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SíNdrome De Vogt Koyanagi Harada
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  • 1. SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA FENÔMENO DE MARCUS GUNN DEGENERAÇÃO MACULAR
  • 2. SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA
    • O primeiro relato da ocorrência de inflamação ocular e despigmentação dos cílios foi feita no século IX pelo médico árabe Ali Ibn Isa (940-1010 DC). Esta associação também foi descrita por Schenkl em 1873, Hutchinson em 1892 e Vogt em 1906. No ano de 1926, Einosuke Harada, um cirurgião japonês, descreveu um quadro de uveíte posterior primária associada a descolamento exsudativo de retina e pleocitose liquórica. Koyanagi em 1929, de forma independente, descreveu seis casos com iridociclite bilateral, vitiligo, alopecia, surdez e tinido. Babel em 1932, Bruno e McPherson em 1949 unificaram as desordens anteriormente descritas na definição de uma única enfermidade e a partir de então esta síndrome uveomeningo-encefalítica é conhecida pelo epônimo de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VHK) .
  • 3.
    • A VHK é uma doença sistêmica extremamente rara e é caracterizada pela associação de uma pan-uveíte crônica, bilateral e granulomatosa com o envolvimento do sistema nervoso central, do ouvido interno e de pele e fâneros. Sua etiologia é incerta mas sabe-se que a resposta auto-imune mediada por linfócitos T contra proteínas formadoras de melanina é um importante evento fisiopatológico.
  • 4.
    • Pele escura
    • 20-50 anos
    • Feminino > Masculino
    • A apresentação clínica pode variar, no entanto, geralmente se divide em três fases: prodrômica, uveítica e de convalescença.
  • 5. Prodrômica
    • A fase prodrômica dura alguns dias e os pacientes podem apresentar cefaléia, febre baixa, fotofobia, meningismo, fraqueza muscular generalizada, hemiparesia, disartria e afasia. Nesta fase pode se encontrar pleocitose linfocítica, aumento de pressão e de proteína na análise liquórica.
  • 6. Uveítica
    • A fase uveítica, com duração de semanas a meses, é a que mais freqüentemente motiva a busca do auxílio médico.
    • O quadro inclui turvação visual bilateral, dor ocular e até perda visual completa. Zumbido e disacusia ocorrem em uma menor parcela dos pacientes e por este fato, a VKH é incluída entre as causas neurológicas periféricas de súbita perda auditiva neurosensorial.
  • 7. Convalescença
    • A fase de convalescença se inicia geralmente ainda nos primeiros três meses da doença e é caracterizada por sinais cutâneos, como alopecia, poliose (sinal mais característico, presente em 90% do pacientes) e vitiligo simétrico em cabeça e tronco.
  • 8.  
  • 9. Critérios diagnósticos
  • 10.  
  • 11.  
  • 12. Tratamento
    • O objetivo do tratamento é a supressão da inflamação intraocular e meníngea com utilização de altas doses de corticosteróide.
    • O esquema preconizado pode ser oral (prednisona 60-100mg ao dia) ou em pulsoterapia (metilprednisolona 1g/dia por 3 a 5 dias). Nos pacientes com pouca ou nenhuma resposta pode ser usada Imunoglobulina humana IV ou imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida ou metotrexate.
  • 13. Prognóstico
    • O prognóstico da função visual depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento apropriado. A função auditiva é na maioria das vezes recuperada, enquanto que as lesões dermatológicas tendem a ser permanentes. Complicações como perda visual, glaucoma e catarata podem ocorrer.
  • 14. Síndrome ou Fenômeno de Marcus Gunn
    • Em 1883, Marcus Gunn descreveu um adolescente de 15 anos com um tipo peculiar de ptose congênita que incluiu um movimento associado do piscar da pálpebra afetada sobre o movimento da mandíbula.
  • 15.
    • Pacientes apresentam-se com graus variáveis de blefaroptose quando em descanso, normalmente unilateral
    • A piscada reflexo consiste de uma retração da pálpebra superior ou elevação de um nível igual ou superior à da pálpebra normal, com a estimulação do músculo pterigóideo ipsilateral. Esta resposta é seguida por um rápido retorno a uma posição inferior. Este movimento rápido, anormal da pálpebra pode ser o aspecto mais preocupante da síndrome.
  • 16.
    • O fenômeno pode ser provocado pela abertura da boca, empurrando a mandíbula para o lado contralateral, protrusão da mandíbula, mastigação, sorriso, ou sucção. Esse fenômeno é freqüentemente descoberto cedo, com o bebê amamentando. Não tem prevalência por sexo nem por raça.
  • 17. Fisiopatologia
    • Uma conexão aberrante parece existir entre os ramos motores do nervo trigêmeo, que inervam o músculo pterigóideo externo e as fibras da divisão superior do nervo oculomotor, que inervam o músculo levantador da pálpebra superior.
    • Ou falha da inibição filogenética
  • 18.  
  • 19. Comorbidades
    • Marcus Gunn está associada com estrabismo em 50-60% dos casos.
    • Paralisia do reto superior é encontrada em 25% dos casos
    • Em algumas ocasiões, estrabismo horizontal, na ausência de um distúrbio da mobilidade vertical pode ocorrer.
  • 20.
    • Incidência de anisometropia entre os pacientes com SMG é relatada de 5-25%.
    • A ambliopia ocorre em 30-60% dos pacientes.
  • 21. Tratamento
    • O tratamento cirúrgico está direcionado para eliminação da elevação da pálpebra com a mastigação, tentando preservar a elevação desta.
    • Secção do elevador da pálpebra superior – uni ou bilateral – seguida de suspensão no frontal. Em 37% das pálpebras houve resolução completa, em 48,2%, elevação de 1mm ou menos quando dos movimentos mandibulares, sem comprometimento funcional ou estético perceptível.¹
    • Outras técnicas de correção estão descritas: secção do nervo mandibular, remoção do local do músculo pterigoideo externo associado à secção da raiz molar do nervo trigêmio.
    • ¹ KHAWRG, S.I. et al, Management of moderate-to-severe Marcus Gunn jaw-winking ptosis, Ophthalmology, 106(6): 1191-6, 1999.
  • 22. DEGENERAÇÃO DE MÁCULA
  • 23.
    • A mácula é uma pequena área da retina responsável pela visão de detalhes. Quando a mácula é lesada, a visão torna-se embaçada e uma mancha escura cobrindo o centro da visão
    • pode ser percebida.
  • 24.  
  • 25. Degeneração Macular
    • A degeneração macular é uma doença complexa que compreende alterações progressivas da retina.
  • 26.
    • A degeneração macular afeta tanto a visão de longe como a visão de perto, podendo dificultar ou impedir atividades importantes como a leitura. Mas ela, por si só, não resulta em cegueira total, sendo a visão lateral preservada para as atividades cotidianas.
  • 27.
    • Ela reduz a visão da parte central do campo visual, e não afeta a visão lateral ou periférica.
  • 28. O que provoca a degeneração macular?
    • a - Degeneração macular atrófica ou “seca”:
    • É a forma mais freqüente, e é causada pelo envelhecimento e afinamento dos tecidos da mácula. A perda de visão costuma ser gradual.
    • b - Degeneração macular exsudativa ou “úmida”:
    • Corresponde a cerca de 10% de todos os casos. Ocorre quando vasos sangüíneos anormais se formam no fundo do olho. Estes novos vasos sangüíneos extravasam fluido ou sangue, turvando a visão central. A perda de visão nestes casos pode ser rápida e severa
  • 29. Além da idade, outros fatores de risco são:
    • História familiar
    • Pele clara
    • Tabagismo
    • Hipertensão arterial
    • Obesidade
    • Baixo consumo de vitaminas
    • Doença cardiovascular
    • Exposição solar
  • 30. Sintomatologia
    • Os sintomas da degeneração macular são variáveis.
    • A condição pode não produzir sintomas nos seus estágios iniciais. Eventualmente apenas um dos olhos pode apresentar baixa visual, enquanto o outro olho pode manter boa visão por muitos anos. Quando ambos os olhos são afetados, a perda de visão central é percebida precocemente.
  • 31. Diagnóstico
    • Muitas pessoas não sabem que têm problema macular até que a turvação da visão se torne evidente. Os primeiros sinais da degeneração da mácula podem ser detectados durante um exame oftalmológico que inclua:
    • - Exame do fundo de olho;
    • - Teste de visão utilizando-se uma grade semelhante a um papel quadriculado;
    • - Angiografia com flueresceína;
    • - Tomografia de Coerência óptica.
  • 32. Tratamento
    • Apesar das inúmeras pesquisas que são realizadas em todo o mundo, ainda não há cura para a degeneração macular atrófica. Resultados de pesquisas recentes têm mostrado que o uso de suplementos nutricionais, incluindo minerais e vitaminas com ação anti-oxidante,  podem prevenir o aparecimento da doença. Nos casos já estabelecidos, o tratamento tem por objetivo ajudar as pessoas a encontrarem meios de lidar com a deficiência da visão central, utilizando, quando possível, os recursos ópticos.
  • 33.
    • Classicamente, a forma exsudativa  é tratada com laser, procedimento ambulatorial, rápido e geralmente bem tolerado.
    • A cirurgia a laser utiliza um feixe de luz altamente concentrado que, aplicado sobre a retina, oclui os vasos sangüíneos causadores da lesão.A cicatriz provocada pelo laser pode ser percebida pelo paciente como um ponto permanentemente escuro no seu campo de visão. Em razão disto, o tratamento com laser tem se limitado às lesões que se localizam fora da área de visão central.
  • 34.
    • Uma outra alternativa de tratamento é a terapia fotodinâmica. Consiste na injeção intra-venosa de uma droga, a verteporfirina, que ativada por um laser adequado, provoca a oclusão seletiva dos neovasos. O resultado é uma estabilização da doença, reduzindo o risco de perda visual. Os estudos têm mostrado a necessidade de se repetir a aplicação - em média, 6 aplicações em 2 anos.
  • 35.
    • Pode-se concluir que apesar da gravidade e crescente incidência da degeneração macular, essa doença é ainda desconhecida pela maioria das pessoas, e, portanto, a conscientização da importância do diagnóstico e dos novos recursos de tratamento é de especial utilidade. Obrigado.
  • 36. Referências
    • Vernom., Diagnóstico diferencial em oftalmologia., Revinter 2003, 1ª ed.
    • Kanski,Jack J., Oftalmologia Clínica., Elservier 2008,. 6ªed.
    • CUNNINGHAM ET et al. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in a 4 year old child. Am. J. Ophthalmol, 120(5):675-677, 1995.