1. Piel y Hematología
Sandra Milena Acevedo Rueda
MD Residente Medicina Interna
Marzo de 2014

2. Piel y mucosas
• Alta vascularización
Alteraciones
• Concentración de Hemoglobina
• Oxigenación
• Volumen plasmático
Introducción
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Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009

3. Introducción
• Cambios en la colocación
• Cambios derivados de la extravasación de plasma
Palidez, ictericia, eritrodermia, cianosis,
hematopoyesis extramedular
Hemostasia primaria y purpura
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Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009

4. •Fase Mesoblastica
•Fase Hepatica
•Fase Mieloide
ONTOGENESIS
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

5. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

6. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

7. ERITROPOYETINA
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

8. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

9. Necesidades – 1 mg / 2-3 mg
Proeritroblasto 4 Cadenas globina
Grupo 4 HEM (Hierro)
Hemoglobina -A1 -- 97%
-A2 -- 3%
-HB F– 0,8-2%

10. VM  GR -120 días y RET-4 días
Bazo:
Eliminación de eritrocitos defectuosos
Secuestro de hematíes normales y plaquetas
Hematopoyesis extramedular
Eliminación de microorganismos
Regulación circulación portal

11. DEFINICION ANEMIA
Disminución masa eritroide “número absoluto”
Hematíes, hematocrito, concentración de hemoglobina
Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008
Anemia

12. -Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL
para mujeres
-WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL *
-WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres
<12 g/dL en pacientes con malignidad *
-NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros
menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras
menores de 20 años
* WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005.
Valores normales

13. Valores normales

14. -En médula ósea 3 días y medio
-En circulación periférica 1 día
-Valor normal 1%
-De 100 GR , 1 es reticulocito
-CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR
Valor que me da bacteriología
Confiar ??
100 -- 1%
60-- 1,6%
Reticulocitos

15. CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS
Hto Paciente
Hto Teorico
X CAR (%)
CCR
INTERPRETACION
>2,5  Anemia hemolitica
<2,5  Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)
Reticulocitos

16. EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA
AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA

17. Y EN ANEMIA SEVERA?
HEMATOCRITO < 25
INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS
CCR
2
IPR

18. El oxígeno es liberado de la
hemoblogina acorde con la curva de
disociación de la hemoglobina
Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de
oxígeno

19. ALGORITMO ANEMIA
Adapted from Nathan, DG, Oski, FA.
Hematology of Infancy and Childhood,
4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA
1993. p. 352.
Clasificación
Wintrobe

20. Clasificación Bessman
Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280

21. Piel yHematología
Palidez
Palmas, cara, lecho ungueal, conjuntivas
Enfermedades crónicas, medicamentos, frío, shock,
anemia
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22. Pliegues de las palmas:
Buen indicador de anemia
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Anemia
Síntomas constitucionales

23. Ferropenia
Pica
Síntomas constitucionales
Causas
Tratamiento
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24. FLUSHING
Vasodilatación
Sudoración
Fibras colinérgicas
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26. Policitemiavera
Clínica
Acrocianosis rubicunda
Plétora
Cefalea, parestesias, eritromelalgia, prurito
acuógeno
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27.  Síndromes mielodisplasicos
 Neoplasias mieloproliferativas
• Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)
• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)
Trastornos mieloides crónicos
Diagnostic approach to the patient with polycythemia.
Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD.
Nov, 2012

28. Cianosis
Clínica
Descoloración
Púrpura, azul
Periférica: Labios, pabellón auricular, lecho
ungueal, manos
Central: Lingual, sublingual
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29. ICTERICIA
Clínica
Coloración amarilla
Escleras, sublingual, piel
Hiperbilirrubinemia
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30. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal
Pápulas, placas violáceas, ulceras
Eritroblastosis fetal, alteraciones cromosómicas,
anemia hemolítica congénita, talasemias,
síndrome transfusión feto feto
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31. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal
Pápulas, placas violáceas, ulceras
Adultos: Mielofibrosis, talasemias, anemias
hemolíticas
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32. HEMOSTASIA PRIMARIA
Defectos menores microvasculatura
Vasoconstricción, adhesión, activación
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33. PURPURA
Hemorragia mucocutanea
5 – 10 mm diametro
Palpable / No palpable
No desaparecen
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Vasculares, hematológicas,
reumatológicas, traumáticas,
infecciosas

34. PURPURA
Palpable: edema e inflamación
Precede isquemia microvascular
Reticular: Vaso-oclusión
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37. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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38. PTI
Menorragia, epistaxis, sangrado
gingival
Ac contra plaqueta Rp GIIB/IIIA y IB
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39. PT Aloinmune
Transfusiones sanguíneas o plaquetas
Hemorragia maternofetal
CD 109: plaquetas, endotelio,
linfocitosT
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40. PTT
Adultos: ADAM 13
También: CID, PURPURA FULMINANS
Niños: SHU : e. Coli 0157:H7
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41. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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43. PURPURA FULMINANS
•Extensas áreas de necrosis
hemorrágica azul-negruzco
•Vasculitis pequeños vasos con
microtrombos
Proteína C
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Meningococcemia
Gram +, Gram -

44. CID

46. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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47. LEUCEMIA CUTIS
• Diseminada ó localizada
• Enfermedad sistémica
• 5 a 40% leucemias
• Recaída
Leucemia monocítica aguda M5, Leucemia
mielomonocítica aguda M4
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48. Pápulas, placas o nódulos (pequeñas), gingival
Cara , tronco, extremidades
Eritrodermia

49. PRONÓSTICO DEACUERDO AL TIPO DE
ENFERMEDAD

50. Linfomas cutáneos
Linfocitos B, T
Natural killer
Células dendríticas plasmocitoides
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52. Linfomas cutáneos
Etiología
Clon maligno
Viral ?
•HTLV-1
•Epstein Barr
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S. Aureus
Expansión clonal
Infiltración linfocítica
Enterotoxinas

53. Linfomas cutáneos
Fas, FasL – Apoptósis
Alteración a dicho nivel en el linfoma
cutáneo (melanoma)
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54. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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57. Linfomas cutáneos Células T
Micosis fungoides
Hombres 2:1
De 50 a 60 años
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58. Linfomas cutáneos Células T
Micosis fungoides
•Placa, parche, tumor
•Años de evolución
•Una o varias lesiones
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Prefieren axilas,
ingles, área
inframamaria, fosa
antecubital

59. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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60. Micosis fungoides
Eritrodermia
Alopecia,
hiperqueratosis,
edemas,
ectropion,distrofia uñas
Síntomas
sistémicos
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61. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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63. Variantes de micosis fungoides
• MF foliculotropa
– Mucinosis folicular
– Alopecia mucinosa
• MF hipopigmentada
• Reticulosis pagetoide
• Granulomatosis Slack skin
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64. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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65. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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66. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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67. Síndrome de Sézary
Definición : Eritroderma, linfadenopatía, células T nucleo
cerebriforme
Manifestaciones clínicas: exfoliación{on, edema, liqueinificación,
prurito intenso
Laboratorios : 1000 celulas, CD4/CD8
Tratamiento y pronóstico: Pronostico pobre. 33% a 5 años,
Infecciones
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68. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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69. •Papulas o nódulos centro necrótico
•Tronco y extremidades
•Metotrexate
•Buen pronostico, 5 años, 100%
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PAPULOSIS LINFOMATOIDE

70. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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71. Linfoma de celulas grandes anaplasico
Expresan CD 30, celulas grandes
• Adultos en mayoria
• Raro en niños
• Nodulos, tumores: rojos, cafés: ulcerados
• Radioterapia, PUVA, INF a
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72. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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73. Linfoma Celulas T , paniculitis-like
• Linfoma cel T citotoxicas
• Sindrome hemofagocitico
• Piernas Generalmente
• Placas, nodulos
• Sintomas B
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74. Piel y Hematología
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75. LINFOMAS B CUTANEOS
PLACAS, NODULOS, AGRUPADOS
CD 19, CD 20, CD 22, CD 79A
Radioterapia, INFa Ac
Sobrevida 97% a 5años
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76. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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Linfoma cutáneo zona marginal
Linfoma cutáneo células B
grandes de la pierna
Pobre pronostico
Sobrevida 14 meses

77. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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78. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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79. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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80. Pseudolinfomas cutáneos
Hiperplasia linfoide cutánea
Enfermedad de Kimura
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81. Idiopatica en la mayoría
Cuerpos extraños, joyas, trauma,
infecciones, acupuntura, tatuajes,
medicamentos
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HIPERPLASIA LINFOIDECUTANEA

82. CBZ
BB
FENITOINA
FENOBARBITAL
CA
IECA
ALOPURINOL
CICLOSPORINA
INHIBIDORES H1 H2 HISTAMINA
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HIPERPLASIA LINFOIDECUTANEA

83. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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84. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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85. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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90. Nódulos más de 10 cm
Cabeza y cuello
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92. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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Asociado a VIH
Asociado a Herpes 8
Asociado a Kapossi
Manifestaciones: POEMS
Variante de celulas plasmáticas adultos mayores
Variante vascular adultos jóvenes

93. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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94. HISTIOCITOSIS LANGERHANS
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•Pápulas
•2 mm localizadas
•Agresividad
•Tronco y cuero
cabelludo

95. HISTIOCITOSIS LANGERHANS
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96. •Pancitopenia
•Mal
pronóstico
•Muerte
cercana

97. HISTIOCITOSIS LANGERHANS
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105. Xantogranuloma juvenil
Histiocitosis cefálica benigna
Histiocitosis Celulas No Largerhans
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106. Glaucoma
Ceguera
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107. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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108. MASTOCITOSIS
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Hueso
Piel
Bazo
Hígado
TGI

109. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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110. MASTOCITOSIS
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111. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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112. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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114. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood
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115. MASTOCITOSIS
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116. Niños: Buen pronóstico
Adultos: Peor pronostico,
progresiva
MASTOCITOSIS
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