Revista Annals d’Urologia 2013-39

PAPER DE LA CISTECTOMIA PRECOÇ EN EL TUMOR MUSCUL VESICAL NO INVASIU. [ PREMI SESSIÓ DE RESIDENTS ]
Toni Vilaseca Hospital Clínic. Barcelona.............................................................................................................................................................. 4
HEMATÚRIA ANEMITZANT. QUADRE QUOTIDIÀ AMB DESENLLAÇ INESPERAT.
Ivana Valverde Hospital Universitari Gemans Trias i Pujol. Badalona................................................................................................................... 7
FIBROSIS RETROPERITONEAL Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME HIPER-IGG4.
Vicens Morton Andrew Hospital Universitari de Bellvitge...................................................................................................................................10
LA TAC ABDOMINAL ESTÁNDAR TODAVÍA PUEDE SER ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA COMPOSICIÓN
DE LOS CÁLCULOS EN LA ERA DE LOS TAC DE ENERGÍA DOBLE.
Alexandru Ciudin Hospital Clínic. Barcelona.........................................................................................................................................................13
MASSA RENAL QUE INFILTRA A COLON.
Alba Gomariz Camacho Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida..............................................................................................................18
PSEUDOANEURISMA ARTERIAL POST-PROSTATECTOMIA RADICAL LAPAROSCÒPICA COM A CAUSA
D’HEMATÚRIARECIDIVANT. [ MILLOR ARTICLE PUBLICAT A LA REVISTA ELECTRÒNICA ANNALS D’UROLOGIA 2011-2012 ]
Anna Ubré Hospital del Mar. Barcelona......................................................................................................................................................................21
SINDROME DE OCHOA.
Fernando Ágreda Hospital Vall d’Hebron. Barcelona..............................................................................................................................................25
TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”). SUCCINTA REVISIÓ DE LA LITERATURA UROLÒGICA I D’AUTORS
A L’ESTAT ESPANYOL (PERÍODE: 1986 – 2012).
Carles Pellicé i Vilalta Clínica de N.S. del Remei. Barcelona.............................................................................................................................26
TRANSPOSICIÓN DE LOS VASOS ILÍACOS PARA EL IMPLANTE DE RIÑONES DERECHOS OBTENIDOS POR
NEFRECTOMÍA LAPAROSCÓPICA DE DONANTE VIVO.
Alexandru Ciudin Hospital Clinic. Barcelona..........................................................................................................................................................29
ANÁLISIS DEL PERFIL LIPÍDICO Y EL RIESGO ATEROGÉNICO EN PACIENT ES CON CANCER DE PRÓSTATA DURANTE
LA TERAPIA DE SUPRESIÓN ANDROGÉNICA.
Fernando Ágreda Hospital Vall d’Hebron. Barcelona..............................................................................................................................................34
CARCINOMA DE CÉLULAS TRANSICIONALES DE VEJIGA INDUCIDO POR BK-VIRUS EN PACIENTE JOVEN
TRANSPLANTADO RENAL.
Luis Pino Parc de Salut Mar. Barcelona............................................................................................................................................................................36
ESTRÈS CRÒNIC I LITIASIS D’OXALAT CÀLCIC: ÉS UN FACTOR DE RISC DE RECURRÈNCIA?. [ MILLOR TREBALL CIENTÍFIC ]
Montserrat Arzoz-Fàbregas Universitat Autònoma de Barcelona i Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona........................................38
CONSULTA INTERNACIONAL ICUD-EAU EN TUMOR VESICAL 2012: CARCINOMA UROTELIAL DE LA PRÒSTATA.
Joan Palou Redorta Fundació Puigverd, Universitat Autònoma de Barcelona..................................................................................................43
LA VALIDACIÓN DE LA TEORÍA DE LA PLACA DE RANDALL UTILIZANDO LA TAC ABDOMINAL SIN CONTRASTE.
[ MILLOR TREBALL CIENTÍFIC ]
Alexandru Ciudin Hospital Clínic Barcelona y Hospital “Sf. Pantelimon” Bucharest. Romania.....................................................................46
ARTICLES
SUMARI
[ PREMI SESSIÓ DE RESIDENTS ]
.............................................................................................................................................................. 4
EINDICACIÓ, TÈCNICA I SEGUIMENT, DE CINTILLA D’URETROSUSPENSIÓ BULBAR, LA NOSTRA EXPERIÈNCIA.
[ MILLOR COMUNICACIÓ ORAL ]
Gemma Garcia de Manuel Hospital Universitari Germans Trias i Pujol Servicio de Urología. Parc de Salut Mar. Barcelona................50
MAPLICACIONS DE LA CIRURGIA PLÀSTICA I RECONSTRUCTORA DINTRE DE LA UROLOGIA.
Josep Maria Cos Calvet Clínica Sagrada Família, Hospital Clínic. Barcelona i Hospital de Mollet..............................................................51
EL VOLUMEN LITIÁSICO ES MEJOR QUE EL DIÁMETRO LITIÁSICO MÁXIMO PARA PREVER EL ÉXITO DE LA TERAPIA
EXPULSIVA.
Alexandru Caudin Hospital Clínic. Barcelona.........................................................................................................................................................52
ANÀLISIS DELS FACTORS RELACIONATS AMB LES COMPLICACIONES DE LES PRÒTESIS PENIANES.
X. Bonet Hospital Universitari de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat. Barcelona..................................................................................................53
COMUNICACIONS
HEMATÚRIA EN MENORS DE 40 ANYS. [ MILLOR PÒSTER ]
C. Cámara Servei d’Urologia. Hospital de Mar. Barcelona........................................................................................................................................54
AUDITORÍA AL PROGRAMA DE DIAGNÓSTICO RÁPIDO DE CÁNCER DE PRÓSTATA EN EL ÀREA SAP MUTANYA
DE BARCELONA.
C. Isalt Hospital Vall d’Hebron i Universitat Autónoma de Barcelona.....................................................................................................................56
PÒSTERS
TREBALLS CIENTÍFICS PUBLICATS EN ALTRES MITJANS

2 | Annals d’Urologia 2013 |

Annals d’Urologia 2013 | EDITORIAL | 3
PRESIDENT
Dr. Josep Ma. Malet Carreras
VICE-PRESIDENT 1ER
Dr. Vicens Montserrat Orri
VICE-PRESIDENT 2N
Dr. Juan Uría González-Tova
SECRETARI
Dr. Jacobo Arce Gil
TRESORER
Dr. Miquel Puyol Pallás
VOCAL BARCELONA 1ER
Dra. Gloria Nohales Taurines
VOCAL BARCELONA 2N
Dr. Juan Antonio Peña González
VOCAL TARRAGONA
Dra. Rosa Sagrista i Vidal
VOCAL LLEIDA
Dr. Felip Vallmanyà Llena
VOCAL GIRONA
Dr. Jorge Hidalgo Arroyo
VOCAL DE RESIDENTS
Dr. Josep Ma. Santillana Altamira
VOCAL D’ACTIVITATS CIENTÍFIQUES
Dr. Jordi Huguet Pérez
CODIRECCIÓ ANNALS D’UROLOGIA
Dr. Antoni Pont Salvadó
Dr. Jordi Huguet Pérez
COMITÉ CIENTÍFIC
Dr. Josep Comet
Dr. Eduard García Cruz
Dra. Vanesa Monllau
Dr. Joan Palou
Dr. Josep Segarra
DISSENY I PAGINACIÓ
Antoni Pont Salvadó
Gisela Carbajo / Nuoli Design Studio.
D.L.: T-350
SRV autoritzat
Imprempta Cevagraf.
Gràcies
a vosaltres!
EDITORIAL
Ja fa un any que vam tenir l’oportunitat
de veure néixer, i viure amb èxit,
el primer Congrés Nacional Català
d’Urologia. La seva realització mate-
rialitzà un desig majoritari entre els
membres de l’SCU i de l’ACUC i un
pas important per a les dues societats
catalanes dedicades a la urologia.
La primera edició del Congrés va es-
tar a l’altura de les expectatives i va
tenir molt bona acollida entre els par-
ticipants. Aquest fet consolida el que
fins llavors havia estat una idea, un
anhel, i reconeix la feina i els esforços
que s’han destinat a aquest nou pro-
jecte durant molt de temps.
La importància i la bona marxa
d’aquest Congrés es deu a la con-
fiança i a la participació de tots els
professionals vinguts d’arreu del te-
rritori, de centres amb estructures i
realitats diverses, amb diferents graus
d’experiència i formació. Uròlogues i
uròlegs que, per damunt de tot, tenen,
teniu, una clara voluntat per enfortir la
nostra especialitat. Tots vosaltres sou
també els responsables d’aquest èxit i
de l’alt nivell científic que s’hi va mos-
trar, cosa que evidencia la bona dinà-
Dr. Antoni Pont
TRACTAMENT QUIRÚRGIC PER VIA LAPAROSCÒPICA DE LA FÍSTULA URETEROVAGINAL.
[ MILLOR TÈCNICA QUIRÚRGICA EN VÍDEO ]
L. Cecchini Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.................................................................................................................................60
NEFRECTOMÍA PARCIAL POR RETROPERITONESOCOPIA COMO TÉCNICA DE ELECCIÓN EN PACIENTE
CON ABDOMEN CATASTRÓFICO.
C. Ochoa Fundació Puigverd...............................................................................................................................................................................................................................................61
NEFRECTOMIA PARCIAL LAPAROSCÒPICA DE MASSA QUÍSTICA RENAL.
L. Cecchini Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.................................................................................................................................62
VÍDEOS
CARACTERÍSTIQUES PATOLÒGIQUES DELS CÀNCERS DE PRÒSTATA INCIDENTALSEN PACIENTS SOTMESOS
A CISTOPROSTATECTOMIA RADICAL I PSA.
A. Ubré Hospital del Mar. Barcelona..............................................................................................................................................................................58
mica dels serveis d’urologia al nostre
país, malgrat les dificultats.
Tot això ens permet agafar embranzi-
da de cara l’organització del següent
Congrés, que es realitzarà del 9 a l’11
de maig a Castelldefels, acollits pel
servei d’urologia de Viladecans. Amb
la il·lusió renovada i la col·laboració de
tots, crec que la realització d’aquesta
segona edició contribuirà a consolidar
l’aposta de la SCU per unir esforços
i treballar conjuntament amb l’ACUC,
amb la pretensió d’enriquir-nos per-
sonalment, però sobretot d’enfortir
la nostra feina i fer créixer la nostra
especialitat. Fer-ho així ens permetrà
oferir una resposta de qualitat, a nivell
científic i humà, aquí i a fora.
Entretant, ens alegra publicar un any
més la revista de la societat, els An-
nals d’Urologia 2013. I també ens
felicitem per la nova pàgina web, re-
centment estrenada (www.scurolo-
gia.cat). Ambdós mitjans contribuei-
xen a la difusió de la nostra activitat i
ens permeten compartir l’experiència
adquirida.

4 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES
PAPER DE LA CISTECTOMIA PRECOÇ
EN EL TVNMI.
(TUMOR VESICAL NO MÚSCUL INVASIU).
ARTICLES
A. Vilaseca Cabo; MJ. Ribal Caparrós; J. Huguet Pérez; A. Alcaraz Asensio.
Hospital Clínic de Barcelona.
Presentem el cas d’un pacient derivat al nostre centre
per a tractament. Es tracta d’un home de 37 anys sen-
se al·lèrgies medicamentoses conegudes. Com a antece-
dents presentava una historia de tumor vesical diagnosti-
cat arrel d’hematúria monosimptomàtica. En la cistoscòpia
d’estudi inicial s’observava un tumor vesical únic d’uns
4cm d’aspecte papil·lar. Es va fer una primera resecció
transuretral del tumor amb biòpsies vesicals múltiples.
L’anatomia patològica mostrava un tumor vesical papil·lar
d’alt grau (G3) sense que hi hagués muscular a la mostra
remesa (Tx). Les biòpsies vesicals múltiples (BVM) mos-
traven CIS associat. A les 5 setmanes es va fer una Re-
RTU amb resultat de T1G3 + CIS a la uretra prostàtica.
Va fer tractament d’inducció amb BCG i al primer control
post inducció es va diagnosticar de recidiva tumoral. Es va
realitzar una nova RTU amb anatomia patològica de T1G3
+ CIS amb BVM negatives.
Davant aquesta situació de tumor vesical no múscul-in-
vasiu d’alt risc de progressió es vam realitzar un estudi
d’extensió.
INTRODUCCIÓ
Al TAC (figures 1 i 2) només s’informava d’una adenopatia
de menys d’1cm inespecífica a la cadena ilíaca externa
i engruiximent de la paret vesical a nivell de cara lateral
esquerre i terra. La funció renal del pacient era correcta
(creatinina de 0.88mg/dL). Amb tota aquesta informació
es va presentar el cas a la sessió oncològica del nostre
centre i es va decidir realitzar una cistoprostatectomia
radical oberta amb linfadenectomia iliobturatriu bilateral i
derivació urinària ortotòpica tipus Padovana. El pacient va
Figura 1.
Figura 2.
ABSTRACT
La cistectomia radical és el tractament d’elecció del tumor vesical
múscul invasiu. Sembla que aquest tractament pot tenir un paper im-
portant en casos de tumor vesical no múscul invasiu amb alt risc de
progressió.
Revisem a partir d’un cas clínic els factors de risc de progressió més
importants.
presentar una bona evolució postoperatòria i va ser donat
d’alta als 10 dies de la cirurgia.
L’anatomia patològica definitiva va ser un carcinoma urote-
lial amb patró tipus micropapilar massiu que infiltrava làmi-
na pròpia sense afectar la capa muscular a cúpula + CIS a
la pràctica totalitat de la mucosa vesical que s’extenia fins
a marge uretral i ureteral dret. Nius sòlids de carcinoma
urotelial infiltrant parènquima prostàtic. Cancerificació de
glàndules parauretrals intraprostàtiques. Ganglis iliobtura-
trius no afectats per la neoplasia. Estadi pT4N0.
Es va tornar a presentar a sessió oncològica i es va decidir
realitzar quimioteràpia adjuvant amb 4 cicles de cisplatí +
gemcitabina.
Posteriorment es van programar controls amb TAC cada 3
mesos inicialment i citologies periòdiques.
Funcionalment el pacient presenta una disfunció erèctil
lleu (Erection Hardness Score de 3) que no precisa fàr-
macs i continència correcta.
El cas que presentem es tracta d’un pacient jove amb
tumor vesical no músculinvasiu d’alt risc de progressió.
Els factors de risc de progressió són el grau histològic,
el CIS associat, el fracàs a la BCG, la multifocalitat, la
mida tumoral >3cm i l’afectació d’uretra prostàtica [1,2].
Actualment existeixen taules per a poder individualitzar
aquest risc de progressió i de recurrència com són els
taules de la EORTC (European Organization for Research
DISCUSIÓ

Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 5
and Treatment of Cancer) o del CUETO (Club Urológico
Español de Tratamiento Oncológico). En el nostre cas ens
trobem davant d’un risc intermig de recurrència (38% a un
any, 62% a 5 anys) i alt de progressió (17% a un any, 45%
a 5 anys) segons la EORTC.
De tots el factors de risc de progressió el nostre pacient
presenta un tumor >3cm, d’alt grau histològic, amb CIS
associat, que ha fracassat al tractament inicial amb BCG.
El grau histològic es pot valorar segons dues classifica-
cions proposades per la WHO (World Health Organiza-
tion). La primera data de l’any 1973 amb les categories
de carcinoma urotelial ben diferenciat (G1), moderada-
ment diferenciat (G2) o mal diferenciat (G3). La segona
es va proposar l’any 2004 amb les categories de neopla-
sia urotelial papil·lar de baix potencial maligne, carcinoma
papil·lar de baix grau o carcinoma papil·lar d’alt grau. Els
estudis mostren una relació directa d’ambdues classi-
ficacions amb el risc de progressió i de recurrència. La
segona classificació ha demostrat tenir menys variabilitat
interobservador [3]. Així i tot, encara no tenim estudis su-
ficients que validin el valor pronòstic d’aquesta classifica-
ció. És per això que les guies europees encara recomanen
utilitzar les dues classificacions.
El CIS és un carcinoma urotelial pla d’alt grau. Sense trac-
tament té un risc de progressió del 54% [4]. Sembla que
el fet d’estar associat a un tumor papil·lar T1 fa augmentar
el risc de fracàs al tractament [5], i el CIS extens augmenta
el risc de progressió de la malaltia [6]. En un metanàlisi de
Sylvester en que revisava gairebé 5000 pacients amb tu-
mor vesical no músculinvasiu associat o no a CIS va veure
que la teràpia intravesical amb BCG reduïa el risc de pro-
gressió de la malatia. Analitzant les 20 sèries en que es
donava teràpia de manteniment va concloure que aquesta
reduïa significativament el risc de progressió (p<0.00004)
[7]. La pauta concreta de manteniment no està encara de-
finida, però sembla que la pauta d’un any mínim és neces-
sària per a reduir el risc de progressió respecte l’ús de
mitomicina C [8].
El fracàs al tractament amb BCG està relacionat amb pi-
tjor pronòstic tant en el CIS com en el tumor papil·lar. En
el cas de CIS, la taxa de progressió passa del 18% al 67%
segons si són pacients responedors a BCG o no respone-
dors [9]. En el cas de tumor papil·lar el fracàs a BCG als 3
mesos està implicat amb més risc tant de progressió [10]
com de mortalitat càncer específica [11], i la presència de
tumor als 6 mesos del tractament es relaciona amb risc
més alt de recurrència [12].
En aquests pacients amb tumor vesical no músculinvasiu
d’alt risc la cistectomia precoç pot ser una bona alternati-
va. La supervivència a 5 anys de pacients sotmesos a cis-
tectomia en els que la peça quirúrgica mostra un T1G3 és
d’entorn el 80-90%, ja sigui en pacients sotmesos a cis-
tectomia immediata al moment del diagnòstic de T1G3 o
en pacients que inicialment realitzen tractament endovesi-
cal amb BCG i es realitza cistectomia precoç per fracàs
del mateix. Però en pacients que progressen a T2 (ja sigui
troballa de T2 just després de la BCG – cistectomia dife-
rida – o afectació muscular a una cistectomia teòricament
Paper de la cistectomia precoç en el TVNMI.
precoç) la supervivència a 5 anys passa a ser d’entorn al
50% [13,14].
L’anatomia patològica en el seu moment fou interpretada
segons la classificació TNM antiga. Actualment es con-
sidera T4 al tumor vesical músculinvasiu que afecta a
l’estroma prostàtic per infiltració transmural. En el nostre
cas, en canvi, el tumor de la bufeta es localitzava a cúpula
i era un T1 d’alt grau. L’afectació de l’estroma prostàtic
era per invasió a través dels ductes prostàtics, pel que
segons la classificació TNM del 2010 seria un carcinoma
urotelial de pròstata estadi T2 [15]. El tipus histològic de
la nostra peça fa ser un carcinoma micropapilar. Aquesta
variant histològica que es troba en el 6-8% dels tumors
vesicals i es considera sempre d’alt grau histològic, és fre-
qüent que es presenti com a tumor músculinvasiu associat
a tumor papil·lar convencional d’alt grau. Com més com-
ponent micropapil·lar, pitjor pronòstic té la malaltia, amb
un pronòstic de supervivència mitja a 5 anys del 51%.
En els pacients amb marges positius de la peça de cistec-
tomia sembla clar que el fet de tenir un marge positiu en
el teixit tou perivesical es correlaciona amb major risc de
progressió de la malaltia. Així ho confirma una revisió que
busca relacionar el risc de progressió segons el lloc del
marge positiu. En canvi, no troba relació amb l’afectació
ureteral. Aquest mateix estudi va trobar diferències esta-
dísticament significatives si el marge afectat era l’uretral,
tot i que a l’anàlisi multivariat no es va mantenir la signifi-
cació estadística [16]. Revisant sèries històriques en que
s’informava de l’afectació del marge uretral veiem que el
risc de recidiva uretral en casos amb marge positiu és del
22% versus el 3,4% en els pacients amb marges nega-
tius. Valorant el nostre pacient es va considerar que el seu
pronòstic vindria més determinat per l’afectació massiva
micropapil·lar i per l’afectació del parènquima prostàtic
que no pas pel risc de recidiva uretral. És per això que es
va decidir donar tractament adjuvant amb quimioteràpia i
no fer uretrectomia [17].
La cistectomia precoç en pacients amb tumor vesical no
músculinvasiu d’alt risc és una alternativa a valorar en ca-
sos seleccionats. És important saber de manera preopera-
toria o perioperatoria si el marge uretral està afectat per a
decidir si es pot fer una derivació ortotòpica o cal fer una
derivació ileal i uretrectomia.
CONCLUSIÓ

1 Millán-Rodríguez F, Chéchile-Toniolo G, Salvador-Bayarri J, Palou J, Vicente-Ro-
dríguez J. Multivariate analysis of the prognostic factors of primary superficial bladder
cancer. J Urol. 2000 Jan;163(1):73-8.
2 Huguet J. Management of the male urethra before and after cystectomy: from the
prophylactic urethrectomy to the intraoperative frozen section biopsy of the urethral
margin. Actas Urol Esp. 2011 Oct;35(9):552-8.
3 May M, Brookman-Amissah S, Roigas J, et al. Prognostic accuracy of individual
uropathologists in noninvasive urinary bladder carcinoma: a multicentre study com-
paring the 1973 and 2004 World Health Organisation Classifications. Eur Urol 2010
May;57(5):850-8.
4 Lamm DL. Carcinoma in situ. Urol Clin North Am 1992 Aug;19(3):499-508.
5 Losa A, Hurle R, Lembo A. Low dose bacillus Calmette-Guerin for carcinoma in
situ of the bladder: long-term results. J Urol 2000 Jan;163(1):68-72.
6 Takenaka A, Yamada Y, Miyake H, et al. Clinical outcomes of bacillus Calmette-
Guérin instillation therapy for carcinoma in situ of urinary bladder. Int J Urol 2008
Apr;15(4):309-13.
7 Sylvester RJ, van der Meijden AP, Lamm DL. Intravesical bacillus Calmette-
Guerin reduces the risk of progression in patients with superficial bladder cancer:
a meta-analysis of the published results of randomized clinical trials. J Urol 2002
Nov;168(5):1964-70.
8 Böhle A, Bock PR. Intravesical bacillus Calmette-Guerin versus mitomycin C in
superficial bladder cancer: formal meta-analysis of comparative studies on tumour pro-
gression. Urology 2004 Apr;63(4):682-7.
9 Van Gils-Gielen RJ, Witjes WP, Caris CT, et al. Risk factors in carcinoma in situ of
the urinary bladder. Urology 1995 Apr;45(4):581-6.
10 Solsona E, Iborra I, Dumont R, et al. The 3-month clinical response to intravesi-
cal therapy as a predictive factor for progression in patients with high risk superficial
bladder cancer. J Urol 2000 Sep;164(3 Pt 1):685-9.
11 Lerner SP, Tangen CM, Sucharew H, et al. Failure to achieve a complete respon-
se to induction BCG therapy is associated with increased risk of disease worsening
and death in patients with high risk non muscle invasive bladder cancer. Urol Oncol
2009 Mar-Apr;27(2):155-9.
12 Herr HW, Dalbagni G. Defining bacillus Calmette-Guerin refractory superficial
bladder tumours. J Urol 2003 May;169(5):1706-8.
13 Huguet J, Crego M, Sabaté S, Salvador J, Palou J, Villavicencio H. Cystec-
tomy in patients with high risk superficial bladder tumors who fail intravesical BCG
therapy: pre-cystectomy prostate involvement as a prognostic factor. Eur Urol. 2005
Jul;48(1):53-9.
14 Huguet J, Gaya JM, Sabaté S, Palou J, Villavicencio H. Radical cystectomy in
patients with non-muscle invasive bladder cancer who fail BCG therapy. Actas Urol
Esp. 2010 Jan;34(1):63-70.
15 Huguet J. Afectación prostática por carcinoma urotelial en pacientes con tumor
vesical y sus implicaciones en la práctica clínica. Actas Urol Esp. 2012 Oct;36(9):545-
53.
16 Neuzillet Y, Soulie M, Larre S, Roupret M, Defortescu G et al. Positive sur-
gical margins and their locations in specimens are adverse prognosis features after
radical cystectomy in non-metastatic carcinoma invading bladder muscle: results
from a nationwide case-control study. BJU Int. 2013 Jan 17. doi: 10.1111/j.1464-
410X.2012.11664.x.
17 Huguet J. Actitud con la uretra antes y durante la cistectomía en el varón: de la
uretrectomía profiláctica a la biopsia por congelación del margen uretral. Actas Urol
Esp. 2011;35(9):552-558.
Paper de la cistectomia precoç en el TVNMI.

HEMATÚRIA ANEMITZANT. QUADRE QUOTIDIÀ
AMB DESENLLAÇ INESPERAT.
ARTICLES
I. Valverde Vilamala; J. Areal Calama; M. Tapia Garcia; JC. Pereira Barrios; O. Calaf Perisé; G. Garcia
de Manuel; MV.* Basagaña Torrento; A.** Quer Pi Sunyer; R. Martínez Rodríguez; L. Ibarz Servio.
*Servei d’Al·lergologia. **Servei d’Anatomia Patològica. Servei d’Urologia. Hospital Universitari Gemans Trias i Pujol, Badalona.
ABSTRACT
Es presenta un nou cas d’amiloïdosi vesical secundària a una malaltia
hereditària tan poc freqüent com el Síndrome de Muckle-Wells,
que debuta com a una hematúria incoercible anemitzant.
Dona de 73 anys, sense al·lèrgies medicamentoses cone-
gudes, ni antecedents patològics d’interès.
Acudeix al servei d’Urgències per presentar hematúria
franca de 3 dies d’evolució amb coàguls, juntament amb
dolor a hipogastri i tenesme. Refereix que havia tingut al-
gun episodi puntual d’hematúria els darrers mesos que
s’havia autolimitat, sense altra clínica acompanyant.
L’exploració física és anodina i en l’analítica realitzada
d’urgències no s’evidencien alteracions remarcables, úni-
cament un sediment d’orina amb hematies.
Es realitzen rentats vesicals manuals persistint l’hematúria,
juntament amb una anemització progressiva i una ecogra-
fia renovesical que només evidencia coàguls endovesi-
cals. Davant el quadre clínic que presenta la pacient, es
decideix cistoscòpia armada d’urgències, sense objectivar
punts clars de sagnat ni imatges clares de neoformació,
pel que es realitza extracció de coàguls i presa de biòpsia
vesical.
Ingressa a planta d’Urologia per control evolutiu, però el
curs és tòrpid i se sol·licita TAC abdominal que informa de
bufeta distesa amb sonda, amb escàs contingut hiperdens
(coàguls) i canvis post-biòpsia, junt amb trabeculació del
greix perivesical. Úter gran amb imatge nodular endome-
trial hiperdensa compatible amb pòlip.
Davant de la persistència de l’hematúria s’indica estudi
angioradiològic amb intenció diagnòstic-terapèutica. En
l’aortografia no es visualitzen imatges suggestives de sag-
nat actiu, renal, ureteral o vesical.
CAS CLÍNIC

Figura 1 TAC Abdominal.
Es decideix realitzar cateterismes selectius de les artèries
vesicals que s’embolitzen amb esponja de fibrina.
A planta la pacient presenta quadre d’hipotensió de difí-
cil maneig desencadenant un angor hemodinàmic pel que
ingressa a Reanimació. Una vegada estabilitzada retorna
a la planta i reinterrogant-la refereix que des de la infància
presenta brots d’urticària generalitzada amb els canvis de
temperatura que s’acompanyen de febre, injecció conjun-
tival, mal estar general i artràlgies. També explica dolors
articulars de temps d’evolució que tractava amb antiinfla-
matoris no esteroïdals. Com a troballa més remarcable,
comenta antecedents familiars del síndrome de Muckle-
Wells.
Paral·lelament s’obté el resultat definitiu de la biòpsia vesi-
cal, que és compatible amb amiloïdosi vesical amb dipòsit
de material amiloide perivascular (paret de vasos i estroma
de la submucosa vesical).
Figura 2 Aortografia.

Figura 3 Amiloïdosi vesical.
Hematoxilina-Eosina.
Figura 4 Amiloïdosi vesical.
Rojo Congo.

Hematúria anemitzant. Quadre quotidià amb desenllaç inesperat.
Així doncs, davant d’una pacient amb antecedents familiars
d’una malaltia hereditària que cursa amb manifestacions
cutànies i músculo-esquelètiques, que pot tenir manifes-
tacions vesicals com ara una amiloïdosi vesical secundària
debutant en forma d’hematúria, es realitza l’estudi genètic
que confirma la malaltia, el Síndrome de Muckle-Wells.
SÍNDROME DE MUCKLE-WELLS
És una malaltia autoinflamatòria hereditària amb una baixa
prevalència (< 1000 casos al món). Es tracta d’un curs
inflamatori persistent, amb la mutació del gen NLRP3
(gen que codifica la proteïna criopirina (Criopirinopaties
(CAPS)). Hi ha tres formes de presentació de les criopi-
rinopaties:
1. Lleu: Sdre autoinflamatori familiar induït pel fred (FCAS)
2. Intermitja: Sdre Muckle-Wells
3. Greu: Síndrome CINCA (o NOMID)
Té un patró d’herència autosòmic dominant amb pene-
trància variable, junt amb episodis inflamatoris de duració
variable6
.
Les manifestacions clíniques són diverses, en forma
d’exantema urticariforme generalitzat, febre, alteracions
digestives, manifestacions músculo-esquelètiques com
poliartràlgies i polimiàlgies, manifestacions oculars (con-
juntivitis, epiescleritis) o manifestacions neurològiques
(cefalea, insomni, irritabilitat). Com a manifestacions tar-
danes pot aparèixer una sordesa neurosensorial, bilate-
ral i progressiva (35% dels afectats, als 30-40 anys) o
l’aparició d’amiloïdosi reactiva (amiloïdosi AA o secun-
dària), manifestada com disfunció renal (25% dels casos,
als 30 anys)6
.
No existeixen proves de laboratori específiques que per-
metin el diagnòstic definitiu, detectant-se, en els moments
d’activitat de la malaltia, leucocitosis en forma de neutro-
fília, trombocitosis i elevació dels reactants de fase aguda
(VSG, fibrinogen, PCR i proteïna sèrica amiloide A)6
.
El diagnòstic definitiu el dóna l’estudi genètic amb la mu-
tació del gen NLRP3 (cr 1 (1q44), exó 3) que codifica la
proteïna criopirina, que s’expressa en monòcits, neutròfils
i condròcits6
.
El tractament es realitza amb agents bloquejants de la IL-1
(Anakinra).

Figura 5 Arbre genètic familiar d’afectació del Sdre Muckle-Wells.
DISCUSSIÓ
AMILOÏDOSI VESICAL
L’amiloïdosi és el dipòsit extracel·lular de proteïna amiloi-
de, capaç de deteriorar el funcionament de l’òrgan impli-
cat. Pot ser primària (tipus AL) o secundària (AA)1,3,8
.
El primer cas descrit d’amiloïdosi vesical secundària va ser
al 1969 per Bender i Kelly. És una patologia rara, amb
només 30 casos publicats a la literatura mundial (11 en
l’espanyola)1,2,5,7,9,10
.
És del tipus AA, afectant principalment els vasos suburo-
telials. Es dóna principalment en dones, sobretot aquelles
que tinguin antecedents d’Artritis Reumatoide1,4,10
o de
processos inflamatoris crònics.
La clínica característica és en forma d’una hematúria ane-
mitzant incoercible i en el 20% dels casos s’associa a ma-
nifestacions cutànies4
.
En la cistoscòpia disgnòstico-terapèutica destaquen
àrees eritematoses, sobreelevades, similars a una cistopa-
tia intersticial, amb una mucosa hiperèmica i sagnant a la
distensió vesical. Es troben àrees inflamatòries, ulcerades
i plaques blanc-groguenques que corresponen als dipò-
sits d’amiloide a la paret4,5
.
El diagnòstic s’obté amb l’estudi histopatològic (Rojo
Congo, Hematoxilina-Eosina, Immunohistoquímica (An-
ticòs monoclonal Ab-1 – immunoperoxidasa))5
. S’ha de
realitzar el diagnòstic diferencial amb altres entitats que
puguin justificar una clínica similar, com són les neoplàsies
vesicals, la cistopatia glandular i quística, l’endometriosi,
la malocoplàquia o la TBC vesical4
.
El tractament es basa en el control de la malaltia de
base i de l’hematúria (mitjançant una RTU hemostàtica,
l’embolització de vasos hipogàtrics o la cistectomia de
salvació)1,5
.
La importància del seguiment és per la possibilitat de re-
currències5 i l’elevada mortalitat que comporta aquesta
patologia (fins a un 30%)2
.
La síndrome de Muckle-wells, una entitat hereditària fami-
liar poc freqüent amb afectació multisistèmica, pot des-
cobrir-se arrel d’un quadre clínic urològic tan quotidià com
l’hematúria anemitzant.
L’amiloïdosi vesical secundària pot ser la cistopatia res-
ponsable d’un quadre clínic d’hematúria incoercible
d’etiologia no tumoral. El diagnòstic anatomopatològic
confirma el diagnòstic d’una patologia, que en la majoria
dels casos publicats, esdevé amb un desenllaç fatal.
CONCLUSIONS

Hematúria anemitzant. Quadre quotidià amb desenllaç inesperat.
1 Greenlee RT, Murray T, Bolden S, Wingo PA. Cancer statistics, 2000. CA Cancer
J Clin 50:7- 33, 2000.
2 Figlin RA: Renal cell carcinoma: Manage- ment of advanced disease. J Urol
161:381-386, 1999.
3 Israel GM, Bosniak MA. How I do it: evaluating renal masses. Radiology 2005
Aug;236(2):441-50.
4 Sobin LH, Gospodariwicz M, Wittekind C (eds). TNM classification of malignant
tumors. UICC International Union Against Cancer. 7th edn. Wiley-Blackwell, 2009:
pp. 255-257.
5 Motzer RJ, Bacik J, Murphy BA, Russo P, Mazumdar M. Interferon alfa as a compa-
rative treatment for clinical trials of new therapies against advanced renal cell carcino-
ma. J Clin Oncol 20:289-296, 2002.
6 Motzer RJ, Bukowski RM, Figlin RA, Hutson TE, Michaelson MD, Kim ST, Baum
CM, Kattan MW. Prognostic nomgram for sunitinib in patients with metastatic renal cell
carcinoma. Cancer 2008;113:1552–8.
7 Borje Ljungberg , Nigel C. Cowan, Damian C. Hanbury, Milan Hora, Markus A.
Kuczyk, Axel S. Merseburger, Jean-Jacques Patard, Peter F.A. Mulders, Ioanel C. Si-
nescu. EAU Guidelines on Renal Cell Carcinoma: The 2010 Update. Eur Urol July:
58 (2010) 398–406.
8 Lam JS, Breda A, Belldegrun AS, Figlin RA. Evolving principles of surgical ma-
nagement and prognostic factors for outcome in renal cell carcinoma. J Clin Oncol
2006;24:5565–75.
9 Amato, R. J. (2000). Chemotherapy for renal cell carcinoma. Seminars in Oncology,
27, 177–186.
10 Nyhan MJ, O’Sullivan GC, McKenna SL, et al. Role of the VHL (von Hippel–Lin-
dau) gene in renal cancer: a multifunctional tumour suppressor. Biochem Soc Trans
2008;36(pt 3): 472–8.
11 Atkins, M. B., Ernstoff, M. S., Figlin, R. A., Flaherty KT, George DJ, Kaelin WG
Jr, Kwon ED, Libermann TA, Linehan WM, McDermott DF. (2007). Innovations and
challenges in renal cell carcinoma: summary statement from the Second Cambridge
Conference. Clinical Cancer Research, 13, 667s–670s.
12 Heng, D. Y., Xie, W., Regan, M. M., Warren MA, Golshayan AR, Sahi C, Eigl BJ,
Ruether JD, Cheng T, North S, et al. (2009). Prognostic factors for overall survival in
patients with metastatic renal cell carcinoma treated with vascular endothelial growth
factor-targeted agents: results from a large, multicenter study. Journal of Clinical On-
cology, 27, 5794–5799.
13 Klatte, T., Rao, P. N., de Martino, M., et al. (2009). Cytogenetic profile predicts
prognosis of patients with clear cell renal cell carcinoma. Journal of Clinical Oncology,
27, 746–753.
14 Motzer, R. J., Michaelson, M. D., Redman, B. G., et al. (2006). Activity of
SU11248, a multitargeted inhibitor of vascular endothelial growth factor receptor and
platelet-derived growth factor receptor, in patients with metastatic renal cell carcinoma.
Journal of Clinical Oncology, 24, 16–24.
15 Flanigan RC, Mickisch G, Sylvester R, et al. Cytoreductive nephrectomy in
patients with metastatic renal cancer: a combined analysis. J Urol 2004;171:1071–6.
16 Ljungberg, B., Landberg, G., & Alamdari, F. I. (2000). Factors of importance for
prediction of survival in patients with metastatic renal cell carcinoma, treated with or
without nephrectomy. Scandinavian Journal of Urology and Nephrology, 34, 246–251.
17 Shuch B, Riggs SB, LaRochelle JC, et al. Neoadjuvant targeted therapy and
advanced kidney cancer: observations and implications for a new treatment paradigm.
BJU Int 2008; 102:692–696.
18 Thomas AA, Rini BI, Stephenson AJ, et al. Surgical resection of renal cell carci-
noma after targeted therapy. J Urol 2009; 182:881 – 886.

FIBROSIS RETROPERITONEAL Y
SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME HIPER-IGG4.
ARTICLES
J. Vicens Morton Andrew; Julià Francesc Vigués; Eladio Franco Miranda.
Servicio de Urología. Hospital Universitario de Bellvitge.
INTRODUCCIÓN
La fibrosis retroperitoneal forma parte del diagnóstico diferencial cuan-
do nos enfrentamos a un caso de uropatía obstructiva. De manera clá-
sica se describe etiología idiopática en 2 tercios de los casos y etiolo-
gía secundaria (neoplasias, cirugía, RDT, infecciones, medicamentos,
etc.) como causa del tercio restante. Desde el año 2003, y a raíz de
hallazgos histopatológicos en paciente con pancreatitis autoinmune,
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente varón de 55 años con
antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, fumador
de 1 paquete/día y diagnóstico reciente de insuficiencia
renal sin etiología definida, motivo por el que es derivado
al servicio de Nefrología de nuestro centro.
Durante la primera visita a Nefrología el paciente refiere
mal estado general además de aumento de volumen a nivel
de extremidad inferior izquierda. Aporta analítica donde
se observa aumento de la creatinina (207 umol/lt), potasio
normal, proteinograma normal y estudio inmunológico con
leve aumento de IgG, Complemento normal y ANCA ne-
gativos, además de una ecografía que informa de riñón de-
recho atrófico y riñón izquierdo con hidronefrosis grado II.
En vista de los hallazgos se solicita un renograma que in-
forma de un FPRE de 171 ml/min/1.73m2, con el riñón de-
recho prácticamente anulado (21%) y riñón izquierdo con
leve daño parenquimatoso asociado a notable obstrucción
sin respuesta al diurético (79%). Se realiza TAC que cons-
tata la Atrofia renal derecha y UHNF grado III izquierda,
asociada a cambios inflamatorios de uréter distal izquierdo
y engrosamiento mural vesical ipsilateral.
Dados los resultados se decide realizar cateterismo urete-
ral izquierdo de urgencias. Durante la cistoscopia se des-
carta la presencia de lesiones intravesicales exofíticas o
efecto masa o de compresión extrínseca a nivel vesical y
se realiza cateterismo ureteral doble J izquierdo sin inci-
dencias.
Figura 1.
El paciente es valorado por el servicio de angiología y ciru-
gía vascular quienes descartan la presencia de trombosis
venosa profunda como causa del edema de extremidad
inferior izquierda.
Una semana después el paciente presenta empeoramien-
to del estado general y del edema de extremidad inferior
izquierda, por lo que consulta nuevamente en urgencias y
es ingresado para estudio, presenta citologías de orina(x3)
inflamatorias, sin atipias celulares y PPD Negativo.
Se realiza Resonancia magnética nuclear que describe
cambios fibrótico-inflamatorios en el espacio paravesical
lateral izquierdo que se acompañan de engrosamiento de
la pared vesical y uréter distal ipsilateral, de etiología ines-
pecífica (figura 2) y un PET-TAC que describe dudosa
captación a nivel del engrosamiento vesical izquierdo e hi-
permetabolismo difuso subcutáneo en extremidad inferior
izquierda, probablemente en relación con edema.
Solicitamos analítica control donde observamos que la
creatinina continua en aumento (239 umol/lt) , y el per-
fil inmunológico demuestra mayor aumento de las IgG
(18000 mg/lt), en particular el sub-tipo IgG4
(1880 mg/lt).
En vista de los resultados se decide realizar laparoscopia
exploradora evidenciando eritema y aumento de consis-
tencia a nivel del ligamento umbilical izquierdo (figura 3).
Figura 2.
que además presentaban lesiones fibróticas en otras localizaciones
(entre ellas el retroperitoneo), se ha descrito el síndrome hiper-IgG4 o
enfermedad relacionada a las IgG4 como agente causal de una propor-
ción aún no definida de las fibrosis retroperitoneales “idiopáticas”.Ante
dichos antecedentes se realiza estudio genético.

Fibrosis retroperitoneal y su relación con el Síndrome Hiper-IgG4.
Figura 3.
Figura 4.
En base a los hallazgos clínicos y anatomopatologicos lle-
gamos al diagnóstico de
Fibrosis retroperitoneal de localización inusual y de Sín-
drome hiper-IgG4.
Se inicia tratamiento con Prednisona y Micofenolato.
Realizamos recambios de doble J cada 6 meses y en con-
trol al año de inicio del tratamiento el paciente presenta
mejoría evidente del edema de extremidad inferior izquier-
da, analítica con creatinina de 218 (estabilizada) y TAC
donde se observa mejoría de la UHNF y desaparición del
engrosamiento a nivel de pared vesical izquierda.
Figura 5.
Actualmente el paciente se encuentra con dosis bajas de
prednisona, se ha retirado el micofenolato y está pendien-
te de retirada definitiva del catéter doble J izquierdo.
La fibrosis retroperitoneal fue descrita por primera vez en
la literatura inglesa en 1948 por Ormond, sin embargo,
la primera descripción conocida de esta enfermedad fue
realizada por Albarrán en 1905. La enfermedad se ha
conocido desde entonces con una variedad de nombres
hasta 1960 cuando se le designó su nombre actual. (6)
Descrita como una inflamación crónica e inespecífica del
retroperitoneo.
Suele detectarse en etapas avanzadas, con fallo renal
crónica. Tiene una incidencia anual que varia entre 0.1-
1.3 por cada 100.000 habitantes, el pico de incidencia es
entre los 40 y los 60 años, y tiene una relación hombre/
mujer de 2-3:1. (6)
Clásicamente se describía como dos tercios de los casos
idiopáticos y el resto secundaria a enfermedad neoplásica,
cirugía, infecciones, radioterapia o al uso de medicación
como beta-bloqueantes o derivados de la ergotamina.
En el año 2003, Terumi Kamisawal et.al realizan la des-
cripción de una nueva entidad clínica a la que llaman en-
fermedad relacionada con las IgG4. Esta publicación se
basó en el estudio anatomopatológico de biopsias de 8
pacientes con el diagnóstico de pancreatitis autoinmune
en las que se encontró tejido fibrótico infiltrado por IgGs
a expensas del sub-tipo IgG4 (1). A raíz de esta comuni-
cación se han realizado múltiples descripciones de casos
clínicos y series de casos reportando las distintas localiza-
ciones que pueden verse afectadas por esta enfermedad,
entre ellas las glándulas salivales y lacrimales, la colangitis
esclerosante, nefritis tubulointersticial, pielitis crónica es-
clerosante, pseudotumores inflamatorios en varias locali-
zaciones y la fibrosis retroperitoneal. (2) (3)
Aún no queda claro cual es la incidencia de la fibrosis
retroperitoneal secundaria a Hiper-IgG4, aunque en enero
de 2013 Nao Fujimori et.al informan de que aproximada-
mente el 10% de pacientes con el diagnóstico de enfer-
medad relacionada a IgG4 tienen fibrosis retroperitoneal.
(5)
En el año 2012 Okazaki Kazuichi et.al realizan una publi-
cación en la que concretan los criterios diagnósticos que
debe cumplir un paciente para ser diagnosticado de en-
fermedad relacionada a IgG4. La presencia de una clínica
compatible, analítica con elevación de las IgGs, en parti-
cular a expensas de las IgG4 (en condiciones normales
no deberían superar el 3-6% del total de las IgGs, aunque
hay publicaciones que usan 40% como el porcentaje ne-
cesario para hablar de Hiper-IgG4) y finalmente una ana-
tomía patológica compatible. En base a estos 3 criterios
existen 3 escalones diagnósticos. El diagnóstico definitivo
(cumplir los 3 criterios) diagnóstico probable (clínica +
DISCUSIÓN
Se realiza biopsia de dicha zona y es enviada a anatomía
patológica quienes informan la presencia de fascículos de
músculo liso y tejido adiposo con fibrosis e infiltrado infla-
matorio crónico de tipo linfoplasmocitario con presencia
de ocasionales folículos linfoides.

Fibrosis retroperitoneal y su relación con el Síndrome Hiper-IgG4.
anatomía patológica) y el diagnóstico posible (clínica +
analítica compatible)(4).
El paciente descrito en nuestro caso cumple los 3 criterios
descritos por Okazaki Kazuichi et.al, clínica compatible,
analítica sanguínea con elevaciones cada vez más acen-
tuadas de las IgGs en particular las IgG4, y una anatomía
patológica que confirma la presencia de fibrosis e infiltra-
do linfoplasmocitario, por lo que a pesar de la localización
de la masa, realizamos el diagnóstico de fibrosis retroperi-
toneal de localización inusual e iniciamos tratamiento con
corticoides e inmunosupresores, obteniendo un respuesta
excelente luego de un año de seguimiento.
A pesar de que la fibrosis retroperitoneal es una enferme-
dad poco frecuente, ha de ser parte de nuestro diagnós-
tico diferencial en caso de uropatía obstructiva y ante la
sospecha es de gran importancia realizar determinaciones
analíticas que nos orienten o no hacia un posible síndrome
hiper-IgG4.
A pesar de que la terapéutica no haya sufrido ninguna va-
riación y que la respuesta sea positiva al tratamiento clási-
co, el realizar un diagnóstico etiológico puede ayudarnos a
prevenir o explicar otras condiciones en el mismo paciente
y a seguir un control más estricto y fidedigno de su evo-
lución, no solo medido por variables clínicas e imagenoló-
gicas sino también a través de una simple determinación
de laboratorio.
CONCLUSIONES
1 Terumi Kamisawa1, Nobuaki Funata2, et.al. A new clinicopathological entity of
IgG4-related autoimmune disease. 1 Department of Internal Medicine, Tokyo Metro-
politan Komagome Hospital, Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Komagome
Hospital, Tokyo, Japan J Gastroenterol 2003; 38:982–984.
2 H Nakamura, H Wada1, et.al. A case of IgG4-related autoimmune disease with
multiple organ involvement, Department of Internal Medicine, Graduate School of Bio-
medical Sciences, Nagasaki University, Nagasaki University School of Health Science.
Scand J Rheumatol 2006;35:69–71 69
3 Cheuk W, Chan JK., IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an
evolving clinicopathologic entity. Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital,
Hong Kong. Adv Anat Pathol. 2010 Sep;17(5):303-32
4 Kazuichi Okazaki, Hisanori Umehara; Are classification criteria for IgG4 now posi-
ble? The concept of IgG4 related disease and proposal of comprehensive diagnostic
criteria in Japan.; International Journal of Rheumatology. 2012,2012:357071.
5 Nao Fujimori, Tetsuhide Ito, et.al. Retroperitoneal fibrosis associated with immuno-
globulin G4- related disease. Depart- ment of Medicine and Bioregulatory Science,
Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka 812-8582, Japan.
World J Gastroenterol 2013 January 7; 19(1): 35-41
6 Publio Giovanni Saavedra Ramírez, Marcos Arango Barrientos, Luis Alonso Gonzá-
lez Naranjo; Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico; Revista Colombia-
na de Reumatología; VOL. 16 No. 4, Diciembre 2009, pp. 361-373.
Imatges del I Congrés Nacional Català d’Urologia, El Perelló 2013.

LA TAC ABDOMINAL ESTÁNDAR TODAVÍA
PUEDE SER ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO
DE LA COMPOSICIÓN DE LOS CÁLCULOS
EN LA ERA DE LOS TAC DE ENERGÍA DOBLE.
ARTICLES
Alexandru Ciudin; Maria Pilar Luque Galvez; Rafael Salvador Izquierdo; Mihai Gabriel Diaconu;
Jose Ricardo Alvarez-Vijande García; Carlos Nicolau; Antonio Alcaraz Asensio.
Servicio de Urología, Hospital Clínic Barcelona y Servicio de Radiología, Hospital Clínic Barcelona.
ABSTRACT
La densidad radiológica de los cálculos urinarios se puede medir uti-
lizando imágenes de TAC abdominal. La atenuación evaluada en uni-
dades Hounsfield (UH) se correlaciona con la composición química
INTRODUCCIÓN
La composición bioquímica de las los cálculos urinarios
es uno de los parámetros más importantes a la hora de
decidir el tratamiento de los pacientes con litiasis (1, 2).
Cuando la composición de los cálculos es conocida, se
pueden utilizar tratamientos específicos como por ejemplo
la quimiólisis para cálculos de ácido úrico (2).
Las radiografías simples reno-vesicales pueden distinguir
entre litiasis radiopacas con un alto componente de calcio
y las piedras radiotransparentes, habitualmente de ácido
úrico, pero con baja sensibilidad y especificidad. Por otro
lado el análisis de las radiografías se ve influenciado por
el tamaño de la litiasis, el índice de la masa corporal del
paciente y la preparación intestinal (2, 3).
La ecografía no puede discriminar entre diferentes com-
posiciones de las piedras (3, 4).
La TAC con energía doble representa una exploración pro-
metedora para caracterizar los cálculos renales en vivo.
En TACs con energía doble, el cambio en la atenuación
entre alta y baja energía se puede utilizar para diferenciar
entre los cálculos de ácido úrico y los de calcio(5, 6). Sin
embargo, sólo pocos hospitales tienen acceso a esta téc-
nica y en la actualidad la gran mayoría de las TACs que se
hacen para estudio y diagnóstico de litiasis se realizan con
una máquina de TAC estándar(5).
Teniendo en cuenta que la TAC abdominal es una explora-
ción cada vez más utilizada para el diagnóstico inicial de
la enfermedad litiasica, sería una buena opción tener un
marcador que pudiese ayudar a los urólogos discriminar
entre piedras de calcio y ácido úrico utilizando con la TAC
abdominal sin contraste estándar.
Nuestro objetivo fue verificar la correlación entre la ate-
nuación por TAC de los cálculos renales y su composición
química y de identificar un punto de corte que se pueda
utilizar en la práctica clínica para diferenciar entre compo-
siciones de piedras utilizando un método sencillo de reali-
zar las mediciones.
de los cálculos. Un punto de corte de 578UH se puede utilizar en la
práctica clínica diaria para discriminar entre litiasis de ácido úrico y las
de calcio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Realizamos un estudio prospectivo de los pacientes trata-
dos por enfermedad litiasica en nuestro centro entre enero
de 2008 y diciembre de 2012. Los criterios de inclusión
fueron los siguientes:
1) Litiasis activa identificada en una TAC realizada en
nuestro centro;
2) Litiasis de más de 5mm;
3) Análisis de la composición del cálculo;
4) Los pacientes con litiasis múltiples fueron aceptados en
el estudio, siempre que cada piedra se pudiera identificar
perfectamente y se pudiera correlacionar con el informe
de análisis de composición. Si ello no fuera así, los pa-
cientes fueron excluidos del estudio.
Todas las TAC se realizaron con finalidad diagnóstica o de
seguimiento como parte del protocolo estándar de nues-
tro centro. El estudio se adhiere a las regulaciones y es-
tándares locales y fue aprobado por el Comité de Ética.
Las TAC sin contraste abdominal se realizaron utilizando
una maquina multidetector Siemens Sensation 64 (Erlan-
gen, Alemania). Los parámetros detallados de adquisición
de una TAC abdominal estándar sin contraste se resumen
en la Tabla I. Todos los exámenes se realizaron con colima-
ción de 0,6mm para la adquisición y un grosor de corte de
5mm para la reconstrucción. En la mayoría de los pacien-
tes se reconstruyeron también cortes de 1mm durante el
proceso de adquisición de imágenes radiológicas. Debido
a que los cortes de 1mm no estuvieron disponibles en to-
dos los pacientes, las mediciones se realizaron utilizando
los cortes de 5mm, sin contraste. En pacientes con cortes
de 1mm disponibles, se realizó un sub-análisis comparan-
do los resultados de los cortes de 1mm con los resultados
obtenidos utilizando cortes de 5mm del mismo paciente.
Las imágenes de TAC se analizaron utilizando el progra-
ma Raim Alma 2010 (© ALMA IT SYSTEMS, Barcelona,
España).
La evaluación de las imágenes de los cálculos fue realiza-
da por dos observadores independientes.

Tabla 1 Los parametros utilizados para una TAC abdominal estandar
sin contraste.
Cada observador desconocía el hecho de que el otro ob-
servador realizaba la misma evaluación. Los resultados
de los dos observadores fueron comparados evaluando
la concordancia entre ambos. La media de los resultados
se utilizó para el análisis estadístico y el cálculo del punto
de corte.
La atenuación en unidades Hounsfield (UH) de los cálcu-
los se midió utilizando una región de interés (ROI) con un
diámetro medio de 3mm sobre el centro de la piedra (Fi-
gura 1 y 2). Las imágenes se magnificaron a 5X para per-
mitir una colocación correcta de la ROI. Las mediciones
se realizaron en el corte que mostraba máxima superficie
litiasica. Si en un paciente se identificó más de un cálculo
cada uno se midió por separado.
Los cálculos fueron obtenidos mediante ureterorrenosco-
pia, ureterolitotomia, nefrolitotomía percutánea o expulsión
espontánea. Las piedras se enviaron por separado para
análisis bioquímico. Se registró la composición de las pie-
dras y los resultados de los cultivos de orina.
Para el análisis estadístico, se utilizó la kappa ponderada
de Cohen y la prueba t pareada; el análisis de Bland y
Altman se utilizó para evaluar la variación media de los re-
sultados de los dos observadores; la curva ROC se utilizó
para definir un punto de corte entre las litiasis de ácido
úrico y de calcio calculando el AUC (área bajo la curva).

Figura 1 Medición de la atenuación de una litiasis de calcio.

Figura 2 Medición de la atenuación de una litiasis de ácido urico.
Para el análisis estadístico se utilizaron los programas
Microsoft Excel 2003 y SPSS 15. Un valor de P<0,05
se consideró que reflejaba una diferencia significativa de
punto de vista estadístico.
En 168 pacientes (72%), los cálculos fueron obtenidos
por ureterorrenoscopia, y el resto por ureterolitotomia (9-
3,8%), nefrolitotomía percutánea (29 - 12,3%) o expul-
sión espontánea (28 - 11,9%). Un total de 171 pacientes
tenían también cortes TAC de 1mm disponibles para el
análisis.
El tamaño medio de la piedra fue de 8mm (5-31mm). La
edad media de los pacientes fue de 52años (18 - 78).
La concordancia entre observadores fue muy alta con un
coeficiente kappa de 0,93.
Tabla 2 Datos demográficos de los pacientes.
Tabla 3 Distribución de las piedras y los resultados de atenuación.

Figura 3 Diagrama de flujo del agoritmo de inclusión de los pacientes.
La TAC abdominal estándar todavía puede ser útil en el diagnóstico de la composición de los cálculos en la era de los TAC de energía doble.

También el análisis de Bland Altman mostró alta correla-
ción (R2 = 0,934) entre las mediciones. La dispersión me-
dia fue de 5UH(-12 a 22)(Figura 5).
Encontramos una diferencia estadísticamente significa-
tiva entre las atenuaciones medias de ácido úrico (320
UH), estruvita (598 UH) y litiasis de calcio (804 UH) (P =
0,003). Los cálculos de cistina no se incluyeron en el aná-
lisis estadístico debido a su baja representación (n = 2).
Para todas las composiciones de cálculos, no hubo dife-
rencias entre las mediciones realizada en cortes de 1mm y
las realizadas en cortes de 5mm (P = 0,91). El coeficiente
kappa mostró una alta reproducibilidad de los resultados
entre cortes de 1mm y 5mm (k = 0,91).

Figura 4 Diagrama de cajas de la distribución de la atenuación
de las piedras de ácido urico, estruvita y calcio.

Figura 5 La dispersión media de los resultados.

Figura 6 La distribución de la curva ROC.
El análisis ROC (Figura 6) mostró una AUC de 0,86 con un
punto de corte óptimo de 578UH separando los cálculos
de ácido úrico y de calcio, con una sensibilidad del 85% y
una especificidad del 87%. Al eliminar los pacientes con
cultivos de orina repetidamente positivos la sensibilidad
aumenta a 91% y la especificidad a 93%.
Los estudios que utilizan modelos in vitro para evaluar la
capacidad diagnostica de las imágenes de TAC demos-
traron que existe una diferencia estadísticamente signifi-
cativa entre las atenuaciones de casi cada tipo de litiasis
(3-8). Sin embargo, esto no se tradujo en la práctica clíni-
ca diaria. En la actualidad, hay pocos estudios que tratan
de demostrar en vivo una diferencia entre las composicio-
nes de litiasis. Todos los estudios publicados son retros-
pectivos, no utilizan una forma directa o estandarizada de
medir la atenuación de los cálculos y carecen de análisis
estadísticos avanzados(3-6). Sólo un estudio intentó esta-
blecer un punto de corte de 600UH entre los cálculos de
ácido úrico y los de calcio. Sin embargo, el estudio tuvo
poca potencia debido a un número reducido de cálculos
de ácido úrico (7).
Desde un punto de vista clínico, lo que necesita el urólogo
es una estimación de la dureza de la piedra y también una
estimación de su composición, ya que esto podría inclinar
la balanza hacia un tipo de tratamiento u otro (1, 2). Por
ejemplo, para un cálculo de ácido úrico en el polo inferior
del riñón, podrían ser buenas opciones la quimiólisis y/o
un seguimiento activo, sin embargo delante de una litiasis
de calcio, la nefrolitotomía percutánea o la ureterorrenos-
copia flexible podrían ser alternativas mejores (2).
Las máquinas modernas de TAC de doble energía han
resuelto parcialmente el problema de distinguir entre
cálculos de ácido úrico y calcio (8). Sin embargo, estas
máquinas son muy caras y no están disponibles en todos
los hospitales. En la mayoría de los centros, se utilizan
máquinas clásicas de TAC, muy a menudo con cortes de
5mm o más para realizar la mayoría de las TAC (9). La
TAC abdominal estándar sin contraste todavía puede te-
ner un papel importante en la práctica clínica para ayudar
a distinguir entre piedras. Nuestro estudio muestra que
utilizando una forma normalizada de realizar la evaluación
de la atenuación de las piedras en imágenes de TAC, un
punto de corte de 578UH se puede utilizar para diferen-
ciar los cálculos de ácido úrico de los de calcio con alta
sensibilidad y especificidad. De esta manera, la TAC ab-
dominal estándar sin contraste se convierte en una buena
alternativa a la TAC con energía doble para distinguir entre
composiciones de piedras de ácido úrico y calcio.
Radiólogos y urólogos no han sido capaces de traducir las
diferencias estadísticas entre las atenuaciones de piedras
en la TAC a la práctica clínica. La colimación, el grosor de
corte, el tamaño y la ubicación de la ROI, la ventana ra-
diológica utilizada y el tipo de análisis estadístico variaron
DISCUSIÓN

mucho en los estudios publicados previamente (7, 10-12).
Todos estos parámetros pueden influir en gran medida los
resultados finales de atenuación de una litiasis (13-15).
Hasta ahora, no se ha descrito una forma estándar de me-
dir la atenuación de un cálculo en imágenes de TAC.
La relación entre el grosor de corte y el tamaño de la pie-
dra afecta mucho la atenuación en UH de una piedra en
imágenes de TAC.
En la TAC, para generar los cortes, se utiliza un análisis
que calcula medias de densidades en unidades de volu-
men, y de esta manera todo lo contenido en una unidad
de volumen pequeño, el voxel, se condensa en una única
imagen en la imagen final de TAC (15). Cuando se utiliza
un grosor de corte mayor, más estructuras se condensan
en la misma imagen. De esta manera, las estructuras más
pequeñas podrían cambiar sus características en la ima-
gen final cuando se juntan y se mezclan con estructuras
vecinas, lo que resulta en una reducción en la precisión de
las mediciones de atenuación (14).
En estudios previos se han descrito cálculos de calcio con
atenuaciones de 100UH, la mayoría de ellos menores de
5mm (11). Esta es, probablemente, la consecuencia del
análisis de litiasis pequeñas utilizando cortes gruesos. De
esta manera, la atenuación TAC de la piedra se ‘diluye’
cuando se mezcla con el tejido blando circundante de-
bido al artefacto de volumen parcial promedio (15). Un
grosor de corte más pequeño combinado con una piedra
más grande permitiría que la medición de la atenuación en
UH aproximara mejor el “resultado de atenuación puro” del
cálculo, lo que mejoraría la capacidad de diferenciar las
litiasis urinarias según la composición.
En nuestro estudio hemos establecido como criterio de
inclusión el tamaño de piedra mayor de 5mm. Los cálculos
de más de 5mm tienen mayor impacto clínico, ya que tien-
den a requerir algún tipo de intervención, mientras que las
piedras menores de 5mm tienen una alta probabilidad de
expulsión espontánea. Como todas nuestras mediciones
de TAC se realizaron con cortes de 5mm, nos aseguramos
de que el tamaño y grosor de corte de la piedra fueron
similares. Además, la comparación de los cortes de 1mm y
5mm no mostró diferencias de atenuación, lo que demues-
tra que para las piedras mayores de 5mm, los resultados
obtenidos con un grosor de corte de 5mm son tan preci-
sos como los obtenidos con cortes de 1mm.
Para la medición de la atenuación, se utilizó una ROI de
3mm sobre el centro de la piedra en el corte con super-
ficie litiasica máxima. De esta manera, tratamos de evitar
posibles problemas relacionados con cálculos de medias
volumétricas que ocurren en los bordes de la piedra. Esto
podría ser criticable, porque las piedras pueden ser hete-
rogéneas. Sin embargo, esta estimación nos da una buena
idea de la densidad media de la piedra, ya que básicamen-
te evalúa un cilindro sobre el centro de la piedra.
Algunos de los estudios publicados utilizaron un paráme-
tro llamado densidad UH (7, 10, 11). Esto representa la
relación de la atenuación UH media de cada piedra entre
su mayor diámetro transversal. Aunque se denomina den-
sidad UH, no respeta los principios de una densidad, ya
que no divide la atenuación de las piedras entre su super-
ficie o volumen. Mediante el uso de este parámetro, las
piedras grandes con atenuaciones altas pueden tener una
densidad UH baja debido a que tienen un diámetro trans-
versal alto. Por otra parte, una piedra pequeña de ácido
úrico podría tener una densidad UH alta. No usamos este
parámetro ya que creemos que no tiene fundamento físico
o radiológico.
El motivo de no poder diferenciar a nivel clínico los cál-
culos de ácido úrico de los de calcio fue el solapamiento
de valores de atenuación de los dos tipos de piedras. En
nuestro estudio, el solapamiento es todavía presente, pero
en la curva ROC un punto de corte de 578UH mostró una
buena diferenciación con buena sensibilidad y especifi-
cidad. El solapamiento con la atenuación de cálculos de
estruvita se resolvió mediante la eliminación de los pacien-
tes que tenían más de dos cultivos de orina consecutivos
positivos.
Nuestro estudio ha permitido identificar un punto de corte
claro que separa los cálculos de ácido úrico y los de calcio
utilizando las imágenes de una TAC abdominal estándar
sin contraste, sentando las bases para el uso clínico. Esto
podría ser muy útil en dos situaciones: en los pacientes
que se someten a una TAC abdominal para estudio de
litiasis en centros que no tienen acceso a una TAC con
energía doble o en pacientes con diagnóstico incidental
de litiasis activa después de someterse a una TAC abdo-
minal estándar por cualquier otro motivo. Estas dos situa-
ciones cubren la gran mayoría de los pacientes con cálcu-
los. También creemos que nuestro método de realizar las
mediciones es sencillo y fácil de reproducir por urólogos y
radiólogos en la práctica clínica.
La composición química de los cálculos urinarios se corre-
laciona con la atenuación medida en UH en una TAC sin
contraste. Un punto de corte de 578UH se puede utilizar
para separar los cálculos de ácido úrico de los de calcio.
CONCLUSIÓN

1 Preminger GM, Vieweg J, Leder RA, Nelson RC. Urolithiasis: detection and
management with unenhanced spiral CT--a urologic perspective. Radiology.
1998;207(2):308-9.
2 C.Türk, T.Knoll, A.Petrik, K.Sarica, M.Straub, C.Seitz. Guidelines on Urolithiasis.
http://www.uroweb.org/gls/pdf/20_Urolithiasis_LR%20March%2013%202012.pdf:
European Asociation of Urology; 2012.
3 Older RA, Jenkins AD. Stone disease. Urol ClinNorth Am. 2000;27(2):215-29, vii.
4 Yilmaz S, Sindel T, Arslan G, et al. Renal colic: comparison of spiral CT, US and IVU
in the detection of ureteral calculi. EurRadiol. 1998;8(2):212-7.
5 Kaza RK, Platt JF, Cohan RH, Caoili EM, Al-Hawary MM, Wasnik A. Dual-energy
CT with single- and dual-source scanners: current applications in evaluating the geni-
tourinary tract. Radiographics. 2012;32(2):353-69.
6 Karcaaltincaba M, Aktas A. Dual-energy CT revisited with multidetector CT: review
of principles and clinical applications. DiagnIntervRadiol. 2011;17(3):181-94.
7 Patel SR, Haleblian G, Zabbo A, Pareek G. Hounsfield units on computed to-
mography predict calcium stone subtype composition. Urol Int. 2009;83(2):175-80.
8 Matlaga BR, Kawamoto S, Fishman E. Dual source computed tomography: a novel
technique to determine stone composition. Urology. 2008;72(5):1164-8.
9 Johnson T, Fink C, Schönberg SO, Reiser MF. Dual Energy CT in Clinical Prac-
tice2011.
10 Nakada SY, Hoff DG, Attai S, Heisey D, Blankenbaker D, Pozniak M. Determina-
tion of stone composition by noncontrast spiral computed tomography in the clinical
setting. Urology. 2000;55(6):816-9.
11 Motley G, Dalrymple N, Keesling C, Fischer J, Harmon W. Hounsfield unit den-
sity in the determination of urinary stone composition. Urology. 2001;58(2):170-3.
12 Demirel A, Suma S. The efficacy of non-contrast helical computed tomography
in the prediction of urinary stone composition in vivo. J IntMed Res. 2003;31(1):1-5.
13 Williams JC, Jr., Paterson RF, Kopecky KK, Lingeman JE, McAteer JA. High
resolution detection of internal structure of renal calculi by helical computerized tomo-
graphy. J Urol. 2002;167(1):322-6.
14 Eisner BH, Kambadakone A, Monga M, et al. Computerized tomography magni-
fied bone windows are superior to standard soft tissue windows for accurate measure-
ment of stone size: an in vitro and clinical study. J Urol. 2009;181(4):1710-5.
15 Saw KC, McAteer JA, Monga AG, Chua GT, Lingeman JE, Williams JC, Jr. Heli-
cal CT of urinary calculi: effect of stone composition, stone size, and scan collimation.
AJR AmJ Roentgenol. 2000;175(2):329-32.

MASSA RENAL QUE INFILTRA A COLON.
ARTICLES
Alba Gomariz Camacho; Jesús Guajardo Guajardo; Raimundo Santiago Sabater Candela
(anatomia patològica); Judit Pallares (anatomia patològica); Andrea De Barros Figueredo
(radiologia); MarinaPardina Solano (radiologia); Isabel Gil Maria (radiologia).
Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida.
CAS CLÍNIC
Dona de 72 anys que acudeix a urgències per dolor dorso-
lumbar després d’una caiguda accidental.
Com antecedents la pacient presenta HTA, ACxFA, un
antecedent per infart lacunar al 2009 sense presentar se-
qüeles posteriors i una litiasis coraliforme a ronyó dret amb
atrofia del parènquima del mateix.
Com a tractament domiciliaria prenia emconcor, omepra-
zol, digoxina i sintrom.
A l’exploració física tan sols destaca dolor a la palpació
profunda de tot hemiabdomen esquerre sense focalitat en
un punt en concret.
Es realitza analítica sanguínia (AS) i sediment on s’observa
una hematuria microscòpica; una radiografia (Rx) de tòrax
on no s’objectiva imatges de fractura; una Rx abdomen on
s’evidencia la litiasi coralifrome ja coneguda; i per finalitzar
una ECO abdominal (figura 1) on s’informa d’una imatge
pseudonodular de 2 cm al terç mig del ronyó esquerre
amb una imatge quística al seu interior.
Donada les troballes radiològiques es decideix ingrés per
estudi.
Figura 1 Imatge pseudonodular de 2 cm al terç mig del ronyó esquerre.
Durant l’estada a planta la pacient es troba asimptomàtica
i es decideix realitzar TAC (figura 2) on s’informa ronyó
dret atròfic amb gran litiasi coraliforme al seu interior i una
massa a cara lateral de ronyó equerre 5,8x 5x 4 que infiltra
fascia de Gerota i paret de colon descendent suggestiva
de tumor renal amb estadiatge T4.
Es realitza una colonoscòpia on no s’informa de imatges
d’infiltració a la mucosa del colon.
Atès la informació radiològica s’orienta el cas com un car-
cinoma de cèl·lules clares estadiatge T4 i es decideix ne-
frectomia parcial esquerre amb hemicolectomia esquerre.
A l’anàlisi anatomo-patològic s’objectiva a nivell macros-
còpic una tumoració mal delimitada d’uns 2,7 cm de dià-
metre de coloració groguenca i amb nucli necròtic.
A nivell microscopic (figura 3) s’observa un cúmul de
limfòcits i macròfags dintre dels quals s’observaven unes
inclusions basòfiles amb ferro i calci anomenades Cossos
de Michaelis-Gutman que són patognomònics de la Mal-
acoplaquia.
Figura 2 Ronyó dret atròfic amb litiasi coraliforme al seu interior, massa a
cara lateral de ronyó esquerre.
ABSTRACT
La Malacoplaquia (MLP) es una malaltia granulomatosa crònica rara
que es caracteritza per la presència d’una o varies tumoracions en qual-
sevol part de l’organisme. En un 80% es troba en el tracte genitourinari.
En el cas de la malacoplaquia renal es troba en 16%. Existeixen dos ti-
pus de malacoplaquia renal unifocal més rara i multifocal més freqüent.
S’ha vist que hi ha una clara relació de la malacoplaquia amb els bac-
teris formadors de litiasis coraliformes i més en concret per E. Coli. En
molts dels pacients que presenten aquesta malaltia es troba antece-
dents de litiasis coraliforme i infeccions de repetició amb cultius positius
per aquest tipus de bacteris.
En aquest article reportem 1 cas de malacoplaquia renal unifocal i es
realitza una revisió completa de la literatura.
Paraules clau: malacoplaquia, tumor renal, cossos de michaelis-Gutman

Figura 3: mostra vista amb microscopia òptica amb tinció hematoxicilina-
eosina on s’observa infiltrat de macròfags i limfòcits dins dels quals
s’observen unes imatges en basòfiles en forma de diana anomenades
Cossos de Michaelis-Gutman.
REVISIÓ
La malacoplaquia és una malaltia inflamatòria poc freqüent
que es caracteritza per plaques toves de color groguenc
amb lesions granulomatoses en les quals els macròfags
contenen inclusions basòfiles específiques o Cossos de
Michaelis-Guttman.
Pot localitzar-se a qualsevol òrgan del cos però és més
freqüent en el sistema genitourinari (80%). Sent més fre-
qüent a la bufeta (40%) i posteriorment al ronyó (16%).
A l’aparell genitourinari es dóna més freqüentment en do-
nes (proporció 4:1) majors de 50 anys, tot hi que s’ha vist
casos en totes les etapes de la vida.
Les persones amb malalties cròniques o immunodeprimi-
des que són més propensos a patir aquesta patologia.
En el cas de la malacoplaquia renal existeixen dos tipus
d’afectació, unifocal més rara i multifocal més freqüent.
Clínicament les manifestacions son variades, es pot veure
símptomes i signes d’infecció, dolor lumbar o hematuria.
S’ha vist que hi ha una clara relació de la malacoplaquia
amb els bacteris formadors de litiasis coraliformes i més
en concret per E. Coli. En molts dels pacients que pre-
senten aquesta malaltia es troba antecedents de litiasis
coraliforme i infeccions de repetició amb cultius positius
per aquest tipus de bacteris.
La patogènia és desconeguda però sembla ser que
l’origen és degut a la digestió incompleta intralisosomal
dels bacteris a causa d’un mal ensamblatge dels microtú-
buls per un descens de GMPc. Donada la digestió incom-
pleta es dipositen sals de calci i ferro i es formen uns cor-
puscles esfèrics intra o extracel·lulars anomenats cossos
de Michaelis-Gutmman que són patognomònics d’aquesta
patologia i que ens dóna el diagnòstic definitiu.
En el cas de la malacoplaquia renal, a nivell macroscòpic
observem lesions múltiples o úniques de color groguenc
(granulomes) situades a la submucosa i friables al tacte.
A nivell microscòpic veurem un infiltrat inflamatori on tro-
bem augment de limfòcits i macròfags dins dels quals veu-
rem uns infiltrats basòfils en forma de diana i amb un halo
blanc anomenats Cossos de Michaelis-Guttman.
Amb la microscopia electrònica veuríem bacteris i frag-
ments de bacteris dins dels macròfags.
Per proves d’imatge és difícil de realitzar el diagnòstic, ha-
bitualment el diagnòstic inicial sol ser de neoplàsia.
A l’ecografia podem observar un augment de mida del ron-
yó amb un increment de la ecogenicitat del parènquima
però en fases avançades veurem el contrari una disminu-
ció del mida renal per pèrdua del parènquima.
Al TAC se solen veure imatges simulant infiltració neo-
plàsica amb presencià de massa o masses hipercaptants
amb possibilitat d’heterogenicitat per necrosis focal. In-
clús en alguns cassos podem observar adenopaties al re-
troperitoneu.
A la RMN veurem un creixement o pèrdua del parènquima
renal amb una o múltiples imatges hipocaptans a còrtex i
mèdul.la.
En el PET, al contrari de les malalties d’origen maligne, no
veurem un augment del metabolisme del ronyó.
Com ja hem dit, és important realitzar el diagnòstic diferen-
cial amb qualsevol causa de massa renal i histològicament
amb dues entitats amb similituds anatomo-patològiques
com són la nefritis intersticial megalocítica i la pielonefritis
xantogranulomatosa.
Per finalitzar, el tractament de la malacoplaquia es basarà,
sobretot, en realitzar un bon control de les infeccions per
estabilitzar el procés patològic.
S’haurà de realitzar tractament amb antibiòtic. Com a pri-
mera el.lecció es donen quinolones donat que presenten
una bona absorció per part del macròfag de forma direc-
te. O com alternativa es pot realitzar tractament amb an-
tibiòtic amb bona acció bactericida intracel·lular com pot
ser la sulfamida, la rifampicina o la doxicilina.
Com a tractament concomitant, s’ha descrit que
l’administració d’agents colinèrgics com el betanecol ele-
ven els nivells de GMPc millorant la fagocitosis dels ma-
cròfags.
Si hi ha una afectació marcada del parènquima renal de
forma unilateral la opció serà la nefrectomia.
Tot i que el pronòstic depèn de l’extensió de la malaltia,
es pot afirmar que el pronòstic de la malacoplaquia ha mi-
llorat respecte fa anys donat el millor coneixement de la
malaltia. La cirurgia en cas d’afectació renal unilateral junt
amb adequada cobertura antibiòtica proporciona bons re-
sultats, com és el nostre cas.
Tumor renal que infiltra a colon.
Per tant, el diagnòstic definitiu va ser Malacoplaquia renal
amb afectació del parènquima renal i el greix perirrenal.
La pacient va presentar un bon postoperatori i es va donar
d’alta amb funció renal conservada i tractament antibiòtic
amb ciprofloxacina.

1 Campbell-Walsh, Wein, Kavousii, Novick, Partin, Peters. Campbell-Walsh urolo-
gía. Novena edició. Editorial panamericana.2008. Pag 283-285
2 E. de Diego Rodriguez, J.L. Gutierrez Baños, B. Martín García, J.F. Val-Bernal,
T. Azcarretazabal González-OntanedaMalacoplaquia renal. Aportación de un nuevo
caso. Actas urolog Esp 24(7): 576-580, 2000.
3 Garcia Diez, Fructuosoa, Benítez Alvarez, Manuel E; Guerreiro González , Rafael;
Cassola Chamorro, Javier; Roa Luzuriaga, Juan Manuel; Blas Gómez, Victor; Gallo
Rolania, Francisco Javier. Malacoplaquia renal presentación de un nuevo caso. Archi-
vos Españoles de Urología, vol 58, num 1, pp63-66, 2005.
4 Alejandro Vélez H, André Ángel M, Rodolfo Raad, Carlos Uribe, Juan Rernando
Uribe, Sergio Jaramillo, Samuel Blanco. Malacoplaquia renal, duodenal y retrioperito-
neal. Presentación de un caso y revisión del tema.
5 B. Ljugberg, N. Coxan, D.D. Hanbury, M. Hora, M.A. Kuczyk, A.S. Merseburger,
P.F.A. Mulders, J-J. Patard, I.C. Sinescu. Guía clínica sobre el carcinoma renal. Euro-
pean Association of Urology 2010.
6 Velasquez Lopez Juan G, Velez Hoyos A, Uribe Arcila JF. Malacoplaquia en uro-
logía: aportación de seis casos y revisión de la literatura. Actas urológicas española
2006, 30(6).
7 De Diego Rodriguez E, Gutierrez Banos JL, Martin Garcia B, Val bernal JF et al.
Renal Malacoplakia. Report of a new case. Actas Urol Es 2000;24:576-80.
8 F. Sepulveda, JP Barroso S, M Westendarp Z, F Patino S, g.f. SepulvedaA, P
Marchetti, M Mauricio Donoso.Diagnosis and treatment xanthogranulomatous pyelo-
nefritis: current concepts
9 Aaron J. Weilenberg, Terrence C. Demos, Bhanu Rangachari, Thomas Turk. Case
report. Malacoplaquia as a solitary renal mass. AJR:183, December 2004
10 N L Evans, J French, M Brose. Case Report. Renal malacoplaquia: an important
consideracion in the differential diagnosis of renal masses in the presence of E. Coli
infection. The british journal of Radiology, october 1998.
11 Kajbafzadeh AM, Baharnoori M. Renal malakoplakiq simulating neoplasm in
a child: Successful Medical Managment. Department of pediatric urology and renal
transplantation children medical center, Theran university of Medical Sciences, Tehran,
Iran.
12 Olga G. Zimina, Svetlana Rezun, Diano Armao, Larissa Braga, Richard C. Se-
melka. Renal malacoplakia: demostrations by MR imaging. Departament of radiology
cancer research center, Moscow, Russia. Department of radiology, university of North
Carolina at Chapel Hill, NC, USA.
13 Fructuoso Garcia Diez, Manuel E. Benéitez Alvarez, Rafael Guerreiro Gonzàlez,
Javier Casasol Chamorro, Luzuriaga Juan Manuel, Victor de Blas Gómez, Francisco
Javier Gallo Rolanía. Malacoplaquia renal: presentación de un nuevo caso. Archivos
españoles de Urología. Madriid ene-feb 2005.
Tumor renal que infiltra a colon.

PSEUDOANEURISMA ARTERIAL POST-
PROSTATECTOMIA RADICAL LAPAROSCÒPICA
COM A CAUSA D’HEMATÚRIA RECIDIVANT.
ARTICLES
A. Ubré; A. Francés; G. Nohales; JA. Lorente; M. Busto; O. Bielsa; Ll. Fumadó; S. Henao; O. Arango.
Servei d’Urologia i Radiodiagnòstic. Hospital del Mar, Barcelona.
INTRODUCCIÓN
Els pseudoaneurismes arterials són causa de sagnat tardà després de
procediments quirúrgics. Es defineixen com hematomes pulsàtils que
resulten d’una lesió de la túnica adventícia arterial.
L’origen iatrogènic és més freqüent que els pseudoaneurismes prima-
ris. Malgrat que l’etiologia més comú és l’accès arterial femoral, hi ha
casos descrits en el camp de la urologia.
CAS CLÍNIC
Presentem el cas d’un pacient home de 55 anys d’edat
que com antecedents patològics presenta extabaquisme,
hipertensió arterial i glaucoma. Com a únic antecedent
urològic destaca una simptomatologia obstructiva del
tracte urinari inferior estable en tractament alfa-bloquejant
i motiu pel qual realitza seguiment a Consultes Externes
del nostre servei. En un control rutinari presenta elevació
de PSA de 4.18 ng/ml i índex del 11.7% així com tacte
rectal on es palpa pròstata petita, sense nòduls. Davant
d’aquestes troballes s’indica la realització d’una biòpsia
de pròstata transrectal, el resultat anatomopatològic de la
qual informa d’adenocarcinoma de pròstata Gleason 3+3
en 4/6 cilindres del lòbul dret (13.5% mostra) i Gleason
3+4 en 1/6 cilindres del lòbul esquerre (0.5% mostra).
Tenint en compte aquests resultats es classifica com un
càncer de pròstata de risc intermig i, després de explicar
les diferents opcions terapèutiques, el pacient opta per la
cirurgia.
Es duu a terme una prostatectomia radical laparoscòpica,
sense incidències intraoperatòries, essent el temps total
de la cirurgia de 140 minuts. L’informe d’anatomia pato-
lògica definitiu mostra un adenocarcinoma de Gleason 7
(3+4) bilateral, amb marges quirúrgics negatius i no afec-
tació de vesícules seminals (estadi patològic pT3a).
En el postoperatori immediat s’objectiva un descens de
l’hemoglobina fins a 6.6 g/dl, sent el valor de referència
intraoperatori de 9.5 g/dl. Donada l’estabilitat hemodinà-
mica i l’absència de signes de sagnat es decideix man-
tenir una actitud expectant i transfondre dos concentrats
d’hematies, amb el que la hemoglobina s’estabilitza entorn
a 9 g/dl.
Al tercer dia postoperatori el pacient presenta un quadre
de dolor abdominal sobtat associat a un nou descens de
l’hemoglobina a 8 g/dl, pel que es realitza un TC abdomi-
nal urgent. En aquest s’objectiva un hematoma al espai de
Retzius de 8x3x10 cm, sense signes de sagnat actiu (Fig
1). Sota aquest context, es manté l’actitud conservadora
adoptada inicialment i el pacient és donat d’alta a la se-
tmana de la intervenció.Una setmana després consulta al
La seva incidència global és desconeguda però s’estima que en ca-
sos de nefrolitotomia percutània i nefrectomia parcial pot ser causa
d’hemorràgia tardana en més del 50% de les ocasions. Tanmateix s’han
descrits casos desprès de cirurgia pélvica
1
.

Figura 1.
Servei d’Urgències per hematúria i obstrucció de la sonda
vesical per coalls, realitzant-se una ecografia abdominal
urgent on, a part de l’hematoma conegut, s’evidencia un
coall intravesical organitzat. Es duu a terme una cistoscò-
pia armada urgent, extraient-se el coall i revisant tant la
zona de l’anastomosi uretrovesical com la bufeta, sense
posar de manifest cap punt sagnant.
Posteriorment el pacient manté una evolució correcta però
al tercer dia post-revisió endoscòpica, torna a presentar
obstrucció de la sonda vesical, no essent possible la seva
repermeabilització. Per aquest motiu, es decideix realitzar
de nou una cistoscòpia armada, on s’evacua un coall in-
travesical organitzat així com un de petit tamany localitzat
a l’anastomosi uretrovesical. Durant la intervenció es torna
a fer una revisió exhaustiva, sense visualitzar cap àrea amb
signes de sagnat com a causant del quadre.
Per persistència d’hematúria que no permet la retirada de
rentats vesicals continus i episodis repetits d’obstrucció
de la sonda per coalls, es repeteix un TC abdominopèl-
vic. Aquest posa de manifest persistència del hematoma
de Retzius que ha augmentat de tamany respecte l’estudi
previ (mesures actuals de 7.5x4.5x13 cm) amb nivells hi-
droaeris al seu interior, però sense signes positius
de sagnat.
d’hemorràgia tardana en més del 50% de les ocasions. Tanmateix s’han

Davant d’aquestes troballes i pensant en la possibilitat re-
mota que la causa de l’hematúria persistent fos l’hematoma
que es filtrés per l’anastomosi uretrovesical, es decideix
dur a terme una laparotomia exploradora. Durant la inter-
venció, s’evacua l’hematoma de la paret abdominal i es
revisa tant la bufeta com el llit de la prostatectomia sense
visualitzar cap àrea sagnant. Per garantitzar la permeabi-
litat dels rentats vesicals durant el postoperatori es deixa
col·locada una sonda suprapúbica, juntament amb la vesi-
cal.
El pacient presenta un curs postoperatori correcte, po-
dent-se retirar els rentats continus i amb desaparició de
l’hematúria, motiu pel qual és donat d’alta als quatre dies
de la intervenció.
Menys de 24 hores després consulta a Urgències per
hematúria d’aparició brusca associada a intens dolor hi-
pogàstric, realitzant-se de forma urgent un TC abdomi-
nopèlvic on es detecta una imatge ovoide de 15x13 mm
en disposició dreta a nivell de l’anastomosi uretrovesical,
que es realça després de l’administració de contrast i no
es modifica en una fase més tardana, i que té continuïtat
amb un vas arterial local (Fig 3 i 4). Aquestes imatges
són suggestives de pseudoaneurisma arterial. Donat
l’accessibilitat per via transrectal, es realitza una ecografia
Doppler on es visualitza aquesta imatge nodul.lar que és
hipoecoïca i presenta un patró arterial (Fig 5 i 6), confir-
mant la sospita diagnòstica de pseudoaneurisma arterial
com a causa de l’hematúria recidivant.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

Figura 5.

Figura 6.
Amb aquesta troballa es decideix tractament del element
pseudoaneurismàtic amb l’administració amb agulla fina
de 2 ml de trombina, guiat per ecografia transrectal i
objectivant-se la seva trombosi. Immediatament després
el pacient presenta desaparició completa de l’hematúria,
sense requerir de rentats vesicals continus ni altres ma-
nipulacions urològiques. Es repeteix l’ecografia a les 4 i
24 hores del procediment, evidenciant-se persistència de
trombosi del pseudoaneurisma i sense identificar-se fluxe
Doppler patològic (Fig 7). El pacient és donat d’alta al ter-
cer dia del ingrés, sense repetir posteriorment cap episodi
d’hematúria.
Pseudoaneurisma arterial post-prostatectomia radical laparoscòpica com a causa d’hematúria recidivant.


Figura 7.
A data d’avui, amb un seguiment de gairebé 10 mesos el
pacient presenta miccions espontànies comfortables amb
incontinència urinària lleu (ús d’1 compresa al dia) i PSA
indetectable.
L’hematúria com a símptoma de debut implica fer el diag-
nòstic diferencial entre un ampli ventall de possibilitats,
com poden ser tumors vesicals, l’origen prostàtic, litiasis
renals/ureterals o altres.
No obstant, quan es presenta en el postoperatori d’una
cirurgia urològica, moltes d’aquestes causes queden
excloses i s’ha de pensar en un possible origen vascu-
lar. La seva detecció i tractament precoços són clau per
l’evolució del pacient, ja que són complicacions potencial-
ment greus.
Els pseudoaneurismes és l’etiologia més freqüent
d’hemorràgia tardana després de nefrolitotomies percutà-
nies i nefrectomies parcials, degut a la extensa microvas-
culatura intrínseca del parènquima renal1.
Després de cirurgies pèlviques la presència d’aquesta en-
titat és molt menys comú que després de cirurgia renal.
Generalment es produeixen per una lesió inadvertida dels
vasos arterials durant l’acte quirúrgic.
Hampson et al 2 van descriure al any 1995 el cas d’un fals
aneurisma de l’artèria ilíaca comuna posteriorment a una
limfadenectomia per un càncer vesical infiltrant, que es va
tractar de forma exitosa amb embolització selectiva.
Respecte a cirurgia prostàtica, el primer cas descrit va
ser al any 2007 per Beckley et al3 després d’una pros-
tatectomia robòtica. La manifestació clínica va consistir
en l’aparició d’hematúria persistent al 4t dia postoperato-
ri realitzant-se un angio-TC diagnòstic i arteriografia més
embolització selectiva com a tractament.
En el camp de la laparoscòpia, hi ha només 3 casos re-
gistrats de pseudoaneurisma després de prostatectomia
radical. Dos d’ells van ser descrits l’any 2009 per Mitre et
al4, on la presentació clínica típica fou hematúria recidi-
vant d’inici tardà amb episodis de retenció per coalls.
DISCUSSIÓ
Per al diagnòstic i terapèutica s’utilitza l’arteriografia i em-
bolització selectiva. El darrer cas de pseudoaneurisma
post-prostatectomia radical ha estat recentment descrit
per Feng et al5, amb unes manifestacions clíniques simi-
lars. En aquest cas abans d’arribar al diagnòstic final, el
pacient va ser sotmés a una cistoscòpia armada després
de la qual l’hematúria va reaparèixer. L’actitud terapèutica
adoptada també va ser l’embolització superselectiva previ
angio-TC.
La prova diagnòstica més emprada en el diagnòstic és
l’angio-TC, que permet la reconstrucció tridimensional, vi-
sualitzant la vasculatura afectada i els òrgans adjacents. Si
existeix la sospita diagnòstica de pseudoaneurisma es pot
confirmar mitjançant l’ecografia Doppler que posa de ma-
nifest una lesió hipoecogènica similar a un quist i adjacent
a una artèria, amb fluxe arterial al seu interior.
El gold standard per al diagnòstic és l’arteriografia que
permet al mateix temps el seu tractament. Com a des-
avantatges es tracta d’un mètode invasiu i que implica
l’administració de contrast potencialment nefrotòxic, motiu
pel qual només s’ha de realitzar en casos on hi ha una alta
sospita diagnòstica o el diagnòstic ha estat ja confirmat
mitjançant altres tècniques.
El tractament d’elecció davant d’un pseudoaneurisma és
l’embolització selectiva. Hi ha casos en què es pot plante-
jar la injecció percutània de material trombosant dins d’un
fals aneurisma.
La técnica va ser descrita per primer cop al 1986 per
Cope i Zeit6, realitzant-la per via percutànea guiada per
ultrasonografia. L’administració de trombina s’ha de fer
lentament al centre del pseudoaneurisma, a dosis baixes,
fins que la trombosi d’aquest es confirma per ecografia. La
tasa d’èxit s’aproxima a gairebé el 90% dels casos tractats
i és un procediment senzill i segur. És sobretot utilitzada
en el tractament de pseudoaneurismes post-cateteritsme
però també s’ha descrit en pseudoaneurismes de vísceres
profones7. Al 2003 Patel et al8 va publicar un cas clínic
on es descrivia el tractament d’un pseudoaneurisma de
l’artèria hepática desprès de transplantament de fetge mi-
tjançant l’administració percutània de trombina.
En el camp de la urologia, no hi ha a data d’avui cap cas
descrit.
Finalment, el tractament quirúrgic es reserva per casos en
què hi ha fracàs de les tècniques endovasculars o percu-
tànies.
Els pseudoaneurismes arterials, encara que poc freqüents,
poden ser una causa de sagnat tardà després de procedi-
ments quirúrgics. Malgrat que la localització més freqüent
d’aquesta entitat és a nivell renal, després de nefrectomies
parcials o nefrolitotomies percutànies, també es poden
produïr després de cirurgies pèlviques.
CONCLUSIÓ

Davant d’una hematúria recurrent postoperatòria on s’han
descartat altres etiologies més comunes, s’ha de pensar
en la possibilitat d’un pseudoaneurisma arterial com a ori-
gen del sagnat.
El mètode més utilitzat per la seva detecció és l’angio-TC.
L’ecografia Doppler és una eïna amb una alta sensibilitat
i especificitat (>90%) per a detectar pseudoaneurismes.
No obstant, la prova gold standard és l’arteriografia que
no només permet el diagnòstic sinó també el tractament a
través d’una embolització selectiva.
En casos seleccionats en què hi ha bona accessibilitat
es pot plantejar l’administració percutània o transrectal de
trombina, amb resultats satisfactoris. Aquest és un mètode
senzill i segur, poc cruent per al pacient i més econòmic.
1 Sutherland DE, Williams SB, Rice D, et al. Vascular pseudoaneurysms in urology:
clinical characteristics and management. J Endourol. 2010;24:915-921.
2 Hampson SJ, Buckenham T, Patel A, Woodhouse CR. False aneurysm of the
common iliac artery after pelvic lymphadenectomy : management of an unusual com-
plication. J Urol 1995 ;154 :201-202
3 Beckley I, Patterson B, Hamaday M, et al. Case report: delayed hemorrhage
from an accessory internal pudendal artery pseudoaneurysm after robotic prosta-
tectomy: successful management withct angiography and embolization. J Endourol.
2007;128:923-925.
4 Lopes RI, Mitre Al, Rocha FT, et al. Case report: late recurrent hematuria following
laparoscopic radical prostatectomy may predict internal pudendal artery pseudoaneu-
rysm and arteriovenous fistula. J Endourol. 2009;23:297-300.
5 Feng T, Patel HD, Allaf ME. Pudendal artery pseudoaneurysm after robot-assisted
laparoscopcic
radical prostatectomy. Urology. 2013 Jan;81(1):e5-6. doi: 10.1016/j.urolo-
gy.2012.09.002. Epub 2012 Nov 10.
6 Cope C, Zeit R. Coagulation of aneurysms by direct percutaneous thrombin injec-
tion. AJR Am J Roentgenol 1986;147:383-387.
7 Kang SS, Labropoulos N, Mansour MA, et al. Expanded indications for ultrasound-
guided thrombin injection of pseudoaneurysms. J Vasc Surg 2000;31:289-298.
8 Patel JV, Weston MJ, Kessel DO, et al. Hepatic artery pseudoaneurysm after liver
transplantation: Treatment with percutaneous thrombin injection-case report. Trans-
plantation 2003;75:1755-1757.

SINDROME DE OCHOA.
ARTICLES
Fernando Ágreda; Carlos Gasanz; David Lorente; Marta Allue; Pol Servián; Juan Morote.
Hospital Vall d’Hebron, Barcelona. España.
INTRODUCCIÓN
El síndrome urofacial (de Ochoa) se caracteriza por una alteración de
el vaciado vesical asociado a una sonrisa invertida1
.
CAS CLÍNICO
Una mujer de 38 años acude a nuestra consulta derivada
por el neurólogo de su hijo (al que controla por episodios
convulsivos) por que tiene patrón de risa invertida (Figura 1
y 2). La paciente no aqueja molestias urinarias relevantes,
pero refiere cierta dificultad para la micción con necesi-
dad de prensa abdominal. Niega antecedentes urológicos
relevantes, cirugías pélvicas o el uso de alguna medica-
ción crónica. La ecografía urológica descarta dilatación de
vías urinarias, litiasis o lesiones endovesicales. La analítica
sanguínea y el sedimento de orina son normales. Aporta
además una RMN axial (por una neuralgia del trigémino)
que descarta lesiones neuronales. Con la sospecha clínica
de Sd. de Ochoa se realiza una uroflujometría + cistoma-
nometría con estudio de presión/volumen.
La prueba se reporta como: Flujometría: Curva polifási-
ca sugestiva de prensa. Q máx 16 ml/s. Vol 349 ml. No
residuo post-miccional. Estudio presión-flujo: Fase lle-
nado: detrusor estable. Acomodación normal. Capacidad
normal. Sensibilidad normal. No escapes con la tos. Fase
Vaciado (con EMG): Micción sentada. Q máx 18 ml/s.
Electromiografía: Actividad del EMG en fase de vaciado.
Se concluye que tiene una disinergia vesico esfinteriana.
Con el diagnóstico urodinámico de Disinergia Vesico-
Esfinteriana y los antecedentes clínicos, se orienta como
síndrome urofacial o síndrome de Ochoa.
El propósito de este artículo es reportar el raro síndrome
que asocia la disfunción del vaciado vesical con una sonri-
sa anormal . La importancia radica en que se pueden diag-
nosticar problemas urológicos simplemente observando
la expresión facial . El síndrome de Ochoa consiste en la
típica sonrisa invertida (cuando el paciente sonrie, parece
que esté triste) asociado a alteración del vaciado vesical,
en ausencia de alteraciones neurológicas que pueden ex-
plicarlo. Es relevante que el centro de la risa y de la mic-
ción se situan muy cerca en la formación reticular del tallo
cerebral3 .En pacientes pediátricos, la alteración del va-
ciado vesical y las altas presiones resultantes se asocian
a reflujo vesico uretral de alto grado y consecuentemente
fallo renal1.
En nuestro caso, no hay daño renal, hecho que probable-
mente explique que no todos los casos tienen la misma
severidad, y que habría que contemplar variantes del sín-
drome. En la literatura mundial hay aproximadamente 100
DISCUSIÓN
casos reportados . Se plantea que el síndrome de Ochoa
está asociado a una mutación que comporta una pérdida
de la función del gen Heparanase 2 (HPSE2) localizado
en el cromosoma 10q23-q24 . En nuestro caso, la pacien-
te no describe antecedentes de patrones anormales de la
risa ni enfermedad renal infantil o similares.
El síndrome de Ochoa era previamente incluido en el
grupo de enfermedad conocidas como vejiga neurógena
no neurógena (Sd. de Hinman) , pero mientras el sd. de
Hinman está asocida a trastornos de la conducta, cada
vez más pruebas orientan la causa del sd. urofacial a una
alteración heredada en el sistema nervioso central y su
relación con la micción .
La importancia de conocer este síndrome radica en el he-
cho de poder diagnosticar un trastorno que puede tener
graves consecuencias, simplemente haciendo reir a nues-
tros pacientes.
Los pacientes están en riesgo de desarrollar enfermedad renal .
Figura 1 La paciente antes de reírse. Figura 2 La paciente riéndose.
1 Ochoa B. Can a congenital dysfunctional bladder be diagnosed from a smile? The
Ocho syndrome updated. Pediatr Nephrol 2004; 19 (1): 6-12.
2 Daly SB, Urquhart JE, Hilton E, et al. Mutations in HPSE2 causa urofacial syndro-
me. Am J Med Genet 2010;86(6):936-9.
3 Bauer SB. Special considerations of the overactive bladder in children. Urology
2002;60(Suppl5A):43-8.
4 Kamal F, Hashem M. Urofacial Syndrome (Case Report). Saudi J Kidney Dis
Transpl 2012;23(2):346-348.
5 Pang J, Zhang S, Yang P, et al. Loss-of-function mutations in HPSE2 cause the
autosomal recessive urofacial syndrome. Am J Hum Genet 2010 Jun2 (Epub ahead
of print).
6 Hinman F. Nonneurogenic neurogenic bladder (the Hinman síndrome)- 15 years
later. J Urol 1986;136:769-77.
7 Ballek NK, McKenna PH. Lower urinary tract dysfunction in childhood. Urol Clin
N Am 2010;37(2)215-28.

TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”).
SUCCINTA REVISIÓ DE LA LITERATURA
UROLÒGICA I D’AUTORS A L’ESTAT ESPANYOL
(PERÍODE: 1986 – 2012).
ARTICLES
Carles Pellicé i Vilalta Doctor en Medicina i Cirurgia Pràctica Privada.
Clínica de N.S. del Remei Barcelona.
CAS CLÍNIC
Resta aportat un succint recull bibliogràfic, per saber que
ha estat del interès per els tumors testiculars fosos (TTF /
Fenòmens del “burned out”), en el si la literatura urològi-
ca i d’autors a l’Estat Espanyol en el període abastat del
1986 al 2012 (1-12).
(TAULES: I - IV)
De la revisió practicada, es desprèn que aquesta temàtica
no ha estat gaire tractada en els llibres de text o en els ma-
nuals a l’abast de l’especialitat. Pocs en son els treballs
de revisió en revistes (4 i 11). La majoria hi resta reflectida
com a “Notes Clíniques” (1,3,6-10 i 12) i en aportacions
congressuals (2 i 5).
Resten doncs aportats 11 casos de TTF a l’Estat Espan-
yol, referenciats per 11 Institucions Sanitàries (Dos a Ca-
talunya / 2 i 6) i tots ells correctament descrits, documen-
tats i iconografiats (1-10 i 12).
(TAULES: I - IV)
Es obvi que no hom ha pretès ser exhaustiu i de ben segur
que en deuran de mancar treballs. No obstant amb els ci-
tats, ja es por tenir una correcta visió del que han estat els
TTF a les referències urològiques aportades per autors de
l’Estat Espanyol. (TAULES: I - IV)
Un TTF suposa la regressió de una neoplàsia gonadal pri-
mària, després d’haver-hi produït una quadre de metàsta-
sis (4 i 11).
Acadèmicament hom pot considerar als TTF, sota tres
eventualitats:
• Aquelles neoplàsies primàries didimàries que
de una forma espontània, han pogut retrogradar.
• Aquells casos neoplàsics disseminats en que
sense haver-hi practicat una orquiectomia, prèvia als trac-
taments neo-adjuvants administrats, haguessin pogut fon-
dre les lesions tumorals testiculars prèviament
ja conegudes.
• Tanmateix hi ha autors que amb una base em-
briològica consideren que les masses allotjades en el re-
troperitoni podrien ser primàries. Donat que en sorgirien
d’escarns de teixits didimaris acantonats com a ectòpies
fruit de la peculiar dinàmica migratòria organogènica tes-
ticular. Per tant en aquests casos el tumor retroperionial
de soca gonadal, seria primari per ectòpia i el testicle en
posició ortotòpica no en seria el responsable.
Les causes de la regressió (11) podrien estar en els me-
canismes de necrosis per isquèmies, per acceleracions
del metabolisme de les cèl·lules tumorals o bé a través de
mecanismes immunològics.
Taula I.
TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”)
11 CASOS REFERENCIATS PER 11 INSTITUCIONS
SÈRIE ESTAT ESPANYOL: 1986 - 2012
· Hospital d’Alcázar de San Juan (Ciudad real)
· Hospital Clínic de Barcelona
· Hospital General de València
· Hospital 1er Octubre de Madrid
· Hospital Povisa de Vigo
· Hospital de Martorell
· Hospital Xeral Calde de Lugo
· Hospital Xeral de Vigo
· Hospital de Xàtiva
· Hospital La Fe de València
· Hospital Marqués de Valdecilla de Santander
TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”)
DICTÀMENS PATOLÒGICS: 11 CASOS
SÈRIE ESTAT ESPANYOL: 1986 – 2012
· 3 Seminomes
· 3 Tumors germinals
· 3 Tumors per filar
· 1 Teratoma maligne
· 1 Tumor mixta
Taula II.

Revista Annals d’Urologia 2013-39

Revista Annals d’Urologia 2013-39

Recommended

Recommended

More Related Content

Similar to Revista Annals d’Urologia 2013-39

Similar to Revista Annals d’Urologia 2013-39 (20)

More from Societat Catalana d'Urologia

More from Societat Catalana d'Urologia (20)

Revista Annals d’Urologia 2013-39