Jean une thrombose d’étiologie 
incertaine 
Thomas Steimlé – CHU Dijon
Présentation 
• Jean 13 ans d’origine portugaise 
• Pas d’antécédent familiaux connus 
• Pas d’antécédent personnel hormis...
Anamnèse 
• 27/06/2014: 
– Présente des douleurs et un oedème au mollet 
gauche remarqué à la suite d’une partie de foot. ...
Anamnèse 
• 11/07/2014: Devant la persistance de l‘oedème important du 
membre inférieur gauche (MIG) et de l’AEG, consult...
Anamnèse 
– L'IRM Abdomino-pelvienne : 
• Thrombose veineuse profonde (TVP) de la veine iliaque 
externe (VIE) étendue à l...
Anamnèse 
• Hospitalisation au Portugal et mise en 
place d’un traitement par HBPM sous 
cutané relayé par AVK le 18/08. 
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Anamnèse 
• Au cours de l’hospitalisation: 
– Fièvre le 13/07/2014 sans point d'appel infectieux évident 
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Examen clinique 
• Pas d’AEG, apyrétique 
• Examen somatique normal hormis 
l’oedème du MIG, pas d’adénopathies 
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Bilan d’entrée 
• Anémie 
– normocytaire normochrome (9,3g/dL; 78,3 μ3 
pour norme 78-98; 31,4 g/100 ml pour norme 
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Bilan d’entrée 
• Bilan biochimique 
– Ionogramme normal 
– Normoglycémique 
– Bilan rénal normal 
– ALAT et GGT très légè...
Bilan d’entrée 
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– Persistance de thrombus s'étendant sur toute sa 
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Bilan d’entrée 
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– Une TVP évoluant depuis au moins un mois chez 
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étiologique 
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Triade de Virchow (1856)
Etiologies tumorales 
• Physiopathologie: 
– Hypercoagulabilité: Synthèse de facteurs 
procoagulants par les cellules tumo...
Etiologies tumorales 
• Syndrome paranéoplasique de tumeur solide: 
– Arguments positifs: 
• Fièvre 
• TVP 
• Adénopathies...
Etiologies tumorales 
• Hémopathie maligne: 
– Arguments positifs: 
• Thrombocytopénie 
• Adénopathies et Organomégalie 
•...
Etiologies tumorales 
• Hémopathie maligne: 
– Arguments positifs: 
• Thrombocytopénie 
• Adénopathies et Organomégalie 
•...
Maladies entrainant des troubles de 
l’hémostase 
• Maladie constitutionnelle de l’hémostase : 
– Non probable car pas d’a...
Maladies entrainant des troubles de 
l’hémostase 
• Maladie acquise de l’hémostase : 
– Recherche d’un anticorps circulant...
Le Syndrome des antiphospholipides 
• Les critères de SAPL sont remplis si au moins un critère clinique et un critère 
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Le Syndrome des antiphospholipides 
• Le patient présente bien un SAPL selon 
les critères diagnostics.
Le Syndrome des antiphospholipides
Le Lupus Erythémateux Disséminé 
• Mais s’agit t’il d’un SAPL primaire ou 
secondaire? 
• Réalisation d’examen biologique...
Examens complémentaires 
• Bilan Immunologique: 
– ANA +: 
• H1 > 1280 
• M1 > 1280 
• SSA + 
– Ac anti-ADNdb, Ac anti-chr...
Examens complémentaires 
• Exploration des protéines sériques: 
– Complément total: 54,17 U/ml (41,68 - 95,06) 
– C3 compl...
Le Lupus Erythémateux Disséminé
Le Lupus Erythémateux Disséminé 
• Présence de 3 critères sur 11. 
• Patient ne présente pas tous les critères 
de LED mai...
Conclusions 
• Découverte d’un LED chez un jeune patient sans 
antécédents manifestant cliniquement uniquement 
une TVP. 
...
• Ferritine et LES 
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14626629 
• SAM: 
http://www.srlf.org/rc/org/srlf/htm/Article/2011/...
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Jean une thrombose d’étiologie incertaine

  1. 1. Jean une thrombose d’étiologie incertaine Thomas Steimlé – CHU Dijon
  2. 2. Présentation • Jean 13 ans d’origine portugaise • Pas d’antécédent familiaux connus • Pas d’antécédent personnel hormis un terrain allergique se manifestant par des rhino-conjonctivites saisonnières
  3. 3. Anamnèse • 27/06/2014: – Présente des douleurs et un oedème au mollet gauche remarqué à la suite d’une partie de foot. • 31/06/2014: – Voyage en voiture vers le Portugal. • 05/07/2014: – Altération de l’état général (AEG). Premiers pics fébriles non quotidiens mesurés à 39°C, accompagnés de 2 vomissements alimentaires.
  4. 4. Anamnèse • 11/07/2014: Devant la persistance de l‘oedème important du membre inférieur gauche (MIG) et de l’AEG, consultation aux urgences d’un hôpital portugais. • Apyrétique à l'entrée. Devant le tableau clinique des examens complémentaires sont prescrit, les résultats sont les suivants: – Le bilan biologique: • Plaquettes 133G/L, • Hb 9.3g/dL VGM 72fL (Carence martiale ou b-thalassémie probable), • Leucopénie 3.44G/L avec neutropénie modérée 1.13G/L • Syndrome inflammatoire biologique VS =74mm/1h. • Bilan hépatique normal. • LDH 625UI/L. • Ferritine élevée à 10.000 μg/L. • CRP 32mg/L • Marqueurs tumoraux ( B-HCG alpha FP négatif, NSE légèrement élevé 22ug/L) • Sérologie CMV négative, EBV positive ancienne, Mycoplasma négative pour les IgMBilan immunologique en cours. • Densité urinaire et cytologie urinaire normale.
  5. 5. Anamnèse – L'IRM Abdomino-pelvienne : • Thrombose veineuse profonde (TVP) de la veine iliaque externe (VIE) étendue à la veine iliaque interne (VII), sans atteinte de la veine cave ou iliaque commune sans complications pulmonaire. • Présence d'adénopathies iliaques externe bilatérales (diamètre entre 13 et 17mm) et inguinales (12mm). Ainsi qu’axillaires bilatérales dont la plus grande est mesurée à 29x13mm • Hépatomégalie (17cm) et splénomégalie (14cm). – Biopsie de l'adénopathie Axillaire: • L’examen anatomo-pathologique ne révèle pas de cellule maligne, il est conclu: – ganglion réactionnel évoquant une infection ou une inflammation. – Myélogramme sanguin normal.
  6. 6. Anamnèse • Hospitalisation au Portugal et mise en place d’un traitement par HBPM sous cutané relayé par AVK le 18/08. • Evénement Intercurrent: – Le 11/07/2014 devant une légère augmentation de l’acide urique, prescription d’un traitement par allopurinol, ce traitement sera arrêté par la suite du fait d’une cytolyse hépatique qui régressera bien après l’arrêt.
  7. 7. Anamnèse • Au cours de l’hospitalisation: – Fièvre le 13/07/2014 sans point d'appel infectieux évident • traitement par Rocéphine pendant 7 jours. • Apyrétique; • Baisse de la CRP de 50mg à 10mg/L. • Normalisation plaquettes – Evaluation cardiologique normale – Pas de bilan de thrombophilie retrouvé à l’anamnèse.  Les parents demandent sa sortie contre l’avis médical, pour retour en France car fin des « vacances ».  Le 22/07 les parents amènent Nicolas au urgences de Dijon.
  8. 8. Examen clinique • Pas d’AEG, apyrétique • Examen somatique normal hormis l’oedème du MIG, pas d’adénopathies retrouvées. • Hospitalisation pour traitement de la TVP (arrêt AVK et relais par énoxaparine) ainsi que pour bilan étiologique.
  9. 9. Bilan d’entrée • Anémie – normocytaire normochrome (9,3g/dL; 78,3 μ3 pour norme 78-98; 31,4 g/100 ml pour norme 30,0-36,0) – Arégénérative. – Absence de schizocytes. – TDA (test de coombs direct) positif • Leucopénie portant principalement sur les neutrophiles (L 3500/mm3 PNN 1020/mm3) pas de cellules jeunes.
  10. 10. Bilan d’entrée • Bilan biochimique – Ionogramme normal – Normoglycémique – Bilan rénal normal – ALAT et GGT très légèrement augmentées (PA et Bili normales) -> Cytolyse hépatique – LDH légèrement augmentées (298) – TG à 1,99 mmol/L – Ferritine 4030 μg/L et CRP légèrement augmentée (4,4 mg/L pour N: <3,2) (protéines de la phase aiguë) • Bilan hémostase: – TCA 1,9 – Activité anti-Xa: 1,24 – FII, V, VII, PC et PS: normaux • Bilan bactériologique – Hémocultures négatives
  11. 11. Bilan d’entrée • Scanner TAP: – Persistance de thrombus s'étendant sur toute sa longueur de la veine iliaque externe gauche. – Absence d’embolie pulmonaire – Adénomégalies juxta et supra-centimétrique des creux axillaires, des creux inguinaux et en avant des vaisseaux iliaques externes à droite et à gauche. – Splénomégalie à 13,8 cm. Hépatomégalie. – Hypodensité splénique dont l’origine est difficile à définir ( séquelle ischémique ?) – Image tissulaire intra-vésiculaire réhausée par le produit de contraste.
  12. 12. Bilan d’entrée • En résumé on a: – Une TVP évoluant depuis au moins un mois chez un jeune de 14 ans sans complication thrombo-embolique. – Avec une prise en charge présenté comme chaotique, sans adhésion au traitement et dont la recherche étiologique n’a pas abouti lors de la première hospitalisation. – Un bilan biologique présentant principalement une anémie arégénérative probablement auto-immune, une leucopénie, un syndrome inflammatoire (CRP Ferritine) et une cytolyse (ALAT, LDH).
  13. 13. Hypothèses pour le diagnostic étiologique • Devant la survenue d’une TVP non provoqué, il convient de faire un bilan étiologique à la recherche d’une pathologie tumorale ou d’une pathologie entrainant une hypercoagulabilité.
  14. 14. Triade de Virchow (1856)
  15. 15. Etiologies tumorales • Physiopathologie: – Hypercoagulabilité: Synthèse de facteurs procoagulants par les cellules tumorales (FT et F. activateurs de FX) avec phénomène inflammatoire local – Lésion de l’endothélium par métastases ou par contigüité avec la mase tumorale.
  16. 16. Etiologies tumorales • Syndrome paranéoplasique de tumeur solide: – Arguments positifs: • Fièvre • TVP • Adénopathies et organomégalies • LDH et Ferritine élevées • Myélogramme non contributif – Arguments négatifs • Pas de syndrome de masse clinique ou à l’imagerie • Marqueurs tumoraux négatifs • Biopsie d’adénopathie normale • (Age)
  17. 17. Etiologies tumorales • Hémopathie maligne: – Arguments positifs: • Thrombocytopénie • Adénopathies et Organomégalie • Age – Arguments négatifs: • Examen de cytologie sanguine en défaveur (pas de blastose). • Myélogramme négatif bien que sanguin. • Adénopathie réactionnelle à l’examen anatomo-pathologique.
  18. 18. Etiologies tumorales • Hémopathie maligne: – Arguments positifs: • Thrombocytopénie • Adénopathies et Organomégalie • Age – Arguments négatifs: • Examen de cytologie sanguine en défaveur. • Myélogramme négatif bien que sanguin • Adénopathie réactionnelle à l’examen anatomo-pathologique.
  19. 19. Maladies entrainant des troubles de l’hémostase • Maladie constitutionnelle de l’hémostase : – Non probable car pas d’antécédants familiaux et personnel de thrombose. – Principaux tests d’hémostases non réalisables car le patient est traité par enoxaparine (HBPM). • Potéine S normale (dosage IA) • Recherche de mutation FV Leiden négatif. • Homocystéine normale • Il manque résultats de PC, ATIII, FVIII et de la rechercher de mutation du FII.
  20. 20. Maladies entrainant des troubles de l’hémostase • Maladie acquise de l’hémostase : – Recherche d’un anticorps circulant • La recherche de l’anticorps lupique n’est pas réalisable du fait du traitement par HBPM • Ac anti-cardiolipide et anti-B2GP1 positifs
  21. 21. Le Syndrome des antiphospholipides • Les critères de SAPL sont remplis si au moins un critère clinique et un critère biologique sont présents. • Critères cliniques : – 1. Thrombose vasculaire : • Au moins 1 épisode thrombotique artériel, veineux ou des petits vaisseaux, touchant tout tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée par un critère objectif et validé (aspect typique à l’imagerie ou, pour l’examen examen anatomopathologique, la thrombose doit être présente sans qu’il y ait présence d’une inflammation vasculaire sous jacente). – 2. Morbidité obstétricale : • a. Survenue d’au moins une mort foetale inexpliquée, avant la 10ème semaine de grossesse, avec morphologie foetale normale documentée par une échographie ou par examen macroscopique • b. Survenue d’au moins une naissance prématurée avant la 34ème semaine de grossesse, d’un foetus morphologiquement normal, en rapport avec la survenue d’une éclampsie ou d’une pré-éclampsie sévère, ou avec démonstration d’une insuffisance placentaire • c. Survenue d’au moins 3 fausses couches consécutives et inexpliquées avant la 10ème semaine de grossesse, après exclusion d’une anomalie anatomique ou hormonale maternelle, et d’une anomalie chromosomique maternelle ou paternelle. • Critères biologiques : – 1. Lupus anticoagulant présent à au moins 2 reprises, à 12 semaines d’intervalle, détection selon les recommandations de l’ISTH . – 2. Anticorps anticardiolipines (IgG et/ou IgM) présents à au moins 2 reprises, à un titre intermédiaire ou élevé (> 40 UGPL ou MPL, ou > 99ème percentile), mesuré par une technique ELISA standardisée – 3. Anticorps anti-beta2GP1 (IgG ou IgM) présents à un titre > au 99ème percentile, à au moins 2 reprises, à 12 semaines d’intervalle selon une technique ELISA standardisée.
  22. 22. Le Syndrome des antiphospholipides • Le patient présente bien un SAPL selon les critères diagnostics.
  23. 23. Le Syndrome des antiphospholipides
  24. 24. Le Lupus Erythémateux Disséminé • Mais s’agit t’il d’un SAPL primaire ou secondaire? • Réalisation d’examen biologique d’auto-immunité indiquée devant le syndrome inflammatoire d’origine inexpliqué et l’anémie auto-immune.
  25. 25. Examens complémentaires • Bilan Immunologique: – ANA +: • H1 > 1280 • M1 > 1280 • SSA + – Ac anti-ADNdb, Ac anti-chromatine, Ac anti-ribosomes, Ac anti-SS-A, Ac anti-SS-B, Ac anti-Sm, Ac anti-SmRNP, Ac anti-RNP (A). – Ac anti-cardiolipides IgG et Ac anti-B2GP1 IgG (IgM negatives) – ANCA, Ac anti-RNP 68, Ac anti-Scl-70, Ac anti-Jo-1, Ac anti-centromère B, négatives – Cryoglobuline positives
  26. 26. Examens complémentaires • Exploration des protéines sériques: – Complément total: 54,17 U/ml (41,68 - 95,06) – C3 complément: 0,755 g/l (N: 0,811-1,570) – C4 complément: 0,132 g/l (N: 0,129 - 0,392)
  27. 27. Le Lupus Erythémateux Disséminé
  28. 28. Le Lupus Erythémateux Disséminé • Présence de 3 critères sur 11. • Patient ne présente pas tous les critères de LED mais devant les titres élevés d’Ac et notamment des plus spécifiques du LED l’anti-DNAdb et l’anti-SM ainsi que du fait de la TVP et du syndrome inflammatoire particulièrement marqué, le diagnostic de LED a été retenu et le SAPL est donc secondaire.
  29. 29. Conclusions • Découverte d’un LED chez un jeune patient sans antécédents manifestant cliniquement uniquement une TVP. • L’hospitalisation va se poursuivre pour surveiller l’introduction d’un traitement par corticoïde et par AVK au long cours. • Ne pas toujours se borner aux critères diagnostics
  30. 30. • Ferritine et LES http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14626629 • SAM: http://www.srlf.org/rc/org/srlf/htm/Article/2011/2011 0808-093403-406/src/htm_fullText/fr/0906- Reanimation-Vol18-N4-p284_290.pdf • SAPL: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/ Disease_Emergency.php?lng=FR&stapage=FI CHE_URGENCE_A2 • Les noms et dates ont été modifié

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