La polidactilia es una afección congénita caracterizada por la presencia de dedos extra en las manos o pies. Puede presentarse de forma aislada o como parte de un síndrome. Generalmente se hereda de forma autosómica dominante. Representa la malformación congénita más común de las extremidades, con una incidencia de 1 en 1,000 nacidos vivos. El tratamiento es quirúrgico mediante reconstrucción para eliminar los dedos extras.
(2024-04-19). DERMATOSCOPIA EN ATENCIÓN PRIMARIA (PPT)
Polidactilia: causas, tipos y tratamiento
1. Colaboradores:
Bolaños Munguia Juan Carlos
De Jesús Luis Alonso Saharahui
Martínez Jiménez María Elena
Pérez Vargas Reyna Yessica
Sánchez Quinteros Mara Gabriela
POLIDACTILIA
2. Definición
Es una afección caracterizada por la presencia
de dedos extra en las manos y los pies. La
afección puede estar presente como única o
formando parte de un síndrome; en el modo
único se presenta de forma autosómica
dominante.
3. Epidemiología
La polidactilia es la malformación congénita mas
frecuente de las extremidades superiores (20 al
45%)
Con una incidencia de 1 cada 1.000 nacidos
vivos
80% de los casos se trata de una polidactilia
cubital (postaxial)
La frecuencia es mayor en varones que en
mujeres.
4. Etiología
El gen GL3:
Controla a las proteínas
morfogénicas óseas
(BMP´s) y el factor de
transcripción Msx que a su
vez controlan la separación
de los primordios digitales
Cuando hay una mutación
del GL3 se presenta:
Polidactilia postaxial
Cuando NO hay una
inhibición de SHH se
presenta: Polidactilia
6. Malformaciones asociadas
Se encuentra asociada a otras malformaciones o formando
parte del algún síndrome como:
Trisomía 13 y 18
Síndrome de Meckel
Displasia condroectrodérmica
7. Manifestaciones Clínicas
La polidactilia se clasifica según su
localización:
Preaxiales:
• El dedo duplicado esta en el lado radial de
la mano, pulgar y/o en el lado tibial del pie.
Postaxiles:
• El dedo duplicado esta en el lado cubital de la
mano, meñique y/o en el lado peroneo del
pie.
Central:
• El defecto afecta a los dedos centrales de la
mano y le pie.
8. Polidactilia preaxiles
Radial (pulgar o índice). La polidactilia del pulgar
es más frecuente mientras que las del índice es
rara.
Cuando la duplicación se produce en el nivel
interfalangico o metacarpofalangico hay que
inspeccionar la articulación en forma directa para
lograr el alineamiento esquelético y la estabilidad
articular
9. Polidactilia postaxiales
Cubital (meñique) o mano en espejo
Puede clasificarse como:
-Continuidad ósea con los otros elementos
esqueléticos
-Como un dedo pequeño sin continuidad ósea
La mano en espejo, o dímela cubital, abarca el
antebrazo, la muñeca y la mano (unilateral).
Puede haber ausencia bilateral de la tibia, así
como del radio.
10. Polidactilia postaxiales
El antebrazo esta formado por dos cubitos sin un
radio y la mano incluye siete u ocho dedos, sin
pulgar.
La muñeca consiste en huesos numerosos del
carpo y con frecuencia hay uniones entre ellos en
general, la muñeca esta flexionada y desviada
hacia un lado casi siempre radial
12. Diagnóstico
Se basa en los antecedentes familiares, la
historia clínica y un examen físico.
Exámenes empleados para diagnosticar la
afección:
Estudios cromosómicos
Pruebas enzimáticas
Radiografías
Estudios metabólicos
En una etapa temprana se puede diagnosticar
mediante un ultrasonido desde las 10 a 12
semana de gestación.
13. Tratamiento
Es quirúrgico mediante una reconstrucción
En las postaxiales se
realiza una ligadura con
hilo y sección del pedículo.
En las preaxiales consisten en
reposicionar los ligamentos
colaterales y longitudinales que
comprimen las articulaciones
metacarpiana y
metacarpofalangica
14. Bibliografía
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