CHU ISSAD HASSANI BENI MESSOUSSERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUEPROFESSEUR M.ADJALI<br />Docteur Y.TAYEBI <br />Docteur M....
I. INTRODUCTION<br /><ul><li>Congénitales et représentent les malformations les plus courantes de l'enfant1 a 2 fœtus sur ...
20 % des anomalies dépistées pendant la grossesse
caractère des lésions: liquidien.
l’échographie anténatale: rôle primordial</li></ul>2<br />
II. Rappel embryo-physiologique<br /><ul><li>La néphrogenèse commence la 5ème semaine, s'achève qu'en fin de gestation.
La production d'urine commence à la 9ème semaine avec les néphrons.
Durant la grossesse, le rein fœtal maintien le volume du liquide amniotique,</li></ul>essentiellement d'urines fœtales. <b...
4<br />
III. Diagnostic<br /><ul><li>la vessie est visible dès la 12ème semaine d'aménorrhée, et
les reins à partir de 15 semaines:</li></ul>Forme arrondie, zone centrale échogene, dense et zone périphérique corticale h...
IV. Mensuration rénale au cours de la croissance fœtaleHauteur du rein = terme(Sem) +4mm <br />
V. LES 04 TYPES D’ANOMALIES<br />Groupe 1 : Les uropathies des voies excrétrices<br />1.hydronephrose<br />2.Mega-uretère ...
VI. Les circonstances de découvertes<br /><ul><li>signe essentiel: oligoamnios parfois hydramnios
RCIU précoce
Ascite fœtale
Artère ombilicale unique
Le dg ne peut se faire avant 15 Sem
02 examens sont proposés</li></ul>                 18-20 Sem : détecter les anomalies létales :IMG.<br />                 ...
VII. Classification échographique desmalformationsdesvoiesurinaires<br />Trois types d’anomalies : <br />1- Malformation d...
Cavités pyélo-uretèrale </li></ul>- Uretères <br />2- Anomalie de la vessie <br />3- Anomalie du parenchyme rénale <br />9...
1. Malformation de la voie excrétrice rénale territoire calicielle<br />Hydronéphrose:<br /><ul><li>Anomalie de la jonctio...
Image anéchogène ovalaire Diamètre > 10 mm<br />11<br />
Diamètre entre 4 et 10 mm : Pyélectasie modérée <br />12<br />
1. Malformation de la voie excrétrice rénaleCavités pyélo-uretèrale<br />Urétéro-hydronéphrose <br />Dilatation urétérale ...
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reins à 24 semainesd'aménorrhée avec une dilatation des bassinets Le caryotype fœtal est normal <br />15<br />
1. Malformation de la voie excrétrice rénale Uretères<br />Obstacle de la jonction uretèro-vésicale <br />-Méga-uretère pr...
Le méga-uretère primitifobstructif:Uretères<br />-anomalie de la jonction <br />uretèro-vésicale<br /><ul><li>les reins le...
d’hydronéphrose</li></ul>-les uretères sont volumineux<br />-vessie normale<br />-touche 03 Garçon pour 01 Fille<br />17<b...
18<br />
uropathie obstructive aisément suspectées en anténatal par le signe d'appel liquidien. <br />19<br />
2. Les anomalies vésicalesValves de l’urètre postérieurUrétéro-hydronéphrose uni- ou bilatérale <br />-obstruction de l’ur...
-dilatations rénales sont toujours bilatérales avec parenchyme lamine-calices et bassinet dilates -uretère dilates-Vessie ...
2. Les anomalies vésicales Syndrome de prune-Belly<br />-garçon 96%<br />-absence de musculeuse abdominale<br />-absence b...
23<br />2. Les anomalies vésicales<br />Syndrome  mégavessie<br />Vessie de grande taille <br /><ul><li>Dilatation bilatér...
- dilatations rénalesbilatérales avec parenchyme lamine-uretères dilates-Vessie énorme -uretère dilates-Vessie énorme<br /...
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Les malformations uropathies DR tayebi

  1. 1. CHU ISSAD HASSANI BENI MESSOUSSERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUEPROFESSEUR M.ADJALI<br />Docteur Y.TAYEBI <br />Docteur M.Khalef <br />Dépistage prénatal des uropathies fœtales<br />1<br />
  2. 2. I. INTRODUCTION<br /><ul><li>Congénitales et représentent les malformations les plus courantes de l'enfant1 a 2 fœtus sur 1000.
  3. 3. 20 % des anomalies dépistées pendant la grossesse
  4. 4. caractère des lésions: liquidien.
  5. 5. l’échographie anténatale: rôle primordial</li></ul>2<br />
  6. 6. II. Rappel embryo-physiologique<br /><ul><li>La néphrogenèse commence la 5ème semaine, s'achève qu'en fin de gestation.
  7. 7. La production d'urine commence à la 9ème semaine avec les néphrons.
  8. 8. Durant la grossesse, le rein fœtal maintien le volume du liquide amniotique,</li></ul>essentiellement d'urines fœtales. <br /><ul><li>L’ insuffisance rénale peut entraîner un oligoamnios. </li></ul>3<br />
  9. 9. 4<br />
  10. 10. III. Diagnostic<br /><ul><li>la vessie est visible dès la 12ème semaine d'aménorrhée, et
  11. 11. les reins à partir de 15 semaines:</li></ul>Forme arrondie, zone centrale échogene, dense et zone périphérique corticale hypoéchogène moins dense. <br /><ul><li>Ils n'acquièrent leur échostructure caractéristique qu'à partir de 24 semaines. Les uretères normaux ne sont pas visibles. </li></ul>5<br />
  12. 12. IV. Mensuration rénale au cours de la croissance fœtaleHauteur du rein = terme(Sem) +4mm <br />
  13. 13. V. LES 04 TYPES D’ANOMALIES<br />Groupe 1 : Les uropathies des voies excrétrices<br />1.hydronephrose<br />2.Mega-uretère primitif obstructif<br />3 .valve de l’urètre postérieur<br />4 .duplication des voies excrétrices<br />Groupe 2 : Les uropathies d’origine rénale <br />1.agenisie rénale<br />2.reins poly kystiques<br />3.reins multi kystiques<br />Groupe 3: Les uropathies d’origines vésicale<br />1.extrophie vésicale<br />2.syndrome de Prune-Belly<br />3.la méga-vessie<br />Groupe 4: Les cas particuliers tumeurs de la loge rénale<br />neuroblastome-hématome de la surrénale-néphrablastome-la tumeur de Bolland<br />7<br />
  14. 14. VI. Les circonstances de découvertes<br /><ul><li>signe essentiel: oligoamnios parfois hydramnios
  15. 15. RCIU précoce
  16. 16. Ascite fœtale
  17. 17. Artère ombilicale unique
  18. 18. Le dg ne peut se faire avant 15 Sem
  19. 19. 02 examens sont proposés</li></ul> 18-20 Sem : détecter les anomalies létales :IMG.<br /> 30-32 Sem : détecter les anomalies non létales.<br /><ul><li>dilatation pyélique anténatale de plus de 10 mm suspecte une uropathie obstructive.</li></ul>8<br />
  20. 20. VII. Classification échographique desmalformationsdesvoiesurinaires<br />Trois types d’anomalies : <br />1- Malformation de la voie excrétrice rénale <br /><ul><li>Territoire calicielle
  21. 21. Cavités pyélo-uretèrale </li></ul>- Uretères <br />2- Anomalie de la vessie <br />3- Anomalie du parenchyme rénale <br />9<br />
  22. 22. 1. Malformation de la voie excrétrice rénale territoire calicielle<br />Hydronéphrose:<br /><ul><li>Anomalie de la jonction </li></ul>pyélo-uretèrale<br /><ul><li>Collection liquidienne rénale </li></ul>Image anéchogène ovalaire :<br />bassinet puis calice avec<br /><ul><li>amincissement éventuel du </li></ul>Parenchyme rénal<br /><ul><li>Uretère, vessie normaux</li></ul>10<br />
  23. 23. Image anéchogène ovalaire Diamètre > 10 mm<br />11<br />
  24. 24. Diamètre entre 4 et 10 mm : Pyélectasie modérée <br />12<br />
  25. 25. 1. Malformation de la voie excrétrice rénaleCavités pyélo-uretèrale<br />Urétéro-hydronéphrose <br />Dilatation urétérale : Structure tubulée à contenu anéchogène, rectiligne ou tortueuse <br />13<br />
  26. 26. 14<br />
  27. 27. reins à 24 semainesd'aménorrhée avec une dilatation des bassinets Le caryotype fœtal est normal <br />15<br />
  28. 28. 1. Malformation de la voie excrétrice rénale Uretères<br />Obstacle de la jonction uretèro-vésicale <br />-Méga-uretère primitif congénital <br />-Abouchement ectopique avec ou sans <br />-urétérocèle <br />- Reflux vésico-urétéral <br />16<br />
  29. 29. Le méga-uretère primitifobstructif:Uretères<br />-anomalie de la jonction <br />uretèro-vésicale<br /><ul><li>les reins les mêmes images
  30. 30. d’hydronéphrose</li></ul>-les uretères sont volumineux<br />-vessie normale<br />-touche 03 Garçon pour 01 Fille<br />17<br />
  31. 31. 18<br />
  32. 32. uropathie obstructive aisément suspectées en anténatal par le signe d'appel liquidien. <br />19<br />
  33. 33. 2. Les anomalies vésicalesValves de l’urètre postérieurUrétéro-hydronéphrose uni- ou bilatérale <br />-obstruction de l’urètre postérieur par des valves en nid de pigeon forme conique<br />-Sexe garçon<br />-dilatation de l'urètre postérieur et <br />-une dilatation de la vessie dont la paroi s'épaissit ("vessie de lutte"). <br />-Les uretères sont dilatés et fréquemment le siège d'un reflux ;<br />-le parenchyme rénal peut-être aminci et la fonction rénale altérée.<br />20<br />
  34. 34. -dilatations rénales sont toujours bilatérales avec parenchyme lamine-calices et bassinet dilates -uretère dilates-Vessie énorme et se vide mal, souvent épaissie: vessiede lutte-Oligoamnios<br />21<br />
  35. 35. 2. Les anomalies vésicales Syndrome de prune-Belly<br />-garçon 96%<br />-absence de musculeuse abdominale<br />-absence bilatérale de descente testiculaire<br />-distension de l’urètre et la vessie<br />-avec autres malformation pied bot, occlusion,..<br />-50 % des enfants décèdent à 2 ans<br />22<br />
  36. 36. 23<br />2. Les anomalies vésicales<br />Syndrome mégavessie<br />Vessie de grande taille <br /><ul><li>Dilatation bilatérale </li></ul>de la voie excrétrice <br />- Estomac toujours <br />bien rempli <br />-Excès de liquide <br />amniotique souvent<br />
  37. 37. - dilatations rénalesbilatérales avec parenchyme lamine-uretères dilates-Vessie énorme -uretère dilates-Vessie énorme<br />24<br />
  38. 38. 25<br />
  39. 39. 26<br />
  40. 40. 3- Anomalie du parenchyme rénale 3.1 Agénésie rénale bilatérale: syndrome de Potter<br />*A partir de15 SA: <br />- Soit unilatérales, rarement diagnostiques ,soit bilatérale avec absence de vessie avec<br />-Oligoamnios sévère donnant le facies particulier dit de Potter<br />-Associe a l’hypotrophie sévère,hydrocephalie,et autres malformation hypoplasie pulmonaire cause de décès.<br />Le caryotype est indispensable si l'on veut faire un diagnostic complet<br />-Enfant non viable<br />27<br />
  41. 41. 28<br />
  42. 42. 3- Anomalie du parenchyme rénale3.2 Polykystoses rénales héréditaires<br />-autosomale récessive touche les deux reins:<br />kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale .<br />-Dg a 18 sem.<br />-reins très dilates<br />-vessie toujours vide, signe <br />constant<br />-oligoamnios vers la 24 sem.<br />-pronostic sombre mort par <br />insuffisance rénale<br />29<br />
  43. 43. 3- Anomalie du parenchyme rénale Dysplasie 3.3 rénale multi kystique<br />unilatérale rein dilate par une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est atrésie<br />30<br />
  44. 44. 31<br />Kystes de taille variable de 1 à plusieurs centimètres, en nombre variable, non communiquant entre eux, réparties anarchiquement au sein du rein dont les contours<br />sont bosselés. <br />
  45. 45. 32<br />3- Anomalie du parenchyme rénale <br />3.4 Dysplasie rénale obstructive <br />- Fibrose secondaire à une obstruction sévère (en particulier valve de l’urètre postérieur) <br />Altération du parenchyme rénale avec : Kystes volontiers sous-corticaux <br />
  46. 46. 33<br />Reins hyperéchogènes avec petits K corticaux<br />LA normal<br />
  47. 47. VIII. PRELEVEMENT URINE FŒTALE (PUF) Caractéristiques biologiques<br /><ul><li>l'étude chimique des urines fœtales à la recherche insuffisance rénalepar ponction soit la vessie, soit le rein Sous contrôle échographique .
  48. 48. Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l), </li></ul>de l'ammoniurie <br /><ul><li>et de la ß2microglobinurie.Cet examen ne s'adresse donc qu'aux uropathies bilatérales détérioration de la fonction rénale</li></ul>34<br />
  49. 49. IX. La Ponction amniotique.<br /><ul><li>Cet examen permet de réaliser un caryotype et des examens biologiques.
  50. 50. La découverte d'une uropathie obstructive ne justifie pas la réalisation systématique d'un caryotype,
  51. 51. En cas d'association avec d'autres signes d'appels que le caryotype serait demandé.</li></ul>35<br />
  52. 52. X. L'IRM FOETALE : QUEL APPORT ?<br /><ul><li>L'expérience montre que l'IRM fœtale est particulièrement décevante dans l'exploration du parenchyme rénal : recherche de microkystes, évaluation de la dysplasie rénale.
  53. 53. A l'inverse, l'IRM de l'appareil urinaire fœtale paraît d'un grand apport pour mieux analyser les uropathies complexes : cloaque, atrésie urétérale, diverticule géant ...</li></ul>36<br />
  54. 54. XI. Les facteurs pronostics <br /><ul><li>Caractéristiques échographiques</li></ul>Syndromes polymalformatifs, bilatéralité des lésions, précocité d'installation , oligo ou anamnios, aspect du parenchyme.<br /><ul><li>Caractéristiques biologiques</li></ul>-Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l), <br />-de l'ammoniurie et <br />-la ß2microglobinurie.<br />37<br />
  55. 55. XII. Gestes anténatales<br />-la surveillance et une éventuelle proposition d'interruption médicale de grossesse dans les cas les plus graves, <br />-Les dérivations in utero n'ont pas d'efficacité prouvée. <br />-Beaucoup de petites dilatations rénales isolées régressent spontanément en fin de gestation.<br />38<br />
  56. 56. CONCLUSION<br />On sait que la découverte anténatale d'une uropathies fœtale impose à la naissance de l'enfant un certain nombre de décisions thérapeutiques médicales et/ou chirurgicales. On comprend ainsi qu'un bilan précis et complet des anomalies malformatives en période néonatale soit indispensable. <br />39<br />

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