Cas clinique HAI (2012)

268 vues

Publié le

cas clinique d'une HAI

Publié dans : Santé & Médecine
0 commentaire
0 j’aime
Statistiques
Remarques
  • Soyez le premier à commenter

  • Soyez le premier à aimer ceci

Aucun téléchargement
Vues
Nombre de vues
268
Sur SlideShare
0
Issues des intégrations
0
Intégrations
3
Actions
Partages
0
Téléchargements
6
Commentaires
0
J’aime
0
Intégrations 0
Aucune incorporation

Aucune remarque pour cette diapositive
  • Centre hepato-biliaire PAUL BROUSSE
  • AASLD 2008-YEOMAN .abstract 1751 actualisé
  • Reponse biochimique 6 à 12 sem
    Reponse histologique 6 à 12 mois
  • Cas clinique HAI (2012)

    1. 1. EEHHUU OORRAANN SSEERRVVIICCEE DD’’HHEEPPAATTOO--GGAASSTTRROO--EENNTTEERROOLLOOGGIIEE PPRR HH..BBOOUUAASSRRIIAA CCAASS CCLLIINNIIQQUUEE DDRR AA..RRIIDDEELL
    2. 2. p Mme B.F. 42 ans sans prrooffeessssiioonn mméérree ddee 0044 EEVVBBPP aaddmmiissee àà nnoottrree nniivveeaauu ppoouurr :: PPEECC dd’’uunnee hhééppaattiittee sséévvèèrree ssaannss ssiiggnneess dd’’eennccéépphhaallooppaatthhiiee hhééppaattiiqquuee..
    3. 3. AATTCCDDTTSS ::  HHyyppootthhyyrrooïïddiiee ddeeppuuiiss uunn aann ssoouuss ttrraaiitteemmeenntt  PPèèrree ddiiaabbééttiiqquuee ddeeppuuiiss 0077 aannss  PPaass dd’’ééppiissooddeess dd’’iiccttèèrree aannttéérriieeuurr  PPaass ddee nnoottiioonn dd’’hhééppaattooppaatthhiiee ffaammiilliiaallee
    4. 4. IInntteerrrrooggaattooiirree  MMééddiiccaammeennttss hhééppaattoottooxxiiqquueess:: ((--))  PPhhyyttootthhéérraappiiee :: ((++))  CCoonnttaaggee vviirraall :: --ssccaarriiffiiccaattiioonnss --ssooiinnss ddeennttaaiirreess
    5. 5. HHDDMM  MMii AAoouutt 200112 ::-- iiccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx ++aasstthhéénniiee  FFiinn AAoouutt 200112::-- ccyyttoollyyssee àà ((277//1155)) xx nnllee ((TTGGOO//TTGGPP)) -- cchhoollééccyyssttiittee mmuullttii mmiiccrroo lliitthhiiaassiiqquuee àà ll’’éécchhooggrraapphhiiee  MMii OOccttoobbrree 200112:: --aacccceennttuuaattiioonn ddee ll’’iiccttèèrree --oorriieennttaattiioonn aauu CCHHUUOO ppoouurr pprriissee eenn cchhaarrggee ddee llaa cchhoollééccyyssttiittee --bbiillaann ééttiioollooggiiqquuee ddee ll’’hhééppaattiittee ddeemmaannddéé ((aauu CCHHUUOO)) --rreeccoonnssuullttaattiioonn àà nnoottrree nniivveeaauu dd’’ooùù ll’’aaddmmiissssiioonn
    6. 6. EExxaammeenn àà ll’’aaddmmiissssiioonn ::  BBoonn ééttaatt ggéénnéérraall  PPaass dd’’eennccéépphhaallooppaatthhiiee hhééppaattiiqquuee  IIccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx  PPaass ddee CCVVCC  PPaass dd’’aannggiioommeess sstteellllaaiirreess  PPaass dd’’aasscciittee nnii dd’’OOMMII  PPaass dd’’HHPPSSMMGG
    7. 7. EXAMENS COMPLEMENTAIRES (1)  FNS : Anémie légère normocytaire nnoorrmmoo cchhrroommee àà 1111,,77gg//ddll dd ’’HHbb GGBB eett ppllaaqquueetttteess :: nnoorrmmaauuxx  BBiillaann rréénnaall,, iioonnooggrraammmmee ssaanngguuiinn :: ccoorrrreeccttss  BBiillaann hhééppaattiiqquuee  SSyynnddrroommee ddee cchhoolleessttaassee ::  SSyynnddrroommee ddee ccyyttoollyyssee :: BilT : 299 mg/l BilD: 191mg/l dGT = 02xNle ASAT : 474 (11xN) ALAT = 231 (5xN)  SSyynnddrroommee dd’’iinnssuuffffiiss..hhééppaattoocceelllluullaaiirree :: TP: ¯ 30% F V = nn fait Alb : 33g/l
    8. 8. EXAMENS COMPLEMENTAIRES (2)  TTéélléé tthhoorraaxx == nnoorrmmaall  FF..OO..GG..DD ==nnoorrmmaallee  EEcchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnoo--ppeellvviieennnnee::  SSpplléénnoommééggaalliiee hhoommooggèènnee  LLee rreessttee eesstt ssaannss ppaarrttiiccuullaarriittéé  DDoopppplleerr hhééppaattiiqquuee::  SSaannss aannoommaalliieess  AAbbsseennccee dd’’HHTTPP
    9. 9. AU TOTAL PPaattiieennttee ââggééee ddee 4422 aannss aauuxx AATTCCDDSS ppeerrssoonnnneellss dd’’hhyyppootthhyyrrooïïddiiee ssoouuss ttrrtt eett ffaammiilliiaauuxx ddee ppèèrree ddiiaabbééttiiqquuee qquuii ppoossee llee pprroobbllèèmmee ddee ddiiaaggnnoossttiicc ééttiioollooggiiqquuee eett pprriissee eenn cchhaarrggee tthhéérraappeeuuttiiqquuee dd’’uunnee hhééppaattiittee sséévvèèrree rréévvééllééee ppaarr uunn iiccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx
    10. 10. QQUUEELLSS DDIIAAGGNNOOSSTTIICCSS ÉÉVVOOQQUUEERR DDEEVVAANNTT CCEESS DDOONNNNEEEESS
    11. 11.  Causes mmééddiiccaammeenntteeuusseess eett ttooxxiiqquueess:: --ccaacchhééeess ppaarr llaa mmaallaaddee --nnoottiioonn ddee pphhyyttootthhéérraappiiee  CCaauusseess vviirraalleess :: aasstthheenniiee,,ssyynndd.. ppsseeuuddoo ggrriippppaall ssccaarriiffiiccaattiioonnss ssooiinnss ddeennttaaiirreess  CCaauusseess aauuttoo iimmmmuunneess:: AATTCCDDSS ((PP)) eett ((FF)) sseexxee fféémmiinniinn ââggee jjeeuunnee
    12. 12. PPAARR QQUUOOII FFAAUUTT--TT--IILL CCOOMMPPLLEETTEERR ????
    13. 13.  PPoouusssseerr ll’’iinntteerrrrooggaattooiirree  SSéérroollooggiieess vviirraalleess :: AA,, BB,, CC,, CCMMVV,, EEBBVV,, HHSSVV  BBiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé ++ ddoossaaggee ddeess IIggGG  DDoossaaggee ddeess AACC aannttii TTPPOO ((ssuussppiicciioonn ddee tthhyyrrooïïddiittee dd’’AASSHHIIMMOOTTOO))
    14. 14. RREESSUULLTTAATTSS ((11))  SSéérroollooggiieess vviirraalleess :: AA,, BB,, CC,, HHIIVV ((--)) HHSSVV,,CCMMVV,,EEBBVV ((nnnn ffaaiitteess))  BBiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé :: AACC aannttii nnuuccllééaaiirree ((++)) AACC aannttii mmuussccllee lliissssee ((++))  IIggGG >> 11..55xx NNllee  AACC aannttii TTPPOO >> 22xx NNllee
    15. 15. RREESSUULLTTAATTSS ((22)) OOnn aa ccoommppllééttéé ppaarr uunnee sséérroollooggiiee ddee llaa mmaallaaddiiee ccoeoelliiaaqquuee eett lleess rrééssuullttaattss::  AACC aannttii eennddoommyyssiiuumm ((++))  AACC aannttii gglliiaaddiinnee ((++))  AACC aannttii ttrraannssgglluuttaammiinnaassee ((++))
    16. 16. LLEE DDIIAAGGNNOOSSTTIICC LLEE PPLLUUSS PPRROOBBAABBLLEE RREESSTTEE LL’’hhééppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee ttyyppee II ddeevvaanntt :: --ââggee jjeeuunnee --sseexxee fféémmiinniinn --ppaatthhoollooggiieess ddyyssiimmmmuunniittaaiirreess:: ..hhyyppootthhyyrrooïïddiiee ..mmaallaaddiiee ccoeoelliiaaqquuee ..ppèèrree ddiiaabbééttiiqquuee --bbiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé ppoossiittiiff ((AAAANN,,AAMMLL)) --IIggGG >>11..55xx NNllee --sséérroollooggiieess vviirraalleess nnééggaattiivveess NNBB:: PPBBHH nnoonn ffaaiittee vvuu llee ttrroouubbllee ddee ll’’hhéémmoossttaassee ((TTPP<<5500%%))
    17. 17. NNoottrree ccoonndduuiittee àà tteenniirr ((11)) ::  MMiissee aauu rreeppooss ttoottaall  AArrrreett ddee ttoouutt ttrraaiitteemmeenntt hhééppaattoottooxxiiqquuee  RReeffaaiirree lleess sséérroollooggiieess vviirraalleess  BBiillaann pprréé ccoorrttiiccootthhéérraappiiee:: --EECCBBUU --EECCBB ddeess ppeerrtteess --FFCCVV --TTeelleetthhoorraaxx --IIDDRRTT ((--))
    18. 18. NNoottrree ccoonndduuiittee àà tteenniirr ((22)) ::  MMiissee ssoouuss ttrraaiitteemmeenntt ccoorrttiiccooïïddee :: --pprreeddnniissoolloonnee 6600 mmgg//jj ((44 àà 66 SS)) --ttrraaiitteemmeenntt aaddjjuuvvaanntt  MMiissee ssoouuss rrééggiimmee ssaannss gglluutteenn
    19. 19. EEvvoolluuttiioonn ::  RRééggrreessssiioonn ddee ll’’iiccttéérree  DDiissppaarriittiioonn ddee ll’’aasstthhéénniiee  BBiioollooggiiee :: -- ccyyttoollyyssee 1111 0022xx NNllee --TTPP 3300%% àà 5566%% aapprrèèss tteesstt ddee KKOOHHLLEERR
    20. 20. LL’’hheeppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee((11)) ::  Groupe de maladies de cause(s) inconnue(s), caractérisées par: -des lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires. -la présence d'auto-anticorps particuliers. -une grande sensibilité au traitement corticoïde.  on dispose maintenant: Score dc simplifié, meilleure connaissance de certaines formes inhabituelles. Options thérapeutiques très améliorées +++.
    21. 21. LL’’hheeppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee ((22))  DDaannss 1100 àà 1155%% ,, eellllee ssee pprreesseennttee ppaarr uunnee jjaauunniissssee ,, uunnee aaccttiivviittéé ccoonnssiiddeerraabbllee ddeess ttrraannssmmiinnaasseess eett uunn TTPP bbaass ffaaiissaanntt ssuussppeecctteerr uunnee hheeppaattiittee ffuullmmiinnaannttee ((ccaass ddee nnoottrree ppaattiieennttee))
    22. 22. Eléments du Diagnostic (HAI)  Gammaglobulines ou IgG > 1,5 N  Hépatite d'interface d'activité moyenne ou sévère  Auto-anticorps à un taux significatif : –AML, AAN: HAI type 1 ( > 80%) –Anti-LKM1, anti-LC1: HAI type 2 ( <10%) –Anti-SLA: HAI « type 3 » (<10%)  Contexte "auto-immun": sexe féminin, maladies auto-immunes associées, HLA DR3 ou DR4  Aucun élément n'est spécifique +++
    23. 23. Rappel ddeess ccaarraaccttéérriissttiiqquueess hhiissttoollooggiiqquueess::  Hépatite d'interface: infiltrat lympho plasmocytaire (portal- péri-portal ou para-septal)  Nécrose en pont: + sévères : ( porto-portale ou porto-centrale) •formation des rosettes hépatocytaires •régénération nodulaire •prolifération des ductules biliaires
    24. 24. ppaarraammèèttrree ddiissccrriimmiinnaatteeuurr SSccoorree AAAANN oouu AAMMLL >11//4400 >11//8800 11 22 IIggGG >11 >11..11 nnll 11 22 HHIISSTTOOLLOOGGIIEE CCoommppaattiibbllee ttyyppiiqquuee 11 22 HHEEPPAATTIITTEE VVIIRRAALLEE nnoonn 22 SSii 66 HHAAII pprroobbaabbllee SSii 77--88 HHAAII CCEERRTTAAIINNEE
    25. 25. Protocole d’Arrêt du Traitement chez les Patients en Rémission Prolongée Trt d’entretien par Aza (2 mg/kg/j) ou Prednisone (5- 15 mg/j) Tests hépatiques N depuis au moins 2 ans. Absence d’activité histologique.  diminuer Aza 25 mg/mois, ( et Pred 2,5 mg/3 mois). ALAT et γglobulines chaque mois. (Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)
    26. 26. Surveillance Après arrêt  Biologie: tous les mois pendant 6 mois, puis tous les 3 mois pendant un an, tous les 6 mois pendant un an Et enfin tous les ans à vie Si augmentation ALAT : réintroduction corticoïdes. (Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)
    27. 27. QQuueessttiioonnss àà ppoosseerr  EEsstt-iill nneecceessssaaiirree ddee ffaaiirree uunnee PPBBHH ssii aammeelliioorraattiioonn dduu TTPP????  LLee rreeggiimmee ssaannss gglluutteenn aa-tt-iill uunn eeffffeett bbeenneeffiiqquuee ssuurr llaa ccyyttoollyyssee eett ssuurr ll’’HHAAII ??  QQuueell eesstt eenn rreeaalliittéé llee ttaauuxx dd’’aassssoocciiaattiioonn HHAAII eett mmaallaaddiiee ccooeelliiaaqquuee  FFaauutt iill ffaaiirree ssoonn ddeeppiissttaaggee ssyysstteemmaattiiqquueemmeenntt ??  ÀÀ nnoottrree nniivveeaauu oonn pprreeffeerree llee ttrraaiitteemmeenntt ccoommbbiinnéé oouu ccoorrttiiccooiiddee sseeuull ?? eett ppoouurr qquueellllee rraaiissoonn ??
    28. 28. mmeerrccii

    ×