1. ‫تحمم‬ ‫عذم‬‫سكر‬‫انفراكتوز‬
Hereditary Fructose Intolerance (HFI)
‫الشرٌك‬ ‫ٌوسف‬ ‫دكتور‬

2. •‫لٌس‬‫هناك‬‫تارٌخ‬‫سابق‬‫بحدوث‬‫اإلصابة‬‫بعدم‬‫إستحمال‬‫سكر‬
‫الفراكتوز‬‫داخل‬‫األسرة‬،‫الواحدة‬‫ولٌس‬‫هناك‬‫أي‬‫شرط‬
‫لحدوثه‬ً‫ف‬‫إي‬‫فرد‬‫منها‬
•‫ومن‬‫سبب‬‫اإلصابة‬‫بع‬ً‫ه‬‫صعوبة‬‫التعامل‬‫الجسم‬‫معه‬
‫وخاصة‬‫الكبد‬‫والكلى‬‫عند‬‫تناول‬‫سكر‬‫الفركتوز‬‫أو‬‫تناول‬
‫األغذٌة‬‫المحتوٌة‬‫علٌه‬.
•ً‫ف‬‫الغالب‬‫ٌقوم‬‫الجسم‬‫بإمتصاصه‬،‫وٌنتج‬‫عن‬‫ذلك‬‫إنتاج‬
‫مواد‬‫سامة‬‫ضارة‬‫بصحة‬‫الجسم‬‫وتسبب‬‫له‬‫مجموعة‬‫من‬
‫األمراض‬‫المختلفة‬.
‫انفراكتوز‬ ‫سكر‬ ‫إحتمال‬ ‫عذم‬ ‫ماهو‬

3. •‫فراكتوز‬ ‫أنزٌم‬ ‫نقص‬ ‫هو‬ ‫حدوثة‬ ‫وسبب‬-1-‫ألدولٌز‬ ‫فوسفٌت‬
Deficiency of fructose-1-phosphate aldolase
•‫سكر‬ ‫تراكم‬ ‫غٌابه‬ ‫عن‬ ‫وٌنتج‬‫فراكتوز‬ ‫أنزٌم‬-1-ً‫ف‬ ‫فوسفٌت‬
‫الدقٌقة‬ ‫واألمعاء‬ ‫والكلى‬ ‫الكبد‬.
•‫التركم‬ ‫هذا‬ ‫وٌثبط‬‫سكر‬ ‫وتكوٌن‬ ‫وعدم‬ ‫الجلٌكوجٌن‬ ‫تحلل‬
‫الدم‬ ً‫ف‬ ‫الجلوكوز‬ ‫سكر‬ ‫إنخفاض‬ ‫ٌسبب‬ ‫مما‬ ، ‫جلوكوز‬
hypoglycaemia‫الفركتوز‬ ‫سكر‬ ‫هضم‬ ‫عقب‬(‫شكل‬1)

5. •‫مع‬‫اإلستمرار‬ً‫ف‬‫تناول‬‫سكر‬‫الفركتوز‬‫واألغذٌة‬‫المحتوٌة‬
‫علٌه‬‫وخصوصا‬ً‫ف‬‫األطفال‬‫ٌقود‬‫إلى‬‫فشل‬‫الكبد‬‫والكلى‬
‫ومن‬‫ثم‬‫الوفاة‬
•‫وعلٌه‬‫األشخاص‬‫المصابون‬‫بهذه‬‫الظاهرة‬‫علٌهم‬‫التوقف‬
‫من‬‫تناول‬‫سكر‬‫فركتوز‬‫واألغذٌة‬‫المحتوٌة‬‫علٌه‬‫بمعنى‬‫أخر‬
‫تناول‬‫األغذٌة‬‫لٌة‬‫منه‬.

6. ‫تشخيص‬‫انمرض‬
•‫ٌتم‬‫التشخٌص‬‫عن‬‫عدم‬‫إحتمال‬‫سكر‬‫الفراكتوز‬‫بأحد‬‫الطرق‬
‫التالٌة‬:-
.1‫الكشف‬‫عن‬‫نشاط‬‫أنزٌم‬‫األلدولٌز‬(‫عن‬‫طرٌق‬‫أخذ‬‫عٌنة‬‫من‬‫كبد‬
liver biopsy‫المشتبه‬‫فٌه‬
.2‫إختبار‬‫عدم‬‫إحتمال‬‫سكر‬‫الفركتوز‬‫عن‬‫طرٌق‬‫حقن‬‫الورٌد‬
‫بسكر‬‫الفراكتوز‬‫تحت‬‫ظروف‬‫التحكم‬‫الجٌدة‬‫للكشف‬‫عن‬‫مدى‬
‫تحمل‬‫الشخص‬‫للفوسفٌت‬‫وسكر‬‫الجلوكوز‬‫وسكر‬‫الفراكتوز‬
•‫هذان‬‫اإلختباران‬‫لهما‬‫مخاطرهما‬‫الكبٌرة‬‫وخصوصا‬‫لألطفال‬
‫المولدون‬‫حدٌثا‬.

7. •‫ٌوجد‬‫إختبار‬‫متاح‬‫جدٌد‬‫ٌعرف‬‫باسم‬‫إختبار‬‫الدنا‬DNA test
•‫ال‬‫ٌعتبر‬‫إختبار‬‫الدنا‬‫اختبار‬ً‫تشخٌص‬،‫بسبب‬‫ال‬‫تعبر‬‫نتائجه‬
‫السلبٌة‬‫عن‬‫عدم‬‫اإلصابة‬‫بهذه‬،‫الظاهرة‬‫وتعتبر‬ً‫ف‬‫نفس‬‫الوقت‬
‫النتٌجة‬‫الموجبة‬‫مع‬‫األعراض‬‫السرٌرٌة‬‫الطبٌة‬‫مؤشر‬‫قوي‬
‫لوجود‬‫هذا‬‫المرض‬
•‫هناك‬‫اختبار‬‫أخر‬‫غٌر‬‫دقٌق‬‫وهو‬‫تقدٌر‬‫كمٌة‬‫الهٌدروجٌن‬‫من‬
‫عملٌة‬‫التنفس‬‫بعد‬‫تناول‬‫سكر‬‫فراكتوز‬،‫وٌعتمد‬‫تركٌز‬
‫الهٌدروجٌن‬ً‫ف‬‫هذا‬‫االختبار‬‫على‬‫درجة‬‫هضم‬‫سكر‬،‫الفركتوز‬
‫بحٌث‬‫ٌتم‬‫قٌاس‬‫تركٌزه‬‫على‬‫مراحل‬‫مختلفة‬‫من‬‫الزمن‬.
•‫وٌعتبر‬‫الشخص‬ً‫ٌعان‬‫من‬‫مشكلة‬‫عدم‬‫تحمل‬‫سكر‬‫فراكتوز‬
‫عندما‬ً‫ٌخط‬‫خط‬‫تركٌزه‬ً‫القٌاس‬‫الحد‬‫األعلى‬ً‫ف‬‫هذه‬‫التجربة‬

8. ‫سكرانفراكتوز‬ ‫تحمم‬ ‫عذم‬ ‫عالج‬
•‫وٌتم‬‫عالج‬‫هذا‬‫المرض‬‫عن‬‫طرٌق‬‫تناول‬‫األغذٌة‬‫الخالٌة‬‫من‬
‫سكر‬‫فراكتوز‬
•‫وإبعاد‬‫إي‬‫نوع‬‫من‬‫الغذاء‬‫الذي‬‫ٌحتوي‬‫علٌه‬‫وعلى‬‫سكر‬‫المائدة‬
‫سكروز‬‫والسٌربٌتول‬.
•‫قد‬‫ٌجد‬‫المرٌض‬‫بعض‬‫الصعوبات‬ً‫ف‬‫إٌجاد‬‫هذه‬‫األغذٌة‬‫ولكن‬
ٌ‫ل‬‫س‬‫هناك‬‫مستحٌل‬ً‫ف‬‫إٌجادهم‬
•‫ٌعٌش‬‫المرٌض‬‫حٌاة‬‫صحٌة‬‫وطبٌعٌة‬‫جدا‬‫عند‬‫إلتزامه‬‫بتناول‬
‫األغذٌة‬‫الخالٌة‬‫من‬‫سكر‬‫الفراكتوز‬‫وعلى‬‫سكر‬‫المائدة‬‫سكروز‬
‫والسٌربٌتول‬.

9. •‫وٌعتقد‬‫بأن‬‫تأثٌر‬‫أستهال‬‫ك‬‫سكر‬‫الفراكتوز‬‫لمدة‬‫طوٌلة‬
،‫له‬‫أضرارصحٌة‬‫خطٌرة‬‫على‬‫كل‬‫من‬‫الكلى‬‫والكبد‬
‫وخصوصا‬‫على‬‫كبد‬‫وكلى‬‫األطفال‬ً‫حدٌث‬‫الوالدة‬.
•‫مع‬‫اإلستمرار‬ً‫ف‬‫تناوله‬‫واألغذٌة‬‫المحتوٌة‬‫علٌه‬
‫ٌسبب‬‫فشل‬‫الكبد‬‫والكلى‬‫ومن‬‫ثم‬‫الوفاة‬‫وخصوصا‬
‫بالنسبة‬‫لألطفال‬ً‫وحدٌث‬‫الوالدة‬
•‫توجد‬‫ظاهرة‬‫أخرى‬‫بالنسبة‬‫لسكر‬‫الفراكتوز‬ً‫وه‬‫عدم‬
‫قدرة‬‫الجسم‬‫إمتصاصه‬‫ولكن‬‫خطوات‬‫عالجهم‬‫واحدة‬.

10. ‫تفاديها‬ ‫يجة‬ ‫األغزية‬ ‫هي‬ ‫ما‬
•‫عدم‬‫تناول‬‫األغذٌة‬‫المحتوٌة‬‫علٌه‬‫التالٌة‬:-
.1‫الفواكه‬
.2‫العسل‬
.3‫بعض‬‫األغذٌة‬‫المصنعة‬
.4‫اإلبتعاد‬‫عن‬‫إي‬‫غذاء‬‫ٌحتوي‬‫على‬‫فراكتوز‬‫وسكروز‬
‫وسٌربٌتول‬
.5‫عدم‬‫تناول‬‫األغذٌة‬‫المحتوي‬‫على‬‫محلول‬‫الذرة‬‫المحتوي‬
‫على‬‫التركٌز‬ً‫العال‬‫منه‬High fructose corn syrup

11. •‫ٌمكن‬‫تناول‬‫بعض‬‫الفاكهة‬‫محتواها‬‫منه‬‫قلٌل‬‫وٌجب‬
‫على‬‫المرٌض‬‫معرفة‬‫أي‬‫فاكهة‬‫ذات‬‫التركٌز‬ً‫العال‬
‫مثل‬:-
.1‫البطٌخ‬(‫الدالع‬)
.2‫األناناس‬
.3‫البرتقال‬
.4‫التفاح‬
.5‫الكمثرى‬
.6‫المانجا‬
•‫هناك‬‫بعض‬‫المصابٌن‬‫به‬،‫إحتماله‬‫عند‬‫تناول‬‫الفاكهة‬
‫بكمٌات‬‫صغٌرة‬‫ومحدودة‬

12. •‫أغلبٌة‬‫الكٌكات‬‫والحلوٌات‬‫تحتوي‬‫على‬‫سكر‬‫فراكتوز‬
•‫ٌجب‬‫على‬‫المرٌض‬‫اإلبتعاد‬‫عن‬‫الكٌكات‬‫والحلوٌات‬
‫المحتوٌة‬‫على‬‫محلول‬‫الذرة‬‫السكري‬‫العالى‬‫التركٌز‬
‫بسكر‬‫فركتوز‬
•‫ٌدخل‬‫محلول‬‫الذرة‬‫السكري‬‫العالى‬‫التركٌز‬‫بسكر‬
ً‫فركتوزف‬‫كثٌر‬‫من‬‫المنتجات‬‫الغذائٌة‬‫مثل‬‫الزبادي‬‫والمربى‬
‫وبعض‬‫المشروبات‬‫القوة‬.
•‫ٌجب‬‫الحد‬‫من‬‫تناول‬‫أي‬‫منتج‬ً‫غذائ‬‫ٌحتوي‬‫على‬
‫السٌربٌتول‬‫وكذلك‬‫الحد‬‫من‬‫تناول‬‫الفاكهة‬‫والعسل‬.
•‫ٌعتبر‬‫السكر‬ً‫المحل‬‫السبرتٌم‬‫خالى‬‫منه‬‫ولكن‬‫قد‬‫ٌسبب‬
‫بعض‬‫األضرار‬‫الصحٌة‬.

13. ‫عذم‬ ‫تذاء‬ ‫انمصاب‬ ‫يأكم‬ ‫مارا‬
‫انفراكتوز‬ ‫سكر‬ ‫إحتمال‬
•‫هناك‬‫كثٌر‬‫من‬‫األغذٌة‬‫الخالٌو‬‫منه‬ً‫الت‬‫ٌستطٌع‬‫المرٌض‬‫تناولها‬
‫مثل‬:-
•‫اللحوم‬
•‫البٌض‬
•‫األلبان‬‫منتجاتها‬
•‫الفاصولٌا‬
•‫الخضراوات‬
•‫الحبوب‬‫الكاملة‬
•‫اللوزٌات‬‫والبذور‬‫مثل‬‫بذور‬‫القرع‬ً‫العسل‬(‫القرعة‬‫الحمراء‬
‫وبذور‬‫عباد‬‫الشمس‬).