ACHALASIE DU CARDIA<br />PHYSIOPATHOLOGIE ,CLINIQUE,EXPLORATIONS<br />Dr KACHER<br />      Dr BENSALEM<br />
			Introduction« cardiospasme » <br />L’achalasie :  définition est manométrique: aperistaltisme total du corps de l’œsoph...
Anatomiecourbe de pression <br />4s <br />
Etiologies Achalasie I tive +++(troubles moteurs primitifs de l’œsophage)<br />Non élucidée.<br /><ul><li>Maladies auto-im...
Un facteur  altérant le codage neurochimique du Plexus Myenterique IL 8 ?
Mutation du gène IL 23:95% sujets de sexe masculin (>40 ans)+ achalasie.</li></ul>2010 BlackwellPublishing Ltd<br />Bruley...
			physiopathologie<br />Abs Fibres nerveuses inhibitrices NANC<br />VIP + NO<br />Plexus intra-mural d’AUERBACH<br />
Histologie de l’achalasie  <br />(From Hirano I, Kahrilas PJ. Esophagealdisorders. In: Spiller T, Grundy D, editors. Patho...
			physiopathologie<br />
Achalasie vigoureuse<br />Achalasie vigoureuse : ondes simultanés ou de forte amp>60mmhg non propagées , absence de relaxa...
Etiologies  Achalasie II aire  « pseudo-achalasie »<br />
			Clinique		<br />Durée moyenne des symptômes avant le dgc 4,7 ans.<br />Mikaeli J et al . Achalasia<br />World J Gastroe...
Syndrome d’ALLGROVE ou syndrome des AAA: <br />Alacrymie ,achalasie, résistance a l’ACTH avec des troubles dysautonomique....
Endoscopie <br />	Examen de 1ere intension <br />Dans 44 % elle est normale.<br />Lésions d’oesophagite<br />Stase<br />Al...
Echoendoscopie<br />Non spécifique  de l’achalasie<br />Intérêt : pseudoachalasie d’origine tumorale qui passe inaperçue d...
TOGD<br />Permet de faire le dgc de l’achalasie :70%<br /><ul><li>Prendre les cliches Rx a 1,3,5 mn.
 Un facteur prédictif de  réponse au trt endoscopique.
Une retension  de baryte> 5 mn est un facteur de mauvaise réponse.
Diverticules epiphreniques.</li></ul>Sténose avec dilatation de l’œsophage<br />« bec d’oiseau »<br />Chuah SK, Hu TH, Wu ...
Manométriegold standard<br />Johnston PW, Johnston BT, Collins JSA et al. Audit of the role of oesophagealmanometry in cli...
Manométriegold standard<br />				L’examen de référence<br />Une sonde a manomètre enregistre grâce a des capteurs l’ors de...
Manométrieaspect normal<br />
Elle a une sensibilité de 90% pour les anomalies de relaxation du SIO , et de 97% pour l’aperistaltisme du corps de l’œsop...
Manométrieconventionnelle<br />Achalasie de l’œsophage<br />Aperistaltisme diffus du corps  de l’œsophage <br />Absence de...
Impedancemetrie<br />Couplée a la manométrie  : analyse simultané motricité et du bolus dégluti.<br />Ainsi un bolus d’air...
Nouvelle exploration ?<br />
Manométrie de haute résolution<br />sondes de manométrie de haute résolution<br />
Manométrie de haute résolution<br /><ul><li>Permet en plus un diagnostique topographique.
Aspect en «  3D ».</li></ul>aspect normal<br />L’apport dgc est de 12 a 20% par rapport  a la manométrie  conventionnelle ...
Manométrie de haute résolutiondurant l’achalasie<br />Aperistaltime du CO+ hyperpression SIO<br />En 2D<br />Gastroenterol...
Quel apport?<br />
Manométrie de haute résolutionnouvelle classificationpression du corps de l’oesophage<br />Type I : 21,2%<br />classique<b...
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ACHALASIE ppt finale.pptx - ACHALASIE

  1. 1. ACHALASIE DU CARDIA<br />PHYSIOPATHOLOGIE ,CLINIQUE,EXPLORATIONS<br />Dr KACHER<br /> Dr BENSALEM<br />
  2. 2. Introduction« cardiospasme » <br />L’achalasie : définition est manométrique: aperistaltisme total du corps de l’œsophage + absence de relaxation du SIO.<br />La stase œsophagienne dilatation progressive de l’œsophage symptômes + complications.<br />L’incidence :0,6 a 1 cas pour 100000 habitants/ans.<br />Peut se voir a tout âge:25 et 60 ans (rare< 14 ans).<br />
  3. 3. Anatomiecourbe de pression <br />4s <br />
  4. 4. Etiologies Achalasie I tive +++(troubles moteurs primitifs de l’œsophage)<br />Non élucidée.<br /><ul><li>Maladies auto-immunes + HLA DQw1: infil. Lympho(CD3,CD8). </li></ul>Ac anti-neurones entériques: 12 % des achalasies<br /><ul><li>Virus :HSV type I ,rougeole , varicelle-zona.
  5. 5. Un facteur altérant le codage neurochimique du Plexus Myenterique IL 8 ?
  6. 6. Mutation du gène IL 23:95% sujets de sexe masculin (>40 ans)+ achalasie.</li></ul>2010 BlackwellPublishing Ltd<br />Bruley des Varannes S, et coll. Gut 2006; 55: 319-26.<br />A. R. de Leo´n et al.<br />doi: 10.1111/j.1365-2982.2010.01497.x<br />
  7. 7. physiopathologie<br />Abs Fibres nerveuses inhibitrices NANC<br />VIP + NO<br />Plexus intra-mural d’AUERBACH<br />
  8. 8. Histologie de l’achalasie <br />(From Hirano I, Kahrilas PJ. Esophagealdisorders. In: Spiller T, Grundy D, editors. Pathophysiology of the enteric nervous system. Blackwell Publishing; 2004. p. 107; with permission<br />
  9. 9. physiopathologie<br />
  10. 10. Achalasie vigoureuse<br />Achalasie vigoureuse : ondes simultanés ou de forte amp>60mmhg non propagées , absence de relaxation du SIO.<br />Avant: forme de début de l’achalasie classique.<br />Actuellement : entité (nouvelle classification).<br /> Les même signes clinique: achalasie classique.<br />Meilleur réponse a l’injection de toxine botulique.<br />Camacho-Lobato L, Katz PO, Eveland J, et al. Vigorousachalasia: original<br />description requiresminor change. J Clin Gastroenterol 2001;33:375–7.<br />
  11. 11. Etiologies Achalasie II aire « pseudo-achalasie »<br />
  12. 12. Clinique <br />Durée moyenne des symptômes avant le dgc 4,7 ans.<br />Mikaeli J et al . Achalasia<br />World J Gastroenterol 2009 October 28; 15(40): 5000-5009<br />
  13. 13. Syndrome d’ALLGROVE ou syndrome des AAA: <br />Alacrymie ,achalasie, résistance a l’ACTH avec des troubles dysautonomique.<br />Mutation du gène « Aladin » du chromosome 12 q 13.<br />Sur des enfants avec achalasie: <br />8% : achalasie+ alacrymie+ résistance a l’ACTH (triple A).<br />12 %:achalasie+ alacrymie(double A).<br />CliniquePathologie rare<br />L’alacrymie précède toujours la dysphagie<br />Pedreira CC, Zacharin MR. Algrove syndrome: when a recognisable pediatric disorder occurs in adulthood. Med J Aust2004; 180: 74-5.<br />
  14. 14. Endoscopie <br /> Examen de 1ere intension <br />Dans 44 % elle est normale.<br />Lésions d’oesophagite<br />Stase<br />Alimentaire +salivaire<br />Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825<br />
  15. 15. Echoendoscopie<br />Non spécifique de l’achalasie<br />Intérêt : pseudoachalasie d’origine tumorale qui passe inaperçue dans 60% des FOGD.<br />Epaississement des couches musculaires 5 a 10 cm au dessus de la jonction œsogastrique.<br />Mikaeli J, Sotoudehmanesh R, Farrokhi F, BishehsariF,Modirzadeh A, Khatibian M, Ansari R, Aslsoleimani H,<br />Malekzadeh R. Endosonographic finding and demographicfeatures in patients with achalasia: A case-control study.<br />Gut 2006; 55: A279<br />
  16. 16. TOGD<br />Permet de faire le dgc de l’achalasie :70%<br /><ul><li>Prendre les cliches Rx a 1,3,5 mn.
  17. 17. Un facteur prédictif de réponse au trt endoscopique.
  18. 18. Une retension de baryte> 5 mn est un facteur de mauvaise réponse.
  19. 19. Diverticules epiphreniques.</li></ul>Sténose avec dilatation de l’œsophage<br />« bec d’oiseau »<br />Chuah SK, Hu TH, Wu KL, Chen TY, Changchien CS,<br />Lee CM. The role of barium esophagogram measurements<br />in assessing achalasia patients after endoscope-guided<br />pneumatic dilation. Dis Esophagus 2009; 22: 163-168<br />
  20. 20. Manométriegold standard<br />Johnston PW, Johnston BT, Collins JSA et al. Audit of the role of oesophagealmanometry in clinical practice. Gut 1993; 34:1158-1161.<br />
  21. 21. Manométriegold standard<br /> L’examen de référence<br />Une sonde a manomètre enregistre grâce a des capteurs l’ors des mvts de déglutition.<br />Mesure des ondes de contraction (amplitude, durée, propagation):œsophage et du SIO.<br />Durée 30 à 45 mn.<br />
  22. 22. Manométrieaspect normal<br />
  23. 23. Elle a une sensibilité de 90% pour les anomalies de relaxation du SIO , et de 97% pour l’aperistaltisme du corps de l’œsophage.<br />Manométrieconventionnelle<br />70 a 80%Absence ou incomplète relaxation du SIO<br />Achalasie <br />20 a 30% relaxation complète du SIO mais de durée brève <6sc<br />Hirano I, Tatum RP, SHI G, Joehl RJ, Kahrilas PJ. Manometric<br />heterogeneity in patients withidiopathicachalasia. Gastroenterology<br />2001; 120: 789-98.<br />
  24. 24. Manométrieconventionnelle<br />Achalasie de l’œsophage<br />Aperistaltisme diffus du corps de l’œsophage <br />Absence de relaxation du SIO<br />GASTROENTEROLOGY 2001;120:789-798<br />
  25. 25. Impedancemetrie<br />Couplée a la manométrie : analyse simultané motricité et du bolus dégluti.<br />Ainsi un bolus d’air de faible conductivité augmente l’impedance , un bolus liquide de haute conductivité une chute de l’impedance .<br />sensible dans les ralentissements du transit.<br /> Aucun patients avec achalasie n’avaient un transit normal.<br />TUTIAN R et al.combinedmultichachannelintraluminalimpedance and manometry clarifies esophagaelfunctionabnormalities:study in 350 patients.Am J gastroenteroll 2004;99:1011-9.<br />
  26. 26. Nouvelle exploration ?<br />
  27. 27. Manométrie de haute résolution<br />sondes de manométrie de haute résolution<br />
  28. 28. Manométrie de haute résolution<br /><ul><li>Permet en plus un diagnostique topographique.
  29. 29. Aspect en « 3D ».</li></ul>aspect normal<br />L’apport dgc est de 12 a 20% par rapport a la manométrie conventionnelle .<br />Spechler SJ, Castell DO. Classification of oesophagealmanometric<br />abnormalities. Gut 2001; 49: 145-51.<br />
  30. 30. Manométrie de haute résolutiondurant l’achalasie<br />Aperistaltime du CO+ hyperpression SIO<br />En 2D<br />Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825<br />
  31. 31. Quel apport?<br />
  32. 32. Manométrie de haute résolutionnouvelle classificationpression du corps de l’oesophage<br />Type I : 21,2%<br />classique<br />Type II: + fq 49,5%<br />pressurisation <br />Type III: 29,3%<br />spastique<br />Northwestern University, The Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois<br />JOHN E. PANDOLFINO,et al<br />GASTROENTEROLOGY 2008;135:1526–1533<br />
  33. 33.
  34. 34. Manométrie de haute résolutionnouvelle classification<br />Type I<br />classique<br />Type II<br />pressurisation <br />Type III<br />spastique<br />56 % de réponses : boTox, CMT de HELLER,<br />Dilatations<br />endoscopique<br />Réponses:<br />71% BoTox<br />91% dilatations endoscopique<br />100% CMT de HELLER<br />29 % de réponses : boTox ,CMT de HELLER,<br />Dilatations<br />endoscopique<br />Le type II prédictif de bonne réponse au TRT<br />Le type III prédictif de mauvaise réponse au TRT<br />PANDOLFINO ET AL<br />GASTROENTEROLOGY 2008;135:1526–1533<br />
  35. 35. Liée a l’obstruction: malnutrition , fausses routes , régurgitations ….<br />Liées a la stase : œsophagites , candidose œsophagienne…..<br />Formation de diverticules epiphreniques:<br /> risques de perforation+++.<br />Complications <br />Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825<br />
  36. 36. Complications néoplasique<br />Carcinome a cellules squameuses 63 %<br />Adénocarcinome 37%<br />Achalasie 3% dégénérescence a 10 ans<br />Zendehdel K, Nyren O, Edberg A, et al. Risk of esophagealadenocarcinoma in<br />achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J Gastroenterol<br />2007;102:1–5.<br />
  37. 37. En attendant la manométrie…<br />Diseases of the Esophagus (2010) 23, 76–81 DOI: 10.1111/j.14422050.2009.01006.x<br />L. E. Ferri,et al<br />
  38. 38. conclusion<br />L’achalasie idiopathique est une entité bien définie.<br />L’ étiologie reste inconnue mais la mise en évidence d’un facteur altérant la fonction des neurones myenterique permet d’entrevoir un TRT étiologique.<br />La MHR est un progrès technique a permit une lecture spatio-temporelle des ondes péristaltiques aboutissant a une nouvelle classification .<br />Futur… MHR+ impédance : diagnostique de routine de l’achalasie.<br />

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