guillan barre

1. SÍNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉ
MEDICINA INTERNA
DRA.TANIA FRINE JIMENEZ
MAYAGOITIA

2. • La polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda
o síndrome de Guillain-Barré clásico es una
enfermedad autoinmune asociada en la
mayoría de los casos por una infección viral o
bacteriana.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

3. Definición
• La presentación clínica habitual se caracteriza por
una debilidad simétrica de más de una extremidad,
rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance
ascendente, a veces llegando a afectar la
musculatura bulbar respiratoria así como nervios
craneales motores y que cursa con disminución ó
pérdida de los reflejos osteotendinosos y con signos
sensitivos leves o ausentes.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

4. Generalidades
• Síndrome de Guillain-Barré:
– Polineuropatías agudas inmunomediadas.
– Condición heterogénea = muchas variantes.
• Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año:
– Afecta a todos los grupos de edad.
– Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20%
por década de vida.
– Predominio masculino.
– Principal causa de parálisis neuromuscular aguda
desde la erradicación de la poliomelitis.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

5. Infecciones y Guillain-Barré
• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro
infeccioso previo:
– Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en
China.
– Virus de Epstein-Barr: severidad moderada.
– Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación
de pares craneales, compromiso respiratorio
severo.
– Mycoplasma pneumoniae
– Haemophilus influenzae
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

6. Vacunas y Guillan-Barré
• Sólo una vacuna ha demostrado una
asociación categórica:
– Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes:
– Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
• Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

7. Factores de Riesgo
Las infecciones virales o bacterianas, la vacunación
contra la influenza son factores de riesgo que se han
asociado al síndrome de Guillain-Barré por lo que:
Se recomienda descartar SDGB en toda persona con
antecedente de vacunación contra la influenza que
presente paralisis flacida de 2 a 7 semanas después de la
aplicación de la vacuna.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

8. Diagnóstico

9. Diagnosticos diferenciales

11. Características Clínicas
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara.
• 15%: compromiso oculomotor.
• 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *
• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *
• 66%: dolor en la espalda o MM. II.
• 70%: disautonomía. *
• 80%: parestesias
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente
con arreflexia»
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

14. Clasificación de Hugues modificada para la gravedad
de la enfermedad
Grado 1 Signos y sintomas menores
Grado 2 Capaz de caminar 5 mts atraves de un espacio abierto
sin ayuda
Grado 3 Capaz de caminar 5 mts en un espacio abierto con
ayuda de una persona o arrastrando los pies
Grado 4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar
Grado 5 Muerte
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Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

15. Variantes y Subtipos
Clínica
Autonómica
Pares craneales
Sensitiva
Motora
Neurofisiología
Desmielinizante
Axonal
Variantes raras:
- Pandisautonomía aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía.
- Debilidad faringo-cervico-
braquial.
- Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

16. Punción Lumbar - LCR
• ¿Es necesaria?
– Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial.
• ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?
– Disociación albúmino-citológica en LCR:
• Presente en el 66% al cabo de 1 semana.
• No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?
– Posteriormente a la 1era semana de iniciados los
síntomas.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

17. Estudios Neurofisiológicos
• Predominio «desmielinizante».
– Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria.
• Predominio «axonal»:
– Neuropatía aguda axonal motora.
– Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico:
– Ayuda a predecir el curso de la enfermedad.
– Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

18. Tratamiento

19. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis:
– Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos
controlados.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días),
aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.
– Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

20. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa 2gr kg
– Misma eficacia que la plasmaféresis.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Pacientes con mayor severidad clínica podrían
beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6
días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

21. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides:
– Hay evidencia de su falta de eficacia.
– Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes):
• Outcome: Grado de discapacidad.
• Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
– En 4 estudios pequeños:
• Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

22. ¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Contraindicaciones
Hemodinamia precaria
Angina inestable
Derrame pericárdico
Sepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a
inmunoglobulinas
homólogas (en especial en
deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Complicaciones
Hipotensión
Sepsis
Problemas con el catéter.
Meningitis aséptica
Erupción cutánea
IRA
Hiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es

23. ¿Y si no hay mejoría o incluso
empeoramiento?
• No hay evidencia clara.
• Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido.
– Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente.
– No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmaféresis.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

24. Motivos de ingreso en UCI
• Necesidad de soporte ventilatorio:
– Alteraciones de fibras motoras:
• Musculatura respiratoria.
• Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización:
– Alteraciones de fibras autonómicas:
• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.
– Curso clínico.

25. Disfunción autonómica
• Función bronquial:
– Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial.
– Movilización ineficaz de secreciones.
– Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico:
– Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo.
– Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen.
– Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva.
– «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

26. Otros aspectos a considerar
• Profilaxis de la TVP:
– HBPM
– Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria:
– Sondaje vesical.
• Dolor neuropático:
– Tratamiento enfocado a la fisiopatología.
– Gabapentina, carbamazepina.
• Rehabilitación física y emocional:
– Esenciales en la recuperación.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

27. Tratamiento de soporte
• Acetaminofen, celecoxib, diclofenaco 100mg
cada 24hrs, ketorolaco, naproxeno.
• Si no responden
• Dextropropoxifeno, buprenorfina, fentanilo.
• Imipramina 25mg vo c 8hrs
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

28. Criterios de referencia
Los pacientes con sospecha de síndrome de Guillain-Barré deben trasladarse en
condiciones adecuadas de estabilidad ventilatoria, cardiaca y hemodinámica.
Se recomienda sean referidos al hospital más cercano en tiempo y distancia que
cuente con apoyo ventilatorio adecuado .
Se recomienda ingresar a la unidad de cuidados intensivos a pacientes con síndrome
de Guillain-Barré grave en los siguientes casos:
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión arterial y
del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo paralítico)
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o cuando se intenta realizar
plasmaféresis en pacientes inestables
Sepsis o neumonía
Cuadro clínico de rápida Instalación
Se recomienda referir a tercer nivel de atención a los pacientes con alta sospecha o
con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, cuando no se cuente con las
medidas de tratamiento específico de la enfermedad (inmunoglobulina o
plasmaféresis).
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009

29. Pronóstico
• Mortalidad: 5%.
• Discapacidad permanente: 20%.
• Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%.
• Recuperación completa al año: 60%.
• Factores de mal pronóstico:
– Edad avanzada.
– Género masculino.
– Daño axonal.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

30. Conclusiones
• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un
diagnóstico eminentemente clínico.
• La ventilación mecánica salva la vida del paciente.
– Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de
una intubación precoz.
• El tratamiento modificador de la enfermedad
salva la calidad de vida del paciente.

31. Conclusiones
• No hay diferencias entre plasmaféresis e
inmunoglobulinas.
• El enfoque multidisciplinar es esencial.

32. bibliografia
1.Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer
Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
2.Samuel ignacio pascual, sindrome de guillan barre, servicio de neurologia
pediatrica. hopital infantil universitario
3.Hartung HP, Pollard JD, Harvey GK, Toika KV. Inmunopathogenesis and treatment of
the Guillain Barré syndrome. Part I. Muscle and Nerve 1995; 18: 137-153. Part II.
Muscle and Nerve 1995; 18: 154-164.
4. Van der Meché , Van Doom PA. Guillain-Barré and chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. Inmune mechanism and update on current therapies.
Ann Neurol 1995; 37 (Suppl): s14-s31.
5. Hahn AF. Guillain-Barré syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641

33. Fecha: Septiembre 2015
Femenino 53 años
Profesion: maestra
Estado civil: casada
Patologicos negados, quirurgicos : histerectomia por miomatosis
uterina 2007, traumaticos negados, farmacologicos:
Omeprazol 1 tableta diaria desde hace 1 mes
TRH en clinica de climaterio
Alergicos: penicilina
Alcohol y tabaquismo negados
AGO: G3 P3
Familiares:
Materno Madre con DM 2
Caso clinico

34. Caso clinico
Femenino que hace 7 dias inicia con parestesias y pérdida de
fuerza progresiva de ambos miembros inferiores, hasta impedir
la deambulación. Unos quince días antes del comienzo de estos
síntomas presentó astenia, febrícula y denopatías
submandibulares aumentadas de tamaño.

35. Exploracion fisica
La exploración neurológica objetiva una paciente consciente
y orientada, con lenguaje y comprensión normales, pupilas
isocóricas y normorreactivas, sin nistagmos, con
movimientos oculares externos, tono, masa muscular y
balance muscular de miembros superiores normales, se
observa paresia 4/5 en la flexión de la cadera izquierda así
como en la flexión de la rodilla izquierda, los reflejos
osteotendinosos están abolidos y los reflejos
cutaneoplantares flexores, la sensibilidad superficial y la
profunda son normales, no presenta dismetría, y la marcha
es dificultosa, parética, y con probable componente de
inestabilidad. El fondo de ojo es normal, igual que el resto de
la exploración fisica.

36. Se realizaron diversas pruebas complementarias. El hemograma fue
normal salvo aislados linfocitos atípicos en el frotis, con fosfatasa
alcalina 501 u/l, GGT 185 u/l, ALT 384 u/l, AST 75 u/l y el resto de la
bioquímica normal. La CPK, la aldolasa y la TSH fueron normales.
Los ANA negativos y el espectro electroforético normal. El estudio
de coagulación, la radiografía de tórax y el electrocardiograma
fueron normales.
Se realizó punción lumbar presentando en líquido cefalorraquídeo
(LCR) 3 leucos/mm3, proteínas 290 mg/dl y glucosa 73 mg/dl. Se
realizó serología, resultando positiva para VEB (IgM e IgG anti VCA
positivos) y para IGG anti-varicela/zoster y negativa para VIH, VHS,
brucela, lues y virus respiratorios.

38. En el electromiograma se observó que la velocidad de
conducción sensitiva distal y la amplitud del potencial
sensitivo de los nervios medianos y cubitales estaban en el
límite inferior de la normalidad. No se visualizaron signos de
bloqueo motor en los segmentos explorados. La velocidad de
conducción sensitiva distal y amplitud del potencial sensitivo
de los nervios surales fueron normales. No se visualizaron
signos degenerativos en la musculatura distal de miembros
inferiores. Ante el cuadro clínico, los hallazgos exploratorios y
las pruebas complementarias realizadas se llegó a la
conclusión de cuadro compatible con una
polirradiculoneuritis inflamatoria aguda tipo síndrome de
Guillain-Barré probablemente en relación con una
mononucleosis infecciosa. Se inició tratamiento con
inmunoglobulina intravenosa a dosis de 25 g/día durante 5
días y de forma progresiva se objetivó una importante
mejoría clínica.

39. Gracias.. preguntas