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FIBROSE   PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira
DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO ,[object Object],CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DO INTERSTICIO PULMONAR SEGUNDO A ETIOLOGIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Adaptado de:  M. Demedts  et al . Inters lung dises : na epidem overv.  Eur Respir J 2001 ;  18, Suppl.32  :  3s FPI Forma específica de pneumonia crónica intersticial  fibrosante, limitada ao pulmão. Histológicamente tem a  aparência de uma pneumonite intersticial usual.  Normalmente é uma doença progressiva, de forma  insidiosa, e de fraco prognóstico. DIP Doenças severas agudas e crónicas, com variados  graus  de inflamação e fibrose do interstício  pulmonar.
EPIDEMIOLOGIA PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA (New Mexico, 10/1988 – 09/1990) Adaptado de:  M. Demedts  et al . Inters lung dises : na epidem overv.  Eur Respir J 2001 ;  18, Suppl.32  :  7s 1.1 1.8 2.2 1.2 Radiação e drogas 3.6 0.9 8.8 8.3 Sarcoidose 7.4 10.7 13.2 20.2 Fibrose pulmonar idiopática 0.8 6.2 0.6 20.8 Doenças ocupacionais/ambientais 26.1 31.5 67.2 80.9 Total doenças pulmonares intersticiais Incidência por 10 5 /Ano Prevalência por  10 5
PATOGENIA Adaptado de:  P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat.  Clin Chest Med 2004 ;  25  :  752
FISIOPATOLOGIA FIBROSE Obliteração dos vasos pulmonares + Vasoconstrição por hipoxemia  HTP  Cor pulmonal  Estase venosa sistémica  Edema periférico Sistema Cardiovascular    Distensibilidade pulmonar     Volumes pulmonares     Trabalho respiratório  Alteração do padrão respiratório  Desajuste da Ventilação/Perfusão  P a  O 2  / P a  CO 2 Sistema Pulmonar
POTENCIAIS FACTORES DE RISCO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
DIAGNÓSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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DIAGNÓSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Presença de biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Adaptado de: ATS. Idiop Pulm Fib: Diag and Trat.  Am J Crit Care Med 2000; 161; 2: 647
TRATAMENTO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
PROGNÓSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
CONCLUSÃO A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico. O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer. Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e  cor pulmonal . Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.

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Fibrose pulmonar idiopática

  • 1. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira
  • 2.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA (New Mexico, 10/1988 – 09/1990) Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 7s 1.1 1.8 2.2 1.2 Radiação e drogas 3.6 0.9 8.8 8.3 Sarcoidose 7.4 10.7 13.2 20.2 Fibrose pulmonar idiopática 0.8 6.2 0.6 20.8 Doenças ocupacionais/ambientais 26.1 31.5 67.2 80.9 Total doenças pulmonares intersticiais Incidência por 10 5 /Ano Prevalência por 10 5
  • 4. PATOGENIA Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 752
  • 5. FISIOPATOLOGIA FIBROSE Obliteração dos vasos pulmonares + Vasoconstrição por hipoxemia  HTP  Cor pulmonal  Estase venosa sistémica  Edema periférico Sistema Cardiovascular  Distensibilidade pulmonar   Volumes pulmonares   Trabalho respiratório  Alteração do padrão respiratório  Desajuste da Ventilação/Perfusão  P a O 2 / P a CO 2 Sistema Pulmonar
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12. PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16. DIAGNÓSTICO Radiografia Tórax Sem alterações Sugestivo de FPI
  • 17.
  • 18. Tomografia Computorizada de Alta Resolução Sugestivo de FPI Sem alterações DIAGNÓSTICO
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25. CONCLUSÃO A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico. O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer. Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal . Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.