Protocolos De La Sociedad EspañOla De CardiologíA PediáTrica

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HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION
FÍSICA EN CARDIOLOGÍA
PEDIÁTRICA
Dr. José Santos de Soto.
Unidad de Cardiología Pediátrica
H. Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN

Hoy día, comienzos del Siglo XXI, nos Obviamente si el paciente es un neonato,
encontramos en una etapa sofisticada del lactante o preescolar, la información la
desarrollo tecnológico en todos los cam- vamos a obtener de los padres, mientras
pos y por supuesto en la Medicina. que si el paciente es un niño escolar o
Sin embargo, al enfrentarnos a un niño adolescente, el interrogatorio debe ir diri-
con sospecha de cardiopatía, continúa con gido preferentemente a éste. Además el
total vigencia realizar una buena anamne- adolescente debe tener derecho a expre-
sis y exploración física, que completadas sarse privadamente acerca de sus viven-
con una Rx de tórax y ECG, nos permiti- cias, dolencias y problemas personales.
rá hacer una valoración clínica hacia una Para realizar una anamnesis ordenada, los
patología cardíaca definida la cual con- puntos imprescindibles sobre los que
firmaremos con los métodos sofisticados habrá que indagar serán: antecedentes
de diagnóstico. Insistimos en que sigue familiares; antecedentes obstétricos peri-
siendo fundamental una buena anamnesis natales y personales; momento de apari-
y exploración; y, si realizado un diagnós- ción de los síntomas o signos; y naturale-
tico mediante tecnología sofisticada no va za y evolución de dicha sintomatología.
de acuerdo con la clínica, es seguro que
“la máquina” o la información del “intér- Antecedentes familiares
prete” ha sido errónea o incompleta.
Los datos correspondientes a la anamne- Tendremos que preguntar sobre antece-
sis y exploración de un niño con sospecha dentes de cardiopatías congénitas en fa-
de cardiopatía los recogeremos siguiendo miliares directos.
los cánones clásicos, aunque enfatizare- Exposición materna a agentes teratógenos
mos sobre los aspectos específicos del ni- asociados a defectos cardíacos y enfer-
ño con posible patología cardíaca. medades maternas durante el embarazo1.
Una historia familiar debe incluir la pre-
HISTORIA CLINICA sencia de enfermedades asociadas a car-
diopatías congénitas2 tales como Diabe-
Para obtener una anamnesis adecuada de- tes, Lupus, Sindromes Neuromusculares,
bemos comenzar con una buena relación Alcoholismo, Drogadicción, Síndrome de
de empatía con el niño y los padres.

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1

Marfan, Síndrome de Holt-Oram, Sín- Para dilucidar si una cianosis es de origen
drome del QT largo, etc. cardíaco disponemos del “test de hipe-
roxia” que consiste en administrar oxíge-
Antecedentes obstétricos y personales no al 100% durante 10 minutos y valorar
la cifra de Po2. Si Po2 ≥ 250 mmHg no se
Habrá que preguntar detalles respecto del tratará de cardiopatía cianótica, mientras
embarazo como infecciones maternas, que con Po2 <180 mmHg, es muy proba-
medicaciones, exposición a agentes tera- ble que se trate de una cardiopatía cianó-
tógenos, etc. tica4. Tenemos que tener en cuenta que si
Preguntaremos acerca del estado al naci- la cianosis es de origen cardíaco, será
miento del niño, crecimiento estaturo- constante.
ponderal y procesos patológicos sufridos Si se trata de un lactante con cardiopatía
hasta la actualidad. cianótica, principalmente Tetralogía de
Fallot, hay que preguntar por la posibili-
Anannesis actual dad de crisis hipoxémicas consistentes en
sensación de irritabilidad con aumento de
A continuación desarrollaremos la histo- cianosis, seguido de respiración acidótica
ria actual con las preguntas clásicas ¿qué con depresión sensorial progresiva y laxi-
le ocurre al niño? ¿desde cuando? ¿a qué tud generalizada. A veces puede cursar
lo atribuye? incluso con pérdida de sensorio y convul-
En el neonato y lactante con cardiopatía, siones5. Esta sintomatología exige la co-
los signos y síntomas van a estar relacio- rrección quirúrgica con máxima rapidez
nados con dos situaciones específicas: In- de su cardiopatía.
suficiencia cardíaca congestiva (ICC) o El tiempo transcurrido respecto al naci-
situación de isquemia/hipoxemia3. miento en que aparecen los signos y sín-
Por ello preguntaremos si la respiración tomas, también nos orienta hacia el tipo
es normal, si presenta taquipnea, disnea, de cardiopatía. Si la sintomatología se
etc. La taquipnea suele acompañar a las presenta en la primera semana de vida, se
cardiopatías cianóticas y a las que cursan tratará de una cardiopatía compleja tipo
con ICC, mientras que la disnea y quejido hipoplasia de cavidades izquierdas, drena-
suelen presentarse en lesiones obstructi- je venoso pulmonar anómalo total obs-
vas de ventrículo izquierdo (VI) o en en- tructivo, transposición de grandes arterias
fermedades respiratorias. con septo íntegro, estenosis de aorta críti-
Como el principal ejercicio físico del ne- ca y las llamadas cardiopatías ductus-
onato o lactante es la acción de alimen- dependientes.
tarse, tendremos que preguntar si hace las Cuando se trata de un niño escolar o ado-
tomas bien, si rechaza la alimentación, si lescente, debemos preguntar si se fatiga
presenta sudoración profusa con la mis- al esfuerzo más que sus compañeros. Pre-
ma, si gana peso, etc. guntar por posibles crisis sincopales que
Habrá que indagar sobre la presencia o no son situaciones de instauración brusca en
de cianosis, constatando que la acrocia- relación con esfuerzos, con pérdida de
nosis ligera suele ser normal al igual que conciencia, palidez y frialdad generaliza-
la observada al salir del baño o piscina o da, respiración lenta y superficial y dis-
en días muy fríos. La cianosis central se minución de pulso. Estas crisis son debi-
aprecia especialmente en la mucosa bucal das a bajo gasto cardíaco y se producen
y la lengua y ésta sí que está relacionada en cardiopatías como: estenosis aórtica
con enfermedad cardíaca o respiratoria. severa, estenosis pulmonar crítica, hiper-

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tensión pulmonar severa, miocardiopatías Estableceremos la secuencia clásica de:
y arritmias graves. Esta sintomatología determinación de signos vitales, inspec-
hay que diferenciarla del síncope vasova- ción, palpación y auscultación. No obs-
gal, que es el más frecuente en niños y tante, si observamos que el niño va a ser
adolescentes sanos6 y siempre va precedi- mal colaborador, debemos comenzar por
do de unos pródromos de advertencia la auscultación en brazos de la madre, con
percibidos por el niño (inestabilidad, pa- objeto de poder escuchar con atención los
lidez, sudoración, etc). tonos y soplos cardíacos y sus caracterís-
Debemos preguntar acerca de la existen- ticas.
cia de palpitaciones que son la percep-
ción por parte del paciente de los trastor- Determinación de signos vitales
nos del ritmo cardíaco. Habrá que pro-
fundizar en su duración, periodicidad, La determinación de la frecuencia car-
forma de terminación, síntomas acompa- díaca, frecuencia respiratoria y presión
ñantes, etc. arterial sistémica son fundamentales para
Una causa muy frecuente de consulta en una buena exploración cardíaca. Los dos
niños y adolescentes es el dolor torácico, primeros parámetros los desarrollaremos
el cual afortunadamente rara vez está re- más adelante y nos referiremos ahora a la
lacionado con enfermedad grave. La ma- presión arterial sistémica.
yoría de las veces son de causas muscu- La determinación de la presión arterial es
loesqueléticas, respiratorias, digestivas, parte imprescindible de la exploración. Se
psicógenas e idiopáticas. Las causas car- debe determinar en ambas extremidades
díacas suponen menos del 5% de los ca- superiores y al menos en una extremidad
sos de etiología identificable7,8. En las ra- inferior. El niño debe permanecer relaja-
ras ocasiones que tiene origen cardíaco, do, en decúbito supino o sentado.
puede ser debido a anomalías estructura- El método auscultatorio con esfigmoma-
les tales como obstrucciones al tracto de nómetro de mercurio sigue siendo el más
salida de VI, prolapso de la válvula mi- exacto, aunque se pueden utilizar los mé-
tral, anomalías coronarias, o bien a car- todos digitales actuales. El manguito debe
diopatías adquiridas como pericarditis cubrir las 2/3 partes de los brazos o pier-
aguda, miocarditis, enfermedad de Kawa- nas.
saki, disección aórtica (S. Marfan) o Existen Tablas para comparar las cifras de
arritmias. tensión arterial normal en el niño, según
Debemos interrogar al propio paciente los percentiles de edad, estatura y sexo9-
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por su localización, duración y si presen- .
tan características anginosas o de síncope Se define como presión arterial normal la
con el esfuerzo, lo cual nos permitirá su presión sistólica/diastólica por debajo del
diferenciación entre dolor torácico cardía- percentil 90 para edad, estatura y sexo12.
co o de otra etiología. Se define como hipertensión arterial la
presión sistólica/diastólica igual o mayor
EXPLORACIÓN FÍSICA al percentil 95 para edad, estatura y sexo
medida al menos en 3 ocasiones separa-
La exploración física debe seguir las lí- das12.
neas pediátricas clásicas bien estableci- Como regla general práctica podemos de-
das. Es muy importante una secuencia cir que las cifras de presión arterial nor-
habitual que reduzca al mínimo las omi- mal (percentil 90) oscilan entre:
siones.

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Neonatos a término: 60/35 – 87/63 de VI se lozalizará más abajo y hacia de-
Lactantes (1-12 m): 87/63 – 105/69 ntro.
Niños 1-10 años: 105/69 – 117/75 En el cuello podemos observar el latido
Niños 10-14 años: 117/75 – 126/78 carotídeo en casos de insuficiencia aórtica
Niños 14-18 años: 126/78 – 136/84 significativa. En procesos de disfunción
ventricular derecha, podemos observa la
Inspección distensión de las venas del cuello.
Podemos asimismo investigar malforma-
Con el niño en decúbito supino y despo- ciones esqueléticas (S.de Holt-Oram, S.
jado de ropa, nos fijaremos en su estado de Marfan).
general, si es bueno o presenta aspecto de La coloración de piel y mucosas debe ser
enfermedad. cuidadosamente observada. La cianosis
Observaremos si su fenotipo es normal, aparece cuando la cantidad de hemoglo-
presenta rasgos dismórficos o presenta bina reducida en sangre supera los 5 gr%
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rasgos característicos de determinados y es difícil de detectar clínicamente a
síndromes asociados con cardiopatías menos que la saturación arterial de oxíge-
congénitas13, tales como Síndrome de no sea de So2 ≤ 85%. El mejor testigo de
Down, Síndrome de Edwars, Síndrome de la cianosis es la lengua, ya que tiene una
Turner, Síndrome de Noonan, Síndrome rica vascularización y está libre de pig-
de Klinefelter, Síndrome de Williams, mentación.
Síndrome de Ellis Van Creveld, Síndrome La distribución de la cianosis, si es cen-
de Holt-Oram, Síndrome de CATHT 22, tral o periférica, nos puede ayudar a co-
Síndrome rubeólico, Síndrome alcohóli- nocer su mecanismo de producción. La
co-fetal, o determinadas metabolopatías cianosis generalizada o central se produce
como mucopolisacaridosis, glucogenosis, por elevado contenido de Hb reducida
etc. debido a un cortocircuito derecha-
Contemplaremos su respiración, si es izquierda en una cardiopatía congénita, o
normal o si presenta anormalidades tales bien a una afección pulmonar con anoma-
como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tira- lías de ventilación-perfusión y déficit de
je, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. oxigenación secundario14.
La taquipnea suele acompañar a cardiopa- La cianosis periférica que se observa en la
tías con presión venosa pulmonar alta, parte distal de extremidades y partes acras
mientras la disnea se observa más en rela- faciales se asocia a cuadros de shock con
ción con neumopatías. bajo gasto cardíaco, con flujo periférico
Examinaremos la pared torácica; si existe disminuido y extracción exagerada de
abombamiento de hemitórax izquierdo oxígeno tisular.
presente en niños con cortocircuitos iz- En los niños mayores la cianosis cardíaca
quierda-derecha importantes, u otras se acompaña de acropaquias (uñas en vi-
anomalías como pectum excavatum, torax drio de reloj).
en quilla, etc. Por último, por la inspección valoraremos
Localizaremos el punto de máximo impul- el estado nutricional y la morfología ab-
so cardíaco que habitualmente está en la dominal.
intercepción de la línea media clavicular
con el 4º espacio intercostal izquierdo. En Palpación
caso de dextrocardia se observará en el
lado derecho. En caso de agrandamiento Debemos palpar: tórax, abdomen, pulsos
periféricos y espalda.

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Comenzamos palpando con la mano ex- aórtica, fístula arterio-venosa, etc.). Pul-
tendida el hemitórax izquierdo y podemos sos débiles nos hablan de obstrucciones al
palpar un “corazón hiperdinámico” propio tracto de salida izquierdo o situaciones de
de las sobrecargas de volumen o un “co- bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan
razón quieto” propio de las miocardiopa- de arrítmias. Sin embargo, los cambios de
tías o cardiopatías con oligohemia pul- frecuencia del pulso con la respiración
monar (Tetralogía de Fallot). son normales (arritmia sinusal respirato-
El impulso cardíaco se palpa normalmen- ria).
te en la intercepción de la linea medio- Es necesario examinar y palpar la espal-
clavicular con el 4º espacio intercostal iz- da, ya que las escoliosis son frecuentes en
quierdo. En caso de predominancia de VI, niños y adolescentes con cardiopatías
lo palparemos a la izquierda de la línea congénitas.
medio-clavicular. Cuando exíste predo-
minancia de VD el impulso cardíaco lo Auscultación
palparemos a la derecha y debajo de su
localización normal. En caso de hiperten- Es parte esencial dentro de la exploración
sión pulmonar severa se puede palpar el cardíaca. La realizamos con el fonendos-
2º tono en la línea paraesternal izquierda. copio que debe ser siempre el del propio
Los frémitos o thrill son vibraciones de- examinador. Aunque la elección es cosa
tectadas distales a los soplos y que acom- personal, necesitamos un fonendoscopio
pañan a muchos soplos significativos. Los de calidad, biaural con combinación de
thrill de la base (estenosis aórtica o pul- campana y diafragma, con tubos de goma
monar según localización) se palpan me- de longitud no mayor de 45 cm y con luz
jor con el niño inclinado hacia delante. interior de 3 mm15. Por lo general los so-
Los thrill de CIV se palpan en mesocardio nidos de baja frecuencia los escuchamos
irradiados hacia la derecha. mejor con la campana, mientras que los
En el abdomen debemos palpar el tamaño de alta frecuencia se auscultan mejor con
y textura del hígado y bazo, así como in- diafragma. Lo más importante es la inte-
vestigar la presencia de líquido libre (as- gridad del hermetismo acústico desde la
citis). Asimismo, debemos valorar la pre- superficie cutánea al conducto auditivo.
sencia o no de reflujo hepato-yugular. En la producción de los ruidos cardíacos
La palpación de los pulsos periféricos están implicadas las vibraciones de los
radiales y femorales son de gran impor- aparatos valvulares, miocardio, pericardio
tancia dentro de la exploración cardíaca, y pared torácica16.
pues con esta sencilla maniobra podemos Antes de la identificación de los tonos
diagnosticar una coartación de aorta si cardíacos, anotaremos la frecuencia car-
encontramos ausencia o disminución im- díaca y el ritmo.
portante de pulsos femorales respecto de En el niño la frecuencia está sujeta a
los radiales. grandes variaciones según la edad1. En el
En neonatos y lactantes en vez de los pul- neonato los límites van desde 80-170 l/m.
sos radiales, palpamos los pulsos axilares En los 2 primeros años oscila entre 80-
que son más fáciles. En adolescentes po- 130 l/m. De 4-7 años oscila entre 80-120.
demos palpar pulsos pedios en vez de los Las cifras normales de adultos se alcan-
femorales. Debemos basar la calidad y zan sobre los 15-16 años.
regularidad de los pulsos. Unos pulsos Las alteraciones del ritmo las vamos a ob-
amplios (celer) se relacionan con escape servar en la insuficiencia cardíaca con ca-
diastólico aórtico (ductus, insuficiencia dencia en tres tiempos (ritmo de galope)

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por tercer o cuarto tono y en las arritmias, El tercer tono se produce al comienzo de
principalmente la taquicardia supraventri- la diástole, coincidiendo con la fase de
cular paroxística con frecuencias entre llenado ventricular rápido. Es de baja fre-
180-300 l/m y los bloqueos A-V congéni- cuencia y se escucha mejor con la campa-
tos con frecuencias entre 40-80 l/m. na en ápex en niños normales y atletas y
Para analizar los tonos cardíacos tendre- también en estados circulatorios hiperci-
mos en cuenta su intensidad y si los aus- néticos.
cultamos únicos o desdoblados. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es
El primer tono coincide con el cierre de audible en condiciones fisiológicas. Se
las válvulas auriculo-ventriculares (mitral produce al final de la diástole (telediasto-
y tricúspide). Su desdoblamiento no suele le), coincidiendo con la contracción atrial
escucharse. Su intensidad está aumentada y siempre es patológico. Lo podemos es-
en las situaciones en las que se prolonga cuchar en la I.C.C. y en casos de com-
el paso de sangre auricular hacia los ven- pliance deficiente (miocardiopatías)17.
trículos, como la estenosis mitral y tricus- Click sistólicos de eyección. Es un sonido
pídea. Está disminuida en las miocardio- sistólico precoz de alta frecuencia y mí-
patias y estados de shock. nima duración que sigue al 1º tono. Lo
El segundo tono coincide con el cierre de escuchamos en las estenosis de las válvu-
las válvulas semilunares aórtica y pulmo- las semilunares o en casos de flujo exce-
nar. Generalmente tiene un primer com- sivo cruzando válvulas normales. En el
ponente aórtico (2A) y un segundo com- prolapso mitral también solemos escuchar
ponente pulmonar (2P). en ápex, un click mesosistólico seguido
El desdoblamiento no fijo del 2º tono de un soplo telesistólico.
acentuado en la inspiración es fisiológico Chasquidos diastólicos de apertura. Se
en el niño. No es raro que nos envíen a la producen después del 2º tono inmediata-
consulta de Cardiología un niño para es- mente antes de comenzar el llenado ven-
tudio de soplo cardíaco, cuando en reali- tricular. Los escuchamos en las estenosis
dad lo que tiene es un desdoblamiento fi- mitral y tricúspide.
siológico del 2º tono.
El desdoblamiento amplio y fijo se pro- Soplos Cardíacos
duce: en las sobrecargas de volumen de
VD (comunicación interauricular, drenaje Los soplos cardíacos los podemos definir
venoso pulmonar anómalo); cuando se re- como vibraciones audibles de las turbu-
trasa su activación en los bloqueos de ra- lencias producidas en el flujo sanguíneo a
ma derecha; o bien por prolongación de la su paso por las cavidades cardíacas y va-
sístole mecánica como ocurre en la este- sos sanguíneos, en condiciones anormales
nosis pulmonar. En este último caso de- de presión y velocidad. Hay debate sobre
cimos que el segundo componente (2P) si los soplos son resultado directo de la
está retrasado y disminuido de intensidad. turbulencia o consecuencia de la misma.
El segundo tono único lo encontramos en Los soplos tenemos que evaluarlos en
los casos de atresia de una válvula semi- función de una serie de características:
lunar como atresia pulmonar, atresia aór- tiempo de ciclo cardíaco en que se pro-
tica, y truncus arterioso. ducen, duración, intensidad, localización,
Un segundo tono de intensidad aumenta- irradiación y calidad1,10,16.
da es característico de hipertensión arte- Según su situación en el ciclo cardíaco,
rial pulmonar (2P) o sistémica (2A). pueden ser sistólicos, diastólicos o conti-
nuos.

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En un niño asintomático gran parte de los la dirección del flujo. Corresponden a es-
soplos sistólicos (grado < 3/6) descubier- tenosis de los tractos de salida ventricula-
tos en una exploración sistemática, son de res derecho e izquierdo a nivel valvular,
carácter funcional o inocente, mientras subvalvular o supravalvular (aórtico,
que la auscultación de un soplo diastólico pulmonar), o bien a hiperaflujo a través
implica siempre patología. Según su in- de una válvula normal (comunicación in-
tensidad los clasificaremos en grados de 1 terauricular).
a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser pato- Los soplos de regurgitación se inician
lógicos. A partir de 4/6 se acompañan de inmediatamente después del 1º ruido y
frémito. Los grados 5 y 6 corresponden a continúan uniformemente durante toda la
soplos muy intensos que pueden auscul- sístole (pansistólicos). Corresponden al
tarse sin necesidad de aplicar el fonen- paso de corriente sanguínea durante la
doscopio a la pared torácica. Según su sístole de una cámara de alta presión a
duración con respecto al ciclo cardíaco, otra de más baja presión, como ocurre en
pueden ocupar la primera parte de la sís- las insuficiencias de las válvulas mitral y
tole (protosistólico), la segunda (mesosis- tricúspide y en las comunicaciones inter-
tólico), la primera y segunda (protomeso- ventriculares.
sistólico), la tercera parte (telesistólico) o
toda la sístole (pansistólico u holosistóli- Soplos diastólicos
co) e igual para los soplos diastólicos. Si
ocupa la sístole y diástole, hablamos de Las clasificamos en soplos de regurgita-
soplo continuo. La localización la referi- ción y de llenado.
mos preferentemente a los focos clásicos: Los soplos de regurgitación se producen
aórtico (2º espacio intercostal derecho), inmediatamente después del 2º tono (pro-
pulmonar (2º espacio intercostal izquier- todiastólicos) y se generan en las insufi-
do); tricuspídeo (mesocardio 4-5 espacio ciencias de las válvulas aórtica y pulmo-
intercostal izquierdo); y mitral (apex). nar.
Los soplos se pueden irradiar hacia fosa Los soplos de llenado los escuchamos en
supraclavicular y vasos del cuello (aórti- la mesodiástole y telediástole. Las meso-
co), a lo largo de la línea paresternal iz- diastólicos corresponden a la fase diastó-
quierda, espalda y axilas (pulmonares), lica de llenado rápido y los telediastólicos
desde mesocardio en banda hacía la dere- coinciden con la fase de contracción auri-
cha (CIV), desde ápex hacia la izquierda cular, aunque estos últimos son raros en
(insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad, niños. Los soplos de llenado los escu-
hablamos de soplo rudo, vibratorio, musi- chamos en las estenosis mitral y tricúspi-
cal, etc. de y en situaciones de hiperaflujo a través
de dichas válvulas como en las comuni-
Soplos sistólicos caciones interventriculares (foco mitral) o
en las comunicaciones interauriculares
Los clasificamos en soplos de eyección y (foco tricúspide).
soplos de regurgitación.
Los soplos de eyección tienen su máxima Soplos continuos
intensidad en la mesosístole y terminan
antes del 2º tono. Su intensidad va en Son aquellos que se escuchan durante la
proporción en la presión perdida a través sístole y la diástole y son causados por el
del orificio estenótico y con la cantidad paso continuo de sangre desde una zona
de sangre que la atraviesa. Se irradian en de alta presión a otra de baja presión,

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manteniéndose dicho gradiente de presión -Se escuchan o acentúan en estados
a lo largo de todo el ciclo cardíaco. Tie- circulatorios hiperdinámicos (ansiedad,
nen la característica de “soplo en maqui- anemia, hipertiroidismo, estado febril).
naria”. Casi siempre son de origen vascu- -Se acompañan de Rx de tórax y ECG
lar. El más conocido es el ductus arterioso normal.
permeable y la ventana aorto-pulmonar La etiología exacta de estos soplos no es-
(comunicación aorto-pulmonar). También tá bien definida, aunque se atribuyen a va-
se escuchan ante la presencia de fístulas rias causas: la estrechez de los tractos de
arterio-venosas (auscultar cabeza e híga- salida ventriculares en los niños respecto
do), en coartación de aorta, truncus arte- a los adultos, por lo que la sangre puede
rioso, fístulas quirúrgicas sistémico- alcanzar una velocidad mayor y originar
pulmonar, presencia de arterias colatera- un soplo; mayor proximidad de las es-
les sistémico-pulmonares, zumbido veno- tructuras cardíacas a la pared torácica, al
so, estenosis de arterias periféricas, etc. ser ésta más fina que en el adulto; presen-
cia de falsos tendones en ventrículo iz-
Soplos inocentes quierdo; vibraciones exageradas con la
contracción ventricular; e incremento del
Se definen como un soplo cardíaco o vas- gasto cardíaco16,20.
cular producido al paso de la sangre sobre En nuestra experiencia, en muchas oca-
un sistema cardiovascular normal. Tiene siones en presencia de soplo inocente en
diferentes denominaciones tales como mesocardio, observamos con Doppler-
inocente, funcional, fisiológico, benignos, Color pequeños remolinos y mínimas re-
no patológicos, sin repercusión hemodi- gurgitaciones no patológicas en la válvula
námica, etc. La denominación que más se tricúspide que creemos son las causantes
usa es la de soplo inocente, introducido de dichos soplos.
por Evans en 1.947, porque señala un ca- Los soplos inocentes más frecuentes en el
rácter clínico primordial, la ausencia de niño son: el soplo vibratorio de still, los
patología cardíaca. soplos basales pulmonar y aórtico, el so-
Respecto a su incidencia, son muy fre- plo de ramas pulmonares, el soplo supra-
cuentes, escuchándose en el 60- 85% de clavicular y el zumbido venoso.
niños normales en algún momento de la
niñez, preferentemente entre los 3 y 6 Soplo vibratorio de Still
años de edad18-20.
Tienen una serie de características comu- Es el más común, identificándose en el
nes a todos ellos como: 75-85% de los niños en edad escolar. Con
- Son de corta duración (nunca ocupan menor frecuencia se presenta también en
toda la sístole). niños preescolares y adolescentes. Es un
- Baja intensidad (>3/6). soplo mesosistólico de carácter vibratorio
- No se acompañan de thrill o ruidos y musical de intensidad 2-3/6 y de baja
accesorios (click). frecuencia. Se escucha mejor en decúbito
- Se acompañan de un 2º tono normal. supino, en el punto medio entre el borde
-Nunca son diastólicos. esternal izquierdo y ápex. Su intensidad
-Se localizan en un área bien definida varía con los cambios posturales. Como
y no se irradian. en todos los soplos inocentes, la Rx de tó-
-Cambian de intensidad con la posi- rax y ECG son normales.
ción del paciente. El diagnóstico diferencial lo haremos con
soplos de CIV, estenosis subaórtica y

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miocardiopatía hipertrófica. Estas entida- que forma con el tronco pulmonar. Es un
des presentan soplos no musicales, sino soplo sistólico eyectivo de baja intensidad
ruidos de mayor intensidad, con irradia- que se ausculta en el borde esternal supe-
ción, sin cambios con la posición y en rior izquierdo, axilas y espalda. Si perma-
muchos casos, asociados a frémito. nece más allá de los 6 meses de vida se
debe investigar anomalías estructurales de
Soplo pulmonar de Fogel las ramas pulmonares. Este soplo presenta
grandes dificultades para la evaluación
Es auscultable casi en el 90% de los niños pediátrica ya que a esta edad la incidencia
entre 8 y 14 años. Se ausculta en el borde de cardiopatías congénitas es alta. Por
esternal superior izquierdo en posición tanto, estimamos que su diagnóstico debe
decúbito supino, como un soplo protosis- ser hecho por un cardiólogo pedíatra.
tólico, eyectivo y no vibratorio de baja in-
tensidad. Se escucha mejor en presencia Soplo sistólico supraclavicular o caro-
de anomalías torácicas, como pectum ex- tídeo
cavatum, tórax plano y cifoescoliosis. El
diagnóstico diferencial se hace con el so- Se puede oír en niños normales de cual-
plo de CIA y de estenosis pulmonar. En la quier edad. Se ausculta mejor en la fosa
CIA escuchamos un desdoblamiento fijo supraclavicular y/o en el cuello. Es de
del 2º tono y un retumbo diastólico en fo- comienzo brusco y abarca la protomeso-
co tricuspídeo. Los soplos de estenosis sístole. Su intensidad decrece o desapare-
pulmonar son eyectivos, de alta intensi- ce completamente con los hombros su-
dad y generalmente con thrill y click de perextendidos.
eyección. El diagnostico diferencial lo hacemos con
la estenosis aórtica, sabiendo que en ésta
Soplo sistólico aórtico la máxima intensidad se ausculta en el 2º
espacio intercostal derecho y se irradia
Su origen está en el tracto de salida de VI. hacia el cuello.
Se encuentra en niños escolares y adoles-
centes. Es un soplo que escuchamos en 2º Zumbido venoso
espacio intercostal derecho, protosistólico
de carácter eyectivo y de baja intensidad. Es el único soplo inocente continuo y
Aumenta en condiciones de gasto cardía- puede escucharse en niños principalmente
co elevado tales como fiebre, anemia, entre 3 y 6 años de edad. Se debe al au-
hipertiroidismo y ansiedad. mento de flujo en las venas del cuello y lo
El diagnóstico diferencial debe hacerse escuchamos en el borde torácico superior
con el soplo de la miocardiopatía hiper- derecho (más frecuente) o izquierdo. Des-
trófica, en cuyo caso el soplo aumenta al aparece con movimientos laterales de la
hacer la maniobra de Valsalva y disminu- cabeza o comprimiendo la vena yugular.
ye con la posición “en cuclillas”. Es más intenso en posición vertical o sen-
tado y disminuye o desaparece en decúbi-
Soplo de estenosis pulmonar de ramas to. Colocando el estetoscopio en el punto
de máxima intensidad del soplo, si hace-
Muy frecuente en recién nacidos y lactan- mos una ligera presión, aumenta de inten-
tes hasta los 6 meses de vida. Se debe al sidad mientras que si aumentamos la pre-
tamaño relativamente pequeño de las ra- sión, desaparece.
mas pulmonares al nacer y la angulación

-9-


EXPLORACIÓN DE OTROS ÓRGA- Sistema nervioso
NOS
Se debe hacer una exploración neurológi-
Pulmones ca cuidadosa, sobre todo en niños con
cardiopatías cianóticas, dado el número
Al igual que el corazón, los pulmones se de anomalías que se asocian en estos ca-
deben explorar mediante inspección y sos. Hay que tener en cuenta alteraciones
auscultación. La inspección proporciona difusas o focales por fenómenos de tipo
una valiosa información acerca de la fre- hipóxico o trombo-embólicos. Igualmen-
cuencia respiratoria, presencia de disnea, te, tenemos que pensar en el acceso cere-
tiraje, respiración irregular, anomalías to- bral en niños con cardiopatías cianóticas
rácicas, etc. La auscultación nos mostrará que presentan un cuadro febril con vómi-
si hay ruidos patológicos como sibilan- tos y cefaleas.
cias, estertores, subcrepitantes o crepitan- En neonatos y lactantes con signos de in-
tes, al mismo tiempo que nos informará suficiencia cardíaca es muy importante la
si el intercambio de aire es pequeño, sufi- auscultación de la cabeza para descartar
ciente o excesivo. Mantener el estetosco- soplos continuos por fístulas arterio-
pio delante de la boca del niño nos da in- venosas (malformación de la vena de Ga-
formación útil acerca del volumen de ven- leno). Esta sencilla maniobra nos dará el
tilación pulmonar. diagnóstico.

Hígado VALORACION CLINICA Y REFE-
RENCIA AL CARDIOLOGO PEDIA-
Mediante la palpación obtendremos su TRA
posición a la derecha (normal), central
(posible heterotaxia con anomalías car- Una vez realizada la Historia clínica y la
díacas graves) o la izquierda (situs inver- exploración física del niño, se debe prac-
sus visceroatrial). Palparemos si existe ticar una Rx PA de tórax en tele (niño
hepatomegalia, signo de insuficiencia vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la
cardíaca congestiva. Sabemos que lactan- placa y ésta pegada al pecho) y un ECG
tes sanos presentan un hígado palpable basal.
pero no aumentado de tamaño. Efectuada la valoración clínica por el pe-
Debemos auscultar el hígado para descar- díatra ¿qué niños deben ser enviados al
tar fístulas arterio-venosas sistémicas (so- cardiólogo pedíatra para diagnóstico y
plos continuos). tratamiento?
Pensamos que deben ser enviados al car-
Bazo diólogo pediatra:
- Niños con signos y/o síntomas suge-
La insuficiencia cardíaca congestiva rara rentes de Cardiopatía congénita.
vez incrementa el tamaño del bazo. Sin - Niños con signos y síntomas sugeren-
embargo, la endocarditis infecciosa cursa tes de insuficiencia cardíaca.
con una esplenomegalia manifiesta que - Niños con evidencia de arritmias car-
nos puede inducir hacia el diagnóstico. díacas significativas.
- Neonatos y lactantes menores de 1 año
con cambios en la auscultación cardía-

- 10 -


ca y/o sintomatología sugestiva de des- vulares degenerativas o isquémicas en
orden cardiovascular. abuelos, tíos, etc.
- Niños asintomáticos con soplos con las - Niños con arrítmias banales en ECG
características descritas como patoló- (arrítmia sinusal respiratoria).
gicos. - Niños al que se le detecta un soplo en
- Niños con soplos de características presencia de estado circulatorio hiper-
inocentes que se acompañen de: dinámico (fiebre, anemia, hipertiroi-
-Alteraciones (bien documentadas) dismo, ansiedad). Se debe hacer nueva
en la exploración física, Rx de tórax valoración una vez superado dicho es-
y/o ECG, sugestivas de cardiopatía. tado y, si persistiese el soplo si sería
-Antecedentes familiares de alta in- factible su envío.
cidencia de cardiopatías congénitas
y/o muerte repentina o temprana. BIBLIOGRAFÍA
-Cambios auscultatorios en su se-
guimiento y/o historia clínica cla- 1. Sánchez López MC, Gracián Gó-
ramente sugerentes de cardiopatía. mez M, Roca Llop. Semiología
del niño cardíaco. En Pedro A
¿Qué niños no deben ser enviados al Sánchez. Cardiología Pediátrica.
Cardiólogo Pediatra? Clínica y Cirugía. Barcelona. Sal-
vat Editores SA. 1986; pag 88-99.
Hemos visto anteriormente como más del
80% de los niños sanos pueden presentar 2. Greenwood RD, Rosenthal LA,
un soplo inocente, sin patología cardíaca, Parisi L. Extracardiac anormalities
en alguna etapa de su vida. Por otro lado, in infants with congenital heart
hoy día gracias a la excelente, entre otras, disease. Pediatrics 1975; 55: 485-
preparación auscultatoria del pedíatra, 492.
junto a las numerosas exploraciones de
niños sanos (consulta de niños sanos, es- 3. Quero Jiménez M. Cardiopatías
cuelas de fútbol y otros deportes, revisio- Congénitas. Diagnóstico y Trata-
nes escolares, etc.) y la medicina defensi- miento de Urgencia. Barcelona.
va imperante, hace que actualmente mu- Editorial Científico-Médica 1973.
chas consultas de Cardiología Pediátrica pag 1.
de centros terciarios estén colapsadas por
peticiones de consultas de niños con so- 4. Jones RS, Baumer H, Joseph MC,
plos inocentes sin patología alguna, influ- Shinebourne EA. Arterial oxygen
yendo negativamente sobre la calidad tension and the response to oxy-
asistencial y retrasando la atención a los gen breathing in the differencial
pacientes patológicos que realmente lo diagnosis of congenital heart dis-
necesitan. ease in infancy. Arch dis child
Por ello, en nuestra opinión, no deben ser 1976; 51: 667-670.
enviados al Cardiólogo Pedíatra:
- Niños mayores de 2 años con soplos de 5. Kothari SS. Mechanism of cya-
características inocentes con Rx de tó- notic spell in tetralogy of Fallot-
rax y ECG normales. the missing link?. Int j cardiol
- Niños con soplos inocentes y antece- 1992; 37: 1-5.
dentes familiares de cardiopatías val-

- 11 -


6. Pomeranz AJ, Busey SL, Sabnis
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Nelson. Estrategias diagnósticas los síndromes polimarformativos.
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- 12 -

2
EPIDEMIOLOGÍA DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Dr. Felipe Moreno Granado
Servicio de Cardiología Pediátrica
Hospital Universitario LA PAZ

PREVALENCIA de la población estudiada, habiéndose
estimado en un 8 por 1000 antes del
Los defectos cardiacos son las malfor- primer año de vida y en un 12 por 1000
maciones congénitas más frecuentes, antes de los 16 años (14). Hay un ligero
con una incidencia que se ha estimado predominio por el sexo masculino, más
entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos acusado en las obstrucciones al tracto de
vivos, según distintos autores (1-7), salida del ventrículo izquierdo (5,15).
siendo mucho más alta en los nacidos Alrededor del 25-30 % de los niños con
muertos (8). Las diferencias en la tasa cardiopatía congénita se presentan en el
de los distintos estudios se deben, en contexto de síndromes malformativos
parte, a los diferentes criterios de regis- (tabla 1) o cromosomopatías. A su vez,
tro y de diagnóstico, así como a la épo- la tasa de cardiopatías congénitas en
ca de estudio (6,8,9). Se ha observado algunas cromosomopatías, como las
un aumento aparente de la incidencia de trisomías 21, 18, 13 o el síndrome de
las cardiopatías congénitas en los traba- Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla
jos más recientes, especialmente de las 2).
cardiopatías más leves, como la comu- La mortalidad por cardiopatía congénita
nicación interauricular y, sobre todo, la en niños menores de 1 año supone algo
comunicación interventricular (CIV), más de 1/3 de las muertes por anomalías
permaneciendo constante la prevalencia congénitas y alrededor de 1/10 de todas
de las más severas, como la transposi- las muertes en ese periodo de la vida
ción de las grandes arterias (TGA) o el (17). La mortalidad por esta causa ha
síndrome de corazón izquerdo hioplási- caído considerablemente en los últimos
co (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pen- años, debido a los avances en el dia-
sar que el incremento se deba, al menos gnóstico, tratamiento quirúrgico y cui-
en parte, a una mejora en las técnicas de dados postoperatorios (un descenso del
diagnóstico, fundamentalmente el Eco- 40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18),
Doppler, capaz de detectar comunica- aunque sigue siendo substancial, sobre
ciones interventriculares de muy peque- todo en las anomalías más severas, co-
ño tamaño(6,10,12,13), que con fre- mo el síndrome de corazón izquierdo
cuencia se cierran espontáneamente en hipoplásico. Al mismo tiempo la edad
los primeros meses. En el trabajo de de muerte de fallecimiento ha aumen-
Cloarec y cols (6), la prevalencia de las tado, lo que supone un incremento de la
cardiopatías congénitas disminuía de supervivencia.
9.8 a 5.3 por 1000 si se excluían las Si se tiene en cuenta que en el año 2003
CIVs musculares de diámetro inferior a se produjeron en España 438000 naci-
los 3 mm., que representaban el 70,2 % mientos, cabe suponer que alrededor de
de todas las CIVs. La prevalencia de las 4000 niños nacieron con una malforma-
cardiopatías también varía con la edad ción cardiaca. El incremento de la edad

-1-


materna en los últimos años, junto con (10,23). La mayor parte (80-85 %),
el mencionado aumento en la supervi- tiene un origen genético, mendeliano o
vencia de los pacientes con cardiopatía multifactorial.
congénita, muchos de los cuales llega- Tradicionalmente se ha venido admi-
rán a la edad adulta y tendrán descen- tiendo que más del 90 % se debían a
dencia (con el consiguiente aumento herencia poligénica multifactorial. Se-
del riesgo de recurrencia), puede supo- gún este modelo, la causa de las mal-
ner un aumento de la prevalencia de las formaciones cardiacas se debe a la con-
cardiopatías congénitas. El impacto so- currencia de factores genéticos y am-
cioeconómico y el devastador efecto en bientales (16, 24). La malformación se
los familiares que supondría este incre- expresaría cuando el efecto aditivo de
mento, requieren un mayor esfuerzo en varios genes predisponentes (herencia
las medidas de prevención poligénica) excediera un umbral; a su
La distribución porcentual de las distin- vez, el umbral podría modificarse por el
tas malformaciones cardiacas también efecto de teratógenos ambientales. Este
varía según las distintas series y época modelo explicaría la existencia de ries-
de estudio, sobre todo en el caso de la gos menores que los de la herencia
CIV, que es la más común, habiéndose mendeliana, como ocurre en gran parte
encontrado menos variaciones en las de las cardiopatías congénitas. Sin em-
más severas (en algunos trabajos recien- bargo, trabajos recientes sobre las bases
tes la prevalencia de las cardiopatías moleculares de las cardiopatías congéni-
severas ha disminuido como consecuen- tas, en los que se ha observado que al-
cia del gran incremento en el diagnósti- gunas malformaciones específicas pre-
co fetal, que a su vez ha abocado a un sentaban un riesgo de recurrencia supe-
aumento en el número de interrupciónes rior al esperado según el modelo poli-
del embarazo) (19,20). En general, la génico (25), aportan cada día más casos
más frecuente es la CIV, que en algunas debidos a mutación de un solo gen o
series supera el 60 % (6), seguida por la una pareja de genes, bien asociadas a
CIA, EP, ductus, coartación de aorta, síndromes malformativos, como el
defectos del septo atrioventricular, tetra- Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el
logía de Fallot, estenosis aórtica , TGA Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla
y SHVI (Tabla 3) 4), o bien aislados, como la miocardio-
patía hipertrófica o la forma familiar de
ETIOLOGÍA la dilatada, el QT largo, la estenosis
aórtica supravalvular o los trastornos de
Las CC se producen como resultado de lateralidad (22,25-33). En algunos casos
alteraciones en el desarrollo embriona- hay heterogeneidad genética ya que, la
rio del corazón, sobre todo entre la 3ª y malformación puede ser causada por la
10ª semanas de gestación. mutación de un gen, pero también por
La etiología se desconoce en la mayo- microdelecciones en distintos locus. En
ría de las ocasiones. Alrededor de un 10 la herencia mendeliana clásica el fenoti-
% de los casos se asocian a anomalías po se expresa como consecuencia de
cromosómicas visibles con técnicas mutaciones en uno (dominante) o am-
convencionales (21), aunque si se inclu- bos (recesiva) alelos de un gen. Aunque
yen las microdelecciones (como la la lista de síndromes con afectación
22q11), la proporción aumenta hasta cardiaca debidos a herencia mendeliana
casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3 por mutación de un solo gen es muy
% pueden ser causadas por factores am- larga, la proporción de casos debidos a
bientales, bien sean enfermedades ma- este tipo de herencia se estima en 5-10
ternas o causadas por teratógenos %.

-2-


Algunas miocardiopatías se deben as sexos, con un riesgo del 50 % de hijos
mutaciones en el ADN mitocondrial, afectados. Cuando dos progenitores
heredándose exclusivamente de la ma- sanos tienen un hijo con una enferme-
dre (34) dad autosómica dominante la causa
Es muy difícil determinar con seguridad puede ser: 1) una mutación “de novo”,
la relación causa-efecto entre los facto- siendo entonces el riesgo de transmisión
res ambientales y las malformaciones. a un hijo del afectado muy bajo, pero
La identificación de teratógenos cardia- más alto que el de la población general,
cos es complicada, debido a la variabi- o 2) la existencia del trastorno con pe-
lidad del riesgo (que depende del mo- netración incompleta, que no se mani-
mento y dosis de la exposición), así fiesta en el progenitor, como puede ocu-
como a la certeza de la exposición, a las rrir en algunos casos de síndrome de QT
limitaciones en el diseño del estudio y a largo (35), en los que solo se podría
la heterogeneidad etiológica de anoma- determinar mediante estudios molecula-
lías fenotípicamente similares (10). En res. Otro problema que puede presen-
el momento actual hay evidencia o sos- tarse en la determinación del riesgo de
pecha importante respecto a la asocia- recurrencia consiste en que alguna de
ción causal de algunos factores ambien- las enfermedades autosómicas dominan-
tales, entre los que se encuentran: 1) tes tienen una expresividad fenotípica
algunas enfermedades maternas, como variable, que cuando es muy pequeña
la diabetes,el lupus eritematoso o la dificulta su reconocimiento, como ocu-
fenilcetonuria; 2) agentes físicos, como rre en el síndrome de Marfan o de Ala-
las radiaciones y la hipoxia, o químicos, gille. En estas situaciones es necesario
como el litio o los disolventes, coloran- estudiar con gran atención a los familia-
tes y lacas para el cabello; 3) fármacos o res. Para complicar más las cosas, las
drogas, como el ácido retinoico, la tali- mutaciones de un mismo gen pueden
domida, las hidantoínas, trimetadiona, causar cardiopatías diferentes y, por el
hormonas sexuales, anfetaminas o alco- contrario, la misma cardiopatía puede
hol; 4) agentes infecciosos, como la tener su origen en diferentes genes (25).
rubeola y probablemente otros virus El riesgo de recurrencia en las cardiopa-
(Tabla 5). tías asociadas a cromosomopatías varía
en dependencia del tipo de anomalía
FACTORES DE RIESGO DE cromosómica. En las parejas con un hijo
RECURRENCIA con una cromosomopatía por no dis-
yunción, el riesgo de recurrencia es del
El riesgo de recurrencia en cardiopatías 1 %, riesgo que aumenta cuando alguno
con herencia de tipo monogénico es del de los progenitores presenta trasloca-
50 % en los casos de herencia autosó- ción, sobre todo si se trata de la madre
mica dominante con penetrancia com- (hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En
pleta. Si la herencia es autosómica rece- los raros casos en los que la madre con
siva, cuando existe un hermano afecta- S. de Down es fértil, el riesgo de recu-
do, el riesgo de recurrencia para otro rrencia es del 30-40 % (8). Muchos de
hermano es del 25 %, mientras que si el los síndromes por microdelección son
afectado es uno de los progenitores el esporádicos, pero en algunos, como el
riesgo es considerablemente inferior. síndrome de DiGeorge y el velocardio-
Cuando se trata de herencia recesiva facial puede haber transmisión familiar.
ligada al sexo, el riesgo para la descen- Si alguno de los progenitores presenta la
dencia masculina de una portadora fe- delección el riesgo de recurrencia en sus
menina sería del 50 %; si es dominante descendientes se incrementa hasta el 50
pueden padecer la enfermedad ambos % (33).

-3-


Cuando no se conoce el tipo de heren- cidos. Cuando la causa de la malforma-
cia, el riesgo se establece empíricamen- ción se debe a una alteración monogéni-
te en base al modelo aditivo multifacto- ca conocida o a una anomalía cromo-
rial, cuantificándose en el 2-4 % para sómica el riesgo de recurrencia es va-
los hermanos de un hijo afectado, valor riable en función del tipo de herencia o
que se triplica cuando los afectados son de la alteración cromosómica. Cuando
2 hijos. El riesgo es mayor cuando los la causa es desconocida es aún más difí-
afectados son los progenitores que cil establecer con precisión el riesgo de
cuando hay un hermano afectado, ad- recurrencia, como ya hemos menciona-
mitiéndose por la mayoría de los autores do en el apartado anterior. En estos ca-
que el riesgo de transmisión es superior sos se debe hacer una historia familiar
cuando la afectada es la madre. El ries- detallada y un examen minucioso de los
go de recurrencia varía según la cardio- familiares del paciente (33). Es probable
patía (tabla 6). A pesar de la elevada que en un futuro no muy lejano, una vez
tasa de concordancia exacta o de grupo hayan sido reconocidos los genes cau-
en las recurrencias encontrada en algu- santes de algunas CC , sea posible des-
nos estudios, el hallazgo de una cardio- arrollar tests diagnósticos para identifi-
patía leve, no excluye una más severa car familias de riesgo y desarrollar la
en las recurrencias y, por el contrario, la terapia génica adecuada.
existencia de una cardiopatía severa no En los casos con riesgo aumentado se
implica necesariamente otra cardiopatía puede recurrir al diagnóstico prenatal.
severa en caso de recurrencia (36) La amniocentesis, la biopsia de las ve-
llosidades coriónicas y las muestras de
PREVENCIÓN sangre del cordón umbilical permiten el
estudio citogenético en madres con
Aunque todavía no es mucho lo que se riesgo para anomalías cromosómicas,
puede conseguir respecto a la preven- aunque son procedimientos invasivos
ción primaria, pueden tomarse una serie con riesgo de aborto (41). El “scree-
de medidas, como el control de la diabe- ning” de sangre materna al final del
tes materna, la vacuna de la rubeola y primer trimestre o durante el segundo
evitar la exposición a teratógenos du- trimestre de la gestación, para el estudio
rante el embarazo. Un buen control de de la alfa-fetoproteína (AFP), la gona-
la glucemia antes de la concepción y dotropina coriónica (beta-hCG) y el
durante el embarazo reduce el riesgo de estriol no conjugado (uE3) también
anomalías congénitas (37); estudios constituyen un procedimiento eficiente,
recientes en ratas con diabetes inducida sobre todo si se combina con la ultraso-
han mostrado una reducción del riesgo nografía, con la ventaja adicional de que
de embriopatía diabética con la admi- no son invasivos (42,43).
nistración de antioxidantes (vitamina E) Actualmente las indicaciones para la
a las madres gestantes (38). Otros traba- práctica de la Ecocardiografía fetal es-
jos han sugerido un efecto protector de tán bien establecidas, de acuerdo con
los suplementos vitamínicos contenien- los factores de riesgo familiares, mater-
do ácido fólico (39,40). Si en ulteriores nos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7).
investigaciones se confirmaran estos El diagnóstico prenatal permite el tra-
resultados, se abriría un panorama más tamiento precoz de la malformación,
esperanzador en la prevención primaria. con el consiguiente beneficio para el
Las medidas de prevención secundaria, paciente.
mediante el consejo genético y el dia- Una somera aproximación respecto a la
gnóstico prenatal, son importantes en conducta a seguir en la prevención se
las parejas con factores de riesgo cono-

-4-


esquematiza en el diagrama: 5. Samánek M, Voriskova F. Con-
PREVENCIÓN. genital heart disease among
Una vez establecido el diagnóstico fetal, 815569 children born between
es responsabilidad del médico informar 1980 and 1990 and their 15-year
de forma fidedigna, comprensible y survival: a prospective Bohemia
exhaustiva acerca del pronóstico de la study. Pediatr Cardiol,
malformación; la decisión de continuar 1990;20:411-7
o interrumpir el embarazo en las mal-
formaciones severas les corresponde a 6. Cloarec S, Magontier N, Vail-
los progenitores. lant MC, Paillet C, Chantepie A.
Por último, en los pacientes con cardio- Prévalence et répartion des car-
patía congénita se pueden evitar com- diopathies congénitales en In-
plicaciones y secuelas, como el síndro- dre-et-Loire. Évaluation du di-
me de Eissenmenger o algunas compli- agnostic anténatal (1991-1994).
caciones neurológicas gracias al dia- Arch Pediart, 1999;6:1059-65
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-8-


TABLAS
TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIÓN CARDIACA FRECUENTE

Hernia diafragmática
Atresia duodenal
Atresia de esófago y Fístula traqueo-esofágica
Ano imperforado
Asociación VACTERL
Asociación CHARGE
S. de Ivemark (Heterotaxia)
Onfalocele
Pentalogía de Cantrell y Ectopia Cordis
Agenesia renal (S. de Potter)
S. de Goldenhar
Agenesia del cuerpo calloso

TABLA 2. CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNESCON AFECTACIÓN CARDIACA

Cromosomopatía Incidencia de C. Congénita Lesiones más comunes
Visibles con técnicas convencionales

Trisomía 21 (S. de Down) 50 % CA-VC, CIV, CIA
Trisomía 13 (S. de Pattau) > 90% CIV, DAP, Valvulopatías
Trisomía 18 (S. de Edwards) > 90 % CIV, DAP, Valvulopatías
45 X0 (S. de Turner) 25 % CoAo, EP, EA, Otras
4p- ((S. de Wolff) 40 % CIV, CIA, DAP
13q- 50 % CIV
18q- 50 % CIV, CIA
5p- (Cri du chat) 25 % DAP

Síndromes de microdelección

22q11 (CATCH-22) 75 % Malformaciones Troncoconales
12q22 (Noonan) > 50 EP, Miocard. Hipertrófica
7q11.23 (Villiams-Beuren) 75% EA Supra., EP Perif.
12q (Holt-Oram) 75 % CIA, CIV, Trastornos conducción
20p (Alagille) 85 % EP, TF

Abreviaturas: CIA: Comunicación interauricular. CIV: Comunicación interventricular. DAP: Ductus
arterioso permeable.EA: Estenosis aórtica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetralogía de Fallot

-9-


TABLA 3. DISTRIBUCIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS COMUNES

Cardiopatía Distribución (%)

(Intervalo) (Mediana)
Comunicación interventricular 16-50 (31)(*)
Comunicación interauricular 3-14 (7.5)(*)
Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1)
Estenosis pulmonar 2-13 (7.0)
Coartación de aorta 2-20 (5.6)
Tetralogía de Fallot 2-10 (5.5)
Estenosis aórtica 1-20 (4.9)
Transposición de grandes arterias 2-8 (4.5)
Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4)
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 0-6 (3.1)
Modificada de Hoffman JIE (2). (*) La tasa actual es más alta, sobre todo en la CIV

TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGÉNICA CON FRECUENTE ASOCIACIÓN CON
CARDIOPATÍA

Autosómica dominante Autosómica recesiva

S. de Apert S. de Ellis van Creveled
S. de Ehler-Danlos S. de Jervell-Langer-Nielsen
S. de Holt-Oram Glucogenosis IIa, IIIa, IV
S. de Marfan Mucopolisacaridosis I, IV
S. de Romano-Ward Ataxia de Friedreich
S. de Alagille Pseudoxantoma elástico
S. de Noonan S. de Beckwith_Wiederman
Leopard S. de Mulibrey
S. de Williams-Beuren
S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) Ligada al cromosoma X
S. de Steinert (Distrofia miotónica
S. de Watsos (cardiocutáneo S. Hunter (Mucopolisacaridosis II)
Distrofia muscular de Duchene

Modificada de Nora JJ (16)

TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS

Fármacos/Drogas Agentesi infecciosos Agentes maternos

- Trimetadiona - Rubeola - Diabetes
- Acido retinoico - Otros ¿? - Enfermedades del colágeno
- Talidomida - Fenilcetonuria
- Litio Agentes físicos
- Alcohol Otros
- Hidantoínas ¿? - Radiaciones
- Hormonas sexuales ¿? - Hipóxia - Disolventes ¿?
- Simpatico miméticos ¿? - Pinturas ¿?
- Lacas y colorantes ¿?
- Pesticidas ¿?
¿?: Menor grado de evidencia

- 10 -


TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA

Malformación Riesgo cuando un Riesgo cuando un
cardiaca hermano está afectado (%) progenitor está afectado (%)
Comunicación Interevntricular 6 4
Comunicación interauricular 3 4
Defecto del septo atrio-ventricular 2 5-10
Ductus arterioso permeable 2,5 3
Estenosis aórtica valvular 3 5-10
Estenosis pulnmonar valvular 2 6
Coartación de Aorta 2 3
Transposición de grandes arterias 2 5
Tetralogía de Fallot 2 4
S. del Corazón izquierdo hipolpásico 1-2 5
Modificada de Hoffman JIE (8)

TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFÍA FETAL

A) Riesgo por historia familiar

- Padres, algún hijo o familiar con cardiopatía congénita.

A) Riesgo por factores maternos

B.1.- Enfermedades

- Diabetes
- Enfermedad del colágeno
- Fenilcetonuria

B.2.- Exposición a teratógenos cardiacos conocidos

B.3.- Edad materna avanzada

B) Riesgo por factores fetales

- Ecografía obstétrica con sospecha de anomalía cardiaca
- Malformación extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopatía
- Arritmia fetal
- “Hydrops fetalis” no inmune
- Anomalía cromosómica diagnósticada por amniocentesis
- Bioquímica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE·)

- 11 -


DIAGRAMA

PREVENCIÓN

PROGENITORES

SIN FACTORES DE CON FACTORES DE
RIESGO CONOCIDOS RIESGO

EVITAR SUPLEMEN. VITAMIN. FACTORES HISTORIA
TERATÓGENOS CON ACIDO FÓLICO ? MATERNOS FAMILIAR

DIABETES EDAD AVANZADA TERATÓGENOS ESTUDIO GENÉTICO
CONSEJO GENÉTICO
ECO FETAL

TATAMIENTO AFP, hCG, uE3 INFORMAR/
AMNIOCENTESIS EVITAR
ECO FETAL

- 12 -

3
CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN
PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION
Y DISLIPEMIA
Prof. Dr. Julio Ardura Fernández
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario.
Facultad de Medicina. Valladolid

INTRODUCCION A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida
en los Estados Unidos pasó de 47 años
La teoría de la promoción de la salud infan- (1900) a 78 años (1995), es decir, la expec-
til, se ha circunscrito preferentemente a la tativa de vida media ha subido 30 años en la
prevención de las enfermedades del niño, a última centuria. Este cambio no se atribuye a
lo largo de la edad infantil. La doctrina de la innovaciones espectaculares, sino a cambios
promoción de la salud del niño, como pre- simples, entre otros a la modificación de los
vención de la patología que puede afectarle hábitos generales de la población. De ahí el
en la edad adulta, ha tardado en plantearse y desarrollo y vigencia del concepto de estilo
sobre todo aún no se ha generalizado. de vida saludable. Y en particular la promo-
El primer planteamiento, principalmente a ción de hábitos saludables como el abandono
través de los calendarios vacunales, ha al- del tabaco, alcohol y otras drogas, la práctica
canzado sus objetivos. Ahora surge la nece- deportiva y la nutrición adecuada.
sidad de cumplir un nuevo rol, que se con-
creta en la prevención de las enfermedades ETIOLOGIA
del adulto.
La información disponible demuestra que las Se ha demostrado, que lo hechos precursores
enfermedades cardiovasculares (ECV), como de las ECV del adulto se establecen en la
la enfermedad coronaria, accidentes cere- infancia. Pero su reconocimiento es díficil de
brovasculares y arteriopatía periférica, cau- evidenciar en el niño, porque la emergencia
san más muertes en Estados Unidos que to- de factores de riesgo en niveles “anormales”,
das las demás causas juntas. También son la tal como se identifican como criterios en el
primera causa de muerte en Europa y en Es- adulto, no son evidentes entonces. Producto
paña. Una vez manifestadas, las acciones de las investigaciones reseñadas, ha sido el
médicas apenas alcanzan a mantener estable establecimiento de su origen multifactorial;
la prevalencia y la mortalidad, aunque mejo- asi como de un catálogo en el que se han
ran la calidad de vida; pero se ha demostra- citado hasta 200 factores de riesgo diferentes
do que pueden modificarse esos resultados, (tabla 1).
mejorando la condición de salud de ese indi- Las ECV, como tantas otras, implican una
viduo, cuando aún es niño. Es decir, promo- base genética, que se evidencia por el acú-
ver un niño sano, es el fundamento para lo- mulo de prevalencia en algunas familias y/o
grar un adulto más sano. su manifestación en edades inusualmente
precoces; antes de los 55 años en varones y

-1-


de 65 años en mujeres. El riesgo derivado de práctica clínica, se establece por la situación
la edad, sexo, condición familiar e historia del peso del paciente en la distribución de
personal, no son susceptibles de modifica- percentiles para la edad y sexo. Asi como
ción sustancial. Pero sí lo son los llamados por la situación del indice de masa corporal
factores de riesgo modificables, relacionados (IMC: peso/talla2) en la correspondiente dis-
con aspectos fisiológicos (lipidos, presión tribución percentilada. Por encima de 25 se
arterial), culturales (tipo de dieta), hábitos corresponde con sobrepeso y por encima de
(tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad 30 con obesidad. Existen diferentes meca-
física, sedentarismo), patrones de conducta y nismos etiopatogénicos, si bien la mas co-
comportamiento (horas de televisión, video- mún es la forma exógena, relacionada con el
juegos, ordenador,uso de automovil). exceso de ingesta y/o la reducción de gasto
La identificación precoz de algunos de ellos, energético.
como hiperlipidemia, hipertensión y obesi- 2) Hipertension arterial
dad, han permitido constatar la tendencia a La población general española muestra una
mantenerse elevados, o en límites altos de la prevalencia en torno al 30% que se incre-
normalidad, a lo largo de seguimientos que menta con la edad, alcanzando al 60-75%
alcanzan desde el recien nacido hasta los 30 por encima de los 60 años. La población
años; y en series longitudinales vigiladas pediátrica muestra una prevalencia en torno
entre 6 y 15 años consecutivos. Entre otros al 4%; y el 75% de éllos corresponden a ni-
se conoce el fenómeno de canalización o ños con sobrepeso u obesidad. En la edad
“tracking” para el peso, talla, colesterol total, pediátrica se describen formas primaria, se-
LDL-colesterol, presión arterial y estrés. cundaria y esencial en función de los meca-
nismos etiopatogénicas, que no es momento
DIAGNOSTICO de considerar.
Se acepta el diagnóstico de hipertensión,
La prevención primaria de las ECV del adul- cuando el valor observado con técnica ade-
to, a través de la intervención sobre el niño, cuada supera el percentil 95 para la edad,
requiere conocer todos los datos concernien- sexo y talla corporal. A tal efecto, es clásico
tes al adulto, que incluyen los factores de el informe y referencias de normalidad de la
riesgo enumerados y sus características di- Task Force Americana; pero estan publica-
námicas, con protocolos de estudio y normas dos y disponibles numerosos patrones de
específicas. referencia percentilada que conciernen a
1) Obesidad población española.
Constituye una auténtica epidemia de la edad 3) Dislipemia
pediátrica en los paises desarrollados. Alre- Se entiende por dislipemia, la alteración en
dedor del 14% de los niños son obesos y otro la concentración de las lipoproteinas plasmá-
20% cumple criterios de sobrepeso. Los ni- ticas, representadas principalmente por el
ños son cada vez menos activos y mas se- colesterol total, las fracciones LDL-
dentarios y han reducido su gasto energético colesterol y HDL-colesterol, los trigliceri-
por debajo de lo requerido. Además, se ha dos, las apolipoproteinas y la lipoproteina
verificado que es un problema en expansión (a).
y de inicio cava vez en edad mas temprana. Como en las entidades precedentes, hay di-
Con frecuencia se acompaña de elevación de versos mecanismos implicados en la etiopa-
la presión arterial, lo que produce un efecto togenia; si bien el mas común es el derivado
multiplicativo del riesgo vascular. de una conducta nutricional inadecuada.
El concepto de obesidad es el exceso de gra- El diagnóstico de dislipemia se establece
sa corporal y su valoración diagnóstica en la mediante estudios analíticos, generalmente

-2-

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