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Anemias e patologias do glóbulo vermelho
- 1. CLINICA MÉDICA HEMATOLOGIA 2003-2004 1 2 SANGUE 3 4 5 6
- 2. PATOLOGIA DO GLÓBULO RUBRO Valores de referência Hemoglobina g/dL recém-nascido <1 sem 14-22 ANEMIAS 6 meses 11-14 1-15 anos 11-15 POLICITEMIAS adulto feminino 11.5-15 adulto masculino 13-16 7 8 ANEMIA - Definição ANEMIA -Dados laboratoriais Diminuição na hemoglobina e hematócrito Hemograma Hemoglobina abaixo de valores definidos como normais Índices eritrocitários para pessoas saudáveis da mesma idade, Leucócitos sexo e raça, em condições ambientais Plaquetas similares Histogramas RDW 9 10 Índices eritrocitários ANEMIA - Classificação VGM 80-95 fl Microcitica MCV < 80 fl HGM 27-32 pg Macrocitica MCV > 100 fl CHCM 32-36 g/dL Normocitica MCV 80-100 fl 11 12
- 3. ANEMIA -Dados Laboratoriais 2 ANEMIA MICROCITICA Deficiência de ferro Contagem de reticulócitos Deficiência da Globina Exame do esfregaço de sangue periférico Anemia Sideroblástica Exame da medula óssea Anemia de doenças crónicas 13 14 ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO - ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO - Etiologia Sintomas Perdas crónicas Sintomas e sinais relacionados com anemia Aumento de necessidades Má absorção Sintomas e sinais específicos de deficiência de ferro (disfagia, koinoliquia, Ingestão inadequada estomatite angular, geofagia-PICA, ETC.) 15 16 SINTOMAS E SINAIS DE ANEMIA POR ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO - DÉFICE DE FERRO Diagnóstico Alterações atróficas do epitélio Queilite angular Hemograma Atrofia das papilas da língua Doseamento de ferro Glossite sérico Estomatite Disfagia (Sind. de Capacidade total de Plummer Vinson fixação do ferro Koiloniquia Ferritina sérica 17 18
- 4. ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO - Tratamento ANEMIA DE DOENÇAS CRÓNICAS Investigar e tratar a causa Deficiência relativa de ferro Dar ferro Vida média eritrocitária encurtada Investigar causas de falência de tratamento Falência medular relativa 19 20 SINDROMES TALASSÉMICOS ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Grupo heterogéneo de anemias hereditárias Sideroblastos em anel na medula causadas por síntese deficiente ou a ausente de óssea uma cadeia globínica Níveis de porfirinas diminuídos sem acumulação de pirrois Excesso de depósitos de ferro nas mitocôndrias 21 22 BETA TALASSÉMIA - HEMOGLOBINAS NORMAIS Sindromes clinicos HbA α2β2 Portador silencioso HbA2 α2δ2 HbF α2γ2 Beta talassémia minor Beta talassémia intermédia Beta talassémia major 23 24
- 5. BETA TALASSÉMIA - ALFA TALASSÉMIA – Diagnóstico Sindromes clínicos Hemograma Portador silencioso Doseamento de Traço talassémico alfa Hemoglobina A2 e F Síntese de cadeias Doença da hemoglobina H Análise de DNA Hidropsia fetal (Hemoglobina de Bart’s) 25 26 ALFA TALASSÉMIA - SINDROMES TALASSÉMICOS - Diagnóstico Tratamento Hemograma Talassémia minor - não tratar Pesquisa de inclusões de Hb H Talassémia intermédia com sintomatologia - Eletroforese da transfusões Hemoglobina Síntese de cadeias Talassémia major - transfusões, quelantes de ferro Análise de DNA 27 28 ANEMIA HEMOLITICA-A.H. A. H. -Alteração da membrana Intrinseca Membrana Esferocitose Eliptocitose Enzimas Estomatocitose Acantocitose Hemoglobina Piropoiquilocitose Xerocitose PNH 29 30
- 6. ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA Comum no norte da Europa Defeitos na anquirina Prevalência 1:5000 Defeitos na proteína banda 3 2 padrões de hereditariedade autossómica dominante 75% Defeitos na β espectrina autossómica recessiva e outras mutações 25% Defeitos na proteina 4.2 31 32 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA DADOS CLÌNICOS DADOS • Esferócitos LABORATORIAIS Esferócitos • Fragilidade osmótica • Anemia CHCM > 36 g/dL • Teste de lise pelo glicerol • Icterícia Reticulocitose • Autohemólise • Esplenomegalia • Litíase vesicular Bilirrubina livre aum • Teste antiglobulina directo • Crises aplásticas, DHL aumentada • Análise das proteínas da megaloblastoides Haptoglobinas dimi membrana • Genética molecular 33 34 ESFEROCITOSE HEREDITÀRIA- Tratamento ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA Eliptocitose comum Ácido fólico Eliptocitose homozigótica Transfusão de glóbulos rubros Eliptocitose esferocítica Ovalocitose do sudoeste asiático Esplenectomia 35 36
- 7. ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA A.H.-Alterações enzimáticas • G6PD • Defeito de α espectrina • Defeito de proteina 4.1 • PK • Defeito de glicoforina C 37 38 DEFICIÊNCIA DE G6PD DEFICIÊNCIA DE G6PD • Formas deficientes Hereditária ligada ao cromossoma X • Muitas formas - a enzima pode existir em níveis intracelulares normais mas actividade Formas normais diminuída ou ser instável. A comum nos negros Isoenzima A- (classe III) B encontrada em brancos e negros Isoenzima Mediterrânica (classeII) 39 40 DEFICIÊNCIA DE G6PD - Sindromes Clínicos A.H.-Alteração da Hemoglobina Heme Porfirias Anemia hemolítica aguda Globina Hemoglobinopatias Exposição a drogas Infecção Favismo Icterícia neo-natal Anemia hemolitica não esferocítica crónica 41 42
- 8. Drepanocitose DREPANOCITOSE- Dados clínicos 1 Hematológicos Crises aplásicas Crises hemolíticas Crises vaso-oclusivas 43 44 DREPANOCITOSE DREPANOCITOSE - Dados clínicos 2 - Dados clínicos 3 Não hematológicos Dores ósseas e Não hematológicos Autoesplenectomia articulares Hepatomegalia Infecções por Icterícia Salmonela Sopros cardíacos Dactilite mão-pé Enfartes pulmonares Necrose papilar renal Hemorragias retinanas Priapismo Úlceras da perna AVC 45 46 HEMOGLOBINOPATIAS ANEMIA HEMOLITICA-A.H.2 Mediada por anticorpos Extrínseca Infecção-Malária Agentes quimicos Agentes físicos Mecânica 47 48
- 9. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA- ANEMIA MACROCITICA Défice de Vit B12 Não megaloblástica Doença hepática Dieta insuficiente Megaloblástica Deficiência de vit. B12 Défice de factor intrínseco Anemia perniciosa Deficiência de ác. fólico Gastrectomia Crescimento maligno Alterações intestinais 49 50 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA- Déf de Folatos ANEMIA PERNICIOSA Parestesias Dieta insuficiente Dor ao nível da boca e língua Aumento de consumo Dificuldades da marcha Má absorção 51 52 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA • Diminuição do nível de vitamina • Hipersegmentação dos neutrófilos • Macroovalocitose SP; MO megaloblastoide • Alterações megaloblásticas na MO • Anemia 53 54
- 10. ANEMIAS MACROCÍTICAS VGM>100 u3 Macrocitose (sem outras indicações) GR com policromasia 1) Estudo da função hepática Reticulócitos>3% Anormal Normal An.Hemolítica 2)Estudo da função tiroideia Anormal Normal MIELOGRAMA MEGALOBLASTOS D.MIELOPROLIFERATIVA NORMAL •DÉF.VIT.B12 (Dieta, absorção -neo, an.perniciosa, transporte •DÉF.ÁCIDO FÓLICO (dieta,absorção,utilização, anti-folatos) 55 56