Este documento describe las exacerbaciones agudas en la enfermedad pulmonar intersticial, incluyendo las definiciones, criterios de diagnóstico, posibles causas, estudios para evaluar, tratamiento y ejemplos específicos como la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis.

1. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar
intersticial
Sandra Milena Acevedo
MD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL

2. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
• Enfermedad conocida
• Enfermedad no conocida
• Enfermedad de novo
1. Al principio se reconocieron las
exacerbaciones agudas sólo en la FPI
2. Daño alveolar difuso

3. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Criterios
Diagnóstico previo o actual
Disnea progresiva menor de 1 mes
Hipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2
Nuevos infiltrados o consolidación
Excluídas: infección y otras causas responsables

4. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
La definición incluye:
Recaídas de una ILD previa en remisión que
venía recibiendo tratamiento o no, aunque en
este caso los síntomas deben ser mayores a un
mes
Las recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis y
vasculitis

5. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Estudios serológicos
Títulos de anticuerpos
Lavado broncoalveolar
Biopsia transbronquial con cultivos
Dificil aislar microorganismos en ptes con
terapia corticoide

6. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Deterioro progresivo, inexorable que conduce a
la muerte
Razones: Infecciones, complicaciones de la terapia
inmunosupresora, falla cardíaca, embolia
pulmonar, etc

7. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Cuando hay eventos de causa desconocida se
definen como exacerbación aguda
Mortalidad del 60 – 100%
47% de todas las causas de muerte en FPI

8. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Teorías propuestas
Gamma Herpes Virus
Aspiración oculta por RGE
Población japonesa (alfa defensinas)

9. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Otros factores
Biopsia Pulmón
Cirugías
Lavado broncoalveolar
Terapia corticoide
Radioterapia ó quimioterapia
Terapia con interferon

10. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Edad avanzada, DLCO disminuída, falla
respiratoria y principalmente la presencia de
FPI se asocian con incremento significativo de
la mortalidad luego de una biopsia pulmonar

11. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Despues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones
pueden incrementar hasta en un 20%
Niveles elevados de PCR son predictores de
exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia

12. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Bleomicina promueve fibrosis pulmonar
Se sugiere etopoxido o paclitaxel

13. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Lavado broncoalveolar
KL6 Marcadores de actividad y
exacerbación
LDH en sangre periférica
Proteina surfactante D
Fibrocitos
IL 8 Alfa defensinas
Proteína ST 2

14. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial

15. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial

16. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Wuyts et al.
1. Dimero D ó AngioTAC
2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)
3. Lavado broncoalveolar

17. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Tratamiento de soporte
• Antibioticos
• Corticoides
• Inmunosupresores
– Ciclofosfamida
– Ciclosporina
– Polimixina B
• Ventilación mecánica 

18. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía intersticial no especificada
Pacientes con ECV - ILD
Común en : terapia corticoide e inmunosupresora
Lavado broncoalveolar linfocítico
Biopsia DAD
Tratamiento igual
Mejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD

19. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Aguda 5 primeros años y Crónica
Remisión espontánea : Aguda
Recaída:
Disminución de más del 10% en pruebas de función
pulmonar
Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa
Identificada
Empeoramiento de imágenes radiológicas
Mejoría luego de terapia con corticoides

20. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Mayor riesgo de recaídas
• Afro-americanos
• Terapia con corticoides
• Altas dosis de interferon
• Terapia antiretroviral

21. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Terapia
• Corticoides por 3 semanas
• Incluso: meses o años

22. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Inhalación de multiples antígenos medioamb.
Aguda, subaguda y crónica
Lavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT a
Coexistencia con FPI

23. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Más exacerbaciones si:
• Género masculino
• Tabaquismo
• Peores pruebas de función pulmonar al
momento del diagnóstico

24. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Tratamiento
Metilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1
mg /k/día

25. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedades del colágeno
Artritis reumatoide
Dermatomiositis/polimiositis - 
Lupus Eritematoso Sistémico
Esclerosis sistémica
Enf. Mixtas del tejido conectivo

26. Exacerbaciones agudas en
enfermedad pulmonar intersticial
Vasculitis
Hemoptisis
Tracto respiratorio superior y descont. Tratamiento
Granulomatosis de Wegener
Aumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar