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SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA   FENÔMENO DE MARCUS GUNN DEGENERAÇÃO MACULAR
SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA <ul><li>O  primeiro  relato  da  ocorrência  de  inflamação  ocular  e despigmentação dos...
<ul><li>A VHK é uma doença sistêmica extremamente rara e é caracterizada pela associação de uma pan-uveíte crônica, bilate...
<ul><li>Pele escura </li></ul><ul><li>20-50 anos </li></ul><ul><li>Feminino > Masculino </li></ul><ul><li>A  apresentação ...
Prodrômica <ul><li>A fase prodrômica dura alguns dias e os pacientes podem apresentar cefaléia,  febre baixa, fotofobia, m...
Uveítica <ul><li>A fase uveítica, com duração de semanas a meses, é a que mais freqüentemente  motiva  a  busca do auxílio...
Convalescença <ul><li>A fase de convalescença se inicia geralmente ainda nos primeiros três  meses da doença e é caracteri...
 
Critérios diagnósticos
 
 
Tratamento <ul><li>O objetivo do tratamento é a supressão da inflamação intraocular e meníngea com utilização de altas dos...
Prognóstico <ul><li>O prognóstico da função visual depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento apropriado. A ...
Síndrome ou Fenômeno de Marcus Gunn <ul><li>Em 1883, Marcus Gunn descreveu um adolescente de 15 anos com um tipo peculiar ...
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<ul><li>O fenômeno pode ser provocado pela abertura da boca, empurrando a mandíbula para o lado contralateral, protrusão d...
Fisiopatologia <ul><li>Uma conexão aberrante parece existir entre os ramos motores do nervo trigêmeo, que inervam o múscul...
 
Comorbidades <ul><li>Marcus Gunn está associada com estrabismo em 50-60% dos casos.  </li></ul><ul><li>Paralisia  do reto ...
<ul><li>Incidência de anisometropia entre os pacientes com SMG é relatada de 5-25%. </li></ul><ul><li>A ambliopia ocorre e...
Tratamento <ul><li>O tratamento cirúrgico está direcionado para eliminação da elevação da pálpebra com a mastigação, tenta...
DEGENERAÇÃO DE MÁCULA
<ul><li>A mácula é uma pequena área da retina responsável pela visão de detalhes. Quando a mácula é lesada, a visão torna-...
 
Degeneração Macular <ul><li>A degeneração macular é uma doença complexa que compreende alterações progressivas da retina. ...
<ul><li>A degeneração macular afeta tanto a visão de longe como a visão de perto, podendo dificultar ou impedir atividades...
<ul><li>Ela reduz a visão da parte central do campo visual, e não afeta a visão lateral ou periférica.   </li></ul>
O que provoca a degeneração macular? <ul><li>a - Degeneração macular atrófica ou “seca”:   </li></ul><ul><li>É a forma mai...
Além da idade, outros fatores de risco são: <ul><li>História familiar  </li></ul><ul><li>Pele clara  </li></ul><ul><li>Tab...
Sintomatologia   <ul><li>Os sintomas da degeneração macular são variáveis.  </li></ul><ul><li>A condição pode não produzir...
Diagnóstico <ul><li>Muitas pessoas não sabem que têm problema macular até que a turvação da visão se torne evidente. Os pr...
Tratamento <ul><li>Apesar das inúmeras pesquisas que são realizadas em todo o mundo, ainda não há cura para a degeneração ...
<ul><li>Classicamente, a forma exsudativa  é tratada com laser, procedimento ambulatorial, rápido e geralmente bem tolerad...
<ul><li>Uma outra alternativa de tratamento é a terapia fotodinâmica. Consiste na injeção intra-venosa de uma droga, a ver...
<ul><li>Pode-se concluir que apesar da gravidade e crescente incidência da degeneração macular, essa doença é ainda descon...
Referências <ul><li>Vernom., Diagnóstico diferencial em oftalmologia., Revinter 2003, 1ª ed. </li></ul><ul><li>Kanski,Jack...
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SíNdrome De Vogt Koyanagi Harada

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  1. 1. SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA FENÔMENO DE MARCUS GUNN DEGENERAÇÃO MACULAR
  2. 2. SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA <ul><li>O primeiro relato da ocorrência de inflamação ocular e despigmentação dos cílios foi feita no século IX pelo médico árabe Ali Ibn Isa (940-1010 DC). Esta associação também foi descrita por Schenkl em 1873, Hutchinson em 1892 e Vogt em 1906. No ano de 1926, Einosuke Harada, um cirurgião japonês, descreveu um quadro de uveíte posterior primária associada a descolamento exsudativo de retina e pleocitose liquórica. Koyanagi em 1929, de forma independente, descreveu seis casos com iridociclite bilateral, vitiligo, alopecia, surdez e tinido. Babel em 1932, Bruno e McPherson em 1949 unificaram as desordens anteriormente descritas na definição de uma única enfermidade e a partir de então esta síndrome uveomeningo-encefalítica é conhecida pelo epônimo de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VHK) . </li></ul>
  3. 3. <ul><li>A VHK é uma doença sistêmica extremamente rara e é caracterizada pela associação de uma pan-uveíte crônica, bilateral e granulomatosa com o envolvimento do sistema nervoso central, do ouvido interno e de pele e fâneros. Sua etiologia é incerta mas sabe-se que a resposta auto-imune mediada por linfócitos T contra proteínas formadoras de melanina é um importante evento fisiopatológico. </li></ul>
  4. 4. <ul><li>Pele escura </li></ul><ul><li>20-50 anos </li></ul><ul><li>Feminino > Masculino </li></ul><ul><li>A apresentação clínica pode variar, no entanto, geralmente se divide em três fases: prodrômica, uveítica e de convalescença. </li></ul>
  5. 5. Prodrômica <ul><li>A fase prodrômica dura alguns dias e os pacientes podem apresentar cefaléia, febre baixa, fotofobia, meningismo, fraqueza muscular generalizada, hemiparesia, disartria e afasia. Nesta fase pode se encontrar pleocitose linfocítica, aumento de pressão e de proteína na análise liquórica. </li></ul>
  6. 6. Uveítica <ul><li>A fase uveítica, com duração de semanas a meses, é a que mais freqüentemente motiva a busca do auxílio médico. </li></ul><ul><li>O quadro inclui turvação visual bilateral, dor ocular e até perda visual completa. Zumbido e disacusia ocorrem em uma menor parcela dos pacientes e por este fato, a VKH é incluída entre as causas neurológicas periféricas de súbita perda auditiva neurosensorial. </li></ul>
  7. 7. Convalescença <ul><li>A fase de convalescença se inicia geralmente ainda nos primeiros três meses da doença e é caracterizada por sinais cutâneos, como alopecia, poliose (sinal mais característico, presente em 90% do pacientes) e vitiligo simétrico em cabeça e tronco. </li></ul>
  8. 9. Critérios diagnósticos
  9. 12. Tratamento <ul><li>O objetivo do tratamento é a supressão da inflamação intraocular e meníngea com utilização de altas doses de corticosteróide. </li></ul><ul><li>O esquema preconizado pode ser oral (prednisona 60-100mg ao dia) ou em pulsoterapia (metilprednisolona 1g/dia por 3 a 5 dias). Nos pacientes com pouca ou nenhuma resposta pode ser usada Imunoglobulina humana IV ou imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida ou metotrexate. </li></ul>
  10. 13. Prognóstico <ul><li>O prognóstico da função visual depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento apropriado. A função auditiva é na maioria das vezes recuperada, enquanto que as lesões dermatológicas tendem a ser permanentes. Complicações como perda visual, glaucoma e catarata podem ocorrer. </li></ul>
  11. 14. Síndrome ou Fenômeno de Marcus Gunn <ul><li>Em 1883, Marcus Gunn descreveu um adolescente de 15 anos com um tipo peculiar de ptose congênita que incluiu um movimento associado do piscar da pálpebra afetada sobre o movimento da mandíbula. </li></ul>
  12. 15. <ul><li>Pacientes apresentam-se com graus variáveis de blefaroptose quando em descanso, normalmente unilateral </li></ul><ul><li>A piscada reflexo consiste de uma retração da pálpebra superior ou elevação de um nível igual ou superior à da pálpebra normal, com a estimulação do músculo pterigóideo ipsilateral. Esta resposta é seguida por um rápido retorno a uma posição inferior. Este movimento rápido, anormal da pálpebra pode ser o aspecto mais preocupante da síndrome. </li></ul>
  13. 16. <ul><li>O fenômeno pode ser provocado pela abertura da boca, empurrando a mandíbula para o lado contralateral, protrusão da mandíbula, mastigação, sorriso, ou sucção. Esse fenômeno é freqüentemente descoberto cedo, com o bebê amamentando. Não tem prevalência por sexo nem por raça. </li></ul>
  14. 17. Fisiopatologia <ul><li>Uma conexão aberrante parece existir entre os ramos motores do nervo trigêmeo, que inervam o músculo pterigóideo externo e as fibras da divisão superior do nervo oculomotor, que inervam o músculo levantador da pálpebra superior. </li></ul><ul><li>Ou falha da inibição filogenética </li></ul>
  15. 19. Comorbidades <ul><li>Marcus Gunn está associada com estrabismo em 50-60% dos casos. </li></ul><ul><li>Paralisia do reto superior é encontrada em 25% dos casos </li></ul><ul><li>Em algumas ocasiões, estrabismo horizontal, na ausência de um distúrbio da mobilidade vertical pode ocorrer. </li></ul>
  16. 20. <ul><li>Incidência de anisometropia entre os pacientes com SMG é relatada de 5-25%. </li></ul><ul><li>A ambliopia ocorre em 30-60% dos pacientes. </li></ul>
  17. 21. Tratamento <ul><li>O tratamento cirúrgico está direcionado para eliminação da elevação da pálpebra com a mastigação, tentando preservar a elevação desta. </li></ul><ul><li>Secção do elevador da pálpebra superior – uni ou bilateral – seguida de suspensão no frontal. Em 37% das pálpebras houve resolução completa, em 48,2%, elevação de 1mm ou menos quando dos movimentos mandibulares, sem comprometimento funcional ou estético perceptível.¹ </li></ul><ul><li>Outras técnicas de correção estão descritas: secção do nervo mandibular, remoção do local do músculo pterigoideo externo associado à secção da raiz molar do nervo trigêmio. </li></ul><ul><li>¹ KHAWRG, S.I. et al, Management of moderate-to-severe Marcus Gunn jaw-winking ptosis, Ophthalmology, 106(6): 1191-6, 1999. </li></ul>
  18. 22. DEGENERAÇÃO DE MÁCULA
  19. 23. <ul><li>A mácula é uma pequena área da retina responsável pela visão de detalhes. Quando a mácula é lesada, a visão torna-se embaçada e uma mancha escura cobrindo o centro da visão </li></ul><ul><li>pode ser percebida. </li></ul>
  20. 25. Degeneração Macular <ul><li>A degeneração macular é uma doença complexa que compreende alterações progressivas da retina. </li></ul>
  21. 26. <ul><li>A degeneração macular afeta tanto a visão de longe como a visão de perto, podendo dificultar ou impedir atividades importantes como a leitura. Mas ela, por si só, não resulta em cegueira total, sendo a visão lateral preservada para as atividades cotidianas. </li></ul>
  22. 27. <ul><li>Ela reduz a visão da parte central do campo visual, e não afeta a visão lateral ou periférica. </li></ul>
  23. 28. O que provoca a degeneração macular? <ul><li>a - Degeneração macular atrófica ou “seca”: </li></ul><ul><li>É a forma mais freqüente, e é causada pelo envelhecimento e afinamento dos tecidos da mácula. A perda de visão costuma ser gradual. </li></ul><ul><li>b - Degeneração macular exsudativa ou “úmida”: </li></ul><ul><li>Corresponde a cerca de 10% de todos os casos. Ocorre quando vasos sangüíneos anormais se formam no fundo do olho. Estes novos vasos sangüíneos extravasam fluido ou sangue, turvando a visão central. A perda de visão nestes casos pode ser rápida e severa </li></ul>
  24. 29. Além da idade, outros fatores de risco são: <ul><li>História familiar </li></ul><ul><li>Pele clara </li></ul><ul><li>Tabagismo </li></ul><ul><li>Hipertensão arterial </li></ul><ul><li>Obesidade </li></ul><ul><li>Baixo consumo de vitaminas </li></ul><ul><li>Doença cardiovascular </li></ul><ul><li>Exposição solar </li></ul>
  25. 30. Sintomatologia <ul><li>Os sintomas da degeneração macular são variáveis. </li></ul><ul><li>A condição pode não produzir sintomas nos seus estágios iniciais. Eventualmente apenas um dos olhos pode apresentar baixa visual, enquanto o outro olho pode manter boa visão por muitos anos. Quando ambos os olhos são afetados, a perda de visão central é percebida precocemente. </li></ul>
  26. 31. Diagnóstico <ul><li>Muitas pessoas não sabem que têm problema macular até que a turvação da visão se torne evidente. Os primeiros sinais da degeneração da mácula podem ser detectados durante um exame oftalmológico que inclua: </li></ul><ul><li>- Exame do fundo de olho; </li></ul><ul><li>- Teste de visão utilizando-se uma grade semelhante a um papel quadriculado; </li></ul><ul><li>- Angiografia com flueresceína; </li></ul><ul><li>- Tomografia de Coerência óptica. </li></ul>
  27. 32. Tratamento <ul><li>Apesar das inúmeras pesquisas que são realizadas em todo o mundo, ainda não há cura para a degeneração macular atrófica. Resultados de pesquisas recentes têm mostrado que o uso de suplementos nutricionais, incluindo minerais e vitaminas com ação anti-oxidante,  podem prevenir o aparecimento da doença. Nos casos já estabelecidos, o tratamento tem por objetivo ajudar as pessoas a encontrarem meios de lidar com a deficiência da visão central, utilizando, quando possível, os recursos ópticos. </li></ul>
  28. 33. <ul><li>Classicamente, a forma exsudativa  é tratada com laser, procedimento ambulatorial, rápido e geralmente bem tolerado. </li></ul><ul><li>A cirurgia a laser utiliza um feixe de luz altamente concentrado que, aplicado sobre a retina, oclui os vasos sangüíneos causadores da lesão.A cicatriz provocada pelo laser pode ser percebida pelo paciente como um ponto permanentemente escuro no seu campo de visão. Em razão disto, o tratamento com laser tem se limitado às lesões que se localizam fora da área de visão central. </li></ul>
  29. 34. <ul><li>Uma outra alternativa de tratamento é a terapia fotodinâmica. Consiste na injeção intra-venosa de uma droga, a verteporfirina, que ativada por um laser adequado, provoca a oclusão seletiva dos neovasos. O resultado é uma estabilização da doença, reduzindo o risco de perda visual. Os estudos têm mostrado a necessidade de se repetir a aplicação - em média, 6 aplicações em 2 anos. </li></ul>
  30. 35. <ul><li>Pode-se concluir que apesar da gravidade e crescente incidência da degeneração macular, essa doença é ainda desconhecida pela maioria das pessoas, e, portanto, a conscientização da importância do diagnóstico e dos novos recursos de tratamento é de especial utilidade. Obrigado. </li></ul>
  31. 36. Referências <ul><li>Vernom., Diagnóstico diferencial em oftalmologia., Revinter 2003, 1ª ed. </li></ul><ul><li>Kanski,Jack J., Oftalmologia Clínica., Elservier 2008,. 6ªed. </li></ul><ul><li>CUNNINGHAM ET et al. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in a 4 year old child. Am. J. Ophthalmol, 120(5):675-677, 1995. </li></ul>

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