Este documento resume las neoplasias del sistema nervioso, incluyendo tumores primarios frecuentes en el sistema nervioso central en niños y adultos, clasificación de astrocitomas y otros tumores, síndromes neurológicos paraneoplásicos y enfermedades de la unión neuromuscular como la miastenia gravis y el síndrome de Lambert-Eaton. Cubre la etiología, patogenia, síntomas, diagnóstico y tratamiento de diferentes tipos de tumores y enfermedades del sistema nervioso.

1. NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO

2. Generalidades
• 1° causa muerte x Cáncer en < 15 años
• 2° causa de neoplasias en niños
• Etiología: desconocida – genética – exógena
• Patogenie: Lesión local – edema cerebral – HIC –
herniación
• Clínica :
– Generalizada: cefalea, alt. conciencia, vómitos,
papiledema, convulsiones, sind. meningeo.
– Focal

3. Diagnóstico
• Sospecha clínica
• TAC cerebral
• RM cerebral
• Angiografía cerebral
• Estudio LCR
• Biopsia cerebral
– Craneotomía o Biopsia estereotáxica

4. Diagnóstico diferencial
• Infecciosas : absceso, quiste, granuloma
• Inflamatoria: sarcoidosis, vasculitis
• Desmielinizante: EM pseudotumoral
• Vascular: aneurisma gigante, HSDC, hematoma,
MAV.
• Hidrocefalia no tumoral
• Metástasis

5. Tratamiento
• Medidas generales
• Antiedema
– Corticoides, diuréticos osmóticos
• Anticonvulsivantes
• Control de hidrocefalia
• Resección quirúrgica
• Radioterapia
• Quimioterapia

6. Tumores intracraneales primarios frecuentes
INFRA-INFRA-
TENTORIALTENTORIAL
SUPRA-SUPRA-
TENTORIALTENTORIAL
Niños /Niños /
jóvenesjóvenes
MeduloblastomaMeduloblastoma
Astrocitoma cerebelosaAstrocitoma cerebelosa
EpendimomaEpendimoma
Glioma troncoGlioma tronco
Tumor germinalTumor germinal
CraneofaringiomaCraneofaringioma
Glioma ópticoGlioma óptico
Papiloma plexosPapiloma plexos
AstrocitomaAstrocitoma
AdultosAdultos Schwannoma VIIISchwannoma VIII
HemangioblastomaHemangioblastoma
MeningiomaMeningioma
GliomasGliomas
MeningiomaMeningioma
Adenoma hipofisiarioAdenoma hipofisiario

7. Neoplasias intracraneales primarias
• Astrocitoma bajo grado (I, II)
– Estirpe astroglial bien diferenciada y de baja malignidad.
– Ocasionalmente combinada (ganglioglioma, oligoastrocitoma)
– 3 ° y 4 ° década de la vida
– Localización: hemisferios cerebrales
• Astrocitoma de alto grado (III, IV)
– Astrocitoma anaplásico - glioblastoma multiforme
– Mas frecuente en el adulto
– Edad más frecuente: 45-60 años
– Más frecuente en varones
– Localización: + frecuente Frontal y Temp
– Necrosis intratumoral: en GM
– Corta evolución por rápido crecimiento

8. Neoplasias intracraneales primarias
• Oligodendroglioma
– Infrecuente (< 5%)
– Estirpe oligodendroglial.
• 6% maligno (O. anaplásico).
• 40% con componente astrocitrario
– Edad media: 35-40 años
– Localización hemisférica (Frontal)
– Clínica: epilepsia y otros
• Ependimoma
– 3% tumores IC.
– 3 ° neoplasia más frecuente en niños
– 0-4 años: IV ventrículo (70% casos)
– Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en cola caballo (10%)
– Adultos: Médula espinal y Ventrículos Laterales
– Hidrocefalia obstructiva – tumor del filum terminal

9. Neoplasias intracraneales primarias
• Meduloblastoma
– Tumor neuroectodérmico - 2 a 10 años
– Vermis cerebeloso con invasión tronco y IV ventrículo
– Signos cerebelosos:
– hidrocefalia con HIC
– 25% se disemina x espacio subaracnoideo o ventricular
– Ocasionalmente metastasis a distancia

10. Neoplasias intracraneales primarias
• Adenoma hipofisiario
– 10-15% tumores IC.
– Adulto jóven
MicroA. (< 10 mm) Intraselares
MacroA. (> 10 mm) Extensión variable: diafragma selar, lateral
(senos cavernosos), inferior (seno esfenoidal)
– Células productoras de :
– PRL (27%), GH (14%), GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%), TSH (1%).
– No productoras de hormonas (31%)
– Clínica: Dx cuando alcanza gran tamaño
– déficit endocrino (hipopituitarismo), masa local,
pseudovascular. (apoplejia pituitaria).
– Tratamiento:
• fármaco correspondiente
• Cx y Radioterapia

11. Complicaciones neurológicas del cáncer
• Metástasicas
– M. cerebral
– M. epidural
– Leptomeningitis carcinomatosa
– Metástasis de nervios periféricos
• No metastásicas
– Efectos adversos de Quimio- y Radioterapia
– Encefalopatía metabólica
– Patología vascular cerebral
– Síndromes paraneoplásicos

12. Síndrome neurológico paraneoplásico
• 1% de las complicaciones
• Síntomas preceden en meses/años al Dx en 75% de casos
• Se asocian a tipos concretos de tumores y a anticuerpos
antionconeuronales de gran especificidad diagnóstica.
• Evolución progresiva e incapacitante.
• No tratamiento eficaz.

13. Tipos de SNP
• Degeneración cerebelosa paraneoplásica
– Asociada o no a anti-YO
– Positividad orienta a cáncer ginecológico (mama,
ovario, útero y trompas)
– EStrudio diagnóstico: examen clinico pélvico y de
mamas, mamografia, antigeno CA-125 y TAC/RMN
pélvica
– 2 mamografia, examen bajo anestesia con
dilatación y curetaje
– Laparotomía exploratoria.

14. • Encefalomielitis :inflamacion cerebro y medula espinal
manifiesta por cefalea, rigidez de la nuca y trastornos visuales, psíquicos y motores,
• Encefalitis límbica (Corselis):autoinmunidad. rara vez se limita a los del sistema límbico
El subaguda déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo, pero este síntoma
es a menudo pasado por alto, otros síntomas dolor de cabeza, irritabilidad, trastornos del
sueño, delirios, alucinaciones, agitación , convulsiones y psicosis.
Clasificaion Encefalitis límbica auto inmune es :
Anti-Hu, asociado con carcinoma de células pequeñas de los pulmones.
Anti-Ma2, asociada con tumores de células germinales del testículo .
Anti-NMDAR , asociada con tumores de los ovarios, comúnmente teratomas .
• Sindrome de Lambert-Eaton : trastorno autoinmunitario. comunicación defectuosa entre
los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular.
anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las neuronas. incapaces de liberar
suficiente cantidad de acetilcolina. transmite impulsos entre los nervios y los músculos.
Los síntomas pueden incluir:
Debilidad o pérdida del movimiento, que incluye dificultad para masticar, dificultad para subir
escaleras, levantar objetos, hablar, caída de la cabeza y la necesidad de usar las manos para
incorporarse de una posición sentada o acostada. Dificultad para deglutir, arcadas o asfixia
visión borrosa, visión doble y problemas para mantener la mirada fija
Generalmente se presentan síntomas relacionados con el sistema nervioso autónomo e
incluyen:Cambios en la presión arterial ,Mareo al pararse, Resequedad en la boca.
•

15. Tipos de SNP
Neuronopatía sensitiva
•Stiff man-sindrome :sindrome de persona rigida
tienen anticuerpos circulantes contra la glutamato descarboxilasa (GAD),se ha
postulado que se trata de una enfermedad autoinmune No obstante, los anticuerpos
anti GAD no pueden ser la única causa
contracciones musculares tónicas progresivas musculatura axial. depresión y ansiedad
como resultado de la incomodidad que produce la rigidez, anormalidades
neuroquímicas. niveles reducidos de GABA en el cerebro de los afectados
•Poli- y Dermatomiositis:
muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. Es un tipo de miopatía
inflamatoria.
expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un
problema con el sistema inmunitario
Cualquier persona puede desarrollar dermatomiositis, pero es más común en niños
entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con
mayor frecuencia
Sintomas :
Problemas para deglutir ,Dolor, rigidez y debilidad muscular,Párpados superiores de color púrpura
Erupción cutánea de color rojo púrpura, Dificultad respiratoria
Diagnostica biopsia musculo o piel.
•Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-MA2, anti-antifisina, etc

16. Enfermedades de la unión
neuromuscular

17. • Síndromes motores puros que
afectan músculos proximales,
bulbares o extraoculares
• Diferenciación por
– estudios de conducción
nerviosa,
– estimulación repetitiva,
– pruebas de ejercicio
– EMG
Enfermedades de la UNM

18. Clasificación
Desordenes inmunomediados:
•Miastenia gravis
•Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
Desordenes tóxico-metabólicos
•Botulismo
•Envenenamiento por veneno de serpiente
•Envenenamiento por veneno de arácnidos (viuda negra)
•Intoxicación por insecticidas organofosforados (parathion)
•Hipermagnesemia
Síndromes miasténicos congénitos:
•Defectos en la síntesis o empaquetamiento de Ach
•Deficiencia de acetilcolinesterasa
•Deficiencia de receptores de Ach
•Canales iónicos postsinápticos

19. Miastenia Gravis
• Desórden autoinmune con
anticuerpos (IgG) contra los
receptores colinérgicos
nicotinicos de la unión
muscular.
• No diferencia de sexo en
adultos > 40 a.
• 3/1 en mujeres por < 40 a.

20. Clínica
• Debilidad en Músculos extraoculares - bulbares y/o MMSS o MMII proximales y
Fatigabilidad
• Musculos Extraoculares
– Ptosis y diplopia, Uni o bilateral
– Nunca afecta la función pupilar
– Miastenia ocular si no se generaliza en 2 años

21. • Músculos bulbares:
– dificultad en deglución, masticación y fonación.
– Incapacidad de cerrar la mandíbula o masticar.
– Voz nasal (debilidad de paladar blando) y farfulleo (debilidad en lengua,
labios y cara),
– Disartria flácida pero sin dificultad en la fluencia.
• La debilidad en extremidades usualmente es simétrica y proximal
• El curso clínico varia con remisiones y exacerbaciones, 1/3 mejora
espontáneamente.
• Empeoran la MG: infección, exposición al calor, estrés emocional,
enfermedad tiroidea, sobremedicación, embarazo
• Algunos experimentan falla respiratoria o neumonía
• Diagnostico se basa en:
– Clinica
– Prueba de edrofonio : se pone farmaco se observa debilidad de los músculos del
ojo o de la cara, también se vigilará el efecto del Tensilon sobre esto.
– Dosaje de Ac antireceptor de Ach en suero
– EMG : estimulacion repetitiva de 3 a 5 Hz produce decremento de amplitud de
PAMC.

22. Prueba de edrofonio (Tensilon)
• Inyectar 2 mg inicialmente seguida de
3 y 5 mg. si el paciente no presenta
mejoría ni efectos adversos.
• El efecto se inicia luego de 1 min y
cesa en 5 a 10 min.
• Falsos negativos y falsos positivos

23. Terapia
• Colinérgicos orales: agentes anticolinesterásicos tipo
piridostigmina (Mestinón o Amiastén), 30 a 60 mg cada 3 a 4
horas.
• Timectomía: obligatoria en timoma; indicación en mujer joven con
poco tiempo de evolución.
• Corticoterapia PO con agravación inicial y remisión luego de varias
semanas (8 a 12) y marcados efectos secundarios.
• Inmunosupresores : azatriopina, etc
• Plasmaféresis: invasivo, mejoría rápida, útil en crisis miasténica.

24. Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
• Reducción en liberación de Ach
del terminal presináptico
• Producción de anticuerpos IgG
dirigidos contra los canales
presinápticos calcio voltaje
dependientes.
• SINDROME NEUROLOGICO
PARANEOPLASICO

25. Clínica
• Afecta adultos generalmente >20 años , 70% son varones.
• Debilidad proximal predominante en MMII y fatigabilidad,
reflejos están reducidos o ausentes.
• Trastornos autonómicos: boca seca.
• Síntomas bulbares:
• Ptosis: ptosis palpebral, también denominada blefaroptosis o
ptosis del párpado, es un descenso párpado superior
• Disartria: dificultad para decir las palabras debido a problemas con
los músculos que le ayudan a hablar.
• disfagia (leves).
• Facilitación: luego de 10 segundos de ejercicio la fuerza y
los reflejos profundos se incrementan transitoriamente

26. Clínica
• El carcinoma de células pequeñas expresa los
canales de calcio los que inician y mantienen el
proceso autoinmune; se encuentra en 60% de
pacientes con LEMS.
• Riesgo: varones, >40, fumadores.
• Los demás pacientes son mujeres jóvenes con
enfermedades autoinmunes sin evidencia de
carcinoma.

27. Enfermedades
Musculares

28. Distrofias Musculares
• Grupo heterogeneo de enfermedades, de carácter
hereditario, que afecta primariamente al músculo
esquelético.
• Se caracterizan clinicamente por debilidad muscular y
amiotrofia de grado y distribución variable.
• Curso progresivo

29. Clasificación Distrofias Musculares
• DISTROFIAS MUSCULARES
– Distrofinopatías (Duchenne y Becker)
– Distrofia de las cinturas
– Distrofia facioescapulohumeral, distales, oculares, etc
• DISTROFIAS MUSCULARES CONGENITAS
– Merosina, Fukuyama, Walker-Walburg
• DIST. MIOTONICA / MIOTONIAS NO DISTROFICAS
– D. Miotónica (Steinert)
– Miotonía congémita A.D. (Thomsen) y A.R. (Becker)

30. Distrofia M. De Duchenne
• Ligada a cromosoma X, recesiva
• Mujeres portadoras, hombres afectados
• Mutacion gen distrofina
• Niñez ⇒ invalidez en adolescencia
• Compromiso pélvico-femoral
• Pseudohipertrofia gemelar
• Maniobra de Gowers:niños posibles déficit de la musculatura de la
cintura pelviana. Consiste en observar cómo pasa el niño de la
posición de sentado en el suelo a la posición de bipedestación. En
caso de déficit de la musculatura proximal de las extremidades
inferiores el niño necesita apoyarse.
• CPK elevada - EMG: sugerente
• Biopsia : ausencia de distrofina
• Tratamiento: corticoides

31. Enfermedad de Duchenne:
Signo de Gowers

32. Enfermedad de Duchenne

33. Enfermedad de Becker
expresión parcial deexpresión parcial de
distrofinA de proteínadistrofinA de proteína
en músculo,en músculo,
expresión en varonesexpresión en varones

34. Distrofia miotónica
• MIOTONIA : Dificultad para la relajación muscular
tras una contracción sostenida (por ej. Cerrando los
puños durante unos segundos)
• Disminuye en intensidad tras contracción-relajación
continuada.
• Se incrementa con el frío
• Consecuencia de una alteración de canales iónicos
de membrana de fibra muscular que provoca
aumento de excitabilidad

35. Distrofia miotonica
STEINERT
• Distrofia muscular mas frecuente
• Autosómico dominante - (CTG)n del gen DMPK 19q
• Fenómeno de Anticipación
• Edad de inicio variable; afecta p;or igual ambos sexos
• Debilidad musc. Cervical, facial y distal de extremidades
• Disfonía y disfagia
• Miotonía
• Se asocia con: catarata, diabetes, retardo mental, calvicie frontal, SSS,
hipersomnolencia
• Enzimas normales. ECG alterado (80%)
• EMG: sugerente
• Biopsia muscular determinante

36. Miotonia Congenita
miotonía congénita es causada por un problema en la parte de las
células musculares que se necesitan para que los músculos se relajen.
Se presentan descargas eléctricas repetitivas y anormales en los
músculos, causando una rigidez llamada miotonía.
Movimientos rígidos que mejoran al repetirlos
Dificultad respiratoria u opresión en el pecho al comienzo del ejercicio
Los niños con miotonía congénita tienden a lucir musculosos y bien
desarrollados y es posible que no presenten síntomas de esta
enfermedad hasta la edad de dos o tres años
•Síntomas
•Autosómico dominante (Thomsen) o recesivo (Becker)
•7q, gen ClCN 1
•Alteración canal de cloro de la membrana fibra muscular
•Thomsen desde la infancia, Becker mas tardio
•Predominio de miembros inferiores
•Miotonía, emperora con el frío
•Estacionario.
•Poco incapacitante

37. Polimiositis
• Etiología idiopática (autoinmune?), asociada a neoplasia
(SIND PARANEOPLASICO) o a enfermedad del tejido conectivo
• Inicio insidioso. Curso subagudo
• Debilidad simétricas de músculos proximales y axiales
• Dolor en 15 – 20%
• Frecuente en adultos. Mujeres > hombres
• CPK elevado
• Biopsia muscular : infiltrado inflamatorio con linfocitos
• Asociado usualmente a enfermedad del tejido conectivo
• Tratamiento : corticoides

38. Dermatomiositis
• Etiología idiopática (autoinmune?), asociada a neoplasia
( sind paraneoplásico) o a enfermedad del tejido conectivo
• Frecuente tanto en niños como en adultos
• Más frecuente en mujeres
• Clínica similar a polimiositis:Dolor muscular.Debilidad en los
músculos proximales (hombros, caderas, etc.) que dificulta levantar los
brazos por encima de la cabeza, levantarse de una posición de sedestación
o subir escaleras.Problemas con la voz (causada por debilidad en los
músculos de la garganta).Dificultad para respirar.
• Signos asociados : rash cutaneo en manos, articulaciones
pequenas y region malar (precede o conjuntamente con
desorden muscular)
• Otros: Raynaud, esclerodermia
• Biopsia muscular : infiltrado inflamatorio

39. Paralisis periodicas
Parálisis periódica hipopotasémica primaria
–Mutación en CaCNL1A3 (1q32) : subunidad del canal del calcio del músculo
esquelético
–2 década de la vida. Episodios esporadicos agudos de paresia flácida generalizada,
nocturna y matinal. Por horas. Desencadenados por frío, ejercicio, carbohidratos.
–Tratamiento : potasio, diureticos ahorradores de K, ACTZLMD
• Caso clinico:
• 11 años cuadriparesia inicio súbito. historia transitoria debilidad de mmii . El
paciente fue incapaz de mover sus miembros cuando se levantaba de la siesta. La
debilidad simétrica y fue involucrado tanto a los músculos proximales de las
extremidades superiores e inferiores. Negó que el ejercicio vigoroso o no comida
carbohidratos. No tenía disnea, disfagia, o palpitaciones. Negó cambio reciente de
peso, diarrea, dolor de pecho.No antecedentes significativos, salvo la debilidad
transitoria hace 2 años. historia familiar no reveló episodios similares
,hipotiroidismo madre del paciente.
Caso 2
• 15 años debilidad de las extremidades repentina inferior. se despertó por la
mañana con debilidad de las extremidades superiores. Bajo debilidad
extremidades aparecieron después del ejercicio en la escuela. Bajo mialgia
extremo también estuvo presente. La debilidad era simétrica y fue más severa en
las extremidades inferiores. Negó comida carbohidratos.
• No tenía disnea, disfagia, o palpitaciones. Negó cambio reciente de peso, diarrea,
dolor de pecho, o intolerancia al calor. historia familiar no reveló episodios
similares y sin enfermedades importantes de otros.

40. Paralisis periodicas
Parálisis periódica hiperpotasémica primaria
–Mutación en gen SCN4A (17q23) : subunidad del canal de Na
–Ninez. Epidodios de minutos, frecuentes.
–Desencadenados por ingesta K, reposo post-ejercicio
–Tto: glucosa, diureticos, ACTLMD, salbutamol
–debilidad muscular durar de minutos a horas y se asocian por lo general, pero no
siempre, .Por lo general no se afectan los músculos respiratorios y después de un ataque
puede persistir debilidad muscular moderada durante uno o dos días
–Caso:
13 años de edad, femenino, desde hace 8 meses refiere episodios caracterizados por
sensación de pesadez y pérdida de fuerza en los mmii ; en otras ocasiones, hombros y en
otras en los cuatro miembros de forma simultánea. presentan con más frecuencia tardes
y al acostarse, aunque también han sucedido durante la clase de Educación Física y
encontrarse en reposo. cada 2 o 3 días y a veces todos los días, de media hora hasta 2
horas de duración aproximadamente, una o dos veces al día. En varias ocasiones la
debilidad muscular ha dura 24 a 48 h. Durante las crisis imposibilita caminar o elevar los
miembros superiores. A veces refiere parestesias de los miembros y sensación de
cansancio.
examen neurológico al momento del ingreso y durante su estadía en el servicio de
neurología fue normal en condiciones basales. No se evidenció un fenómeno miotónico
con la contracción voluntaria ni al percutir la eminencia tenar y la lengua.
• parálisis periódica hiperpotasémica los episodios de debilidad muscular ocurren por lo
general por la mañana, al despertar,6
y después en el día.2
Como factores
desencadenantes se señalan el ejercicio, el frío, el reposo poco después del ejercicio y

42. Paralisis periodicas
Parálisis periódica hiperpotasémica primaria
Durante los ataques, los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes y las
concentraciones de potasio sérico se elevan, como se evidenció en nuestra paciente. Sin
embargo, no se pudo realizar el examen físico durante algún episodio de debilidad muscular.
• Se ha referido2,6
que durante los episodios de debilidad muscular puede observarse un
incremento de la amplitud de las ondas T en el electrocardiograma. En nuestra paciente el
electrocardiograma realizado durante uno de los ataques de debilidad muscular resultó
normal.
• Entre los episodios, los niños pueden presentar miotonía en los párpados, cara, cuello,
lengua e incluso en las extremidades.6
En la adolescente que presentamos no se constató
miotonía a la contracción voluntaria ni al percutir la eminencia tenar y la lengua.
• En los pacientes con parálisis periódica hiperpotasémica puede no observarse clínicamente
el fenómeno miotónico, pero sí evidenciarse en la electromiografía. En esta paciente no se
observó fenómeno miotónico clínico ni al realizar la electromiografía durante un episodio de
debilidad muscular.
• No siempre es posible realizar la electromiografía durante un ataque de debilidad muscular.
En nuestra paciente se pudo constatar un patrón miopático.
• Coincidimos con Narberhaus y cols.3
en que en la parálisis periódica hiperpotasémica, el
estudio histológico del músculo no aporta información de interés, aunque en la microscopia
óptica pueden observarse hallazgos compatibles con miopatía vacuolar, mientras que en la
electrónica pueden detectarse túbulos T dilatados.6
• En el tratamiento preventivo de los episodios de debilidad muscular se recomienda el
empleo de inhibidores de la anhidrasa carbónica, como la acetazolamida, 2 o 3 veces en el
día, porque disminuye la frecuencia de los ataques y puede mejorar la miotonía si está
presente.2
• se sugieretratamiento preventivo el uso continuo de diuréticos hidroclorotiazida y el empleo
de agonistas beta-adrenérgicos salbutamol, y evitar el frío6
y alimentos ricos en potasio.

43. Paralisis Periodicas
Sindrome de Andersen
–Mutacion KCNJ2 (17q23) : canal de Potasio
–Paralisis periodica hiper, normo o hipokalemica
–Arritmia cardiaca (QT largo, etc)
–Dismorfia facial:incluyen una inusual mandíbula pequeña (micrognatia),
implantación baja orejas, a una curvatura anormal de los dedos clinodactilia.
–Tto: ACTLMD, betabloqueadores
Parálisis periódica secundarias (no familiares)Tirotóxica, etc

44. Enfermedades de los Nervios
Perifericos

45. Neuropatia Periferica
• N. desmielinizantes vs. axonales
– EMG de gran utilidad
• Desmielinizante: ↓ velocidad sin alteración amplitud
• Axonal: ↓ amplitud
• N. motora - sensitiva - mixta - autonómica
• Mononeuropatía única vs. múltiple
• Polineuropatía
• Agudas – subagudas - crónicas

46. Polineuropatía
• Generalmente sensitivo / motora(daña las neuronas, las fibras nerviosas (axones) y
las cubiertas de los nervios (vaina de mielina). El daño a la cubierta de la neurona
provoca el retardo en la conducción de las señales nerviosas) Disminución de la
sensibilidad en cualquier zona del cuerpo.
Dificultad para :deglutir o respirar, utilizar los brazos o las manos o piernas o los
pies.para caminar.
Dolor, ardor, hormigueo, sensibilidad anormal en cualquier zona del cuerpo (llamado
neuralgia).
• Debilidad de la cara, los brazos o las piernas, o en cualquier zona del cuerpo.
• Distribución en guante / medias
• Causas mas frecuentes :diabetes, alcohol
• Otros :sd guillani barre ,falta vit b12 y neoplasias.
• Tratamiento :
–dolor neuropático (dolor crónico intenso debido a un nervio dañado. Los nervios
conectan la médula espinal con el cuerpo y ayudan al cerebro a comunicarse con la
piel, los músculos y los órganos internos. sensación de pinchazos Quemazón
Entumecimiento)

47. Polineuropatias
• Crónica desmielinizante idiopática
• N. motora multifocal por bloqueos de conducción
• N. metabólicas adquiridas
– Urémicas, hepatopatías, hipotiroidea, diabética
• N. nutricionales
– Deficit vitamina B12, ácido fólico, piridoxina, vitamina E
• N. Tóxicas
– Arsénico, plomo, organofosforados, hexacarbonos
• N. Inducidas por fármacos ( Antineoplasicos, etc)
• N. infecciosas (VIH, lepra, etc)
• N. por atrapamiento
– Tunel del carpo, nervio cubital
• N. hereditarias

48. Polineuropatías hereditarias
PNP pura
• clasificación neuropatías hereditarias sensorio motoras :
• Tipo I: Atrofia muscular peroneal de Charcot Marie Tooth.
• Tipo II: Atrofia muscular peroneal, tipo axonal.
• Tipo III: Polineuropatía intersticial hipertrófica de Dejerine Sottas.
• Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth)
• Polineuropatía hipertrófica Dejerine-Sottas:
• Polineuropatía de Roussy-Levy:
PNP con compromiso del SN central
• Refsum, leucodistrofia metacromática, otras leucodistrofias.
• Polineuropatía amiloide

49. Polineuropatías hereditarias
PNP pura
• Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth):ligada al cromosona X
como neuropatía hereditaria motora y sensitiva o atrofia muscular del
peroneo, abarca un grupo de trastornos que afectan los nervios periféricos.
Los nervios periféricos residen fuera del cerebro y la médula espinal y
proveen información a los músculos y los órganos sensoriales de las
extremidades. Los trastornos que afectan los nervios periféricos
• debilitaciones en los pies y de los músculos inferiores de la pierna, y
generar una marcha a pasos grandes caídas frecuentes.
• características debido a la debilidad de los músculos más pequeños del pie,
la parte inferior de las piernas un aspecto "de botella de champán
invertida" debido a la pérdida muscular. progresa debilidades y atrofias
musculares manos por consecuente da dificultades en las capacidades
motoras de mano. nervios sensitivos entumecimientos o dolores
significativos.

50. Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth):

51. Polineuropatías hereditarias
PNP pura
• Polineuropatía hipertrófica Dejerine-Sottas:
• neuritis hipertrófica de progresión lenta, alteraciones motoras y
sensoriales de las extremidades, que se inicia en la infancia o en la
adolescencia. por parestesia, tumefacción, calambres y dolor
lancinante en las extremidades, seguidos de debilidad muscular y
deformaciones en manos y pies. Los músculos afectados responden
mal a la estimulación eléctrica.
• Las complicaciones oculares incluyen miosis, nistagmo, anisocoria,
papilotonia y atrofia óptica. La etiologia es desconocida.
• El curso es lentamente inicia en la infancia progresivo hasta llegar a
la incapacidad motora en la tercera o cuarta década de la vida.
• El diagnóstico se sospecha electromiográficos pero sólo se confirma
biopsia del nervio periférico.

52. Polineuropatías hereditarias
PNP pura
• Polineuropatía de Roussy-Levy:
• degeneración espinocerebelosa) con atrofia de las extremidades
inferiores, ataxia sensorial, pie cavo bilateral, pérdida de los reflejos
profundos y algunas veces curvatura de la espina dorsal. La
enfermedad se inicia durante la infancia y va progresando
lentamente a lo largo de toda la vida. El síndrome de Roussy Levy un
desorden de carácter autosómico dominante, o ligado al cromosoma
X.
• carencia de la coordinación de movimientos musculares
• Ataxia con parálisis periférica y curso evolutivo lento
• torpeza de la marcha, ausencia de los reflejos tendinosos profundos, presenta una
disminución de la sensación de vibración en las piernas. Además tiene un ligero
cavo de pie, debido a la pérdidad de musculatura intrínseca de los pies, también
presenta hiperreflexia del tendón de aquiles.La En ocasiones se puede asociar con
atrofia muscular cifoescoliosis (combinación de cifosis y escoliosis
• la biopsia se puede ver morfológicamente la presencia de una vaina
de mielina hipertrófica y una perdida importante de fibras

53. Sindrome de Guillain-Barre
•Poliradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante
•sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico.
•Autoinmune : Ac contra la mielina periferica, segmentaria
•Debilidad ascendente, distal → proximal
•el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los
axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son
extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales
nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de
las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.
Compromiso de pares craneales y respiratorios
•Arreflexia osteotendinosa
•Disociación albumino-citológica en el LCR ( a partir de la 2a sem)
•la debilidad brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta
que los músculos no pueden utilizarse y el paciente queda casi totalmente paralizado.
Pérdida de reflejos tendinosos en brazos y piernas.Entumecimiento (pérdida leve de
la sensibilidad) u hormigueo.Dolor o sensibilidad muscular (puede ser un dolor similar
a un calambre).Movimiento descoordinado (no puede caminar sin ayuda).
Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial.Frecuencia cardíaca
anormal.Tratamiento: plasmaferesis o inmunoglobulinas
•Dx diferencial: CIDP, Lyme, porfiria

54. Variantes clínicas del SGB
• Predominantemente desmielinizante c/s
degeneración axonal secundaria (85-90%)
• Predominantemente axonal
– Sintomas sensitivos
• Neuropatía aguda motora axonal (10%)
– Oriente, Ac contra C. jejuni y anti-GM1
• Sindrome de Miller-Fisher
– Oftalmoplejia – ataxia – arreflexia
– Ac antigangliosido (GQ1b)

55. Polineuropatía crónica idiopática
desmielinizante
• Presuntamente autoinmune
• Compromiso motor y sensitivo
• Evolución crónico progresivo
• Déficit neurológico se manifiesta en semanas, meses,
años
• Puede debutar de manera aguda similar a SGB
• Tratamiento: corticoides, inmunoglobulinas

56. Neuropatia diabetica
•niveles inadecuados de glucosa en sangre y otros factores que concurren con
frecuencia en personas con diabetes (hipertensión arterial, hipercolesterolemia...)
pueden alterar las fibras nerviosas de cualquier localización dando lugar a un grupo de
trastornos que presentan características específicas según los nervios afectados
•pérdida de sensibilidad, percepción incorrecta de las sensaciones táctiles y, en
algunos casos, dolor con mínimos roces de la piel. Esto ocurre habitualmente en pies y
manos inicialmente y más durante la noche.
•Prevalencia de 7.5% en el momento del dx.
•Prevalencia del 50% a los 25 años del dx.
•Formas clínicas
– PN simétrica distal sensitiva o sensitivamotora
– Neuropatía autonómica
– Neuropatía motora proximal (amiotrofia diabética)
– Mononeuropatía focal o multifocal
Nota :mononeuropatías diabéticas pueden afectar de forma aislada a cualquier
nervio dando lugar a parálisis de un lado de la cara, alteración del movimiento
de un ojo, parálisis y/o dolor

57. Paralisis Facial Periférica
Etiologia – Diagnostico – Examenes auxiliares - Tratamiento

58. Parálisis Facial Leve
“Signo de Souques” la falta de extensión de las piernas, en un paciente
sentado, cuando la silla se empuja hacia atrás. Normalmente las piernas se
extenderían para evitar el desequilibrio. También llamado fenómeno de
Souques.

59. Dolor neuropatico

60. Dolor nociceptivoDolor nociceptivo Dolor neuropáticoDolor neuropático
Tipos de dolor
Respuesta fisiológica
adecuada a un estímulo
doloroso
Respuesta inadecuada
producida por una lesión
o disfunción primarias
del sistema nervioso

61. Formas de presentación del dolor neuropático
• ESPONTANEO
– Referido por el paciente (síntoma)
– No asociado a ningún estímulo
– Parestesias y disestesias
• PROVOCADO
– Se evidencia en el examen clínico (signo)
– Estímulo tactil leve
– Alodinia e hiperalgesia

62. HiperalgesiaHiperalgesia AlodiniaAlodinia
DOLOR NEUROPÁTICO SIGNOS
Respuesta aumentada
a un estímulo que
normalmente es doloroso
(v.g. pinchazo con aguja)
Dolor debido a un
estímulo que
normalmente no
es doloroso
(v.g tocar con pulpejo dedo)

63. 1ra.
Ne 2da.
Ne
GlutamatoGlutamato
Sustancia PSustancia P
NorepinefrinaNorepinefrina
SerotoninaSerotonina
GABAGABA
Interneurona:
encefalina
Integración del dolor en la médula
MECANISMOS SUBYACENTES
Sensibilización periférica de nociceptores
Descargas ectópicas
Sensibilización central de fibras nerviosas
Reorganización central de las fibras Ab
Pérdida de los controles inhibidores

64. Glutamato
GABA
INTEGRACION DEL DOLOR
Predominio de
transmisión
glutamatérgica
GABA Y GLU : MODULACIÓN DEL
DOLOR

65. Causas del dolor neuropático
Periferica Central
• Ttraumatismo/procedimientos
quirúrgicos/presión
(radiculopatía)
• Trastornos metabólicos
(diabetes)
• Infecciones (herpes zoster)
• Relación con cáncer
• Exposición a
toxinas/fármacos/alcohol
• Carencias nutricionales
• ACV
• Lesiones de la
médula espinal
• Esclerosis múltiple
• Tumores

66. Meta del tratamiento
Glutamato
GABA
DISMINUCION DEL DOLORDISMINUCION DEL DOLOR
Predominio de transmisión
Gabaérgica desplaza el
equilibrio

67. Modulación de GABA y Glutamato
• GABA:
– Barbitúricos, benzodiacepinas, valproato, tiagabina,
vigabatrina, topiramato, gabapentina
• Glutamato:
– Fenitoína, carbamacepina, oxcarbacepina,
valproato, felbamato, lamotrigina, topiramato,
gabapentina, pregabalina

68. Clases de fármacos en el tratamiento del dolor neuropático
• Antidepresivos tricíclicos
• Anticonvulsivantes (Oxcarbazepina y Gabapentina)
• Antiarrítmicos
• Opiáceos
• Bloqueos anestésicos locales
• Crema de capsaicina

69. Epilepsia
•Crisis epilépticas alteración de función cerebral autolimitada, causada
por actividad anormal y excesiva de grupos de neruonas corticales, que
producen descargas electricas sincrónicas.
•Las manifestaciones clínicas de las crisis tienen relación con
la funcion de la corteza cerebral implicada en la descarga.
•Epilepsia: trastorno del SNC que se manifiesta por la
recurrencia de crisis epilepticas (crónico, recidivante y
paroxistico)
•Epilepsia idiopatica : sin causa identificable (genética)
•Epilepsia secundaria : o sintomática
•Crisis generalizadas : surge de todas las areas cerebrales a la vez
•Crisis parciales: surgen de un area focal de la corteza cerebral
•Aura o prodromo: manifestacion sensorial o psiquica que precede a
una crisis parcial compleja o TCG y que representa el inicio del episodio

70. Convulsiones Generalizadas
• Tonico-clonicas o Grand mal
• Ausencia o Petit mal
– Interrupcion subita de la actividad conciente, sin actividad
muscular convulsiva ni perdida de control postural, con
recuperación inmediata de la conciencia, sin confusión
post-crítica
– Complejo Punta-onda lenta de 3 Hz con actividad de fondo
normal
• Mioclonica : breves salvas de contracciones irregulares que duran
escasos segundos, bilaterales y simetricas sin perdida de conciencia.
• Atónica : disminución o abolición de tono muscular postural y de la
conciencia (breve o imperceptible)

71. Convulsiones Parciales
• Parciales Simples
– Frecuentemente motoras (Jacksoniana)
– También sensitivas, vegetativas, etc
– De distribución restringida.
– No alteracion de conciencia o cognitiva
• Parciales Complejas
– Con alteración de la conciencia con perdida de capacidad de respuesta,
desconocimiento del episodio y amnesia de lo ocurrido
– 90% de origen lóbulo temporal o frontal
– Tres fases : aura (deja vu), ictus (automatismos, posturas anormales, mirada
vacía, etc), postictus
• Parciales que evolucionan a generalizadas

72. Convulsiones Parciales
1.- B. Convulsiones Parciales complejas:
InterrupcióInterrupció
n de lan de la
ActividadActividad
(aura?)(aura?)
Inmóvil + miradaInmóvil + mirada
perdidaperdida
AUTOMATISMOSAUTOMATISMOS
ConvulsiónConvulsión
Estado deEstado de
ConfusiónConfusión

73. Convulsiones Parciales complejas:
AUTOMATISMOS: Sintomatológicamente se distinguen.
• Automatismo alimentario: movimiento de la boca iguales a lo que se realizan al
comer o probar los alimentos, generalmente acompañados de salivación,
• Automatismo mímico: expresiones faciales, actitudes corporales y otras conductas
que exteriorizan un sentimiento
• Automatismo ambulatorio: el paciente camina y cuando es prolongado puede
constituirse en fuga epíléptica.
• Automatismo gestual: gestos simples o complejos
como rascarse la cara, frotarse las manos, manosearse los genitales abrocharse o
desabrocharse, etc. y
• Automatismos verbales murmurar, decir cosas que muchas veces resulten
incomprensibles.

74. Convulsiones Generalizadas
Convulsiones generalizadas – Tónico-Clónicas ( g r a n
mal):

75. Manejo de la Epilepsia
• Anamnesis (mixta) y examen fisico
• MRI (crisis parciales complejas)
• EEG : sensibilidad 70% ( en fase intercrítica)
• EEG prolongado, con hiperventilacion y/o fotoestimulacion
• Registro EEG-Video
• Tratamiento médico

76. Mecanismos de accion
Mecanismo Droga
ANTIEXCITATORIOS
Bloqueo canal Na+
V-D CBZ, OXC, DFH, LTG,
TPT, FBM, VAL
Bloqueo canal Ca++
T VAL, ETX, LTG, GBP
Bloqueo NMDA FBM
PROINHIBITORIOS
Facilitadores GABA FNB, BZD, GBP, TPM
Menor recapt. GABA TGB
Inhibe GABA transam. VGB

77. Tratamiento de epilepsia
• Fenitoina (Epamin) : Crisis parciales y generalizadas, bajo costo, vida
media promedio, tóxico a altas dosis
• Fenobarbital : Tolerado en ninos, larga vida meda, Sedacion.
• Carbamazepina (Tegretol) : Crisis parciales y generalizadas. Buena
tolerancia, vida media promedio. Puede generar SIHAD
• Oxcarbazepina (Trileptal) : CMZ sin grupo epoxido. Menos toxicidad
• Acido Valproico : Toda forma de crisis incluyendo ausencias. Buena
tolerancia. Riesgo toxicidad hepática y pancreática.

78. Tratamiento de epilepsia
DAE de segunda generación
• Gabapentina (Neurontin) : terapia de adicion, pocos efectos
secundarios, no metabolismo hepatico. USo en dolor
neuropatico
• Lamotrigina (Lamictal) : Titulacion lenta por riesgo de rash.
Dosis menor si combinado con acido valproico
• Topiramato (Topamax) : Crisis parciales
• Tiagabine (Gabitril) : idem
• Felbamato (Felbatol) : Toxicidad hepatica y medula osea
• Etosuximida (Zarontin) : Crisis de ausencia
• Levetiracetam (Keppra) : Buena eficacia y tolerancia
• Zonisamida (Zonegran) : Buena eficacia y tolerancia

79. Status Epileptico
• Crisis convulsivas continuas por 30 minutos o intermitentes pero
sin restablecimiento de la conciencia
• Status tonico-clonico; status de ausencia; epilepsia parcial
continua
• Si no hay historia previa de epilepsia ⇒ buscar etiologia (tumor,
encefalitis, etc)
• Manejo basico : ABC
• Benzodiazepina IV + fenitoina
• Fenobarbital : 20 mg/kg de carga
• Considerar anestesia con pentobarbital o midazolam

80. Epilepsia Intratable
• Epilepsia de difícil control
• A pesar de combinación de fármacos
• Cirugía de epilepsia : identificar el foco
• Estimulación del nervio vago

81. Infecciones del sistema nerviosoInfecciones del sistema nervioso
Meningitis Bacteriana

82. Generalidades
• Tasa de ataque : 10 casos/100,000 habit/año
• Prevalencia mayor en hombres
• Tasa de mortalidad : 10-15 %
• Patógenos mas frecuentes
– Haemophilus influenzae
– Neisseria meningitides
– Streptococcus pneurmoniae
– Listeria
• Patógenos menos frecuentes
– Staphylococcus aureus, Streptococcus grupo A y B
– E.coli, Enterobacteriaceas
• Hábitat: 3 gérmenes mas frecuentes colonizan la naso-orofaringe
• Rutas de ingreso al SNC:
• Craneotomía, Fractura cráneo, Senos paranasales, Defecto congénito
neuroectodérmico
75%

83. Patogenie de meningitis aguda
Ingreso del germen al SNC
hemática vecindad iatrogenie
Bacteria y/o toxina
Reacción inflamatoria leptomeningea
Exudado organizado
Resolución
Fase inicial Fase tardía
No cambios Fibrosis y adherencias
Migracion celularhiperemia Fibrinogeno/fibroblastos

84. Meningitis Bacteriana
• SINDROME MENINGEO
– Fiebre, cefalea, letargia u otra alteracion del nivel de conciencia,
nauseas, vomito y fotofobia
– Rigidez de nuca
– Signo de Kernig:
– Signo de Brudzinski:
– Ataxia, deficit neurologico focal, convulsioes, neumonia,
erupcion purpurica, artritis

85. Caracteristicas clinicas segun grupo etareo
• ADULTOS
– Fiebre
– Cefalea
– Convulsiones
– Alteracion de la
conciencia
– Sindrome meningeo
• NINOS Y RECIEN NACIDOS
– Fiebre
– Irritabilidad
– Vomitos
– Convulsiones
– Dificultad en
alimentacion
– Fontanela prominente

86. Caracteristicas clinicas segun agente

87. Caracteristicas clinicas segun agente
• Meningococo
– Rash petequial
– Shock
• Neumococo
– Infeccion tracto respiratorio
– Esplenectomia, alcoholismo, anemia
• Estafilococo coagulasa +
– Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicos
• Estafilococo coagulasa –
– Valvula derivacion ventricular

88. LCR
• Aspecto turbio (≅ zumo de limon)
• Presion de apertura incrementada (> 18 cmH2O)
• Pleocitosis > 1000 leucocitos/mm3
predominio polimorfonucleares
• Disminucion de glucosa (< 40 mg/dl)
• Aumento de proteinas (> 100 mg/dl)
• Gram
• Cultivos : positivo en 70 – 90%
• ContraInmunoelectroforesis
– Detecta antigenos bacterianos en
– tratamientos parciales
– Dosaje deshidrogenasa lactica

89. Diagnostico diferencial
• Hemorragia subaracnoidea
• Infeccion viral,micotica, TBC.
• Sarcoidosis, Behcet,Meningitis quimica
• PL a toda persona febril con confusion, cefalea de inicio subito

90. Complicaciones
• Hipertension endocraneana
• Convulsiones
• Hidrocefalia
• Empiema subdural
• Sindrome de secrecion inapropiada de hormona
antidiuretica
• Coagulacion intravascular diseminada

91. Tratamiento
• Meningitis es una EMERGENCIA MEDICA
• Medidas generales y evitar colapso circulatorio
• Elegir antibiótico adecuado
– Según el germen
– Según el grupo etáreo
– Penetración al SNC

92. Tratamiento SEGUN EL GERMEN
AGENTEAGENTE DROGADROGA DOSIS/DIA RUTA INTERVALO
Meningococo
Neumococo
Penicilina GPenicilina G 12-15 millones
250000 U/Kg
EV 2-4 h
4-6 h
Haemophilus
influenzae
CloranfenicolCloranfenicol
AmpicilinaAmpicilina
CefotaximaCefotaxima
100 mg/kg
8-10 g
6-8 g
EV
EV
EV
6 h
6 h
8 h
Entero-
bacteriaceas
AmpicilinaAmpicilina
GentamicinaGentamicina
CefotaximaCefotaxima
8-12 g
5 mg/kg
6-8 g
EV
EV
EV
6 h
8 h
8 h
Staphylococ
us aureus
OxacilinaOxacilina 10-12g EV 6 h

93. Tratamiento SEGUN EL GRUPO DE EDAD
GRUPOGRUPO PRIMERA ELECCIONPRIMERA ELECCION ALTERNATIVAALTERNATIVA
NeonatosNeonatos Ampicilina + cefotaximaAmpicilina + cefotaxima Cloranf + gentamicinaCloranf + gentamicina
Ampicil + gentamicinaAmpicil + gentamicina
NinosNinos Cefotaxima o ceftriaxona *Cefotaxima o ceftriaxona *
Ampicilina + cloranfenicolAmpicilina + cloranfenicol
Eritromicina + cloranfenicolEritromicina + cloranfenicol
AdultosAdultos Cefotaxima o ceftriaxonaCefotaxima o ceftriaxona
AmpicilinaAmpicilina
* Adicionar vancomicina en areas con S pneumoniae resistente a cefalosporinas

94. Tratamiento
SEGUN TIPO DE PACIENTE
Factor predisponenteFactor predisponente Germen frecuenteGermen frecuente TratamientoTratamiento
Inmuno-comprometidosInmuno-comprometidos SS. pneumoniae, Neiseria
meningitidis, Listeria
monocytogenes, bacilos
gramnegativos
Vancomicina +Vancomicina +
ampicilina + ceftacidimaampicilina + ceftacidima
Fractura base craneoFractura base craneo SS. pneumoniae,. pneumoniae,
H. influenzae,H. influenzae,
Spt betahemolitico ASpt betahemolitico A
Cefotaxima o ceftriaxonaCefotaxima o ceftriaxona
TEC, Infeccion postNQxTEC, Infeccion postNQx Staphylococus aureus yStaphylococus aureus y
epidermidisepidermidis
Vancomicina +Vancomicina +
ceftacidimaceftacidima
InfeccionesInfecciones
parameningeasparameningeas
S. pneumoniae, H.S. pneumoniae, H.
influenzae, S aureusinfluenzae, S aureus
Ampicilina + vancomicinaAmpicilina + vancomicina
+ cefotaxima o+ cefotaxima o
ceftriaxonaceftriaxona

95. Tratamiento
• Inmuno y Quimio Profilaxis
– Neisseria meningitides
• Vacunación
• Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias
– Haemophilus influenzae
• Rifampicina 600 mg/dia por 4 dias
– Streptococus pneumoniae
• Vacunación

96. Meningo encefalitis viral
Encefalitis viral
•Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosis neuronal debida a la invasion
directa y replicacion de un virus en el sistema nervioso
•Diferente de : cerebritis, encefalomielitis postinfecciosa, encefalopatia
•Etiologia:
– ADN: herpesvirus, adenovirus
– ARN : picornavirus, enterovirus (Coxsackie, polio), Influenza, rabdovirus,
etc
– Desconocido en 30-60%
Fiebre
Sindrome meningeo de comienzo agudo
Sintomas/signos de disfuncion cerebral difusa, focal o multifocal
Alteracion conciencia, crisis convulsivas, deficit focal,
afectacion cerebelosa, movimientos involuntarios, lesion pares
craneales

97. Encefalitis herpetica
• Encefalitis esporadica mas frecuente
• Mortalidad 70-80%
• Alta prevalencia de secuelas neurologicas
• Patogeno habitual : H. simplex tipo 1 posiblemente por su predileccion
para infectar regiones cervicofaciales inervadas por los nervios craneales
• H. simplex tipo 2 en recien nacidos inmunodeprimidos
• Manifestaciones clinicas
– Subagudo, fiebre, cefalea y alteracion del nivel de conciencia que
puede aparecer varios dias antes de la presentacion clinica
– Alucinaciones y otros sintomas de disfuncion limbica
– Signos focales : alt. conciencia (97%), fiebre (92%), alt. personalidad
(80%), cefalea (85%), disfasia (75%), vomitos (44%), convulsiones
(40%), hemiparesia (35%)

98. Tratamiento de encefalitis viral
• ACICLOVIR
– 10 mg/kg/8 h via EV por 14-21 dias

99. HIV y Sistema Nervioso
Sintomas neurológicos en 60% de pacientes con SIDA
• Invasión directa al SN
– Meningitis aseptica
– Complejo demencia-SIDA
– Mielopatia
– Neuropatía periferica
– Miopatia
• Infecciones secundarias
– LEMP (virus JC), herpes, criptococo, TBC, toxoplasmosis,
CMV, neurosifilis

100. Absceso cerebral

101. Absceso cerebral
• Multiples etiologias
• Granulomas ?
• Clinica
– Cefalea: síntoma más frecuente
– Alteraciones de conciencia : grado variable
– Signos focales: 30-50% de casos
– Signos generales de infección : fiebre, leucocitosis,
etc
– Convulsiones, SHTE, etc.

102. Absceso cerebral etiologia

103. Absceso cerebral
• TAC cerebral:
– Frecuentemente lobulo temporal o cerebelo y en zonas límites
SB/SG
– Captación de contraste en anillo
• RMN:
– T2: hiperseñal central (“pus”)
rodeada de capsula y edema
• LCR. Si no existe riesgo de herniación
• Cultivo

104. Absceso cerebral
• Tratamiento:
– Selección empírica de AB
– En inmunodeprimidos considerar hongos Nocardia, TBC, listeria
monocytogenes y parásitos como Toxoplasma gondii y
strongyloides stercolaris
– Control imagenológico
– Cirugía:
• Drenaje cerrado
• Craneotomia abierta con aspiración
– Tratamiento del foco infeccioso primitivo

105. Meningoencefalitis
amebiana

106. • Algunas especies de amebas de vida libre pueden invadir el SNC,
aunque infrecuentes
• Naegleria fowleri
– Forma aguda. Pacientes sanos luego de baño en piscinas o ríos.
Penetra a través del epitelio olfatorio
– Corto periodo de incubación.
– ME aguda de curso fulminante. Alta mortalidad (95%)
– Anfotericina
• Acanthamoeba spp
– Forma cronica de la enfermedad. Infeccion oportunista en
inmunocomprometidos. Penetra via respiratoria
– Incubacion mayor a 10 dias. ME cronica.
– Pentamidina

107. Toxoplasmosis cerebral

108. Manifestaciones Clínicas
• Toxoplasma gondii : Parásito intracelular obligado
• 5-20% de pacientes con SIDA constituyendo la infección oportunista mas frecuente
en VIH.
• Dos formas clínicas
– Abscesos únicos o múltiples
– Meningoencefalitis aguda/subaguda
• Examen rutinario del LCR Inespecífico
• Neuroimagen
– TAC y/o RMN suelen mostrar lesiones uni o multifocales conn edema y efecto
de masa captando contraste en anillo
– Dx diferencial con linfoma cerebral (SPECT)
• Pruebas serológicas
– Escaso valor en el diagnóstico (40% + de IgG antitoxoplasma en población)
– El incremento en títulos de Ac es orientador pero su negatividad no excluye el
diagnóstico
– PCR en LCR : especificidad ≅ 100%

109. Tratamiento
• Pirimetamina
– 200 mg en una dosis
– 75-100 mg/dia v.o.)
• Sulfadiacina
– 1 gramo c/6 h v.o.
• Acido folinico
– 15 mg/dia
– Combinación por tres a seis semanas
– Terapia de mantenimiento en pacientes con VIH/SIDA
– Inicio empirico de terapia en VIH/SIDA

110. Neurosifilis

111. • Congénita: Precoz
• Signos y síntomas correspondientes a Sífilis se
manifiesta en los dos primeros años de vida
• Cuadro clínico muy grave
• Puede manifestarse HSN de comienzo súbito, severa,
bilateral, simétrica, sin síntomas vestibulares .
• Generalmente lleva a la muerte
• Congénita: tardía
• Signos y síntomas se manifiestan dentro de la primera,
segunda o tercera década de la vida
Puede presentarse como:
a. Crisis de vértigo, acompañadas de síntomas
neurovegetativos, pudiendo asociarse con hipoacusia y
tinnitus.
b.Hipoacusia súbita, sin síntomas vestibulares
c. Síntomas cocleo – vestibulares

112. Adquirida: etapa secundaria

113. Adquirida: etapa terciaria

114. • En la etapa secundaria y terciaria hay un compromiso del oído
interno que produce la misma tríada sintomática que la
enfermedad de Meniere (HSN, vértigo, tinnitus), pero la lúes
habitualmente produce daño bilateral.
• HSN es asimétrica
Neurosífilis
• Incidencia disminuyó considerablemente con la
aparición de AB pero desde los ’80 se observa un
incremento.
• Compromiso del SN:
1.Con afectación limitada a meninges (presentación
precoz)
2.Neurosífilis parenquimatosa

115. Neurosífilis con afectación meníngea
• Neurosífilis asintomática (20-30%)
– Solo se Dx por LCR.
– Importante PL en serologia luetica + y dudas de Tto
correcto
• Meningitis sintomática
– Meningitis linfocitaria, autolimitada, con compromiso de
pares craneales y que se resuelve con Tto. Adecuado. Uno
a dos años después de la infección
• Sífilis meningovascular
– M. linfocitaria con vasculitis infecciosa de vasos de
pequeño y mediano calibre con convulsiones y deficits
focales. 5 a 7 años post infección

116. Neurosífilis parenquimatosa
• Parálisis general progresiva
– Forma encefalica cronica frontotemporoparietalcon demencia y
con latencia de 15-20 años tras la primoinfección
– Cuadro clinico florido: convulsiones, piramidalismo, atrofia optica,
alt marcha.
• Tabes dorsal
– Latencia de 10 a 20 años. Desmielinización de cordones
posteriores de la médula espinal
• Gomas
– Masas localizadas de necrosis rodeadas por tejido conectivo y
celulas epiteliodes gigantes. Infrecuentes.- Se comportan como
tumores cerebrales o espinales

117. Neurosífilis• LCR:
– Pleocitosis linfocitaria, Hiperproteinoraquia con predominio de
gammaglobulinas), glucorraquia N
– Microscopia de fondo oscuro (+ : actividad)
– Microscopia con AC fluorescentes
• Serología
– VDRL y RPR : detectan inmunoglobulinas G y M dirigidas contra anticuerpo
lipídico (cardiolipina)
– Positividad : actividad (ojo: falsos + y - frecuentes)
– Tests específicos
• FTA-abs, TPHA y MHA-TP; TPI
• Se positivizan tardiamente. Presencia confirma enfermedad (aunque no
diferencia infeccion previa o reciente)
• No se emplean en LCR
• Tratamiento neurosífilis
• Penicilina
– P G sódica: 4’000,000 UI/h h IV 10-14 dias
– P G procaina: 2’400.000 UI /6 h IM con probenecid
• Eritromicina, Tetraciclina, Cloranfenicol, Ceftriaxona

118. Micosis cerebral

119. Infecciones del SNC por hongos
•Meningitis o meningoencefalitis
–Cryptococcus neoformans, coccidiodes immitis, histoplasma capsulatum, candida
albicans, sporothrix schenckii y blastomyces dermatitides
•Abscesos y granulomas
–C. albicans, candida tropicalis, aspergillus, etc
•Arteritis
–Zygomycetes sp, aspergyllus sp, c immmitis
•Suelen afectar a inmunodeprimidos
•Mas frecuente C. neoformans
•Curso puede ser agudo, subagudo, cronico
•Sindrome meningeo subagudo ≅ TBC
•Afectación sistémica: cutánea, pulmonar, ósea, senos paranasales y órbitas, hígado,
articular
•Complicaciones: 40 a 70%
–Hidrocefalia obstructiva
–Focalización
–Compromiso de pares craneales
–HSA o intracraneal
–Convulsiones Compromiso medular

120. • LCR:
– Similar al de la meningitis TBC
– Aspecto claro y transparente, pleocitosis linfocitaria, hipo-G y
hiper-P
– Tests serológicos
– Microbiología del LCR
• Tinta china, cultivo en Sabourud, etc
• Biopsia meningea
• TAC-RMN
• Tratamiento : Anfotericina B, flucitosina, azoles (ketoconazol,
fluconazol, etc)

121. Neurocisticercosis

122. Taenia solium Cysticercosis Ciclo de vida

123. Clínica
• Cualquier síntoma neurológico,
principalmente epilepsia de inicio tardio
• Cisticercosis Ocular

124. Evolución de la infección y enfermedad
Ingestion of
Infective Eggs
Fully Mature
Cyst
Inflamed
Cyst
Disappearance
of lesion
Calcification
Immature
Cyst
Granuloma
3 – 5
Years 1 Month
2 Months
1 Year
or more
3 Months
Silent
Period

125. Diagnóstico
Neuroimágenes
TAC y MRI
Serología – Western BlotSerología – Western Blot
Muy sensible y específicaMuy sensible y específica
Esquemas sugeridos Quistes intraparenquimales
ABZ + esteroides (5-50 quistes)
Alternativa: observación, manejo sintomático.
Granulomas Esteroides
Calcificada Nada
Esquemas sugeridos NCC Intraventricular
Extracción por endoscopia.
Alternativas ABZ + esteroides or Cx abierta.
•Esquemas sugeridos NCC BasalEsquemas sugeridos NCC Basal
•ABZ + esteroides por cursos largos
•Probable shunt V-P.
•Alternativa – Nada.

126. Hidatidosis y Sistema Nervioso Central

127. HidatidosisHidatidosis CICLO DE VIDA

128. HOSPEDERO DEFINITIVOHOSPEDERO DEFINITIVO Perro
HOSPEDEROS INTERMEDIARIOSHOSPEDEROS INTERMEDIARIOS
Ovejas, Chivos, Vacas, Cerdos, Humano
Estadío infectante para el hombre: HUEVOS
Estadío infectante para los huéspedes intermediarios: HUEVOS
Tratamiento :
Cirugia
Medicamentos antiparasitarios (albendazole)
Ingesta de huevecillos infectantes (heces de perro)No hay
transmisión de la enfermedad de hombre a hombre.

129. Enfermedades por Priones
o
Encefalopatias espongiformes transmisibles

130. Enfermedades por priones
• Patogeno transmisible es una particula infecciosa
proteinacea sin acido nucleico, que resiste la accion de
enzimas que destruyen ADN-ARN, que no genera respuesta
inmune, y que no tiene la estructura de un virus.
• Proteina prion codificada cromosoma 20p
• Mutaciones :
– Creutzfeldt – Jakob
– Gertsmann – Straussler- Scheinker
– Kuru
– Insomnio fatal familiar

131. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
FORMAS ETIOLOGICAS
• Familiar
• Iatrogénica
• Esporádica
• Nueva Variante (nV)

132. Enfermedad Creuztfeldt-jakob
• Déficit cognitivo 100%
• Mioclonía >80%
• Signos piramidales >50%
• Signos cerebelosos >50%
• Signos extrapiram. >50%
• Convulsiones <20%
• Disautonomías <20%
• Afectación sustancia gris (cortex cerebral y cerebeloso, nucleos
basales
• Triada :
– Espongiosis
– gliosis astrocitaria
– placas amiloides

133. ECJ esporádica y marcadores en LCR
Proteína cerebral 14-3-3
Util en diferenciar ECJ de otras demencias
Sensibilidad 96%
Especificidad 99% (Muy escasos falsos positivos)
Otras proteinas:
NSE (enolasa neuronal especifica)
Proteina TAU (asociada a microtubulos)
S100b
• Nueva Variante CJD :
• Predominio de alteraciones conductuales y sindrome
ataxico - cerebeloso

134. MAREO Y VERTIGO

135. Mareo
• Queja frecuente
• Puede corresponder a :
– Vértigo
– Mareo inespecífico (desequilibrio)
• Mas frecuente y de mas dificil definición
• Sintomas continuos, no se acompaña de sensación de
giro de objetos, no interfiere con AVD, sin nauseas o
vómitos.
• Limitaciones sensoriales asociadas.
– Mareos y vértigos por fármacos (afectación
cerebelosa y vestibular)
– Patología de columna cervical

136. Vertigo
• Anamnesis Examen general rutinario
• Pruebas neurológicas
–Maniobra Romberg:equilibrio estático. Paciente de pie, con los pies juntos, brazos
extendidos a lo largo del cuerpo, ojos cerrados.
El Romberg Sensibilizado se diferencia de la anterior prueba en que un pie debe
colocarse en línea recta delante del otro.funcion cerebelar
–Maniobra de Unterberger:se le pide q marche en el mismo sitio con ojos cerrados si
gira derecha o izq hay lesion vestibulo derecho izquierdo respecta¡ivamente
–Maniobra Babinski-Weil:MARCHA CON OJOS CERRADOS hacia delante y luego se
pide q en la misma posicion regrese hacia atraz
• Maniobra de Barany:coordinación tónico-muscular. Paciente brazos extendidos
hacia delante, indicando con dedos índice (ojos cerrados) al control (índices del
examinador). Negativo no existe desviación de los dedo índices.
Positivo:cuando existe desviación de alguna de las EESS.
• Periférico: hacia el lado lesionado (y en sentido contrario del nistagmus).
• Central: no existe desviación o lo hace al sentido contrario de la lesiónValoración
del nistagmo

138. Causas de vertigo
• V. PERIFERICO
– Posicional paroxístico benigno
• Mas frecuente
• No alteraciones auditivas
• Días a meses, intercurrente
• Asociado a movimiento cefálico
– Neuronitis vestibular
• Vestibulopatía periférica aguda
• Vertigo agudo, inicio súbito, inestabilidad, giro, nauseas y
vómitos, sin sintomas auditivos. Horas-días. Etiología viral ?
– Enf. Meniere
• Triada: vértigo, acúfenos, pérdida de audición
• Por alt. Sistema endolinfático.

139. Causas de vertigo
• V. CENTRAL
– Infarto lateral bulbar
– ACV cerebeloso
– AIT vertebrobasilar
– Esclerosis múltiple
– Tumores tronco encefalico
– Tumores angulo pontocerebeloso.
– Migraña vertebrobasilar

140. SINCOPE

141. Definición
• Pérdida de consciencia repentina y de breve
duración, acompañada de pérdida del tono postural,
con recuperación espontánea, debido a
hipoperfusion cerebral transitoria.
• Disminución del flujo sanguíneo cerebral causada por
bajo gasto cardiaco,
hipotension,
obstrucción de arterias cerebrales.
• Pre-síncope,
• Frecuente

142. Causas
• S. Neurocardiogénico o por inestabilidad vasomotora (30%)
– Vasovagal (dolor, miedo, estrés, etc)
– Situacional (micción, defecación, tos, deglución)
– Hipersensibilidad del seno carotídeo.
• S. por Hipotensión ortostática (8%)
– Por fármacos
– Hipovolemia
– Enf. del SN autónomo (Shy-Drager-AMS, neuropatias, mielopatias,
infecciones del SNC, lesiones tumorales y vasculares)
• S. Cardiaco (20%)
– Mecánico-obstructivas (estenosis aortica, miocardiopatia hipertrofica, TEP,
Fallot)
– Arritmias (BAV 2 y 3 grado, SSS, falla marcapasos)

143. Causas de perdida de conciencia no sincopal
• S. Neurológico
– AIT vertebrobasilar
– Migraña basilar
– Robo subclavia
– Crisis parciales complejas
– Drop attacks
• S. Psiquiátrico
– Ansiedad, Histeria
• S. Metabólico
– Hipoxia, Hipoglicemia, alteraciones iónicos
• S. Multifactorial

144. Diagnóstico
• Sospecha clínica
• Masaje carotideo
• ECG, Ecocardiograma, Holter
• Ergometría
• Tilt-test
• Estudio cardiofisiológico
• Valoración psiquiátrica
+ en 30 – 50%
+ en hasta 70 % con
Isoproterenol i.v. o
nitroglicerina s.l.