1. Lupus Eritematoso Sistémico
José Villareal
Moraima León
Francisco Fernández

2. Historia Clinica
Entrevista indirecta
Antecedentes personales
Sexo: Femenino
Edad: 46 anos
Trabajo: Secretaria de Telmex
Religion: Catolica
Antecedentes heredo familiares
Madre padece de hipertension arterial
Padre muere de cancer a los 96 anos hace 3 anos
Antecedentes personales no patologicos
Habita en casa propia cuenta con todos los servicios
Habitos higienicos bano todos los dias y alimentacion balanceada
Antecedentes personales patologicos
Paciente niega haber padecido alguna patologia,transfusion, alergias ,
cirugias, tabiquismo, alcohol o adccion a farmacos.

3. Historia Clinica
Antecedentes Ginecologicos
Hijos 2 cesareas 2 ritmo menstrual 28 * 7
Padecimiento Actual
Paciente de 46 anos inicia con hemorrgia transvaginal, metrorragia y
polimenorrea acude a su clinica de tratamiento hace 4 meses y es remitida
a la clinica 2 donde le inician tratamiento con esteroides, sangrado
continua, aparecen maculas eritematosas pruriginosas en piel , piernas,
cara y pabellon auricular, asi como caida de pelo, fatiga, astenia, adinamia,
artralgias, mialgias importantes y cambios en la morfologia del cuerpo.
Tiene edema notable de manos Al paso de 2 meses paciente se le dificulta
caminar asi como respirar la perdida de caida de pelo es evidente y las
manchas de la piel se colocan en alas de mariposa alredor de ojos y cejas
palmas, plantas y los lechos ungueales de color purpura fenomeno
conocido como Raynaud.

4. Padecimiento actual
Familiares notan cambio en su morfologia corporal importante
asi como debilidad notoria. Acude a la clinica 3 donde es
transferida e internada en la clinica 25 entra conciente con
dificultad para caminar. Familiares refieren que ese mismo dia
en la tarde queda inconsciente durante 3 dias y con dificultad
en los dias posteriores para masticar por ulceras alrededor de
la boca.Paciente se encuentra actualmente consciente, con
dificultad para alimentarse y hablar.
El interrogatorio es dudoso ya que el esposo no conoce la
cronologia exacta y la paciente cursa por encefalopatia.

5. Padecimiento actual
• Desde su llegada se ha documentado:
– Falla renal
– Acidosis metabolica
– Hiperglicemia
– Refiere evacuaciones melenicas
– Niega hematemesis

6. Exploracion Fisica
• TA: 100/60
• FC:88
• FR:38
• Temp: 37
• Sat: 93%
• Uresis: .6cc/kg/hora

7. Exploracion Fisica
• Alerta intranquila cooperadora, desorientada en
tiempo y espacio. Tiene alopecia parcial, coloracion
oscura en cara y presenta perdida de expresividad
facial. Sus pupilas son isocoricas y normorreflectivas,
los movimientos oculares estan conservados y los
pares craneales no presentan alteraciones.
• Tiene ictericia conjuntival.
• En la boca se ven lesiones ulceradas en labios y cavidad
oral, algunas se encuentran en fase de cicatrizacion.
Tambien estan presentes en pabellones auriculares y
en la nariz.

8. Exploracion Fisica
• La mucosa oral se encuentra deshidratada y presenta
cambios de coloracion.
• El cuello se encuentra sin masas ni megalias.
• Torax con movimientos respiratorios disminuidos en
forma simetrica. El murmullo vesicular esta disminuido
en forma generalizada de predominio en region
infraescapular e inframamaria en forma bilateral. Se
encuentran escasos subcrepitos bilaterales, precordio
ritmico hiperdinamico con presencia de soplo sistolico
de predominio en foco mitral II/IV ademas de
reforzamiento del segundo ruido.

9. Exploracion Fisica
• Abdomen globoso distendido, con matidez
cambiante, no presenta dolor. Se palpa mas a a
nivel de hipogastrio movil, levemente endurecida,
persistalsis disminuida, no hay datos de irritacion
peritoneal.
• En extremidades llaman la atencion astericis en
forma importante, con edema de manos y de
miembros inferiores. Ademas, tiene algunas
lesiones equimoticas en palmas de las manos con
lesiones purpuricas.
• Fenomeno de Reynaud.

10. Biometria Hematica - PRE HD
DATO RESULTADO NORMAL
LEUCOCITOS 16.9 4.6-10.2
ERITROCITOS 2.06 4.04-5.13
HEMOGLOBINA 6.02 12.2-18.1
HEMATOCRITO 17.6 37.7-53.7
VOLUMEN 85.7 80-97
CORPUSCULAR MEDIO
HEMOGLOBINA C.M. 29.2 27-31.2
CMHG 34.1 31.6-35.4
RDW 24.7 11.6-14.8
PLAQUETAS 38.0 142-424
VOLUMEN >>>>> 0-99
PLAQUETARIO MEDIO
NEUTROFILOS 96.5 37-80
LINFOCITOS 2.98 10-50

11. Biometria Hematica - PRE HD
DATO RESULTADO NORMAL
MONOCITOS 0.362 0-12
EOSINOFILOS 0 0-7
BASOFILOS 0.131 0-2.5
NEUTROFILOS 16.3 2-5.9
LINFOCITOS 0.505 0.6-3.4
MONOCITOS 0.061 0.00-0.9
BASOFILOS 0.022 0-0.2

12. Hematologia - POST HD
DATO RESULTADO NORMAL
LEUCOS 21.2 4.6-10.2
ERIT 3.12 4.04-5.13
HEMOG 8.7 12.2-18.1
HEMATOC 27.1 37.7-53.7
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO 85.7 80-97
HEMOG CORPUSCULAR MEDIA 27 80-97
CMHG 32 27-31.2
RDW 23.9 31.6-35.4
PLAQUETAS 54.3 11.6-14.8
NEUTROFILOS VOLUMEN 92 142-424
PLAQUETARIO MEDIO
LINFOS 4.09 0-99
MONOCITOS 3.02 37-80
EOS 0.010 10-50
NEUT 19.8 NORMAL

13. Quimica sanguinea - 14 oct
DATO RESULTADO NORMAL
GLUCOSA 206 79-109
UREA 92.0 17-52
BUN 43
CREATININA 1.26 0.5-1.3
ACIDO URICO 7.6 2.6-7.2
CALCIO 6.8 8.4-10.2
BILIRRUBINA TOTAL 7.4 0.2-1
BILIRRUBINA DIRECTA 5.5 0.1-0.5
BILIRRUBINA INDIRECTA -5.5 0.1-1
PROTEINAS TOTALES 5.3 6.4-8.3
ALBUMINA 1.6 3.5-5.0
GLOBULINA 3.7
RELACION A/G 0.4

14. Quimica sanguinea - 14 oct
DATO RESULTADO NORMAL
TGP 87 10-35
TGO 129 10-40
FOSFATASA ALCALINA 261 40-156
DESHIDROGENASA 393 125-249
LACTICA
CREATININFOSFOQUINASA 508 29-206
CLORO 110 98-110
POTASIO 2.1 3.5-5.1
SODIO 137 136-145
ALBUMINA 1.6

15. Quimica sanguinea y Coagulacion- 17 oct
GLUCOSA 188
UREA 85.6
BUN 40
CREATININA 0.9
CLORO 109
POTASIO 4.7
SODIO 135
TP 16.1
TEST 13.2
INR 1.3
TTP 32.6
TEST 28.0

20. Características Principales
• ANA’s
• Inicio agudo o insidioso
• Reactivaciones y remisiones
• Daño a piel, riñón, articulaciones, serosas
• Cualquier órgano puede dañarse
• Presentación variable

21. Estadísticas
• Prevalencia 1/2500
• Incidencia 2/100,000
• Mujeres 1/700
• Mujeres/hombres 9:1 o 8:1 Edad fértil
• Mujeres/hombres 2:1 +60 y -15 años
• 3 a 4 veces mas común en raza negra, hispana,
mestizos y asiáticos
• Edad de presentación 20-30a 15-44ª
• Mas común en mujeres, afecta mas a hombres

22. Biopatología
• Puede ser inducido por fármacos
• Lo mas común es intolerancia inmunitaria

23. Patogenia
• Desencadenantes
– Genéticos
– Ambientales
– Inmunitarios
– Interferon tipo I
– Autoanticuerpos
– Inmunocomplejos
– Complemento

24. Genéticos
• Genes que codifican C1q, C2, C4A
– Reducción del clearance de inmunocomplejos
– Reducción de eliminación de células apoteóticas
• Exposición de antígenos secuestrados
• HLA-DR2, DR3, DQA1
• Genes PDCD1, PTPN22, codifican TCR
– Disminución de activación LT
• Variantes genéticas TNF altera inflamación e
inmunidad

25. Ambientales
• Predominancia femenina
– Podría explicarse por hormonas sexuales
• Infecciones
– Son compatibles con el cuadro inicial
• Epstein-Barr
• Citomegalovirus
• Luz UV
– Dañan DNA e induce apoptosis
• Aumenta concentración de ácidos nucléicos exponiendo antígenos
• Fármacos
– Procainamida, hidralazina, interferon alfa recombinante
– Sulfonamidas pueden causar reactivación de lupus

26. Inmunitarios
• Activación de respuesta innata y adquirida
• Innata activa primero por PAMPS
• Vuelva al sistema capas de generar respuesta
adaptativa
• Se crea una respuesta especifica frente al
antígeno

27. Interferon I
• En la enfermedad activa hay transcripción de
los genes del interferon I
• Interferon alfa es causa de muchas
manifestaciones LES
• Posible objetivo terapéutico
• Provoca
– Maduración de células dendríticas
– Cambio de clase a IgG o IgA
– Diferenciación de linfocito B

28. Autoanticuerpos
• Dirigen contra estructuras intracelulares como
ácidos nucléicos y proteínas ligadoras de RNA
• Tienen secuencia de aparición
– Comienza con expresión contra RNA y ANA (Ro y
ANA’s) en la fase preclínica
– Continua con anti DNA doble cadena
– Terminan expresando Sm y RNP
• Los que pasan de Ro a expresar Sm son los
que muestran las manifestaciones
• 50% tienen anticuerpos antifosfolipidos

29. Anticuerpos Antinucleares
• 4 dianas
– DNA
– Histonas
– Proteínas no histonas de RNA
– Nucleolares
• 4 patrones
– Homogéneo: cromatina, histonas, DNA doble cadena
– Periférico: DNA doble cadena
– Espigas: no DNA Sm, RNP, SS-a, SS-b
– Nucleolar: RNA

30. Nature of Antibody SLE Drug-Induced Systemic Limited Sjögren Inflammatory
Antigen System LE Sclerosis- Scleroderma- Syndrome Myopathies
Diffuse CREST
Many Generic >95 >95 70-90 70-90 50-80 40-60
nuclear ANA
antigens (indirect IF)
(DNA, RNA,
proteins)
Native DNA Anti-double- 40-60 <5 <5 <5 <5 <5
stranded
DNA
Histones Antihistone 50-70 >95 <5 <5 <5 <5
(Smith Anti-Sm 20-30 <5 <5 <5 <5 <5
antigen)
RNP (U1RNP)
RNP SS-A(Ro) 30-50 <5 <5 <5 70-95 10
RNP SS-B(La) 10-15 <5 <5 <5 60-90 <5
DNA Scl-70 <5 <5 28-70 10-18 <5 <5
topoisomera
se I
Centromeric Anticentrom <5 <5 22-36 90 <5 <5
proteins ere
Histidyl- Jo-1 <5 <5 <5 <5 <5 25
tRNA
synthetase

31. Anticuerpos Antinucleares
• Patrones no son específicos para todos
• Sensibles pero no específicos para diagnostico
– 5 a 15% de sanos tienen ANA’s
• Anti DNA doble cadena y Sm, prácticamente
diagnósticos
• Hay otros anticuerpos contra plaquetas, RBC y
leucocitos
• Anticuerpo antifosfolipido se liga a
Beta1microglobulina

32. Inmunocomplejos y Complemento
• El deposito de inmunocomplejos comienza
activando complemento
– Se reclutan neutrofilos
– Se activan neutrofilos
– Liberacion de enzimas proteoliticas
– Daño en tejido

33. Manifestaciones Clínicas
• Presentación de enfermedad es variable
• Raro que se presenten los 4 criterios al
momento del diagnostico
• Hay recidivas y exacerbaciones

34. Manifestaciones Clínicas
• Síntomas constitucionales
• Piel y mucosas
• Osteomuscular
• Renal
• Cardiovascular
• Pulmonar
• Neuropsiquiatrico
• Digestivo
• Linfáticos
• Sanguíneo
• Embarazo en el lupus
• Síndrome anticuerpos antifosfolipidicos

35. MANIFESTATION APPROXIMATE FREQUENCY (%)
Cutaneous 88
Arthritis/arthralgias 76
Neuropsychiatric 66
Pleurisy/pericarditis 63
Anemia 57
Raynaud's phenomenon 44
Vasculitis 43
Atherosclerosis 37
Nephritis 31
Thrombocytopenia 30
Sensorimotor neuropathy 28
Cardiac valvar disease 18
Pulmonary alveolar hemorrhage 12
Pancreatitis 10
Myositis 5
Myocarditis 5

36. Síntomas constitucionales
• Similares a los de una infección viral
– Astenia
– Cefalea
– Perdida de peso
– Fiebre
– Artralgias
– Mialgias
– Linfadenopatias

37. Piel y mucosas
• Exantema facial en forma de mariposa 60%
– A menudo desencadenado por exposicion al sol
• Eritema facial discoide con cicatriz central
cubiertas por escama 25%
• Inflamacion de dermis profunda con nodulos
• Alopecia cicatrizal
• Ulceras mucosas
• Espasmo arteriolar e infartos en pliegues
ungueales

38. CLASIFICACION DEL LES CUTANEO
AGUDO
Rash malar
Eritema generalizado
Lupus Buloso
SUBAGUDO
Anular policíclico
Psoriasiforme
CRONICO
Discoide localizado
Discoide generalizado
Lupus profundo

39. Rash Malar

40. Fotosensibilidad
Lupus Eritematoso Sistémico

41. Lupus Buloso
Lupus Eritematoso Sistémico

42. Lupus Buloso

43. Banda Lupica
Lupus Eritematoso Sistémico

44. Lupus Subagudo

45. Lupus Eritematoso Sistémico
Rash Discoide
Lupus Eritematoso Sistémico

46. Eritema Interarticular

47. Vasculitis

48. Vasculitis

49. Alopecia Difusa

50. Ulceras Orales

51. Osteomuscular
• Artralgias y artritis erosiva
• Artropatia de Jaccoud
• Fibromialgia con puntos gatillos dolorosos

52. Renal
• Enfermedad renal se considera mal pronostico
• Por complejos inmunes
• Hay lesiones vasculares y tubulares
• Pueden dar como consecuencia hipertension
• La evaluacion del sistema renal se hace con un
EGO, analisis de orina bajo microscopio el
sedimento urinario, nitrogeno ureico en
sangre y creatinina en 24 horas

53. Renal
• Patrones
– Deposito IC en mesangio da proliferacion
mesangial con hematuria microscopica y
proteinuria leve
– Despostio subendotelial da inflamacion
proliferativa y exudativa, hematuria leve,
proteinuria leve/moderada, reduccion FG
– Deposito subepitelial en podocitos da nefritis
membranosa con proteinuria
– Ac antifosfolipidos pueden dar lesiones vasculares

54. Renal
• Clasificacion de International Society of
Nefrology and Renal Pathology Society
– 6 categorías
– Clase I y II hay deposito mesangial (I nh, II hc)
– Clase III glomerulos afectados en menos del 50%
– Clase IV glomerulos afectado en mas del 50%
– Clase V nefritis lupica membranosa
– Clase VI lesiones escleroticas avanzadas

55. Renal
• Clasificacion de International Society of
Nefrology and Renal Pathology Society
• Valor pronostico
– Clase I y II bueno
– Clase IV peor pronostico
– Clase V depende de proteinuria

56. Nefropatia Lupica Mesangial
Clase II

57. Nefropatia Lupica Difusa
Clase IV

58. Class I Minimal mesangial lupus nephritis
Normal glomeruli by light microscopy, but mesangial immune deposits by
immunofluorescence
Class II Mesangial proliferative lupus nephritis
Purely mesangial hypercellularity of any degree or mesangial matrix expansion by
light microscopy, with mesangial immune deposits. May be a few isolated
subepithelial or subendothelial deposits visible by immunofluorescence or electron
microscopy, but not by light microscopy
Class III Focal lupus nephritis*
Active or inactive focal, segmental, or global endocapillary or extracapillary
glomerulonephritis involving <50% of all glomeruli, typically with focal subendothelial
immune deposits, with or without mesangial alterations
Class III (A)Active lesions: focal proliferative lupus nephritis
Class III
Active and chronic lesions: focal proliferative and sclerosing lupus nephritis
(A/C)
Class III
Chronic inactive lesions with glomerular scars: focal sclerosing lupus nephritis
(C)
Class IV Diffuse lupus nephritis[†]
Active or inactive diffuse, segmental or global endocapillary or extracapillary glomerulonephritis
Involving ≥50% of all glomeruli, typically with diffuse subendothelial immune deposits, with or without mesangial
alterations. This class is divided into diffuse segmental (IV-S) lupus nephritis when ≥50% of the involved glomeruli
have segmental lesions and into diffuse global (IV-G) lupus nephritis when ≥50% of the involved glomeruli have
global lesions. Segmental is defined as a glomerular lesion that involves less than half of the glomerular tuft. This
class includes cases with diffuse wire loop deposits but with little or no glomerular proliferation.

59. Class IV-S (A) Active lesions: diffuse segmental proliferative lupus nephritis
Class IV-G (A) Active lesions: diffuse global proliferative lupus nephritis
Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and
Class IV-S (A/C)
sclerosing lupus nephritis
Active and chronic lesions: diffuse global proliferative and sclerosing
lupus nephritis
Chronic inactive lesions with scars: diffuse segmental sclerosing lupus
Class IV-S (C)
nephritis
Chronic inactive lesions with scars: diffuse global sclerosing lupus
Class IV-G (C)
nephritis
Class V Membranous lupus nephritis
Global or segmental subepithelial immune deposits or their
morphologic sequelae by light microscopy and by immunofluorescence
or electron microscopy, with or without mesangial alterations
Class V lupus nephritis may occur in combination with class III or IV, in
which case both will be diagnosed
Class V lupus nephritis shows advanced sclerosis
Class VI Advanced sclerosis lupus nephritis
≥90% of glomeruli globally sclerosed without residual activity

60. Cardiovascular
• Pericarditis con derrame y posible tamponade
• Vegetaciones esteriles en valvas izquierdas
• Miocarditis
• Ateroesclerosis prematura
• Raynaud
• Afectacion de arterias y arteriolas de cualquier
organo

61. Vegetaciones de Liebman Sacks

62. Pulmonar
• Pleuritis
• Afectacion del parenquima
• Neumonitis sin infeccion
• Hemorragia alveolar
• Embolia pulmonar
• Hipertension pulmonar

63. Neuropsiquiatrico
• 19 síndromes que pueden asociarse a Lupus
• Manifestaciones mas frecuentes
– Disfunción cognitiva
– Trastornos del humor
– Psicosis
– Enfermedad cerebro vascular
– Convulsiones
– Cefalea

64. NEUROLOGICAS
Convulsiones
Cefalea
Infartos cerebrales
Neuropatía craneal
Neuropatía periférica
Mielitis transversa
Trastornos del movimiento
PSIQUIATRICAS
Psicosis
Síndrome orgánico cerebral
Psiconeurosis
Disfunción cognocitiva
Depresión

65. Digestivo
• Afectacion infrecuente
• Dolor y necrosis intestinal
• Peritonitis
– Derrame peritoneal y dolor abdominal
• Hepatitis lupoide
– No eleva transaminasas

66. Linfáticos
• Linfadenopatia en 1/3 de los px
• Ganaglios no dolorosos
• Hiperplasia folicular
• Aumento de la incidencia de neoplasias
malignas como linfoma no Hodgkin
• Esplenomegalia con aspecto piel de cebolla
por depositos concentricos en arteriolas

67. Sanguíneo
• 50% tiene anemia
• Leucopenia con predominancia de linfopenia
o Plaquetopenia que puede dar lugar a purpura
trombocitopenica idiopatica
o Anemia hemolítica
o Leucopenia (<4,000)
o Linfopenia (<1,500)
o Trombocitopenia (<100,000)

68. Embarazo en el lupus
• Hay mayores complicaciones que en pacientes
sin lupus
• Mayor probabilidad de
– Preeclampsia
– Bajo peso al nacer
– Dificultad respiratoria
• Puede haber lupus neonatal por transferencia
de anticuerpos

69. Síndrome anticuerpos
antifosfolipidicos
• 50% de los pacientes con LES tiene estos
• Se relacionan con episodios de trombosis
• Ac se dirigen contra la beta 1 glicoproteina
• Se considera secundario cuando hay lupus

70. Criterios Diagnósticos
• 11 criterios
• 4 presentes es diagnostico
• Al mismo tiempo o seriados
• No deben considerarse diagnósticos?¿
• 50% de los paciente no cumplen con 4 sincrónicos
• 100% cumple con 4 en el transcurso de la
enfermedad
• Deben utilizarse para recordar manifestaciones
principales

71. CRITERION* DEFINITION
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences that tends to
1. Malar rash
spare the nasolabial folds
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular
2. Discoid rash
plugging; atrophic scarring may occur in older lesions
Rash as a result of unusual reaction to sunlight, by history or physician
3. Photosensitivity
observation
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a
4. Oral ulcers
physician
Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints and
5. Arthritis
characterized by tenderness, swelling, or effusion
A. Pleuritis—convincing history of pleuritic pain or rubbing heard by a
6. Serositis
physician or evidence of pleural effusion or
B. Pericarditis—documented by electrocardiography, a rub, or evidence of
pericardial effusion
A. Persistent proteinuria greater than 0.5 g/day or greater than 3+ if
7. Renal disorder
quantitation is not performed or
B. Cellular casts—may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or
mixed
A. Seizures—in the absence of offending drugs or known metabolic
8. Neurologic disorder
derangements; e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance or
B. Psychosis—in the absence of offending drugs or known metabolic
derangements; e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
9. Hematologic disorder A. Hemolytic anemia—with reticulocytosis or
B. Leukopenia—less than 4000/mm3 total on 2 or more occasions or
C. Lymphopenia—less than 1500/mm3 on 2 or more occasions or
D. Thrombocytopenia—less than 100,000/mm3 in the absence of offending drugs

72. 10. Immunologic disorder A. Deleted in 1997 update
B. Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer or
C. Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen or
D. Positive finding of antiphospholipid antibodies based on (1) an
abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin antibodies, (2) a
positive test for lupus anticoagulant using a standard method, or (3) a
false-positive serologic test for syphilis known to be positive for at least 6
months and confirmed byTreponema pallidum immobilization or the
fluorescent treponemal antibody absorption test (modified in the 1997
update)
An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an
11. Antinuclear antibody equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known
to be associated with ―drug-induced lupus‖ syndrome

73. Complicaciones Tardías del LES
• Insuficiencia renal terminal
• Cardiovasculares; IAM, ateroesclerosis periférica
(insuf vascular y gangrena)
• Osteonecrosis
• Disfunción psiconeurológica
• Síndrome del pulmón encogido

74. Tratamiento
• Manifestaciones cutáneas: protector solar,
esteroides tópicos
• Actividad leve:
• antimaláricos + esteroide VO

75. TRATAMIENTO
• Inductores de remisión
• Azatioprina
• Metotrexate
• Ac micofenólico
• Ciclofosfamida
• Ciclosporina

76. TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO
– Actividad severa:
Tx inducción:
1. CFM IV (0.5-1g/m2SC) durante 6 meses + esteroide
2. Ac micofenólico 1-3g/día + esteroide

77. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
 Actividad severa:
Tx mantenimiento:
1. Azatioprina 1-3mg/Kg/día
2. Ac micofenólico 0.5-3g/día

78. TRATAMIENTO
• Otras Terapias:
• Inmunoglobulina
• Rituximab
• Abetimus
• Abatacept
• Transplante de MO