Hydrocéphalie

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  • Dans le système ventriculaire, la circulation du LCS se fait tjrs d VL vers le trou de Magendie puis vont se repandre ds les espaces ss arachnoidiens pr se diriger vers les aires de resorption reparties le long des grands sinus veineux dure-mèriens
  • Pression intracranienne : entre 10 et 14 cm H20 chez l’adulte; 2 à 4 cm H2O chez le nourrissson.
  • Si le traitement n’est pas entrepris rapidement, le tableau clinique s’enrichit de signes de souffrance du tronc cérébral. Le tableau est grave par engagement central à travers le foramen ovale ou un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital.
    Si l’hydrocéphalie se constitue progressivement, le tableau réalisé est celui d’une hypertension intracrânienne chronique
  • Hydrocéphalie

    1. 1. HYDROCEPHALIE Topo-Neurochirurgie,le 05-11-14
    2. 2. Définition L’hydrocéphalie se caractérise par une distention des espaces anatomiques intracraniens ou siège normalement le liquide cérébro-spinal LCS en rapport avec un déséquilibre entre la production et la circulation résorption du LCS.
    3. 3. I - PHYSIOLOGIE du LCS • Volume total: o Nourrisson : 40 - 60 ml o enfant : 60 - 80 ml o adolescent : 80 - 120 ml o adulte : 120 – 150 ml
    4. 4. Origine,secrétion: Le LCS est sécrété par : • les plexus choroïdes (30%) • le revêtement épendymaire des ventricules (30%) • les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%) • les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%). La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
    5. 5. Circulation de LCS
    6. 6. • La résorption du LCS se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes par un mecanisme passif. • Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.
    7. 7. II-PHYSIOPATHOLOGIE • MECANISMES DE L’HYDROCEPHALIE: 1-Une hyperproduction du LCS: est presque exclusivement le fait d’une tumeur du plexus choroide Rarement: conséquences d’une hypervitaminose A
    8. 8. 2-Une resistance accrue à la circulation du LCS • Par obstacle sur la voie d’ecoulement: +++ soit sur la filaire ventriculaire et on parle d’Hydrocéphalie non communicante (ex: stenose de l’aqueduc centrale) soit dans les ESA periencéphaliques et on parle d’Hydrocéphalie communicante (secondaire a une meningite responsable d’un feutrage des ESA)
    9. 9. 3-Une resistance accrue à la resorption du LCS: • Thrombose du sinus veineux • Obstruction ou destruction des villosités arachnoidiennes
    10. 10. Conséquences de ces 3 mécanismes de l’Hydrocéphalie Augmentation de la pression du LCS Aug pression intraV Gd de pression Ventricule-Parenchyme et ESA force radiale qui dilate les V destruction du parenchyme cérébrale
    11. 11. • Nourrisson: application d’une force anormale sur les sutures craniennes Augmentation du volume cranien =MACROCRANIE++
    12. 12. III-Diagnostic positif Hydrocéphalie chronique du Nrs: 1.Stade de decouverte: a/Phase de debut: • Accroissement du perimetre cranien (PC) par rapport au reste du corps • Stagnation ou regression psychomotrice • Tb ophtalmo: strabisme convergent, aspect des yeux en coucher de soleil,retraction de la paupiere sup
    13. 13. Yeux en coucher de soleil
    14. 14. b/ phase evoluée: • Tete augmentée de volume contrastant avec un coprs pt et gracile • Tension excessive de la fontanelle ant qui est largement ouverte • Disjonction des sutures à la palpation • Aspect fin et luisant de la peau du scalpe parcourue par des veines dilatées
    15. 15. 2. Interrogatoire: • ATCDS FX • Evolution de la Grossesse • Modalités de l’accouchement: Traumatisme obst,infection,dytocie,souffrance neonat • Evolution postnat de l’enfant et les accidents eventuels trauma,inf,toxiques
    16. 16. 3.Examen Clinique: • Ex Neuro: degré de developpement psycho moteur par etude des reflexes archaiques • F.O: peut reveler des signes precoces d’atrophie optique • Auscultation du crane: recherche d’un souffle en faveur d’une malformation vasculaire • Recherche d’un syndrome dysmorphique
    17. 17. 4.PARACLINIQUE Échographie trans-fontanellaire: examen atraumatique fournissant des informations morphologiques chez le nourrisson à fontanelle ouverte.
    18. 18. TDM: Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité périventriculaire. Des orientations étiologiques: tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine infectieuse ou post hémorragie méningée tri ventriculaire : sténose, tumeur de l’acqueduc du mésencéphale, anévrisme de l’ampoule de Galien uni ou biventriculaire : kyste colloïde, tumeur thalamique
    19. 19. Hypodensité périventriculaire (signes de résorption trans épendymaire)
    20. 20. IRM:  Dilatation ventriculaire: Hypersignal péri- ventriculaire (résorption)..  Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes sagittales.  Possibilté d’image cinétique (de “flux”).
    21. 21. IV-Les formes cliniques
    22. 22. 1-Hydrocéphalie aigue du nourrisson : • Le gradient de pression ventricules/parenchyme s’installe rapidement ne laissent pas le temps au crâne de se distendre. • Elle se traduit cliniquement par : -Bombement et tension extrême de la fontanelle antérieure - le nourrisson ne l’alimente pas, vomit et présente des troubles de la vigilance alternant avec des phases d’agitation avec des cris aigus et prolongés (cri cérébral). - l’hypertonie, habituellement nette au niveau des membres inférieurs
    23. 23. 2- hydrocéphalie de l’enfant : • La symptomatologie est d’installation rapide, et comporte : - Céphalées - vomissements - Troubles oculomoteurs - Troubles de la conscience • Le fond d’œil montre un œdème papillaire bilatéral.
    24. 24. 3- hydrocéphalies arrêtées : • Dilatation ventriculaire • l’aspect dynamique fait défaut : il n’y a pas de gradient ventricule-parenchyme . • Sur le plan clinique, il n’ya pas de nouveaux signes cliniques qui apparaissent et le quotient intellectuel progresse normalement avec l’âge. • Peut se décompenser++ à la suite d’une infection intercurrente d’où la nécessite de surveiller ses patients.
    25. 25. 4- hydrocéphalie externe : hydrocéphalie sous arachnoïdienne • Nourrisson++++ • elle se manifeste par augmentation rapide P.C • Il existe inconstamment des signes discrets de H.I.C ( tension de la fontanelle antérieure rétraction de la paupière supérieure). • Le développement psychomoteur et normal ou peu touché. • Il n’y a généralement pas des contextes précis mais on trouve dans cette population une fréquence accrue de prématurité et de P.C augmenté à la naissance
    26. 26. • Le diagnostique est facile par l’imagerie qui montre: un élargissement des espaces sous arachnoïdiens et de la scissure inter- hémisphérique habituellement sans dilation ventriculaire franche. • L’évolution se fait par la stabilisation à 12-18 mois et le P.C est en règle dans les normes.
    27. 27. 5- hydrocéphalie de l’adulte : • Hydrocéphalie aigue : tableau clinique d’ H.T.I.C • Hydrocéphalie chronique : hydrocéphalie à pression normale (H.P.N) Elle se manifeste par la triade de HAKIM et ADAMS :  Troubles psycho intellectuels.  Troubles de la marche.  Troubles sphinctériens .
    28. 28. Etiologies • A-Pré natales: 1-Sténose de l’aqueduc de Sylvius: (2/ 3)++ *inflammatoire: toxoplasmose *malformative: agénésie 2-la malformation d’Arnold Chiari: pas important Amygdales cérébelleuses fixées par une arachnoide épaisse bloquant les orifices de sortie du V4
    29. 29. • 3-Sd Dandy Walker: Dilatation kystique du V4 par imperforation de son toit • 4-Hydrocéphalie associée au Spina Bifida: Défaut de fermeture de l’arc postérieur • 5-autres malformations: Agénésie des trous de Monro Agénésie des sites de résorption du LCS Sd malf complexe (Tri 8,9,21)
    30. 30. B-Causes post natales • 1-les infections:+++ Lésions inflm de la leptomininge entrainent une fibrose interstitielle et un blocage des ESA et des Citernes de la bases • 2-Hémorragie méningée: *Aigue: Obst mécanique à la circulation LCS *tardivement: adhérences inflm ds ESA
    31. 31. • 3-Processus expansifs intracraniens: (20%) =Gène à l’ecoulement LCS Enfant: Tm de la fosse Post (V4 et cervelet) • 4-Hydrocéphalie de cause inconnue (10à20%)
    32. 32. TRAITEMENT • A-BUTS: *1- restaurer l’eq entre prod et circ résorp LCS: Rétablissement d’une circ nrml LCS Dim de la sécrétion nrml LCS Créer de nvelles aires de résorp *2- dim la PIC à fin de prevenir les risques d’une HTIC
    33. 33. 1. Ttt de la cause: exerese tm, ttt d’une malformation Vx 2. Ttt symptomatique:  Medical: Acétazolamide:DIAMOX,isosorbide  Chirurgical
    34. 34. Ttt Chirurgical 1. Derivation V externe 2. Derivation interne: DVP ou DVA >>necessité système unidirectionnel anti-reflux: la valve (complication post chirurgicale+++) 3. Ventriculocisternostomie
    35. 35. DVP
    36. 36. VALVE
    37. 37. Ventriculocisternostomie
    38. 38. Prévention et conseil génétique • Hydrocéphalie congénitale • Hydrocéphalie diagnotiquée in utero
    39. 39. MERCI POUR VOTRE ATTENTION

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