11. Considerações Gerais
A artrite IIddiiooppááttiiccaa JJuuvveenniill (AIJ) é a doença reumática
crônica mais comum da infância e causa frequente de
incapacidade física entre os adolescentes
Classificações: AArrttrriittee rreeuummaattóóiiddee JJuuvveenniill (ARJ)-ACR
(Colégio Americano de Reumatologia) e AArrttrriittee CCrrôônniiccaa
JJuuvveenniill (ACJ)-EULAR (Liga Européia Anti-Reumatismo)
Consideraremos de início juvenil os quadros que iniciarem
aos 16 anos de idade
12. Considerações Gerais
Artrite iiddiiooppááttiiccaa jjuuvveenniill (AIJ) não é uma doença única, mas
um termo amplo que engloba todas as formas de artrite
crônica (com duração maior do que 6 semanas) de etiologia
desconhecida que começam antes dos 16 anos. Trata-se,
portanto, de um diagnóstico de exclusão
13. CLASSIFICAÇÃO
Seguiremos a classificação proposta pela International
League of Associations for Rheumatology (ILAR) que divide a
AIJ em sete subtipos:
11--SSiissttêêmmiiccoo
22--OOlliiggooaarrttiiccuullaarr
33--PPoolliiaarrttiiccuullaarr ffaattoorr rreeuummaattóóiiddee ((FFRR)) ppoossiittiivvoo
44--PPoolliiaarrttiiccuullaarr FFRR nneeggaattiivvoo
55--AArrttrriitteess rreellaacciioonnaaddaass ààss eenntteessiitteess
66--AArrttrriittee ppssoorriiáássiiccaa
77--AArrttrriitteess iinnddiiffeerreenncciiaaddaass
15. Etiopatogenia
A multiplicidade das características clínicas, evolutivas,
imunológicas e imunogenéticas desta doença heterogênea
sugere que as diferentes formas clínicas representem, na
realidade, entidades clínicas distintas com mecanismos
etiopatogênicos próprios.
16. Manifestações Clínicas e Diagnóstico
A criança com AIJ pode apresentar, além da artrite crônica, manifestações
extra-articulares variáveis, dependendo do tipo de início da doença.
Os joelhos são as articulações mais frequentemente acometidas.
Edema articular e alterações de marcha são causas freqüentes de
encaminhamento de crianças ao reumatologista pediátrico.
A ocorrência de artrite indolor em algumas crianças pode retardar a percepção
da família e a procura pelo médico.
Passaremos ao estudo das manifestações clínicas e diagnóstico conforme o tipo
de artrite
17. AIJ Sistêmica
É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste por um
período mínimo de 15 dias, A febre pode preceder o aparecimento da artrite
por dias, semanas, meses ou anos, constituindo uma das possíveis causas de
febre de etiologia obscura na faixa etária pediátrica.Pode ser acompanhada de
outras manifestações sistêmicas:
1-EExxaanntteemmaa rreeuummaattóóiiddee((9955%% ddooss ccaassooss))
22--LLiinnffaaddeennoommeeggaalliiaa ((7700%%))
33--HHeeppaattooeesspplleennoommeeggaalliiaa ((8855%%))
44--PPeerriiccaarrddiittee ((3355%%))
55--PPlleeuurriittee ((2200%%))
66--MMiiooccaarrddiittee ((2200%%))..
18. AIJ Sistêmica
A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece
em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou começo da noite,
muitas vezes acompanhada do exantema reumatóide.
19. AIJ Sistêmica
Os pacientes com AIJ de início sistêmico frequentemente apresentam as
seguintes alterações laboratoriais:
1-HHEEMMOOGGRRAAMMAA: anemia, leucocitose com neutrofilia, plaquetose,
2-VVHHSS e Proteína C-reativa elevadas
3-FFEERRRRIITTIINNAA elevada
4--HHIIPPOOAALLBBUUMMIINNEEMMIIAA
55--HHIIPPEERRGGAAMMAAGGLLOOBBUULLIINNEEMMIIAA..
66--FFAANN nneeggaattiivvoo
77--LLAATTEEXX nneeggaattiivvoo
20. AIJ Oligoarticular
Artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros
meses de doença.
Forma mais freqüente de AIJ
Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de
idade de início de 5,2 anos).
As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os
tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.
21. AIJ Oligoarticular
Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e
constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte anterior
crônica.
Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma de AIJ, é
mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em
cerca de 10% dos casos pode preceder o início do quadro articular
22. AIJ Oligoarticular
O início da uveíte é insidioso e assintomático mas podemos
ter hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da
acuidade visual, fotofobia e cefaléia.
O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame
oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os
primeiros sinais de inflamação, que são a presença de
proteínas e células (flare) na câmara anterior do olho.
Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3
meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com
FANpositivos.
25. AIJ Poliarticular FR-positivo
Artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros
6 meses de doença e inclui a presença de FR da classe IgM
em pelo menos duas ocasiões separadas por um período de
3 meses.
É muito mais freqüente em meninas (90% dos casos) e na
maioria dos casos a doença tem início entre os 12 e os 16
anos.
Sintomas sistêmicos tais como anorexia, perda de peso,
febre baixa, adenomegalias, hepatoesplenomegalia e
serosites discretas podem estar presentes.
26. AIJ Poliarticular FR-positivo
como nódulos subcutâneos, vasculite sistêmica ou restritas
às polpas Outras manifestações extra-articulares podem
estar presentes digitais, síndrome de Felty e síndrome de
Sjögren.
Presença de anticorpos antinucleares e HLA-DR4.
A persistência da sinovite por meses ou anos é causa de
seqüelas irreversíveis, como subluxações, fusões ou
destruições osteoarticulares, podendo evoluir para uma
incapacidade funcional, com repercussões importantes
para a qualidade de vida.
27. AIJ Poliarticular FR-negativo
É definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações durante
os primeiros 6 meses de doença, na ausência de FR.
Acomete de 20% a 30% das crianças com AIJ, em qualquer idade, com
dois picos de incidência: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10 anos de
idade, com predominância do sexo feminino.
As articulações frequentemente envolvidas são os joelhos, tornozelos,
punhos, carpos, tarsos e cotovelos. As interfalangeanas,
metatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas podem também estar
comprometidas.Estas crianças podem, eventualmente, apresentar febre
baixa, adenomegalia e hepatoesplenomegalia discretas.
28. Artrite associada à entesite
com presença de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes
há referência de espondiloartropatia na história familia
Os locais mais freqüentes de entesite (inflamação dolorosa
nos pontos onde os tendões e ligamentos se inserem nos
ossos) são a área de inserção do tendão de Aquiles no
calcanhar, na fáscia plantar, na área do tarso e periarticular
no joelho. Acomete principalmente meninos numa
proporção de 9:1
Há forte associação
29. Artrite associada à entesite
Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode estar
comprometida no início da apresentação da artrite associada à entesite.
Freqüentemente esse tipo de AIJ compromete menos de quatro articulações e
tem evolução benigna.
50% destas crianças apresentam artrite que pode progredir e comprometer as
articulações sacroilíacas e da coluna, caracterizando um quadro evolutivo para
espondilite anquilosante.
A uveíte, quando ocorre nestes casos, é geralmente aguda, sintomática e
autolimitada, apresentando, na maioria das vezes, boa resposta ao tratamento
30. Artrite Psoriásica
O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios ddaa IILLAARR pprreessssuuppõõee aa pprreesseennççaa
ssiimmuullttâânneeaa ddee aarrttrriittee ee mmaanniiffeessttaaççõõeess ccuuttâânneeaass ttííppiiccaass ddaa ppssoorrííaassee oouu qquuaannddoo
nnããoo hhoouuvveerr ppssoorrííaassee::
a presença de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critérios:
1-História familiar de psoríase em parentes de primeiro
grau (pai, mãe ou irmãos)
2-Dactilite (edema que se estende além dos limites
articulares em um ou mais dedos)
3-Alterações ungueais (presença de sulcos ou depressões).
31. Artrite Psoriásica
O quadro articular consiste no comprometimento
assimétrico de grandes articulações (joelhos, tornozelos) e
também de pequenas articulações dos dedos das mãos e
dos pés. Alguns pacientes podem desenvolver uveíte e
apresentar anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo
do que ocorre no tipo oligoarticular.
32. Artrites Indiferenciadas
Nesse grupo devem ser classificados os pacientes que não preenchem os
critérios de inclusão para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que
preenchem critérios de inclusão para mais de um tipo de AIJ.
33. Tratamento Medicamentoso
está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH. Os
antiinflamatórios não-hormonais (AINH) são utilizados pela maioria das
crianças com AIJ.
Os corticosteróides sistêmicos têm excelente ação antiinflamatória, mas não
previnem a destruição articular nos pacientes com AIJ. As indicações do uso de
corticosteróides sistêmicos na AIJ são :a presença de manifestações sistêmicas
graves (pericardite, miocardite, vasculites), artrite incapacitante e iridociclite
não-responsiva ao uso de corticosteróides tópicos.
O uso de injeções intra-articulares de hexacetonido de triancinolona
34. Tratamento Medicamentoso
O MTX é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou
evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança e as crianças em geral
toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado em doses que
variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou injetável (SC ou IM).
A introdução dos agentes biológicos representou um avanço considerável no
tratamento da AIJ em pacientes não responsivos aos AINH e MTX. O
etanercepte é o único agente biológico anti TNF registrado para uso em
crianças com AIJ e sua eficácia e segurança em curto prazo para o tratamento
da AIJ já estão bem estabelecidas, com base em estudos controlados. A dose de
etanercepte preconizada para crianças é de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por
semana, por via subcutânea.
35. Síndrome de Ativação Macrofágica
A síndrome da ativação macrofágica é uma complicação
grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no
tipo de início sistêmico. É considerada uma forma de
síndrome hemofagocítica linfo-histiocitária. Pode ser
desencadeada por infecções virais, uso de medicamentos
como antiinflamatórios não-hormonais, sais de ouro e
sulfassalazina.
O quadro clínico se caracteriza por aparecimento súbito de
febre, linfadenomegalia generalizada,
hepatoesplenomegalia e distúrbios de coagulação. O
quadro pode evoluir com insuficiência respiratória,
encefalopatia e insuficiência renal.
37. Síndrome de Ativação Macrofágica
Doses altas de corticosteróides (na forma de
pulsos), ciclosporina e, mais recentemente,
etanercepte, já foram utilizadas com sucesso no
tratamento desta síndrome.
41. História Clínica
Adolescente parda de 11 anos foi admitida com
dores nas pernas e picos febris de até 39C. Há 5
dias quadro febril , sendo diagnosticada faringite
bacteriana e instituída amoxicilina. Na internação
relatou dificuldade para deambulação e também
dor abdominal e hematúria, sendo constatada dor
e aumento de volume do joelho direito, ausência
de edemas.
42. Caso Clínico
Pressão Arterial normal (110/70mmHg). Os exames da
admissão mostraram: Hemoglobina ( Hb ): 9g / dL ;
Hematócrito ( Ht):30,2 %; 13.800 leucócitos, 4 % bastões, 81
% segmentados, 13 % linfócitos e 2% de monócitos;Velocidade
de hemossedimentação ( VHS) : 85mm; Uréia:31mg / dL;
Creatinina: 1 mg/ dL. Sedimento urinário (EAS) no segundo dia
revelou proteína +, Hb +, 4 hemácias / campo e 7 leucócitos /
campo e urinocultura negativa .Medicada com antitérmico
evoluiu com manutenção da febre e posterior envolvimento
do tornozelo esquerdo e do direito, além das articulações
interfalangeanas da mão esquerda
43. Relato de Caso
• No quarto dia: Hb: 8,78g / dL; Ht: 26,3%; 8000. leucócitos, 1 % bastão, 82 %
segmentados, 14 % linfócitos e 1 % monócito; VHS: 124mm ; cultura de
material de orofaringe negativa para estreptococo beta-hemolítico do grupo
A. Radiografia de tórax no sexto dia evidenciou velamento do seio costo-frênico
à esquerda.
• No décimo dia, a pesquisa de fator anti-nuclear foi negativa; proteína C
reativa foi de 192 U ; mucoproteína de 9,2 mg / dL; Waaler-Rose negativo; e
Antiestreptolisina O (ASLO) de 400 U
• No 11º dia foi iniciado o ácido acetil salicílico. No décimo segundo dia foi
auscultado sopro sistólico ++/6+ nos focos mitral e aórtico, tendo o
ecocardiograma demonstrado leve regurgitação mitral e aórtica,
confirmadas em estudo seqüencial.
Eletrocardiograma demonstrou intervalo PR aumentado para a idade.
44. Evolução
Sua freqüência cardíaca variou de 64 a 104 batimentos por minuto nesse
período.
Após 72 horas do uso dos salicilatos houve desaparecimento da febre e
regressão das manifestações articulares. No décimo oitavo dia foi instituído
corticóide. No vigésimo dia: proteínaC reativa: 48U; mucoproteína: 10.5 mg/ dL;
ASLO: 600U; reabsorção do derrame pleural; EAS ainda evidenciou Hb ++, 7
hemácias / campo e 3 leucócitos / campo. No vigésimo segundo dia: C3: 37,9
mg/dL ( VN: 79 a 152 mg/dL ). Evoluiu sem intercorrência, recebendo alta após
25dias de internação.
Três meses após: sedimento urinário normal; C3 de 89 mg/dL ; e provas
inflamatórias negativas.
Em uso de profilaxia secundária com penicilina benzatina.
46. INTRODUÇÃO
A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa
de uma infecção pelo estreptococo beta-hemolitico do
grupo A de Lancefield, caracterizada por processo
inflamatório transitório de diversos órgãos.
Continua sendo um problema de saúde pública em países
em desenvolvimento.
No Brasil , a FR é a principal causa de cardiopatia crônica
adquirida nos indivíduos menores de 20 anos e responsável
por elevados índices de morbi-mortalidade.
47. etiopatogenia da febre reumática
Relação com infecção de orofaringe pelo EBGA,
principalmente em crianças e adolescentes.
Fatores ambientais e socio-econômicos, alimentação
inadequada, habitação em aglomerados e ausência ou
carência de atendimento médico.
Paralelamente, fatores genéticos de suscetibilidade à
doença estão diretamente relacionados ao
desenvolvimento da FR e de suas sequelas.
48. etiopatogenia da febre reumática
Hoje se sabe, por estudos populacionais, que há uma associação da doença com
os antígenos de classe II e que cada população tem seu próprio marcador (HLA-DR)
para suscetibilidade à FR.
É interessante notar que o alelo encontrado com mais frequência,
independentemente da origem étnica, é o HLA-DR7.
49. a resposta imune na doença reumática
A existência de processo autoimune na FR foi postulada após a observação de
que as lesões no coração estavam associadas a anticorpos que reconheciam
tecido cardíaco por mimetismo molecular, cujos dados foram
experimentalmente confirmados por Kaplan.
Anticorpos e linfócitos T do hospedeiro dirigidos contra antígenos
estreptocócicos também reconhecem estruturas do hospedeiro, iniciando o
processo de autoimunidade.
A resposta mediada por linfócitos T parece ser especialmente importante em
pacientes que desenvolvem cardite grave.
Os anticorpos na FR são importantes durante sua fase inicial e, provavelmente,
pelas manifestações de poliartrite e coreia de Sydenham.
50. a resposta imune na doença reumática
Na cardite reumática, anticorpos reativos ao tecido
cardíaco, por reação cruzada com antígenos do
estreptococo, se fixam à parede do endotélio valvar e
aumentam a expressão da molécula de adesão VCAM I, que
atrai determinadas quimiocinas e favorecem a infiltração
celular por neutrófilos, macrófagos e, principalmente,
linfócitos T, gerando inflamação local, destruição tecidual e
necrose.
51. Diagnóstico
O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo
sinal patognomônico ou exame específico. Os exames
laboratoriais, apesar de inespecíficos, sustentam o
diagnóstico do processo inflamatório e da infecção
estreptocócica
Os critérios de Jones, estabelecidos em 1944, tiveram a sua
última modificação em 1992 e continuam sendo
considerados o “padrão ouro” para o diagnóstico do
primeiro surto da FR
52. Critérios de Jones mmooddiiffiiccaaddooss ppaarraa oo ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee
ffeebbrree rreeuummááttiiccaa ((11999922))
Critérios maiores Critérios menores
Cardite Artralgia
Coreia de Sydenham Febre
Artrite Elevação aguda o dos reagentes de fase
Eritema marginado VHS e PCR
Nódulos subcutaneos Aumento do intervalo PR no Eletrocardiograma
EEvviiddêênncciiaa ddee iinnffeeccççããoo ppeelloo eessttrreeppttooccooccoo ddoo ggrruuppoo AA ppoorr mmeeiioo ddee ccuullttuurraa ddee
oorrooffaarriinnggee,, tteessttee rrááppiiddoo ppaarraa EEBBGGAA ee eelleevvaaççããoo ddooss ttííttuullooss ddee aannttiiccoorrppooss
((AASSLLOO));; AAddaappttaaddoo ddee DDaajjaannii eett aall,, JJoonneess ccrriitteerriiaa 11999922 UUppddaattee –– AAHHAA2222
. bcutâne
53. artrite
A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja, quando
os sintomas melhoram em uma articulação, aparecem em outra. O quadro
articular afeta preferencialmente as grandes articulações, particularmente dos
membros inferiores.
A duração do processo inflamatório em cada articulação raramente ultrapassa
uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês. A artrite é, em geral,
muito dolorosa, apesar de não mostrar sinais inflamatórios intensos ao exame
físico. A resposta aos anti-inflamatórios não hormonais é rápida e
frequentemente a dor desaparece em 24 horas, enquanto os outros sinais
inflamatórios cessam de dois a três dias.
54. Cardite
A pericardite está sempre associada à lesão valvar e é diagnosticada pela
presença de atrito e/ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou
desconforto precordial. Grandes derrames pericárdicos e tamponamento
cardíaco são raros.
A miocardite tem sido diagnosticada com base no abafamento da primeira
bulha, no galope protodiastólico, na cardiomegalia e na insuficiência cardíaca
congestiva
O acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a marca
diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência as valvas mitral e
aórtica. Na fase aguda, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral, seguida
pela regurgitação aórtica. Por outro lado, as estenoses valvares ocorrem mais
tardiamente, na fase crônica. Vale ressaltar que a regurgitação de valva mitral
tem maior tendência para regressão total ou parcial do que a regurgitação
aórtica.
55. Coreia de sydenham
A coreia de Sydenham (CS) ocorre predominantemente em crianças e
adolescentes do sexo feminino, sendo rara após os 20 anos de idade.
Trata-se de uma desordem neurológica caracterizada por movimentos rápidos
involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono e são
acentuados em situações de estresse e esforço. Esses movimentos podem
acometer músculos da face, lábios, pálpebras e língua e são, com frequência,
generalizados. Disartria e dificuldades na escrita também podem ocorrer. O
surto da coreia dura, em média, de dois a três meses, mas pode prolongar-se
por mais de um ano. Também foram descritas manifestações
neuropsiquiátricas, como tiques e transtorno obsessivo compulsivo
56. eritema marginatum
Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos
arredondados ou irregulares, sendo de difícil detecção nas pessoas de pele
escura. As lesões são múltiplas, indolores, não pruriginosas, podendo haver
fusão, resultando em aspecto serpiginoso. As lesões se localizam
principalmente no tronco, abdome e face interna de membros superiores e
inferiores, poupando a face; são fugazes, podendo durar minutos ou horas, e
mudam frequentemente de forma. Ocorrem geralmente no início da doença,
porém podem persistir ou recorrer durante meses
57. nódulos subcutâneos
São múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), firmes, móveis,
indolores e recobertos por pele normal, sem características inflamatórias.
Localizam-se sobre proeminências e tendões extensores, sendo mais
facilmente percebidos pela palpação do que pela inspeção. Ocorrem
preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, região occipital,
tendão de Aquiles e coluna vertebral. O aparecimento é tardio (uma a duas
semanas após as outras manifestações), regride rapidamente com o início do
tratamento da cardite e raramente persiste por mais de um mês
58. Tratamento da febre reumática aguda
Erradicação do estreptococo
Tratamento da artrite:AAS 100 mg/Kg/dia, NAPROXENO (10-20 mg?Kg/dia)
Tratamento da cardite: Prescrever prednisona, 1-2 mg/Kg/dia, via oral (ou o
equivalente por via endovenosa, na impossibilidade de via oral), sendo a dose
máxima de 80 mg/dia.
Tratamento da coreia:Os fármacos mais utilizados no controle dos sintomas da
coreia são: a) haloperidol 1 mg/dia em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a
cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg ao dia; b) ácido valproico 10
mg/kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada semana até dose máxima de 30
mg/Kg/dia; (I-B) e c) carbamazepina 7-20 mg/kg/dia.
59. Profilaxia
PPrrooffiillaaxxiiaa pprriimmáárriiaa::
1)Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg 600.000 UI IM
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM
Dose única
II) Amoxicilina
30-50 mg/Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h
Adulto – 500 mg 8/8h
10 dias
60. Profilaxia
Recomendações para aa pprrooffiillaaxxiiaa sseeccuunnddáárriiaa
1-Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg 600.000 UI IM
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UIM
21/21 dias
II-Eritromicina 250 mg VO 12/12h
II-Sulfadiazina
Peso < 30 Kg – 500 mg VO
Peso ≥ 30 Kg – 1 g VO
1x ao dia
61. Recomendações para a duração da
profilaxia secundária
CATEGORIA DURAÇÃO
FR sem cardite prévia Até 21 anos ou 5 anos após o último
surto, valendo o que cobrir
maior período
FR com cardite prévia; insuficiência
mitral leve residual ou resolução da
lesão valvar
Até 25 anos ou 10 anos após o último
surto, valendo o que cobrir maior
período
Lesão valvar residual moderada a
severa
Até os 40 anos ou por toda a vida
Após cirurgia valvar Por toda a vida