LES CARCINOMES CUTANES
Centre Hospitalo-Universitaire de Constantine Dr. Ben Badis
Centre Anti-Cancer Service d’Oncologie ...
PLAN:
Introduction
Rappels
Epidémiologie
Anatomie pathologique
Classification
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Traitemen...
INTRODUCTION: Définition
Il existe 2 grands types de carcinomes cutanés : le carcinome
épidermoïde ou spinocellulaire et l...
INTRODUCTION: Intérêt de la question
Ces sont des cancers fréquents
Intérêt d'un traitement efficace et bien adapté d'embl...
Rappels: Embryologie
Ectoderme: l’épiderme , les glandes pilosébacées et apocrines , les glandes sudoripares
eccrines et l...
Anatomie et histologie
Anatomie et histologie
La peau est constituée par la superposition de 2 tissus :
•Le tissu épithélial en superficie et Le ...
Anatomie et histologie
Les annexes de la peau :
Les poils : Les poils sont formés par une tige et une racine implantée pro...
Rôle
Protéger le corps de la chaleur, des rayons du soleil, des blessures et des infections
Aider à réguler la température...
EPIDEMIOLOGIE
1. Epidémiologie descriptive :
Fréquence et incidence :
 300 nouveaux cas /100000 Habitant (CBC)
 50-170 /...
EPIDEMIOLOGIE
2 .Epidémiologie analytique
Le Carcinome Basocellulaire ne survient pas sur une lésion précancéreuse, contra...
EPIDEMIOLOGIE
Des facteurs chimiques :
Goudrons et dérivés d’hydrocarbures (leucokératose des lèvres du fumeur)
Arsénicism...
Facteurs génétiques :
Une présentation familiale rare de CBC est appelée naevomatose basocellulaire également
connu sous l...
EPIDEMIOLOGIE
Lésions cutanées précancéreuses : Certaines lésions sont considérées comme pré-cancéreuses du
fait de la pos...
Prévention et dépistage
Prévention primaire
Les programmes de prévention à l’exposition solaire (scolaires et aux adolesce...
Prévention et dépistage
Dépistage
Carcinome cutané et précurseurs : après 50 ans sujets à risque : phototype clair,
exposi...
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Etats précancéreux
Ce sont des lésions sur lesquelles se développent avec une fréquence relativement...
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Tumeurs malignes invasives
Tumeurs épidermiques (+ de 95 % des cas)
Carcinome basocellulaire (70 %) ...
DIAGNOSTIC
Signes cliniques
Carcinomes baso-cellulaires
Observés préférentiellement sur régions exposées du
sujet âgé (85% visage et ...
Signes cliniques
3 types cliniques :
CBC nodulaires : composés de la perle typique, anciennement
dénommées “ à bordure per...
Signes cliniques
Carcinomes épidermoïdes
Observés sur la peau (85% au niveau de la tête, le cou le dos
des mains et des br...
Examen histologique
Le diagnostic est affirmé par l’examen histologique après une biopsie qui peut être:
Biopsie par rasag...
Examen histologique
La place de la biopsie :
Effectuée au bistouri ou à l’emporte pièce (punch )
Recommandée
si le diagnos...
Bilan d’extension
Examen clinique complet : Standard pour tous les épithéliomas (détection d’un 2ème
lésion et diagnostic ...
CLASSIFICATION ET STAGING
Classification TNM pour les carcinomes
basocellulaires (2004)
Tumeur
T1 Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension
T2 Tum...
Classification TNM pour les carcinomes
épidermoïdes (2009)
Tumeur
En cas de tumeurs multiples simultanées, la tumeur possé...
Staging
STADE I T1 N0 M0
STADE II T2 N0, T3 N0 M0
STADE III T4 N0, T1-4 N1 M0
STADE IV T1-4 N0-1 M1
T1 T2 T3 T4
N0 I II II...
Classifications pronostiques
Facteurs de risque pour la récidive
(Carcinome basocellulaire)
Bas risque Haut risque
Localisation/ taille Zone L < 20 mm ...
Facteurs de risque pour la récidive locale ou
métastase (Carcinome epidermoide)
Bas risque Haut risque
Localisation/ taill...
DIANOSTIC DIFFERENTIEL
Carcinomes basocellulaires
les tumeurs annexielles.
le mélanome dans les formes pigmentées (ancien CBC tatoué).
un angiome...
Carcinomes épidermoïdes
Dc différentiel difficile au début avec : kératose simple, papillome bénin, verrue vulgaire.
Stade...
Extension
Carcinomes basocellulaires
L’évolution est chronique avec une extension locale lente
sans ADP et métastase très ...
TRAITEMENT
Traitement
Le But principale du traitement est la guérison
et la conservation maximal de la fonction et l’
esthétique
Traitement
Chirurgie
But : est avant tout une efficacité carcinologique, mais aussi un résultat esthétique et
fonctionnel, du fait des ...
Chirurgie
la chirurgie de Mohs (MMS=micrographic mohs
surgery):
Principe de chirurgie micrographique (MMS) : permettre
l’é...
Chirurgie
Cryochirurgie :
utilise le froid (par l’azote liquide) pour destruction des tumeurs superficielles et les locali...
Radiothérapie
Radiothérapie
Carcinome Basocellulaie :
Chirurgie non possible et CI si syndromes génétiques. Les meilleures indications s...
Radiothérapie
Carcinome Epidermoide:
• Modalités :
La radiothérapie externe :
photons X de faible ou forte énergie, rayons...
Radiothérapie
• Principes:
Confirmation histologique préalable.
Indication adaptée et modulée selon : la localisation et l...
Radiothérapie
Radiothérapie
Chimiothérapie
Chimiothérapie
Chimiothérapie systémique des CEC :
Elle n’a qu’une place limitée, réduite aux échecs de la chirurgie et de...
Chimiothérapie
Les drogues actives:
Cisplatine,5-FU, carboplatine ,paclitaxel ,methotrexate
Protocoles utilisé
Protocole E...
Traitements locaux
imiquimod (Aldara*)
3x/semaine pendant 4 semaines pour les kératoses actiniques
5j/7 pendant 6 semaines...
Thérapies ciblées
Anti-SMO (les inhibiteurs Hedgehog pathway)
Chez les adultes PTCH (patched)inhibe SMO(smoothened) ,qui supprime l’activité...
Anti-SMO (les inhibiteurs Hedgehog pathway)
Vismodegib ( Erivedge FDA approval january 2012)
Présentations: 150 mg cp
Poso...
Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
Les nouvelles perspectives de traitement avec les inhibiteurs hedgehog pathway ?
Tr...
Anti-EGFR
Cétuximab
Anticorps monoclonal avec forte affinité pour le récepteur du facteur de croissance
épidermique (EGFR)...
INDICATION
Doivent être discutées entre spécialistes en fonction de la localisation de tumeur, son
extension locorégionale...
Carcinome basocellulaire
Bas risque:
Curettage et Electrodesiccation
Dans la peau glabre
Si i l y a une adipose doit être ...
Carcinome basocellulaire
Haut risque
Exérèse chirurgicale avec une marge chirurgicale large > 6mm:
Si marge + : MMS ou Rée...
Carcinome basocellulaire
Recidive
Locale : la même conduite thérapeutique
Régionale : Chirurgie et / ou Radiothérapie
Méta...
Carcinome épidermoïde
Bas risque:
Curettage et Electrodesiccation
Dans la peau glabre
Si i l y a une adipose une résection...
Carcinome épidermoïde
Haut risque
Exérèse chirurgicale avec une marge chirurgicale large(> 6 mm) :
Si marge + : MMS ou Rée...
Carcinome épidermoïde
métastatique
Métastases locales :
Exérèse chirurgicale si compatible avec obtention de marges cliniq...
Lésions précancéreuses
Maladie de Bowen
Traitement de 1re intention
Exérèse chirurgicale avec contrôle anatomopathologique...
Lésions précancéreuses
Keratoacanthome:
Le kératoacanthome peut être considéré comme une forme particulière de CEC, habitu...
PRONOSTIC ET SURVEILLANCE
Carcinomes basocellulaires :
Le pronostic est dans l’immense majorité des cas très favorable si le traitement est
correct ...
Carcinomes épidermoïdes :
Pc très variable d’un carcinome épidermoïde à l’autre, suivant degré d’invasion tumorale et
la l...
Carcinomes épidermoïdes
Bas risque
Examen clinique : Tous les ans, pendant au moins 5 ans.
Aucun examen paraclinique n’est...
Carcinomes annexiels
Carcinomes annexiels
On les classe en :
Eccrines:
C. Eccrine.
Porocarcinome.
C. Sclérosant microkystique.
C .eccrine à str...
C. Neuroendocrine cutané primitif (T de
MERKEL)
C. Neuroendocrine cutané primitif (T de
MERKEL)
C’ est une tumeur rare et agressive d'origine de cellules neuroendocrines
...
C. Neuroendocrine cutané primitif (T de
MERKEL)
Classification :
On distingue 4 stades dans l'évolution de la maladie (cla...
C. NEURO-ENDOCRINE CUTANE
PRIMITIF (T DE MERKEL)
Traitement:
Le Traitement si :
Tumeur Primitive : Exérèse large (3 cm). G...
C. NEURO-ENDOCRINE CUTANE
PRIMITIF (T DE MERKEL)
Evolution et pronostic :
Il s’agit d’une tumeur agressive dans un 1/3 cas...
PREVENTION
Eviter l’exposition solaire pour l’ensemble de la population en particulier les sujets à risque.
Utiliser des c...
CONCLUSION
NCCN guidelines fournissent une aide à choisir la meilleure stratégie thérapeutique selon le
pronostic .
La chi...
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Les carcinomes cutanés

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  • La peau est l'organe du corps humain à la fois le plus étendu et le plus lourd de 4 à 10 kilos chez l'adulte, et près de 2 m² de surface
    La peau est constituée par la superposition de 2 tissus :
    Le tissu épithélial en superficie et Le tissu conjonctif en profondeur.
    L'épiderme
        L'épiderme est composé de 4 couches mais les deux principales sont :
    La couche cornée : la couche externe, celle que l’on touche. Elle élabore de la kératine, une substance qui protège la peau.
    La couche muqueuse de Malpighi : la couche la plus profonde. C'est la couche qui représente la partie réellement vivante de la peau.
    Le derme
        Le derme est constitué par un tissu conjonctif de soutien. Il contient des fibres conjonctives, des fibres élastiques et des fibres musculaires lisses, Le derme est richement vascularisé.
    et contient nombreuses terminaisons nerveuses, les récepteurs qui permettent les sens du toucher. L'hypoderme
        L'hypoderme est la couche la plus profonde de la peau. C'est un tissu conjonctif contenant les adipocytes (cellules graisseuses). Il a des terminaisons nerveuses et des vaisseaux sanguins.




  • La peau assume de nombreuses fonctions, dont celles qui suivent :
  • HÉLIODERMIE :Le vieillissement cutané est une conséquence inéluctable de la sénescence. Il résulte de la combinaison du vieillissement intrinsèque, directement lié à l’âge, et du vieillissement dit extrinsèque, purement lié aux facteurs environnementaux dont l’exposition solaire est la principale composante
  • Le gène de polarité segmentaire Hedgehog fut découvert dans les années 1970 par Christiane Nusslein-Volhard et Eric Wieschaus lors de criblages génétiques de mutations chez la drosophile6. Leur article sur les mutants de polarité segmentaire décrivant leur découverte du gène Hedgehog, publié en 1978, leur a valu le Prix Nobel de physiologie ou médecine en 19957.
    Chez la drosophile sauvage, l’épiderme antérieur possède des denticules. En effet, chaque segment de la mouche à fruit est recouvert de bande de ces petites excroissances cutanées. La partie postérieure de l’animal est toutefois nue. Les recherches de Nusslein-Volhard et Wieschaus montrent que la mutation du gène hedgehog (hh) remplace complètement la partie postérieure nue de la drosophile par des bandes de denticules similaire à celles du côté antérieur. La drosophile mutante étant recouverte de ces "épines", le nom anglais hedeghog (hérisson) fut donné à ce gène5.
    Plus tard, des homologues de hedgehog furent découverts chez les vertébrés.
  • Les carcinomes cutanés

    1. 1. LES CARCINOMES CUTANES Centre Hospitalo-Universitaire de Constantine Dr. Ben Badis Centre Anti-Cancer Service d’Oncologie Médicale Pr. Filali T. Dr. Ali Boukhalfa S.
    2. 2. PLAN: Introduction Rappels Epidémiologie Anatomie pathologique Classification Diagnostic Diagnostic différentiel Traitement Tumeurs annexiels Carcinome de Merkel Surveillance Pronostic conclusion
    3. 3. INTRODUCTION: Définition Il existe 2 grands types de carcinomes cutanés : le carcinome épidermoïde ou spinocellulaire et le carcinome basocellulaire. Le carcinomes épidermoïde ou spinocellulaire :il se développe aux dépens des kératinocytes de l’épiderme. Il peut apparaître spontanément mais est souvent précédé d’une lésion cutanée ou muqueuse « précancéreuse » avec une évolution en plusieurs phases. Lésion pré-cancéreuse la kératose actinique Carcinome épidermoïde in situ (limité à la couche superficielle de la peau, l’épiderme) encore appelé Bowen. Il peut aussi atteindre les muqueuses buccales ou génito-anales. Le carcinomes basocellullire C'est un cancer cutané qui se développe aux dépens de kératinocytes de la partie profonde de l'épiderme. Ils surviennent de novo c'est-à-dire sans lésion préexistante. Le carcinome basocellulaire peut se présenter sous différentes formes.
    4. 4. INTRODUCTION: Intérêt de la question Ces sont des cancers fréquents Intérêt d'un traitement efficace et bien adapté d'emblée Récidives fréquentes par insuffisance du premier traitement Chaque récidive rend le traitement plus mutilant et le résultat moins sûr Les métastases sont exceptionnelles et le pronostic est excellent. La prévention : écrans solaires et traitement des lésions précancéreuses (kératose actinique).
    5. 5. Rappels: Embryologie Ectoderme: l’épiderme , les glandes pilosébacées et apocrines , les glandes sudoripares eccrines et les ongles. Neuroectoderme: Mélanocytes, les nerfs et les récepteurs sensoriels Mésoderme: les macrophages, les mastocytes, les cellules de Langerhans, les cellules de Merkel, les fibroblastes es vaisseaux sanguins, les lymphatiques et les cellules adipeuses.
    6. 6. Anatomie et histologie
    7. 7. Anatomie et histologie La peau est constituée par la superposition de 2 tissus : •Le tissu épithélial en superficie et Le tissu conjonctif en profondeur. L'épiderme L'épiderme est composé de 4 couches mais les deux principales sont : •La couche cornée : la couche externe, Elle élabore de la kératine, une substance qui protège la peau. •La couche muqueuse de Malpighi : la couche la plus profonde. C'est la couche qui représente la partie réellement vivante de la peau. Le derme Le derme est constitué par un tissu conjonctif de soutien. Il contient des fibres conjonctives, des fibres élastiques et des fibres musculaires lisses, Le derme est richement vascularisé. Il contient nombreuses terminaisons nerveuses, les récepteurs qui permettent le sens du toucher. L'hypoderme L'hypoderme est la couche la plus profonde de la peau. C'est un tissu conjonctif contenant les adipocytes (cellules graisseuses). Il a des terminaisons nerveuses et des vaisseaux sanguins.
    8. 8. Anatomie et histologie Les annexes de la peau : Les poils : Les poils sont formés par une tige et une racine implantée profondément dans le derme. Les ongles : Les ongles sont situés sur la face dorsale de la dernière phalange des doigts et des orteils. Les glandes sébacées : Elles sont annexées aux poils et secrète le sébum, substance qui permet de lubrifier les poils et la peau pour éviter son dessèchement. Les glandes sudoripares : Elles sont situées dans le tissu sous-cutané soit dans l'épaisseur du derme. Elles secrètent la sueur en s'ouvrant sur l'extérieur grâce aux pores sudoripares. La sueur est composée de 99 % d’eau et de déchets, son pH est acide.
    9. 9. Rôle Protéger le corps de la chaleur, des rayons du soleil, des blessures et des infections Aider à réguler la température du corps La circulation sanguine à la surface de la peau permet à la chaleur de s'échapper dans l'air et aide à maintenir la température corporelle constante. La transpiration permet au corps de réguler sa température. On ne transpire pas tant que la température intérieure du corps n'est pas supérieure à 37 degrés Celsius. Aider à contrôler la perte de liquides La peau empêche le corps de perdre de l'eau et des électrolytes. Mais, pour conserver cet équilibre, l'eau s'évapore continuellement à la surface de la peau. Se débarrasser des déchets par les glandes sudoripares Sentir Les récepteurs nerveux de la peau sont les détecteurs de notre environnement, soit du froid, de la chaleur, de la douleur et de la pression. Ces récepteurs nerveux sont présents en plus grand nombre au bout des doigts. Entreposer l’eau, la graisse et la vitamine D
    10. 10. EPIDEMIOLOGIE 1. Epidémiologie descriptive : Fréquence et incidence :  300 nouveaux cas /100000 Habitant (CBC)  50-170 /100000 Habitant (CE). Age : A partir de 50 ans. Sexe : Fréquents chez les 2 sexes. Répartition géographique : Les méditerranéens sont protégés par la pigmentation naturelle de la peau, ces cancers sont rares chez les asiatiques.
    11. 11. EPIDEMIOLOGIE 2 .Epidémiologie analytique Le Carcinome Basocellulaire ne survient pas sur une lésion précancéreuse, contrairement au Carcinome epidermoide . Le principal facteur étiologique des 2 tumeurs est l’irradiation solaire et en particulier l’exposition chronique sur de longues années, ce qui différencie l’épidémiologie des cancers épithéliaux de celle du mélanome. Les autres facteurs étiologiques sont : Des facteurs physiques : Radiations ionisantes (radiodermite). Microtraumatismes répétés. Cicatrices de brûlure. Plaie ou ulcération chronique.
    12. 12. EPIDEMIOLOGIE Des facteurs chimiques : Goudrons et dérivés d’hydrocarbures (leucokératose des lèvres du fumeur) Arsénicisme chronique. Papillomavirus : oncogènes (PVH 16, 18, 31, 33, 35...). L’immunodépressin : particulièrement après transplantation d’organe ; les carcinomes épidermoïdes sont alors plus fréquents que les basocellulaires. Facteurs personnels : phénotype pathologies locales ou systémiques : Hamartomes localisés (naevus verruco-sébacé) Génodermatose (X pigmentosum (Les enfants de la lune), Albinisme, NBC, S Muir-torre, epidermolyse bulleuse)
    13. 13. Facteurs génétiques : Une présentation familiale rare de CBC est appelée naevomatose basocellulaire également connu sous le nom syndrome de Gorlin caractérisé par une forte incidence du CBC et le médulloblastome. Le mode de transmission autosomique dominante de ce syndrome est dû à l'activation incontrôlée du Hedgehog (Hh) pathway signaling L'anomalie génétique sous-jacente à cette condition est liée à la mutation d'un gène appelé patched 1 (PTCH1) identifié comme un gène suppresseur de tumeur et localisé sur le chromosome humain 9q22. Les mutations de gènes PTCH1 et TP53 liées à la carcinogenèse de BCC sont soupçonnés d'être produite par l'exposition au rayonnement UV, élucider le rôle essentiel de l'exposition aux UV dans l'étiologie du BCC. EPIDEMIOLOGIE
    14. 14. EPIDEMIOLOGIE Lésions cutanées précancéreuses : Certaines lésions sont considérées comme pré-cancéreuses du fait de la possibilité de transformation en carcinomes épithéliaux, surtout du type épidermoïdes : Kératoses actinique ou séniles. Maladie de Bowen : carcinome in situ d’aspect érythémato-squameux bien limité, rare sur les muqueuses notamment génitales, le risque de transformation en carcinome spinocellulaire est 3-5 %. Radiodermites chroniques épithéliales. Dermatoses chroniques : lichen buccal, lichen scléreux vulvaire, ulcères de jambes, lupus tuberculeux, lupus discoïde... La transformation maligne de ces lésions doit être soupçonnée devant l’apparition d’une induration, d’une exulcération ou d’un bourgeonnement imposant une biopsie ou une biopsie exérèse au moindre doute.
    15. 15. Prévention et dépistage Prévention primaire Les programmes de prévention à l’exposition solaire (scolaires et aux adolescents) Conseils de prudence vis a vis du soleil renouvelés pendant toute la vie, en particulier chez des sujets a risque (phototype clair, exposition solaire professionnelle ou récréative) : soleil en milieu de journée (60% UV reçue entre 12 et 16 heures) protection vestimentaire et comportementale produits de protection solaire comme dernière ligne de protection Limiter l’utilisation des lampes à bronzer.
    16. 16. Prévention et dépistage Dépistage Carcinome cutané et précurseurs : après 50 ans sujets à risque : phototype clair, exposition solaire ou photothérapie cumulée importante, exposition aux autres carcinogènes cutanés, héliodermie, RT, ulcération ou inflammation cutanée chronique, transplantation d’organe, antécédent personnel de cancer cutané. Le bénéfice en termes de sante publique non connu. Examen de la peau à l’occasion de toute consultation médicale. Rythme optimal non connu. Si lésion de KA : information du patient sur risques, TRT et surveillance Dépistage systématique de la population générale : pas de preuve de réduction de la morbidité ou la mortalité.
    17. 17. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
    18. 18. ANATOMIE PATHOLOGIQUE Etats précancéreux Ce sont des lésions sur lesquelles se développent avec une fréquence relativement élevée et à plus ou moins brève échéance, des carcinomes généralement épidermoïdes. Lésions pré-cancéreuses acquises : kératoses solaires, lésions chimiques dues à l'arsenic, au goudron, radiodermites, cicatrices anciennes et fragiles (brûlures, ulcères et fistules cutanées, lupus tuberculeux...) Conditions pré-cancéreuses dysgénétiques : xeroderma pigmentosum (les enfants de la lune), naevomatose basocellulaire, épidermodysplasie verruciforme Tumeur fibro-épithéliale pré-maligne de Pinkus. Lésions cancéreuses intra-épidermiques et superficielles Maladie de Bowen : transformation maligne in situ Maladie de Paget extra-mammaire : lésion épidermique associée à un adénocarcinome sous-jacent d'une glande sudorale.
    19. 19. ANATOMIE PATHOLOGIQUE Tumeurs malignes invasives Tumeurs épidermiques (+ de 95 % des cas) Carcinome basocellulaire (70 %) : évolution le plus souvent locale, ne donnant qu’exceptionnellement des atteintes ganglionnaires et/ou métastatiques. Zone à haut risque : région péri-orificielle de l'extrémité céphalique. Carcinome épidermoïdes (25 %) : plus ou moins indifférencié, cancer lymphophile Carcinomes intermédiaires (existence discutée) et carcinomes mixtes (carcinome basocellulaire-carcinome épidermoïde : exceptionnels). Tumeurs annexielles malignes : 5% des carcinomes, issus des annexes épithéliales, pilo-sébacées et sudorales, sont rares, mais agressifs et susceptibles de métastaser. Tumeurs eccrines : adénocarcinome et variantes, porocarcinome, carcinome adénoïde kystique Tumeurs apocrines Tumeurs des glandes sébacées Tumeurs des follicules pileux. Carcinome neuroendocrine Sa fréquence est inférieure à 1/200 000, tumeur agressive, hautement lymphophile
    20. 20. DIAGNOSTIC
    21. 21. Signes cliniques Carcinomes baso-cellulaires Observés préférentiellement sur régions exposées du sujet âgé (85% visage et cou), rarement sur le reste des téguments et jamais les muqueuses. Le nez est la localisation la plus fréquente. Aspects cliniques variables, mais élément sémiologique commun : la perle épithéliomateuse, petite élevure rosée, translucide, 1 à 5 mm, ferme, souvent parcourue de télangiectasies, surtout recherchée en périphérie de la lésion. Le diagnostic clinique repose principalement sur la mise en évidence de ces perles, or, parfois absentes dans certaines formes cliniques.
    22. 22. Signes cliniques 3 types cliniques : CBC nodulaires : composés de la perle typique, anciennement dénommées “ à bordure perlée ” ou “ plan cicatriciel ” : variété de CBC nodulaire avec extension centrifuge. CBC superficiels : plaque rouge plane bien limitée, à extension lentement centrifuge. Parfois recouverte de petites squames ou croûtes. Les perles caractéristiques souvent non visibles. Il peut être multiple d’emblée et prédomine en zone de peau couverte. CBC sclérodermiformes : plaque dure, brillante, mal limitée et déprimée, souvent difficile à voir en l’absence d’ulcération, ressemble à une cicatrice blanche. Evolue lentement de façon centrifuge. Limites difficiles à préciser et la lésion peut rester longtemps méconnue. Ces 3 sous-types cliniques peuvent se pigmenter et/ou s’ulcérer.
    23. 23. Signes cliniques Carcinomes épidermoïdes Observés sur la peau (85% au niveau de la tête, le cou le dos des mains et des bras), et les muqueuses (au gland et surtout à la vulve) compliquant volontiers une lésion précancéreuse. Ils se manifestent par : Une lésion saillante nodulaire, verruqueuse, croûteuse ou surmontée d’une corne (toute corne infiltrée est suspecte). Une lésion végétante en chou-fleur. Une ulcération. Tous les aspects peuvent être associés (ex : lésions saillantes ulcérées). Les petites lésions doivent être examinées avec une loupe et un bon éclairage à la recherche d’un aspect perlé et d’une micro-ulcération.
    24. 24. Examen histologique Le diagnostic est affirmé par l’examen histologique après une biopsie qui peut être: Biopsie par rasage ( shave biopsy) : on enlève la couche la plus superficielle de la peau à l’aide d’un scapel biopsie par rasage est généralement adéquate pour les lésions soulevées tell que le carcinome basocellulaire nodulaire et le carcinome spinocellulaire ou les lesions superficielles plats . Biopsie à l'emporte-pièce ( punch biopsy) : on utilise un instrument tranchant et creux(poinçon) pour prélever un petit fragment de forme ronde de peau et du tissu sous-jacent. Elle est approprié pour les lésions dermiques profondes ou qui ont une extension sous-cutanée tels que dermatofibrosarcome protéburans biopsie-exérèse La biopsie-exérèse consiste à enlever complètement la lésion cutanée, souvent en prélevant en plus des marges saines au pourtour de la lésion Peut être nécessaire pour le diagnostic d’un nodule dermique lorsque l’évaluation morphologique de l’architecture globale de la tumeur est cruciale pour l’évaluation diagnostique appropriée, comme la distinction entre dermatofibrome bénigne et une tumeur fibreux malin
    25. 25. Examen histologique La place de la biopsie : Effectuée au bistouri ou à l’emporte pièce (punch ) Recommandée si le diagnostic clinique est incertain si un traitement non chirurgical est envisagé pour confirmation diagnostique préopératoire avant une intervention extensive Elle peut permettre aussi un début d’évaluation histo-pronostique : (sous-type histologique, profondeur) : cartographie de l’extension d’une tumeur mal limitée cliniquement (biopsies multiples)
    26. 26. Bilan d’extension Examen clinique complet : Standard pour tous les épithéliomas (détection d’un 2ème lésion et diagnostic de métastases ganglionnaires). Echographie des aires ganglionnaires superficielles : zones difficiles à examiner ou doute. TDM abdominale, thoracique et cérébrale : justifiée en cas d’atteinte ganglionnaire régionale ou de métastases à distance, pour la recherche d’autres lésions à distance. Une scintigraphie osseuse : si signe d’appel.
    27. 27. CLASSIFICATION ET STAGING
    28. 28. Classification TNM pour les carcinomes basocellulaires (2004) Tumeur T1 Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension T2 Tumeur de plus de 2 cm mais ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension T3 Tumeur dont la plus grande dimension est >5 cm T4 Tumeur affectant d'autres structures (cartilage, os, muscle strié) Ganglion(s) N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique N1 Adénopathies régionales métastatiques Métastase(s) M0 Pas de signe de métastase à distance M1 Présence de métastase(s) à distance
    29. 29. Classification TNM pour les carcinomes épidermoïdes (2009) Tumeur En cas de tumeurs multiples simultanées, la tumeur possédant la catégorie T la plus élevée sera prise en compte. Le nombre de tumeurs individualisées sera indiqué entre parenthèse (exemple : T2(5)) T1 Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension T2 Tumeur >2 cm dans sa plus grande dimension T3 Tumeur s'étendant aux structures profondes telles que muscle, os, cartilage, mâchoire et orbite T4 Tumeur avec invasion directe ou péri-nerveuse de la base du crâne ou du squelette axial Adénopathies régionales N0 Pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N1 Atteinte d'un seul ganglion lymphatique régional ≤ 3 cm dans sa plus grande dimension N2 Atteinte d'un seul ganglion lymphatique régional >3 cm et ≤ 6 cm dans sa plus grande dimension, ou atteintes ganglionnaires multiples, aucune >6 cm N3 Atteinte d'un ganglion lymphatique régional, >6 cm dans sa plus grande dimension Métastase(s) M0 Pas de signe de métastase à distance M1 Présence de métastase(s) à distance
    30. 30. Staging STADE I T1 N0 M0 STADE II T2 N0, T3 N0 M0 STADE III T4 N0, T1-4 N1 M0 STADE IV T1-4 N0-1 M1 T1 T2 T3 T4 N0 I II II III N1 III III III III M1 IV IV IV IV
    31. 31. Classifications pronostiques
    32. 32. Facteurs de risque pour la récidive (Carcinome basocellulaire) Bas risque Haut risque Localisation/ taille Zone L < 20 mm Zone L ≥ 20 mm Zone M < 10 mm Zone M ≥ 10 mm Zone H < 6 mm Zone H ≥ 6 mm Limites Bien définie Mal définie Primaire vs récidive primaire récidive Immunosuppression (-) (+) Radiothérapie première (-) (+) Pathologie Sous type Nodulaire, superficiel Croissance agressive sclérodermiforme Invasion péri nerveuse (-) (+) Zone H: zone de masque du visage ( face centrale, les paupières , les sourcils, région périorbitaire, les lèvres , le menton , la mandibule, peau/ sillons pré auriculaire et retro auriculaire, temple et l’oreille ) les organes génitaux , les mains et les pieds . Zone M: joues, le front, cuir chevelu, le cou et la région pretibiale . Zone L : tronc et les extrémités (à l’exception des mains ,pieds , prétibia , ongles et chevilles)
    33. 33. Facteurs de risque pour la récidive locale ou métastase (Carcinome epidermoide) Bas risque Haut risque Localisation/ taille Zone L < 20 mm Zone L ≥ 20 mm Zone M < 10 mm Zone M ≥ 10 mm Zone H < 6 mm Zone H ≥ 6 mm Limites Bien définies Mal définies Primaire vs récidive Primaire Récidive immunosuppression (-) (+) RTE primaire ou inflammation chronique (-) (+) Croissance tumorale rapide (-) (+) Symptômes neurologiques (-) (+) Pathologie Degré de différentiation Bien ou modéré pauvre Sous-types agressives (-) (+) Profondeur: l’ épaisseur ou niveau de Clark < 2 mm ou І, П, Ш ≥ 2 mm ou ІѴ ,Ѵ Invasion périnerveuse ou vasculaire (-) (+)
    34. 34. DIANOSTIC DIFFERENTIEL
    35. 35. Carcinomes basocellulaires les tumeurs annexielles. le mélanome dans les formes pigmentées (ancien CBC tatoué). un angiome thrombosé. D’autre part la distinction entre CBC et CE est parfois difficile même pour un oeil habitué.
    36. 36. Carcinomes épidermoïdes Dc différentiel difficile au début avec : kératose simple, papillome bénin, verrue vulgaire. Stade tumoral : CBC, botriomycome (bourgeon charnu post-traumatique), mélanome achromique ou kératoacanthome (nodule saillant creusé de cratère rempli de débris cornés) Toute lésion précancéreuse qui se modifie doit être immédiatement biopsiée, au besoin dans plusieurs zones suspectes.
    37. 37. Extension Carcinomes basocellulaires L’évolution est chronique avec une extension locale lente sans ADP et métastase très rare (1/4000). Les formes sclérodermiformes , et certaines formes topographiques proches de structures osseuses sont plus dangereuses du fait d’un risque d’envahissement local important. Carcinomes spinocellulaires L’évolution chronique est marquée par une extension progressive de la tumeur à la peau et aux tissus sous- jacents (muscles, os...), puis par l’apparition de métastases ganglionnaires régionales et ultérieurement de métastases viscérales hépatiques ou pulmonaires.
    38. 38. TRAITEMENT
    39. 39. Traitement Le But principale du traitement est la guérison et la conservation maximal de la fonction et l’ esthétique
    40. 40. Traitement
    41. 41. Chirurgie But : est avant tout une efficacité carcinologique, mais aussi un résultat esthétique et fonctionnel, du fait des localisations, le plus souvent en zone découverte de ces tumeurs. Exérèse chirurgicale avec marge d’exérèse 4 à 5 mm suivie de suture directe, de plastie ou de greffe. Une marge élargie ≥ 6 mm, pour les tumeurs a haut risque en particulier lorsqu'il existe plusieurs facteurs de risque. Marge profonde : exérèse doit intéresser l’hypoderme en respectant l'aponévrose, le périoste ou le périchondre . Curage est exceptionnel, ne se fait qu’en cas d’ADP. Contrôle histologique des bords est important : par examen anapath classique ou examen extemporané ou technique de Mohs. L’excision est faite sous anesthésie locale avec repérages topographiques par des coupes horizontales successives et examen anapath immédiat
    42. 42. Chirurgie la chirurgie de Mohs (MMS=micrographic mohs surgery): Principe de chirurgie micrographique (MMS) : permettre l’étude de 100% des marges chirurgicales, latérales et profondes, précise mieux le caractère complet de l’exérèse Le but est de permettre l’exérèse minimale suffisante sans exposer au risque de récidive, tout en évitant le sacrifice inutile de la peau saine. MMS est la technique pour laquelle les taux de récidives les plus faibles sont rapportés. Elle nécessite une équipe spécialisée et une bonne coordination permettant la réalisation conjointe du geste chirurgical, de la préparation des lames et leur lecture. Elle doit être réservée aux CBC de pronostic défavorable
    43. 43. Chirurgie Cryochirurgie : utilise le froid (par l’azote liquide) pour destruction des tumeurs superficielles et les localisations difficiles (pointe du nez par exemple) : surveillance post TRT stricte Curettage/ Electrodesiccation Les méthodes courantes de traitement des cancers de la peau non compliqué sur le tronc et les extrémités et certaines lésions faciales C & E est réalisée dans des conditions propres à l'anesthésie locale. La tumeur est d'abord retiré par curetage avec marge de 2 à 4 mm. electrodesiccation est ensuite effectuées pour détruire un autre 1 mm de tissu aux marges latérales et profondes. C & E peut donner des résultats satisfaisants après un seul cycle de C & E pour les tumeurs <1 cm, surtout si la tumeur est de type superficiel L'utilité clinique de la cryochirurgie et C & D est limitée par l'incapacité d'évaluer les marges de traitement L'absence de contrôle de la marge et une cicatrice post cryochirurgie, ce qui,rend ces méthodes utile principalement dans le trt des tumeurs superficielles
    44. 44. Radiothérapie
    45. 45. Radiothérapie Carcinome Basocellulaie : Chirurgie non possible et CI si syndromes génétiques. Les meilleures indications sont : Les CBC avec exérèse incomplète. Les CBC récidivés. Les CBC d’une taille <2cm de l’extrémité céphalique. Les CBC avec envahissement osseux ou cartilagineux. Non recommandée chez les sujets de moins de 60 ans, CBC sclérodermiformes et sur certaines zones : oreilles, mains, pieds, jambes, organes génitaux. Les doses 40 à plus de 60 Gy en fonction de la taille de la tumeur. Les résultats cosmétiques obtenus avec la RT sont moins bons qu’avec la chirurgie pour des CBC d’une taille inférieure à 4 cm et localisés sur la face. Les effets secondaires aigus (épidermite), tardifs irréversibles et évolutifs (atrophie, troubles de la pigmentation, télangiectasies, fibrose, voire ulcérations), ainsi que les difficultés chirurgicales en cas de récidive en limitent les indications.
    46. 46. Radiothérapie Carcinome Epidermoide: • Modalités : La radiothérapie externe : photons X de faible ou forte énergie, rayons gamma (télé cobalt) ou faisceaux d’électrons (accélérateurs linéaires). Marge de sécurité 1-1.5 cm autour de la tumeur. 10-30 séances sur 3-6 semaines Effets secondaires aigus : épidermite, réversible. Tardifs irréversibles : atrophie, dyschromie, sclérose cutanée, second cancer sur la zone irradiée. La curiethérapie interstitielle : Implanter dans la tumeur des gaines plastiques de fils d’iridium 192. Patient hospitalisé 3-4 jours.
    47. 47. Radiothérapie • Principes: Confirmation histologique préalable. Indication adaptée et modulée selon : la localisation et la taille du CEC, aussi l’âge, l’autonomie La radiothérapie n’est pas recommandée comme traitement de première intention : Si une chirurgie d’exérèse simple peut être réalisée Sur certaines zones: mains, pieds, jambes, organes génitaux (a l'exception de la curiethérapie des CEC de la verge). Elle est contre-indiquée en cas de maladie génétique prédisposant aux cancers cutanés (xeroderma pigmentosum , naevomatose basocellullaire et scelerodermie )
    48. 48. Radiothérapie
    49. 49. Radiothérapie
    50. 50. Chimiothérapie
    51. 51. Chimiothérapie Chimiothérapie systémique des CEC : Elle n’a qu’une place limitée, réduite aux échecs de la chirurgie et de la radiothérapie. Littérature très pauvre et les seules études contrôlées portent sur des CE de la tête et du cou (bouche, pharynx, larynx) qui ne peuvent être assimilés totalement aux CEC. Le cisplatine est la molécule de référence. Chimio réduction préopératoire (néo-adjuvante) Elle a pu être utilisée, sans succès probant, dans des tumeurs très volumineuses. Thermo-CT sur membre isolé proposée : TRT néo-adj ou palliative de CEC évolué de membres : méthode lourde, risques +/- grave, réponse élevés, sans impact sur survie Chimio-radiothérapie adjuvante : bénéfice par rapport à la radiothérapie seule. Chimiothérapie et chimio-radiothérapie palliatives : formes inopérables d’emblée et métastatiques, avec bon état général. Résultats sur la réponse sans augmentation de survie par rapport au cisplatine seul
    52. 52. Chimiothérapie Les drogues actives: Cisplatine,5-FU, carboplatine ,paclitaxel ,methotrexate Protocoles utilisé Protocole El Sarraf : Cisplatine : 100 mg/m² en perfusion J1 5-Fluoro Uracile : 1000 mg/m² J1à J5 , J1 = J28 Carboplatine +Taxol S0 S3
    53. 53. Traitements locaux imiquimod (Aldara*) 3x/semaine pendant 4 semaines pour les kératoses actiniques 5j/7 pendant 6 semaines pour les carcinomes basocellulaires superficiels. 5-FU (Efudix*):Application de pommade au 5-Fluorouracile EFUDIX® crème après preuve biopsique et surveillance par un spécialiste (maladie de Bowen inopérable). Diclofénac SOLARAZE® en gel : 2x/j sur les kératoses actiniques. mébutate d'ingénol PICATO® en gel : 150 μg/g 3j consécutifs pour le visage et le cuir chevelu ; 500 μg/g 2j consécutifs pour le tronc et les extrémités sur les kératoses actiniques. Photothérapie dynamique avec photosensibilisant : indications dans les kératoses actiniques (visage et cuir chevelu), les carcinomes basocellulaires superficiels (tronc, membres et cou) et les carcinomes épidermoïdes in situ..
    54. 54. Thérapies ciblées
    55. 55. Anti-SMO (les inhibiteurs Hedgehog pathway) Chez les adultes PTCH (patched)inhibe SMO(smoothened) ,qui supprime l’activité de GLI facteurs de transcription qui favorisent la prolifération cellulaire . Dans les CBC il y a des mutations dans 90% des cas désactivent PTCH ou activent SMO conduisent à l’activation constitutive de la voie de croissance. Les inhibiteurs Hedgehog pathway bloquent l’activité SMO, pour empêcher l’activation directe ou indirecte de la voie de croissance.
    56. 56. Anti-SMO (les inhibiteurs Hedgehog pathway) Vismodegib ( Erivedge FDA approval january 2012) Présentations: 150 mg cp Posologie: 150 mg/jour Indication: carcinome basocellulaire métastatique ou localement avancé qui a récidivé après la chirurgie ou qui ne sont pas candidats à la chirurgie ou la radiothérapie Effets indésirables: > 10% :Les spasmes musculaires (71,7%) ,Alopécie ,(63,8%) Dysgueusie (55,1%) ,La perte de poids (44,9%), Fatigue (39,9%) ,Nausées (30,4%), La diarrhée (29%) Anorexie (25,4%) ,La constipation (21%) Arthralgies (15,9%) ,Vomissements (13,8%) et Agueusie (10,9%) 1-10% : Hyponatrémie (4%) ,Azotémie (2%) et L'hypokaliémie (1%) Fréquence Non défini :Aménorrhée
    57. 57. Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
    58. 58. Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
    59. 59. Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
    60. 60. Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors)
    61. 61. Anti-SMO (Hedgehog pathway inhibitors) Les nouvelles perspectives de traitement avec les inhibiteurs hedgehog pathway ? Traitement néo adjuvant dans CBC localement avancé pour améliorer le pronostic fonctionnel et esthétique Traitement adjuvant pour les patients qui ont un risque élevé de récidive Des schémas posologiques alternatifs pour permettre leur utilisation à long terme d’une façon continue
    62. 62. Anti-EGFR Cétuximab Anticorps monoclonal avec forte affinité pour le récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR), inhibe la maturation cellulaire. Deux études incluant des CE muqueux et une troisième dans les CEC montrent une activité significative (réponses partielles). Le cétuximab peut représenter une option intéressante, en particulier chez les sujets chez lesquels une chimiothérapie n'est pas envisageable (off-label)
    63. 63. INDICATION Doivent être discutées entre spécialistes en fonction de la localisation de tumeur, son extension locorégionale, de l’âge et de l’état général du sujet, de critères esthétiques et économiques. La chirurgie est habituellement préférée en première intention. Dans certaines localisations (lèvres), parfois une CT première de réduction tumorale
    64. 64. Carcinome basocellulaire Bas risque: Curettage et Electrodesiccation Dans la peau glabre Si i l y a une adipose doit être compléter par Exérèse chirurgicale Exérèse chirurgicale avec un marge de résection de 4 mm Si marge + : MMS ou réexérèse avec évaluation complète de la marge ou exérèse chirurgicale pour les zones a bas risque ou Radiothérapie pour les non candidats a la chirurgie Si marge - : Surveillance Radiothérapie pour les non candidats à al chirurgie
    65. 65. Carcinome basocellulaire Haut risque Exérèse chirurgicale avec une marge chirurgicale large > 6mm: Si marge + : MMS ou Réexerese avec évaluation complète de la marge ou radiothérapie Si marge - : Radiothérapie adjudante est recommandé si invasion perinerveuse MMS Si marge + : Radiothérapie Si marge - : Radiothérapie adjudante est recommandé si invasion perinerveuse Radiothérapie pour les non candidats à la chirurgie
    66. 66. Carcinome basocellulaire Recidive Locale : la même conduite thérapeutique Régionale : Chirurgie et / ou Radiothérapie Métastases distantes : Vismodegib ou essais cliniques
    67. 67. Carcinome épidermoïde Bas risque: Curettage et Electrodesiccation Dans la peau glabre Si i l y a une adipose une résection chirurgical doit être procéder Exérèse chirurgicale avec un marge de résection de 4-6 mm Si marge + : MMS ou réexérèse avec évaluation complète de la marge ou exérèse standard pour les zones a bas risque ou Radiothérapie pour les non candidats a la chirurgie Si marge - : Surveillance Radiothérapie pour les non candidats à al chirurgie
    68. 68. Carcinome épidermoïde Haut risque Exérèse chirurgicale avec une marge chirurgicale large(> 6 mm) : Si marge + : MMS ou Réexerese avec évaluation complète de la marge ou radiothérapie Si marge - : Radiothérapie adjudante est recommandé si invasion perinerveuse MMS Si marge + : Radiothérapie Si marge - : Radiothérapie adjudante est recommandé si invasion perinerveuse Radiothérapie et / ou chimiothérapie pour les non candidats à la chirurgie
    69. 69. Carcinome épidermoïde métastatique Métastases locales : Exérèse chirurgicale si compatible avec obtention de marges cliniques saines. Une radiothérapie adjuvante est à discuter. Suspicion d’atteinte ganglionnaire : Si ganglion suspect (cliniquement ou imagerie) : biopsie chirurgicale contrôle histol. Si N - : Pas de curage ganglionnaire complémentaire avec surveillance Si N + : Curage ganglionnaire complet avec histologie de tout ganglion repéré macroscopiquement sur la pièce opératoire avec Irradiation adjuvante du relais ganglionnaire si envahissement métastatique et/ou si curage incomplet ou douteux. Si atteinte de la parotide : parotidectomie totale et curage ganglionnaire homolatérale +RTE adjuvante (60 Gy in 30 fractions) Technique du ganglion sentinelle en cours d’évaluation. Métastase à distance : Chirurgie, radiothérapie, mono- ou polyCT, cetuximab (hors AMM)
    70. 70. Lésions précancéreuses Maladie de Bowen Traitement de 1re intention Exérèse chirurgicale avec contrôle anatomopathologique Ou Après confirmation diagnostique par biopsie : cryothérapie appuyée puis surveillance. Traitement de 2e intention (ex : lésions étendues ou multiples ou zones cicatrisant mal) Après confirmation diagnostique par biopsie : 5-FU ou photothérapie dynamique ou imiquimod, puis surveillance. Kératose actinique (KA) : Les modalités possibles de traitement sont : cryothérapie (Cryo) ; 5-fluoro-uracile (en crème) (5-FU) ; l’imiquimod (IMQ) ; photothérapie dynamique (PTD) ; diclofenac (gel 3 %) (DCF). Biopsie si échec du traitement bien conduit
    71. 71. Lésions précancéreuses Keratoacanthome: Le kératoacanthome peut être considéré comme une forme particulière de CEC, habituellement spontanément régressive. Dc fait après examen histologique de la totalité de la lésion pour exclusion de tout CEC. Traitement des cas typiques : Exérèse chirurgicale complète sans marge. Traitement des cas atypiques (infiltration profonde ou ulcération centrale ou absence de régression) : Exérèse carcinologique devant tout doute clinique ou histologique
    72. 72. PRONOSTIC ET SURVEILLANCE
    73. 73. Carcinomes basocellulaires : Le pronostic est dans l’immense majorité des cas très favorable si le traitement est correct ; il faut cependant régulièrement contrôler l’absence de récidive. Après traitement de toute forme de CBC, une surveillance régulière (tous les 6 mois puis tous les ans à vie) est recommandée pour dépister une récidive de la lésion, mais aussi en raison du risque élevé d’apparition de nouveaux carcinomes cutanés.
    74. 74. Carcinomes épidermoïdes : Pc très variable d’un carcinome épidermoïde à l’autre, suivant degré d’invasion tumorale et la localisation (plus grave sur les mains, les oreilles, les muqueuses et les demi-muqueuses). Dans tous les cas, le malade doit être surveillé localement du fait du risque de récidive cutanée ou ganglionnaire et sur un plan général du fait du risque de métastases. Suivi CEC non métastatique : Éducation du patient à l’auto-examen, à l’autodétection d’une récidive . la photoprotection.
    75. 75. Carcinomes épidermoïdes Bas risque Examen clinique : Tous les ans, pendant au moins 5 ans. Aucun examen paraclinique n’est recommandé (hors point d’appel clinique). Haut risque Examen clinique : Tous les 3 à 6 mois, pendant au moins 5 ans (voire plus fréquent selon les critères pronostiques). Examens para cliniques : Si haut risque : échographie locorégionale tous les 6 mois pendant 5 ans ; Autre(s) : orientés selon les points d’appel cliniques Survie à 5 ans : Stade I : 95-99 % STADE II : 80- 90 % STADE III : 40 -60% STADE IV : < 10%
    76. 76. Carcinomes annexiels
    77. 77. Carcinomes annexiels On les classe en : Eccrines: C. Eccrine. Porocarcinome. C. Sclérosant microkystique. C .eccrine à stroma mucineux hidradénome malin. Syringome chondroide malin. Cylindrome et spiradénome malin. Sébacés : C .sébacé Apocrines : C. apocrine tubulo-papillaire Leur diagnostic est d’abord anatomopathologique, mais il existe des types anatomocliniques reconnaissables cliniquement. Les carcinomes annexiels sont traités par exérèse chirurgicale large (marge de 3 cm) ± cryothérapie. Ils sont peu radiosensibles et peu chimiosensibles.
    78. 78. C. Neuroendocrine cutané primitif (T de MERKEL)
    79. 79. C. Neuroendocrine cutané primitif (T de MERKEL) C’ est une tumeur rare et agressive d'origine de cellules neuroendocrines Age moyen : 70 ans (20-93) Sexe : 1,5 F pour 1 H Topographies : tête et cou 46%. membres 44%. tronc 10% Rares formes multifocales. Facteurs de risque : PUVA thérapie(Psoriasis), déficit immunitaire, rôle de certain virus Merkel cell polyomavirus (MCPyV). Clinique : papule ou une plaque ferme, en forme de dôme de couleur chair ou rouge-violacée sur la peau exposée au soleil ,la majorité des lesions ont une taille < 2 cm au moment du diagnostic avec croissance rapide Les ganglions lymphatiques régionaux sont impliqués dans jusqu'à 30% des patients, et environ 50% des patients développent une maladie systémique. Les sites secondaires comprennent la peau (28%), les ganglions lymphatiques (27%), le foie (13%), du poumon (10%), de l'os (10%), et le cerveau (6%) Diagnostic différentiel : La leucémie cutanée, mélanome achromique, carcinome métastatique, granulome pyogénique, CBC et CEC Diagnostic positif : biopsie + IHC (immunopanel)
    80. 80. C. Neuroendocrine cutané primitif (T de MERKEL) Classification : On distingue 4 stades dans l'évolution de la maladie (classification AJCC) : stade I : lésion primitive inférieure à 2 cm. stade II : lésion primitive supérieure à 2 cm. stade III: présence d'un gg métastatique. stade IV : présence de métastase à distance.
    81. 81. C. NEURO-ENDOCRINE CUTANE PRIMITIF (T DE MERKEL) Traitement: Le Traitement si : Tumeur Primitive : Exérèse large (3 cm). Ganglion sentinelle . Radiothérapie 50- 56 Gy Ganglions régionaux N+ : Évidement ganglionnaire. Radiothérapie régionale : 50 – 60 Gy. Métastases à distance : CT(indiquée par jugement clinique ) Cisplatine +_ Etoposide Carboplatine +_ Etoposide Topotecan Cyclophosphamide,doxorubicine(epirubicine) et vincristine ( CAV)
    82. 82. C. NEURO-ENDOCRINE CUTANE PRIMITIF (T DE MERKEL) Evolution et pronostic : Il s’agit d’une tumeur agressive dans un 1/3 cas, il y a un envahissement clinique ou microscopique ganglionnaire. Le délai de survenue des récidives varie de 3 à16 mois et le délai moyen de survenue des métastases est de 21 mois après le diagnostic initial. Le pronostic de ce cancer est assez sombre Récidive locale : 28 à 45% N+ régional : 45 à 56%
    83. 83. PREVENTION Eviter l’exposition solaire pour l’ensemble de la population en particulier les sujets à risque. Utiliser des crèmes solaires de protection. Eviter les sources artificielles de rayons ultraviolets. Traitement des lésions précancéreuses (kératose actinique et la maladie de Bowen).
    84. 84. CONCLUSION NCCN guidelines fournissent une aide à choisir la meilleure stratégie thérapeutique selon le pronostic . La chirurgie est le traitement de choix; les marges et les procédures peuvent varier selon le type de tumeur . Tumeurs à faible risque peuvent bénéficier d'options de traitement alternatives pour éviter les cicatrices. Carcinome basocellulaire localement avancé ou métastatique peut être traiter par la nouvelle thérapie ciblée les inhibiteurs Hedgehog pathway
    85. 85. Merci de votre attention

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