1. REPORTE DE UN CASO<br />HISTORIA CLÍNICA<br />Niña de 6 meses de edad, procedente de una zona de invasión en Villavicencio quién ingresa por cuadro de una semana de evolución con fiebre y diarrea con moco y, de tres días antes, hiporexia, ampollas en la boca, rechazo de la vía oral y tos no productiva.<br />Antecedentes: producto de la quinta gestación; recién nacido a término, peso 3.000 g, recibió leche materna por 3 meses, luego farina, agua de panela con leche de vaca. Vacunas: ninguna. La vivienda familiar carece de servicios.<br />La hermana mayor de 11 años, quien cuida a la niña, presentó tos y fiebre en la última semana.<br />EXAMEN FÍSICO DE INGRESO<br />Peso: 4.100 g; talla: 60 cm; temperatura: 39°C; FC: 120/min; FR: 36/min. Paciente hipoactiva, en mal estado, con palidez mucocutánea, cabello ralo, enoftalmos, fontanela anterior deprimida, piel seca y descamativa, hipotrofia de masas musculares, pliegue cutáneo presente, edema de pies y piernas, costras melicéricas en labio inferior, queilitis angular, signos de sangrado en labios, mucosas orales secas, placas blanquecinas en carrillos. Ruidos cardíacos rítmicos, ventilación normal. Hígado a 2cm, por debajo RCD, dermatitis perineal severa, petequias en abdomen.<br />Se Inicia manejo con hidratación parenteral, nistatina y amikacina.<br />Exámenes paraclínicos: Hto: 27; Hb: 8,8. G. blancos: 9800; neutros: 64; linfocitos: 36; plaquetas: 23.1000; PT: 11,5 segundos.; PTT: 29 segundos.; glicemia: 91 mg; nitrógeno ureico: 13,5; creatinina: 1,2; proteinemia: 3,2 g; albúmina 1,8 mg/dL. Rx tórax: condensación en base izquierda. Electrolitos: Na + 139; K + : 4,1; Cloro - : 107 meq/L. : pH: 7,00; pCO2: 11mmhg; HCO3: 2,7 mmoles/L; EB: -28,4; Sat O2: 88%, Glucemia: 45 mg%; Orina: pH: 5; Densidad: 1.030; Cetonas: ++++; Glucosuria: +; Diuresis: 0.5 ml/Kg/h<br />Mejora su estado de deshidratación y cede la diarrea pero al segundo día presenta franco deterioro, continúa con astenia, adinamia, hipoactividad y oliguria, hace distensión abdominal y disminución de ruidos intestina-les. Se pasa sonda nasogástrica y sale material sanguinolento. El cuadro hemático de control muestra Hto: 18, G. blancos: 10.400, plaquetas: 42.000. Inician tratamiento dopaminérgico y cefotaxime; se suspende amikacina. Tres horas después presenta dificultad respiratoria y paro cardiorrespiratorio irreversible.<br />HALLAZGOS DE AUTOPSIA<br />Se comprueban los signos de desnutrición y de la piel descritos. En la boca se observan múltiples lesiones vesiculosas, algunas sangrantes. El esófago presenta placas sucias en el tercio inferior y en el estómago; algunas ulceras agudas sangrantes en el intestino delgado; en el íleon, neumatosis y extensas zonas violáceas y friables, en todo el espesor de la pared, alternas con zonas sanas. En el pulmón se evidencian condensaciones basales bilaterales y el hígado es de aspecto graso.<br />Figura 1. Aspecto macroscópico de la lesión del intestino delgado. Múltiples zonas hemorrágicas en parches, con compromiso transmural<br />Figura 2. Aspecto microscópico de la necrosis de coagulación de la mucosa y de parte de la pared.<br />PREGUNTAS<br />Cuál es el estado de hidratación del paciente?<br />Cómo se encuentra el estado ácido básico y cuál será el origen?<br />Cómo se encuentra la glicemia?<br />Es normal la presencia de cuerpos cetónicos y glucosa en la orina?<br />Cuáles son los mecanismo por el cual aparecen cuerpos cetónicos y glucosa en la orina?<br />Qué indican las alteraciones neurológicas?<br />Platee un plan de tratamiento para corregir los estados fisiológicos alterados en el menor al momento del ingreso.<br />Porque presentaba ampollas en la boca?<br />Qué indica el hígado 2 cm por debajo del reborde costal derecho?<br />Cuáles son los diagnósticos sindromáticos y etiológicos según el cuadro clínico y los hallazgos de la necropsia?<br />