1. VARIANTES INUSUALES DEL SINDROME DE GUILLAIN –BARRÉ EN LA INFANCIA ORIGINAL M.C. Buompadre, L.A. Gáñez, M. Miranda, H.A. Arroyo REVISTA DE NEUROLOGÍA 2006; 42 (2) 85 - 90

2. INTRODUCCIÓN

3. INTRODUCCIÓN SISTEMA INMUNE AGENTE INFECCIOSO REACCIÓN CRUZADA ANTÍGENO INFECCIOSO Y ANTÍGENOS MEMBRANA CÉLULA DE SCHWANN (FORMA DESMIELINIZANTE) NÓDULOS RANVIER DEL NERVIO MOTOR (FORMA AXONAL)

4. INTRODUCCIÓN VARIANTES CLINICAS

5. Ropper(px adultos) no cumplían con los criterios descritos por Asbury VARIANTES INUSUALES O REGIONALES Parálisis faringocervicobraquial (PFCB) Paraparesia Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía Paresia del VI par con parestesias Combinación de SMF y PFCB

6. OBJETIVO Identificar las variantes inusuales en una población pediátrica con diagnóstico de SGB, establecer la frecuencia y describir las características clínicas y electrofisiológicas

8. POLINEUROPATÍA POSTINFECCIOSA,

9. SINDROME DE GUILLAIN BARRE

11. RESULTADOS 20 pacientes (10 varones y 10 mujeres) Edad media / comienzo de los síntomas de 7,6 años (intervalo entre 7 meses y 15 años) VARIANTES CLINICAS

12. RESULTADOS

13. Polineuropatía craneal múltiple (PNCM) (paciente 1) Niña de 13 años, sin antecedentes de infección previa Odinofagia, disartria, dificultades en la deglución y estrabismo convergente Examen neurológico: diplejía facial, parálisis bilateral del VI par, voz nasal, hipomotilidad de la lengua y velo del paladar, dificultad para la deglución, con reflujo nasal de líquidos. Resonancia magnética (RM) de cerebro: normal LCR al séptimo día de evolución: proteínas 260 mg/100 mL, células 0/mm3 Estudios electroneurofisiologico Electromiograma: Patrón axonal Requirió asistencia respitatoria mecánica durante 22 días. Tratamiento: plasmaféresis, 6 ciclos a partir del cuarto día del ingreso. A los 50 días, el último control presentaba todavía debilidad facial leve.

14. Síndrome de Miller Fisher (paciente 5) Niño de 21 meses con antecedente de infección de vías aéreas superiores Consultó por ptosis palpebral y diplopía Examen neurológico: oftalmoparesia externa bilateral, ataxia y arreflexia en miembros inferiores, paresia del VII par izquierdo LCR normal EMG en orbicular de los párpados: patrón desmielinizante Tratamiento: gammaglobulina intravenosa (al sexto día de evolución) A los 20 meses, el examen neurológico era normal.

15. Parálisis faringocervicobraquial (paciente 8) Niño de 8 años con antecedentes de angina viral Debilidad en región proximal de miembros superiores A las 24 horas: diplopía con ptosis palpebral, y a los 2 días disfagia, voz nasal y debilidad en músculos cervicales Examen físico: ptosis palpebral bilateral, debilidad facial y de los músculos masticatorios, afectación de los pares IX, X y de los flexores y extensores del cuello, con disminución de la fuerza y arreflexia de miembros superiores LCR: proteínas 225 mg/100 mL, células 5/mm3 EMG: Patrón desmielinizante primario en nervio facial bilateral. Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (al décimo día del inicio) Al mes presentaba menor debilidad en músculos cervicales y deltoides, y a los 2 meses el examen neurológico era normal.

16. Paraparesia (paciente 13) Niño de 6 años, sin antecedentes de infección previa, Comenzó con dolor en miembros inferiores; dos días más tarde se agregó debilidad, que progresó hasta impedir la marcha Examen físico: disminución de la fuerza en miembros inferiores, arreflexia rotuliana y aquilea; resto del examen, normal LCR: proteínas 89 mg/100 mL, células 2/mm3. EMG: Patrón desmielinizante (nervio tibial anterior) Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (a los 16 días del inicio). Al día 21 se da de alta, con mejoría en la debilidad. Último control a los 5 meses de inicio: examen neurológico normal

17. Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía (paciente 17) Niña de 9 años con antecedente de faringitis Dolor fulgurante en ambos pies; horas después se agregó ptosis palpebral izquierda. Al día siguiente la ptosis palpebral era bilateral y presentaba ligera dificultad en la marcha Examen físico: ptosis palpebral bilateral con movimientos oculares normales, reflejo fotomotor presente, fuerza muscular en región proximal de miembros inferiores disminuida (4/5) con arreflexia en miembros inferiores. Cinco días después se agregó inestabilidad emocional, disminución del reflejo nauseoso y debilidad de miembros superiores LCR: proteínas 87 mg/100 mL, células 7/mm3 EMG Patrón desmielinizante Recibió tratamiento de sostén. A los 7 días del ingreso presentaba examen neurológico normal.

18. Paresia del VI par con parestesias (paciente 19) Niño de 4 años con antecedente de catarro de vías aéreas superiores, consultó por dolor en miembros inferiores y dificultad en la marcha, posteriormente parálisis bilateral del VI par y arreflexiade miembros inferiores LCR(a 13 días del inicio): proteínas 332 mg/100 mL, células 4/mm3 EMG:Patróndesmielinizante Tratamiento con gammaglobulina endovenosa Alta a los 17 días con marcha independiente y sin oftalmoparesia

24. resultados Paciente 9, con dos meses de evolución desde el inicio del cuadro, se encuentra actualmente internado, con traqueotomía por paresia diafragmática unilateral Paciente 4 presentó mala evolución por complicación cardiorrespiratoria grave

25. discusión Síndrome de Guillaín Barré Causa más común de parálisis flácida generalizada Polineuropatía predominantemente motora inflamatoria aguda Precedida en 2/3 de los casos por una enfermedad infecciosa aguda (respiratoria o gastrointestinal) CARACTERISTICAS: Debilidad simétrica progresiva Arreflexia Escasos síntomas sensitivos y Disfunción autonómica variable

26. discusión PACIENTES ESTUDIADOS (20 ): Debilidad regional aguda con hipoarreflexia En todos los casos se descartaron otras etiologías de afectación polineurítica La distribución topográfica de los síntomas y signos fue diferente a la observada en el SGB

27. discusión CARACTERISTICAS COMPATIBLES CON SGB Antecedente infeccioso previo Debilidad con arreflexia Afectación de pares craneales Disociación albuminocitológica en el LCR y Alteraciones en los estudios electrofisiológicos

28. DISCUSIÓN 90% pacientes buena evolución Resolución de la mayoría de los síntomas y signos Dos meses después del inicio del cuadro Ningún paciente sufrió recaídas

29. CONCLUSIONES El SGB y las variantes inusuales son enfermedades autoinmunes No se realizaron determinaciones de anticuerpos a ninguno de los pacientes El estudio inmunológico podría ayudar a relacionar ciertos cuadros clínicos con determinados anticuerpos

30. CONCLUSIONES La frecuencia de variantes inusuales en la muestra fue de 11,2% Reconocer las variantes inusuales de SGB en pacientes con cuadros clínicos frecuentemente complejos y graves, permite un rápido abordaje diagnóstico y terapéutico “Si estas variantes son la respuesta clínica a otros anticuerpos o a una susceptibilidad regional del huésped, es una pregunta que queda por resolver”