Este documento resume los principales tipos de trastornos de hemostasia que causan púrpura, incluyendo alteraciones plaquetarias y de la coagulación, así como alteraciones del endotelio. Se enfoca en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), describiendo su etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La PTI puede ser aguda o crónica y su tratamiento incluye corticoides, esplenectomía y otros medicamentos. Se distingue de otras causas de púrp

1. PURPURAS TRANSTORNOS DE HEMOSTASIA Dr.JUAN LUIS MALPARTIDA TORIBIO HEMATOLOGO UNMSM-HDAC

2. PURPURAS 1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS: Púrpuras Trombocitopénicas(Cuantitativa) Púrpuras trombociopáticas(Cualitativa). 2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION: Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatías 3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO: Púrpuras vasculares .

3. PURPURAS TROMBOCITOPENICAS

4. PLAQUETAS-HEMOSTASIA : Endotelio intacto

5. Daño endotelial

6. Adhesividad plaquetaria

7. Agregabilidad Plaquetaria (Tapón Plaquetario)

8. PURPURA TROMBOCITOPENICA Clasificación 1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes): a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI 2.-PRODUCCION INSUFICIENTE: a) Aplasia b) A.Megaloblástica. 3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION: Hiperesplenismo,HTP,Trombosis porta( Secuestro).

9. PTI Enfermedad de Werlhof I.- DEFINICION .Afección hemorrágica adquirida más frecuente de la infancia. .Incidencia : 5-10 casos x 100,000 niños x año. .En adultos se presenta con menor frecuencia. .PTI Se caracteriza por presencia de una púrpura equimótico-petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales ó aumentados en M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.

10. Petequias y equímosis generalizadas Trombocitopenia

11. PTI : Hiperplasia Megacariocítica M.O

13. PTI ETIOPATOGENIA El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas , siendo estas destruídas por los macrófagos del sistema retículo endotelial, fundamentalmente en el Bazo é Hígado. Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula ósea.

15. PTI Formas de Presentación . PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIÑOS Y SE AUTOLIMITA GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES . Solo el 10%-15% van a la cronicidad. . PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS 80 –90% van a la cronicidad. solo 10% –15% tienen remisión espontánea.

17. PTI FORMAS CLINICAS 2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS) . Presentación insidiosa . .Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq. .Duración > de 6 meses . a.- Crónica Persistente: Las de plaquetas no superan los 150,000 mm 3 . b.- Crónica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se produce 1 ó más recaídas .

18. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) MANIFESTACIONES CLINICAS : 1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equímosis mucocutaneas. 2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas : Epístaxis,menorragia,sangrado excesivo post-quirúrgico o extracción dental. 3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas ) : puede haber sangrados espontáneos en el SNC, SGI y tracto urinario.

19. PTI DIAGNOSTICO . El diagnóstico de PTI se hace por exclusión Basada en manifestaciones hemorrágicas, una trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra enfermedad. La historia clínica sin antecedentes patológicos,exploración física normal,hallazgo de macroplaquetas y médula ósea hiperplásica.

20. PTI : C riterios Diagnósticos 1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3 2. Hiperplasia megacariocítica. 3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG) 4. No signos de toxicidad sistémica 5. No adenopatías ni visceromegalia 6. Exclusión de enf. coadyuvante . PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

22. PTI : TRATAMIENTO 2. PTI –MODERADO : Plaquetas 30,000-70,OOO : Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas dosis 0.5 –1 mg x Kg/d ( v.o) . . No requieren transfusión plaquetas. 80% con buena respuesta terapeútica. 20% pasan a ESPLENECTOMIA. 3.-PTI –LEVE: Plaquetas > 70,000 : OBSERVACION

24. PTI: Tx.Post Esplenectomía a) Gamma globulina 0.4gm/Kg/d x 5 dias) b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas c) Danazol 200-400 mg x dia v.o durante 3meses d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15 dias e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 días.

25. PTI Diagnóstico Diferencial 1. Púrpura Trombocitopénica Infecciosas : Brucellosis , VIH, Parvovirus 2. Púrpura Trombocitopénica por RAM : Rifampicina,sulfas,Ranitidina. 3. Púrpura asociada a Conectivopatías: LES 4. Púrpura Vascular de Henoch Schonlein

28. PTI : Diagnóstico diferencial 1.-PURPURA VASCULAR de Henoch-Schonlein: Etiología no bien conocida,generalemnte desencadenada por IgA.Se reconoce facilmente por sus características petequiales inflamatorias,de distribución simétrica en miembros inferiores hasta la cintura. También produce daño vascular en vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas. . Recuento de plaquetas : Normales

29. GRACIAS