El documento describe el desarrollo embrionario de las estructuras craneofaciales y de los arcos faríngeos, incluyendo su origen a partir del mesodermo paraxial y las crestas neurales, así como las estructuras que originan. Explica también las anomalías congénitas relacionadas con alteraciones en el desarrollo de los arcos faríngeos, como fístulas, quistes y síndromes como Goldenhar y Treacher Collins.

2. Dra. Patricia Rondón
Pediatra
Endocrinóloga PediatrGenetista

3. Cabeza y Cuello
Piso caja craneana Región
occipital Musc.
Mesodermo
Paraxial craneofaciales, Dermis, tejid
os conectivos
Cartílagos
Placodas
Mesénquima
Lámina lat laríngeos, tej.
ectodérmicas Del mesodermo
conectivo
Neuronas de los ganglios
sensitivos craneales V, VII, IX, X
Esqueleto reg. media de la cara y arcos
Cresta neural faríngeos

5. 1-2do. Arcos faríngeos

6. Arcos Faríngeos
Interacc. epitelio-mesenq.
FGF
Sonic Hedgehog (SHH)
WNT prot
DIFERENCIACIÓN DE ESTRUCTURAS DE LOS
ARCOS Y BOLSAS FARÍNGEAS

8. Arco faríngeo :
• Núcleo central de tejido mesenquimatoso
• Cubierto por ectodermo superficial
• Revestido en su interior por epitelio de
origen endodérmico

10. Arcos Faríngeos
Ectodermo
Endodermo y
Células de la
Piel Cresta Neural
Estructuras de la
cara
Tej. Mesenquimal
Músculos de cabeza y
cuello

13. Primer Arco Faríngeo
Yunque
Proceso Mandibular Cartílago de Meckel
Martillo
Premaxilar
Proceso Maxilar Maxilar Superior
Cigomático
Temporal
Musculatura Músculos de la masticación
Inervación Rama mandibular y maxilar del trigémino

14. c. Reichert

16. Segundo Arco Faríngeo
•Estribo
•Apófisis estiloides
Originan •Ligamento estilohioideo
•Asta menor hioides
•Porción sup del cuerpo hioides
•Estribo
•Estilohioideo
•Vientre posterior del digástrico
Musculatura •Auricular
•Expresión facial
Inervación Facial

18. Tercer Arco Faríngeo
•Porción inferior del cuerpo del hioides
Originan
•Asta mayor del hueso hioides
Musculatura •Estilofaríngeos
Inervación Glosofaríngeo

20. Cuarto y Sexto Arco Faríngeo
Originan •Cartílagos de la Laringe
•Cricotiroideo
•Elevador del velo del paladar
•Constrictores de la faringe
Musculatura
•Intrínsecos de la laringe
Rama laríngea superior del vago
Inervación
Rama laríngea recurrente del vago

22. Bolsas Faríngeas

28. • Se originan durante el desarrollo embrionario
del aparato faríngeo.

29. Senos y Quistes auriculares congénitos
• Aparecen en un área triangular de la piel
delante del oído externo
• Son remanentes de la primera hendidura
faríngea

30. Fístulas Faríngeas (Branquiales)
• Canal anómalo que se abre de manera interna
en el seno amigdalino y de forma externa en
la cara lateral del cuello
• Procede de la persistencia de partes del 2º
surco faríngeo y la 2ª bolsa faríngea

32. Quistes Faríngeos (Branquiales)
• Debajo del ángulo de la mandíbula
• Tumefacción indolora de crecimiento lento
• Luego aumentan de tamaño por la
acumulación de liquido y células

33. Quiste Tirogloso
• Es un resto quístico del conducto tirogloso
• Puede presentarse en cualquier sitio del
trayecto de migración de la tiroides
• Situación: línea media del cuello
• En ocasiones forma una fístula del conducto
tirogloso.

49. Síndrome de Goldenhar
• Displasia oculoauriculovertebral
• Anomalías craneofaciales afectando a algunos
huesos del primer arco (tamaño reducido y
aplanados)
• Defectos del oído externo(anotia), oculares y
vertebrales(espina bífida)
• 1/5600

50. Síndrome de Treacher Collins
• Disostosis mandibulofacial
• Se caracteriza por hipoplasia
mandibular, hendiduras palpebrales
oblicuas, coloboma del párpado inferior y
malformaciones del pabellón de la oreja
Mutación de Novo
HAD
Teratógenos

51. • 3er y 4to bolsas faríngeas
• Deleción en 22q11
• Hipoplasia del timo y paratiroides
• Hipertelorismo, micrognatia
• Pabellones auriculares bajos

52. Clasificación de Fisuras
1.- Fisuras Labiales
2.- Fisuras Palatinas
3.- Fisuras Labiopalatinas

53. 1.- FISURAS LABIALES
• Entre la 4ta y 7ma semana de desarrollo
• Herencia multifactorial
• 1/2500 RN
• Más frecuente en niños que en niñas

54. FISURA LABIAL INCOMPLETA
No llega a la base nasal
Se puede dar solo en un lado

55. FISURA LABIAL COMPLETA
Compromete todo el labio
Distorsión en el ala nasal

56. 2.- FISURA PALATINA
Apertura en
el techo de
la boca
Comunicación Trastorno
Más entre boca y del habla
frecuente en nariz
niñas que en
niños

57. 2.1.- Paladar duro

58. 2.2 Paladar blando

59. 2.3 Paladar duro y blando

60. 3.- Fisura Labiopalatina
COMPONENTES
Componente Componente
nasal labial (arco
(cartílago) de Cupido)
Componente
palatino Componente
primario palatino
(deficiencia secundario
horizontal)

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