Lupus diagnostiqué à l’âge de 21 ans devant

1. Dr BOUKERROUCHA ZAKARIA 25 / 03 / 2009 http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don’t

3. Que faut-il faire ?

4. -> arrêt du Cellcept, switch en Imurel -> poursuivre les corticoïdes -> arrêt de l’IEC -> surveillance: PA, fonction rénale, protéinurie, hématurie, sérologie …

5. 22 S.A. Hospitalisation pour : œdèmes, protéinurie et HTA - poids = 62kg en augmentation (55kg il y a 5 mois) - PA = 170/100mmgh - pâleur, très asthénique - pas de fièvre - deux vomissements ce jour - pas d’ictère - pas de turgescence des veines jugulaires - auscultation cardio-pulmonaire OK - hauteur utérine compatible avec l’âge gestationnel

6. J 1 j4 NFS: Hématocrite (%) 26 22 Hémoglobine (g/dl) 9,8 8,83 Globules blancs(per mm3) 4.300 4.150 Plaquettes (per mm3) 125.000 84.000 analyse urinaire: sang 2+ 3+ albumine 2+ 3+ créatinine urinaire (mmol/l) 89 protéinurie (g/24H) 18,200 NA urinaire mmol/l 110 analyse sérique: AC anti-nucléaires mouchetés 1:2560 1:3045 Anti DNA natifs 1:40 1:45 AC Anti-Ro (SS-A) + +

7. J1 J5 C3 (mg/dl) 86–184 54 40 C4 (mg/dl) N=20–58 37 26 Complément Total (U/ml) N=63–145 33 26 Créatinine (mg /l) 123mmol/l 150mmol/l Urée (g/l) 0,8g/l 1g/l Protéine (g/l) 47 Albumine (g/l) 12 natrémie(mmol/l) 130mmol/l Kaliémie(mmol/l) 4,9 LDH (UI/L) 400 CT( g/l) 3.4 LDLC(g/l) 60 TG( g/l) 490 Uricémie (umol/l) 600 Bilan hépatique Nl

8. Quelles sont les hypothèses diagnostiques ?

9. Cause post-rénale ?

10. - Sur utérus gravide - généralement à la fin du troisième semestre - écho rénale :pas de dilatation des CPC

11. Cause fonctionnelle ?

12. - quelques vomissements - syndrome néphrotique profond - mais pas de déplétion importante, plutôt surcharge, FeNa > 1…

13. Thrombose des veines rénales ?

14. - terrain pro-thrombogène: syndrome néphrotique profond, lupus, grossesse - écho-Doppler rénal normal

15. Poussée lupique rénale ?

16. - 30 à 60% des lupiques - Hypocomplémentémie - AAC et anti-DNA natifs très hauts - Sédiment urinaire en faveur d’activité (glomérulonéphrite)

17. Pré-éclampsie avec IRA ?

18. - Par définition :HTA + protéinurie après la 20 SA - Thrombopénie , anémie hémolytique pouvant évoquer un HELLP syndrome mais tableau incomplet (bilan hépatique normal)

19. Syndrome des antiphospholipides ?

20. AC antiphospholipide - anticoagulant lupique -

21. Microangiopathie thrombotique ?

22. - classique au cours du lupus - anémie hémolytique, thrombopénie, IRA - Pas de schizocytes

23. La stéatose aiguë gravidique ?

24. - bilan hépatique correct - échographie hépatique normale - tableau rénal différent( proche du syndrome hépatorénal)

25. Quelles sont les deux hypothèses les plus probables ?

26. Pré-éclampsie et/ou poussée lupique rénale ?

27. Quels sont les éléments d’orientation?

28. Poussée lupique Pré-éclampsie Protéinurie Progressive ou brutale Brutale Hématurie Fréquente Rare IRA Possible Possible Hyperuricémie Oui Oui Hypertension artérielle Oui Oui Œd ème Possible Oui Atteinte cutanée ou articulaire Possible, mais non obligatoire non CH50 Diminué Parfois diminué Thrombopénie Possible Non sauf HELLP Transaminases Normales Élevées si HELLP Titre des AC anti-ADN natifs En augmentation Stable Corticothérapie Nécessaire Non nécessaire Azathioprine Parfois nécessaire Non Déclenchement Non sauf tableau grave Oui

29. Comment confirmer le diagnostic ?

30. - PBR+++ - pas de complications notables , possible meme jusqu’à la 20-25 S.A - mais thrombopénie+++

31. Quelle serait votre conduite ?

32. - impossible de faire la part des choses, vraisemblablement les deux associées - Bolus de corticoïdes 3jours de suite puis 1mg/kg/j - déclanchement - puis bolus d’Endoxan - et PBR une fois thrombopénie disparue

33. Rétrospectivement, en dehors de la PBR, quels sont les éléments qui peuvent évoquer la pré-éclampsie ?

34. - Dosage du sFlt-1 et PIGF: déséquilibre entre sFlt-1 ou soluble fms-like tyrosine kinase 1 élevée( protéine antiangiogénique) et PlGF ou placental growth factor ( facteur proangiogénique ) caractérisant la pré-éclampsie ( jusqu’à 4 à 5 semaines avant la survenue des symptômes). - Examen anatomopathologique du placenta: petit placenta, vasculopathie déciduale , infarctus , cordon ombilical de petit diamètre …signes d’insuffisance utéroplacentaire chronique ( non spécifiques : lupus et autres maladies autoimmunes).

35. Glomérulonéphrite proliférative diffuse touchant plus de 50% des glomérules

36. conduite à tenir devant un syndrome néphrotique au cours de la grossess?

37. Syndrome néphrotique chez la femme enceinte bilan étiologique: AAN, C3C4, plaquettes NFS hémostase, urée/Creatinine < 20 SA > 20 SA sédiment actif sédiment inactif PA nl PA élevée + + créatinine élevée créatinine Nl sédiment actif sédiment inactif + + + + immuno+ immuno - immuno+ immuno- + + o edeme massif oedeme modéré Biopsie surveillance biopsie pré-éclampsie Biopsie 6 semaines postpartum

38. Thank you