Purpura rhumatoïde de l’enfant 2013

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Cours DES pédiatrie 2013, CHU Gabriel TOURE (Bamako-Mali)

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  • c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, la prise de certains médicaments, des piqûres d’insectes, une exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.
  • c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, la prise de certains médicaments, des piqûres d’insectes, une exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.
  • c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, la prise de certains médicaments, des piqûres d’insectes, une exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.
  • Il faut y associer les mesures habituelles d'une corticothérapie au long cours : régime pauvre en sel, en sucre et en graisses saturées.
  • Purpura rhumatoïde de l’enfant 2013

    1. 1. nouhoumltraore@yahoo.fr
    2. 2. 1) Définir un purpura rhumatoïde 2) Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire (purpura rhumatoïde) et les principales complications potentielles 3) Donner une conduite à tenir devant un purpura rhumatoïde 22
    3. 3. 33 I- Généralités 1.1. DéfinitionDéfinition 2.2. EpidémiologieEpidémiologie 3.3. EtiopathogénieEtiopathogénie II- Signes 1. Signes cliniques 2. Examens complémentaires III- Diagnostic 1. Diagnostic positif 2. Diagnostic différentiel IV-Evolution-Complications V-Traitement Conclusion
    4. 4. – Hémostase primaire – Notion de vascularite 44
    5. 5. 1. Définition • Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hypoderme. Il ne s'efface pas à la vitropression ni à l'étirement de la peau. • Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux sanguins (capillaires sont enflammés) en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (Ig A).  Décrite pour la première fois au 19ème siècle par Schölen et Henoch 55
    6. 6. 2. Epidémiologie • Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant entre 3 et 15 ans. • Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans. • un peu plus chez les garçons (sex ratio : 1,5). • Caractère épidémique et saisonnier fréquent. • Il paraît plus fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Australie qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les sujets noirs. 66
    7. 7. 3. Etiopathogénie • L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du purpura rhumatoïde une vascularite immunologique secondaire à des facteurs acquis et/ou génétiques. • L'immun-complexe résulterait d'une agression antigénique (bactérienne, virale, alimentaire, médicamenteuse, ...), agression initialement muqueuse d'où la participation prépondérante des IgA. • L'activation du complément par la voie alterne serait l'intermédiaire de cette agression vasculaire. 77
    8. 8. 3. Etiopathogénie • causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après – Une petite infection des voies aériennes, – Une prise de médicaments, – La réalisation d'une vaccination ou piqûre d'insectes, – La consommation de certains aliments, – L’exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc. • Un taux élevé d'IgA sérique est noté chez 1/3 des patients. 88
    9. 9. 3. Etiopathogénie • Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes d'histo-compatibilité HLA, BW35 et DR4), parfois associés à la maladie de Berger. • La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1et de C3 dans les parois des vaisseaux de la peau, du tube digestif et dans le tissu rénal (mésangium). 99
    10. 10. 1010
    11. 11. 1. Signes cliniques • Etat général: habituellement bien conservé • Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie 1111
    12. 12. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2. – Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques. – Symétrique – De type orthostatique: disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), rare sur le tronc et la face. – Indolore, fugace, et disparaît en quelques jours. • Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de l'activité (lever). 1212 Purpura pétéchial
    13. 13. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : • Des aspects et des localisations atypiques peuvent se rencontrer : – purpura bulleux ou nécrotique, – œdème du thorax, du front, du cuir chevelu. • Ces manifestations évoluent par poussées plus ou moins nombreuses et durables mais qui peuvent durer plusieurs mois. 1313
    14. 14. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1414 Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses
    15. 15. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : • NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une forme particulière du purpura rhumatoïde. Le tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des œdèmes douloureux des extrémités avec un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques. • Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles. 1515
    16. 16. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1616
    17. 17. 1. Signes cliniques • Manifestations cutanées : 1717 Purpura ecchymotique Purpura aspect en cocarde
    18. 18. 1. Signes cliniques • Manifestations articulaires: 60 - 80% – Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurales (avant les signes cutanés) – Dans 2/3 des cas : douleurs articulaires +/- gonflement péri articulaire – Essentiellement genoux et chevilles – Douleurs fugaces migratrices – Régression en quelques jours – Jamais de séquelle 1818
    19. 19. 1. Signes cliniques • Manifestations abdominales: 50 - 90% – Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par les antalgiques simples et sensiblement atténuées par la morphine en prise adaptée au malade – Vomissements. – Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une complication. • Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés. 1919
    20. 20. 1. Signes cliniques • Manifestations rénales: • Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë. 2020
    21. 21. 2. Examens complémentaires • Le diagnostic est avant tout clinique. • NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation (TP-TCA ; TS ) normal. • Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de complication rénale ou digestive. • Complexes immuns circulants, élévation transitoire des Ig A. 2121
    22. 22. 2. Examens complémentaires • Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale hématurie microscopique, protéinurie. • Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la surveillance des douleurs abdominales. • Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée. 2222
    23. 23. 2. Examens complémentaires 2323
    24. 24. 2424 2. Examens complémentaires
    25. 25. 1. Diagnostic positif: • Il est avant tout clinique devant l'association – Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal) – + douleurs articulaires – + douleurs abdominales – + état général conservé 2525
    26. 26. 2. Diagnostic différentiel :: • Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter : – les causes de polyarthralgies chez l'enfant, dont le R.A.A., – les causes de douleurs abdominales, dont l'appendicite et l'invagination intestinale, – les causes de gloménulophrites aiguës. 2626
    27. 27. 2. Diagnostic différentiel :: • Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000 plaquettes/l) à la NFS – Purpura thrombopénique idiopathique (+++) ; – thrombopénie centrale par aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL/LAM, métastases). 2727
    28. 28. 2. Diagnostic différentiel :: • Autres purpuras vasculaires – Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique. – Vascularite immunologique : péri-artérite noueuse (PAN), lupus érythémateux : rare. 2828
    29. 29. 1. Evolution • Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines. • La durée est très variable : dans 1/3 des cas, une seule poussée qui évolue sur 3 semaines ; dans 2/3 des cas, plusieurs poussées qui peuvent évoluer sur plusieurs mois. • On parle de guérison sans séquelles en l’absence de récidive pendant 6 mois. 2929
    30. 30. 2. Complications • Complications digestives : • hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ; • invagination intestinale aiguë (volontiers iléo-iléale) ; • péritonite aiguë par vascularite nécrosante ; • dénutrition. • Complications rénales : Néphropathie glomérulaire (dans 40% des cas), caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie). Elle impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique. 3030
    31. 31. 2. Complications • Autres complications : • Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les purpuras rhumatoïdes comportant des hématuries macroscopiques ou une infection urinaire ; elles se traduisent par des irrégularités, des sténoses, des dilatations de l'uretère à l'U.I.V; 3131
    32. 32. 2. Complications • Autres complications : • Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type "orchite aiguë". Il correspond à un purpura de la vaginale et doit être distingué d'une torsion aiguë du testicule; 3232
    33. 33. 2. Complications • Autres complications : • les complications neurologiques : convulsions, des comas, des atteintes neurologiques focalisées • rares, mais graves ; • peuvent laisser des séquelles ; • s'observent dans les formes sévères avec atteintes multiviscérales ; • sont dues à des hémorragies méningées ; • à titre exceptionnel : péricardites, pleurésies, pneumopathies graves. 3333
    34. 34. Il n’y a pas de traitement spécifique. 1.But : calmer les douleurs 2.Moyens : •Le repos au lit n’est pas indiqué systématiquement. Il ne modifie pas l’évolution ou le pronostic de la maladie. Toutefois, il sera conseillé à visée antalgique en cas d’atteinte articulaire. 3434
    35. 35. 2. Moyens : • Antalgiques : – Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à 15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20-30mg/kg/j) ; – Palier 2 (codéine à 4mg/kg/j ; codéine + paracétamol) ; – Palier 3 (dérivés morphiniques : 1 à 2mg/kg/j per os ou 0,01 à 0,02 mg/kg/j.. • Antispasmodiques : Spasfon® (Viscéralgine)→30 mg/5kg/j • Corticoïdes: Prednisone dose initiale de 2 mg /kg, diminuée très progressivement jusqu'à 1 mg /kg /j et le sevrage est possible en 4-6 semaines. 3535
    36. 36. • Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à 12 semaines (utilisation discutable). • Chirurgie 3. Indications: • Purpura rhumatoïde non compliqué : – repos ; – antalgiques et antispasmodiques selon l’intensité de la douleur ; – surveillance clinique et Bandelette urinaire (hématurie, leucocyturie ou protéinurie pendant 6 mois). 3636
    37. 37. 3. Indications: • En cas de complications : – l’hospitalisation s’impose; – formes digestives sévères : corticothérapie et nutrition parentérale, intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale aigue ; – formes rénales : en fonction des résultats de la biopsie rénale, discussion entre l'abstention thérapeutique, la corticothérapie et les immunosuppresseurs. 3737
    38. 38. 4. Surveillance • Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de purpura, puis 1 fois/ semaine pendant 1 mois, et enfin 1 fois/mois pendant 6 mois à 1an. 3838
    39. 39. 5. Pronostic • Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La néphropathie glomérulaire est révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA. • Elle évolue vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5-10% des cas. • Les facteurs de mauvais pronostic sont : une protéinurie >1g/24h pendant une durée supérieure à 6 mois, un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomopathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse. 3939
    40. 40. • Toujours de nombreux mystères… • Diagnostic aisé, pronostic favorable +++ • Complications digestives parfois chirurgicales • Rechercher l’atteinte rénale systématiquement +++ et au long court 4040
    41. 41. 4141
    42. 42. • http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/pedia/cancped/330c/leconimprim.pdf • http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde • http://blocb.unblog.fr/files/2009/10/lepurpurarhumatoderfrencejls.pdf • http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde • http://udsmed.u- strasbg.fr/emed/courses/MODULE03A/document/ITEM_330,_335,_339_Purpura,_thrombop %E9nie,_troubles_h%E9mostase_et_coagulation/ITEM_330_PURPURA.pdf? cidReq=MODULE03A • les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf http://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf 4242

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