Idarrha Fahd
Ijim Mohamed
Service d’endocrinologie
 INTRODUCTION
 PATHOGENIE
 S.CLINIQUE
 S.BIOLOGIQUE

 DIAGNOSTIC

POSITIF
 DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE
 FORMES CLINIQU...
glande pituitaire est une glande endocrine qui
gèrent une large gamme de fonctions corporelles
 Elle est divisée en deux ...
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Tous

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pituitaire

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les glandes
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Myxœdème; hypotonie
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constipation , fatigue bra...
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 Dépond

de la célérité de l’installation de
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 Déficit isolé peut être le prem...
1. ACTH deficit
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 L'examen clinique révèle une hypotension
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2 .Carence TSH
 généraux

: peau sèche, démangeaisons, gain
de poids, rétention d'eau, myxœdème, chute de
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3. carence GH
 Chez

l'adulte : asthénie physique et
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corporelle .
 Chez l'enfan...
4. Déficit gonadotrope (déficit en LH/FSH)
 chez l’enfant :
retard pubertaire avec aménorrhée , absence de

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 5.Déficit

en prolactine

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Chez la femme : l’absence de montée de lait ap...
 1.Anomalies

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 Eléments

biologiques +++
 Elle repose sur la détermination couplée des
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 ETUDE STATIQUE SPECIFIQUE
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 2.

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Le diagnostic est affirmé devant un taux de TSH normal

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gonadotrope
diminution des taux de stéroïdes sexuels
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 5.

Affirmation d'une insuffisance somatotrope
Test statique
La mesure isolé est sans valeur ( très variable)
d’où la né...
 6.Affirmation

d'une insuffisance ADH
 diabète insipide :
 TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE



Dosage ADH :
Valeurs = 4.4...


Le diagnostic de déficit d’origine génétique ne peut
être affirmé qu’après avoir éliminé une cause
organique : l’IRM hy...


1.causes tumorales:
• adénomes hypophysaires,craniopharyngiomes,kystes poche de

Rathke, Les métastases intrasellaires ...
1.F. suivant l’âge:
A-nourrisson:
ralentissement de croissance, micropénis ,
bouffissure du visage , retard psychomoteur
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C- vieillard :
des aspect trompeurs peuvent simuler la
symptomatologie propre a la sénescence :
pâleur , dépilation , sd d...
 3/F.dissociés:

L’atteinte sécrétoire d’une stimuline
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 Retard

pubertaire:fréquent,dic difficile chez la
fille,svt contexte familial
 Retard de croissance:
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

Le pronostic est bon et la qualité de vie est sensiblement
identique à celle d’un sujet non déficitaire si le traitemen...
Thérapie de remplacement d'hormone
efficace peut permettre à un patient de vivre une vie
normale, se sentir bien et ne pas...
2- Traitement du déficit thyréotrope:
* LEVOTHYROX à dose progressive pour
atteindre la dose moyenne de 100 microg/j.
* Su...
*Chez la femme : estrogènes par voie percutanée ou
orale pendant 21 jours par mois, associés à un progestatif
pendant 10 j...
4- Traitement du déficit somatotrope :Il n’est
substitué actuellement que chez l’enfant pour
permettre un gain de taille a...


Il n'ya pas de «remède» pour la déficience en
hormone hypophysaire. Cependant, comme pour
patients ayant une pression a...
Ce document a été élaboré par les externes du
« Service Endocrinologie CHU MARRAKECH »
Sous encadrement des médecins spéci...
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Panhypopituitarisme , Hypopituitarism , insuffisance antéhypophysaire , insuffisance post hypophysaire

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Panhypopituitarisme

  1. 1. Idarrha Fahd Ijim Mohamed Service d’endocrinologie
  2. 2.  INTRODUCTION  PATHOGENIE  S.CLINIQUE  S.BIOLOGIQUE  DIAGNOSTIC POSITIF  DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE  FORMES CLINIQUES  FORMES ETIOLOGIQUES  DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL  TRAITEMENT  PRONOSTIC  CONCLUSION
  3. 3. glande pituitaire est une glande endocrine qui gèrent une large gamme de fonctions corporelles  Elle est divisée en deux lobes : l'antéhypophyse (adénohypophyse), et la posthypophyse (neurohypophyse)   PANHYPOPYTUITARISME se définit comme déficit complet touchant plusieurs hormones pituitaires .
  4. 4.  Insuffisance pan Tous hypo Diminution pituitarisme Glande pituitaire de toutes les glandes périphériques sous contrôle de l'hypophyse et des métabolismes correspondants .
  5. 5. T3et T4 la sécrétion des Stimule effondrés Myxœdème; hypotonie hormones thyroïdiennes ( ,T3,T4) constipation , fatigue bradycardie la zone hypocorticisme glomérulée L'ACTH stimule les trois zones du asthénie minéralocorticoïdes : aldostérone et corticostérone cortex de la glande surrénale la zonehypotension artérielle fasciculaire dépigmentation cutanée glucocorticoïdes : cortisol -La réticulaire a une action la zone vasopressineles androgènes antidiurétique DHEA , androstènedione, et testostérone diabète insipide -contrôle de la pression artérielle -asymptomatique chez -Stimule la croissance des os l'adulte. du cartilage et des muscles -nanisme harmonieux avec -Effet métabolique important acromicrie diminution de la libido et une impuissance -stimule l’ovulation des caractères sexuels secondaires régression et la sécrétion de l’ œstrogène chez la femme secondaire l'aménorrhée -impubérisme avec absence de dvp des organes génitaux spermatogenèse et sécrétion du testostérone chez l’homme externes -contraction des muscles -pas de signe lisses de l'utérus . -l'excrétion du lait par clinique !!! contraction des cellules myoépithéliales des glandes mammaires . -un effet mammotrope syndrome de -un effet lactogénique Sheehan -un effet libidinal
  6. 6.  Une cessation de l'activité de 75 % des cellules sécrétrices hypophysaires est un préalable à l'apparition de la symptomatologie clinique et/ou biologique.  L'atteinte organique de l'antéhypophyse peut être congénitale, liée à une anomalie du développement de la glande. Les déficits acquis sont en fait les plus fréquents Ils sont le plus souvent secondaires à un processus expansif envahissant la loge pituitaire, principalement d'origine tumorale, les causes infectieuses étant beaucoup plus rares. Les autres étiologies sont représentées par les pathologies auto-immune, vasculaire (les cellules antéhypophysaires sont particulièrement sensibles à l'ischémie), ou encore iatrogène (chirurgie ou radiothérapie hypophysaire).   
  7. 7.  Dépond de la célérité de l’installation de processus lésionnel et de l’age du patient  Déficit isolé peut être le première signe de PHP avant un déficit globale .  Il touche les différentes lignées de sécrétion hypophysaire « gonadotrope , thyréotrope , somatotrope , lactotrope , corticotrope , vasopressine , ocytocine »
  8. 8. 1. ACTH deficit une asthénie  des crampes musculaires  opsiurie  L'examen clinique révèle une hypotension artérielle, et une dépigmentation cutanée  coma si état de stress intense +++ 
  9. 9. 2 .Carence TSH  généraux : peau sèche, démangeaisons, gain de poids, rétention d'eau, myxœdème, chute de cheveux  neuropsychiques : dépression, insomnie  neuromusculaires : hypotonie, des crampes musculaires, douleurs articulaires, l'irritabilité, constipation  métaboliques : fatigue, somnolence, frilosité et intolérance au froid, sudation diminuée  cardiovasculaires : bradycardie  Rarement, déficit sévère en hormone thyroïdienne peut provoquer le coma
  10. 10. 3. carence GH  Chez l'adulte : asthénie physique et psychique , modifications de composition corporelle .  Chez l'enfant : tableau clinique est celui d'un nanisme harmonieux Acromicrie Gracilité musculature Adiposité abdominale . L'intelligence est normale. La maturation osseuse est retardée
  11. 11. 4. Déficit gonadotrope (déficit en LH/FSH)  chez l’enfant : retard pubertaire avec aménorrhée , absence de développement des caractères sexuels secondaires ; déficit fonctionnel en hormone de croissance associé, retard de croissance staturale, puis pondérale, alerté dès la naissance ou dans l’enfance par la présence d’un micropénis ou de cryptorchidie ;  Chez l'adulte : diminution de la libido, une asthénie diminution de la masse musculaire , ostéoporose. une dysérection chez l’homme et une aménorrhée et frigidité chez la femme. associé à une infertilité d’origine centrale.
  12. 12.  5.Déficit en prolactine Chez l’homme : aucun retentissement clinique. Chez la femme : l’absence de montée de lait après la grossesse « le syndrome de Sheehan » .  6.Déficit en vasopressine • diabète insipide : syndrome polyurodipsique • une polyurie avec des urines diluées « osmolalité urinaire abaissée entre 50 et 200mOsm/kg » • diagnostic s'effectue grâce au test de restriction de hydrique .
  13. 13.  1.Anomalies biologiques non spécifiques  une anémie normochrome normocytaire, hypoglycémiefaut tenir compte ; il , hyponatrémie , tendance à la rétention hydrique associée à une diminution du capital sodé. ode la fluctuation des sécrétions hormonales hypophysaire  2.Investigations hormonales odes valeurs dites « normales » en fonction de l'âge et du sexe La confirmation du diagnostic PHP repose sur les ode l'hétérogénéité de sécrétionUne interprétation donné investigations hormonales. d'un type cellulaire valable nécessite quelques précautions. En particulier :
  14. 14. Après la suspicion clinique de déficits hypophysaires le diagnostic est confirmé sur le plan biologique par des dosages hormonaux statiques et des tests dynamiques.
  15. 15.  Eléments biologiques +++  Elle repose sur la détermination couplée des taux de base des hormones périphériques et de leurs stimulines hypophysaires respectives.  L'association d'une diminution des taux plasmatiques de l'hormone périphérique et d'une absence d'élévation de la stimuline hypophysaire correspondante permet d'affirmer le diagnostic.
  16. 16.  1. Affirmation d'une insuffisance corticotrope  ETUDE STATIQUE SPECIFIQUE abaissement de la cortisolémie à 8 h (moins de 200 nmol/l) sans élévation de l'ACTH plasmatique (14 à 26 ng/L ).  ETUDE DYNAMIQUE Test à l’ACTH (Synacthène) ascension du cortisol plasmatique Test à la corticolibérine absence de réponse ( ACTH ) Hypoglycémie insulinique Test à la Métopirone
  17. 17.  2. Affirmation d'une insuffisance thyréotrope Le diagnostic est affirmé devant un taux de TSH normal (0,3 et 5 mU/l )ou bas, inadapté par rapport à des taux de T4 et T3 libres bas. Aucun test de stimulation n’est nécessaire.  3. Affirmation d'une insuffisance lactotrope  Le diagnostic est affirmé par une valeur basse de la prolactine plasmatique (200 ng/ml) . l’absence de réponse après test de stimulation (métoclopramide par exemple).
  18. 18.  4. Affirmation d'une insuffisance gonadotrope diminution des taux de stéroïdes sexuels chez l'homme: testostéronémie inférieure à 3 ng/ml chez la femme: estradiolémie inférieure à 30 pg/ml associée à des valeurs « normales » de gonadotrophines (LH et FSH). Chez la femme ménopausée: le diagnostic peut être aisément établi sur les seuls taux de base de LH, FSH, inférieurs aux valeurs physiologiquement élevées à cette période de la vie.
  19. 19.  5. Affirmation d'une insuffisance somatotrope Test statique La mesure isolé est sans valeur ( très variable) d’où la nécessité d’épreuves dynamiques. Tests dynamiques  hypoglycémie insulinique test à l’ornithine ou à l’arginine,  test à la GHRH.  le déficit en GH est dit : complet si le pic est inférieur à 15 mUI/l (5ng/ml ) partiel si le pic est entre 15 et 30 mUI/l (5 à 10ng/ml).  Le diagnostic est infirmé si le pic est supérieur 30 mUI/l (10 ng/ml). à
  20. 20.  6.Affirmation d'une insuffisance ADH  diabète insipide :  TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE  Dosage ADH : Valeurs = 4.4 - 7 pmol Dosage de osmolalité urinaire Osmolarité urinaire ‹ à 300mOsm/l Test à l'ADH (Minirin®)
  21. 21.  Le diagnostic de déficit d’origine génétique ne peut être affirmé qu’après avoir éliminé une cause organique : l’IRM hypothalamohypophysaire indispensable pour éliminer : un processus expansif intracrânien (adénome hypophysaire, méningiome, craniopharyngiome . . .) un processus infiltratif (sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose. ..)  auto-immun (hypophysite).  De la même façon, des antécédents de chirurgie intracrânienne ou de radiothérapie cérébrale font évoquer en premier lieu une cause iatrogène .
  22. 22.  1.causes tumorales: • adénomes hypophysaires,craniopharyngiomes,kystes poche de Rathke, Les métastases intrasellaires ..  2.Causes vasculaires: • La maladie de Sheehan(il s’agit d’une nécrose aiguë de l’hypophyse antérieure secondaire à un choc hémorragique, survenant dans le post-partum)  3.Causes iatrogènes : • Chirurgie hypophysaire,radiothérapie cérébrale  4.Causes inflammatoires ou infectieuses: • hypophysite ,tuberculose,la méningite,sarcoïdose,histiocytose  5.Traumatismes : • atteinte hypophysaire, hypothalamique ou section de la tige pituitaire.  6.Causes congénitales: • Hypoplasie , mutations ,la selle vide..
  23. 23. 1.F. suivant l’âge: A-nourrisson: ralentissement de croissance, micropénis , bouffissure du visage , retard psychomoteur constipation ,hypoG , hyponatrémie. B-enfant: RDC++,acromicrie,hypoplasie de la verge,s.cutanés,fatigabilité,hypoG,en âge pubertaire;insuffisance ou absence de dvp pubertaire..
  24. 24. C- vieillard : des aspect trompeurs peuvent simuler la symptomatologie propre a la sénescence : pâleur , dépilation , sd depressif larvé ,asthénie. 2.F. suivant la profondeur de l’atteinte -l’atteinte hypophysaire peut être patente d’emblée évidente. -elle pt être partielle avec un tableau fruste atténué. -enfin,elle pt être latente risquant de se révéler sur le mode aigu en cas de stress quelconque .
  25. 25.  3/F.dissociés: L’atteinte sécrétoire d’une stimuline hypophysaire peut rester isolée ou s’associer a un ou plz autres sans atteinte globale,donc il faut toujours explorer et démontrer l’intégrité des autres fonctions.ce n’est pas rare que l’insuffisance hypophysaire se complète progressivement dans le tps.
  26. 26.  Retard pubertaire:fréquent,dic difficile chez la fille,svt contexte familial  Retard de croissance: non synonyme de déficit somatotrope , autres causes:hypothyroidies,sd chromosomiques,malnutrition,carence..  Polyendocrinopathies; notamment autoimmunes
  27. 27.  Le pronostic est bon et la qualité de vie est sensiblement identique à celle d’un sujet non déficitaire si le traitement substitutif est instauré dès le diagnostic posé et adapté correctement.  En cas de déficits survenant pendant l’enfance ou de retard pubertaire, le pronostic de taille finale est bon, généralement légèrement inférieur à la taille cible prévue.  Le pronostic de fertilité est variable mais, en général, une grossesse est possible après stimulation par les gonadotrophines.  Il faut insister sur l’éducation du patient et sur la nécessité pour celui-ci d’être suivi par un médecin spécialisé qui assurera une surveillance adaptée.
  28. 28. Thérapie de remplacement d'hormone efficace peut permettre à un patient de vivre une vie normale, se sentir bien et ne pas avoir des conséquences de la déficience en hormone.  Le traitement étiologique si possible ( exérèse d’une tumeur ou corticothérapie d’une infiltration hypothalamique), doit s’associer au traitement substitutif à VIE. 1- traitement du déficit corticotrope: * Hydrocortisone: 20 à 30mg , doses augmentées en cas de stress, d’infection, de traumatisme.. * Alimentation normosalée 
  29. 29. 2- Traitement du déficit thyréotrope: * LEVOTHYROX à dose progressive pour atteindre la dose moyenne de 100 microg/j. * Surveillance du traitement par mesure de la T4L plasmatique. 3- Traitement du déficit gonadotrope: A . En l’absence de désir de reproduction une substitution en stéroïdes suffit pour permettre le maintien des caractères sexuels secondaires, une vie sexuelle satisfaisante, éviter l’ostéoporose, les complications cardiovasculaires.
  30. 30. *Chez la femme : estrogènes par voie percutanée ou orale pendant 21 jours par mois, associés à un progestatif pendant 10 jours par mois. Exemple : • Oestrogel* : 1 réglette du 1er au 21è jour du mois à appliquer sur le corps à l’exception des seins • Duphaston 10* : 1cp matin et soir du 12è au 21è jour du mois. *Chez l’homme : androgènes retard esters de Testostérone : Androtardyl 250 mg* : 1 injection intramusculaire toutes les 3 semaines B. En cas de désir d’enfant un traitement par gonadotrophines ou pompe à GnRH suivant l’étiologie du déficit est nécessaire.
  31. 31. 4- Traitement du déficit somatotrope :Il n’est substitué actuellement que chez l’enfant pour permettre un gain de taille avant la puberté : administration quotidienne par voie parentérale de GH biosynthétique pendant plusieurs années.  La substitution en GH chez l’adulte est encore en cours d’évaluation 5- ADH: La desmopressine est habituellement administré en comprimés ou sous forme de pulvérisation (nasal Tube ou spray nasal). Ou inj pour les patients hospitalisés.
  32. 32.  Il n'ya pas de «remède» pour la déficience en hormone hypophysaire. Cependant, comme pour patients ayant une pression artérielle élevée, il existe des traitements efficaces pour ces conditions.  Ainsi, il est très important de diagnostiquer des déficiences hormonales et déterminer la dose optimale de remplacement d'hormone.  avec un traitement approprié et une surveillance régulière et stricte, les personnes ayant cette maladie peuvent vivre une vie normale et productive.
  33. 33. Ce document a été élaboré par les externes du « Service Endocrinologie CHU MARRAKECH » Sous encadrement des médecins spécialistes du service  L’information contenue dans ce document est fournie à titre éducatif. Elle ne remplace pas les conseils ou les directives d’un professionnel de santé ni les soins médicaux !!! Prière de ne pas modifier le contenu de ce document Et pour tout renseignement ou demande de mise au point contactez moi sur:  Ida.fahd@gmail.com
  34. 34. Merci de votre attention

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