1. Archive de pédiatrie 2012 ; 19 ; : 741-744
Présenté par :
Soualhi med Islem interne en Médecine

2. Plan
 Introduction
 Cas clinique
 Discussion
 Conclusion

3. Introduction
 Vascularité aigue systémique => artères de moyen
calibre
 Composante immunologique
 Enfants et NRS +++ , possible chez l’adolescent !
 Complication redoutée : atteinte coronaire
 Pb résistance au thérapeutiques usuelles

4. Cas clinique
 Garçon , 14 ans , Fièvre avec AEG > 6j + Sd inflammatoire
majeur « CRP 435 mg/l »
 MK évoquée => TRT instauré a J7 :
2 doses « Ig + aspirine » a 24h d’intervalle
 persistance de la fièvre !! + Apparition signes cliniques
SAM: confirmé par un myélogramme .
 Resistance aux Ig et aux CTC a forte dose+ SAM+ atteinte
coronaire
Une dose d’infleximab ….. A J16
Apyrexie le lendemain !!

6. Discussion
 Resistance au TRT de Première intention
 Le SAM est une complication rare de la MK : 5 des 8
critères suivants
Fièvre
SPMG
Cytopénie
Hyper TG /Diminution
Fibrinogène
Diminution
fonction NK
Hemophagocytose
dans la MO
Augmentation
Ferritine
Augmentation recepteur
soluble du IL2
 Une seconde dose d’Ig => apyrexie chez 80% des
patient initialement non répondeurs

7. Conclusion
 MK souvent : forme atypique chez les Adolescents
 Possibilité d’association à un SAM
 Cas résistance aux immunoglobulines ,anti TNF-alpha
De plus en plus utilisés

8. Merci