1. Universidade Federal da Bahia
Faculdade de Medicina
Departamento de Cirurgia
Disciplina de Cirurgia Abdominal MED B47
Thais Marques
Vanessa Lys Boeira
Virginia Moraes
FMB-UFBa 2008.2
2. Lubarsch, 1988: primeira descrição
Oberndofer : “karzinoide tumoren”
Tumor semlhante ao adenocarcinoma, porem de
comportamento menos agressivo
Incidência de ~0,7 casos por 100.000
Aumento da incidência
1994: 0,75% 2004: 1,25%
Sexo feminino (52%): pulmão, estômago, apêndice ou
ceco
Sexo masculino (48%): timo, duodeno, pâncreas,
jejuno/ileo e reto.
3. Neoplasias do sistema celular neuroendócrino
difuso.
Etiologia
descontrole do distorção do
Deleção do gen
crescimento de processo de NEOPLASIA
supressor PLCβ3
céls NE apoptose
4. Faixa etária ~50 anos
TGI 73,7%
Aparelho respiratório 25,1%
Principais órgãos do TGI:
Intestino delgado, apêndice cecal e reto
Aumento da incidência relacionado ao
aperfeiçoamento das técnicas de diagnóstico
5. Aspecto Macroscópico do Tumor:
Ocorrerem na parede gástrica ou intestinal
Nódulos branco, amarelo ou cinza
Massas intramurais ou pode se projetar para o
lúmen como
nódulos polipóides
A mucosa sobrejacente gástrica Ou intestinal pode estar
intacta Ou ter ulceração focal
7. São classificados de acordo com sua formação embriológica
originários do intestino anterior, médio ou posterior.
Intestino anterior:
trato respiratório e o timo.
Intestino médio
jejuno, íleo e cólon direito e sendo os
maiores produtores de serotonina.
Mais freqüentes
Intestino posterior
cólon esquerdo e o reto,
Raramente originam síndrome carcinóide: produzem pouca serotonina
Outros sites de origem: vesícula biliar, rins, fígado, pâncreas,
ovário e testículo
8. De acordo com o potencial
a. Tumor endócrino bem diferenciado; proliferação <2%
b. Carcinoma endócrino bem diferenciado; proliferação
>2% e < 15%
c. Carcinoma endócrino pobremente diferenciado;
proliferação >15%
d. Tumores endócrinos-mistos
e. Lesões tumor-like
Índices de proliferação baseados no Ki-67 (marcador
de proliferação celular e atividade mitótica)
9. Diferentes perfis de produção hormonal de acordo com o
sítio de origem
Podem produzir:
Serotonina : ondas de calor
ACTH: rubor facial
Calicreína: diarréia
Histamina
Catecolaminas
Prostaglandinas
Gastrina
Insulina
Diversas reações orgânicas e diferentes quadros clínicos
Baixa velocidade de crescimento e metastatização
10. É uma constelação de sintomas mediados por
fatores humorais diversos produzidos por
tumores carcinóides
11. Flushing cutâneo
85% dos pacientes
Intestino delgado
Pele violácea com sensação de queimação
14. É bastante raro
0,04% dos casos de TNE
Devido a raridade não há relatos de
sintomatologia específica assim como
protocolos para diagnóstico tratamento
15. 5,4%
Diagnóstico acidental através de endoscopia
Incidência
Sintomatologia inespecífica
Pode ocorrer dispepsia
16. Tipo I
Associado a gastrite atrófica crônica
70-80%; maior incidência em mulheres
pH neutro secreção de gastrina hipergastrinemia
estimula céls ECL
Pequenos, benignos, raramente sintomáticos
Múltiplos pólipos <1cm no fundo gástrico
Pode apresentar qualquer sintoma hormonal
Bom prognóstico, sobrevida 5 anos em 96%
Raramente metastatizam
Metástases ocorrem em tumores > 2cm e com infiltração
da parede do estômago
17. Tipo II
Associados a MEN-1 e Síndrome de Zollinger-
Ellison (ZES)
Origem relacionada as céls ECL secretoras de
histamina
Relacionadas a hipergastrinemia
Mutação do gene MEN1
Comportamento maligno de baixo grau
Metástase em 30% dos casos
18. Tipo III
Esporádicos, 15 -25% dos casos
Não se relacionam com GAC e MEN1
Sexo masculino
Solitários e sem localização preferencial
Em 30% dos casos são >2cm ao diagnóstico
Invasão profunda, angioinvasão e metástase
São bem diferenciados e formados por céls ECL
19. 45% dos TNE do TGI
Sítio mais comum do tumor carcinóide
Surgimento das células endócrino epiteliais e disseminação
no intestino
Mais freqüentes no íleo distal a 60 cm da válvula ileocecal
60-70 anos
Sintomas relacionados a obstrução intestinal
Infiltração reação Isquemia Obstrução
mesentérica fibrótica intestinal intestinal
20. Sintomas
Icterícia: tumor em região periampolar
Dor abdominal
Diarréia
Náuseas
Vômito
Hemorragia de úlceras pépticas múltiplas e
recorrentes
Refluxo gastroesofágico relacionado ao excesso de
ácido
21. Múltiplos: multicentricidade em 30% dos
casos
39% metástase para linfonodos
31% metástase para fígado
Síndrome carcinóide em apenas 7% dos casos
Pior prognóstico
Sobrevida de 5 anos
64,1%
40% se metástase hepática
22. 4,7% de todos TNE
Pequenos, descobertos acidentalmente em cirurgia
É o que possui melhor prognóstico
Curso benigno relacionado ao sítio anatômico e ao
diagnóstico precoce
Sobrevida em 5 anos
Localizada (94%); localmente avançada (84%); metástase a distância
(26%)
Tumores >2cm, Alto risco de extensão
invasão vascular, metasática
invasão mesoapendiceal,
presença de elementos não
neuroendócrinos (mucina)
Hemicolectomia
alta atividade mitótica
23. 8,8% de todos os TNE, 53% no ceco
60-70 anos
Anorexia, dor abdominal, alteração do hábito
intestinal, sangramento
Prognóstico ruim
Sobrevida em 5 anos
52% cecal
38% cólon ascendente
33% cólon transverso
48% cólon descendente
24. 16,3% de todos os TNE
50% são assintomáticos, descobertos em
investigação de sangramento
Geralmente não metastatizam
Diagnóstico no início da doença por
procedimento endoscópico
Sobrevida de 5 anos em 85,4% dos casos
25. Raros
A sintomatologia é variável
Diagnóstico pode ser feito com métodos de
imagem (USG abdominal, TC e RM),
cintilografia com análogos de somatostatina
ecoendoscopia
Tratamento com excisão cirúrgica
A evolução é lenta
26. Tumores neuroendócrinos comumente
metastatizam para o fígado
Pacientes com metástases restritas ao fígado
é possível a realização de ressecções
hepáticas curativas
27. A sintomatologia é diversas vezes inespecífica,
variando de acordo com o perfil de produção
endócrina e com a localização.
A característica síndrome carcinóide, com fogachos,
rubor facial e diarréia, é de rara ocorrência,
incidindo em 3% a 5% dos pacientes, geralmente já
possuidores de neoplasias em estágio avançado de
desenvolvimento e de disseminação.
28. Marcadores Bioquímicos
• Vários marcadores séricos e urinários podem ser
usados para diagnóstico e seguimento.
• A elevação urinária do ácido 5-
hidroxiindolacético (5-HIAA). Especificidade
Sensibilidade
• Medição no plasma de cromogranina A (CgA)
sensibilidade
especificidade
29. Imagem
• Radiografia de abdome
• Ultra-sonografia abdominal (US)
• Tomografia computadorizada (CT)
• Ressonância nuclear magnética (RNM)
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET-
TC)
30. US
• A US tem acesso limitado na avaliação do
tumor primário
• Visualização prejudicada.
• Ultra-sonografia endoscópica:
– Método sensível para a detecção
de carcinóides gástricos e duodenais
– Detecção de tumores pequenos (2 mm-3 mm) que são
localizados no lúmen intestinal
– Precisão de 90% para a localização e estadiamento de
carcinóides colorretal.
31. Cápsula endoscópica (CE):
Útil na detecção de carcinóides do intestino delgado.
Consiste na ingestão de uma cápsula composta por
uma microcâmera capaz de tirar 2 fotos por segundo,
que passará naturalmente pelo tubo digestivo.
Essas imagens são enviadas através de sensores
acoplados ao abdome do paciente para um receptor,
dessa forma é registrado um filme com as imagens
captadas pela microcâmera de aproximadamente 6-12h
(cerca de 120.000 imagens).
33. TC
• A TC é o exame de escolha para diagnóstico e
acompanhamento.
• Para apreciar a característica hipervascular é
necessário realizar o estudo dinâmico, que
consiste em se obter de rotina as fases
arterial, portal e tardia, com aquisição
realizada segundos após a administração de
contraste venoso
34. RNM
• É um método diagnóstico de alta resolução .
• Porém de custo elevado e com acesso mais restrito
em comparação a TC.
• Como a RM apresenta excelente resolução espacial
e resultados superiores à TC e à US na avaliação da
pelve, ela tem seu uso indicado na avaliação do
GIST localizado nessa região (principalmente em
reto e canal anal).
• RM também tem grande contribuição na avaliação
e no esclarecimento de lesões focais hepáticas
duvidosas.
35. PET-TC
Permite o mapeamento de diferenetes subst
químicas no organismo.
Hipercaptação.
A diferença é que tem capacidade de medir o
metabolismo das lesões.
Permite o diagnóstico precoce: antes até de
uma alteração anatômica.
36. PET-TC
Indicações:
Detecção precoce
Estadiamento tumoral- real extensão do tumor.
Monitoramento da terapia- medir o
metabolismo dos tumores.
Avaliação de recorrência- diferença entre
recorrência e alterações pós-terapia.
Grande utilidade no planejamento da
radioterapia
37. Avaliação da localização e possibilidade de
metástases.
Ressecção do tumor na ausência de
metástase.
Controle dos sintomas carcinóides (se
presentes)
▪ 90% apresentam metástases
▪ Exceção: ovariano e bronquial.
Tratamento Debulking quando irresecáveis
38. Tumores Localizados
Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica.
Avaliar tamanho e localização do tumor primário
para definir a extensão da ressecção.
39. TNE de Esôfago
▪ 0,04% dos casos de tumor carcinóide.
▪ Diretrizes gerais para neoplasias malignas nesse órgão.
40. TNEs gástricos tipos I e II
tumores < 1 cm =
Acompanhamento.
Ressecção endoscópica
em lesões > 1 cm(até 6
pólipos).
Gastrectomia +
linfadenectomia regional
Tipo III.
41. TNE de Intestino Delgado
Mais frequentes no íleo terminal.
Tem maior potencial pra metastizar menos
relacionado ao tamanho.
São removidos por ressecção segmentar e excisão
de linfonodos mesentéricos.
Deve ser avaliada toda extensão intestinal
durante a cirurgia devido ao maior risco de
multicentricidade. (US intra-operatória)
42. TNE Apendicular
Grande parte é diagnosticada após excisão
cirúrgica.
Prognóstico diretamente relacionado a extensão
do tumor:
Tumores menores que 2cm: apendicectomia.
Maiores que 2cm: hemicolectomia direita devido
alto risco de recidiva.
43. TNE de Cólon
> encontrados no cólon
direito.
até 2cm: Polipectomia
Colonoscópica.
> 2cm: ressecção do
segmento +
linfadenectomia
regional
44. TNE Retal
Muitas vezes interpretadas como Pólipo de
natureza benigna.
Excisão radical esta recomendada para os
tumores entre 1 e 2cm que envolvem a camada
muscular própria e para os maiores que 2cm.
[Amputação abdominoperineal]
Excisão local (endoscópica) nos menores que 1cm.
45. TNE Hepático
Contexto de neoplasias secundárias.
A exérese de metástases hepáticas ↑ índice de
sobrevida em 5 anos de 29-73%
46. Utilizado em casos de doença disseminada,
múltiplas metástases em diversos sítios do
organismo ou a remissão de sintomas que
comprometam a qualidade de vida do paciente.
Diversos Modelos terapêuticos: QT, Radioterápicos,
Interferon-a = Relativa melhora sintomatológica.
Análogos da Somatostatina : Tratamento da S.
Carcinóide + Regressão tumoral
48. Tumores Neuroendócrinos(Carcinóides): Aspéctos Gerais, Dr Riad
Youne e Dra Cristina Brada, 2009
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE TUMORES CARCINÓIDES DO
TRATO DIGESTIVO LUIS CÉSAR FERNANDES*, LUIZ PUCCA, DELCIO
MATOS, UNIFESP-EPM, 2oo2
Clinical features of the carcinoid syndrome, UpToDate
http://www.capview.com.br/home