Résumé pour la préparation du concours de résidanat.

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A.Introduction
–C’estune polyradiculonévrite rapidement extensive
–Atteinte inflammatoire périvasculaire auto-immune des nerfs. Démyélinisation segmentaire et multifocale
touchant les racines ; les plexus ; les troncs nerveux et les fibres végétatives. Atteinte très proximale ou très
distale dans la zone de perméabilité sang-nerf.
–Origine dysimmunitaire probable. Dans 60% des cas, on retrouve un épisode infectieux préalable. Parfois
vaccination, sérothérapie, intervention chirurgicale, soins dentaires…
B.Clinique
inauguraux : paresthésie des 4 extrémités ; déficit moteur prédominant aux racines et aux membres
Signes
inférieurs. Ces signes sont bilatéraux et symétriques ; souvent rachialgie, myalgie, radiculalgie. Extension
ascendante des troubles sensitifs et moteurs. La phase d’extension est inférieure à 4 semaines.
Au stade de plateau :
–Trois semaines en moyenne (3 jours à 6 semaines).
–Déficit moteur des 4 membres prédominant aux membres inférieurs ; bilatéral et symétrique avec hypotonie
sans amyotrophie ni fasciculation. Atteinte des paires crâniennes (surtout diplégie faciale par atteinte du VII).
–Aréflexie ostéotendineuse intéressant les 4 membres
–Troubles sensitifs objectifs : moins importants, prédominant sur la sensibilité profonde (pallesthèsie…).
–Troubles végétatifs : troubles du rythme ; instabilité de la TA ; troubles vasomoteurs (sueurs,
hypersalivation…).
–Signes négatifs : absence de troubles sphinctériens ; absence de signes centraux (pas de syndrome pyramidal).
C.Examens complémentaires
standard (ionogramme, VS, NFS) : normal. Il peut y avoir une hyponatrémie par SIADH.
Biologie
LCR
–Dissociation albuminocytologique : protéinorachie élevée > 0,6 g/l sans réaction cellulaire (< 10/mm3)
–A l’électrophorèse augmentation des gammaglobulines polyclonales
Electromyogramme
–Peut être normal au début
–En stimulation-détection, blocs distaux ; blocs proximaux ; ralentissement des vitesses de conduction
nerveuses sensitivo-motrices ; bloc de conduction (potentiels moteur) ; plus tardivement (après 15 jours) perte
d’amplitude de potentiel des potentiels sensitifs.
–En détection : tracé normal au repos et à l’effort. L’importance de l’atteinte axonale secondaire est appréciée
par l’existence ou non de potentiels de fibrillation (signe de dénervation active) ; par la perte d’amplitude des
potentiels moteurs.
–Pas de parallélisme entre le degré de paralysie et le ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse.
D.Diagnostic différentiel
aiguës
Polyneuropathies
–Porphyries aiguës intermittentes : paralysies extensives souvent associées à des douleurs abdominales
pseudochirurgicales déclenchées par une prise médicamenteuse (barbiturique) ; urine rouge porto ; c’est une
neuropathie axonale.
–Vascularites
Polyradiculonévrite avec hypercytose dans le LCR

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–Après morsure de tique (maladie de Lyme) : hypercytose dans le LCR
–Autres : VIH (+++) ; autres infections
Compression médullaire aiguë ou de la queue de cheval
Polyradiculonévrite subaiguë ou chronique (durée d’installation
E.Evolution
–Elle se fait en 3 phases : phase d’extension (une à 3 semaine) ; phase de plateau (une à 3 semaines) ; phase de
récupération (plusieurs semaines à plusieurs mois). Récupération complète dans environs 80 % des cas.
–La durée de la phase du plateau est un facteur pronostique fonctionnel.
–La récupération se fait en général dans l’ordre inverse de l’apparition des paralysies.
–Le pronostic vital est mis en jeu : troubles de la déglutition et respiratoires ; dysautonomie ; risque
thromboembolique
–A long terme, risque de séquelles dues à une récupération incomplète : déficit moteur, paresthésie, ataxie,
calcification périarticulaire.
–Possibilité d’atteinte axonale secondaire : potentiels de fibrillation et diminution du potentiel moteur distal à
l’EMG
F.Traitement étiologique
–Plasmaphérèse durant la phase d’extension : elle limite l’extension de la paralysie, raccourcie la phase du
plateau, accélère la reprise de la marche
–Immunoglobulines polyvalentes IV (efficacité comparable aux échanges plasmatiques).

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