4. Proteínas accesorias
Proteína
accesoria
*titina
ubicación
Función
Disco Z
Colocación de los filamentos gruesos
en la sarcómera
*α actinina
Disco Z
Une filamentos de actina en paralelo
*nebulina
Filamento
delgado
Une los filamentos delgados al disco Z
*desmina
Disco Z
Conservan la periferia del disco Z y las
células vecinas
*miomesina
Banda H
Interconectan filamentos gruesos
*proteína C
Banda H
Interconectan filamentos gruesos
*distrofina
Disco Z
Placa de unión a la matriz extracelular
(similar a los cuerpos densos)
ENFERMEDAD DE DUCHENNE
5. ENFERMEDAD DE DUCHENNE
se genera por el fallo de la distrofina
El miocito se degenera y carece de
los efectos protectores y
organizadores de esta proteína
la contracción del músculo causa la
ruptura de las membranas
musculares
las sustancias fluyen a través de la
membrana, lo que ocasiona daño al
músculo, especialmente con la
entrada de cantidades grandes de
calcio.
Ya que el exceso de calcio activa
enzimas que desintegran las
proteínas musculares
van desapareciendo fibras
musculares y apareciendo tejido
adiposo.
6. ENFERMEDAD DE DUCHENNE
se genera por el fallo de la distrofina
El miocito se degenera y carece de
los efectos protectores y
organizadores de esta proteína
la contracción del músculo causa la
ruptura de las membranas
musculares
las sustancias fluyen a través de la
membrana, lo que ocasiona daño al
músculo, especialmente con la
entrada de cantidades grandes de
calcio.
Ya que el exceso de calcio activa
enzimas que desintegran las
proteínas musculares
van desapareciendo fibras
musculares y apareciendo tejido
adiposo.