3. Historia
1830 Mackenzie
1905 Fuchs
Autoimmunevsinfecció
Reacciód’hipersensibilitat retardada als
Melanòcits
Antígentissularretinià
4. Característiqueshistopatològiques
Afectació difusa
granulomatosauveal, primariamentperlinfòcits, macr
òfagsiocasionalmentambeosinòfils
Abscència de reacció de la coriocapil.lar
Fagocitosis del pigmentuvealpelsmacròfags
Nòduls de Dallen-Fuchs
Extensió del procésgranulomatós cap
alscanalsescleralsi el nerviòptic
5. Anatomiapatològica
Similar a l’ullexcitanti al simpatitzant
Inflamaciógranulomatosa difusa: infiltració linfocítica
de la uveaambmacròfags, pigmenticèl.lulesgegants.
No afectaciócoriocapilar o retina
No necrosis
Infiltraciópars plana i cos ciliar
Infiltració de l’iris
8. Etiologia
Hipersensibilitat al pigment
Agent causal infecció
Sensibilitat a l’antigen S retinià o
altresproteinesretinianes o uveals
Estudisambanimalsd’experimentaciósuggereixen que aquestsantigens
intraocularsrequereixenprocessamentipresentaciópel sistema limfàtic,
i que entren en contacte ambaquest a través del trauma penetrant
9. Factorsdesencadenants
Vitrectomia Úlcera perforada
Implantsecundari de LIO Contusió severa
Trabeculectomia Ruptura escleral
subconjuntival
Laser YAG
Qualsevol ferida
Ciclocrioterapia perforant, +/-
afectacióuveal directa o
Braquiterapiaper MC prolapseuveal
FACO, sobretot si hernia
iridiana o iris atrapat a la
incisió
10. Incidencia
0,19 % després de penetració
0,007 % després de cirurgia intraocular
Elsavanços en
0,01% després de vitrectomia les
tècniquesquirú
Sexe rgiqueshan
contribuit a la
disminució de
Edat: 2 picsd’incidència: l’incidència de
l’oftalmiasimp
Infànciaiiniciedat adulta
àtica
Sisenaisèptimadècades.
11.
12. Incidencia
65% dels casos la simptomatologias’inicia entre la
segonasetmanai el segon mes després del
traumatisme
70% abansdels 3 mesos
26. Diagnòstic
Uveitis bilateral després de qualsevol trauma ocular
o cirurgia
4-8 setmanes (10 dies-50 anys)
Curscrònic, ambepisodisfreqüents
27. Diagnostic: clínic
L’AGFajuda al diagnostic::
Múltiples puntshiperfluorescents a nivell de l’EPR en
la fase venosa, punts que persisteixen
En les àrees de desprendiment de retina
exudatiucoalesceixen
VogtKoyanagiHaradaiepiteliopatiap
lacoidemultifocal
Ullsenucleats: examen histopatològic
No tests serològics ni immunològicsper al
diagnòstic
31. Diagnostic diferencial:
Histopatologia
Malaltia Uveitis Nòduls de Altres
Dallen Fuchs
Sarcoidosis Focal o Pocsigrans Nòdulsiridiansico
granulomatosa njuntivals
difusa
Oftalmia Granulomatosa Molts No
simpática difusa afectaciócorioca
pilar +/- retina
32. Diagnostic diferencial:
immunopatologia
Malaltia Cel T Cel T Cel T Cel B Macròfag
Halper supres- s
sores
Sarcoidosi Majoria Moltes Algunes Poques En el
s granuloma
inòduls de
dalen-
fuchs
Oftalmia Majoria +precoç -precoç Algunes En el
simpàtica - tarda +tarda granuloma
inòduls de
dalen-
fuchs
34. Tractament
L’únictractamentpreventiureconegutés la enuclació
de l’ullafectatabansdels 15 dies del traumatisme
Donat que l’incidencia es moltbaixanomés es
realitzal’enucleació en aquells casos en els que no
éspossible la recuperació funcional
Enuclear l’ull afecte només resulta eficaçper al
control de la malaltia si es realitzaabans de les 2
setmanes de l’inicidelssímptomes.
Conservar AV ullexcitant
35. Tractament
L’únictractamentefectiués la prevenció:
Neteja cuidadosa en la microcirurgia de les ferides
Sutura precoçdelstraumatismespenetrants
Ullssensefunció visual o ambdesorganització del
contingut ocular
Enucleacióabans de 2 setmanes del traumatisme
Corticoides orals no demostrat
36. Tractament
Corticoides locals, sistèmics o perioculars
Cicloplègics/ midriàticstòpics
Antimetabolits: ciclosporina
AntiTNF: adalimumab
Sensetractament la malaltia evoluciona a la ceguera bilateral
37. Tractament
No s’aconsellal’enucleació un cops’hadiagnosticat
la malaltia de l’ullexcitant.
Prednisona a altes dosis a l’iniciidurant 6 mesos
(100-200 mg) i pauta descendent
Esteroides subtenonians o intravitris + tòpics
Farmacsimmunossupressors:
Azatiproina, metotrexate, clorambuci
AntiTNF
38. Evisceració
AVANTATGES DESAVANTATGES
Menysdisrupcióanato Mésrisc oftalmia
mia orbitaria simpàtica
Millormobilitat Menysmostraperl’anat
omiapatològica
Millortractament de
l’endoftalmitis
Més simple
tècnicament
39. Pronostic
Abans de l’usdels corticosteroides el pronòstic
visual era moltdolent
Makley 1978 64% AV> 20/60
Chan 1995 50% AV > 20/40
60% brots
Essencialllargperiode de seguiment
40. Tractament- AV
AV > 0,5 AV < 0,1
Medicacióadequadaipr 16/16 (100) 4/19 (40)
ecoç
Enucleació 9/16 (56) 7/10 (70)
Interval de temps al dx
< 2 mesos 10/16 (62) 4/10 (40)
> 1 any 6/16 (38) 6/10 (60)
Chan C, Roberge F, Whitcup S et al: Thirtytwo cases ofsumpatheticophthalmia
examined at theNationalEyeInstitute: a retrospectivestudy at theNationalEye
Institute, Bethesda, MD, from 1982-1992, ArchOphthalmol 113: 597-600, 1995