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LINFOMA NO
HODGKIN
PEDIÁTRICO
Neoplasia del tejido ó células linfoides.

    Hodgkin           L. No Hodgkin


Células malignas de      Célula de origen
Reed Sternberg (LB)      Linfocitario T y B


            Sistema Linfático
Neoplasias de células linfoides, debidas
a su transformación maligna, surgida por
   cambios genéticos en el curso de su
   crecimiento y diferenciación celular.




   El Ca resultante puede expresar las
características biológicas del estadio de
    diferenciación en que ocurrió la
transformación o activación de la misma
             línea linfocítica.
Resultado de una proliferación
                                                    incontrolada de precursores
                              Etiología:            linfoides inmaduros que han
                                                       perdido la capacidad de
                             Desconocida                diferenciarse y que se
                                                   acumulan progresivamente en
                                                             el huésped.




                      HTLV-1            Helicobacter
                                                               HIV predispone
VEB asociado al    asociado a               pylori,
                                                                para linfoma
  linfoma de        linfoma y            asociado al
                                                                primario del
    Burkitt.      leucemia de              linfoma
                                                                    SNC
                    células T.         gástrico MALT.
Linfomas pediátricos
constituyen el 10% de todos             Ocupan el 3er lugar tras
  los cánceres del niño de              leucemias y tumores del
menos de 15 años en países                      SNC.
       desarrollados.

                              LNH constituyen el 57% de los
                              linfomas.



                                 Representan a su vez el 3% de los
                                 LNH de todas las edades.


                                     Pero el LNH que ocurre en el niño
                                     generalmente aparece en las dos
                                     primeras décadas de la vida.


                                        La proporción de LNH en
                                        varones/mujeres es 2/1 a 3/1.
Linaje T o
        Linaje B
                                 células NK

Linfoma de linfocitos       Linfoma de célula T del
   pequeños                    adulto
Linfoma linfoplasmocítico   Linfoma linfoblástico T
Linfoma folicular           Linfoma angioinmuno-
Linfoma de células del         blástico T
   manto                    Linfoma de células T
Linfoma de Burkitt             hepatoesplénicas
Linfoma MALT                Linfoma T cutáneo
Etc.                        Etc.
DIAGNÓSTICO
   RAPIDO
                Histológicos

                                     Muestra
               Inmunofenotipo       apropiada

                Citogenéticos
                                                 Tejido o
                                                 Líquidos
              Biología molecular
                                                corporales
                                                específicos




                          Pleural          Peritoneal
T
R
A   Es importante el tratamiento
T   de las urgencias oncológicas    El tratamiento primario de
    que se presenten (síndromes      LNH es la quimioterapia,
A    de mediastino superior, de        basada en protocolos
M         lisis tumoral y de             apropiados, según
I    compresión medular o de       inmunofenotipo y estadiaje.
           pares craneales).
E
N
T
O
OBJETIVO
                                                                   Departamento de
                                    clínicas, radiológicas              Pediatría
   Conocer las características        y el resultado del             Oncológica del
                                         tratamiento               Instituto Nacional
                                                                    de Enfermedades
                                                                   Neoplásicas (INEN)

     METODO                                casos de
                                         Linfoma No
                                           Hodgkin
Revisión retrospectiva de las           primario óseo
HCl de pctes < 14 años
encontradas en el archivo de
estadística del INEN


Desde el 1ro Enero 1987 al       Evaluación retrospectiva incluyó la recopilación de
31 de Diciembre del 2008.              las estadísticas demográficas, clínicas,
                                 radiográficas, tratamiento y seguimiento de datos.
Resultados:


Se identificaron 509 casos de LNH de                Los cuatro pacientes que
los cuales 5 casos fueron primario                  sobrevivieron fueron seguidos por un
óseo.                                               rango de 18 meses a 17 años.



   Los pctes incluyeron 3 niños y 2 niñas con una      Un paciente falleció de shock séptico como
   edad media de 10.2 años.                            complicación relacionada al tratamiento.

                                                       El tiempo medio desde el diagnóstico hasta el
   El dolor óseo es el hallazgo clínico principal
                                                       fallecimiento fue de 1 año.

   La tibia fue el hueso más frecuentemente            Los cinco pacientes recibieron quimioterapia, un
   afectado.                                           paciente recibió quimioterapia y luego cirugía.
Los estudios previos corresponden a 87
                                                                                                                    casos de los cuales 72% presentaron
     En un estudio de 29 pacientes, 6                                                                                   enfermedad localizada y 18%
  presentaron recaída y 2 desarrollaron                                                                                enfermedad diseminada, todos
  sarcomas en el campo de la radiación.                                                                              recibieron diferentes esquemas de
                                                                                                                   quimioterapia, motivo por el que no es
                                                                                                                      posible comparar los resultados.




                                                  ESQUEMAS DE QUIMIOTERAPIA


                                                                                                     CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina,
COMP (Ciclofosfamida, vincristina, metotrexate,                                                                                                          alcanzando niveles de sobrevida similares a estudios
                                                      ADCOMP (L- asparaginasa, Daunomicina + COMP)     prednisona) + etopósido, Ifosfamida, Ara C,
   prednisona) con posterior radioterapia                                                                                                                                     previos.
                                                                                                                     Dexametasona
Utilizar criterios clínicos,
                                                             radiológicos, de microscopía
                            La enfermedad localizada y la
                                                                  de rutina y un panel
                            histología de células grandes
   CONCLUSIONES:                                            incompleto de marcadores de
                              se relacionan con un buen
                                                                 inmunohistoquímica,
                                      pronóstico.              contribuye al diagnóstico
                                                              erróneo de estas neoplasias.




                            Un compromiso óseo clínico
La inmunohistoquímica es
                            y radiológico similar puede
     definitiva para un
                             presentarse en diferentes
diagnóstico y tratamiento
                             patologías tanto benignas
        adecuados.
                              como malignas en niños.
Otros tratamientos

  El trasplante autólogo                                        El anticuerpo
                               El trasplante alogénico
junto con quimioterapia                                    monoclonal anti-CD20
                                 ha sido aplicado en
  intensiva ha resultado                                       (rituximab) ha
                                  recaída de linfoma
   eficaz en recaída de                                   demostrado su eficacia
                             linfoblástico y en linfoma
 linfoma de Burkitt y en                                  en adultos y está siendo
                             de Burkittcon afectación
    linfomas de células                                   estudiado en pacientes
                                       medular.
         grandes.                                                pediátricos.
Linfoma linfoblástico, observado principalmente
                    en niños



         Asociado a infección por VEB.




Muestra una translocación cromosómica 14q+/8q-




       Tumor mandibular. Afectación GI.




    Histología: aspecto de “cielo estrellado”.



Remisiones espectaculares con una sola dosis de
 citotóxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.
• Linfoma no Hodgking. Fundamentos de hematología. G.J Ruiz
Arguelles. Editorial Panamericana 4ta edición.

•Linfoma no Hodgkin, Temas de medicina interna, Universidad
católica de chile, Dr.Leonardo Guzmán, Dr.Mauricio Ocquetau, Julio
2001
http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/linfoma.html

•COMPROMISO MUSCULAR POR LINFOMA NO HODGKIN: CASO
CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA Revista Chilena de Radiología. Vol. 16
Nº 2, año 2010: 53-58
Linfoma No Hodgkin Pediátrico: Características y Tratamiento

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Linfoma No Hodgkin Pediátrico: Características y Tratamiento

  • 2. Neoplasia del tejido ó células linfoides. Hodgkin L. No Hodgkin Células malignas de Célula de origen Reed Sternberg (LB) Linfocitario T y B Sistema Linfático
  • 3. Neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular. El Ca resultante puede expresar las características biológicas del estadio de diferenciación en que ocurrió la transformación o activación de la misma línea linfocítica.
  • 4. Resultado de una proliferación incontrolada de precursores Etiología: linfoides inmaduros que han perdido la capacidad de Desconocida diferenciarse y que se acumulan progresivamente en el huésped. HTLV-1 Helicobacter HIV predispone VEB asociado al asociado a pylori, para linfoma linfoma de linfoma y asociado al primario del Burkitt. leucemia de linfoma SNC células T. gástrico MALT.
  • 5. Linfomas pediátricos constituyen el 10% de todos Ocupan el 3er lugar tras los cánceres del niño de leucemias y tumores del menos de 15 años en países SNC. desarrollados. LNH constituyen el 57% de los linfomas. Representan a su vez el 3% de los LNH de todas las edades. Pero el LNH que ocurre en el niño generalmente aparece en las dos primeras décadas de la vida. La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a 3/1.
  • 6. Linaje T o Linaje B células NK Linfoma de linfocitos Linfoma de célula T del pequeños adulto Linfoma linfoplasmocítico Linfoma linfoblástico T Linfoma folicular Linfoma angioinmuno- Linfoma de células del blástico T manto Linfoma de células T Linfoma de Burkitt hepatoesplénicas Linfoma MALT Linfoma T cutáneo Etc. Etc.
  • 7.
  • 8. DIAGNÓSTICO RAPIDO Histológicos Muestra Inmunofenotipo apropiada Citogenéticos Tejido o Líquidos Biología molecular corporales específicos Pleural Peritoneal
  • 9.
  • 10. T R A Es importante el tratamiento T de las urgencias oncológicas El tratamiento primario de que se presenten (síndromes LNH es la quimioterapia, A de mediastino superior, de basada en protocolos M lisis tumoral y de apropiados, según I compresión medular o de inmunofenotipo y estadiaje. pares craneales). E N T O
  • 11. OBJETIVO Departamento de clínicas, radiológicas Pediatría Conocer las características y el resultado del Oncológica del tratamiento Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) METODO casos de Linfoma No Hodgkin Revisión retrospectiva de las primario óseo HCl de pctes < 14 años encontradas en el archivo de estadística del INEN Desde el 1ro Enero 1987 al Evaluación retrospectiva incluyó la recopilación de 31 de Diciembre del 2008. las estadísticas demográficas, clínicas, radiográficas, tratamiento y seguimiento de datos.
  • 12. Resultados: Se identificaron 509 casos de LNH de Los cuatro pacientes que los cuales 5 casos fueron primario sobrevivieron fueron seguidos por un óseo. rango de 18 meses a 17 años. Los pctes incluyeron 3 niños y 2 niñas con una Un paciente falleció de shock séptico como edad media de 10.2 años. complicación relacionada al tratamiento. El tiempo medio desde el diagnóstico hasta el El dolor óseo es el hallazgo clínico principal fallecimiento fue de 1 año. La tibia fue el hueso más frecuentemente Los cinco pacientes recibieron quimioterapia, un afectado. paciente recibió quimioterapia y luego cirugía.
  • 13. Los estudios previos corresponden a 87 casos de los cuales 72% presentaron En un estudio de 29 pacientes, 6 enfermedad localizada y 18% presentaron recaída y 2 desarrollaron enfermedad diseminada, todos sarcomas en el campo de la radiación. recibieron diferentes esquemas de quimioterapia, motivo por el que no es posible comparar los resultados. ESQUEMAS DE QUIMIOTERAPIA CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, COMP (Ciclofosfamida, vincristina, metotrexate, alcanzando niveles de sobrevida similares a estudios ADCOMP (L- asparaginasa, Daunomicina + COMP) prednisona) + etopósido, Ifosfamida, Ara C, prednisona) con posterior radioterapia previos. Dexametasona
  • 14.
  • 15. Utilizar criterios clínicos, radiológicos, de microscopía La enfermedad localizada y la de rutina y un panel histología de células grandes CONCLUSIONES: incompleto de marcadores de se relacionan con un buen inmunohistoquímica, pronóstico. contribuye al diagnóstico erróneo de estas neoplasias. Un compromiso óseo clínico La inmunohistoquímica es y radiológico similar puede definitiva para un presentarse en diferentes diagnóstico y tratamiento patologías tanto benignas adecuados. como malignas en niños.
  • 16.
  • 17. Otros tratamientos El trasplante autólogo El anticuerpo El trasplante alogénico junto con quimioterapia monoclonal anti-CD20 ha sido aplicado en intensiva ha resultado (rituximab) ha recaída de linfoma eficaz en recaída de demostrado su eficacia linfoblástico y en linfoma linfoma de Burkitt y en en adultos y está siendo de Burkittcon afectación linfomas de células estudiado en pacientes medular. grandes. pediátricos.
  • 18. Linfoma linfoblástico, observado principalmente en niños Asociado a infección por VEB. Muestra una translocación cromosómica 14q+/8q- Tumor mandibular. Afectación GI. Histología: aspecto de “cielo estrellado”. Remisiones espectaculares con una sola dosis de citotóxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.
  • 19. • Linfoma no Hodgking. Fundamentos de hematología. G.J Ruiz Arguelles. Editorial Panamericana 4ta edición. •Linfoma no Hodgkin, Temas de medicina interna, Universidad católica de chile, Dr.Leonardo Guzmán, Dr.Mauricio Ocquetau, Julio 2001 http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/linfoma.html •COMPROMISO MUSCULAR POR LINFOMA NO HODGKIN: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 2, año 2010: 53-58