1. MIEJSCE WENTYLACJI
NIEINWAZYJNEJ W
DŁUGOTERMINOWEJ
WENTYLACJI DOMOWEJ
Zbigniew Szkulmowski
Zakład Fizjopatologii Oddychania iWentylacji Domowej
Katedra i Klinika Anestezjologii i IT
Collegium Medicum UMK w Bydgoszczy

2. Początki
wentylacji
długoterminowej
dr Bjørg Ibsen

4. Pacjenci obecnie wentylowani w
domu
 Chorzy OIT:
 długotrwale wentylowani w OIT
 Bez możliwości odzwyczajenia od respiratora
 z tracheotomią – wentylacja inwazyjna
 Chorzy z PNO oddychający samodzielnie:
 z PNO i hipowentylacją pęcherzykową
 najczęściej PNO restrykcyjna
 wentylacja przez maskę - nieinwazyjna

5. Stany wymagające wentylacji
długoterminowej
obturacyjne zmiany płucne
 POCHP
 Rozstrzenie oskrzeli
 Mukowiscydoza
zaburzenia dotyczące klatki
piersiowej, opłucnej, płuc
 Kifoskolioza
 Istotne zmiany bliznowate płuc i
opłucnej
 Istotne deformacje ściany klatki
piersiowej (np. po operacyjnym
leczeniu gruźlicy)
 Stan po resekcji płucnej
 Hypowentylacja pourazowa lub po
zabiegu operacyjnym
 Zaburzenia nerwowo-mięśniowe
 Miopatie (np. dystrofia mięśniowa: typu
Duchenne, Steinerta, Beckera, …)
 Zespół po poliomyelitis
 Tetraplegia
 SLA
 Obustronne porażenie n. przeponowych
 Hypowent. pęch. pierw. (zesp.Ondyny)
 Inne zaburzenia centralnej regulacji
oddychania : zespół bezdechów centralnych
w czasie snu, oddychanie okresowe Biota,
Cheyne-Stokes’a
 Inne stany z hypowentylacją
 Zespół hypowentylacji otyłych
 Wybrane przypadki z zakresu medycyny
paliatywnej, niew. krążenia czy chorych
oczekujących na przeszczep serca lub płuc
Finder JD, Brinkrant D. AJRCCM, 2004.
Ciafaloni E. CurrTreat Options Neurol 2008
Mehta S. RespirCare 2006

6. Objawy hipowentylacji
pęcherzykowej
Wczesne Późne
 Zaburzenia snu
 Częste budzenie się
 Nieprzyjemne sny
 Nocne lub dzienne bóle głowy
 Senność w ciągu dnia
 Zaburzenia koncentracji
 Obniżenie możliwości
umysłowych
 Niestabilnośćnastroju
 Zaburzenia pamięci
 Duszność
 Tachypnea
 Zmęczenie w czasie mówienia
lub jedzenia
 Szybkie narastanie wczesnych
objawów
 Częste infekcje ukł. oddech.
 Przewlekłe serce płucne
Culebras A. Neurol Clin 2005;
Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007

8. Uzasadnienie do stosowania
wentylacji nieinwazyjnej w PNO
 Nieprawidłowa odpowiedź wentylacyjna na CO2
(przewlekła hipowentylacja – zwiększenie poziomu
dwuwęglanów – zmniejszenie odpowiedzi na
wzrost CO2)
 Retencja CO2 (nocna, dzienna)
 Zmęczenie mięśni oddechowych
 Pogorszenie parametrów wentylacyjnych (VC,
niedodma, nieskuteczny kaszel, infekcje, ..)
 Epizody desaturacji nocnej – nadciśnienie płucne
 Pogorszenie jakości snu
Hill N. Am Rev Respir Dis 1993
Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, et al. Eur Respir J 1999
NickolAN, Hart N, Hopkinson NS, et al.Thorax, 2005

9. Zmęczenie mięśni oddechowych w
chorobach nerwowo-mięśniowych
 Zwiększenie napięcia mięśniowego
 Zwiększenie metabolizmu
 Kwasica
 Zmniejszenie szybkości skurczu
 Mniej czasu na rozkurcz
 Mniej czasu na odpoczynek mięśnia
 Zwiększenie napięcia w czasie rozkurczu
 Często – skolioza
 Zmniejszenie podatności płuc i kl. piersiowej
 Nieprawidłowe rozciągnięcie przepony
 Zwiększenie oporu dróg oddechowych
SimondsAK. Chest 2006
Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007.

10. Somnografia
 Przepływ – nos i usta
 Ruchy klatki piersiowej i brzucha
 Położenie ciała
 Pulsoksymetria
 Tętno

11. Norma
10 min

12. Norma
30 sekund

13. Zaburzenia oddychania w czasie snu
w chorobach nerwowo-mięśniowych
 Wynik patologicznego nasilenia fizjologicznych
zmian wentylacji w czasie snu:
 Zmniejszenie centralnego napędu oddychania
 Zmniejszenie wrażliwości chemoreceptorów na
hipoksemię i hiperkapnię
 Większe obciążenie przepony w czasie fazy REM
na skutek zmniejszenia napięcia mięśni
międzyżebrowych i dodatkowych
 Zwiększenie oporu górnych dróg oddechowych
Douglas NJ, Principles and Practice of Sleep Medicine, 1994
Misuri G, Mechanisms of CO2 retention in patientes with n-m diseases, Chest, 2000

14. Bezdechy centralne

15. Bezdechy centralne

16. Bezdechy obturacyjne

17. Bezdechy obturacyjne

18. Bezdechy mieszane

19. Wpływ zaburzeń oddychania w
czasie snu na PaO2 i PaCO2
 Fizjologia:
 Wzrost PaCO2 o 4-8 mm Hg
 Spadek PaO2 o 3-10 mm Hg (spadek SpO2 o 1-2%)
 Zaburzenia utlenowania
 92 chorych z SLA, FVC 49-54%, SpO2<90% - 25% czasu snu
Bourke S.C., Lancet Neurol., 2006
 Istotne desaturacje w fazie REM
 Hiperkapnia
 Zależne od nasilenia choroby podstawowej
 Wpływa na nasilenie PaCO2 w ciągu dnia (zwiększenie
osoczowego HCO3-)
 NIV w nocy – redukcja skutków hipoksji i hiperkapni
Annane, ERJ, 2000

20. Korzyści płynące z wentylacji
długoterminowej
 Medyczne
 Społeczne
 Ekonomiczne

21. Spodziewane efekty medyczne
NIV w domu
 Poprawa parametrów wentylacyjnych
 Zmniejszenie objawów hipowentylacji
pęcherzykowej
 Zmniejszenie przewlekłego zmęczenia
 Zmniejszenie ilości i czasu trwania infekcji i
dekompensacji oddechowej
 Przedłużenie czasu przeżycia
 Możliwość dekaniulacji chorych inwazyjnych
 Poprawa komfortu życia
 Czas na decyzję dotyczącą dalszej terapii
Ambrosino N, Carpene N, M. Gherardi. Eur Resp J, 2009

22. - 10 letni okres obserwacji
- 2-19% tracheotomia

24. Korzyści społeczne –
wentylacja nieinwazyjna
 Zwiększenie aktywności życiowej
 Zwiększenie aktywności zawodowej
 Możliwość kontynuowania edukacji
 Możliwość zdobycia zawodu

25. Korzyści ekonomiczne –
wentylacja nieinwazyjna
 Zmniejszenie kosztów hospitalizacji
 Zmniejszenie częstości pobytów w szpitalu
 Skrócenie pobytów
 Skrócenie hospitalizacji w OIT, możliwość
wypisania chorych:
 Niemożliwych do odzwyczajenia od respiratora
 U których odzwyczajenie b. długie
 Optymalizacja obłożenia w OIT

26. Jakość życia - definicja
 Jakość życia – funkcja różnicy pomiędzy
oczekiwaniami od życia a realnymi
możliwościami realizacji tych oczekiwań
 HRQL – Health Related Quality of Life (jakość
życia uwarunkowana stanem zdrowia) –
wpływ choroby na różnicę oczekiwania -
możliwości

27. Elementy wpływające na jakość życia
pacjenta wentylowanego długoterminowo
 Duszność
 Objawy hipowentylacji (somatyczne, neuropsychiczne)
 Dolegliwości bólowe (spastyka, przykurcze, …)
 Zaburzenia snu
 Niemożność opuszczenia OIT
 Brak poczucia bezpieczeństwa
 Lęk (zdrowie, powikłania, awaria aparatury, niemożność
podjęcia pracy, niestabilność finansowa, …)
 Niemożność komunikacji z otoczeniem
 Przedmiotowe traktowanie przez otoczenie
 Świadomość bycia obciążeniem dla opiekunów
 …

28. Skale QOL dla pacjentów
wentylowanych mechanicznie
 MRF 28 Magueri Respiratory Failure, Carone,
ERJ, 1999
 SRI Severe Respiratory Insufficiency, Windisch,
J Clin Epidemiol, 2003
 Obie skale opracowane u chorych z PNO o
różnym podłożu

29. SF 36
 funkcjonowanie fizyczne,
 ograniczenie w pełnieniu ról z
powodu zdrowia fizycznego,
 dolegliwości bólowe,
 ogólne poczucie zdrowia,
 witalność,
 funkcjonowanie społeczne,
 ograniczenie w pełnieniu ról
wynikające z problemów
emocjonalnych,
 poczucie zdrowia psychicznego
 Najwyższa wartość punktowa
oznacza najniższy stopień
jakości życia,
 najniższa wartość punktowa
oznacza najwyższy poziom
jakości życia
 Wymiar fizyczny QL : 103 pkt
 Wymiar mentalny QL: 68 pkt
 Indeks jakości życia –
maksymalna liczba punktów:
171

30. Skala SRI
 49 pytań
 7 dziedzin
 Skargi ze strony układu oddechowego
 Wydolność fizyczna
 Jakość snu
 Relacje społeczne
 Funkcjonowanie społeczne
 Akceptacja psychiczna
 Wartość testu 0-100
 Im wyższe wartości tym wyższa HRQL
 Wersja angielska, niemiecka, polska (od 2011)

31.  Chorzy nie wentylowani mechanicznie
 44 pacjentów z hipowentylacją pęcherzykową
 Polio
 Skolioza
 Stan po leczeniuTBC
 Choroby nerwowo-mięśnowe
 Skale: Sikness Impast Profile, HospitalAnxiety and
Depression , Mood ‘AdjestiveCheck List
 HRQL obniżone (4,1 vs 5,2 N) zależne od:
 Wieku
 Choroby podstawowej
 Stopnia hipowentylacji

32.  33 chorych z DMD (14WD)
 Nie chodzący, wymagający pomocy (ubieranie,
jedzenie, …)
 Upośledzenie wentylacji :
 QL u chorych z DMD
 Nie zależy od stopnia niepełnosprawności
 SF36 możliwości fizyczne oceniane nisko 0-1 pkt
 SF 36 w sferze emocjonalnej, mentalnej, socjalnej
oceniane wysoko 67-98 pkt (prawie norma)
Oddech
własny
NIV
FEV1 (% N) 48+/-25 12+/-10
DS (9 – 80) 51+/-7 65+/-7

33. Eurovent, 2005
% chorych
wentylowanych
nieinwazyjnie:
 Europa 60 – 90%

34. 34
141,9
322,6
125
100 93,5
28,8
211,1
99,8
0
50
100
150
200
250
300
350
Catalonia
(Spain)
France (*) Germany Italy (North-
East)
Netherlands Poland Sweden UK
HMV / million
Wentylacja domowa w
Europie

35. Kryteria włączenia do
programu NIV długoterminowej

36. Wskazania do NIV domowej –
kryteria kliniczne
 schorzenie prowadzące do hypowentylacji
pęcherzykowej,
 zakończona diagnostyka choroby podstawowej
 prawidłowo prowadzone dotychczasowe leczenie
zachowawcze
 objawy nocnej lub dziennej hypowentylacji,
 duszność spoczynkowa?
NickolAH, Hart N, Hopkinson NS, et al.Thorax 2005

37. Wskazania do NIV domowej – PNO
restrykcyjne
 Kliniczne objawy hypowentylacji
 Zaburzenia wymiany gazowej
 Dzienna hypowentylacja PaCO2 >45 mm Hg (gazometria,TcCO2)
lub
 Nocna hypowentylacja (SpO2 <88% przez >5 kolejnych minut)
 Ciężkie zaburzenia wentylacji
 FVC < 50% ,
 Spadek o 25% w pozycji leżącej – osłabienie przepony
 Pimax < 60 cm H2O – SniffTest
 Peak Flow < 270 L/min, <160 nieskuteczność kaszlu
 Zmiany polisomnograficzneAHI > 15
 Częste hospitalizacje z powodu dekompensacji płucnych
 Brak przeciwwskazań do NIV
Ambrosino N, Carpene N. Eur Respir J, 2009, 34

38. Wskazania do NIV domowej –
stabilne POCHP
 Kryteria trudne do ustalenia:
 PaCO2>55 mm Hg
 PaCO2 50 - 54 mm Hg i SpO2<88% przez kolejne 5 minut
w czasie nocnej oksymetrii przy tlenoterapii >2 L O2/min
 PaCO2 50 - 54 mm Hg i 2 lub więcej hospitalizacji na 1 rok
w przebiegu nawrotów hiperkapnicznej niedomogi
oddechowej
 Pimax < 50 cm H2O
 Pacjenci współpracujący, umotywowani, nie
poprawiający się pomimo prawidłowego,
maksymalnego leczenia (także LTOT)
 Im bardziej hiperkapniczny pacjent, tym większa
nadzieja na sukces
Garrod R, Mikelsons C, Paul EA, et al.. AJRCCM 2000.
McEvoy RD, Pierce RJ, Hillman D, et al.Thorax 2009

39. Sposób prowadzenia NIV w domu
 Okres wdrażania – 2-3 tygodnie
 Optymalnie – wentylacja w nocy
 Odczuwalne efekty – kiedy czas wentylacji min. 4-6
godzin / dobę
 W miarę pogarszania stanu chorego – dodatkowe
sesje w ciągu dnia
 Kiedy NIV ponad 18-20 godzin/dobę lub zaburzenia
połykania – wentylacja inwazyjna
 Leczenie systemowe – Ośrodki Wentylacji Domowej

40. Nadzór i monitorowanie
 Klinika – ustąpienie objawów hipowentlacji
pęcherzykowej
 SpO2, EtCO2 nocne
 TcpCO2
 Polisomnografia lub somnografia (w
warunkach domowych)
 Karty rejestracyjne z respiratorów
 Ocena jakości życia

41. Wnioski
 Długoterminowa wentylacja nieinwazyjna –
skuteczna metoda w leczeniu PNO z
hipowentylacją pęcherzykową
 Częstość jej zastosowania jest nadal
niewystarczająca
 Wskazane szerokie propagowanie metody
(personel medyczny, stowarzyszenia chorych,
decydenci w służbie zdrowia, …) w celu
zwiększenia dostępności metody

42. Dziękuję za uwagę