Este documento describe la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), una condición en la que se detecta una proteína monoclonal en la sangre o la orina sin la presencia de un tumor maligno. La GMSI es un trastorno clonal que tiene un riesgo de progresión a mieloma múltiple u otras enfermedades malignas. Afecta con más frecuencia a hombres mayores de 60 años y generalmente tiene un curso estable sin requerir tratamiento, aunque se debe realizar un seguimiento para detectar cualquier progresión. La proteína
2. INTRODUCCIÓN
•
situaciones en las que aparece una Ig monoclonal en el
suero y/u orina (componente monoclonal)
resultado de la expansión de un linfocito B en un clon de
células plasmáticas que elaboran una Ig monoclonal,
cadenas ligeras monoclonales o ambas.
GAMMAPATIAS
MONOCLONALES
3. INTRODUCCIÓN
se incluyen dentro de las gammapatias monoclonales
MALIGNAS
•Mieloma multiple
•Macroglobulinemia de
Waldenstrom
•enfermedad de las
cadenas pesada
BENIGNAS
•Gammapatia
monoclonal de
significado incierto
4. GAMMAPATÍA MONOCLONAL
DE SIGNIFICADO INCIERTO
Presencia de Ig monoclonal sérica o urinaria en ausencia
de un tumor de linfocitos B durante un periodo de
observación.
La Ig monoclonal puede ser de cualquier isotipo o en
ocasiones puede ser de múltiples isotipos.
5. También conocido como gammapatía monoclonal esencialgammapatía monoclonal esencial
o benigna.o benigna.
Trastorno clonal con predisposición a evolucionar hacia un
trastorno maligno.
Es muy frecuente > 1% de la población > 60 a
> Frecuente en hombres que en mujeres.
Curso estable y no requiere tx solo vigilancia por si
progresa a MM
6. La gammapatia monoclonal IgA e IgG mieloma y
amiloidosis.
La gammapatia monoclonal IgM linfoma o
macroglobulinemia.
La Ig monoclonal puede reaccionar contra
autoaunticuerpos que lleva a enfermedad sintomática que
depende del autoanticuerpo involucrado neuropatía
8. 4% de los px con gammapatia monoclonal presentan
neuropatia.
Gammapatia monoclonal IgM
Disestesias de manos y pies
Perdida del sentido de
vibración y posición
Ataxia
Temblor
Atrofia de músculos distales
gammapatia IgG o IgA
Neuropatía diesmielinizante
inflamatoria crónica
El curso puede remitir o ser
progresivo.
9. LABORATORIO
• Electroforesis de proteína sérica y ensayos de cadena
ligera en suero.
• Electroforesis en orina y LCR.
• La inmunoelectroforesis y la electroforesis de
inmunofijación identificación de la cadenas pesadas y
ligeras de las proteínas monoclonales
10. LABORATORIO
• Electroforesis de proteína sérica y ensayos de cadena
ligera en suero.
• Electroforesis en orina y LCR.
• La inmunoelectroforesis y la electroforesis de
inmunofijación identificación de la cadenas pesadas y
ligeras de las proteínas monoclonales
Notes de l'éditeur
Todas cienen en cornun la presencia en suero y/u orina de una Ig monoclonal (cornponente monoclonal)
La proteina monoclonal suele ser IgG 70% DE LOS CASOS
Se ha dicho que el nombre de GMSI no es un nombre apropiado debido a que en la actualidad se conoce el significado de su dx