1. Corea de Huntington
Alteraciones neuronales y actividad psíquica
Silvia Melisa Romero Ramírez
Lic. En Psicología
8vo. Semestre

2. ANTECEDENTES
 En 1872 George Huntington, médico norteamericano, describió una
enfermedad hereditaria caracterizada por fuertes movimientos
involuntarios.
 Debido a que el nombre griego para danza es corea, llamó a la
enfermedad "corea hereditaria".
 Es una enfermedad neurológica degenerativa (afecta a determinadas
zonas el cerebro donde las neuronas van degenerándose y
finalmente mueren) caracterizada por:
 Movimientos involuntarios incontrolados.
 Desarreglos psíquicos.
 Pérdida de las funciones intelectuales (demencia)

3. CAUSAS
Es un defecto genético en el cromosoma No 4. El defecto
hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG,
ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe
ser.

4. Edades en la enfermedad de Huntington
Inicio Juvenil
Inicio tardío
Epidemiología
Predominio de herencia
paterna
Predominio de herencia
materna
Genética
Expansiones CAG. en rango
alto
Expansiones CAG. en rango
bajo
Trastorno Motor
Síndrome rígido acinético.
Escaso Corea Otros
Corea leve o moderada. No
otros trastornos al inicio
Deterioro Cognitivo
Retraso intelectual
Alteración cognitiva.
Discapacidad funcional
Severa
Ligera
Evolución
Deterioro Rápido
Poca progresión
Neuropatología
Cambios severo
Cambios leves

5. SINTOMAS
 Edad de comienzo entre los 30 y los 50 años.
 Los primeros síntomas pueden reflejarse en forma
de deterioro físico, intelectual o emocional. Los
síntomas físicos pueden consistir inicialmente en cierta
actividad nerviosa traducida por movimientos o tics o
una agitación excesiva. Estos síntomas iniciales se
convierten progresivamente en movimientos
involuntarios más marcados, con espasmos y tirones de
la cabeza, cuello y extremidades, con gran dificultad
para caminar, hablar o tragar. Todos estos síntomas
pueden variar mucho de unos pacientes a otros.

6. SINTOMAS
 Movimientos anormales e inusuales
 girar la cabeza para desplazar la mirada
 movimientos faciales, incluyendo muecas
 movimientos lentos e incontrolables
 movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las
piernas, la cara y otras partes del cuerpo
 marcha inestable
 Cambios de comportamiento
 comportamientos antisociales
 alucinaciones
 irritabilidad
 malhumor
 inquietud o impaciencia
 paranoia
 psicosis

7.  Demencia que empeora lentamente, incluyendo:
 pérdida de la memoria
 pérdida del juicio
 cambios en el lenguaje
 cambios de personalidad
 desorientación o confusión
 Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta
enfermedad son:
 Ansiedad, estrés y tensión
 Dificultad para deglutir
 Deterioro del lenguaje
 En los niños:
 Rigidez
 Movimientos lentos
 Temblor

8.  Específicamente las células afectadas son las del ganglio
basal, una estructura profunda del cerebro que tiene
importantes funciones, incluyendo la coordinación de los
movimientos. En el ganglio basal, la Enfermedad de
Huntington ataca específicamente a las neuronas del
striato especialmente a las núcleo caudado y pallido.
También está afectada otra parte del cerebro que es el
cortex, que controla el pensamiento, la percepción y la
memoria.