El nefroblastoma es el cáncer abdominal más frecuente en niños. Se presenta en alrededor de 1 de cada 200,000 a 250,000 niños y es más común entre 1-3 años de edad. La mayoría de los casos son unilaterales y se ubican en el polo superior del riñón. La tasa de supervivencia a los 5 años es aproximadamente del 90%.
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Tumor de wilms & Neuroblastoma
1.
2. Neoplasia maligna del riñón Nefroblastoma
Cáncer abdominal en niños mas frecuente.[1]
Se presenta en (1 de cada 200.000 a 250.000 niños)
Es infrecuente en 8 años y recién nacidos.[2]
75% de los casos en niños sanos, 25% asociados a
malformaciones: tracto urinario (hipospadias,
criptorquidea, aniridia y hemihipertrofia 2]
Tasa de supervivencia es 90% al cabo de 5 años.[1
[1]Pediatrics: General Medicine > Oncology. eMedicine.com. Con. 29-01-2009
.2 Enciclopedia médica en español. Con. 29-01- 2009.
3. La mayoría son unilaterales, bilaterales (-5% )
Ubican: polo superior del riñón,
Tumor maligno:
› Encapsulado, vascularizado y friable
› No rebasa la línea media hacia el lado contra
lateral.
› Si existe metástasis son en el pulmón. 3
› Puede presentar hemorragia y necrosis
3American Academy of Family Physicians (abril, 2001). Am Fam Physician; 61:2144-54.
4. Contiene: blastema metanéfrico, epitelio y
estroma.
Es característica su presencia en los
glomérulos y túbulos renales rodeado por
un estroma celular.
El estroma puede incluir
› Musculo estriado
› Cartílago
› Hueso
› Tejido Graso
Suele comprimir el parénquima renal
normal.
5. Un 95% de los casos : una masa
palpable.
La mayoría de pacientes: presenta
poca afectación general.
Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal,
hematuria, fiebre, anorexia, nausea,
vomito, estreñimiento, TA elevada
6. INVASION
DIRECTA
DISEMINACION
HEMATOGENA METS LINFATICA
DISEMINACION AL
UROTELIO DEL T.U.
DISTAL
7. GRADO I TUMOR LIMITADO AL RIÑON QUE PUEDE EXTIRPARSE
COMPLETAMENTE
GRADO II TUMOR QUE SE EXTIENDE MAS ALLA DEL RIÑON.
EXTIRPACION COMPLETA
GRADO III TUMOR RESIDUAL NO HEMATOGENO LIMITADO AL
ABDOMEN
GRADO IV METASTASIS HEMATOGENAS PULMON, HIGADO, HUESO,
CEREBRO
GRADO V AFECTACION RENAL BILATERAL. APARECEN INICIAL O
DURANTE AL TRATAMIENTO
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12. Derivado de la cresta neural
Formación inicial Tejido Nervioso y
Glándulas Suprarrenales .[1]
Cuello, pecho o médula espinal.
Frecuente en 1er -3 años. antes del
nacimiento.
Tumor agresivo: alta mortalidad
Se detecta cuando existen metástasis[2]
1. Howman-Giles R, Shaw PJ, Uren RF, Chung DK (2007). «Neuroblastoma and other neuroendocrine
tumors». Semin Nucl Med 37 (4): pp. 286–302. doi:10.1053/j.semnuclmed.2007.02.009.
2.Tsubono Y, Hisamichi S. A Halt to Neuroblastoma Screening in Japan. New England Journal of
Medicine. 350. 19: 2010-2011 (2004).
13. Ubicación SNS y en sitios de metástasis.[3]
Los síntomas aparece 1er año 40% de los
casos en diversos tejidos, especial el hueso:[1]
[2]
Dolor, síntomas de insuficiencia medular,
anemia y púrpura
Masa palpable en el abdomen , cuello y tórax
Signos paraneoplásicos : Hipertensión arterial
diarrea, Fiebre, debilidad o parálisis,
Anorexia, distensión y dolor abdominal en
tumores del abdomen.
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38. 1. Arger PH, Mulhem CB, Littman PS, Meadows AT, Coleman BG, Jarrett
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tomography. AJR 1981; 137: 251-255.
2. Armstrong EA, Harwood-Nash DCF, Ritz CR, Chuang SH, Petterson H,
Martin DJ. CT of neuroblastomas and ganglioneuromas in children. AJR
1982; 139:571-576.
3. Berger PE, Kuhn JP, Munschauer RW. Computed tomography and
ultrasound in the diagnosis and management of neuroblastoma.
Radiology 1978; 128:663-667.
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5. Bra.sch RC. Computed tomography in the evaluation of pediatric
genitouninary disease. Urol Clin North Am 1980; 7: 223-230.
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Comparison of CT with other imaging procedures. AJR 1981; 137:1005-
1009.
7. Kirks DR, Merten DF, Grossman H, Bowie JD. Diagnostic imaging of
pediatric abdominal masses: An overview. Radiol
46. Neuroblastos (remanentes de fase
embrionaria de desarrollo).[9]
Células de Schwann pueden secretar FC
inductores de neoplasia.[17]
El 25-35% brazo corto del cromosoma 1
(1p35-36).[18] La presencia de esta
delección se asocia con mal pronóstico.
El pronóstico desfavorable : proto-
oncogen N-myc.[19]
El proto-oncogen normal se encuentra en
el brazo corto del cromosoma 2.