foco mantenido deva se utiliza con frecuencia en los pacientes con SIDA, que candidemia, como una flebitis séptica o una endocarditis, asínecesitan tratamiento de mantenimiento durante toda su como la neutropenia profunda y prolongada, son factores devida. riesgo para la invasión del SNC. La forma clínica más común En los pacientes sin infección por el HIV, las recaídas son es la de una meningitis subaguda o crónica, muy parecida adel 15% y se alcanza la curación final en alrededor del 75% la meningitis criptocócica, aunque también puede manifes-de los casos. tarse por una lesión parenquimatosa ocupante de espacio. El tratamiento consiste en la administración de amfoteri- cina B, 0,5 mg/kg/24 h, asociada o no a 5-fluorocitosina,Aspergilosis 150 mg/kg/24 h. Alternativamente puede utilizarse flucona- zol, 400 mg/24 h. Se denomina aspergilosis invasiva a la infección sistémicaproducida por distintas especies de Aspergillus, entre las quedestaca Aspergillus fumigatus. Las formas esporuladas de es-tos hongos se hallan ampliamente distribuidas en el medioambiente y, por inhalación, pueden colonizar con facilidad Infecciones protozoarias del SNClas fosas nasales y las vías respiratorias superiores de las per-sonas. Sin embargo, la infección invasiva, caracterizada por La afectación del SNC puede complicar el curso de infec-la presencia de hifas en los vasos sanguíneos con produc- ciones protozoarias sistémicas, como, por ejemplo, el palu-ción de hemorragia, trombosis y necrosis tisular, sólo aconte- dismo. En este capítulo nos referiremos a las infeccionesce en inmunodeprimidos. Los grupos de mayor riesgo son neurológicas primarias causadas por T. gondii (toxoplasmo-los trasplantados, los pacientes con cáncer sólido o leucemia sis cerebral) y las amebas de vida libre, que causan la menin-que presenten neutropenia secundaria a quimioterapia y los goencefalitis amebiana primaria y la encefalitis amebiana gra-tratados de forma prolongada con glucocorticoides. La admi- nulomatosa.nistración continuada de antibióticos y la infección conco-mitante por citomegalovirus (CMV) también favorecen el de-sarrollo de aspergilosis. Toxoplasmosis cerebral La afectación del SNC se produce casi siempre por disemi-nación hematógena desde el pulmón. La participación pul- Toxoplasma gondii afecta el SNC en los casos de toxoplas-monar es prácticamente constante, pero puede ser asintomá- mosis congénita y en los pacientes con una depresión gravetica. Los síntomas respiratorios y los neurológicos suelen de la inmunidad celular, en los que típicamente producemanifestarse de forma simultánea. Estos últimos incluyen dis- una encefalitis necrosante focal, la encefalitis toxoplásmica.tintos síndromes isquémicos, convulsiones y alteración de la En este contexto, la enfermedad traduce la reactivación deconciencia. El diagnóstico diferencial debe plantearse con una infección latente. Hasta la actual epidemia por el HIV, laotras causas de absceso cerebral. encefalitis toxoplásmica era una entidad rara. Actualmente En ocasiones la aspergilosis puede provocar una infección es la infección oportunista del SNC más frecuente en los pa-sinusal invasiva, similar a la mucormicosis rinocerebral, que cientes con SIDA. (Véase Complicaciones neurológicas delse inicia en el paladar o en los senos paranasales y se disemi- SIDA.) 1423
  • NEUROLOGÍAMeningoencefalitis amebiana primaria modo subagudo hacia una encefalitis difusa que causa la muerte del paciente en un plazo corto, de días a semanas. En la mayoría de los casos el diagnóstico es necrópsico y Aunque bien caracterizada, es una enfermedad muy poco sólo en ocasiones se ha podido realizar un diagnóstico prefrecuente de la que sólo se han referido unas decenas de ca- mortem mediante biopsia cerebral. El examen anatomopato-sos en todo el mundo. Su agente causal es la Naegleria fowle- lógico muestra lesiones perivasculares de carácter granulo-ri, una ameba de vida libre cuyo hábitat principal lo constitu- matoso-necrosante, con trofozoitos y quistes. No se conoceyen los remansos o lagos de agua dulce. Afecta a niños y tratamiento alguno.adultos jóvenes previamente sanos, quienes adquieren la in-fección tras el baño en dichas aguas, sobre todo si su tempe-ratura es elevada. La inoculación ocurre en la mucosa nasaly, por vía submucosa y a través de la lámina cribosa, la ame-ba penetra en el SNC, donde causa una meningoencefalitisfulminante en la que coexisten una meningitis purulenta y Bibliografía especialuna encefalitis hemorrágica. La evolución es rápidamente ARIZA J, CASANOVA A, VILADRICH PF, LIÑARES J, PALLARÉS R, RUFÍ G et al.mortal en más del 95% de los casos, por la gravedad de las le- Etiological agent and primary source of infection in 42 cases of fo-siones neurológicas y el edema cerebral. El diagnóstico de cal intracraneal suppuration. J Clin Microbiol 1986; 24: 899-902.meningoencefalitis amebiana debe considerarse ante un pa- BOUZA E, GARCÍA DE LA TORRE M, PARRAS F, GUERRERO A, RODRÍGUEZ M, GOBERNADO J et al. Brucellar meningitis. Rev Infect Dis 1987; 9: 810-ciente joven con meningoencefalitis grave cuyo LCR muestra 822.a la vez características propias de meningitis purulenta y un DURAND ML, CALDERWOOD SB, WEBER DJ, MILLER SI, SOUTHWICK FS, CAVI-componente hemorrágico y en el que la tinción de Gram es NESS JR VS et al. Acute bacterial meningitis in adults. A review ofnegativa. En estas condiciones, hay que interrogar acerca del 493 episodes. N Engl J Med 1993; 328: 21-28.antecedente de inmersión en agua dulce y realizar una ex- HUMPHRIES M. The management of tuberculous meningitis. Thoraxtensión en fresco, que permitirá visualizar los trofozoitos mó- 1992; 47: 577-581.viles en casi todos los casos. Aunque no se conoce ningún KAUFMAN DM, MILLER MH, STEIGBIGEL NH. Subdural empyema: Analysistratamiento realmente eficaz, los escasos pacientes que han of 17 recent cases and review of the literature. Medicine 1975; 54: 485-498.sobrevivido fueron tratados con amfotericina B por vías sisté- MAMPALAM TJ, ROSENBLUM ML. Trends in the management of bacterialmica y local. Es probable que también esté indicada la admi- brain abscesses: A review of 102 cases over 17 years. Neurosurgerynistración de manitol y dexametasona. 1988; 23: 451-457. OGAWA SK, SMITH MA, BRENNESSEL DJ, LOWY FD. Tuberculous meningi- tis in an urban medical center. Medicine 1987; 66: 317-326.Encefalitis amebiana granulomatosa SCHAAD UB, LIPS U, GNEHM HE, BLUMBERG A, HEINZER I, WEDGWOOD J. De- xamethasone therapy for bacterial meningitis in children. Lancet Constituye también una entidad muy rara causada por di- 1993; 342: 457-461. VILADRICH PF, GUDIOL F, RUFÍ G, ARIZA J, PALLARÉS R, CASANOVA A et al.versas especies de Acanthamoeba. Se comporta como una in- Meningitis bacteriana. Etiología y focos de origen de 482 episo-fección oportunista que afecta a pacientes inmunodeprimi- dios. Med Clin (Barc) 1986; 86: 615-620.dos. El microrganismo llega al SNC por vía hematógena, VILADRICH PF, GUDIOL F, LIÑARES J, RUFÍ G, ARIZA J, PALLARÉS R. Characte-desde un foco pulmonar, sinusal o cutáneo. Allí causa una ristics and antibiotic therapy of adult meningitis due to penicillin-encefalitis inicialmente focal, sin meningitis, que progresa de resistant pneumococci. Am J Med 1988; 84: 839-846. Infecciones víricas del sistema nervioso central F. Graus Ribas y J.M.a Gatell Artigas El sistema nervioso puede sufrir infección por múltiples vi- clásicos citados. Estos diversos cuadros neurológicos se agru-rus. La mayoría de ellos causan, al invadir el sistema nervio- pan con el nombre genérico de enfermedades causadas porso, un cuadro agudo, generalmente febril, que ocasiona un “virus lentos” y se tratan en este capítulo.síndrome meníngeo o un déficit neurológico en horas o días.La gravedad de la infección depende sobre todo de la na-turaleza del virus, los tipos celulares infectados y las caracte-rísticas del huésped, en particular su estado inmunológico.Algunos virus causan síndromes neurológicos muy caracte- Meningitis y encefalitis agudarísticos que permiten un correcto diagnóstico sobre la basede los datos clínicos, como la poliomielitis aguda, la rabia o Etiología. Diversos virus pueden causar una meningoencefa-la ganglionitis causada por el herpes zoster (véanse los capí- litis aguda (tabla 12.47). La epidemiología exacta se desco-tulos correspondientes en la sección Enfermedades infeccio- noce debido a la dificultad para aislar los virus, tanto delsas). Por otra parte, la infección vírica puede causar un sín- LCR como del tejido cerebral. En algunas áreas geográficasdrome clínico menos específico que no permite sospechar, de América y Asia ocurren brotes epidémicos de encefalitisde entrada, un virus en concreto ni tan siquiera a veces una en estaciones del año concretas. Estas encefalitis suelen estaretiología infecciosa. Estos síndromes neurológicos son: la causadas por arbovirus que son transmitidos por insectos,meningitis vírica “aséptica” o linfocitaria y la encefalitis siendo el reservorio diversas especies animales. El cuadro clí-aguda. nico no permite diferenciar los diversos tipos de arbovirus, En las dos últimas décadas se ha producido un gran avan- los cuales provocan grados variables de secuelas neurológi-ce en el conocimiento de cómo ciertos tipos de virus pueden cas y muerte. De las encefalitis que no tienen un predominioinvadir el sistema nervioso y, después de un período de estacional, la más común en Europa y EE.UU. es la encefalitislatencia, causar una afectación neurológica de evolución herpética causada por el virus del herpes simple tipo 1, mien-subaguda o crónica que, desde un punto de vista clínico y tras que las causas más frecuentes de meningitis vírica sonanatomopatológico, es diferente de los síndromes agudos los enterovirus y el virus de la parotiditis.1424
  • INFECCIONES VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL TABLA 12.47. Virus causantes de meningitis o meningoencefalitis El LCR suele mostrar una discreta linfocitosis, a veces pre- aguda sencia de hematíes y, excepcionalmente, hipoglucorraquia. La proteinorraquia suele estar moderadamente elevada. En Herpesvirus los períodos iniciales, cuando hay encefalitis, la tomografía Herpes simple tipo 1a computarizada (TC) puede ser normal o mostrar lesiones ne- Herpes simple tipo 2 neonatosb croticohemorrágicas en uno o en ambos lóbulos temporales. Citomegalovirusb, c El EEG y la resonancia magnética (RM) suelen ser positivos, Varicela-zosterc, d Epstein-Barr incluso cuando la TC es normal. La RM es de gran ayuda al Adenovirusc demostrar de forma precoz la distribución de las lesiones, lo Enterovirusd que orienta hacia la etiología herpética (lesiones localizadas Poliovirus predominantemente en los lóbulos temporal y parietal). Echovirus El virus del herpes simple tipo 1 raras veces se aísla del Coxsackie LCR, y el diagnóstico definitivo sólo puede establecerse por Mixovirus biopsia cerebral y demostración del virus mediante micros- Virus de la gripe copia electrónica o técnicas inmunohistoquímicas. La evi- Paramixovirus Virus del sarampiónb-d dencia de un aumento de anticuerpos contra el virus del her- Virus de la parotiditisd pes simple tipo 1 en el LCR durante la encefalitis sugiere el Retrovirus diagnóstico, pero pacientes con encefalitis herpética demos- Virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 trada por biopsia pueden no desarrollar un aumento signifi- Togavirusb cativo del título de anticuerpos. Si el LCR se cultiva de forma Alfaviruse sistemática para virus, los enterovirus y el virus de la parotidi- Virus de la rubéolad tis son los que se aíslan con mayor frecuencia. Flaviviruse Bunyavirusb, e Arenaviruse Diagnóstico diferencial. El síndrome de meningoencefali- Coriomeningitis linfocitaria tis aguda puede deberse a múltiples causas cuya correcta Otros (Lassa, Junín, Machupo) identificación es importante para instaurar un tratamiento Rabdovirusb adecuado. Se deben considerar las causas infecciosas no víricas y las causas no infecciosas. Entre las primeras, las in-a Causa más frecuente de encefalitis no endémica en el adulto immunocompe- fecciones bacterianas focales, sobre todo el empiema subdu- tente.b Predominantemente causan meningoencefalitis o encefalitis aguda. ral o tromboflebitis de senos venosos y más raramente absce-c Por lo general en pacientes inmunodeprimidos. sos o granulomas intracerebrales podrán confundirse conde Causa de encefalomielitis postinfecciosa. una encefalitis aguda. En pacientes con SIDA debe conside- Áreas endémicas, transmisión por artrópodos. rarse el diagnóstico de toxoplasmosis cerebral ante todo cua- dro de encefalitis aguda. Las infecciones por Legionella, My- coplasma, listeria, rickettsias, leptospiras, borrelias, brucelasCuadro clínico. Las manifestaciones clínicas de meningitis y Treponema pallidum pueden causar en el curso de la enfer-aguda consisten en la aparición aguda, en horas o más rara- medad cuadros de meningoencefalitis que mejoran con elmente en días, de un síndrome febril acompañado de cefa- tratamiento específico. Las meningitis por Mycobacterium tu-lea y rigidez de nuca (síndrome meníngeo). El cuadro clíni- berculosis y por Cryptococcus neoformans pueden fácilmenteco de encefalitis aguda está definido por un síndrome febril confundirse con meningitis víricas. La misma situación pue-acompañado de signos o síntomas de afectación del SNC, de plantearse en las causadas por bacterias piógenas parcial-con grados variables de alteración de la conciencia, que mente tratadas. En pacientes de áreas endémicas se debe te-pueden oscilar desde un discreto trastorno confusional hasta ner en cuenta la infección por Plasmodium falciparum oun coma profundo, junto con: a) alteraciones neurológicas Trypanosoma brucei en el diagnóstico.focales, como afasias, déficit motor y trastornos visuales; b) De las etiologías no infecciosas, el síndrome más frecuenteconvulsiones, y c) mioclonías multifocales. que se ha de considerar en el diagnóstico diferencial es la La mayoría de los virus descritos en este capítulo pueden encefalomielitis que aparece después de vacunaciones o in-causar indistintamente cuadros clínicos de meningitis o en- fecciones víricas, sobre todo las que causan exantemas,cefalitis y, a menudo, las manifestaciones de los dos síndro- como el sarampión, que se debe a una reacción autoinmunemes coexisten en un mismo paciente. contra antígenos aún no bien conocidos del SNC. El cuadro clínico puede ser idéntico al de la encefalitis vírica, pero sue- len predominar signos focales en forma de afectación pirami-Encefalitis herpética dal o cerebelosa. En algunos casos, el cuadro de encefalitis se complica con una mielitis que ayuda a establecer el diag- La encefalitis herpética se caracteriza por causar lesiones nóstico correcto. A diferencia de las encefalitis víricas, elque predominan en la región basal de los lóbulos frontales y examen del LCR no muestra pleocitosis en la mayoría de lostemporales y que presentan un intenso componente hemo- casos. La TC y, sobre todo, la RM pueden ser de ayuda al de-rrágico y necrótico. Pueden observarse cuerpos de inclusión mostrar cambios difusos en la sustancia blanca de los hemis-eosinófilos, que corresponden a agregados víricos, en el nú- ferios cerebrales. El tratamiento recomendado consiste en lacleo de las neuronas y las células gliales de las áreas afectas. administración de glucocorticoides, pero su eficacia no haSólo en el 20% de los pacientes aparecen lesiones cutáneas. sido plenamente demostrada, ya que el cuadro clínico sueleA diferencia de otras infecciones víricas, la encefalitis herpé- mejorar de forma espontánea. La encefalitis límbica paraneo-tica es rara en pacientes inmunodeprimidos. plásica asociada a carcinomas de células pequeñas de pul- món o microinfartos difusos secundarios a trastornos de laCuadro clínico y diagnóstico. El cuadro clínico de las me- coagulación o vasculitis aisladas del SNC constituyen causasningitis víricas puede ser muy benigno y autolimitarse en po- más raras que pueden confundirse con una encefalitis agudacos días. Cuando hay encefalitis, suele evolucionar en días y vírica. Finalmente, las meningitis causadas por infiltración dees similar al de cualquier otra encefalitis aguda, pero, debido células neoplásicas o por irritantes químicos (anestésicos,a la particular distribución de las lesiones patológicas, predo- material de contraste) pueden también confundirse con me-minan los síntomas clínicos que traducen la lesión de los ló- ningitis víricas. Las tinciones de Gram, Ziehl-Neelsen y tintabulos temporales, como afasia, trastornos de conducta y de china, la detección de antígenos bacterianos o fúngicos y lala memoria, crisis epilépticas de semiología compleja o alu- determinación de los niveles de adenosindesaminasa (ADA)cinaciones gustativas u olfatorias. en el LCR pueden ser de gran utilidad para detectar de forma 1425
  • NEUROLOGÍArápida causas tratables de meningitis antes de efectuar por Diagnóstico. El diagnóstico debe sospecharse ante un cua-exclusión el diagnóstico de meningoencefalitis vírica. dro clínico compatible y la presencia en el EEG de comple- jos periódicos de alto voltaje cada 5-8 seg. El LCR muestra au-Tratamiento. Las encefalitis agudas víricas, con excepción mento de IgG, bandas oligoclonales y títulos elevados dede la causada por el virus del herpes, no tienen tratamien- anticuerpos contra el virus del sarampión. Los estudios neu-to específico. El tratamiento de la encefalitis herpética con- rorradiológicos revelan una atrofia corticosubcortical, perosiste en aciclovir, 10 mg/kg/8 h por vía intravenosa durante no orientan hacia el diagnóstico específico. El diagnóstico10 días. El tratamiento ha reducido la mortalidad a menos diferencial incluye las causas que determinan deterioro men-del 20%, pero alrededor del 30% de los supervivientes que- tal y epilepsia en la infancia, sobre todo los diversos tipos dedan con secuelas neurológicas moderadas o graves. La edad enfermedades lisosómicas del sistema nervioso.del paciente y el grado de alteración de la conciencia en elmomento de iniciar el tratamiento son factores pronósticos Tratamiento. La infección no tiene tratamiento, pero la va-determinantes en la evolución final. cunación contra el sarampión ha logrado disminuir de forma notable la incidencia de la enfermedad, si bien se han des- crito algunos casos inducidos por la propia vacuna.Enfermedades neurológicas Leucoencefalopatía multifocal progresivapor “virus lentos” La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfer- medad causada por la infección del SNC por un papovavirus (virus JC) que destruye de manera selectiva los oligodendro- Las infecciones neurológicas por “virus lentos” se pueden citos y causa la desmielinización de la sustancia blanca cere-dividir en dos grandes grupos: a) las causadas por virus con- bral. Se observa en pacientes inmunodeprimidos y su inci-vencionales que, por las características del propio virus o del dencia en individuos con SIDA es más alta que en otrashuésped, causan una enfermedad crónica de lenta evolu- situaciones de inmunodepresión; así, afecta hasta el 3% deción, y b) las encefalopatías espongiformes causadas por un estos pacientes, lo que convierte al SIDA en la causa predis-agente transmisible distinto de un virus y que, de forma pro- ponente más frecuente para desarrollar esta enfermedad.visional, se describe como prión. En el primer grupo, clásicamente se incluyen la panence- Cuadro clínico. La clínica es progresiva y subaguda y se ma-falitis esclerosante subaguda y la leucoencefalopatía multifo- nifiesta por un déficit focal neurológico, junto con deteriorocal progresiva. Recientemente, dos tipos de retrovirus se han cognitivo. Afecta la mielina de los lóbulos parietoccipitales,demostrado como causantes de enfermedades que se encua- por lo que es frecuente que el paciente se presente con tras-drarían en este grupo. Se trata del virus de la inmunodefi- tornos visuales en forma de hemianopsia homónima, o ce-ciencia humana tipo 1 que causa un cuadro de demencia guera cortical y trastornos apráxicos. Durante la evolución(descrito en otro capítulo) y el virus HTLV-1 (human T-cell clínica, la mayoría de los pacientes presentan hemiparesia oleukemia virus type 1) que se ha asociado a cuadros de para- cuadriparesia progresivas, así como deterioro mental. Aun-paresia progresiva en áreas tropicales del Caribe y América que hay casos de evolución de más de un año, la vida mediadel Sur, así como en Japón. de los pacientes con esta enfermedad es de unos 5 meses. Diagnóstico. Las técnicas de neuroimagen, y en especial laPanencefalitis esclerosante subaguda RM, son útiles en el diagnóstico al mostrar lesiones multifo-(enfermedad de Van Bogaert) cales en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales (fig. 12.10). Sin embargo, estas anomalías no son específicas, y el diagnóstico de certeza requiere la práctica de una biop- La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el sia cerebral, que revela los cambios típicos de desmieliniza-virus del sarampión, que después de la infección sistémica tí- ción, oligodendrocitos con núcleos aumentados de tamañopica persiste durante años en el sistema nervioso para, poste- y con inclusiones víricas en su interior y astrocitos pleomórfi-riormente, destruir las neuronas y células gliales. La infec- cos. La microscopia electrónica muestra numerosas partícu-ción afecta tanto la sustancia blanca como la corteza, las víricas, a veces con disposición paracristalina, en el nú-observándose infiltrados inflamatorios perivasculares e intra- cleo de los oligodendrocitos y partículas víricas aisladas enparenquimatosos. Las células infectadas tienen cuerpos nu- el núcleo de los astrocitos.cleares de inclusión formados por agregados de virus. Lacausa de la persistencia del virus en el sistema nervioso se Tratamiento. No existe tratamiento efectivo para la leucoen-desconoce. Se ha observado que el virus carece de una pro- cefalopatía multifocal progresiva. En algunos pacientes se hateína, denominada M, que es esencial para su ensamblaje. El sugerido que el tratamiento con interferón, arabinósido dedéficit de la proteína M favorecería la persistencia del virus citosina (Ara-C) o vidarabina mejoraba el curso clínico de laen el sistema nervioso, así como la dificultad del sistema in- enfermedad, pero el hecho de que en algunos casos ésta semune para eliminarlo. estabilice o haga remisiones parciales y transitorias de forma espontánea pone en duda la efectividad de los tratamientosCuadro clínico. Es relativamente estereotipado y se mani- hasta el momento empleados.fiesta en niños y adolescentes que en general han pasado elsarampión antes de los 2 años de edad. En un período ini-cial, el niño afecto presenta trastornos de conducta y deterio- Encefalopatías espongiformesro mental, que se refleja en su rendimiento escolar. A conti-nuación aparecen trastornos motores en forma de ataxia e Bajo el concepto de encefalopatías espongiformes se agru-incoordinación, junto con crisis epilépticas y mioclonías; al- pa una serie de enfermedades humanas, en especial la des-gunos pacientes presentan también una coriorretinitis pro- crita con el nombre de Creutzfeldt-Jakob, y de diversos ani-gresiva. En un período de 1 a 3 años se produce un deterioro males, que se caracteriza por la afectación difusa de lamental y motor importante, que deja al paciente en un esta- sustancia gris cortical, que causa pérdida neuronal, gliosisdo vegetativo. En el 10% de los casos hay períodos de remi- reactiva y cambios espongiformes (vacuolización) en el neu-sión o estabilización de la enfermedad que nunca son defini- rópilo que reflejan la presencia de vacuolas en las prolon-tivos. gaciones de las neuronas y de las células de la glía. Estas1426
  • INFECCIONES VÍRICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Fig. 12.11. EEG de un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Ja- kob que muestra complejos periódicos bilaterales y simétricos. Las fle- chas en el EMG señalan la correlación de las mioclonías con los com- plejos periódicos en el EEG. (Cortesía del Dr. SANTAMARÍA, Servicio de Neurología, Hospital Clínico y Provincial de Barcelona.) mecanismo predominante en las formas esporádicas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que constituyen el grupo más numeroso de encefalopatías espongiformes. Cuadro clínico y diagnóstico. La enfermedad de Creutz-Fig. 12.10. Mujer de 27 años afectada de SIDA. Sección axial de en- feldt-Jakob ocurre en la quinta o sexta década de la vida y secéfalo potenciada en T2 que muestra hiperseñal subcortical frontal bi- caracteriza por tener un curso clínico rápido que causa lalateral (flechas cortas), de predominio derecho, y también de cuerpo muerte del 50% de los pacientes en 4-6 meses. La enferme-calloso (flecha larga), característica de leucoencefalopatía multifocal dad se manifiesta por un deterioro rápido de las funcionesprogresiva. (Cortesía del Dr. C. CARDENAL, Servicio de Radiodiagnósti- corticales, junto con grados variables de disfunción motora yco, Hospital Clínico y Provincial de Barcelona.) trastornos visuales. Durante la evolución de la enfermedad aparecen mioclo- nías arrítmicas, asimétricas, que a continuación se generali-enfermedades pueden transmitirse a animales de experimen- zan. Los estudios de neuroimagen o del LCR son normales otación tras la inoculación intracerebral de tejido cerebral muestran cambios inespecíficos. Sin embargo, el EEG revelaafecto. A pesar de ello, los múltiples intentos de demostrar un enlentecimiento del ritmo de base, junto a la presencia deun virus han sido negativos. Recientemente en el scrapie, un complejos periódicos bilaterales y simétricos de puntas ondatipo de encefalopatía espongiforme que aparece de forma es- de alto voltaje (fig. 12.11). El diagnóstico definitivo se estable-pontánea en ovejas, se consiguió aislar del cerebro de ani- ce por biopsia cerebral que muestra el estado espongiformemales afectos un polipéptido de 27-30 kD que, al ser inocula- típico. No existe tratamiento específico para esta enfermedad.do en hámsters, reproducía la enfermedad. Este polipéptidoestá desprovisto de ácidos nucleicos y, para diferenciarlo delos virus, se le ha dado el nombre de “prión”. Anticuerpos Bibliografía especialcontra este prión reconocen el mismo antígeno en el cerebro BROOKS BR, WALKER DL. Progressive multifocal leukoencephalopathy.de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, lo que Neurol Clin 1984; 2: 299-313.sugiere que un “prión” idéntico o similar al que produce el BROWN P, CATHALA F, CASTAIGNE P, GAJDUSEK DC. Creutzfeldt-Jakob di-scrapie es responsable de la enfermedad en seres humanos. sease: Clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropatho- Una proteína similar al prión es normalmente codificada logically verified cases. Ann Neurol 1986; 20: 597-602.por un gen, designado gen PrP, situado en el brazo corto del HSIAO K, PRUSINER SB. Inherited human prion diseases. Neurologycromosoma 20. Actualmente se considera que las encefalo- 1990; 40: 1.820-1.827. KENNARD C, SWASH M. Acute viral encephalitis: its diagnosis and out-patías espongiformes podrían estar causadas por diversos come. Brain 1981; 104: 129-148.mecanismos que siempre conducirían a la acumulación de OSAME M, MATSUMOTO M, USUKU K, IZUMO S, IJICHI N, AMITAMI H et al.priones en el cerebro. En encefalopatías espongiformes here- Chronic progressive myelopathy associated with elevated antibo-ditarias, como el síndrome de Gerstmann-Sträussler, la enfer- dies to human T-lymphotropic virus type 1 and T cell leukemiamedad de Creutzfeldt-Jakob familiar y casos familiares de in- like cells. Ann Neurol 1987; 21: 117-123.somnio mortal, la aparición de priones se debería a una PRUSINER SB. Molecular biology of prion diseases. Science 1991; 252:mutación transmisible del gen PrP. En los casos de enferme- 1.515-1.522.dad de Creutzfeldt-Jakob por inoculación accidental de teji- RISK WS, HADDAD FS. The variable natural history of subacute sclero- sing panencephalitis. A study of 118 cases from the Middle East.do infectado (como ocurrió en pacientes tratados con hor- Arch Neurol 1979; 36: 610-614.mona del crecimiento proveniente de extractos de hipófisis WHITLEY RJ, ALFORD CA, HIRSCH MS, SCHOOLEY RT, LUBY JP, AOKI FY etde pacientes con la enfermedad), el mecanismo sería la al. Vidarabine versus acyclovir therapy in herpes simplex ence-transmisión del prión. Finalmente, no se ha aclarado aún el phalitis. N Engl J Med 1986; 314: 144-149. 1427
  • Complicaciones neurológicas del SIDA J.M.a Gatell Artigas, F. Graus Ribas y J.M. Miró Meda Alrededor del 30-60% de los pacientes infectados por el vi- neales asociados a pleocitosis del LCR. Estos síndromes sonrus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (HIV-1) presen- inespecíficos, por lo que es necesario interrogar sobre lostan a lo largo de su evolución algún trastorno neurológico. factores de riesgo de infección por el HIV-1 cuando el médi-Desde el punto de vista de su etiopatogenia, pueden relacio- co considere que se trata de una primera manifestación de lanarse directamente con el propio HIV-1, estar causados por misma.infecciones oportunistas, tratarse de neoplasias (casi siempre En pacientes en estadio II o III (asintomáticos) las compli-linfomas primarios del SNC) y, con menor frecuencia, de caciones más comunes son las neuromusculares. Así, pue-trastornos autoinmunes (algunas formas de neuropatías peri- den presentar polirradiculoneuropatía aguda o crónica, mul-féricas), encefalopatías metabólicas o medicamentosas y al- tineuritis o polimiositis indistinguible de la que se observa enteraciones vasculares de etiología incierta. Las complicacio- pacientes no infectados por el HIV-1. En estos casos, la pre-nes neurológicas pueden aparecer en cualquier momento de sencia de infiltrados inflamatorios junto a la ausencia de par-la evolución de la enfermedad, aunque la mayoría de ellas lo tículas víricas en el nervio o músculo, la relativa conserva-hacen cuando el paciente sufre una inmunodepresión grave ción del estado inmunitario del paciente y la respuesta a un(tabla 12.48). tratamiento con glucocorticoides o plasmaféresis sugieren que estos procesos no se deben a una invasión directa del SNP por el virus, sino a un mecanismo autoinmune probable-Complicaciones neurológicas relacionadas mente iniciado por el propio HIV-1 y dirigido contra antíge-directamente con el HIV-1 nos aún no conocidos del nervio o músculo. Pacientes en tratamiento con zidovudina pueden desarrollar una miopatíaCuadro clínico. El HIV-1 penetra en el sistema nervioso en que debe diferenciarse de la polimiositis. La debilidad mus-el momento mismo de la primoinfección, probablemente cular suele aparecer después de varios meses de tratamiento.gracias a macrófagos circulantes que extenderían la infec- La biopsia muscular es el único procedimiento que permiteción a la microglia. Coincidiendo con la seroconversión para establecer el diagnóstico con certeza. A diferencia de la poli-el HIV-1, los pacientes pueden presentar dos síndromes neu- miositis, la miopatía por zidovudina se caracteriza por la pre-rológicos, en algunos casos de forma simultánea: a) un cua- sencia en la biopsia de células rojas rasgadas (ragged red) in-dro de meningoencefalitis indistinguible de la causada por dicativas de una disfunción mitocondrial causada por elotros tipos de virus, que suele autolimitarse o, con menor fre- fármaco.cuencia, evolucionar a una forma crónica o recidivante, y En pacientes con SIDA, especialmente en fases terminales,b) un síndrome neuropático, bien en forma de polirradiculo- la causa más común de afectación del sistema nervioso esneuritis aguda indistinguible de un síndrome de Guillain-Ba- un síndrome definido como complejo demencia del SIDArré, o bien en forma de polineuritis y afectación de pares cra- (CDS), que se considera causado directamente por el HIV-1 y cuya clínica se caracteriza por una demencia progresiva, jun- to a cambios conductuales y trastornos motores. La inciden- TABLA 12.48. Complicaciones neurológicas en el curso cia del CDS en los períodos finales de la enfermedad es alta y de la infección por el HIV-1 puede encontrarse en formas más o menos graves hasta en el 20-70% de los pacientes con SIDA. El CDS puede ser también Estadio I (seroconversión) la primera manifestación de infección por el HIV-1, aunque Meningoencefalitis se desconoce la frecuencia con que esto ocurre. Inicialmen- Polineuritis te, el paciente refiere pérdida de memoria y de interés por su entorno y lentitud en el pensamiento, junto con signos de Estadios II y III (fase asintomática) Polineuropatías desmielinizantesa afectación motora, como imposibilidad para la marcha en Multineuritisa tándem o incoordinación al efectuar movimientos delicados Polimiositisa con las manos. Al progresar la enfermedad, el paciente desa- rrolla un cuadro claro de demencia de tipo subcortical. En Estadio IV (complejo relacionado con el SIDA y SIDA) algunos casos aparecen signos de mielopatía, lo que refleja Complejo demencia del SIDAa,b la alta incidencia de mielopatía vacuolar asociada al CDS. Mielopatía vacuolara Otros pacientes presentan en el inicio alteraciones psiquiátri- Neuropatía sensitiva distala cas, en forma de psicosis o agitación psicomotriz, que pue- Infecciones oportunistas den dificultar enormemente el diagnóstico inicial. Toxoplasmosis cerebral Tuberculosis Criptococosis cerebral Diagnóstico. El diagnóstico es, básicamente, clínico. Debe Infecciones por virus del grupo herpes pensarse en él ante un cuadro compatible después de haber Leucoencefalopatía multifocal progresiva excluido infecciones oportunistas y tumores cerebrales. Las Neoplasias técnicas de imagen pueden ser normales o demostrar signos Linfoma cerebral primario inespecíficos de atrofia cerebral. La resonancia magnética Meningitis linfomatosa en pacientes con linfoma diseminado (RM) muestra, aunque no en todos los casos, lesiones difu- Otras Miopatía por zidovudina sas o, con menor frecuencia, focales, de la sustancia blanca Neuropatía por didanosina (ddI), zalcitabina (ddC) que causan una señal aumentada de las secuencias T2 o estavudina (d4T) (fig. 12.12). Encefalopatías metabólicas o tóxicas El estudio del LCR suele ser normal o mostrar una discreta Trastornos psiquiátricos elevación de las proteínas y/o de las células mononucleadas. La presencia del virus en el LCR no sirve de ayuda, puestoa Complicaciones directamente relacionadas con el HIV-1 de forma directa o a que puede detectarse en pacientes sin CDS. En ausencia detravés de procesos autoinmunes.b Recientemente se ha propuesto cambiar este nombre por el de complejo infecciones oportunistas, la detección en LCR de niveles ele-demencia asociado a HIV-1. vados de β2-microglobulina es muy sugestiva de CDS, aunque1428
  • COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA giere la mejoría de la neuropatía en algunos pacientes trata- dos con zidovudina. Complicaciones neurológicas relacionadas con infecciones oportunistas Tuberculosis Del 30 al 60% de los pacientes infectados por el HIV-1 pre- sentan alguna forma de tuberculosis (TBC) en algún momen- to de su evolución. En el 3-10% de los casos de TBC hay afec- tación del SNC en forma de meningitis aguda o subaguda o, más raramente, tuberculoma. La clínica de la meningi- tis tuberculosa, las características del LCR, el tratamiento recomendado y la respuesta a éste no difieren de los descri- tos en los pacientes inmunocompetentes. En caso de tuber- culoma cerebral, lo más importante es efectuar el diagnósti- co diferencial con la toxoplasmosis y el linfoma cerebral primario. Toxoplasmosis La toxoplasmosis encefálica es la causa más frecuente de infección local del SNC en los pacientes con SIDA. Casi siem- pre es una reactivación de una infección latente adquirida previamente (serología basal positiva), que desarrolla el 25-Fig. 12.12. RM en un paciente con complejo demencia del SIDA. 50% de los pacientes infectados por el HIV-1 cuando su in-Imagen potenciada en T2. Se observa una lesión difusa de alta señal munodepresión celular es intensa (por lo general, cifra deen ambos centros semiovales (flechas). linfocitos CD4+ inferior a 100/µL). La presentación clínica puede ser aguda o subaguda (menos de 4 semanas), en for- ma de una encefalopatía difusa con alteraciones del nivel de conciencia y diversos tipos de focalidad neurológica (con-sus niveles pueden ser norm