1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
UNIVERSIDAD DE MONTEMORELOS
CURSO DE PEDIATRIA

2. HISTORIA CLÍNICA
 APN:
– Exposición a algún agente teratógeno
(alcohol), infecciones maternas (TORCH),
diabetes gestacional (causa cardiomiopatía
hipertrófica), historia materna de lupus
eritematoso sistémico, uso de drogas.
– Al nacimiento si presentó cianosis, distres
respiratorio o fue prematuro

3. HISTORIA CLÍNICA
 AHF:
– De cardiopatía congénita
 Alimentación del lactante
– Los niños con insuficiencia cardiaca toman
poco y despacio, sudan en exceso al tomar,
crecen poco

4. EXAMEN FÍSICO
 Inspección general del paciente:
– La cianosis se aprecia mejor en los lechos
ungueales, labios, lengua y membranas
mucosas
 Signos vitales
 Cómo se toma la PA en niños?

5. EXAMEN FÍSICO
 Cuello
– Cómo se observa el pulso venoso
– El pulso venoso está aumentado en caso de:
atresia tricúspide, taponamiento cardiaco,
bloqueo atrioventricular completo

6. EXAMEN FISICO
 Inspección del precordio
– Precordio hiperdinámico, hipodinámico
 Palpación
– Del choque de la punta
– Si hay frémito palpable

7. EXAMEN FÍSICO
 Auscultación
– S1, S2, soplos, S3, clicks
– Focos: aórtico, pulmonar, tricúspide y
mitral
– De ambos lados, en la espalda
– Con el paciente acostado y luego sentado

8. EXAMEN FÍSICO
 Soplo
– Se describe su intensidad, tono, tiempo
(sistólico, diastólico), área de máxima
intensidad, radiación
– Al valorar la irradiación se debe auscultar
el cuello, ápex, axila y la espalda

9. EXAMEN FÍSICO
 Abdomen:
– Si hay hepatomegalia
 Extremidades:
– Palpación de pulsos periféricos

10. LA CIRCULACIÓN
FETAL

11. CAMBIOS POSNATALES
EN LA
CIRCULACIÓN
FETAL

12. Lesión Porcentaje
Comunicación interventricular 25 – 30%
Defecto de tabique interauricular 6 – 8%
Conducto arterioso persistente 6 – 8%
Coartación de aorta 5 – 7%
Tetralogía de Fallot 5–7
Estenosis de la válvula pulmonar 5–7
Estenosis de la válvula aortica 4–7
Transposición D de los grandes vasos 3-5
Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquerdo 1-3
Hipoplasia del ventrículo derecho 1 -3
Tronco arterioso 1-2
Drenaje venoso pulmonar anómalo total 1-2
Atresia de la tricúspide 1-2
Ventrículo único 1 -2
Doble vía de salida del ventrículo derecho 1- 2
Otras 5 - 10

13. 1- Cuáles son los datos clínicos que
sugieren una cardiopatía congénita?

14.  Datos clínicos que sugieren una
cardiopatía congénita:
– Soplo
– Insuficiencia cardiaca congestiva
– Cianosis
– Arritmias

15. 2- Evaluar si se trata de cardiopatía
congénita con cianosis o sin cianosis:

16. CC SIN CIANOSIS
 Comunicación interventricular (CIV)
 Persistencia del conducto arterioso (PCA)
 Comunicación interauricular (CIA)
 Coartación de Aorta (CoA)
 Estenosis aórtica(EA)
 Estenosis pulmonar(EP)
 Defectos de las almohadillas endocárdicas

17. CC POTENCIALMENTE
CIANÓTICAS
 Coartación de aorta preductal
 Canal auriculo – ventricular
 Dextrocardia
 Estenosis pulmonar pura leve
 Enfermedad pulmonar
 Miocarditis

18. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓGENAS
 Atresia tricuspidea
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de grandes vasos
 Ventrículo izquierdo hipoplásico
 Estenosis pulmonar pura
 Ventrículo único
 Drenaje pulmonar venoso anómalo total

19. Dónde se aprecia mejor la cianosis en
el niño con cardiopatía?

20.  Cuál es el mecanismo de la cianosis
en las cardiopatías congénitas con
cianosis?

21.  Cómo distinguir si la cianosis es de
origen cardiaco o pulmonar?

22. PRUEBA DE HIPEROXIA
 Se realiza al colocar al neonato un casco
cefálico o si está en ventilador, con oxígeno
al 100% durante 10 minutos y se toma una
gasometría basal y otra con el oxígeno
enriquecido
 Si la causa de la cianosis es pulmonar la
Pa02 será superior a los 150 mmHg
mientras que si la cianosis es de origen
cardiaco, la elevación de la p02 será inferior
a 100 mmHg

23.  Qué podemos ver en una radiografía
de tórax?

24. A- El flujo pulmonar:
3- El flujo pulmonar está aumentado o
disminuido?

27.  Si el flujo pulmonar está aumentado,
cuál será su manifestación?

28.  CIV:
– CC sin cianosis con flujo pulmonar
aumentado
– Se manifiesta por ICC
 TF
– CC con cianosis con flujo pulmonar
disminuido
– Su principal manifestación es la cianosis

29. B- Si hay una imagen
característica:
 La radiografía de tórax también puede
sugerir la cardiopatía por la imagen
cardiaca:
– Corazón en zapato zueco – TF
– Corazón de huevo – TGV
– Imagen muñeco de nieve - DVPAT

30. Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho)
– corazón ovalado. Hiperflujo pulmonar.

31. Corazón en zapato zueco

33. C- Si hay cardiomegalia:
 Indice cardio-torácico:
– se obtiene dividiendo el diámetro
transversal mayor del corazón entre el
diámetro interno torácico mayor.
 Mayor de 0,65 en el neonato, de
0,55-0,60 en el lactante, de 0,50 en el
preescolar y de 0,45 en el escolar.

35. DIAGNÓSTICO
 Qué hay que saber de EKG en pediatría?

36.  Las alteraciones de electrolitos …
 Y las hipertrofias…

37. DIAGNÓSTICO
 ECOCARDIOGRAMA
– Diagnóstico definitivo
 Cateterismo
– Cuando se van a operar

38.  Usted atiende a un niño de 3 años, referido por
otro médico general por la presencia de un
soplo. La actividad física del niño es normal. Su
crecimiento y desarrollo son adecuados. Es un
soplo sistólico de eyección de carácter vibratorio,
2/6 que se escucha mejor BEII, sin irradiación. Al
acostar al pequeño el soplo desaparece. Cuál es
la posibilidad diagnóstica.

39.  SOPLO INOCENTE

40. SOPLO INOCENTE
 30% de los niños
 Común en niños de 3 a 7años
 Más común el soplo vibratorio o musical de Still
 Soplo sistólico de eyección, corto
 Escuchado a lo largo del borde esternal izquierdo

41. SOPLO INOCENTE
 Escuchado a lo largo del borde esternal
izquierdo
 Sin irradiación
 La intensidad del soplo cambia con la
posición y con la respiración
 Se atenúa en la posición sentada o la prona

42. SOPLO INOCENTE
 Se le debe decir o no a un familiar si el
niño tiene un soplo inocente?
 La respuesta es si. Hay que explicar
que es un ruido y que no indica que se
trate de un defecto cardiaco

43.  Pregunta
 Identifique las características de un
soplo inocente:

44. CASO CLINICO
 Usted atiende a un lactante de 4 meses con
datos de insuficiencia cardiaca congestiva
en el cuarto de urgencias
 Qué síntomas sugieren ICC en un lactante?
 Qué signos indican ICC en un lactante?

45.  Qué problemas cardiacos (y no cardiacos)
pueden producir este problema en niños?
– Defectos cardiacos congénitos con cortocircuito
de izquierda a derecha
– Malformaciones arteriovenosas
– Cardiomiopatía
– Arritmias
– Hipertensión aguda
– Anemia
– Cor pulmonale
– Miocarditis

46.  El examen físico de este paciente muestra
un soplo holosistólico plurifocal, 4/6 con
frémito palpable, cómo le ayuda esto en su
diagnóstico?
 Cuál puede ser su diagnóstico?

47. CIV
 Defecto en la porción membranosa del
tabique, más común
 Defecto en la porción muscular

48.  Cómo está
el flujo pulmonar?

49.  Por qué estos pacientes no tienen
síntomas y signos en los primeros
meses de vida?

50.  Con frecuencia las cardiopatías congénitas
requieren de antibióticos profilácticos para
prevenir la endocarditis bacteriana. En qué
casos está indicada esta profilaxis?
– En casos de procedimientos dentales
incluyendo limpiezas, adenoamigdalectomía y
otros tratamientos quirúrgicos orofaringeos, en
los casos de instrumentación del aparato
genitourinario y del tracto intestinal bajo.

51. CIV HISTORIA
 Los defectos más grandes se
manifiestan a los 2 o 3 meses de vida
por datos de ICC:
– pobre crecimiento
– fatiga al alimentarse
– disnea
– sudoración excesiva
– infecciones pulmonares recurrentes

52. CIV EXAMEN FÍSICO
 Soplo holosistólico mejor oído a lo
largo del borde esternal izquierdo
 con thrill palpable
 mientras mayor tamaño tiene el
defecto menos audible es el soplo.

53. R X DE TÓRAX
 Hay cardiomegalia
 Crecimiento de la aurícula y ventrículo
izquierdos
 La arteria pulmonar prominente y el
flujo pulmonar está aumentado

54. CIV

55. CIV EKG
 Hipertrofia de ventrículo izquierdo
 Hipertrofia de aurícula izquierda
 HVD

56. TRATAMIENTO DE LA CIV
 Tratamiento de la ICC en el niño
 Cierre quirúrgico:
– Está indicado cuando al relación flujo
pulmonar/flujo sistémico es mayor de 2 a
1, cuando hay hipertensión pulmonar o
repercusión hemodinámica.

57. ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS
 Requieren de antibióticos profilácticos
para:
– procedimientos dentales,
adenoamigdalectomía, instrumentación
del TGU y tubo digestivo inferior.
 Riesgo de endocarditis es bajo, 2%

58.  Puede ocurrir hipertensión pulmonar
en los pacientes con CIV, por qué
ocurre esta complicación?

59.  Mencione dónde se localiza con más frecuencia el defecto de
tabique interventricular: porcion membranosa del tabique
 Es cianógena o acianógena: no cianogena
 Describa la repercusión hemodinámica de la CIV (qué cavidades
cardiacas crecen?) auricula y ventriculo izq
 Cómo está el flujo pulmonar? aumentado
 Por qué no tienen mayores manifestaciones en las primeras
semanas de vida?
 Mencione las manifestaciones clínicas en los lactantes con CIV
 Cuáles son las características del soplo en estos pacientes
 Cuál es la causa más común de insuficiencia cardiaca congestiva
después de la segunda semana de vida
 Por qué deben corregirse las CIV que no cierran espontáneamente
 Mencione cuando se realiza el cierre quirúrgico (R- en el curso del
primer año de vida)

60.  Usted atiende a un niño de 4 años, al examen le
escucha un soplo sistólico, creciendo-decreciendo,
suave, en el borde esternal inferior izquierdo, la
madre le refiere que no ha notado ningún problema
antes en el niño. Su sospecha en este caso es que se
trata de:
A- Un conducto arterioso persistente
B- Una comunicación interauricular
C- Anomalía de Epstein
D- Coartación de aorta
E- Un soplo inocente

61. CASO CLÍNICO
 Usted atiende a una niña de 9 años con un
soplo. Su desarrollo es adecuado. Tiene un
buen aprovechamiento escolar. En su EF
encuentra una niña delgada, tiene un soplo
sistólico de eyección y su segundo ruido
cardiaco desdoblado y fijo. Su radiografía de
tórax muestra cardiomegalia y flujo
pulmonar aumentado en forma leve. Cómo
aborda esta situación clínica?

62. Cómo está el flujo pulmonar?
Hay cianosis?
Cuáles son los tipos de DTIA?
CIA alta CIA baja
Ostium secundum ostium primum

63. CIA
 Más frecuente en mujeres
 6 – 8% de los defectos cardiacos
congénitos
 Tercer lugar en frecuencia de
cardiopatías congénitas

64.  Cuál es el defecto de tabique
interauricular más común?

65. CUATRO DEFECTOS POSIBLES
 Ostium secundum,
– el más común, ocurre por una resorción anormal
del ostium secundum al momento de su formación
 Ostium primum
– común en el síndrome de Down
 Sinus venosus
– defecto localizado a la entrada de la vena cava
superior en la aurícula derecha
 Ausencia total de tabique

66. CIA DATOS CLÍNICOS
 Puede haber pobre desarrollo
pondoestatural
 Lo más frecuente es el individuo
asintomático
 En niños más grandes puede presentarse
intolerancia al ejercicio

67. Examen físico:
 Soplo sistólico, 2/6 – 3/6, mejor oído en el
tercio medio y superior del borde esternal
izquierdo(foco pulmonar). El soplo es
producido por el flujo aumentado de sangre
que sale por la arteria pulmonar.
 El segundo ruido está aumentado y
desdoblado fijo (es decir durante la
inspiración y la espiración)

68. R X DE TÓRAX
 Hay cardiomegalia leve
 Hay dilatación de la aurícula derecha
y del ventrículo derecho
 La arteria pulmonar prominente y el
flujo pulmonar está aumentado

69. CIA

70. EKG
 En caso de ostium secundum
– Eje a la derecha, +90 a + 130 grados
– Hipertrofia de AD, ondas P altas en V4R y
V1
– Crecimiento del ventrículo derecho por
sobrecarga diastólica.
– Bloqueo incompleto de la rama derecha
del haz de His en 90% de los casos

71.  Tienen riesgo de desarrollar
hipertensión pulmonar estos niños?

72. TRATAMIENTO DE LA CIA
 Cierre en 80 a 100% de los casos si el
diámetro es menor de 8mm
 Tienen riesgo de desarrollar
hipertensión pulmonar si permanece
abierto.

73. ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS
 Tipo ostium secundum:
– no requiere de antibióticos profilácticos
para endocarditis
 Tipo ostium primum:
– si se requieren antibióticos profilácticos

74. CIERRE QUIRÚRGICO
 Cierre quirúrgico cuando la relación
del flujo pulmonar/flujo sistémico es
mayor de 0.5 a 2 veces
 Cierre quirúrgico electivo entre 2 y 5
años

75.  Cuáles son los grupos posibles de defectos de tabique
interauricular? Cuál es el más común?
 Tiene cianosis?
 Cuál es la repercusión hemodinámica en la CIA? (qué
cavidades crecen?)
 Cómo está el flujo pulmonar en estos casos?
 Mencione cuál es la presentación clínica común de la CIA?
 Cuál es el hallazgo en el examen cardiaco es
característico?
 Cuándo son quirúrgicos estos casos?

76.  Usted atiende a un RN prematuro de 6 días de vida.
Tiene los siguientes antecedentes: es producto de la
gesta 1,de madre de 25 años, soltera. Embarazo de
28 semanas, tuvo ruptura prematura de membranas
y se le hizo cesárea, peso 990, talla 35cm, Apgar
5/8, sin malformaciones aparentes.
 Desde sus primeras horas de vida presenta dificultad
respiratoria que va empeorando y se le coloca en un
ventilador. Su radiografía de tórax muestra un
infiltrado reticulonodular fino bilateral con
brocrograma aéreo que es calificado de intensidad
moderada.

77.  Recibió su tratamiento y de este problema
evolucionaba satisfactoriamente hasta el día de hoy
(su sexto día de vida) en que presentó desmejora
en su gasometría, su pO2 bajo a 60% y su pCO2
subió a 55. Ha requerido que su aumente 5cm su
presión inspiratoria pico. Al examen físico se
observa un precordio hiperdinámico y tiene un soplo
sistólico alto en el tórax, que no tenía antes, se
palpan además sus pulsos saltones
 Cuál es su sospecha diagnóstica en este caso? En
qué basa su sospecha diagnóstica?

78. Cómo está el
flujo pulmonar?
Hay cianosis?

79. PCA
 Embriología:
– Persistencia de la porción distal del
sexto arco aórtico izquierdo
 Es más frecuente en mujeres: 3:1

80. PCA
 PCA en el RNT:
– La pared del ducto es anormal (capa
endotelial mucoide y la media muscular)
por lo que no mejora con indometacina
 PCA en el prematuro:
– Pared con estructura anatómica normal
por lo que mejora con indometacina

81. PCA
 En el prematuro con enfermedad de
membrana hialina el CA es muy
común.
– En el menor de 1750g se presenta en
45% de los casos.
– En el menor de 1200g en el 80% y si hay
dificultad respiratoria en el 90%

82. PCA DATOS CLÍNICOS RN
 RN prematuro
 Con síndrome de dificultad respiratoria por
deficiencia de surfactante
 Deterioro progresivo del cuadro respiratorio
con necesidad de aumentar los parámetros
respiratorios (4 – 8 días del nacimiento)

83. PCA DATOS CLÍNICOS RN
 Precordio hiperactivo
 Thrill en hueco supraesternal
 Datos de insuficiencia cardiaca
 Pulsos periféricos saltones

84. PCA DATOS CLÍNICOS RN
 Presión arterial diferencial amplia
 Soplo sistólico en foco pulmonar (60% de
los casos)
 Soplo continuo en maquinaria de vapor,
mejor oído en el área infraclavicular
izquierda

85. PCA DATOS CLINICOS
LACTANTE
 Se presentan a los 2 o 3 meses
– Pobre crecimiento
– fatiga al alimentarse
– toma poco y despacio
– sudoración profusa
– infecciones pulmonares de repetición

86. PCA EN EL LACTANTE
 Examen físico:
– Precordio hiperdiámico
– pulsos saltones
– presión arterial con diferencia amplia
(sistólica alta, diastólica baja)

87. PCA R X DE TORAX
 Cardiomegalia y aumento de las
cavidades izquierdas, arteria pulmonar
prominente
 Flujo pulmonar aumentado
 Prominencia del foco de la arteria
pulmonar

88. PCA

89. PCA EKG
 Crecimiento de cavidades izquierdas (onda P
alargada con aumento del voltaje de R en V5 y V6
y de S en V1 y V2)
 Hipertrofia del ventrículo izquierdo por sobrecarga
diastólica con ondas Q profundas y R altas en V6
 Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho con
aumento del voltaje de la onda R, onda T negativa
con ramas simétricas y depresión del segmento ST
en V1-V2

90. CARDIOPATIAS DEPENDIENTE DEL
DUCTO ARTERIOSO
 Ventrículo izquierdo hipoplásico
 Atresia pulmonar
 Transposición de grandes vasos
 Coartación o interrupción del arco
aórtico

91.  Él residente le pregunta, cómo se trata
esta cardiopatía en el RN prematuro?

92. PCA TRATAMIENTO
 Farmacológico
– En los prematuros, indometacina IV, 3
dosis, cada 12 horas
 Tratamiento quirúrgico.
– Se cierra cuando tiene repercusión
hemodinámica y en los mayores de 1
año.

93. PCA ANTIBIÓTICOS
PROFILÁCTICOS
 Hay riesgo de endarteritis infecciosa
(infección en el CA) por lo que
requieren antibióticos profilácticos
para prevenir el riesgo de endocarditis
hasta 6 meses después del cierre
quirúrgico

94.  Mencione al menos 3 cardiopatías congénitas dependientes del ducto
arterioso
 Qué diferencia existe en relación al tratamiento entre la PCA en un
RN prematuro y en un RN a término
 Tiene cianosis?
 Explique la repercusión hemodinámica de la PCA: en qué sentido
corre la sangre por el conducto arterioso antes del nacimiento?
Después del nacimiento? Qué cavidades cardiacas crecen?
 Cómo está el flujo pulmonar en la radiografía de tórax?
 Qué grupo de pacientes son especialmente susceptibles a padecer
PCA?
 Mencione las características clínicas de los pacientes con PCA. Cómo
están los pulsos pedios?
 Qué medicamento se utiliza para el cierre del CA en el prematuro?
Qué medicamento se utiliza para mantener abierto el conducto
arterioso?
 Mencione cuándo se realiza el cierre quirúrgico en la PCA (R – en el
curso del primer año de vida)

95. Hallazgo clínico importante en la persistencia
del conducto arterioso
A- Pulsos saltones
B- Segundo ruido desdoblado y fijo
C- Soplo holosistólico plurifocal con frémito
palpable
D- No se palpan los pulsos femorales
E- Cianosis

96.  Usted atiende a un joven de 16 años por
un resfriado en la consulta externa, la
enfermera al momento de tomarle la
presión le encontró 150/105. Después de
su curso de pediatría usted es un as.
Cómo procede en este caso? Qué
necesita examinar para comprobar su
diagnóstico

97.  El EKG muestra una onda S profunda
en V1, Cómo le ayuda en su
diagnóstico este hallazgo?

98. CoA
 Estrechamiento de la aorta, usualmente a
nivel del conducto arterioso
 Relación hombres / mujeres 2 : 1
 Pacientes femeninas con coartación de aorta,
pensar en síndrome de Turner
 Asociada a aorta bicúspide en 70% de los
casos

99. TIPOS DE CoA
 Pre – ductal
 Yuxtaductal: 98% de los casos. Distal
a la arteria subclavia izquierda, a nivel
del ducto arterioso
 Pos – ductal

100. Co Aorta
Red colateral
extensa

101.  Volvamos al EF de este joven:

102. CoA DATOS CLÍNICOS
 Disparidad de pulsos y de la presión arterial entre
los miembros superiores y los inferiores
– La PA en los MsSs es mayor
– Pulsos femorales ausentes
 En un estudio: 40% tenían pulso femoral ausente,
44% pulso femoral débil y 16% el pulso femoral
fue reportado como normal ¡OJO!

103.  Cómo se establece el diagnóstico de
HTA en niños?
– Se requieren por lo menos 3 mediciones,
en un período de 1 a 4 semanas
– La presión sistólica y diastólica arriba del
Percentil 97.5

104. CoA R X DE TÓRAX
 Cardiomegalia por crecimiento del
ventrículo izquierdo
 Congestión vascular pulmonar
 Después de la primera década hay
erosión del borde inferior de las
costillas.

105. Co Aorta

106. CoA EKG
 Crecimiento de aurícula izquierda
 Hipertrofia de ventrículo izquierdo
 Bloqueo incompleto de la rama
derecha del haz de His

107. TRATAMIENTO DE LA CoA
 Dilatación con balón en la etapa de
RN
 Se conoce que hay que repetir el
procedimiento alrededor del año de
edad

108. TRATAMIENTO DE LA CoA
 La cirugía:
– Escisión de la coartación y una anastomosis
primaria
– Aortoplastía con parche
– Colgajo subclavio
– Reemplazo con un tubo de Dacrón
 En el pos operatorio inmediato hay
hipertensión de rebote que requiere de su
manejo.

109.  Cuál de los siguientes datos es parte de la
coartación de aorta:
A- Cianosis
B- Pulsos saltones en los miembros
inferiores
C- Ingurgitación yugular
D- Radiografía de tórax con flujo pulmonar
disminuido
E- EKG con hipertrofia del ventrículo
izquierdo

110.  Mencione el sitio donde ocurre con más frecuencia la
Coartación de la aorta
 Síndrome asociado a Coartación de aorta:
 Cómo se irriga entonces la mitad inferior del cuerpo?
 Cómo está la presión en los capilares pulmonares?
 Hay cianosis? (en la forma posductal que es la más
frecuente)
 Describa las manifestaciones clínicas clásicas de la
CoA
 Verdadero o falso: ______ Hay niños con CoA con
pulso femoral palpable “normal”
 Qué presenta el EKG de estos pacientes
 Describa el manejo actual de la CoA

111.  TRANSPOSICIÓN
DE
GRANDES VASOS

112. TGV
 3 – 5% de las cardiopatías congénitas
 En esta condición la aorta sale del ventrículo
derecho y la pulmonar del ventrículo
izquierdo
 Las venas sistémicas retornan normalmente
a la aurícula derecha y las venas
pulmonares a la aurícula izquierda

113. TGV
 Embriología
– Cuando los rebordes troncoconales no siguen su
curso en espiral como normalmente ocurre
 Más frecuente en el sexo masculino 2:1
 Se observa una mayor frecuencia en el hijo
de madre diabética

114. TGV HEMODINAMIA
 Las 2 circulaciones constituyen 2 circuitos
en paralelo y el cuerpo no recibe sangre
oxigenada
 Este defecto es incompatible con la vida a
menos que haya una comunicación que
permita la mezcla de sangre como una
comunicación interauricular, una
interventricular o la persistencia del
conducto arterioso.

115. TIPOS DE TGV
 TGV con tabique interventricular
íntegro
 TGV con comunicación interventricular
 TGV con CIV y diversos grados de
obstrucción de la vía de salida del
ventrículo derecho

116. TGV DATOS CLÍNICOS
 El peso del RN se reporta por encima del
promedio
 TGV con tabique interventricular íntegro
– Taquipnea y cianosis desde las primera horas
de vida que no mejora con la administración
de oxígeno
– Segundo ruido cardiaco único

117. TGV DATOS CLÍNICOS
 TGV con comunicación interventricular
– El problema se hace aparente hasta
después de varias semanas
– Insuficiencia cardiaca congestiva al final
del primer mes
– Hay un soplo relacionado con la
comunicación interventricular

118. TGV DATOS CLÍNICOS
 Una tercera parte pueden no tener
soplos
 Puede haber soplos relacionados con
CIV, PCA, CIA o la EP

119. PRUEBA DE HIPEROXIA
 Se realiza al colocar al neonato un casco
cefálico o si está en ventilador, con oxígeno
al 100% durante 10 minutos y se toma una
gasometría basal y otra con el oxígeno
enriquecido
 Si la causa de la cianosis es pulmonar la
Pa02 será superior a los 150 mmHg
mientras que si la cianosis es de origen
cardiaco, la elevación de la p02 será inferior
a 100 mmHg

120. TGV R X DE TORAX
 Cardiomegalia
 Un pedículo vascular estrecho, por la
apariencia se le llama corazón en
forma de gota; (o en forma de
huevo)aumento del flujo vascular
pulmonar

121. TGV

122. TGV EKG
 Eje a la derecha (+90 a + 180 grados)
 Hipertrofia de la aurícula derecha con ondas P
acuminadas en D2 y Avf
 Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho
manifestada por ona T positiva en V4R – V1
después de las 48 horas del nacimiento
 Posteriormente se observa crecimiento del
ventrículo derecho con R altas en V4R – V1 y
ondas S profundas en V4 – V6

123. TGV TRATAMIENTO
 El uso de Prostaglandina E2 mantiene abierto el
conducto arterioso temporalmente
 Hay que corregir la acidosis y la hipoglicemia
 Inicialmente se practica cateterismo y se realiza
una atrioseptostomía, el procedimiento de Rashking
 La corrección quirúrgica del defecto se realiza en
las primeras semanas de vida.

124.  TETRALOGÍA DE FALLOT

125. TF
 10% de las cardiopatías congénitas
 Embriología
– La división desigual del tronco cono
durante la formación del tabique
troncoconal

126. TF
 4 componentes:
– Obstrucción de la vía de salida del
ventrículo derecho
– Defecto de tabique interventricular
– Dextroposición de la aorta con
cabalgamiento septal
– Hipertrofia del ventrículo derecho

127. TF HEMODINAMIA
 En un principio, debido a que la estrechez
de la vía de salida del VD no es importante,
el paciente tiene un shunt a través de la CIV
de izquierda a derecha, por esta razón estos
pacientes usualmente no presentan cianosis
al nacimiento
 Después, con el aumento progresivo de la
obstrucción de la vía de salida del VD, el
shunt va de derecha a izquierda

128. TF HEMODINAMIA
 La sangre es desviada por la comunicación
interventricular hacia al ventrículo izquierdo
 La sangre no se oxigena y el paciente recibe
a través de la aorta sangre desoxigenada
 El flujo sanguíneo pulmonar está disminuido.

129. TF DATOS CLÍNICOS
 En niños con obstrucción severa la
cianosis se nota desde el nacimiento
 La estenosis infundibular se hace más
notoria a lo largo de los primeros
meses. La cianosis por lo general se
hace presente a los 3 meses.

130. TF DATOS CLÍNICOS
 En niños con cianosis de larga evolución se
pueden ver: piel “oscura”, azul, escleras
grises con ingurgitación de vasos, dedos en
palillo de tambor
 Disnea al esfuerzo
 Los lactantes y niños juegan por un
momento y luego se sientan o se acuestan.
Para aliviar la cianosis asumen una posición
característica en cuclillas

131. TF CRISIS HIPOXICAS
 Se presentan en los primeros 2 años
de vida. Incidencia pico entre los 2 y 4
meses
 El niño se hiperventila, se pone
inquieto, la cianosis aumenta, hacen
una respiración jadeante seguido de
síncope

132. TF CRISIS HIPOXICAS
 Los episodios ocurren más frecuentemente
en la mañana, al levantarse o después de
llanto vigoroso
 Pueden durar de unos minutos a unas horas
y rara vez son fatales
 El inicio es espontáneo e impredecible

133. TF CRISIS HIPOXICAS
 Resulta de una reducción aun mayor
del flujo pulmonar, mayor hipoxemia,
con acidosis metabólica

134. MANEJO DE LAS CRISIS
HIPOXICAS
 Colocar en posición de cuclillas aflojando la
ropa
 Administrar oxígeno
 Administrar morfina por vía subcutánea a
0.2mg/kg
 Calmar al paciente

135. MANEJO DE LAS CRISIS
HIPOXICAS
 Debido a que se desarrolla acidosis
metabólica cuando el p02 cae por
debajo de 40, se debe administrar
además bicarbonato
 El uso de propanolol 0.1mg/kg lento
hasta una dosis máxima de 0.2mg/kg
también es útil

136. TF DATOS CLÍNICOS
 El hemitórax izquierdo puede hacerse
abultado por el crecimiento del VD
 El soplo sistólico es fuerte y áspero, es más
fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo.
El soplo es provocado por la turbulencia de la
sangre en la vía de salida del VD.
 El segundo ruido cardiaco puede ser ya sea
único o el componente pulmonar suave.

137. TF R X DE TÓRAX
 Base angosta, concavidad en el
área que normalmente ocupa la
arteria pulmonar
 Corazón en zapato zueco por el
crecimiento del ventrículo derecho
 El flujo pulmonar está disminuido
 Aorta a la derecha en 20% de los
casos.

138. TF

139. TF EKG
 Eje a la derecha (+120 grados)
 Crecimiento de la aurícula derecha con ondas
P picudas en D2 y V1 en 25% de los casos
 Crecimiento importante del VD por
sobrecarga sistólica con ondas Rs y ondas T
negativas en V4R y V1

140. TRATAMIENTO DE LA TF
 La cirugía correctiva a edades
tempranas es la tendencia actual del
tratamiento.

141.  SINDROME DE VENTRICULO
IZQUIERDO HIPOPLASICO

142. SVI HIPOPLÁSICO
 1 a 3% de las cardiopatías congénitas
 Relación hombres / mujeres 2:1

143. SVI HIPOPLÁSICO
 Se trata de una malformación
congénita que presenta hipodesarrollo
de la aurícula y ventrículo izquierdos,
con estenosis severa o atresia de las
válvulas mitral y aórtica

144. SVI HIPOPLÁSICO
 El retorno venoso sistémico llega al
corazón derecho y es enviado a través
de la arteria pulmonar
 El flujo sanguíneo sistémico es
proporcionado en su mayoría o en su
totalidad por el cortocircuito derecha –
izquierda a través del conducto
arterioso

145. SVI HIPOPLÁSICO
 La sangre que regresa del pulmón
llega a la aurícula izquierda y por el
foramen oval a la aurícula derecha, en
donde se mezcla con la sangre del
retorno venoso sistémico
 Hay hipertensión venosa pulmonar

146. SVIH DATOS CLÍNICOS
 Con el cierrre del conducto arterioso 4
a 144 horas) se presentan:
– Choque y palidez con coloración terrosa
– Cianosis
– Dificultad respiratoria progresiva con
rechazo del alimento e hipotermia
– Datos de insuficiencia cardiaca congestiva

147. SVIH DATOS CLÍNICOS
 Soplo holosistólico mesocárdico
 Los pulsos periféricos están
disminuidos o ausentes
 Causa más común de muerte por una
cardiopatía congénita en el primer mes
de vida

148. SVIH R X DE TÓRAX
 Cardiomegalia, con predominio de
cavidades derechas y datos de
hipertensión venocapilar

149. SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO

150. TRATAMIENTO
 Intubar y corregir la acidosis metabólica
 Infusión IV de PGE2 para mantener
abierto el conducto arterioso
 Corrección quirúrgica o transplante
cardiaco
 Paliativo