2. LIQUEN PLANO
• (griego, leichen = “musgo de los árboles”; latín
planus = “aplanado”).
• Transtorno inflamatorio frecuente y singular que
afecta a piel, mucosas, uñas y pelo.
• Excrecencias costrosas, cubiertas de surcos y
secas de la vegetación simbiótica llamadas
líquenes.

3. Liquen Plano
• Entidad inconfundible que se acompaña de
pápulas “liquenoides “ prototípicas con un color
y una morfología distintivos localizados en sitios
típicos y con patrones evolutivos característicos.
• Cuatro “P”:
– Púrpura
– Poligonal
– Prurito
– Pápula

4. Aspectos Históricos
• 1869 Erasmus Wilson lo describió por
primera vez.
• 1909 Darier describió los cambios
histológicos.
• 1979 Pinkus describió el término reacción
liquenoide.

5. Epidemiología y Genética
• Incidencia y prevalencias exactas
desconocidas; Prevalencia global <1% de la
población general.
• Al menos 2/3 casos se manifiestan entre los 30
y 60 @ (60-70 @).
• Puede depender de factores estacionales o
ambientales (H. norte >incidencia dic-ene, ene-
jul).

6. Epidemiología y Genética
• L.P. Familiar <100 casos.
– Más severa y prolongada.
– Patrones erosivos, lineales o ulcerosos.
– Rasgos atípicos en niños y adultos jovenes.
– Se piensa que LPF = dermatosis independiente.
• Haplotipos HLA:
LPnoF LPF
HLA-A3
HLA-A5 HLA-B7
HLA-A28 HLA-Aw19
HLA-B8: Oral HLA-B18
HLA-Cw8
HLA-B16
HLA-Bw35: Cutáneo

7. Etiología y Patogenia
• Mecanismos inmunes
– Inmunidad celular
• Linf CD4+ CD8+
• En su mayoría CD8+ y CD45RO+ (de memoria)
– TCR αβ
– TCR γδ
» APOPTOSIS

8. • La reaccion consta de 3 fases:
– Reconocimiento de antigeno
– Activación de linfocitos
– Apoptosis de los queratinocitos

9. • Reconocimiento de Ag’s específicos de
liquen plano
– CD8+ reconocen ag específico
asociado a HLA I (CMH I)
• Peptido Autorreactivo (autoinmune)
• Ag’s exogenos
– Proteínas alteradas
– Farmacos
– Alergenos de contacto
– Agente viral o infeccioso

10. • CD4 +
– Probablemente activadas por células
presentadoras de ag’s
• Cel. De Langerhans
– Recluta CD8+ mediante:
• Cooperación celular
• Liberación de citocinas
• Haptenos
• Infecciones virales ??

11. • Activación de linfocitos citotóxicos
Expansión clonal
CD8 activados En el sitio de
lesión
Proliferación Proliferación
oligoclonal monoclonal

12. • CD4+ (TH1 TH2) y CD3 regulan a CD8+
– Citocinas y quimiocinas
• Interleucinas (2,4,10) IFNγ, y TNFα
– Mayor reclutamiento linfocítico
• Citocinas pro y antiinflamatorias
– Presentación clínica

13. • Queratinocitos
– IL1β, IL4, IL6, FECGM y TNFα
• Se activan macrófagos tisulares y células
mononucleares periféricas:
– Activan genes de queratina
» K17
» K6
» K16

14. • Apoptosis de los queratinocitos
– Fijación de TNFα al receptor TNFαR1 en los
queratinocitos
– Fijación de CD95L de cel. T al CD95 de
queratinocitos
– Ingreso de la granzima B (linf T) a los queratinocitos
a través de poros de membrana (perforinas)
• Activación de la cascada de la caspasa
– APOPTOSIS

15. Manifestaciones Clínicas
• Lesión Clásica del Liquen Plano:
– Pápula poligonal de superficie
aplanada ligeramente eritematosa a
violácea.
– En la parte superior de lesión se
observa escama delgada,
transparente y adherente.
– En la superficie de muchas pápulas
bien desarrolladas se observan
formaciones reticulares o
puntiformes blanquecinas: Estrías de
Wickham.

16. Manifestaciones Clínicas
• Comienza como máculas débilmente eritematosas
(extremidades inferiores).
• En 1/3 casos las lesiones se propagan.
• En casos de enfermedad generalizada la erupción se
disemina 1-4 semanas después de su instalación.
• Distribución simétrica y bilateral sobre las
extremidades.
• Áreas de pliegues de las muñecas, brazos y piernas.
– También muslos, espalda baja, tronco y cuello.
– Otros; mucosas orales y genitales.
• Casos típicos: no afección de cara y compromiso
palmo-plantar infrecuente.
• El LP invertido generalmente afecta axilas, regiones
inguinales y pliegues unframamarios.

17. Manifestaciones Clínicas
• En general es pruriginoso y dependerá de la magnitud de la
enfermedad (excepto el LP hipertrófico).
• LP oral: asintomático a menos que aparezcan erosiones o úlceras o
muy severo.
• En etapa aguda el rascado o traumatismos = respuesta isomórfica.
• Al curar, deja áreas de hiperpigmentación, más pronunciada en
personas de piel más oscura. La hipopigmentación residual es rara.
• En niños es común el compromiso del cuero cabelludo, uñas y pelo.
• Pero el compromiso de mucosas es hasta en 1/3 casos y el de
variante hipertrófica en 1/4.

18. Clasificación de las variantes de
liquen plano
• Configuración
– Anular
– Linear
• Morfología de la lesión
– Hipertrófica
– Atrófica
– Vesiculoampollar
– Erosiva y ulcerosa
– Folicular
– Actínica
– Liquen plano pigmentoso
– Otras formas raras: perforante en gota etc.

22. Clasificación de las variantes de
liquen plano
• Sitio de lesión
– Palmas y plantas
– Mucosas
– Uñas (ungular)
– Cuero cabelludo
• Formas especiales

26. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Liquen Plano inducido por Drogas.

27. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Síndrome de Superposición Liquen Plano-
Lupus Eritematoso.

28. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Liquen Plano Penfigoide.

29. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Queratosis Liquenoide Crónica
(Enfermedad de Nekam).

30. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Liquen Plano y Transformación Maligna.

31. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Reacción Liquenoide de la Enfermedad
Injerto vs Huesped.

32. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Queratosis Liquenoide.

33. Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupción Liquenoide
• Dermatitis Liquenoide.

34. Trastornos asociados
• Enfermedades hepáticas
– Hepatitis activa crónica autoinmune
– Cirrosis biliar primaria (D-penicilamina)
– Hepatitis activa crónica posviral
• Infecciones
– Sífilis, VHS 2, HIV, amibiasis, VHC
• Vacunación contra la hepatitis B
– Erupciones similares al liquen plano

35. Hallazgos de Laboratorio
• Ocasionalmente ↓ recuento de glóbulos blancos y el
recuento específico de linfocitos.
• Activación de citocinas y migración local de las células
hacia la piel u otros compartimentos tisulares.
• En la mayoría de px con LPO o LPC las pruebas del
parche son (+).
• La prueba de sensibilidad al Hg y Hu es (+) en un 50%
casos.
• Otros agentes sensibilizantes: condimentos, acrilato y
timerosal.

36. Anatomía patológica
• Los hallazgos histopatológicos principales
son:
– Lesiones de los queratinocitos epidérmicos
basales.
– Reacción linfocítica liquenoide de la interfaz
– Cuerpos hialinos-coloides (de Civatte)

40. • En la union dermoepidermica hay celulas
apoptosicas que se tiñen positivamente
para IgM mediante inmunofluorescencia
• La mayoria de los linfocitos son T
• Mayor número de células de langerhans
• Células dendríticas dérmicas e histiocitos
• En las erupciones liquenoides inducidas
por drogas abundantes células
plasmáticas y esosinófilo

41. Diagnóstico y Dx Diferencial
• Aspecto típico de LP generalmente es suficiente
para establecer el Dx correcto.
• Distintas formas, morfologías y localizaciones.
• Examen minucioso y exhaustivo de la piel.
• Estudios histopatológicos y con
inmunofluorescencia confirman el Dx en Px con
lesiones atípicas.

42. Diagnóstico y Dx Diferencial
• Liquen Plano • LP hipertrófico
• LP ungular • LP atrófico
• LP anular • LP folicular
• Lesiones genitales • LP planopiloso
• Lesiones planoplantares • LP oral
• LP lineal • LP infantil

43. Tratamiento
• Liquen plano oral
– Medidas generales
• Higiene oral
• amalgamas
– Corticoides tópicos
• Fluocinomida, fluocinolona, propionato de cobetasol
– Glucocorticoides sistémicos 30 a 80mg/dia
• 3 a 6 semanas
– Retinoides (treitinoina, etretinato, acitretina 30mg/dia)
– Ciclosporina Tacrolino y Pimecrolino
– Fármacos diversos
• Griseofulvina, hidroxicloroquina, talidomida,
fotoquimioterapia

44. • Liquen plano cutáneo
– Glucocorticoides tópicos
– Retinoides
– Fotoquimioterapia
– Agentes inmunosupresores
– Fármacos diversos
• IFNα2b, metronidazol, heparina
• Ciclofosfamida, metrotexato

45. Evolución y Pronóstico
• El LP es una enfermedad • Erupciones generalizadas:
imprescindible. evolución + rápida y cura +
espontánea que las lesiones
• La duración varía según la localizadas.
magnitud, morfología y sitio de
compromiso de las lesiones. • LP planopiloso: + crónica y
progresiva.
• Tompkins:
– 1 año: sólo enfermedad • LP hipertrófico: prolongada e
cutánea. intermitente.
– 17 meses: piel y mucosas.
– 5 años: oral. • LP oral: la cura espontánea es
– 8 años ó +: hipertrófica. infrecuente.
En general la duración de la enfermedad muestra el siguiente patrón:
Enf. Gralzda < Enf. Cut < Enf. Cut+Muc < Enf. Muc < LP Htr. < Lppil.

46. LIQUEN NÍTIDO
• (del latín nitidus = “reluciente” o “brillante”).
• Erupción cutánea infrecuente generalmente
asintomática descrita y caracterizada por
Félix Pinkus.
• Consiste en pápulas pequeñas brillantes de
color carne a rosado o pardo rojizo.
• Pueden afectar exclusivamente el pene,
región genital, abdomen y extremidades, rara
vez en todo el cuerpo.
• A menudo es crónico pero su pronóstico es
bueno y no tiene asociación evidente con
enfermedades sistémicas.

47. Epidemiología
• Poco común, por lo cual no se saben con
certeza sus características epidemiológicas.
• En general es una dermatosis infrecuente y
“aparentemente” afecta más a personas de piel
oscura, del sexo masculino, niños y adultos
jóvenes.
• Incidencia: 3.4 x 10,000 habitantes.
• Relación LN:LP = 1.7:100.

48. Etiología y Patogenia
• Etiología incierta y su relación con LP es motivo
de debate.
• Categorización de estas dos enfermedades
como entidades independientes debido a:
– Diferencias clínicas
Características y
– Inmunodermopatológicas distintivas en cada una.
– Lesiones histológicas

49. Manifestaciones Clínicas
• Papúlas redondeadas, aplanadas lisas y separadas, de
1 a 2 mm de diámetro de color carne a rosado y en los
negros son hipopigmentadas y brillantes.
• Escasa cantidad de escamas.
• Rara vez están agrupadas (FI Koebner).
• Áreas más frecuentes: pliegues de las muñecas y
brazos, parte inferior del abdomen, mamas, glande ,
cuerpo del pene y región genital.
• Otras: mucosas, uñas, palmas y plantas.

50. Manifestaciones Clínicas
• Las variantes clínicas más raras comprenden los tipos:
vesiculoso, hemorrágico, folicular espinoso, lineal,
generalizado y actínico.
• Palmoplantar: hiperqueratosis bilateral con eritema,
fisuras y texturas de lija, ocasionalmente espículas
queratósicas diminutas en las palmas o múltiples
pápulas puntoformes que se extienden hacia el dorso de
las extremidades.
• Alteraciones ungulares: en general se manifiestan como
surcos de “cuentas” longitudinales y fragmentación
terminal de la uña, con o sin depresiones irregulares.

51. Anatomía Patológica
• Masa densa de linfohistocitos infiltrantes
por debajo de la epidermis →
ensanchamiento de dermis papilar con
elongación y aspecto ceñido por crestas
interpapilares vecinas.
• Epidermis suprayecente adelgazada y a
veces paraqueratosis centran sin
hipergranulosis (hallazgo dx).

52. Diagnóstico y Dx Diferencial
• Se establece por la morfología y distribución de las
lesiones y la ausencia de síntomas en la mayoría de los
casos.
• Casos atípicos el Dx es confirmado por hallazgos
patognomónicos por examen histológico de una biopsia
de piel.
• En infiltrado de LN: linfocitos Th (CD4) e histocitos-
macrófagos que le dan el aspecto granulomatoso.
• Psoriasis, Verruga Plana, Queratosis, Eccema piloso,
etc.

53. Tratamiento y Evolución
• La mayoria de los Px no requieren Tx por ser
autolimitada y asintomática.
• Glucocorticoides tópicos o por vía oral.
• Fototerapia con psoraleno y radiación ultravioleta A.
• Fototerapia con radiacion ultravioleta AB junto con
glucocorticoides orales, astemizol, acitretina o el
etretinato.
• Ciclosporina en dosis reducida y el itraconazol por via
oral en la enfermedad más compleja.

54. Bibliografia
– FREEDBERG, Irwin M. “Fitzpatrick. Dermatologóa en
Medicina General”. Tomo 1. Sexta edición. Editorial Médica
Panamericana. Buenos Aires, Argentina. 2005. Pp.(528-548).