2. Définition et épidémiologie
Définition : trouble de la motricité du tube digestif (grêle++)
Episodes chroniques et/ou itératifs évoquant une obstruction
mécanique intestinale, sans obstacle organique
Rare : incidence et prévalence inconnues (1 nv cas/an/million hab)
Grave : 20 % des insuffisances intestinales chroniques chez l’adulte
Prédominance masculine (Ratio H/F: 1,5/1 à 4/1)
Age moyen au diagnostic : 20-26 ans
9. FOGD
ILEOCOLOSCOPIE
ENTEROSCOPIE HAUTE ET BASSE
Biopsies peu contributives car n’atteignent
pas les couches profondes
Perspective : biopsies transmurales
Biopsies systématiques :
Amylose, Maladie cœliaque
Eliminer un obstacle organique :
endoscopies
10. Eliminer un obstacle organique
Eviter la chirurgie +++
Risque de complication : création de brides, { l’origine
d’occlusion intestinale ultérieure
Biopsies cunéiformes du grêle (immunohistochimie)
11. Diagnostic : manométrie antro-
duodénale
Référence mais complexe, rarement pratiquée
Quasiment toujours anormale
Si normale : remettre en cause le diagnostic
En cas d’obstacle organique : contractions postprandiales
prolongées, non propagées ≠ POIC
Distingue le type de POIC
- Contractions d’amplitude N
non coordonnées , non propagées ou
POIC NEUROGENE
-Contractions d’amplitude N
non coordonnées , non propagées ou
anormales
-Motricité post-prandiale = 0
POIC MYOGENE
- Contractions d’amplitude faible ou nulle
- Hypomotilité coordonnée
12. Autres examens complémentaires
Manométrie œsophagienne : non spécifique
Etude 2012, Amiot et al : pathologique dans 73% des cas / 90 % cas
si dysphagie (toujours anormale si sclérodermie)
Manométrie ano-rectale : non systématique, non spécifique,
anormale dans 60 % cas (toujours anormale si Hirschsprung)
Breath test
Electromyogramme
Biopsie neuromusculaire
Bilan urodynamique
IRM cérébrale
Selon la cause évoquée
13. Biologie
Biologie standard + recherche carence vitaminique
Selon l’étiologie suspectée
TSH
Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70
Ac anti-neurones (anti-Hu)
Ag CMV, EBV et herpès
Mutation RET
…
17. Traitement chirurgical
Potentiellement délétère ; rôle limité dans la prise en charge de la POIC
Chirurgie essentiellement palliative
Dérivations : gastrostomie (d’aspiration/
d’alimentation), jéjunostomie et/ou iléostomie
Complications ( perforation intestinale, ischémie )
Résection intestinale (limitée voire étendue)
entérectomie subtotale : POIC sévère réfractaire au
traitement médical, indication exceptionnelle
Transplantation intestinale
Masetti et al. Am J Transplant, 2004
Knowles CW et al. Neurogastroenterol Motil 2008
18. Indications
• Insuffisance intestinale sévère
• Mise en jeu du pronostic vital liée à la
NP ou possibilité de NP compromise
(perte d’abord vasculaire)
• Qualité de vie précaire
Indication %
Grêle court 63
T. Desmoïde 7
Thrombose
splanchnique
10
POIC 13
Autres 7
Délai Patient Greffon
1 an 85 % 80 %
5 ans 61 % 50 %
10 ans 42 % 33 %
Fishbein TM N Engl J Med 2009
Abu-Elmagd K et al. Ann Surg 2009
Transplantation intestinale
19. Survie des patients atteints de POIC
Amiot et al, 2012.
90 %
78 %
76 %
Facteurs de mauvais pronostic : sclérodermie, impossibilité de maintenir une
nutrition orale, dysphagie / troubles moteurs œsophagiens sévères
Causes de mortalité : pneumopathie d’ inhalation, complications NP, maladie causale
20. Conclusion
La pseudo obstruction intestinale chronique est rare,
grave et de diagnostic difficile
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments
cliniques, radiologiques et manométriques, après
avoir éliminé un obstacle organique
Le traitement, symptomatique, vise à limiter la
dénutrition et améliorer la motricité digestive
La chirurgie doit être exceptionnelle; elle peut aller
jusqu’{ la transplantation intestinale en l’absence
d’alternative.
21. Bibliographie
Alexandra Antonucci et al: World J Gastroenterol (2008)
Roberto De Giorgio et al : Gastroenterology clinics of North America (2011)
V. Stanghellini et al: Natural History of Intestinal Failure Induced by Chronic
IdiopathicIntestinal Pseudo-Obstruction (2010)
Charles H. Knowles et al: New perspectives in the diagnosis and management of
enteric neuropathies (2013)
A. Amiot et al: Neurogastroenterol Motil (2012)
Yusuke Sekino et al: World J Gastroenterol (2012 )
Aurelien Amiot et al : Am J Gastroenterol (2009)
Frances L et al : Gastroenterology (2006)
Rosanna F.Cogliandro et al : Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
(2007)
V. Stanghellini et al : Neurogastroenterol Motil (2007)
Fishbein et al : TM N Engl J Med (2009)
Abu-Elmagd K et al : Ann Surg (2009)
Masetti et al : Am J Transplant (2004)
Knowles CW et al : Neurogastroenterol Motil (2008)