1) O documento discute as miopatias inflamatórias polimiosite e dermatomiosite, definindo-as como inflamações da musculatura estriada.
2) Essas condições afetam principalmente mulheres entre 40-50 anos e crianças entre 10-15 anos, com sintomas como fraqueza muscular proximal e lesões de pele características.
3) O tratamento envolve corticoides e imunossupressores para controlar os sintomas agudos e prevenir complicações como envolvimento pulmonar e cardíaco.
3. Miopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos
4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer
5. Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
16. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,
ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
17. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
18.
19. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
22. Exames laboratoriais
• Auto-anticorpos estão associados a determinados fenótipos:
– FAN: 80%
– Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
– 20%
– Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico
• Anti-Mi:
– 10%
– Rash
• Anti-SRP
– 5%
– Cardio
23. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
24. Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
– Ovário
– TGI
– Pulmão
– Mama
– Linfona não-Hodgkin
25. Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
– Mais raro
– Menos envolvimento pulmonar
– Menor frequencia de auto-anticorpos
– Mais calcinose (40%)
– Mais vasculite de TGI
– Mais febre e perda ponderal
32. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.
33. Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem
• >50 anos
• Fraqueza proximal e distal
• Assimétrica
• Muita atrofia
• Insidioso