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Les aortites inflammatoires
non-athérothrombotiques
Patrice CACOUB
• Département de Médecine Interne et Immunologie
Clinique, Hôpital La Pitié-Salpêtrière,
• CNRS FRE3632,
• INSERM UMR S 959,
• Université Pierre & Marie Curie, Paris
AORTITES INFLAMMATOIRES
Circonstances du diagnostic
• LATENCE
– Imagerie « de hasard » (RP, TDM)
– Imagerie dans le bilan d ’une affection connue comportant une atteinte
des gros troncs artériels
– Imagerie dans l’exploration d ’un syndrome inflammatoire
– Découverte d’une insuffisance aortique
• MANIFESTATIONS ARTERIELLES D’AVAL
– Liées à l’aortite (emboles, sd de Leriche, …)
– Liées à une atteinte associée des gros troncs artériels
• COMPLICATIONS D’UNE ECTASIE AORTIQUE
– Compression de voisinage
– Rupture/Dissection
--> C’EST L’IMAGERIE (TDM, angio-IRM…) QUI FAIT
LE DIAGNOSTIC D’UNE ATTEINTE:
• aortique
• possiblement inflammatoire
• anamnèse ++
• signes généraux, ATCD vasculaires (A-V)
• arthrites, chondrites, céphalées, « œil
rouge », ORL, dermato, aphtes...
• examen physique
• aspects d’imagerie
• biologie (parfois)
Le diagnostic d’aortite inflammatoire et celui de
l’affection causale peuvent être simples
AORTITES INFLAMMATOIRES
Diagnostic
• SYPHILIS: aorte thoracique >> abdominale
• SEPSIS MEDIASTINO-PULMONAIRE: pyogènes
• ENDOCARDITE INFECTIEUSE
- anévrysmes mycotiques: emboles septiques > vasa vasorum
- extension d’une lésion valvulaire aortique
• ANEVRYSMES « PRIMITIFS » SURINFECTES
- Staphylocoques, streptocoques
- Salmonelles (VIH, hémopathies…)
AORTITES INFLAMMATOIRES: Diagnostic différentiel
INFECTIONS
AORTITES INFLAMMATOIRES: Diagnostic différentiel
DESORDRES CONSTITUTIONNELS
• Marfan: AATh ascendante > autres sièges
• Ehlers-Danlos type IV: thorax - abdomen
• Dysplasie ± NF1 ou Bourneville: AAA, sténose
aorte thoraco-abdo
• Homocystinurie: AAA ou AATh
• AA familiaux « isolés » (11q23.3-q24)
AORTITES INFLAMMATOIRES
Etiologie
• Connectivites
– Takayasu
– Behçet
– Polychondrite
– Divers
• Idiopathiques
• Horton
• Erdheim-Chester
• Maladie IgG4
• Lupus
• Polyarthrite, spondylarthrite
• Cogan, Kawasaki, GPA
• Weber Christian
• Sarcoidose
Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Maladie de Takayasu
MALADIE DE TAKAYASU
En pratique ...
• Femme « jeune », phase pré-occlusive (systémique):
fébricule, arthro-myalgies, épisclérite, nodosités mb
• Syndrome inflammatoire … inconstant
• Atteinte de l’aorte
- sténose(s) et/ou ectasie(s), de sièges variés, parfois isolée
- TDM / IRM: épaississement circonférentiel
• Membres, neuro, œil, HTA, coronaires, insuff. Ao, hémoptysies
• Histologie : pan-artérite à prédominance médio-adventitielle;
granulome à cellules géantes (si active)
MALADIE DE TAKAYASU
Diagnostic différentiel
Autres aortites
inflammatoires
Athérothrombose « banale » :
femme de 45 ans, fumeuse,
avec anomalies métaboliques
Soussan M et al, Medicine 2015
Takayasu arteritis
7 studies, 191 patients
Comarmond C et al, Autoimmunity Rev 2012
• 74/83 (89%) female; 28.5 (7-61) years
• First line anti-TNF: infliximab (81%), etarnecept (19%)
• Associated to Steroids and
– Methotrexate (69%), Azathioprine (30%), Cyclophosphamide (28%), or MMF (9%)
• Response : complete (37%), partial (53.5%), none (9.5%)
• Median follow up 10 months (2-82):
– increase the dose of anti-TNF (32%), or change of anti-TNF (17%).
– 17 side effects led to TNFb withdraw in 8 patients (infection,
hypersentitivity).
Comarmond C et al, Autoimmunity Rev 2012
Steroid sparing effect
Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Maladie de Behçet
Maladie de Behçet
Maladie de Behçet
Manifestations cliniques
• Aphtose buccale 99%
• Ulcérations génitales 70%
• Manifestations cutanées 61.4%
• Atteinte oculaire 62.9%
• Atteinte articulaire 43.3%
• Atteinte veineuse 36.8%
• Atteinte neurologique 26.9%
• Atteinte artérielle 13.9%
• Atteinte digestive <5%
Saadoun D et al. Arthritis Rheum 2010
N=753 patients
Type de lésions
•anévrysme
47%
•occlusion
36%
•sténose
13%
•aortite
3%
Siège des lésions
•aorte
17%
•fémorale
15%
•pulmonaire
14%
•iliaque
13%
Angio-Behçet
Atteintes artérielles
Saadoun et al, Medicine 2010
N=753 patients
Maladie de Behç et
Facteurs associés au décès
HR (95% CI)
Sexe masculin 5.81 (0.77;43.7)
Syndrome de Budd Chiari 9.39 (2.05;43.07)
Atteinte cardiaque 3.67 (1.17;11.55)
Atteinte artérielle 2.51 (1.1;5.9)
Saadoun D et al Arthritis Rheum 2010
N=753 patients
Angio-Behçet et atteinte artérielle
Maladie de Behçet : les aphtes
buccal artériel
Angio-Behçet et atteinte artérielle
ANÉVRYSME AORTIQUE & M. BEHCET
TRAITEMENT PAR ENDOPROTHÈSE = ECHEC
 Taux de récidive locale: 14 - 50%.
 Récidives sur les sites de ponctions fémorales
 Taux thromboses: 6 – 45%
Liu CW et al, J Vasc Surg 2009
Traitement chirurgical des anévrysmes aortiques de
la maladie de Behçet
Facteurs associés aux complications post-opératoires: récidive, thrombose
Pathergy test +
Corticoïdes / IS -
Park MC et al. Clin Rheumatol 2007
Pathergy test - Corticoïdes / IS +
Cyclophosphamide
i.v./4s
ou AzathioprinePrednisone
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Maladie de Behçet et atteinte artérielle
Traitement médical
Maladie de Behçet et atteinte artérielle
Traitement médical
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Prednisone 5 mg/jr
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Aspirine ou avk
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Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Polychondrite atrophiante
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Eléments diagnostiques
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Eléments diagnostiques
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Episclérite Sténose trachéale
CRITERES MAJEURS
• Chondrite auriculaire
• Chondrite nasale
• Chondrite laryngo-trachéale
CRITERES MINEURS
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(conjonctivite, kératite, épisclérite,
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• Syndrome vestibulaire
• Arthrite séronégative
Le diagnostic si:
• 2 critères majeurs
ou
• 1 critère majeur + 2 critères mineurs
Michet et al. Ann Intern Med 1986
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Critères diagnostiques
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Critères diagnostiques
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Atteinte aortique
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
Atteinte aortique
Anévrysme acquis de l'aorte initiale
- ≈ 6 % des cas
- Latence clinique ou insuffisance aortique
- Tardive, PCA parfois quiescente
- Extension d'aval rare
- Diagnostic : RP, écho coeur, TDM, IRM
- Evolution : rupture, insuffisance aortique
- Histologie : lésions du tissu élastique de la
média, parfois cellules géantes
Anévrysme acquis de l'aorte initiale
- ≈ 6 % des cas
- Latence clinique ou insuffisance aortique
- Tardive, PCA parfois quiescente
- Extension d'aval rare
- Diagnostic : RP, écho coeur, TDM, IRM
- Evolution : rupture, insuffisance aortique
- Histologie : lésions du tissu élastique de la
média, parfois cellules géantes
Autres atteintes
- Ectasie Ao abdominale, thoraco-abdo.
- Dissection, média-nécrose kystique, sténoses
- Ossification aortique + hématopoïèse
Autres atteintes
- Ectasie Ao abdominale, thoraco-abdo.
- Dissection, média-nécrose kystique, sténoses
- Ossification aortique + hématopoïèse
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE
TRAITEMENT MEDICAL
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE
TRAITEMENT MEDICAL
• MICROVASCULARITE SYTEMIQUE
- Corticoïdes ± immunosuppresseurs
• LESIONS MACRO-ARTERIELLES
– Corticoïdes ET immunosuppresseurs
(Cyclophosphamide, azathioprine, anti-TNF,
anti-IL6 …)
– Anévrysmes: propranolol
– Marqueurs d’évolutivité / efficacité ?
• MICROVASCULARITE SYTEMIQUE
- Corticoïdes ± immunosuppresseurs
• LESIONS MACRO-ARTERIELLES
– Corticoïdes ET immunosuppresseurs
(Cyclophosphamide, azathioprine, anti-TNF,
anti-IL6 …)
– Anévrysmes: propranolol
– Marqueurs d’évolutivité / efficacité ?
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE
TRAITEMENT CHIRURGICAL
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE
TRAITEMENT CHIRURGICAL
INDICATIONS OPERATOIRES
• Valvulopathies aortiques majeures
• Anévrysmes
• Sténoses symptomatiques, malgré traitement médical
RESULTATS
• Court terme : satisfaisants
• Moyen terme : désinsertion valvulaire, récidive
anévrysmale anastomotique ou de novo, décès
BILAN PRE-OPERATOIRE
• Inventaire complet des lésions cardio-artérielles
• Evaluation anesthésique (arbre respiratoire)
INDICATIONS OPERATOIRES
• Valvulopathies aortiques majeures
• Anévrysmes
• Sténoses symptomatiques, malgré traitement médical
RESULTATS
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anévrysmale anastomotique ou de novo, décès
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AORTITES INFLAMMATOIRES
Etiologie
• Connectivites
– Takayasu
– Behçet
– Polychondrite
– Divers
• Idiopathiques
• Horton
• Erdheim-Chester
• Maladie IgG4
• Lupus
• Polyarthrite, spondylarthrite
• Cogan, Kawasaki, GPA
• Weber Christian
• Sarcoidose
Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Maladie de Horton
Maladie de Horton
les branches de l’artère carotide externe
Maladie de Horton
Maladie de Horton : les symptômes “atypiques”
• sujets jeunes < 50 ans
• atteintes des autres branches de la carotide externe
• polyarthrite périphérique sans PPR
• tr. visuels-cécité “révélatrice”
• fièvre “isolée”
• atteinte artérielle non-carotide
externe
• toux sèche rebelle
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Maladie de Horton
Sur-risque d’Anévrysmes Aortiques
• Anévrysme Ao Thoracique
• Délai Horton – AAT= 69 mois (3-241)
• RR = 17,3 (7,9 - 33,0)
• 8/9 dissections --> 4 morts brutales
• 3/9 : insuffisance aortique symptomatique
• Anévrysme Ao Abdominale
• Délai Horton - AAA = 30 mois (16-92)
• RR = 2,4 (0,8-5,5)
• 4/5 : AAA asymptomatiques
• 1/5 : AAA rompu A+6 --> chirurgie
Evans JM et al. Ann Intern Med 1995; 122: 502-796 patients, 78 F, 56-92 ans, 1950-1985, Minnesota
Incidence of Large-Artery Complications in
Patients with Giant Cell Arteritis.
Nuenninghoff DM, Arthritis Rheum 2003
1950-1999, retrospective cohort study, Minnesota, USA
Giant cell arteritis (ACR 1990 criteria)
168 patients
Aortic Aneurysm and/or Dissection in
Giant Cell Arteritis.
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Nuenninghoff DM, Arthritis Rheum 2003
Computed tomographic scan of chest of patient with giant cell
arteritis showing section including a thoracic aortic aneurysm
Evans, J. M. et. al. Ann Intern Med 1995
MRI and Aortitis in Giant Cell Arteritis.
Increased 18F-glucose uptake in the aortic arch and the subclavian
arteries of a patient with isolated polymyalgia rheumatica.
Blockmans D. al. Am J Med 2000
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Rivière D et al, Medicine 2016
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Osman M et al, PlosOne 2014
Viliger PM et al, Lancet 2016
Viliger PM et al, Lancet 2016
Viliger PM et al, Lancet 2016
Miyabe C et al Ann Rheum Dis 2016
Tocilizumab increases the number of activated Treg
Miyabe C et al Ann Rheum Dis 2016
Tocilizumab restores
impaired Treg proliferation
Tocilizumab corrects the
expansion of IL17-producing Treg
Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Maladie d’Erdheim-Chester
Maladie d’Erdheim-Chester
Histiocytose non Langerhansienne (CD68+
CD1a-
)
Xanthelasma
Maladie d’Erdheim-Chester
Infiltrat conjonctival et retro-orbitaire
Maladie d’Erdheim-Chester
Hyperdensité du péri-oste des os longs
Maladie d’Erdheim-Chester
Hyperfixation scintigraphique des os longs
Erdheim-Chester: Histiocytose non-
Langerhansienne, CD68+
CD1a-
Histiocytes spumeux
Maladie d’Erdheim-Chester
Atteinte extra-osseuse (≈ 50% patients)
• Exophtalmie
• Diabète insipide
• Xanthélasma
• Péri-aortite
• Système nerveux central
• Atteinte pulmonaire
• « Fibrose » rétro-péritonéale
• Hydronéphrose bilatérale (± IR)
• Infiltration graisseuse péri-rénale
Péri-aortite = 52/91 (57 %) patients
Haroche J et al, Rheum Dis Clin N Am 2013
Maladie d’Erdheim-Chester
Infiltrat péri-aortique thoracique
Maladie d’Erdheim-Chester
Infiltrat péri-aortique abdominal
Maladie d’Erdheim-Chester
Infiltrat aortique thoraco-abdominal
Maladie d’Erdheim-Chester
« Aspect chevelu » de l’engaînement péri-rénal
Erdheim-Chester: Traitements
• Traitement symptomatique: sondes JJ, angioplastie artères rénales.
• Corticoïdes peu efficaces.
• Interféron alpha: disparition de l’inflammation, de l’exophtalmie,
des xanthélasmas… et stabilisation voire régression de la gangue
péri-artérielle.
• Vemurafenib : si mutation BRAFV600E (50%), inhibition de
l’activation de BRAF est efficace.
• Intensification thérapeutique avec autogreffe de moelle osseuse.
Pr. Patrice CACOUB
Aortite et Maladie Associée aux IgG4
Ebbo M, et al. Int J Rheumatol 2012
AIP
IgG4-related
kidney disease
prostate
IgG4-related
prostatits
kidneypancreas
Anti-IgG4Anti-IgG4 Anti-IgG4
Infiltration of IgG4-positive plasma cells
1. Examen clinique : hypertrophie localisée ou diffuse au sein d’un ou de
plusieurs organes classiquement atteints au cours de la MAG4.
2. Biologie : élévation des IgG4 sériques (≥135 mg/dl ou 1,35 g/l).
3. Histologie :
(a) Infiltration lymphocytaire et plasmocytaire polyclonale marquée + fibrose
(b) Infiltration par des plasmocytes IgG4+ : ratio plasmo IgG4+/IgG+>40% et
>10 plasmo IgG4+/CFG
MAG4 définie= 1) + 2) + 3)
MAG4 probable= 1) + 3)
MAG4 possible= 1) + 2)
Cependant, il faudra dans tous les cas éliminer, en particulier au niveau histologique, les principaux diagnostics
différentiels de MAG4 : tumeur maligne au sein du/des organes atteints (cancer, lymphome), et tableaux
cliniques proches : syndrome de Gougerot-Sjögren, cholangite sclérosante primitive, maladie de Castleman,
fibrose rétro-péritonéale secondaire, granulomatose de Wegener, sarcoïdose, syndrome de Churg et Strauss.
Umehara et al. Modern Rheumatology 2011
Mikulicz
Maladie Associée aux IgG4
1. Epaississement ou masse de nombreux organes
2. Taux élevés d’IgG4 sériques
3. Infiltrat de plasmocytes IgG4+, associé à la fibrose
4. Réponse rapide à la corticothérapie
5. Evolution clinique synchrone ou metachrone
AORTITE
• Les incontournables
– Horton
– Takayasu
– Behçet
– Maladie IgG4
– Polychondrite
– Erdheim-Chester
Eliminer une infection Eliminer une affection
constitutionnelle
Aortite inflammatoire
Beaucoup plus rares
•Lupus
•Polyarthrite, spondylarthrite
•Cogan, Kawasaki, GPA
•Weber Christian
•Sarcoïdose
Idiopathiques
• Diagnostic de plus en plus fréquent: progrès de l’imagerie.
• Large spectre de pathologies inflammatoires: données
cliniques essentielles pour le bilan étiologique.
• Stratégie diagnostique combinée: angio-TDM, angio-IRM,
Pet-scan.
• Biomarqueurs: à développer …
• Traitements:
– Cortico-sensibilité habituelle
– Thérapies ciblées: anti-TNF, anti-IL6, anti-BRAF
– Chirurgie: après traitement médical efficace
Les aortites inflammatoires
Conclusion
Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013
Classification des vascularites inflammatoires
Chapell Hill, 2013
Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013
Classification des vascularites inflammatoires
Chapell Hill, 2013
Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013
Classification des vascularites inflammatoires
Chapell Hill, 2013
Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013
• Polychondrite
• Buerger
• Kawasaki
Classification des vascularites inflammatoires
Chapell Hill, 2013
• Erdheim-Chester
• IgG4-RD
Behçet et atteintes
•Oculaire
• Neuro. centrale
• Articulaire/digestive
Angio-Behçet
•Veineux
•Artériel
•Cardiaque
Syndrome de Behçet
Angio-Behçet et atteinte artérielle
Maladie de Behç et: mortalité
Saadoun D et al Arthritis Rheum 2010
Globale Femmes vs. hommes
Traitement chirurgical des lésions
artérielles de la maladie de Behçet
Traitement chirurgical des lésions
artérielles de la maladie de Behçet
Maladie de Behçet: impact de l’azathioprine sur la
morbidité/mortalité
MORTALITÉ
15%
3%
CÉ CIT
É
40%
13%
PLACEBO
AZATHIOPRINE
2,5 mg/kg/j
NEURO
18%
7%
VASC
15%
0
Hamuryudan et al Arthritis Rheum 1997
Osman M et al, PlosOne 2014
GCA-Aortitis versus Idiopathic Aortitis
GCA-Aortitis versus Idiopathic Aortitis
Viliger PM et al, Lancet 2016
• Origine exogène
• Infectieuses: Whipple, mycobactéries atypiques,
granulomatose septique
• Hémophagocytaires: SAM secondaires, Chediak-Higashi,
Griscelli, Rosai-Dorfman
• Héréditaires: Gaucher, Farber, Niemann-Pick, Tangier…
• Sporadiques: Xanthogranulomes, Xanthoma disseminatum,
Histiocytose éruptive généralisée, maladie d’Erdheim-
Chester
Au sein de la grande famille des Histiocytoses
non Langerhansiennes (CD68+
CD1a-
)
IgG4 marqueur des PAI
Hamano et al NEJM
20012001
Pancreatite sclérosante
inflammatoire
Sarles et al
19651965
Critères CDC 2011
Umehara et al.
20112011
Consensus satement 2012
Stone J et al.
20122012
Nomenclatures multiples
Association pancréatite sclérosante / FRP / IgG4 élevées
Hamano et al, Lancet 2002
Association pancréatite sclérosante/FRP/cholangite/ADP/sialadénite
Kamisawa et al, Am J Surg Pathol 2004; Pancreatology 2006
2002 20102002 2010
Critère biologique
IgG4 > 1.35 g/L
Critère immunohistologique
pIgG4 > 10 CFG ou pIgG4/pIgG > 40%
Faux + Faux +
IgG4-related
diseases
Autoimmune
hypophysitis
IgG4-related
lymphadenopathy
IgG4-related
Lung disease
Retroperitoneal
fibrosis
IgG4-related
Kidney disease
Autoimmune
Pancreatitis
Sclerosing
Cholangitis
IgG4-related
Kuttner’s tumor
IgG4-related
Ocular disease
IgG4-related
Mikulicz’s
Disease
Inflammatory
aortitis
Viliger PM et al, Lancet 2016
Mean Time to Relapse
Viliger PM et al, Lancet 2016
Mean Time to Prednisolone Dose Zero
Maladie d’Erdheim-Chester
Décès de complications cardiovasculaires
11 sur 35 décès (31,4 %)
• insuffisance cardiaque n=7
• tamponnade n=1
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• ischémie colique (post-op) n=1

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AMIM Février 2017 Aortites inflammmatoires p cacoub 04 02 17

  • 1. Les aortites inflammatoires non-athérothrombotiques Patrice CACOUB • Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, • CNRS FRE3632, • INSERM UMR S 959, • Université Pierre & Marie Curie, Paris
  • 2. AORTITES INFLAMMATOIRES Circonstances du diagnostic • LATENCE – Imagerie « de hasard » (RP, TDM) – Imagerie dans le bilan d ’une affection connue comportant une atteinte des gros troncs artériels – Imagerie dans l’exploration d ’un syndrome inflammatoire – Découverte d’une insuffisance aortique • MANIFESTATIONS ARTERIELLES D’AVAL – Liées à l’aortite (emboles, sd de Leriche, …) – Liées à une atteinte associée des gros troncs artériels • COMPLICATIONS D’UNE ECTASIE AORTIQUE – Compression de voisinage – Rupture/Dissection --> C’EST L’IMAGERIE (TDM, angio-IRM…) QUI FAIT LE DIAGNOSTIC D’UNE ATTEINTE: • aortique • possiblement inflammatoire
  • 3. • anamnèse ++ • signes généraux, ATCD vasculaires (A-V) • arthrites, chondrites, céphalées, « œil rouge », ORL, dermato, aphtes... • examen physique • aspects d’imagerie • biologie (parfois) Le diagnostic d’aortite inflammatoire et celui de l’affection causale peuvent être simples AORTITES INFLAMMATOIRES Diagnostic
  • 4. • SYPHILIS: aorte thoracique >> abdominale • SEPSIS MEDIASTINO-PULMONAIRE: pyogènes • ENDOCARDITE INFECTIEUSE - anévrysmes mycotiques: emboles septiques > vasa vasorum - extension d’une lésion valvulaire aortique • ANEVRYSMES « PRIMITIFS » SURINFECTES - Staphylocoques, streptocoques - Salmonelles (VIH, hémopathies…) AORTITES INFLAMMATOIRES: Diagnostic différentiel INFECTIONS
  • 5. AORTITES INFLAMMATOIRES: Diagnostic différentiel DESORDRES CONSTITUTIONNELS • Marfan: AATh ascendante > autres sièges • Ehlers-Danlos type IV: thorax - abdomen • Dysplasie ± NF1 ou Bourneville: AAA, sténose aorte thoraco-abdo • Homocystinurie: AAA ou AATh • AA familiaux « isolés » (11q23.3-q24)
  • 6. AORTITES INFLAMMATOIRES Etiologie • Connectivites – Takayasu – Behçet – Polychondrite – Divers • Idiopathiques • Horton • Erdheim-Chester • Maladie IgG4 • Lupus • Polyarthrite, spondylarthrite • Cogan, Kawasaki, GPA • Weber Christian • Sarcoidose
  • 7. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Maladie de Takayasu
  • 8. MALADIE DE TAKAYASU En pratique ... • Femme « jeune », phase pré-occlusive (systémique): fébricule, arthro-myalgies, épisclérite, nodosités mb • Syndrome inflammatoire … inconstant • Atteinte de l’aorte - sténose(s) et/ou ectasie(s), de sièges variés, parfois isolée - TDM / IRM: épaississement circonférentiel • Membres, neuro, œil, HTA, coronaires, insuff. Ao, hémoptysies • Histologie : pan-artérite à prédominance médio-adventitielle; granulome à cellules géantes (si active)
  • 9. MALADIE DE TAKAYASU Diagnostic différentiel Autres aortites inflammatoires Athérothrombose « banale » : femme de 45 ans, fumeuse, avec anomalies métaboliques
  • 10.
  • 11. Soussan M et al, Medicine 2015 Takayasu arteritis 7 studies, 191 patients
  • 12. Comarmond C et al, Autoimmunity Rev 2012 • 74/83 (89%) female; 28.5 (7-61) years • First line anti-TNF: infliximab (81%), etarnecept (19%) • Associated to Steroids and – Methotrexate (69%), Azathioprine (30%), Cyclophosphamide (28%), or MMF (9%) • Response : complete (37%), partial (53.5%), none (9.5%) • Median follow up 10 months (2-82): – increase the dose of anti-TNF (32%), or change of anti-TNF (17%). – 17 side effects led to TNFb withdraw in 8 patients (infection, hypersentitivity).
  • 13. Comarmond C et al, Autoimmunity Rev 2012 Steroid sparing effect
  • 14. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Maladie de Behçet
  • 16. Maladie de Behçet Manifestations cliniques • Aphtose buccale 99% • Ulcérations génitales 70% • Manifestations cutanées 61.4% • Atteinte oculaire 62.9% • Atteinte articulaire 43.3% • Atteinte veineuse 36.8% • Atteinte neurologique 26.9% • Atteinte artérielle 13.9% • Atteinte digestive <5% Saadoun D et al. Arthritis Rheum 2010 N=753 patients
  • 17.
  • 18. Type de lésions •anévrysme 47% •occlusion 36% •sténose 13% •aortite 3% Siège des lésions •aorte 17% •fémorale 15% •pulmonaire 14% •iliaque 13% Angio-Behçet Atteintes artérielles Saadoun et al, Medicine 2010 N=753 patients
  • 19. Maladie de Behç et Facteurs associés au décès HR (95% CI) Sexe masculin 5.81 (0.77;43.7) Syndrome de Budd Chiari 9.39 (2.05;43.07) Atteinte cardiaque 3.67 (1.17;11.55) Atteinte artérielle 2.51 (1.1;5.9) Saadoun D et al Arthritis Rheum 2010 N=753 patients
  • 21. Maladie de Behçet : les aphtes buccal artériel
  • 23. ANÉVRYSME AORTIQUE & M. BEHCET TRAITEMENT PAR ENDOPROTHÈSE = ECHEC
  • 24.  Taux de récidive locale: 14 - 50%.  Récidives sur les sites de ponctions fémorales  Taux thromboses: 6 – 45% Liu CW et al, J Vasc Surg 2009
  • 25. Traitement chirurgical des anévrysmes aortiques de la maladie de Behçet Facteurs associés aux complications post-opératoires: récidive, thrombose Pathergy test + Corticoïdes / IS - Park MC et al. Clin Rheumatol 2007 Pathergy test - Corticoïdes / IS +
  • 26. Cyclophosphamide i.v./4s ou AzathioprinePrednisone Aspirine ou avk Maladie de Behçet et atteinte artérielle Traitement médical Maladie de Behçet et atteinte artérielle Traitement médical Entretien: « à vie » Prednisone 5 mg/jr ± Azathioprine Attaque: 2 ans Colchicine 1 à 2 mg/jr Aspirine ou avk Colchicine 1 à 2 mg/j
  • 27. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Polychondrite atrophiante
  • 28. POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Eléments diagnostiques POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Eléments diagnostiques Chondrites Episclérite Sténose trachéale
  • 29. CRITERES MAJEURS • Chondrite auriculaire • Chondrite nasale • Chondrite laryngo-trachéale CRITERES MINEURS • Inflammation oculaire (conjonctivite, kératite, épisclérite, uvéite) • Hypoacousie • Syndrome vestibulaire • Arthrite séronégative Le diagnostic si: • 2 critères majeurs ou • 1 critère majeur + 2 critères mineurs Michet et al. Ann Intern Med 1986 POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Critères diagnostiques POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Critères diagnostiques
  • 30. POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Atteinte aortique POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Atteinte aortique Anévrysme acquis de l'aorte initiale - ≈ 6 % des cas - Latence clinique ou insuffisance aortique - Tardive, PCA parfois quiescente - Extension d'aval rare - Diagnostic : RP, écho coeur, TDM, IRM - Evolution : rupture, insuffisance aortique - Histologie : lésions du tissu élastique de la média, parfois cellules géantes Anévrysme acquis de l'aorte initiale - ≈ 6 % des cas - Latence clinique ou insuffisance aortique - Tardive, PCA parfois quiescente - Extension d'aval rare - Diagnostic : RP, écho coeur, TDM, IRM - Evolution : rupture, insuffisance aortique - Histologie : lésions du tissu élastique de la média, parfois cellules géantes Autres atteintes - Ectasie Ao abdominale, thoraco-abdo. - Dissection, média-nécrose kystique, sténoses - Ossification aortique + hématopoïèse Autres atteintes - Ectasie Ao abdominale, thoraco-abdo. - Dissection, média-nécrose kystique, sténoses - Ossification aortique + hématopoïèse
  • 31. POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE TRAITEMENT MEDICAL POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE TRAITEMENT MEDICAL • MICROVASCULARITE SYTEMIQUE - Corticoïdes ± immunosuppresseurs • LESIONS MACRO-ARTERIELLES – Corticoïdes ET immunosuppresseurs (Cyclophosphamide, azathioprine, anti-TNF, anti-IL6 …) – Anévrysmes: propranolol – Marqueurs d’évolutivité / efficacité ? • MICROVASCULARITE SYTEMIQUE - Corticoïdes ± immunosuppresseurs • LESIONS MACRO-ARTERIELLES – Corticoïdes ET immunosuppresseurs (Cyclophosphamide, azathioprine, anti-TNF, anti-IL6 …) – Anévrysmes: propranolol – Marqueurs d’évolutivité / efficacité ?
  • 32. POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE TRAITEMENT CHIRURGICAL POLYCHONDRITE ATROPHIANTE et ATTEINTE ARTERIELLE TRAITEMENT CHIRURGICAL INDICATIONS OPERATOIRES • Valvulopathies aortiques majeures • Anévrysmes • Sténoses symptomatiques, malgré traitement médical RESULTATS • Court terme : satisfaisants • Moyen terme : désinsertion valvulaire, récidive anévrysmale anastomotique ou de novo, décès BILAN PRE-OPERATOIRE • Inventaire complet des lésions cardio-artérielles • Evaluation anesthésique (arbre respiratoire) INDICATIONS OPERATOIRES • Valvulopathies aortiques majeures • Anévrysmes • Sténoses symptomatiques, malgré traitement médical RESULTATS • Court terme : satisfaisants • Moyen terme : désinsertion valvulaire, récidive anévrysmale anastomotique ou de novo, décès BILAN PRE-OPERATOIRE • Inventaire complet des lésions cardio-artérielles • Evaluation anesthésique (arbre respiratoire)
  • 33. AORTITES INFLAMMATOIRES Etiologie • Connectivites – Takayasu – Behçet – Polychondrite – Divers • Idiopathiques • Horton • Erdheim-Chester • Maladie IgG4 • Lupus • Polyarthrite, spondylarthrite • Cogan, Kawasaki, GPA • Weber Christian • Sarcoidose
  • 34. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Maladie de Horton
  • 35. Maladie de Horton les branches de l’artère carotide externe
  • 37. Maladie de Horton : les symptômes “atypiques” • sujets jeunes < 50 ans • atteintes des autres branches de la carotide externe • polyarthrite périphérique sans PPR • tr. visuels-cécité “révélatrice” • fièvre “isolée” • atteinte artérielle non-carotide externe • toux sèche rebelle • avec neuropathie periphérique = pseudo-PAN
  • 38. Maladie de Horton Sur-risque d’Anévrysmes Aortiques • Anévrysme Ao Thoracique • Délai Horton – AAT= 69 mois (3-241) • RR = 17,3 (7,9 - 33,0) • 8/9 dissections --> 4 morts brutales • 3/9 : insuffisance aortique symptomatique • Anévrysme Ao Abdominale • Délai Horton - AAA = 30 mois (16-92) • RR = 2,4 (0,8-5,5) • 4/5 : AAA asymptomatiques • 1/5 : AAA rompu A+6 --> chirurgie Evans JM et al. Ann Intern Med 1995; 122: 502-796 patients, 78 F, 56-92 ans, 1950-1985, Minnesota
  • 39. Incidence of Large-Artery Complications in Patients with Giant Cell Arteritis. Nuenninghoff DM, Arthritis Rheum 2003 1950-1999, retrospective cohort study, Minnesota, USA Giant cell arteritis (ACR 1990 criteria) 168 patients
  • 40. Aortic Aneurysm and/or Dissection in Giant Cell Arteritis. • 17/18 patients with TAoA had mild/moderate aortic insufficiency • 4 patients had both incident TAoA & AAoA • median time : GCA diagnosis-TAA = 5.1 yrs; GCA diagnosis-AAA = 6.3 Nuenninghoff DM, Arthritis Rheum 2003
  • 41. Computed tomographic scan of chest of patient with giant cell arteritis showing section including a thoracic aortic aneurysm Evans, J. M. et. al. Ann Intern Med 1995
  • 42. MRI and Aortitis in Giant Cell Arteritis.
  • 43. Increased 18F-glucose uptake in the aortic arch and the subclavian arteries of a patient with isolated polymyalgia rheumatica. Blockmans D. al. Am J Med 2000
  • 44. Atteinte aortique de la maladie de Horton angio-TDM (CTA) ou PET-scan ? Rivière D et al, Medicine 2016
  • 45. Soussan M et al, Medicine 2015 Giant cell arteritis 4 studies, 57 patients
  • 46. Osman M et al, PlosOne 2014
  • 47. Viliger PM et al, Lancet 2016
  • 48. Viliger PM et al, Lancet 2016
  • 49. Viliger PM et al, Lancet 2016
  • 50. Miyabe C et al Ann Rheum Dis 2016 Tocilizumab increases the number of activated Treg
  • 51. Miyabe C et al Ann Rheum Dis 2016 Tocilizumab restores impaired Treg proliferation Tocilizumab corrects the expansion of IL17-producing Treg
  • 52. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Maladie d’Erdheim-Chester
  • 53. Maladie d’Erdheim-Chester Histiocytose non Langerhansienne (CD68+ CD1a- ) Xanthelasma
  • 57. Erdheim-Chester: Histiocytose non- Langerhansienne, CD68+ CD1a- Histiocytes spumeux
  • 58. Maladie d’Erdheim-Chester Atteinte extra-osseuse (≈ 50% patients) • Exophtalmie • Diabète insipide • Xanthélasma • Péri-aortite • Système nerveux central • Atteinte pulmonaire • « Fibrose » rétro-péritonéale • Hydronéphrose bilatérale (± IR) • Infiltration graisseuse péri-rénale Péri-aortite = 52/91 (57 %) patients Haroche J et al, Rheum Dis Clin N Am 2013
  • 62. Maladie d’Erdheim-Chester « Aspect chevelu » de l’engaînement péri-rénal
  • 63. Erdheim-Chester: Traitements • Traitement symptomatique: sondes JJ, angioplastie artères rénales. • Corticoïdes peu efficaces. • Interféron alpha: disparition de l’inflammation, de l’exophtalmie, des xanthélasmas… et stabilisation voire régression de la gangue péri-artérielle. • Vemurafenib : si mutation BRAFV600E (50%), inhibition de l’activation de BRAF est efficace. • Intensification thérapeutique avec autogreffe de moelle osseuse.
  • 64. Pr. Patrice CACOUB Aortite et Maladie Associée aux IgG4
  • 65.
  • 66. Ebbo M, et al. Int J Rheumatol 2012
  • 68. 1. Examen clinique : hypertrophie localisée ou diffuse au sein d’un ou de plusieurs organes classiquement atteints au cours de la MAG4. 2. Biologie : élévation des IgG4 sériques (≥135 mg/dl ou 1,35 g/l). 3. Histologie : (a) Infiltration lymphocytaire et plasmocytaire polyclonale marquée + fibrose (b) Infiltration par des plasmocytes IgG4+ : ratio plasmo IgG4+/IgG+>40% et >10 plasmo IgG4+/CFG MAG4 définie= 1) + 2) + 3) MAG4 probable= 1) + 3) MAG4 possible= 1) + 2) Cependant, il faudra dans tous les cas éliminer, en particulier au niveau histologique, les principaux diagnostics différentiels de MAG4 : tumeur maligne au sein du/des organes atteints (cancer, lymphome), et tableaux cliniques proches : syndrome de Gougerot-Sjögren, cholangite sclérosante primitive, maladie de Castleman, fibrose rétro-péritonéale secondaire, granulomatose de Wegener, sarcoïdose, syndrome de Churg et Strauss. Umehara et al. Modern Rheumatology 2011
  • 69.
  • 71.
  • 72. Maladie Associée aux IgG4 1. Epaississement ou masse de nombreux organes 2. Taux élevés d’IgG4 sériques 3. Infiltrat de plasmocytes IgG4+, associé à la fibrose 4. Réponse rapide à la corticothérapie 5. Evolution clinique synchrone ou metachrone
  • 73. AORTITE • Les incontournables – Horton – Takayasu – Behçet – Maladie IgG4 – Polychondrite – Erdheim-Chester Eliminer une infection Eliminer une affection constitutionnelle Aortite inflammatoire Beaucoup plus rares •Lupus •Polyarthrite, spondylarthrite •Cogan, Kawasaki, GPA •Weber Christian •Sarcoïdose Idiopathiques
  • 74. • Diagnostic de plus en plus fréquent: progrès de l’imagerie. • Large spectre de pathologies inflammatoires: données cliniques essentielles pour le bilan étiologique. • Stratégie diagnostique combinée: angio-TDM, angio-IRM, Pet-scan. • Biomarqueurs: à développer … • Traitements: – Cortico-sensibilité habituelle – Thérapies ciblées: anti-TNF, anti-IL6, anti-BRAF – Chirurgie: après traitement médical efficace Les aortites inflammatoires Conclusion
  • 75.
  • 76.
  • 77.
  • 78.
  • 79. Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013 Classification des vascularites inflammatoires Chapell Hill, 2013
  • 80. Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013 Classification des vascularites inflammatoires Chapell Hill, 2013
  • 81. Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013 Classification des vascularites inflammatoires Chapell Hill, 2013
  • 82. Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013 • Polychondrite • Buerger • Kawasaki Classification des vascularites inflammatoires Chapell Hill, 2013 • Erdheim-Chester • IgG4-RD
  • 83.
  • 84.
  • 85. Behçet et atteintes •Oculaire • Neuro. centrale • Articulaire/digestive Angio-Behçet •Veineux •Artériel •Cardiaque Syndrome de Behçet
  • 87. Maladie de Behç et: mortalité Saadoun D et al Arthritis Rheum 2010 Globale Femmes vs. hommes
  • 88. Traitement chirurgical des lésions artérielles de la maladie de Behçet Traitement chirurgical des lésions artérielles de la maladie de Behçet
  • 89. Maladie de Behçet: impact de l’azathioprine sur la morbidité/mortalité MORTALITÉ 15% 3% CÉ CIT É 40% 13% PLACEBO AZATHIOPRINE 2,5 mg/kg/j NEURO 18% 7% VASC 15% 0 Hamuryudan et al Arthritis Rheum 1997
  • 90. Osman M et al, PlosOne 2014
  • 93. Viliger PM et al, Lancet 2016
  • 94. • Origine exogène • Infectieuses: Whipple, mycobactéries atypiques, granulomatose septique • Hémophagocytaires: SAM secondaires, Chediak-Higashi, Griscelli, Rosai-Dorfman • Héréditaires: Gaucher, Farber, Niemann-Pick, Tangier… • Sporadiques: Xanthogranulomes, Xanthoma disseminatum, Histiocytose éruptive généralisée, maladie d’Erdheim- Chester Au sein de la grande famille des Histiocytoses non Langerhansiennes (CD68+ CD1a- )
  • 95. IgG4 marqueur des PAI Hamano et al NEJM 20012001 Pancreatite sclérosante inflammatoire Sarles et al 19651965 Critères CDC 2011 Umehara et al. 20112011 Consensus satement 2012 Stone J et al. 20122012 Nomenclatures multiples Association pancréatite sclérosante / FRP / IgG4 élevées Hamano et al, Lancet 2002 Association pancréatite sclérosante/FRP/cholangite/ADP/sialadénite Kamisawa et al, Am J Surg Pathol 2004; Pancreatology 2006 2002 20102002 2010
  • 96. Critère biologique IgG4 > 1.35 g/L Critère immunohistologique pIgG4 > 10 CFG ou pIgG4/pIgG > 40% Faux + Faux +
  • 98. Viliger PM et al, Lancet 2016 Mean Time to Relapse
  • 99. Viliger PM et al, Lancet 2016 Mean Time to Prednisolone Dose Zero
  • 100. Maladie d’Erdheim-Chester Décès de complications cardiovasculaires 11 sur 35 décès (31,4 %) • insuffisance cardiaque n=7 • tamponnade n=1 • IDM n=2 • occlusion Ao Abdo n=1 • ischémie colique (post-op) n=1