1. Leucemia refere-se a um grupo de doenças complexas e diferentes entre si,
que afetam a produção dos glóbulos brancos (leucócitos), de origem na maioria das
vezes, não conhecida. Ela tem como principal característica o acúmulo de células
jovens (blásticas) anormais na medula óssea que substituem as células sangüíneas
normais.
Para melhor entender a leucemia, é importante compreendermos a composição
do sangue e da medula óssea. O sangue é composto do plasma e de células em
suspensão. O plasma é formado por água onde se dissolvem várias substâncias
químicas como proteínas, vitaminas, hormônios, minerais e anticorpos, inclusive
aqueles produzidos nas nossas vacinações.
As células são os glóbulos vermelhos, plaquetas e os glóbulos brancos que se
dividem em neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos e linfócitos. Os glóbulos
vermelhos formam quase 50% do volume do sangue e são compostos pela
hemoglobina, uma proteína com a função de captar oxigênio nos pulmões e levá-lo
aos tecidos.
As plaquetas são as células do sangue que ajudam o nosso organismo a
controlar as hemorragias. Além das plaquetas, outros elementos da coagulação
garantem a formação de um coágulo forte.Os glóbulos brancos são compostos de
várias células diferentes que podem se dividir em:
Neutrófilos
Os neutrófilos e monócitos que são denominados fagócitos, porque ingerem as
bactérias e fungos causando sua destruição. Por isso são células que auxiliam na
cura da maioria das infecções.
Linfócitos
Os linfócitos têm como principal função produzir a imunidade. Existem três tipos:
os linfócitos T, B e os NK (Natural killer).
Eosinófilos
Eosinófilos e basófilos atuam principalmente nas respostas alérgicas.
2. A medula óssea é um tecido esponjoso onde ocorre a produção das células
sangüíneas. Ela ocupa a parte central dos ossos. Todos os ossos são ativos na
fabricação do sangue quando nascemos, no entanto, à medida que o tempo passa a
medula de alguns ossos diminuem a produção de sangue, permanecendo nos
adultos jovens, nos ossos da bacia, ombros, costelas e esterno.
Hematopoese é o processo de formação do sangue. Um número de células
chamadas indiferenciadas são denominadas células-tronco hematopoéticas e são
responsáveis pela produção de sangue na medula óssea, transformando-se em
todas as células do sangue. Esse processo é chamado diferenciação. Após esse
processo, as células diferenciadas alcançam a circulação sangüínea, a fim de
exercer suas funções.
Os dois tipos de leucemia mais freqüentes em crianças são: a leucemia linfóide
aguda ou linfoblástica e a leucemia mielóide aguda. Esta última tem vários subtipos:
mieloblástica, promielocítica, mielomonocítica e monocítica.
Leucemia linfóide aguda
A leucemia aguda tem como característica o crescimento rápido de células
sanguíneas imaturas. Esse acúmulo de células faz com que a medula óssea não
tenha capacidade de produzir células sanguíneas saudáveis. A forma aguda de
leucemia pode ocorrer em crianças e em adultos jovens. Quando a leucemia afeta
as células linfócitas, é chamada de linfóide. A leucemia linfóide aguda resulta na
produção descontrolada de blastos (cada uma das células indiferenciadas presentes
no organismo, em especial aquelas que darão origem às células do sangue) com
diminuição na produção normal de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.
A leucemia linfóide aguda (sigla: LLA) tem origem nos linfócitos primitivos que
podem estar em diferentes estágios de desenvolvimento.
As células com leucemia não conseguem realizar as suas funções, como
combater a infecção, levar oxigênio para os tecidos e coagular, por isso os pacientes
com leucemia costumeiramente apresentam, anemia e sangramentos.
Os sintomas de leucemia linfóide aguda podem ser iguais aos de várias outras
doenças ou infecções. Um diagnóstico seguro da doença só pode ser feito depois de
um exame clínico minucioso seguido de exames específicos.
3. Os principais sinais e sintomas da LLA são:
Febre, Infecções, fraqueza e fadiga, sangramentos, perda de apetite e peso,
sudorese noturna, manchas roxas na pele, dor óssea, dor nas articulações, dor
abdominal em função do aumento do baço, aumento dos gânglios linfáticos,
chamada de adenomegalia, aumento do tamanho dos testículos dos meninos,
dor de cabeça e vômitos
Para investigar esses sintomas, o médico faz um levantamento do histórico do
paciente, um exame físico e exames de sangue. Para confirmar o diagnóstico da
Leucemia Linfóide Aguda (LLA) é necessário fazer um mielograma que é uma
punção da medula óssea. O envolvimento do sistema nervoso é avaliado
através da coleta e estudo do líquor. O diagnóstico definitivo inclui análise
microscópica da medula óssea, exames de imunofenotipagem que possibilitam a
avaliação do tipo de leucemia e citogenética que é a análise das alterações
genéticas das células.
O tratamento da leucemia é feito com quimioterapia. É importante que a
quimioterpia comece assim que o diagnóstico de LLA for confirmado. No tratamento
da leucemia linfóide aguda, é utilizada uma combinação de várias drogas para
controle da doença.
A leucemia mielóide aguda adulta é um tipo de câncer no qual a medula óssea
fabrica mieloblastos (um tipo de célula sanguínea), células vermelhas sanguíneas ou
plaquetas anormais. Leucemia mielóide aguda adulta é um câncer do sangue e
medula óssea. Esse tipo de câncer geralmente piora rapidamente se não for tratado.
Esse é o tipo mais comum de leucemia aguda em adultos.
Em condições normais, a medula óssea fabrica células tronco (células imaturas) que
se desenvolvem em células sanguíneas maduras. A célula tronco sanguínea pode
tornar-se uma célula tronco mielóide ou uma célula tronco linfóide. As células tronco
linfóides se desenvolvem em células brancas sanguíneas. Já as células tronco
mielóides podem se desenvolver em um dos três tipos de células sanguíneas
maduras:
4. * Células vermelhas sanguíneas, que carregam oxigênio e outros materiais para os
tecidos do corpo.
* Células brancas sanguíneas, que combatem infecções e doenças.
* Plaquetas, que ajudam a prevenir sangramentos causando coagulação sanguínea.
Na leucemia mielóide aguda as células tronco mielóides geralmente se
desenvolvem em um tipo de célula branca imatura chamada mioloblasto.
Os mioloblastos na leucemia mielóide aguda são anormais e não se tornam
células brancas saudáveis. Algumas vezes na leucemia mielóide aguda muitas
células tronco se desenvolvem em células vermelhas ou plaquetas anormais de
leucemia.
As células de leucemia podem se acumular na medula óssea e sangue, fazendo
com que haja pouco espaço para as células sanguíneas saudáveis. Quando isso
acontece, pode ocorrer infecção, anemia ou sangramento fácil.
Células de leucemia podem se espalhar para outras partes do corpo, incluindo o
sistema nervoso central (cérebro e cordão espinhal), pele e gengiva.
Fatores de risco para leucemia mielóide aguda
Tudo que eleva o risco da pessoa de ter uma doença é chamado fator de risco. Ter
fator de risco não significa que terá câncer. Da mesma forma, não ter fator de risco
não significa que ficará livre de desenvolver a doença. Possíveis fatores de risco
para leucemia mielóide aguda incluem:
* Ser homem.
* Fumar, especialmente depois dos 60 anos.
* Ter sofrido tratamento com quimioterapia ou radioterapia no passado.
* Ter sido tratado na infância para leucemia aguda linfoblástica.
* Ter sido exposto ao químico benzeno.
* Ter histórico de desordem sanguínea.
5. Sintomas e sinais de leucemia mielóide aguda
Possíveis sinais e sintomas de leucemia mielóide aguda incluem febre, cansaço e
sangramento fácil. Os primeiros sinais de leucemia mielóide aguda são parecidos
com aqueles de gripe e outras doenças comuns. Um médico deve ser consultado
caso ocorram: Febre. falta de ar, sangramento fácil, fraqueza, perda de peso ou
perda de apetite.
Leucemia linfóide crônica
A leucemia linfóide crônica é resultado de uma lesão adquirida no DNA de uma
única célula, um linfócito, na medula óssea. Essa lesão, apesar de ter origem no
DNA, não é hereditária e a leucemia não está presente no nascimento. Os
pesquisadores ainda não sabem o que causa essa lesão no DNA de pacientes com
leucemia linfóide crônica (LLC).
Esta lesão no DNA da célula dá uma capacidade de crescimento e de
sobrevivência maior à célula, o que faz com que ela se torne anormal e maligna, isto
é, uma célula leucêmica. Isto gera um crescimento desordenado de células linfóides
na medula, aumentando o número de linfócitos no sangue. As células leucêmicas
acumuladas na medula nos casos de leucemia linfóide crônica - LLC, ao contrário da
leucemia linfóide aguda, não impedem a formação de células normais. A LLC é
descoberta, na maioria das vezes, em pacientes que fazem seus exames médicos e
laboratoriais de rotina.
Estudos apontam que a leucemia linfóide aguda pode aparecer muito mais entre
parentes de primeiro grau do que entre pessoas não relacionadas entre si.
A LLC costuma acometer pacientes com idade acima dos 50 anos. Essa
incidência aumenta conforme a idade avança. A leucemia linfóide crônica
dificilmente se manifesta antes dos 40 anos, e, ao contrário da leucemia linfóide
aguda, não é uma doença que aparece em crianças ou adolescentes.
Os sintomas da Leucemia Linfóide Crônica aparecem aos poucos. É comum o
paciente apresentar mais falta de ar e cansaço durante as atividades físicas. O
paciente com LLC pode começar a emagrecer sem motivo aparente, apresentar
6. infecções na pele, nos pulmões e em outros órgãos. Muitos pacientes com leucemia
linfóide crônica apresentam ínguas, que são o aumento dos gânglios. Como estes
sintomas podem ser característicos de outras doenças, o diagnóstico da leucemia
linfóide crônica é feito, em geral, casualmente, em uma consulta ou exame médico
de rotina.
Este tipo de leucemia pode ficar estável por muitos anos e o acompanhamento
com um médico, de preferência oncologista ou hematologista, exames clínicos e
laboratoriais devem ser feitos regularmente, mas não há necessidade de maiores
intervenções.
Caso o paciente com LLC tenha febre, sinais de infecção, sangramento ou
mudanças clínicas repentinas, deverá entrar imediatamente com o médico.
O diagnóstico definitivo da Leucemia Linfóide Crônica é feito através de um
hemograma, de um mielograma que avalia os linfócitos da medula óssea e,
finalmente de uma imunofenotipagem que é uma análise imunológica que permite
diferenciar a Leucemia Linfóide Crônica de outras doenças benignas ou malignas.
A biópsia de medula óssea e uma análise citogenética podem ser úteis para a
determinação da provável taxa de progressão da leucemia.
A medida da concentração de imunoglobulinas no sangue é outro exame
importante. Imunoglobulinas são os anticorpos, produzidos pelos linfócitos B dos
indivíduos saudáveis e que protegem o organismo das infecções. As
imunoglobulinas aparecem diminuídas em pessoas portadoras de Leucemia Linfóide
Crônica. Este é o motivo de pacientes com leucemia linfóide crônica correm mais
risco de apresentarem infecções.
Os pacientes com LLC que têm mínimas alterações nas contagens sangüíneas
com um discreto aumento nos linfócitos e pouquíssima diminuição nos glóbulos
vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas permanecem estáveis por longos períodos
e não precisam de tratamento, apenas de um atento e constante acompanhamento
médico.
O médico com base nas condições físicas e clínicas do paciente com Leucemia
Linfóide deverá escolher o tratamento inicial e os passos seguintes e discutir as
possibilidades com o paciente de LLC.
7. O transplante de medula óssea também pode ser indicado em alguns casos de
Leucemia Linfóide Crônica.
Leucemia Mielóide Crônica
A Leucemia Mielóide Crônica (LMC), assim como a LMA, é resultado de uma
lesão adquirida no DNA de uma célula tronco da medula óssea. Esta lesão não é
hereditária. As células alteradas na LMC, costumam funcionar de forma adequada,
fazendo com que o curso inicial da doença seja mais suave do que nos casos
agudos.
A leucemia mielóide crônica apresenta, geralmente, uma anormalidade genética
chamada de cromossomo Philadelphia.
Os seres humanos possuem 46 cromossomos dispostos em 22 pares que são
numerados de 1 a 22 e dois cromossomos sexuais (X e Y no homem e XX nas
mulheres). O cromossomo Philadelphia é uma anormalidade que envolve os
cromossomos de números 9 e 22. Esses cromossomos se quebram e trocam partes
entre si. Esta alteração é chamada translocação. A maioria dos casos de leucemia
mielóide crônica ocorre em adultos.
A leucemia mielóide crônica é associada a sintomas que costumam aparecer
aos poucos. Mal-estar, cansaço, falta de fôlego durante as atividades físicas são
alguns dos sintomas para a leucemia mielóide crônica. Além disso, podem
apresentar palidez em função da anemia; suor excessivo; perda de peso e
intolerância a temperaturas altas. A leucemia mielóide crônica (LMC) geralmente é
descoberta em exames médicos de rotina ou quando algum desses sintomas
aparece de forma mais intensa.
Durante a consulta médica, para tentar descobrir a causa dos sintomas, o
médico faz um levantamento do histórico do paciente e realiza o exame físico e pede
exames de sangue. Para diagnosticar definitivamente a leucemia mielóide crônica
(LMC) é feito um mielograma, que é o estudo da medula óssea que pode confirmar
os achados do hemograma. Um exame chamado citogenética confirma a presença
do cromossomo Philadelphia.
8. Nos últimos anos, o tratamento da Leucemia Mielóide Crônica teve muitos
progressos. A quimioterapia e a imunoterapia conseguem controlar bem a Leucemia
Mielóide Crônica (LMC)
A decisão sobre o melhor tratamento para a Leucemia Mielóide Crônica deve ser
tomada entre o médico e o paciente. O paciente deverá conhecer o tratamento e
seus efeitos, levando em conta a idade e os fatores de risco, antes de decidir qual
tratamento para LMC prefere seguir.
leucemias bifenotípicas
Uma pequena parcela de pacientes com leucemia aguda têm marcadores
morfológicos, citoquímicos e imunofenotípicos que mostram duas linhagens
diferentes nos blastos: a linhagem mielóide e a linhagem linfóide. Essa leucemia é
chamada de leucemia bifenotípica, isto é, que tem dois fenótipos.
Os marcadores estão expressos nos blastos, geralmente em mais de uma
linhagem e a leucemia pode ter início nas células que ainda não se diferenciaram,
isto é, antes de se diferenciar em linfóide ou mielóide. A causa para essa ocorrência
ainda não é conhecida.
As leucemias bifenotípicas parecem ser mais comuns nos pacientes com
síndrome mielodisplásica prévia, leucemias secundárias, leucemias associadas a
translocação (tipo de mutação cromossômica na qual ocorre a relocação de um
fragmento de cromossomo em outra posição no genoma) e o cromossomo de
Filadélfia (Ph).
As síndromes mielodisplásicas constituem um grupo de distúrbios sangüíneos
clonais, isto é, que têm o mesmo patrimônio genético.
Ainda não há nenhum tratamento específico para a leucemia bifenotípica, mas a
maioria dos oncologistas utiliza um protocolo híbrido para leucemia mielóide na
indução e linfóide na manutenção com o intuito de destruir a maioria dos clones
malignos.