Archive de pédiatrie 2012 ; 19 ; : 741-744

Présenté par :
Soualhi med Islem interne en Médecine
Plan
 Introduction
 Cas clinique
 Discussion
 Conclusion
Introduction
 Vascularité aigue systémique => artères de moyen

calibre
 Composante immunologique
 Enfants et NRS +++ ,...
Cas clinique
 Garçon , 14 ans , Fièvre avec AEG > 6j + Sd inflammatoire

majeur « CRP 435 mg/l »
 MK évoquée => TRT inst...
Discussion
 Resistance au TRT de Première intention
 Le SAM est une complication rare de la MK : 5 des 8

critères suiva...
Conclusion
 MK souvent : forme atypique chez les Adolescents
 Possibilité d’association à un SAM
 Cas résistance aux im...
Merci
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Maladie de kawazaki

  1. 1. Archive de pédiatrie 2012 ; 19 ; : 741-744 Présenté par : Soualhi med Islem interne en Médecine
  2. 2. Plan  Introduction  Cas clinique  Discussion  Conclusion
  3. 3. Introduction  Vascularité aigue systémique => artères de moyen calibre  Composante immunologique  Enfants et NRS +++ , possible chez l’adolescent !  Complication redoutée : atteinte coronaire  Pb résistance au thérapeutiques usuelles
  4. 4. Cas clinique  Garçon , 14 ans , Fièvre avec AEG > 6j + Sd inflammatoire majeur « CRP 435 mg/l »  MK évoquée => TRT instauré a J7 : 2 doses « Ig + aspirine » a 24h d’intervalle  persistance de la fièvre !! + Apparition signes cliniques SAM: confirmé par un myélogramme .  Resistance aux Ig et aux CTC a forte dose+ SAM+ atteinte coronaire Une dose d’infleximab ….. A J16 Apyrexie le lendemain !!
  5. 5. Discussion  Resistance au TRT de Première intention  Le SAM est une complication rare de la MK : 5 des 8 critères suivants Fièvre SPMG Cytopénie Hyper TG /Diminution Fibrinogène Diminution fonction NK Hemophagocytose dans la MO Augmentation Ferritine Augmentation recepteur soluble du IL2  Une seconde dose d’Ig => apyrexie chez 80% des patient initialement non répondeurs
  6. 6. Conclusion  MK souvent : forme atypique chez les Adolescents  Possibilité d’association à un SAM  Cas résistance aux immunoglobulines ,anti TNF-alpha De plus en plus utilisés
  7. 7. Merci

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