Clase a alumnos de 5 año Medicina U de Chile DRA CAROLINA HERESI
Circunferencia craneana
Forma del cráneo, Macrocefalia y Microcefalia Definición, Etiología, Estudio
3. Circunferencia craneana
• Está determinada por:
– Encéfalo
– LCR
– Sangre
• La forma del cráneo depende de:
– Contenido intracraneano
– Fusión suturas
– Fuerzas externas
Es el parámetro objetivo que
más se acerca al crecimiento
del ENCÉFALO
4. Circunferencia craneana
• Medición:
– Circunferencia occipito-frontal
– Se registra la medición mayor
– CURVA de crecimiento
• Curvas:
– Niños/niñas
– Edad gestacional
– Sd Down
9. Fontanela Anormal
Cierre lento
• Acondroplasia
• Hipotirodismo
congénito
• Sd. Down
• Raquitismo
• Hipertensión
endocraneana
• Otras
Cierre precoz
• Normal
• Craneosinostosis
– Primaria
• Hipertiroidismo
• Hiperparatiroidismo
• Microcefalia
10. Craneosinostosis
• Cierre precoz suturas
• 1 o más
• Crecimiento anormal
del cráneo
• Aumento de la presión
intracraneana
• TC con ventana ósea
• Manejo quirúrgico
eventual
17. “Hidrocefalia externa”
Espacio subaracnoideo complaciente
• Causa frecuente de
Macrocefalia
• Antecedentes
familiares
• DSM normal
• Resto ex neurológico
NORMAL
• Imágenes con SA
amplio, sin atrofia
19. Megalencefalia
Anatómicas
• Macrocefalia familiar
• Sd Neurocutáneos
– Neurofibromatosis
– Esclerosis Tuberosa
– Hipomelanosis de Ito
– Sd Nevus epidérmico
– Incontinencia pigmenti
• Megalencefalias genéticas
• Sd Sotos
• Acondroplasia
• Otros
Metabólicas
• Jarabe de Arce
• Alexander
• Canavan
• Galactosemia
• Gangliosidosis
• Ac Glutárica tipo I
• Leucod. metacromática
• Mucopolisacaridosis
• Leucoencefalotía
megalencefalica con quistes
subcorticales
20. Megalencefalia
Anatómicas
• Macrocefalia familiar
• Sd Neurocutáneos
– Neurofibromatosis
– Esclerosis Tuberosa
– Hipomelanosis de Ito
– Sd Nevus epidérmico
– Incontinencia pigmenti
• Megalencefalias genéticas
• Sd Sotos
• Acondroplasia
• Otros
Metabólicas
• Jarabe de Arce
• Alexander
• Canavan
• Galactosemia
• Gangliosidosis
• Ac Glutárica tipo I
• Leucod. metacromática
• Mucopolisacaridosis
• Leucoencefalotía
megalencefalica con quistes
subcorticales
Macrocefalia al
nacer, sin HTE
PC N al nacer,
>2ds progresiva
Edema cerebral
Depósito
21. Macrocefalia familiar
• FRECUENTE
• Antecedentes familiares CC>2ds
• CC >2 cm sobre limite superior
• Talla normal
• DSM normal
• Imágenes NORMALES
33. Microcefalia: ADQUIRIDAS
Congénitas Postnatales
TORCH Trauma grave
Vascular Encefalopatía Hipóxico isquémica
Alcohol fetal Acc vacular
Fármacos Infección SNC
PKU materno Intoxicación crónica por plomo
DG mal controlada IRC
Hipotiroidismo materno Desnutrición muy severa
Insuficiencia placentaria Otros
Otros
34. Microcefalias ADQUIRIDAS
!
Imagen extraída de www.fetalalcohol.com/images
prevenir en un 100%, si las mujeres dejasen de consumir alcohol antes de concebir o
exista la posibilidad de una gestación.
n y el consejo genético preconcepcional no solo en mujeres alcohólicas inveteradas.
exposición fetal a alcohol asociada al uso de drogas de abuso (Cocaina) y a
s como sífilis, en embarazadas adictas, así como el síndrome de abstinencia en el
liar sus conocimientos de teratología puede consultar la página siguiente:
http://en.wikipedia.org/wiki/Fetal_alcohol_syndrome
Alcohol fetal
Toxo congénito CMV congénito
35. Microcefalia: Estudio
• Talla y Curva de crecimiento CC
• RDSM/Dismorfias
• Antecedentes perinatales
• Imágenes:
– TC cerebro: calcificaciones
– RM cerebro
36. Microcefalia: Estudio
• Talla y Curva de crecimiento CC
• RDSM/Dismorfias
• Antecedentes perinatales
• Estudios genéticos
– Orientado por clínica
37. Microcefalia: Estudio
• Talla y Curva de crecimiento CC
• RDSM/Dismorfias
• Antecedentes perinatales
• SIEMPRE BUSCAR
– Epilepsia
– Parálisis cerebral
– Alteraciones visuales y auditivas
– Déficit cognitivo
39. Evaluación Clínica
• Cráneo
– Tamaño: CC actual y CURVA
– Forma
– Fontanelas y Suturas
– Auscultación
• Antropometría: Talla
• CC padres
• Ex neurológico/DSM/piel