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- 1. TETRALOGÍA DE FALLOT PABLO HERNÁNDEZ CASTILLO PEDIATRÍA 2013
- 2. DEFINICIÓN Hipertrofia Ventricular Derecha • Asociada a Comunicación Interauricular • Pentalogía de Fallot Cabalgamiento Aórtico Estenosis Pulmonar infundíbulo valvular Comunicación Interventricular subaórtica grande
- 3. EPIDEMIOLOGÍA Factores Ambientales Cianosis 1er semana de vida 0.26-0.48 p/1000 3.5%-9.0% Fenilcetonuria Ácido Retinoico Trimetadiona 15% Delección Cr 22q11
- 4. EMBRIOLOGÍA Hipodesarrollo infundíbulo pulmonar Septum conal hacia la derecha y adelante CIV subaórtica Obstrucción de salida VD Cabalgamiento Aorta Hipertrofia VD
- 5. CLASIFICACIÓN Fallot típico 70% Fallot rosado 15% Fallot extremo o Hiperfallot 5% Fallotización de una CIV 5% Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares
- 6. HISTORIA NATURAL Y DEFECTOS ASOCIADOS Obstrucción de salida del VD 1er año 25% 3ª 40% 40ª 95% S/tx qx Arco aórtico derecho 83% 10ª 70% Foramen Oval 25% Persistencia de VCS izquierda 11%
- 7. Obstrucción de salida VD FISIOPATOLOGÍA Resistencias Vasculares Sistémicas Comunicación Interventricular Corto Circuito DerechaIzquierda Hipoflujo Pulmonar Presión Ventrículo Derecho Hipoxia / Acidosis Metabólica
- 9. COMPLICACIONES CLÍNICAS • Etritocitosis • Trombosis cerebral • Absceso Cerebral • Endocarditis • Retraso de la pubertad • Artritis Gotosa
- 11. RADIOGRAFÍA
- 12. ECOCARDIOGRAMA
- 13. CATETERISMO • Ecocardiograma no define la anatomía • Estrategia diagnóstica y terapéutica • Saturación de cavidades • Presión de VD y Arteria Pulmonar • Gasto Cardiaco • Función de VD • Anatomía de estenosis pulmonar, del árbol pulmonar, arterias coronarias y colaterales aortopulmonares • Patologías asociadas
- 14. Oxígeno por cánula nasal TRATAMIENTO Expansión de volumen Estenosis pulmonar severa Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable Corrección de acidosis con Bicarbonato de sodio Sulfato de morfina 0.1-0.2mg/kg/dosis IM/SC/IV NO >15mg/dosis Crisis de disnea y cianosis Fenilefrina 5-20mcg/kg/dosis IV bolo c/1015min o Infusión contínua 0.1-0.5mcg/kg/min
- 16. Paso 1
- 17. Paso 2
- 18. Paso 3
- 19. • Gracias